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UFR SANTÉ · CEMU L’épilepsie Licence Sciences du soin – UE Cœur de métier – Semestre 4 UC Défaillances organiques, Processus dégénératifs Ressource produite par Pr. Fausto VIADER Chef de service de neurologie - CHU Caen Définitions Crise d’épilepsie : o Décharge paroxystique simultanée de neurones d...

UFR SANTÉ · CEMU L’épilepsie Licence Sciences du soin – UE Cœur de métier – Semestre 4 UC Défaillances organiques, Processus dégénératifs Ressource produite par Pr. Fausto VIADER Chef de service de neurologie - CHU Caen Définitions Crise d’épilepsie : o Décharge paroxystique simultanée de neurones du cortex cérébral, localisée ou diffuse o S’accompagnant d’anomalies à l’EEG (pendant la crise, pas nécessairement en dehors) Épilepsie : maladie se manifestant par des crises d’épilepsie répétées État de mal épileptique : répétition rapprochée des crises 2 L'épilepsie - Pr. Fausto VIADER Épidémiologie 50 millions de personnes dans le monde 500000 en France La moitié ont moins de 20 ans La moitié débute avant l’âge de 10 ans Conséquences physiques, psychologiques et sociales Risques de décès accidentel ou part état de mal Distribution bimodale : fréquence plus élevée chez l’enfant et le sujet âgé 3 L'épilepsie - Pr. Fausto VIADER Distribution bimodale de l’incidence de l’épilepsie 4 L'épilepsie - Pr. Fausto VIADER Types de crises Crises généralisées o Tonico-clonique (« grand mal ») o Petit mal –absences o Crises myocloniques Crises partielles o Crises partielles simples : conscience normale o Crises partielles complexes : avec rupture de contact o Les crises partielles peuvent se généraliser en crises tonico-cloniques 5 L'épilepsie - Pr. Fausto VIADER La crise généralisée tonico-clonique Phase tonique (10-20 secondes) : cri, apnée, raideur musculaire généralisée, cyanose, tachycardie Phase clonique (20-30 secondes) : secousses musculaires rythmiques bilatérales s’espaçant progressivement; possibilité de morsure de langue Phase résolutive : plusieurs minutes : coma, respiration bruyante, hypersalivation, reprise progressive de la conscience Au réveil : confusion mentale, amnésie du début 6 L'épilepsie - Pr. Fausto VIADER Crise d’épilepsie généralisée tonico-clonique 7 L'épilepsie - Pr. Fausto VIADER Autres crises généralisées Crises myocloniques o Pas de trouble de conscience o Secousses musculaires bilatérales et symétriques des membres o Souvent le matin après le réveil Petit mal-absences o Rupture de contact, arrêt de l’activité, fixité du regard, aucun autre symptôme o Survient presque exclusivement chez l’enfant 8 L'épilepsie - Pr. Fausto VIADER Absence petit mal 9 L'épilepsie - Pr. Fausto VIADER Crises partielles simples Pas de perte de conscience Troubles neurologiques brefs, brusques, rapidement résolutifs Tous les types possibles : o o o o o 10 Crises motrices : clonies, rotation Crises sensitives : paresthésies Crises sensorielles : hallucinations visuelles, auditives, olfactives, gustatives Crises aphasiques Crises psychiques : déjà-vu, déjà-vécu, état de rêve L'épilepsie - Pr. Fausto VIADER Crises partielles complexes Rupture de contact : trouble de la conscience, arrêt de l’activité, fixité du regard : absence Le sujet ne se souvient pas de la totalité de la crise Activité psycho-motrice: o Mâchonnements, propos intelligibles ou non o Activité manuelle plus ou moins élaborée o Automatismes, gesticulations, agitation 11 L'épilepsie - Pr. Fausto VIADER Crise partielle complexe 12 L'épilepsie - Pr. Fausto VIADER État de mal épileptique Répétition des crises sans intervalle libre Urgence médicale si état de mal généralisé tonico-clonique : risque vital Possibilité d’états de mal partiels ou d’états de petit mal absences Nécessité d’une prise en charge médicale urgente 13 L'épilepsie - Pr. Fausto VIADER Diagnostic des crises d’épilepsie Observation de la crise Interrogatoire du patient : possible pour les crises partielles simples et les crises myocloniques Interrogatoire de l’entourage : indispensable pour les crises généralisées tonico-cloniques et surtout pour les crises partielles complexes Erreurs possibles : o o o o 14 Syncope : pâleur, perte de connaissance brève AIT, aura migraineuse : pas de mouvements involontaires, céphalée, durée plus prolongée Simulation Pseudo-crises non épileptiques chez un épileptique L'épilepsie - Pr. Fausto VIADER Intérêt de l’EEG Toujours anormal pendant une crise : permet d’éliminer un mécanisme épileptique dans certains malaises atypiques Peut être normal ou anormal en dehors d’une crise : apporte des arguments au diagnostic mais ne permet pas toujours de l’affirmer Stimulation lumineuse intermittente, hyperpnée Intérêt possible d’un EEG de sieste, de sommeil ou d’un vidéo-EEG 15 L'épilepsie - Pr. Fausto VIADER EEG normal 16 L'épilepsie - Pr. Fausto VIADER Anomalies EEG typiques : les « pointes-ondes » 17 L'épilepsie - Pr. Fausto VIADER Imagerie cérébrale Scanner cérébral Sensibilité insuffisante pour certaines lésions IRM cérébrale +++ Indispensable pour toute épilepsie partielle, que le scanner soit normal ou pas Imagerie fonctionnelle Injection d’un marqueur radioactif pour localiser la zone épileptique 18 L'épilepsie - Pr. Fausto VIADER