Kystes Et Tumeurs Odontogènes 2024 PDF

STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes LES KYSTES DE LA RÉGION TÊTE ET COU Les kystes constituent une pathologie importante souvent observée par le dentiste. C’est sur lui/elle que repose la responsabilité d’établir un d...

STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes LES KYSTES DE LA RÉGION TÊTE ET COU Les kystes constituent une pathologie importante souvent observée par le dentiste. C’est sur lui/elle que repose la responsabilité d’établir un diagnostic différentiel et de poser un diagnostic final. La plupart des kystes rencontrés en pratique sont d’origine inflammatoire (kyste radiculaire ou périapical). Le traitement endodontique ou l’extraction de la dent peuvent être suivie par la disparition de la lésion. Dans certains cas, un traitement chirurgical périapical est nécessaire. Des kystes liés au développement dentaire sont reconnus et leur apparition n’est pas causée par la présence d’inflammation. D’autres kystes et pseudokystes qui peuvent affecter les tissus mous et osseux de la région maxillo-faciale seront présentés dans ce chapitre. La pathogenèse, les signes radiologiques, l’apparence histologique et le traitement de chacun seront discutés. Il est essentiel de souligner à ce stade l’importance de soumettre tout tissu obtenu lors de l’ablation chirurgicale des lésions kystiques à un examen microscopique afin d’établir un diagnostic final (classifier le kyste) et d’éliminer la possibilité d’une lésion agressive ou maligne (ex. améloblastome unikystique, carcinome mucoépidermoïde central). Il n’est pas prudent de se baser uniquement sur l’impression clinique et/ou radiologique. Définition Un kyste est une cavité pathologique qui contient un liquide ou semi liquide et qui est bordée d’épithélium. Si un kyste est dépourvu d’épithélium on le nomme pseudokyste. Une tumeur qui subit une dégénérescence kystique n’est pas un vrai kyste, mais plutôt une tumeur kystique (ex. améloblastome). MÉCANISME D’EXPANSION DES KYSTES La plupart des kystes évoluent par expansion dans les tissus environnants. En général, un kyste augmente de dimension par accumulation de liquide et non par prolifération active de son épithélium de revêtement. Par contre, quelques exceptions existent. Une cavité kystique qui contient un liquide se forme au départ. Ce liquide possède une pression osmotique élevée comparé aux tissus avoisinants ce qui attire du liquide de l’extérieur de la cavité kystique vers la lumière, équilibrant ainsi la pression. La dégénérescence des cellules épithéliales tapissant la paroi du kyste et l’exsudat inflammatoire font remonter la pression osmotique dans la lumière kystique. Ceci permet le passage de plus de liquide vers l’intérieur du kyste augmentant la pression orthostatique à l’intérieur du kyste et exerçant ainsi une pression sur les parois osseuses. Celles-ci se résorbent permettant une augmentation symétrique de la dimension du kyste (Figure 1). L’évolution du kyste est généralement lente ce qui donne le temps pour une réaction osseuse sclérotique. Donc, à la radiographie on observe une lésion radioclaire de forme symétrique ayant un pourtour bien délimité et un cortex bien défini qui ressemble à une lamina dura. À l’histologie, l’examen d’un kyste doit tenir compte de ses trois composantes : la lumière kystique, l’épithélium de revêtement et la paroi de tissu conjonctif. Dans certains cas, l’examen histopathologique, s’il est isolé du contexte clinique, ne peut pas apporter une réponse définitive quant à la nature de la lésion kystique. Des informations cliniques et radiologiques sont souvent nécessaires afin d’arriver à un diagnostic. L’examen microscopique peut, par contre, distinguer entre les différents types de kystes (kystes odontogènes liés au développement vs. kystes inflammatoires). Le diagnostic final lui, repose sur une corrélation clinicopathologique. Par exemple, la distinction entre un kyste radiculaire, un kyste résiduel et un kyste dentifère inflammé 106 STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes ne peut pas se faire au niveau histologique seulement. Des informations cliniques sur la relation du kyste avec la dent, l’état clinique de la dent et la présentation radiologique du kyste sont essentielles afin d’établir le diagnostic microscopique. Les kystes odontogènes prennent leur origine des débris épithéliaux de Malassez, débris de Serres ou de l’épithélium réduit de l’émail. Certains auteurs classifient les kystes selon l’origine de l’épithélium. si inflammé, probablement d’origine inflammatoire chaque kyste = aspect dif Figure 1 : Mécanisme d'expansion des kystes. comment définir lésion RADIO: contenant, contenu, environnement 107 STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes généralement HOMOGÈNE, UNILOCULAIRE, radiotransparent, rx osseuse périphérique CLASSIFICATION I. Kystes odontogènes A. Kystes liés au développement 1. Kyste dentifère (folliculaire, 6. Kyste botryoïde péricoronaire) 7. Kyste gingival de l’adulte 2. Kyste d’éruption 8. Kystes gingivaux du nouveau- 3. Kératokyste odontogène** né (nodules de Bohn) 4. Kyste odontogène ortho- 9. Kyste odontogène calcifiant kératinisant (kyste de Gorlin)*** 5. Kyste latéral parodontal 10. Kyste glandulaire odontogène B. Kystes inflammatoires 1. Kyste radiculaire (périapical), kyste latéro-radiculaire et kyste résiduel 2. Kyste de bifurcation buccal (kyste de Stoneman, kyste mandibulaire infecté) 3. Kyste paradentaire II. Kystes non-odontogènes (liés au développement) A. Kyste nasolabial B. Kyste du canal nasopalatin et kyste de la papille incisive C. Kystes palatins du nouveau-né (perles d’Epstein) D. Lésions globulomaxillaires E. Autres kystes : 1. Kyste médian mandibulaire 2. Kyste médian palatin (postérieur) III. Pseudokystes A. Kyste osseux anévrismal B. Kyste traumatique C. Cavité de Stafne (cavité statique mandibulaire) IV. Kystes des tissus mous A. Kyste lymphoépithélial cervical (kyste de la première fente branchiale) B. Kyste lymphoépithélial intraoral C. Kyste dermoïde D. Kyste épidermoïde E. Kyste du conduit thyréoglosse **La classification des tumeurs odontogènes de l’Organisation Mondiale de la Santé (O.M.S.) publiée en 2005 avait déplacé le kératokyste odontogène de la catégorie des kystes et l’avait placé parmi les tumeurs odontogènes d’origine épithéliale. Le nom de ce kyste avait été modifié pour « tumeur odontogène kérato-kystique » ou « keratocystic odontogenic tumor ». Par contre, ce changement a été réfuté dans la classification de l’O.M.S. publiée en 2017 et confirmé dans la classification de 2023. Le kératokyste odontogène fait donc partie des kystes odontogènes de développement. ***La classification de 2005 avait aussi déplacé le kyste odontogène calcifiant dans la catégorie des tumeurs odontogènes et l’avait nommé tumeur kystique odontogène calcifiante. En 2017, il a été décidé de replacer le kyste odontogène calcifiant dans la catégorie des kystes odontogènes de développement et de le distinguer de la tumeur dentinogène à cellules fantômes qui fait partie des tumeurs odontogènes d’origine épithéliale. 108 STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes I. Kystes odontogènes A. KYSTES INFLAMMATOIRES 1) Kyste radiculaire (périapical), kyste latéro-radiculaire et kyste résiduel (radicular cyst, periapical cyst, lateral radicular cyst, residual cyst) Pathogenèse Le kyste radiculaire se développe à partir des restes épithéliaux de Malassez. Les débris provenant de la pulpe nécrosée provoquent une inflammation chronique au niveau du périapex et un tissu de granulation s’établit, formant ainsi le granulome périapical. Ce dernier se caractérise par un équilibre entre l’irritation bactérienne provenant de la pulpe et la défense tissulaire. Dans certains cas, l’inflammation stimule la prolifération des restes de Malassez formant ainsi des îlots (amas) d’épithélium. Les cellules centrales de ces îlots sont progressivement privées de leur soutien conjonctif vascularisé et subissent une dégénérescence centrale avec liquéfaction. Multiples microcavités sont alors formées. La fusion de ces cavités minuscules produit une cavité kystique plus large, bordée d’épithélium et remplie de liquide. Le contenu kystique augmente sous l’effet de la pression osmotique (due à l’hyperosmolarité du liquide kystique). L’expansion se fait alors par résorption de l’os environnant sous l’effet de la pression hydrostatique du kyste ce qui expliquerait l’image sphérique caractéristique du kyste radiculaire spécifiquement et des kystes en général. Certains facteurs secrétés par les cellules inflammatoires, tel que les prostaglandines et les interleukines, jouent aussi un rôle dans l’expansion du kyste. Présentation clinique Le kyste radiculaire est le kyste le plus fréquent des maxillaires. Il représente 50 à 75% de ces cas. Il est plus fréquent entre la 3e et la 5e décade. Il est rarement observé en dentition primaire. Le maxillaire est plus souvent atteint que la mandibule et la région antérieure est un site préféré. La dent associée au kyste radiculaire est, par définition, non vitale (Figure 2). Le kyste radiculaire est souvent asymptomatique sauf s’il y a exacerbation aiguë de l’inflammation ou s’il atteint une taille suffisante pour causer une expansion osseuse. Le kyste radiculaire peut atteindre des dimensions importantes. Figure 2 : Kyste radiculaire. Signes radiologiques On note une lésion radioclaire, bien délimitée et attachée à la racine d’une dent. La lésion peut être entourée d’une mince ligne radio-opaque qui est en continuité