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EPILEPSIES OBJECTIF DU COURS expliquer la différence entre convulsion, crise d’épilepsie, maladie épileptique et syndrome épileptique reconnaître les caractéristiques d’une crise d’épilepsie et d’être capable de décrire la sémiologie de la crise administrer les premiers soins et le TTT médicamenteux...

EPILEPSIES OBJECTIF DU COURS expliquer la différence entre convulsion, crise d’épilepsie, maladie épileptique et syndrome épileptique reconnaître les caractéristiques d’une crise d’épilepsie et d’être capable de décrire la sémiologie de la crise administrer les premiers soins et le TTT médicamenteux développer des compétences infirmières dans le prévention primaire, secondaire et tertiaire de la maladie épileptique DÉFINITION Maladie (=CRISE épileptique (===> LaL’ÉPILEPSIE COMITIALE) comitiale) C'est une affection chronique avec désordre caractérisé par Maladie chronique caractérisée par la cérébral répétition de crises épileptiques. →Crises convulsives Attention: crise convulsive =/= crise épilepsie c’est un phénomène hétérogène (plusieurs sortes de neurones avec des fonctions Décharges électriques paroxystiques différentes) qui se manifeste par des crises d’épilepsie. Critères pour déterminer une maladie épilepsie: épileptique: Au moins 2 crises d’épilepsie ou une crise avec lésion épileptogène → objectivée à l’EEG → malformations, tumeurs ou lésions du cerveau dû à un traumatisme cranien Diagnostic Le diagnostic d’épilepsie est posé en fonction des manifestations cliniques et des résultats de l’EEG. (===> ICTAL) CRISES ÉPILEPSIQUES (=CRISE Manifestation clinique d’une décharge brusque de haute intensité et synchrone (= hyperactivité paroxystique hypersynchrone) d’un groupe plus ou moins étendu de neurones du SNC. → Selon groupe de neurone concerné, les crises pourront prendre un caractère différent. Un groupe de neurones génère de façon synchrone des trains de potentiels (impulsions électriques!). Cette « décharge excessive » peut naître en n’importe quel point du cortex et peut se propager, ou non, à distance, empruntant des réseaux neuronaux. Les crises d’épilepsie (CE) sont donc très diverses, mais le plus souvent stéréotypées chez un même malade. Diagnostic il est avant tout clinique, éventuellement conforté par l’EEG, enregistré pendant une crise ou entre les crises. On distingue deux grand types de CE : les crises généralisées (tout le cerveau touché) et les crises focales (une partie est touché = symptômes très variés selon la zone touché). CONVULSION => liée à une souffrance du SNC/SNP Attention: crise convulsive n'est pas= crise épilepsie → symptôme classique de l’épilepsie → peuvent avoir d’autres causes! syncope, avc, intoxication... C’est la contraction involontaire, violente d’un ou plusieurs muscles, d’un ou plusieurs membres, voire de tout le corps Il existe 2 types de convulsions: 1. Toniques = contractions musculaires prolongées 2. Cloniques (myocloniques) = secousses musculaires brèves SYNDROME EPILEPTIQUE Un ensemble de signes et symptômes survenant constamment ensemble = malade épileptique mais due à d’autre cause (malade génétique comme par ex Dravet) et dans les ttt ne fonctionnent pas. ÉTAT DE MAL ÉPILEPTIQUE (EM) - URGENCE VITAL!!!! C’est une crise épileptique généralisée ou focale Les convulsions durent 30 minutes ou plus Plusieurs crises surviennent sans récupération entre elles Fréquence élevée Tendance à s’auto entretenir et à s’aggraver Coma Pronostic vital engagé → 20% mortalité ► Nécessite une prise en charge en soins intensifs EMGTC = activité tonique/clonique continue ou intermittente et coma Etat de mal généralisé tonico-clonique PHYSIOPATHOLOGIE Les neurones épileptiques sont caractérisés par: 1. une hyperexcitabilité: = tendance d’un neurone à générer des décharges repetées en réponse à une stimulation qui NORMALEMENT donnera un seul potentiel d’action (=décharge influx nerveux) 2. une hypersynchronie: capacité d’un groupe de neurones à générer de manière simultanée (synchrone) des trains de potentiel (= décharge de pls influx nerveaux). Le TTT de l’information par le SNC passe par l’échange de signaux électriques et chimiques entre