Causes des crises d’épilepsie 10% de la population peut faire un jour une crise d’épilepsie : crise accidentelle (« provoquée ») et non syndrome épileptique Syndromes épileptiques : o Épilepsies idiopathiques : pas de lésion cérébrale o Épilepsies symptomatiques : secondaires à une cause identifiée o Épilepsies cryptogéniques : lésions cérébrales certaines mais non encore identifiées 19 L'épilepsie - Pr. Fausto VIADER Épilepsie idiopathiques Débutent toujours dans l’enfance ou l’adolescence Caractère génétique fréquent Pas de lésion cérébrale : imagerie normale Importance de l’EEG pour le diagnostic Généralisées o Petit mal : entre 3 et 12 ans, pic 7 ans, plutôt filles. Guérison possible ou évolution vers crises tonico-cloniques à l’adolescence o Épilepsie myoclonique juvénile : adolescent, myoclonies au réveil (« soucoupe volante ») o Épilepsie tonico-clonique du réveil Partielles o Épilepsie à paroxysmes rolandiques : crises nocturnes chez le grand enfant, clonies de la mâchoire; guérison 20 L'épilepsie - Pr. Fausto VIADER Épilepsies symptomatiques Crises provoquées : trouble métabolique (hypoglycémie, hyperglycémie, hyponatrémie), intoxication aiguë, insomnie… Lésions cérébrales : infections (abcès, encéphalites), tumeurs, traumatismes, accidents vasculaires, malformations, anomalies du développement cortical, sclérose hippocampique 21 L'épilepsie - Pr. Fausto VIADER Épilepsies cryptogéniques Syndrome de West (maladie des spasmes en flexion); nourrisson 3 à 6 mois; spasmes, régression psychomotrice, EEG caractéristique (hypsarythmie); pronostic variable Syndrome de Lennox-Gastaut; enfant < 8 ans; crises de types multiples (toniques, atoniques, absences), troubles psychomoteurs; pronostic grave : épilepsie résistante, retard psychomoteur 22 L'épilepsie - Pr. Fausto VIADER Convulsions fébriles Entre 3 mois et 5 ans, pic à 18 mois Convulsions fébriles « simples » o Durée < 15 minutes, pas plus de 2 ou 3 épisodes o Risque d’épilepsie faible o Pas de traitement anti-épileptique nécessaire Convulsions fébriles « compliquées » o o o o 23 Durée > 15 minutes, en salves, asymétriques Déficit post-critique EEG, ponction lombaire, imagerie, traitement Risque ultérieur d’épilepsie : sclérose hippocampique L'épilepsie - Pr. Fausto VIADER Sclérose hippocampique : une cause classique d’épilepsie partielle complexe Atrophie hippocampique droite en T2 24 L'épilepsie - Pr. Fausto VIADER Hypersignal en FLAIR Syndrome de Landau-Kleffner = « aphasie acquise épileptique » Début entre 3 et 8 ans Prédominance de garçons Incidence très faible (1/106/100.000/an) Aphasie progressive de type sensoriel : troubles de la compréhension du langage oral et écrit. Modifications du comportement, isolement, agitation, Crises (2/3) : crises partielles motrices, crises GTC, crises partielles complexes Risque de confusion avec surdité, autisme ou ADHD EEG : anomalies paroxystiques dans le sommeil Risque élevé de séquelles aphasiques Prise en charge multidisciplinaire : orthophonie, psychomot., établissements spécialisés 25 L'épilepsie - Pr. Fausto VIADER Conduite à tenir devant une crise généralisée tonicoclonique Ce qu’il faut faire : Dégager l'espace autour du patient Protéger la tête Desserrer les vêtements Dès que possible, position latérale de sécurité Attendre le retour à la conscience Garder son calme, observer les détails, minuter Ce qu’il ne faut pas faire : Essayer d’entraver les mouvements Mettre quelque chose dans la bouche 26 L'épilepsie - Pr. Fausto VIADER Prise en charge de l’épilepsie Type d’épilepsie Traitement Ttt complémentaire Dans tous les cas Crise unique provoquée Pas de traitement AE Éviter la répétition des causes Épilepsie symptomatique d’une cause curable Traitement de la cause +/- traitements AE Épilepsie de cause incurable ou cryptogénique Traitements AE Si nécessaire : -chirurgie - Stimulation vagale - Régime cétogène Précautions hygiénodiététiques : - Sommeil régulier - Éviter alcool et excitants - Précautions médicaments épileptogènes Précautions : o Conduite automobile : dispositions légales ; éventuellement commission du permis de conduire (médecin agréé) o Aptitude professionnelle (conduite d’engins ou de moyens de transport, travail en hauteur…) o Sports : natation, escalade… o Grossesse : certains médicaments sont tératogènes (Valproate) o Contraception orale : attention aux interactions médicamenteuses 27 L'épilepsie - Pr. Fausto VIADER Points clés Affection neurologique chronique la plus fréquente après la migraine. L'identification du type clinique de crise épileptique est l'étape initiale du diagnostic positif. L'EEG est le seul examen complémentaire contribuant au diagnostic positif de crise épileptique. L'enquête étiologique dépend des explorations d’imagerie Le traitement repose sur o une information adaptée et o sur des médicaments antiépileptiques prescrits selon des règles précises. Le traitement médical contrôle environ 70 % des épilepsies. Les formes pharmaco résistantes peuvent répondre à un traitement chirurgical. Les états de mal épileptiques sont des urgences médicales 28 L'épilepsie - Pr. Fausto VIADER 29 Tous droits réservés · production UNICAEN, membre de la Communauté d'universités et établissements Normandie Université