avec la lamina dura de la dent. La perte de continuité de la lamina dura au niveau du périapex de la dent atteinte est un signe important et témoigne de la nature inflammatoire de la lésion. La résorption de la racine est possible. Il n’est pas toujours facile de distinguer entre un kyste radiculaire et un granulome périapical à la radiographie. La dimension de la lésion, à elle seule, ne devrait pas être un facteur discriminant. Certains radiologistes utilisent l’aspect sphérique de la lésion et la présence d’une corticale pour faire la distinction. Il faut savoir, par contre, que le seul moyen sûr pour distinguer entre un kyste 109 STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes radiculaire et un granulome périapical est l’analyse histologique de la lésion, quoique que cette distinction est surtout d’ordre académique puisque le traitement ne devrait pas être différent. Apparence histopathologique a) Épithélium de revêtement C’est un épithélium pluristratifié pavimenteux et non kératinisé d’épaisseur variable. L’épithélium peut devenir hyperplasique avec la formation d’arcades anastomosées. b) Paroi du kyste Elle est formée d’un tissu conjonctif dense infiltré par des cellules inflammatoires chroniques (lymphocytes et plasmocytes). Dans le cas d’une exacerbation aiguë, des polynucléaires sont présents. c) Lumière kystique Elle contient souvent un liquide brunâtre et de débris cellulaires. d) Autres caractéristiques histologiques  Des cellules à mucus et des plages d’épithélium cylindrique de type cilié.  Des zones d’hémorragie et des macrophages qui phagocytent l’hémosidérine.  Des macrophages spumeux (foam cells) qui phagocytent les lipides.  Des calcifications dystrophiques.  Des cristaux de cholestérol (le cholestérol est dissout durant la préparation histologique).  Les corps de Rushton : corps éosinophiles fines, linéaires ou en épingle à cheveux présents dans 10% des kystes radiculaires. Ils peuvent aussi se voir dans d’autres kystes. Leur étiologie est discutée; ils peuvent provenir d’une thrombose capillaire. 2) Kyste latéro-radiculaire C’est un kyste qui s’attache sur la paroi latérale de la racine d’une dent non vitale dans les cas où un canal latéral existe (Figure 3). L’inflammation (qui, très rarement, peut être d’origine parodontale) stimule les restes épithéliaux de Malassez dans la région pour former un kyste. Ce kyste ne doit pas être confondu avec le kyste latéral parodontal, qui est, par définition, associé à une dent vitale. Donc, pour faire la distinction, il faut évaluer la vitalité de la dent atteinte. À l’histologie, le kyste latéro-radiculaire ne peut être différencié du kyste radiculaire périapical. Figure 3 : Kyste latéro- radiculaire. 110 STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes 3) Kyste résiduel Le kyste résiduel est dû à la transformation kystique d’un foyer de granulome résiduel ou à une élimination incomplète d’un kyste périapical abandonné après l’extraction de la dent à laquelle il était attaché (Figure 4). Il peut atteindre une grande taille. Son aspect histologique peut ressembler au kyste radiculaire ou il peut démontrer moins d’inflammation puisque la source d’irritation fut éliminée par l’extraction de la dent non vitale. La corrélation clinicopathologique est donc nécessaire pour établir le diagnostic. Traitement et pronostic des kystes radiculaires Figure 4 : Kyste résiduel.  Extraction de la dent causale et curettage de la lésion périapicale.  Traitement de canal avec ou sans apectomie et traitement endodontique rétrograde.  À la radiographie, le kyste résiduel peut ressembler à d’autres kystes de développement ou à des tumeurs odontogènes. L’ablation chirurgicale suivie par l’analyse histopathologique est de mise.  Si adéquatement traités, les kystes inflammatoires ne doivent pas récidiver. 4) Kyste de bifurcation buccal (kyste de Stoneman, kyste mandibulaire infecté, buccal bifurcation cyst) Le kyste de bifurcation buccal se développe sur la surface buccale de la première molaire mandibulaire. Il est rencontré chez des enfants âgés de 5 à 11 ans. Le tiers des patients développent des lésions bilatérales, ce qui a incité plusieurs auteurs à considérer ce kyste comme étant lié au développement. Si c’est le cas, l’inflammation souvent observée à l’histologie est donc secondaire. La pathogenèse du kyste de bifurcation buccale est controversée. Certains spéculent que la présence d’extensions cervicales d’émail est un facteur prédisposant important. D’autres stipulent que l’inflammation du follicule dentaire durant l’éruption stimule la dégénérescence kystique de l’épithélium réduit de l’émail. L’apparence radiologique est très caractéristique surtout sur un cliché occlusal : une lésion radioclaire au buccal d’une première molaire mandibulaire. L’apex de la molaire est incliné vers la corticale linguale tandis que la couronne est déviée vers le buccal. De l’os néoformé est souvent observé sur la corticale buccale de la mandibule. L’ablation chirurgicale de la lésion sans extraction de la dent associée est le traitement de choix. L’irrigation quotidienne de la lésion avec une solution saline et du peroxyde a été suggérée comme traitement alternatif. Par contre, ce traitement doit se poursuivre pendant plusieurs mois. 5) Kyste paradentaire (paradental cyst) Le kyste paradentaire se rencontre sur la surface distale d’une troisième molaire mandibulaire sous muqueuse ou partiellement incluse qui a subi des épisodes récidivants de péricoronarite. Certains auteurs ne font pas de distinction entre ce kyste et le kyste de bifurcation buccale. À l’histologie, la distinction entre un kyste paradentaire et un kyste dentifère inflammé est impossible sans corrélation clinique et radiologique. 111 STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes B. KYSTES LIÉS AU DÉVELOPPEMENT 1) Kyste dentifère (kyste péricoronaire, folliculaire, dentigerous cyst) C’est le kyste odontogène de développement le plus commun. Il représente 20% de tous les kystes des maxillaires. Par définition, il doit être associé à une dent incluse et doit s’attacher à la jonction énamo-cémentaire de celle-ci (Figure 5). Pathogenèse Le kyste dentifère se développe suite à la séparation et à l’accumulation de liquide entre l’épithélium réduit de l’émail et la surface de la dent. La cause de cette séparation demeure inconnue. Figure 5 : Kyste dentifère. Sapp, 2004. Présentation clinique Le kyste dentifère se développe autour de la couronne d’une dent incluse. Donc, cliniquement, la dent affectée sera absente de l’arcade. Les dents le plus impliquées sont celles qui sont souvent incluses, notamment les 3e molaires mandibulaires, les canines supérieures et les 3e molaires supérieures. Le kyste dentifère se voit souvent chez les jeunes entre 20 et 30 ans. Il est asymptomatique surtout si de petite taille. Les kystes de taille importante peuvent causer une expansion osseuse non douloureuse. La douleur survient surtout en cas d’infection secondaire. Signes radiologiques Le kyste dentifère se présente comme une lésion radioclaire, uniloculaire, bien délimitée et cortiquée associée à la couronne d’une dent incluse. Dans les cas où le kyste atteint des dimensions importantes, la dent incluse peut être déplacée dans la branche montante ou dans le sinus maxillaire. Les racines des dents adjacentes peuvent démontrer des signes de résorption externe à cause de la pression des parois kystiques. Le kyste peut se développer sur le côté latéral de la couronne. Le terme kyste dentifère latéral peut être appliqué dans ces situations. Apparence histopathologique La paroi kystique est formée d’un tissu conjonctif lâche et non inflammé avec, occasionnellement, des restes épithéliaux inactifs. Le revêtement épithélial est formé par un épithélium stratifié de 2 à 4 couches d’épaisseur. Quelques cellules muqueuses ou ciliées peuvent être présentes. Si le kyste est infecté, la paroi de tissu conjonctif deviendra plus dense et démontrera un infiltrat inflammatoire qui est souvent mixte avec prédominance lymphoplasmocytaire. De plus, l’épithélium de revêtement devient hyperplasique avec élongation des retes pegs et démontre une métaplasie malpighienne évidente. 112 STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes Diagnostic différentiel Le diagnostic différentiel d’une lésion radioclaire entourant la couronne d’une dent incluse doit comprendre :  Follicule dentaire  Kyste dentifère tumeur odontogène adénomatoide  Kératokyste odontogène  Améloblastome  Fibrome améloblastique (jeune patient)  Autres tumeurs odontogènes Traitement et pronostic Le traitement des kystes dentifères associés aux 3e molaires incluses comprend l’énucléation du kyste durant l’extraction de la dent. Dans les cas d’une canine supérieure incluse, et si la situation clinique le permet, le kyste peut être éliminé chirurgicalement et la dent ramenée en occlusion par orthodontie. Si le kyste est très large avec des risques de complications intra- et post-opératoires, la marsupialisation peut être envisagée. Cette technique a pour but de diminuer la dimension de la lésion afin de faciliter son énucléation à une date ultérieure. Le risque de récidive est très faible. Les complications sont rares, voire exceptionnelles. Elles comprennent la transformation de l’épithélium de revêtement du kyste en améloblastome et la transformation maligne en carcinome épidermoïde ou en carcinome mucoépidermoïde. 