neurones. ► Epileptogenèse Les mécanismes fondamentaux de l’épileptogenèse primaire correspondent à une rupture d’équilibre à plusieurs niveaux → Niveau membranaire (électrique) (chimique) → lié à un dysfonctionnement des canaux ioniques voltage dépendants (chimique) → déséquilibre entre systèmes inhibiteurs GABA et sys→ Niveau synaptique (électrique) tèmes excitateurs glutamate ÉPIDÉMIOLOGIE L’épilepsie est une maladie très fréquente → 3e pathologie neurologique la plus fréquente après la migraine et les démences. → Environ 1% de la population est épileptique. Elle est le plus souvent bégnigne. De plus elle répond bien aux TTT. La distribution selon l’âge est particulière, en deux pics : 1. chez le petit enfant et l’ado → 50 % des épilepsies se manifestent avant l’âge de 10 ans. 2. après 75 ans. Certaines épilepsies se limite à la période néonatale et disparaissent après l’enfance, d’autres sont chronique et persistent toute la vie. L’étiologie des épilepsies demeure inexpliquée dans plus de 50% des cas. Espérance de vie légèrement inférieur à la moyenne (risque d’accident lors d’une chute) Guérison dans 70 à 80 % et dépend de: l’âge (plus on est jeune et l’on traite = meilleur pronostic!) de survenue des crises de la sémiologie des crises du syndrome épileptique du TTT institué ÉTIOLOGIE (CAUSES) → inexpliquée dans plus de 50% des cas Epilepsies avec lésion (symptomatiques) Séquelles AVC Traumatisme Infection Malformations Tumeur Maladie neuro dégénérative Souffrance foetale Maladies dysimmune (= anomalie de fonctionnement du système immunitaire) Troubles sans lésions: Médicament (neuroleptiques, antidépresseurs tricyclique), toxine, alcool, drogue trouble métabolique: hypoglycémie, hyponatrémie, hypocalcémie prédisposition génétique Facteurs de risque: hyperthermie, hypoxie Sevrage OH privation de sommeil ETAT DE CONSCIENCE Pour mesurer l’état de conscience, il faut considérer: La conscience de soi et de son environnement Le niveau de conscience La réactivité et la mémoire Si la personne se souvient de la crise et peut témoigner qu’elle était consciente lors de la crise, autrement on considère que la personne était inconsciente CLASSIFICATIONS DES CRISES tonique/clonique = types de convulsions On distingue deux grands types de crises d’épilepsie : 1. LES CRISES GÉNÉRALISÉES → les 2 hémisphères cérébraux sont touchés par la crise 1. ► LES CRISES TONICO-CLONIQUES sont les plus impressionnantes.  Crise sans podromes (=signes avant coureurs) ► Evolue en 3 phases: 1. Phase tonique: env. 15 sec » Contraction brusque muscles flexion / extension » Cri glottique et blocage respiration → Perte de connaissance avec yeux révulsés → chute » morsure de la langue » Troubles végétatifs: HTA, Tachycardie, hypersécrétion bronchique et salivaire, mydriase (= augmentation du diamètre de la pupille par contraction du muscle dilatateur de l’iris) 2. Phase clonique : env. 30 sec » Secousses » Abolition de la respiration et cyanose 3. Phase résolutive : durée variable » Respiration stertoreuse » Perte d’urine » Retour progressif à la conscience » Amnésie complète » Céphalées, Courbatures, Asthénie 2. ► LES ABSENCES → surtout chez l’enfant/ADO se manifestent par une suspension BRÈVE de la conscience (quelques secondes). Elles sont parfois accompagnées de gestes involontaires et inadaptés appelés automatismes. Altération brusque de toutes les fonctions mentales: Perte de conscience, mémoire, perception, réaction Durent 5 à 15 secondes Plusieurs fois par jour Amnésie post crise Pas de déficits cognitifs ou neurologiques Disparaît souvent à l’adolescence 2. LES CRISES FOCALES → Intégrité de la conscience - ne touche QU’UNE PARTIE du cerveau Elles n’affectent que certaines parties du ceveau (=foyer épileptique). Une grande variété de signes cliniques peut être décrite en fonction de la région du cortex cérébral mise en jeu. → Certaines de ces crises peuvent évoluer vers une crise généralisée tonico-clonique. → Quelques secondes à quelques minutes → Début et fin brusque → Présentation stéréotypée (chaque patient aura des symptômes/signes différents d’une autre personne mais chez lui cela sera toujours identique car tjs la même zone du cerveau touché!) → Crises motrices