2) Kyste d’éruption (eruption cyst) Ce kyste se forme suite à l’accumulation de liquide clair dans l’espace folliculaire d’une dent en voie d’éruption. En d’autres termes, c’est un kyste dentifère des tissus mous où la dent a perforé l’os mais pas la gencive (Figure 6). La dent impliquée peut être primaire ou permanente. Souvent, suite aux traumatismes associés à la mastication, un saignement se produit à l’intérieur de la cavité kystique, ce qui donne à la lésion une coloration bleutée cliniquement. Dans ces cas, le terme hématome d’éruption peut être utilisé. Aucun traitement n’est d’habitude requis puisque le kyste disparaît quand la dent Figure 6 : Kyste d'éruption. Sapp, 2004. termine son éruption en bouche. Rarement, une intervention chirurgicale mineure qui se limite à l’excision du plafond kystique et à l’exposition de la couronne dentaire est nécessaire pour accélérer l’éruption de la dent affectée. 113 STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes 3) Kératokyste odontogène (odontogenic keratocyst) Le kératokyste se développe à partir des restes de la lame dentaire (restes de Serres). Il est différent des autres kystes odontogènes connus par son comportement clinique agressif, son plus haut risque de récidive, son apparence histologique distincte et son mode de croissance différent. En fait, le kératokyste n’évolue pas par changement de pression osmotique dans la lumière kystique mais par prolifération active des cellules épithéliales qui forment son revêtement. De plus, la présence de mutation au sein du gène suppresseur de tumeur PTCH1(9q22.3-q31) dans tous les cas syndromiques et dans environ 80% des kératokystes non syndromiques (sporadiques) confirme la nature différente de ce kyste. D’autres mutations sont aussi rapportés mais de façon beaucoup moins constante (PTCH2, NUFU and BRAF p.V600E) au sein des kératokystes odontogènes. En 2005, la classification des tumeurs odontogènes de l’Organisation Mondiale de la Santé a suggéré d’utiliser le terme tumeur odontogène kérato-kystique pour remplacer le kératokyste odontogène. Les classifications de l’O.M.S. publiées en 2017 et en 2023 ont corrigé cette situation et ont suggéré de retourner à l’ancienne nomenclature, soit celle du kératokyste odontogène. Présentation clinique Le kératokyste représente 3% à 11% de tous les kystes odontogènes. Il se voit surtout chez les sujets âgés de 10 à 40 ans. Il y a une légère prédilection masculine. L’atteinte mandibulaire est beaucoup plus fréquente que l’atteinte maxillaire et se voit dans 60% à 80% des cas. La région de la 3e molaire inférieure et de la branche montante représente le site de prédilection (Figure 7), mais d’autres sites comme la région prémolaire et la région incisive, peuvent être atteints. Les petits kératokystes sont asymptomatiques. Les kystes ayant une dimension plus importante peuvent causer un inconfort ou rarement, une expansion osseuse non douloureuse. Figure 7 : Kératokyste odontogène. Sapp, 2004. Signes radiologiques Le kératokyste se présente comme une lésion radioclaire, bien définie, voire cortiquée. La lésion peut être uni ou multiloculaire. Le pourtour peut être festonné par invagination du kyste entre les racines des dents adjacentes, ce qui témoigne d’une croissance asymétrique indépendante de la pression osmotique du kyste. Dans 20% à 40% des cas, le kyste est associé à une dent incluse. Le diagnostic radiologique dans ces cas est celui d’un kyste dentifère. La présence de kératokystes multiples est une des manifestations du syndrome de Gorlin (Gorlin-Goltz) ou syndrome de carcinomes multiples à cellules basales névoïdes. Apparence histopathologique La paroi du kyste est formée par un tissu fibreux conjonctif mince et friable, dépourvu d’inflammation. L’épithélium de revêtement est en forme de ruban mince et uniforme de 6 à 8 cellules d’épaisseur. Il est du type stratifié pavimenteux et parakératinisé. La couche de parakératine est caractéristiquement ondulée (Figure 8). Les cellules basales sont hyperchromatiques et arrangées en palissade. La jonction entre le tissu conjonctif et l’épithélium est plane (droite) avec absence des rete pegs. L’épithélium se sépare facilement du tissu conjonctif 114 STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes ce qui rend l’énucléation du kyste en un morceau assez difficile, voire impossible. Des microkystes peuvent être présents dans la paroi de tissu conjonctif (daughter cysts). En présence d’inflammation, l’épithélium de revêtement perd son apparence caractéristique, ce qui rend le diagnostic histologique plus difficile. Dans ces cas, plusieurs coupes histologiques à différents niveaux peuvent être nécessaires afin d’identifier des zones ayant l’apparence typique du kératokyste. ondulé, noyaux = parakeratine cellule basale: palissade, hyperchromatique Figure 8 : Apparence histopathologique du kératokyste odontogène. La couche de parakératine est ondulée. L'épithélium de revêtement est mince et uniforme. Les cellules basales sont hyper-chromatiques et arrangées en palissade. Le tissu conjonctif est dépourvu d’inflammation. Traitement et pronostic Le traitement est essentiellement chirurgical et comprend l’ablation du kyste, suivie d’un curetage vigoureux des parois osseuses ou d’ostéoectomie. L’application de substances chimiques comme la solution de Carnoy sur les parois osseuses fut employée pour réduire le risque de récidive. Cette solution ne peut plus être utilisée dans plusieurs centres hospitaliers à cause de son contenu en chloroforme. Présentement, d’autres produits chimiques ainsi que la cryothérapie sont disponibles aux chirurgiens qui doivent gérer ces kystes. Le traitement des kystes de grande taille nécessite, dans certains cas, une marsupialisation afin d’éviter des complications chirurgicales. La marsupialisation est d’habitude suivie par l’ablation chirurgicale des parois kystiques. Le taux de récidive selon les différentes études se situe aux alentours de 30%. Ceci peut être dû au fait que l’épithélium se détache facilement de la paroi de tissu conjonctif ou bien dû à la présence de microkystes. Quelle que soit la raison, le suivi radiologique régulier, à long terme, est obligatoire puisque la récidive peut survenir même après dix ans. Les complications sont rares et comprennent la transformation en améloblastome ou en carcinome épidermoïde. Les patients atteints doivent être évalués pour exclure le syndrome de Gorlin, surtout dans les cas où des kératokystes multiples sont présents. Syndrome de Gorlin (Gorlin-Goltz) Ce syndrome est transmis selon un mode autosomique dominant. Cinq pour cent (5%) des patients qui se présentent avec des kératokystes multiples souffrent du syndrome de Gorlin. Les kératokystes syndromiques se présentent chez des patients plus jeunes et ont un potentiel de récidive plus élevé. Histologiquement, on peut observer un plus grand nombre de microkystes dans la paroi de tissu conjonctif des kystes syndromiques. 115 STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes Les signes du syndrome de Gorlin sont multiples. Parmi ceux-là on peut citer a) Signes osseux  Bosses frontales et temporo-pariétales  Côtes bifides  Kératokystes odontogènes multiples  Léger prognathisme mandibulaire  Hypertélorisme (distance interorbitale plus grande)  Base du nez large  Visage plat dans l’ensemble b) Signes cutanés  Carcinomes des cellules basales névoïdes apparaissent tôt dans des zones non exposées au soleil  Hyperkératose palmo-plantaire c) Signes neurologiques et autres  Calcification de la falx cerebri  Médulloblastome  Fibrome ovarien Kyste primordial (Primordial cyst) Le concept du kyste primordial a été controversé pendant des années. Ce terme a été utilisé pour décrire un kyste qui provient de la dégénérescence de l’organe de l’émail, avant la formation des tissus minéralisés. Ce terme ne doit pas être utilisé car selon la plupart des publications récentes la majorité des kystes primordiaux démontrent, à l’histologie, les caractéristiques des kératokystes odontogènes. Si en effet le kyste primordial existe, il est excessivement rare. 4) Kyste odontogène orthokératinisant (orthokeratinizing odontogenic cyst) Ce kyste est reconnu comme une entité distincte dans la classification des kystes et tumeurs odontogènes de l’O.M.S. publiée en 2017 et celle de 2023. Il représente un kyste odontogène qui, à l’histologie, démontre un revêtement épithélial orthokératinisant. Dans 2/3 des cas, il se présente cliniquement et radiologiquement comme un kyste dentifère. Les jeunes adultes sont souvent touchés et le site de prédilection du kyste est la région postérieure de la mandibule. Il doit être différencié du kératokyste odontogène étant donné son plus faible taux de récidive (2% comparé à 30% Figure 9 : Le kyste odontogène orthokératinisant démontre un pour le kératokyste) et son comportement peu agressif. À revêtement épithélial pluristratifié l’histologie, le kyste odontogène orthokératinisant démontre squameux avec une couche épaisse un revêtement épithélial pluristratifié pavimenteux et d'orthokératine. Les signes orthokératinisé (Figure 9). Les cellules basales ne sont pas caractéristiques du kératokyste hyperchromatiques ou arrangées en palissade comme ce que odontogène sont absents. l’on observe dans le kératokyste odontogène. 116  STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes 5) Kyste latéral parodontal et kyste gingival de l’adulte (lateral periodontal cyst et gingival cyst of the adult) Le kyste latéral parodontal est un kyste odontogène rare qui se voit sur la surface latérale de la racine d’une dent vitale (Figure 10). Ce kyste ne doit pas être confondu avec le kyste latéro-radiculaire d’origine inflammatoire. Le kyste gingival de l’adulte est considéré comme la contrepartie des tissus mous du kyste latéral parodontal (Figure 10). Figure 10 : Kyste latéral parodontal et kyste gingival de l'adulte. Sapp, 2004. Pathogenèse Ces kystes prennent leurs origines des restes de la lame dentaire (restes de Serres) présents à l’intérieur de l’os dans le cas du kyste latéral parodontal et dans les tissus mous de la gencive dans le cas du kyste gingival de l’adulte. La cause de la dégénérescence kystique de ces restes épithéliaux demeure inconnue. Présentation clinique a) Kyste latéral parodontal Ce kyste se voit surtout chez les adultes de 30 à 60 ans. Il est très rare avant l’âge de 30 ans. Les 2:1 hommes sont atteints plus souvent que les femmes. La mandibule, dans sa région canine- prémolaire, est le site de prédilection où plus de 75% des cas sont rencontrés. Au maxillaire, la région de l’incisive latérale supérieure est souvent atteinte. La lésion est asymptomatique et est découverte sur une radiographie de routine. b) Kyste gingival de l’adulte Ce kyste se voit aussi chez les adultes de 40 à 50 ans. Il atteint les femmes et les hommes sans aucune préférence. La région canine-prémolaire inférieure et la région incisive-canine-prémolaire supérieure sont les sites de prédilection. La lésion se présente comme une tuméfaction molle, remplie de liquide sur la face buccale de la gencive. La surface linguale ou palatine est très rarement affectée. La couleur peut être légèrement bleutée surtout si la lésion est large. Signes radiologiques Le kyste latéral parodontal se présente comme une lésion radioclaire bien délimitée et cortiquée sur la surface latérale d’une dent vitale. La lésion est ronde, en forme de poire ou en goutte d’eau. Elle peut causer une légère divergence entre les racines des dents affectées. Le kyste gingival de l’adulte ne présente aucun changement radiologique puisqu’il affecte uniquement les tissus mous. Apparence histopathologique L’apparence histopathologique des deux kystes est identique. La paroi de tissu conjonctif est dépourvue d’inflammation. L’épithélium de revêtement est mince et comprend quelques couches de cellules cuboïdales. Des zones d’épaississement focal, formées de cellules claires (riches en glycogène), sont présentes et forment les « plaques épithéliales ». Ces plaques sont arrangées en tournoiement. La lumière kystique est vide. 117 STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes Traitement et pronostic Le kyste latéral parodontal est traité par énucléation conservatrice tout en préservant la vitalité des dents adjacentes. Le kyste gingival de l’adulte est traité par excision chirurgicale. La récidive est rare dans les deux cas. Diagnostic différentiel Le diagnostic différentiel du kyste latéral parodontal comprend  Le kyste latéro-radiculaire d’origine inflammatoire qui se voit suite à la nécrose de la pulpe et à l’extension de l’inflammation vers le parodonte à travers un canal latéral. La dent associée est non vitale et présente des signes de carie profonde, une restauration défectueuse ou une histoire de traumatisme.  Le kératokyste odontogène qui se distingue par son apparence histologique unique.  Autres tumeurs odontogènes comme l’améloblastome et le fibrome odontogène qui se distinguent aussi sur le plan histologique. Le diagnostic différentiel du kyste gingival de l’adulte comprend les tuméfactions gingivales d’origine réactionnelle et néoplasique. 6) Kyste botryoïde (botryoid cyst) Le kyste botryoïde est considéré comme la contrepartie multiloculaire du kyste latéral parodontal. Le terme botryoïde signifie que l'aspect macroscopique du kyste est comparable à des bourgeons nodulaires rappelant des grappes de raisin. Histologiquement, on observe plusieurs cavités kystiques dans un tissu fibreux dense. L’épithélium de revêtement de chacune de ces cavités ressemble à celui du kyste latéral parodontal. Le traitement est identique au kyste latéral parodontal mais le risque de récidive est plus élevé. 7) Kystes gingivaux du nouveau-né (nodules de Bohn, gingival cyst of the new born, Bohn’s nodules) Ces kystes sont dérivés de la prolifération des restes de la lame dentaire. D’ailleurs, on les nomme aussi kystes de la lame dentaire du nouveau-né. Cliniquement, on observe des petits nodules blanchâtres sur la crête alvéolaire du nouveau- né (Figure 11). Ils sont plus fréquents au niveau du maxillaire. Histologiquement, la lumière kystique est remplie de squames de kératine et tapissée d’une mince couche d’épithélium pluristratifié pavimenteux et parakératinisé. Ces kystes disparaissent spontanément et ne nécessitent aucun traitement. Figure 11 : Kystes gingivaux du nouveau-né. Sapp, 2004. 118 STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes 8) Kyste odontogène calcifiant (KOC, kyste de Gorlin, calcifying and keratinizing odontogenic cyst, calcifying cystic odontogenic tumor, Gorlin cyst) Cette lésion est peu commune et plutôt controversée. La classification de l’O.M.S. publiée en 2017 a replacé cette lésion parmi les kystes odontogènes de développement. Elle reconnaît par contre qu’une forme solide existe et elle est connue sous le nom de tumeur dentinogène à cellules fantômes ou ‘dentinogenic ghost cell tumor’. Ceci a été maintenu dans la classification de 2023. La présentation kystique se voit dans plus de 80% des cas. Vingt pour cent (20%) des KOC sont rencontrés avec des odontomes. Il existe une forme centrale et une forme périphérique. Présentation clinique Le KOC affecte les femmes et les hommes de façon égale. L’âge moyen lors du diagnostic est entre 20 et 40 ans. La région antérieure de la mandibule et du maxillaire est souvent affectée. Le kyste se présente comme une expansion osseuse asymptomatique ou il peut être noté sur une radiographie de routine. Les formes périphériques se présentent comme une tuméfaction gingivale non douloureuse d’apparence non spécifique. Signes radiologiques Le KOC se présente comme une lésion radioclaire uniloculaire et bien délimitée. Des masses calcifiées, radio-opaques, de taille variable sont présentes dans 30 à 50% des cas donnant une apparence mixte (radioclaire et radio-opaque) à la radiographie. Le kyste est associé à une dent incluse dans 30% des cas. Il peut causer la résorption des racines des dents avoisinantes. Apparence histopathologique La forme kystique est la plus commune. Elle comprend une paroi de tissu conjonctif tapissée par un épithélium odontogène. L’épithélium a une assise basale cuboïdale ou cylindrique, à l’aspect palissadique et aux noyaux hyperchromatiques. Ces cellules ressemblent aux améloblastes. La couche superficielle, par contre, démontre des cellules aux longs prolongements cytoplasmiques qui ressemblent au réticulum étoilé. La caractéristique essentielle du KOC, bien que non Figure 12 : La caractéristique essentielle pathognomonique, est la présence de cellules fantômes du kyste odontogène calcifiant est la (Ghost cells). Ces cellules sont pâles, éosinophiles et sans présence de cellules fantômes. noyau (Figure 12). Des calcifications sont souvent notées au L’épithélium de revêtement démontre sein des amas des cellules fantômes et c’est leur présence qui une assise basale qui ressemble aux améloblastes. Les couches superficielles donne l’aspect radiologique mixte. ressemblent au réticulum étoilé. Diagnostic différentiel Le diagnostic différentiel radiologique est essentiellement celui d’une lésion mixte. Il comprend, pour ne citer que les plus importants, la tumeur odontogène épithéliale calcifiante, le fibro- odontome améloblastique et l’odontome. Traitement et pronostic L’excision chirurgicale et le suivi du patient représentent le traitement de choix. Les récidives sont peu fréquentes mais possibles. 119 STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes 9) Kyste glandulaire odontogène (glandular odontogenic cyst) Le kyste glandulaire odontogène est un kyste de développement rare qui prend son origine, tout comme le kyste latéral parodontal, des restes de Serres. En fait, ce kyste démontre, à l’histologie, certaines caractéristiques du kyste latéral parodontal. Par contre, son comportement clinique agressif et la présence de signes histologiques distincts permettent de le classifier comme une lésion à part. Présentation clinique et radiologique Le kyste glandulaire odontogène est plus fréquent chez les adultes de plus de 40 ans. La région antérieure de la mandibule constitue le site de prédilection. La lésion a d’habitude atteint des dimensions importantes au moment du diagnostic. Elle se présente à la radiographie comme une lésion multiloculaire ou, plus rarement, uniloculaire. Elle peut causer la résorption des racines, le déplacement des dents et la perforation de la corticale. Apparence histopathologique L’épithélium de revêtement du kyste est cuboïdal avec des cellules ciliées. Des amas de cellules à mucus qui forment des structures glandulaires (Figure 13) ainsi que des plages de substance mucoïde sont présents. Cette substance est positive avec les colorations de PAS-D et de mucicarmine, indiquant la présence de mucus. Des plaques épithéliales, identiques à celles observées dans le kyste latéral parodontal, peuvent être présentes. Le tissu conjonctif qui forme la paroi kystique est dépourvu d’inflammation. Le diagnostic différentiel histologique le plus important dans ce cas est le carcinome mucoépidermoïde central puisqu’une Figure 13 : Le kyste glandulaire erreur diagnostique peut évidemment entraîner des odontogène démontre des structures glandulaires et des plages de mucus dans traitements mutilants inutiles. son épithélium de revêtement. Traitement et pronostic Étant donné le comportement agressif du kyste glandulaire odontogène et sa tendance élevée à la récidive (25 à 30% des cas), le traitement chirurgical doit être plus agressif que dans les cas du kyste latéral parodontal ou du kyste dentifère. Le suivi à long terme du patient est donc essentiel. 