et/ou Crises sensitives et/ou Crises sensorielles et/ou Crises psychiques EXAMENS COMPLÉMENTAIRES Bilan sanguin: chimie, métabolique: glycémie Pontion lombaire: si hyperthermie / infection EEG (permet de confirmer le diagnostic) IRM et CT-Scan(diagnostic étiologique) PHASE POST-CRISE ET COMPLICATIONS RETARD DU DÉVELOPPEMENT CRISES GÉNÉRALISÉES TONICO- CLONIQUES: Coma profond→ état confusionnel Deux phases de récupération: 1. Récupération précoce: sans mémorisation 2. Récupération tardive: complète Complications locales variées: Fractures, blessures, brûlures Traumatismes cranio faciaux, luxations d’épaule Broncho aspiration Arythmie cardiaque Troubles Métaboliques/végétatifs Troubles Neurologiques/ mentaux Troubles cognitifs: mnésiques, langage, retard du développement dépressions CRISES FOCALES: Parfois déficit neurologique transitoire: Aphasie, hémiparésie (transitoire!) PRISE EN SOINS ► CONDUITE À TENIR LORS D’UNE CRISE 1. Garder son calme, noter l’heure début et fin de crise 2. protéger le patient pour éviter des traumatisme (chutes!): l’allonger et mettre qqch de mous sous sa tête. Ne pas le contenir! Rien mettre dans la bouche! 3. Maintenir les voies aériennes libérés → position PLS si patient inconscient 4. surveiller le retour à la conscience 5. rassurer le patient car syndrome confusionnel possible en post-crise ALERTER si crise dure + de 3 minutes. Si plusieurs crises se succèdent Si pas de reprise de conscience Si blessure ou complications Si difficultés respiratoires: cyanose, vomissement ► PRISE EN CHARGE INFIRMIÈRE 1. IDENTIFIER LA CRISE → ANAMNÈSE PRÉCISE! Aura (symptômes percuseurs) Activité au moment de la crise Déroulement de la crise Présence d’indice fiable Phase postcritique Contexte pathologique toxique ATCD → Identifier la crise d’épilepsie → Chercher indices fiables pdt l’évènement paroxystique Perte brutale de connaissance Durée de la crise (1à5min) Caractères stéréotypés des manifestations au cours de différents épisodes → Bruits glottiques cloniques, Morsure latérale de la langue, Ouverture palpébrale, déviation oculaire Se méfier des imitateurs de l’épilepsie → Crise de migraine avec aura, AVC, Malaise vagal, Hyperventilation, Hypoglycémie 2. CHERCHER LA CAUSE DES CONVULSIONS 3. PREVENTIONS - primaire : → Repérer les situation à risques: conduite automobile, sport à risques, baignades → Prévenir la récidive → Identification des facteurs favorisants et déclenchants - secondaire : Administrer un TTT adapté et bien toléré par le patient - tertiaire : Éviter les rechutes, les séquelles et les limitations ► TRAITEMENTS Médicamenteux: Pris régulièrement permet de contrôler 75 à 80% des épilepsies Balance bénéfice/risques à adapter avec chaque patient! Antiépileptiques= inducteurs enzymatiques: Dépakine, Phénobarbital , Carbamazépine Interactions avec: Corticoïdes, Théophylline, pilule ATB, Anti Vit K, Antirétroviraux, … Effets indésirables fréquents: » Somnolence, fatigue, difficulté de concentration, » Prise de poids, » Céphalées, Démangeaisons, etc. EN URGENCE, ADMINISTRER: → benzodiazépines Pas de Benzodiazépines si le patient ne convulse plus →Sinon la surveillance de l’état de conscience est impossible Neurochirurgical →Dans les cas d’épilepsie grave Critères pour la chirurgie: Résistance aux médicaments Impact fonctionnel lié à la fréquence et à la sévérité des crises Conséquences des crises sur le développement psychomoteur et sur la qualité de vie CONSÉQUENCES SUR LA VIE DES PATIENTS Les épilepsies provoquent de grandes souffrances aux personnes par: Crises imprévisibles / Vie sociale et affective Atteintes du corps et honte/ chutes Limitations /activités: sports, sorties/voyages Intelligence / Difficultés scolaires, professionnelles Rejet des autres Permis de conduire → Pas possible si épilepsie active Attention au TTT antiépileptique pendant la grossesse!→  risque de TSA L’épilepsie de l’enfant peut: Altérer les capacités d’apprentissages Perturber la scolarité en:  vitesse motrice  fatigabilité  capacité d’attention engendrer des troubles du comportement Blessure narcissique à l’adolescence ► Un suivi adéquat comprend une prise en charge: Médicale Sociale Psychologique de l’enfant et sa famille