120 STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes II. Kystes non-odontogènes 1) Kyste du canal nasopalatin et kyste de la papille incisive (nasopalatine duct cyst, cyst of the incisive papilla) Le kyste nasopalatin est le kyste non-odontogène le plus commun en bouche. Il se voit au niveau du canal incisif (canal nasopalatin), situé dans la partie antérieure du palais. Il se développe suite à la prolifération spontanée des restes épithéliaux du canal nasopalatin présents dans le canal incisif. Le kyste de la papille incisive est situé au niveau des tissus mous à la sortie du foramen incisif. Présentation clinique Le kyste de la papille incisive se présente comme une tuméfaction bleutée souvent asymptomatique au niveau de la papille. La coloration est due au contenu liquide du kyste. Le kyste du canal nasopalatin est plus fréquent chez les hommes entre 30 et 50 ans. Il est souvent asymptomatique mais peut causer une tuméfaction de la partie antérieure du palais. Certains patients décrivent un goût salé récurrent en bouche. Ce goût est dû à l’évacuation du contenu kystique à travers la papille incisive, mais ce symptôme n’est pas constant. Signes radiologiques Le kyste nasopalatin se présente comme une lésion radioclaire, bien délimitée entre les racines des incisives centrales supérieures. La forme de la lésion est très variable. Elle peut être circulaire, en forme de poire inversée ou en forme de cœur dû à la superposition de l’épine nasale antérieure (Figure 14). La bordure est souvent sclérotique. La distinction radiologique entre un petit kyste nasopalatin et un foramen incisif large peut être difficile. Règle générale, on considère que 6 mm est la limite supérieure du diamètre d’un foramen incisif normal. Une zone radioclaire plus large que 6 mm dans cette région est compatible avec un kyste nasopalatin. La corrélation clinique et radiologique est souvent nécessaire. Figure 14 : Kyste du canal nasopalatin. White and Apparence histopathologique Pharoah, 1999. Plusieurs types d’épithélium (pseudostratifié à colonnes, cuboïdal, pluristratifié pavimenteux) peuvent border la cavité kystique, et ce dépendamment de la position du kyste dans le canal incisif et de la présence d’inflammation secondaire. Les kystes plus proches de la cavité nasale démontrent un épithélium pseudostratifié. En présence d’inflammation ou quand le kyste est plus proche de la cavité buccale, l’épithélium est pluristratifié pavimenteux. Dans la majorité des cas, plusieurs types d’épithélium sont notés au sein de la même lésion. Le contenu normal du canal incisif est facilement identifié histologiquement. Il comprend des vaisseaux sanguins, des nerfs et des glandes muqueuses. L’identification de ce contenu représente un signe diagnostic important à l’histologie. Traitement et pronostic L’énucléation chirurgicale du kyste est le traitement de choix. Ceci se fait par une approche palatine. Le taux de récidive est très faible. 121 STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes 2) Kyste nasolabial (nasolabial cyst) C’est un kyste des tissus mous qui atteint le repli muqueux entre la lèvre supérieure et l’aile du nez (Figure 15). Son origine n’est pas claire. La théorie la plus acceptée est celle de la dégénérescence kystique des restes épithéliaux qui forment le canal naso-lacrimal. Présentation clinique Ce kyste est plus fréquent chez la femme adulte. Il affecte souvent des patients âgés de 30 à 40 ans. Il produit un gonflement des tissus mous dans la région canine et efface le pli nasolabial. Les patients atteints se plaignent d’une distorsion au niveau de l’aile du nez qui est refoulé vers le haut et vers le côté. Figure 15 : Kyste nasolabial. L’examen radiologique est non contributoire puisque ce kyste Sapp, 2004. implique seulement les tissus mous sans atteinte osseuse. Apparence histopathologique La cavité kystique est bordée d’un épithélium pseudostratifié à colonnes avec plusieurs cellules en gobelet (goblet cells). D’autres types de revêtement épithélial peuvent être observés. Traitement et pronostic L’énucléation chirurgicale de la lésion est le traitement de choix avec un faible taux de récidive. 3) Kystes palatins du nouveau-né (perles d’Epstein, palatal cysts of the newborn, Epstein pearls) Ces kystes ressemblent beaucoup aux kystes gingivaux du nouveau-né (nodules de Bohn). Ils représentent des nodules de kératine, blanc jaunâtre qui se vident spontanément et ne nécessitent aucun traitement. Comme le nom l’indique, ces kystes se voient au palais, surtout dans la région du raphé médian, près de la jonction entre le palais dur et le palais mou. L’épithélium inclus dans la ligne de fusion des procès palatins ou les restes épithéliaux des glandes salivaires mineures représentent l’origine la plus probable de ces lésions kystiques. L’examen microscopique met en évidence une cavité kystique remplie de squames de kératine et bordée d’un épithélium pavimenteux pluristratifié. Les termes perles d’Epstein et nodules de Bohn sont parfois utilisés de façon interchangeable et leur signification peut être différente selon l’auteur. Il est donc préférable d’utiliser les termes descriptifs comme les kystes palatins ou les kystes gingivaux du nouveau-né. 4) Lésions globulomaxillaires Historiquement, le kyste globulomaxillaire représentait une entité distincte et était classifié parmi les kystes fissuraires de développement. L’origine suggérée était à partir de l’épithélium embryonnaire inclus dans la fissure globulomaxillaire. Les nouvelles données embryologiques ont démontré qu’il n’existe pas de ligne de fusion dans cette région anatomique ce qui suggère que la plupart (si non la totalité) des kystes dits ‘globulomaxillaires’ se développent à partir d’épithélium odontogène présent entre l’incisive latérale et la canine supérieures. De plus, l’examen microscopique confirme, dans plus de 50% des cas, que la lésion est compatible avec un kyste odontogène d’origine inflammatoire (kyste radiculaire ou latéro-radiculaire). Dans le reste des cas, 122 STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes la lésion représente un kyste latéral parodontal, ou une tumeur odontogène telle le kératokyste odontogène, l’améloblastome, le myxome odontogène ou la tumeur odontogène adénomatoïde. D’autres lésions, d’origine non odontogène, comme le granulome central à cellules géantes, peuvent se présenter radiologiquement comme des lésions globulomaxillaires. Toutes ces données mènent à la conclusion que le kyste globulomaxillaire ne représente pas une entité clinique spécifique. L’examen radiologique met en évidence une zone radioclaire en forme de poire inversée, qui cause une divergence entre les racines de la canine et de la latérale supérieures. Les tests de vitalité pulpaire peuvent confirmer la nature inflammatoire de la lésion (granulome périapical, kyste latéro- radiculaire ou périapical). Un traitement endodontique doit aboutir à la disparition de la lésion. Si les dents adjacentes sont vitales, la biopsie est essentielle afin d’arriver à un diagnostic final. Le traitement et le pronostic dépendent évidemment du résultat de cette investigation. 5) Autres kystes Kyste médian palatin (postérieur) Le kyste médian palatin est situé sur la ligne médiane du palais dur, entre les procès palatins latéraux. Il est considéré maintenant comme un forme postérieure du kyste nasopalatin plutôt que le résultat de dégénérescence kystique des restes embryonnaires inclus dans la jonction des procès palatins. Selon certains auteurs, pour diagnostiquer un kyste médian palatin, il faut voir une expansion au niveau du palais, postérieure à la papille incisive. Si la lésion se présente comme une zone radioclaire sans expansion clinique, elle doit être considérée comme un kyste nasopalatin postérieur. n’existe pas vraiment Kyste médian mandibulaire Encore une fois, l’existence de ce kyste est douteuse. On a proposé que ce kyste se développe à partir d’épithélium inclus dans la ligne de fusion des procès mandibulaires. Étant donné que la mandibule se développe à partir d’une seule prolifération de mésenchyme séparée par un isthme, il n’existe pas de ligne de fusion dans cette région. On pense présentement que la plupart des kystes médians mandibulaires décrits représentent d’autres kystes odontogènes. Le kyste glandulaire odontogène en est une possibilité étant donné sa tendance à se présenter dans la région antérieure de la mandibule. Le kératokyste odontogène, le kyste latéral parodontal et les kystes périapicaux peuvent aussi se présenter au niveau de la ligne médiane inférieure. 123  STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes III. Pseudokystes des maxillaires PAS EPITH 1) Kyste osseux anévrismal (aneurysmal bone cyst, ABC) Le kyste osseux anévrismal ne possède pas un revêtement épithélial. Il est considéré comme une lésion bénigne de nature réactionnelle. Il est plus fréquent au niveau des os longs, mais peut rarement se rencontrer au niveau des maxillaires. Pathogenèse désordre vascularization OS La pathogenèse du kyste osseux anévrismal est obscure. La plupart des auteurs pensent qu’il se développe suite à un dérangement hémodynamique au niveau de l’os atteint. Celle-ci peut être primaire ou causée par une lésion osseuse préexistante tel qu’une malformation artérioveineuse, une dysplasie fibreuse ou un granulome central à cellules géantes. Présentation clinique ++ rare Les os longs et les vertèbres représentent les sites de prédilection. L’atteinte des maxillaires est rare et représente 2% des cas. La région postérieure de la mandibule représente le site de prédilection au niveau des maxillaires. Les jeunes de moins de 30 ans sont les plus affectés. Cliniquement, la lésion produit un gonflement douloureux et rapide de la mandibule. Les dents à proximité sont déplacées ou même résorbées. Signes radiologiques L’examen radiologique démontre une zone radioclaire uni ou multiloculaire qui aminci le cortex et qui peut même le perforer. Les pourtours de la lésion peuvent être plus ou moins définis. Les dents adjacentes sont déplacées, et leurs racines peuvent être résorbées. Apparence histopathologique ALL YOU NEED TO KNOW HERE! L’examen microscopique révèle de nombreux espaces vasculaires remplies de sang et séparées par contient sang mais NO epith des septas de tissu conjonctif, des cellules géantes multinucléées et des trabécules d’os nouveau. Les espaces vasculaires ne sont pas tapissés de cellules endothéliales. Dans 20% des cas, une lésion concomitante tel un granulome central à cellules géantes ou une lésion fibro-osseuse peut être identifiée histologiquement. bcz of large cells Traitement et pronostic Le curetage ou l’énucléation de la lésion avec ou sans cryothérapie représentent les traitements de choix. Un risque de saignement existe mais peut être bien contrôlé durant la chirurgie. En général, l’ablation complète de la lésion cause l’arrêt du saignement. Le pronostic est bon. 2) Kyste traumatique (kyste hémorragique, kyste solitaire, traumatic, hemorrhagic or solitary bone cyst) know the synonyms Pathogenèse Le kyste traumatique est une cavité intra osseuse vide qui ne démontre aucun revêtement épithélial. La pathogenèse n’est pas très claire, mais la théorie d’un antécédent traumatique a été acceptée pour plusieurs années. Cette théorie suggère que suite à un traumatisme et un saignement intraosseux, un hématome se forme. Sidésintégration l’hématome sehématome résorbe sans organisation et formation d’os, une cavité vide se forme. Cette théorie ne fait pas l’unanimité puisqu’elle ne peut pas expliquer les 124  kyste traumatique STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes cas qui n’ont pas d’histoire de traumatisme. D’autres théories proposent une pathophysiologie différente, comme une nécrose ischémique de la moelle ossesue, un dérangement local de la croissance osseuse, ou une altération locale du métabolisme osseux provocant une ostéolyse. Présentation clinique Les os longs représentent le site de prédilection. Au niveau des maxillaires, la région postérieure de la mandibule est le site de prédilection. La lésion affecte surtout les jeunes entre 10 et 20 ans. La lésion est rare chez les enfants de moins de 5 ans et chez les adultes de plus de 35 ans. Les dents dans la région restent vitales. La lésion est d’habitude asymptomatique et est découverte sur une radiographie de routine. Signes radiologiques MUST INVESTIGATE! EXAM!! similar to keratocyst L’examen radiologique démontre une zone radioclaire qui, à des endroits démontre des limites bien définies, et dans d’autres des limites moins distinctes. Les lésions plus larges s’étendent entre les racines des dents adjacentes ce qui donne à la lésion l’apparence lobulée ou festonnée caractéristique. Le kyste traumatique peut accompagner des lésions fibro-osseuses chez des patients d’âge plus avancé. Apparence histopathologique La cavité kystique est bordée d’un tissu conjonctif mince sans revêtement épithélial. L’os sous- jacent démontre des signes de remodelage. Traitement et pronostic L’exploration chirurgicale de la lésion est essentielle pour confirmer le diagnostic. Suite à cette intervention, et suite au léger curetage des parois osseuses, un saignement se produit et une guérison complète du défaut se voit dans environ 6 mois. Le pronostic est excellent. chx provoquer saignement (hématome) -> regen bone 3) Cavité de Stafne (cavité statique mandibulaire, Stafne bone cavity) UNIQUEMENT mandibule C’est une dépression au niveau du cortex lingual de la mandibule, dans la région molaire où se loge une partie de la glande salivaire sous mandibulaire. La cavité de Stafne est considérée comme une anomalie du développement malgré le fait que la plupart des cas sont découverts chez des adultes. La lésion est plus fréquente chez l’homme. À la radiographie on observe une lésion radioclaire à pourtour bien défini et cortiqué, qui ressemble à un kyste. Le site classique est la région postérieure de la mandibule, entre les molaires et l’angle de la mandibule, au-dessous du canal dentaire mandibulaire inférieur. La lésion est asymptomatique et est découverte sur une radiographie panoramique de routine. La cavité est statique, et n’évolue pas dans le temps. Des cas où la lésion s’est élargie ont été rapportés, mais ceci représente l’exception. Le diagnostic est basé sur la présentation clinique et radiologique de la lésion. La biopsie n’est pas essentielle au diagnostic. La cavité contient d’habitude un tissu salivaire normal, mais dans certains cas, du tissu fibreux, adipeux et parfois musculaire a été identifié. Aucun traitement n’est généralement requis. 125 STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes IV. Kystes des tissus mous 1) Kyste lymphoépithélial (kyste de la première fente branchiale, kyste cervical lymphoépithélial, cervical lymphoepithelial cyst, branchial cleft cyst) Pathogenèse C’est un kyste lié au développement. Sa pathogenèse est controversée. Une théorie évoque la désintégration des restes épithéliaux d’origine salivaire inclus dans les ganglions lymphatiques du cou durant l’embryogenèse. Une autre théorie propose que ce kyste se développe suite à une oblitération incomplète de la première fente branchiale, suivie de la prolifération et de la dégénérescence kystique de l’épithélium inclus dans la ligne de fusion (d’où le nom kyste de la première fente branchiale). Présentation clinique Ce kyste est situé dans la partie latérale du cou, antérieurement au muscle sterno-cléido-mastoïdien. Il est asymptomatique et est plus commun chez les jeunes adultes. Il forme une masse fluctuante et mobile, signe d’une lésion bénigne. Des lésions similaires sont rencontrées au niveau des glandes parotides ou sous mandibulaires spécialement chez les patients VIH positifs. Une forme intraorale, le kyste lymphoépithélial intraoral, est reconnue et sera discutée ci-dessous. Apparence histopathologique peau, derme, tissue lymphatique, cavite kystique La paroi du kyste est tapissée d’un épithélium pluristratifié pavimenteux et parakératinisé. Le tissu conjonctif de la paroi kystique continent du tissu lymphatique avec de nombreux follicules lymphoïdes et des centres germinatifs. plein de tissue lymphatique Traitement et pronostic Une biopsie en aspiration est souvent pratiquer afin d’établir le diagnostic. Par la suite, l’excision chirurgicale est pratiquée. Le pronostic est bon. 2) Kyste lymphoépithélial intraoral (intraoral lymphoepithelial cyst) C’est un kyste peu commun de la cavité buccale qui, microscopiquement, ressemble au kyste lymphoépithélial cervical. Il se développe au niveau des tissus lymphatiques présents dans la bouche ; anneau lymphatique de Waldeyer, surface ventrale de la langue, plancher de la bouche et palais mou. Présentation clinique Ce kyste forme une lésion sous muqueuse, de couleur jaune-blanchâtre. Il est légèrement soulevé et souvent asymptomatique. On le voit plus souvent chez les jeunes adultes dans les sites de concentration du tissu lymphatique. predilection: langue amygdalien 126 STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes Apparence histopathologique La cavité kystique est remplie de squames de kératine. Elle est tapissée d’un épithélium pavimenteux pluristratifié et parakératinisé. Le tissu conjonctif de la paroi kystique continent du tissu lymphatique avec de nombreux follicules lymphoïdes et des centres germinatifs (Figure 16). Traitement et pronostic L’excision chirurgicale de la lésion est le traitement de choix. Une fois le diagnostic confirmé, aucune autre intervention n’est requise. Le pronostic est excellent. Les Figure 16 : Photomicrographie du kyste récidives sont exceptionnelles. lymphoépithélial intraoral démontrant le revêtement épithélial et le tissu lymphatique dans la paroi kystique. 3) Kyste dermoïde (dermoid cyst) C’est un kyste lié au développement qui est rencontré dans plusieurs régions du corps et qui est généralement considéré comme une forme kystique simple du tératome (tératome : lésion tumorale complexe composée de tissus dérivés de l’ectoderme, du mésoderme et de l’endoderme. Elle est plus fréquente au niveau des ovaires et des testicules). Dans la cavité buccale, le kyste dermoïde est beaucoup plus commun que le tératome complexe et il se voit surtout au niveau du plancher de la bouche. Pathogenèse La théorie invoquée est celle de l’inclusion de cellules épithéliales multipotentes au niveau du plancher de la bouche durant le développement. Présentation clinique La lésion se voit surtout chez les jeunes adultes sans aucune prédilection sexuelle. L’apparence clinique du kyste dépend de sa relation avec les muscles mylohyoïdiens et géniohyoïdiens. S’il est situé au-dessus du muscle mylohyoïdien, il produit une tuméfaction intraorale qui déplace la langue vers le haut et vers l’arrière. Si le kyste est situé au-dessous du mylohyoïde, il produit une tuméfaction du cou, au niveau de la ligne médiane donnant l’apparence d’un double menton. La masse est molle, mobile et de consistance pâteuse qui est due au contenu de kératine et de sébum de la cavité kystique. Apparence histopathologique La cavité kystique est tapissée d’un épithélium pavimenteux pluristratifié et orthokératinisé. Elle est remplie de kératine. La paroi du kyste contient plusieurs annexes épidermiques : glandes sébacées, glandes sudoripares et follicules pilo-sébacés. Traitement et pronostic L’excision chirurgicale est le traitement de choix. Le risque de récidive est faible et le pronostic est bon. 127 STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes 4) Kyste épidermoïde (epidermoid cyst) sans annexe dermique (glande sudoripares, sebacces, etc) Le kyste épidermoïde de la cavité buccale ressemble au kyste épidermoïde de la peau mais la pathogenèse est différente. Ce dernier provient du follicule pileux et représente un des kystes les plus communs de la peau, surtout celle du visage. Le kyste épidermoïde de la cavité buccale représente la forme la plus simple du tératome. Il a une apparence histologique très similaire à l’épiderme de la peau (d’où le nom épidermoïde ou qui ressemble à l’épiderme). Il est différencié du kyste dermoïde (qui ressemble au derme), discuté plus tôt, par la présence d’annexes épidermiques dans la paroi kystique de ce dernier. Apparence histopathologique La cavité kystique est tapissée d’un épithélium pavimenteux pluristratifié et orthokératinisé qui ressemble à l’épiderme. La couche granuleuse est proéminente. La lumière kystique est remplie de kératine desquamée. Il n’y a pas d’annexes épidermiques dans la paroi de tissu conjonctif. Traitement et pronostic L’excision chirurgicale est le traitement de choix. Le risque de récidive est faible et le pronostic est bon. 5) Kyste du conduit thyréoglosse (thyroglossal tract cyst) Pathogenèse Le corps thyroïde apparaît à la troisième semaine de développement au niveau du foramen cæcum sur la ligne médiane. Il descend en avant de l'intestin pharyngien sous forme d'un diverticule bilobé, en connexion avec le canal thyréoglosse. Il poursuit sa migration médiane en avant de l'os hyoïde et des cartilages laryngés pour atteindre sa situation définitive (en avant de la trachée) à la 7e semaine. L’épithélium du canal thyréoglosse doit normalement s’oblitérer. Si non, un kyste peut se développer sur le long du trajet du canal Figure 17 : Sites possibles du thyréoglosse. kyste du canal thyréoglosse. J. Langman, Embryologie Présentation clinique médicale, 1994. C’est le kyste de développement du cou le plus commun. Il peut se voir tout au long du passage de la glande thyroïde au niveau de la ligne médiane du cou (Figure 17), mais dans la plus grande majorité des cas, il se voit au-dessous de l’os hyoïde. Rarement, il peut se voir au niveau de la partie postérieure de la langue. Les jeunes de moins de 20 ans sont les plus souvent touchés sans prédilection pour le sexe. La lésion se présente comme une masse fluctuante et mobile sur la ligne médiane du cou. Elle peut se déplacer verticalement durant la déglutition si le kyste reste attaché à la base de la langue ou à l’os hyoïde. Apparence histopathologique L’épithélium de revêtement peut varier. On peut voir un épithélium pluristratifié pavimenteux ou un épithélium cilié a colonnes. La paroi du kyste contient du tissu thyroïdien. Des cas d’adénocarcinome papillaire de la glande thyroïde ont été associés avec ce kyste. 128 STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes Traitement et pronostic L’excision chirurgicale est nécessaire. Un traitement trop conservateur résulte en un plus haut taux de récidive. Il faut s’assurer que ce n’est pas le seul tissu thyroïdien fonctionnel chez le patient avant d’entreprendre le traitement chirurgical. Le pronostic est bon. V. Autres types de kystes 1) Mucocèle et grenouillette Ce kyste d’origine salivaire n’est pas un vrai kyste puisqu’il ne possède pas un revêtement épithélial. Il est le résultat d’un phénomène d’extravasation de mucus suite à la rupture d’un canal d’une glande salivaire. Ce kyste est discuté avec les maladies des glandes salivaires. 2) Kyste de rétention muqueux C’est un autre kyste d’origine salivaire causé par le blocage d’un canal salivaire. Ce kyste est tapissé d’épithélium provenant du canal bloqué. 3) Kyste cilié du maxillaire C’est un kyste qui se produit suite à une intervention chirurgicale (iatrogénique) au niveau du sinus maxillaire (opération de Caldwell-Luc) ou suite à une extraction difficile au niveau du maxillaire supérieur. Il peut s’élargir et atteindre des dimensions importantes. Il est plus commun au Japon. 129 STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes TUMEURS ODONTOGÈNES Les tumeurs odontogènes sont dérivées d’éléments épithéliaux et/ou éctomésenchymateux impliqués dans le développement dentaire. Ces lésions sont donc exclusives aux maxillaires. Elles peuvent être centrales et se développer à l’intérieur de l’os des maxillaires, ou périphériques et se développer au niveau des tissus mous de la gencive ou de la crête alvéolaire édentée. Les tumeurs odontogènes récapitulent plus ou moins l’odontogenèse normale. L’améloblastome, par exemple, ressemble aux tissus mous de l’organe de l’émail tandis que le myxome odontogène ressemble à la papille dentaire. Certaines tumeurs odontogènes comme le fibrome améloblastique et l’odontome contiennent des tissus ressemblant à l’organe de l’émail, la pulpe jeune et les tissus durs de la dent. Les tumeurs odontogènes démontrent un comportement biologique très variable. Certaines sont considérées comme des hamartomes, d’autres comme des néoplasmes bénins tandis qu’une minorité de ces tumeurs représentent des néoplasmes malins. Les tumeurs odontogènes bénignes et les hamartomes sont beaucoup plus fréquentes que les formes malignes. Il est important de reconnaître le comportement biologique de chacune de ces tumeurs afin de mieux diriger le traitement et de mieux comprendre le pronostic. Les signes et symptômes associés à ces tumeurs sont d’habitude légers et varient avec le site et la dimension de la lésion. Les formes périphériques se présentent comme une tuméfaction non spécifique impliquant la gencive ou la muqueuse alvéolaire. Les lésions intraosseuses débutantes sont asymptomatiques et sont découvertes sur une radiographie de routine. Les lésions plus évoluées sont associées à une expansion non douloureuse des corticales osseuses. Certaines tumeurs odontogènes empêchent ou retardent l’éruption dentaire. D’autres peuvent causer le déplacement, la mobilité et la résorption des dents adjacentes. Les formes malignes peuvent se manifester par une tuméfaction intra-orale, un gonflement des corticales et sont souvent accompagnées de douleur. La classification des kystes et des tumeurs odontogènes de l’Organisation Mondiale de la Santé (O.M.S.) a été modifiée à plusieurs reprises au courant des années. Des éditions ont été publiées en 1992, en 2005, en 2017 et finalement en 2023. La classification des tumeurs odontogènes est basée sur le comportement biologique des lésions ainsi que sur l’interaction entre les éléments épithéliaux et ectomésenchymateux impliqués dans le développement de ces tumeurs. Certaines tumeurs reconnues dans la classification de 2005 ont été retirées tandis que de nouvelles entités ont été ajoutées à la classification de 2017 et maintenues dans celle de 2023. À des fins académiques et pour une meilleure compréhension, notre classification des tumeurs odontogènes est basée sur celle publiée par l’OMS en 2017 et en 2023, mais elle n’est pas tout à fait identique dans le but d’adapter le tout à la formation des dentistes. Classification: comportement clinique (benign vs malignant) et elements epith et mesenchymateux 130 STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes CLASSIFICATION DES TUMEURS ODONTOGÈNES ORGANISATION MONDIALE DE LA SANTÉ (2023) Tel que mentionné plus haut, la classification ci-dessous est basée sur celle publiée par l’OMS en 2017 et en 2023, mais elle n’est pas tout à fait identique dans le but d’adapter le tout à la formation des dentistes. I. Tumeurs odontogènes d’origine épithéliale A. Améloblastome 1. Améloblastome conventionnel (solide ou multikystique) 2. Améloblastome unikystique 3. Améloblastome périphérique 4. Transformation maligne de l’améloblastome a) Améloblastome métastasique b) Carcinome améloblastique B. Tumeur odontogène épithéliale calcifiante (tumeur de Pindborg, CEOT) C. Tumeur odontogène malpighienne (squameuse) D. Tumeur odontogène adénomatoïde (TOA) E. Carcinome odontogène à cellules claires F. Carcinome odontogène sclérosant II. Tumeurs odontogènes d’origine mésenchymateuse A. Myxome odontogène/myxofibrome odontogène B. Fibrome odontogène C. Cémentoblastome III. Tumeurs odontogènes d’origine épithéliale et mésenchymateuse A. Fibrome améloblastique B. Fibrosarcome améloblastique (sarcome odontogénique) C. Tumeur odontogène primordiale D. Odontome 1. Odontome composé 2. Odontome complexe E. Tumeur dentinogène à cellules fantômes F. Carcinome odontogène à cellules fantômes G. Carcinosarcome odontogène H. Carcinome odontogène à cellules claires 131 STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes I. Tumeurs odontogènes d’origine épithéliale A. AMÉLOBLASTOME L’améloblastome est un néoplasme vrai de l’organe de l’émail. L’une des particularités de cette tumeur, c’est son comportement localement agressif avec une tendance particulière à l’envahissement local et à la récidive surtout suite à un traitement conservateur. L’améloblastome est la tumeur odontogène la plus fréquente après l’odontome, mais si on considère ce dernier comme un hamartome plutôt qu’un néoplasme bénin, elle devient la première en fréquence. De nombreuses études épidémiologiques ont établi une plus grande fréquence de cette tumeur dans les pays en voie de développement comparativement aux pays occidentaux mais cette différence ne semble pas liée à des variations raciales mais plutôt à des méthodologies de recherche distinctes. Pathogenèse L’améloblastome est une tumeur bénigne d’origine épithéliale. Elle peut prendre son origine des restes épithéliaux odontogènes comme les débris de Malassez et les perles de Serres. L’organe de l’émail, l’épithélium réduit de l’émail, le revêtement épithélial des kystes odontogènes de développement ainsi que les cellules basales de l’épithélium de la gencive ont été suggérés comme sources possibles de l’améloblastome. Présentation clinique et radiologique Trois types clinico-radiologiques sont reconnus ; l’améloblastome conventionnel, solide ou multikystique, l’améloblastome unikystique et l’améloblastome périphérique. Le traitement ainsi que le pronostic varient selon la situation clinique. L’améloblastome desmoplastique est une forme exceptionnelle d’améloblastome qui est présentement considérée comme une variante histologique de l’améloblastome. Son aspect radiologique évoque une lésion fibro-osseuse bénigne plutôt qu’un améloblastome. Certaines formes d’améloblastome sont malignes. 1) Améloblastome conventionnel Présentation clinique L’améloblastome conventionnel touche principalement les personnes entre 30 et 60 ans. La moyenne d’âge est de 40 ans. La tumeur est rare avant l’âge de 20 ans. Il n’y a pas de prédilection sexuelle. La mandibule est touchée dans plus de 80% des cas, surtout au niveau de sa région molaire, de l’angle et de la branche montante. La lésion débutante est souvent asymptomatique. Les cas avancés présentent une tuméfaction non douloureuse qui souffle les tables osseuses sans les perforer. Les lésions plus évoluées causent une tuméfaction plus importante avec possibilité de perforation des tables osseuses. Les lésions Figure 18 : Améloblastome conventionnel. Publication de l'O.M.S., 1992. non traitées peuvent atteindre des dimensions gigantesques (Figure 18). 132 STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes Signes radiologiques L’améloblastome conventionnel se présente comme une lésion radioclaire uni- ou multiloculaire. La forme multiloculaire est beaucoup plus fréquente. La lésion est décrite en bulles de savon, en grappe de raisins ou en nid-d’abeilles selon la dimension des loculations. L’os cortical est aminci et pourrait être perforé dans les lésions évoluées. Les dents peuvent être déplacées. La résorption des racines adjacentes est très fréquente. L’améloblastome est souvent associé à une dent incluse, d’habitude une troisième molaire inférieure. Quand le maxillaire supérieur est atteint, c’est la région molaire qui est souvent touchée. Dans ces cas, la tumeur peut envahir le sinus maxillaire et même la base crânienne ce qui représente une cause importante de mortalité chez ces patients. La tumeur a tendance à envahir les travées osseuses spongieuses sans les résorber ce qui fait que les limites radiologiques peuvent ne pas correspondre aux dimensions réelles de la lésion : les périphéries de la lésion sont plus larges que ce que suggère la radiographie panoramique. Des examens radiologiques avancés avec tomodensitométrie et résonnance magnétique permettent d’établir avec beaucoup plus de précision les extensions de la tumeur. Le diagnostic différentiel radiologique de l’améloblastome conventionnel comprend le myxome odontogène, le kératokyste odontogène, le kyste folliculaire (en cas de lésion uniloculaire entourant une dent incluse), le granulome central à cellules géantes, l’hémangiome et le kyste osseux anévrysmal. Apparence histopathologique Deux sous-types histologiques majeurs sont reconnus, le type folliculaire et le type plexiforme. Ces sous-types n’ont aucune influence sur le comportement clinique de la lésion. Dans la majorité des cas, les deux sous-types peuvent être rencontrés au sein de la même tumeur et c’est la forme prédominante qui est prise en considération dans le diagnostic histologique. a) Type folliculaire Ce type présente des îlots d’épithélium odontogène qui rappellent l’organe de l’émail (Figure 19). Les cellules basales, en périphérie de ces îlots, ont des noyaux hyperchromatiques et sont arrangées en palissade avec polarisation nucléaire loin de la membrane basale (polarisation inversée). Les cellules au centre des îlots sont polyédriques et espacées et rappellent les cellules du réticulum étoilé de l’organe de l’émail. Le centre des îlots démontre souvent une dégénérescence kystique, parfois importante, ce qui contribue à l’apparence Figure 19 : Photomicrographie de l’améloblastome du kystique macroscopique de l’améloblastome type folliculaire. conventionnel. Un tissu conjonctif vascularisé est présent entre les îlots d’épithélium odontogène. 133 STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes b) Type plexiforme Ce type présente des fines travées anastomosées de cellules épithéliales odontogènes dans un stroma bien vascularisé (Figure 20). Les cellules en périphérie des travées sont hyperchromatiques et arrangées en palissade avec polarisation inversée du noyau. Les cellules au centre des travées sont peu nombreuses et ressemblent au réticulum étoilé. Le stroma est lâche et bien vascularisé avec, souvent, des signes de dégénérescence. La formation d’espaces kystiques dans ce type est plus rare que dans le type folliculaire. Figure 20: Améloblastome du type plexiforme. c) Variantes histologiques de l’améloblastome conventionnel Des variantes histologiques de l’améloblastome conventionnel existent mais elles sont beaucoup plus rares. Par exemple, les cellules au centre des îlots de l’améloblastome folliculaire peuvent démontrer une métaplasie malpighienne ou une dégénérescence granulaire. Les termes améloblastome acanthomateux et améloblastome granulaire (à cellules granuleuses) sont respectivement utilisés dans ces cas. L’améloblastome acanthomateux peut être confondu, à l’histologie, avec un carcinome épidermoïde ou une tumeur odontogène malpighienne (squameuse) tandis que le type granulaire a été associé à un comportement clinique agressif. L’améloblastome desmoplastique est une variante histologique de l’améloblastome. Il affecte préférentiellement les régions antérieures du maxillaire et de la mandibule. Il touche surtout les sujets adultes âgés entre 30 et 50 ans. L’aspect radiologique évoque souvent une lésion fibro- osseuse à cause de la nature mixte (radioclaire et radio-opaque) et le pourtour mal défini de la lésion. À l’histologie, la tumeur démontre un stroma très dense (d’où le terme desmoplastique) contenant des petits îlots ou des cordes d’épithélium odontogène. Les îlots d’épithélium sont compressés par le stroma dense et fibrotique, ce qui fait que leur aspect améloblastique est moins clair. La dégénérescence kystique est rare. Traitement et pronostic Deux techniques chirurgicales s’opposent : le traitement conservateur et le traitement radical. Le traitement conservateur se limite à un curetage du tissu lésionnel. Cette modalité de traitement est associée à un très haut taux de récidive qui varie entre 50 à 90%. Le traitement radical consiste en une exérèse large avec des marges saines de 1,5 à 2 cm. C’est le traitement de choix surtout pour les lésions avancées. La résection en bloc, une autre forme de traitement radical, est réservée pour les cas les plus avancés ayant des dimensions importantes. Le taux de récidive avec ces modalités thérapeutiques avoisine les 15%. L’absence de récidive à 5 ans n’est pas signe de guérison complète et la surveillance rigoureuse et prolongée est absolument nécessaire afin d’identifier les récidives tardives. Les lésions maxillaires sont plus agressives que celles de la mandibule pour 2 raisons : l’os maxillaire, moins dense que l’os mandibulaire, facilite l’invasion locale et la proximité des tumeurs maxillaires à des structures vitales ce qui limite la possibilité d’obtenir des marges de tissu sain durant l’ablation chirurgicale. 134 STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes 2) Améloblastome unikystique L’améloblastome unikystique se caractérise par un comportement clinique peu agressif. Il peut se développer de novo ou suite à la transformation améloblastique du revêtement épithélial d’un kyste odontogène de développement. Présentation clinique L’améloblastome unikystique touche des sujets plus jeunes que ceux affectés par l’améloblastome conventionnel. La moyenne d’âge des patients atteints est de 23 ans. Il n’y a pas de prédilection sexuelle. Plus de 90% des cas se rencontrent dans la région postérieure de la mandibule. La lésion est Figure 21 : Améloblastome unikystique souvent associée à une 3e molaire incluse, souvent les associé à une troisième molaire incluse chez un jeune patient. molaires inférieures (Figure 21). Signes radiologiques La tumeur se présente comme une lésion kystique, radioclaire et bien circonscrite, souvent associée à une 3e molaire inférieure incluse (Figure 21). Le diagnostic différentiel radiologique évoque un kyste dentifère et un kératokyste odontogène. La lésion est souvent traitée comme un kyste dentifère suite au diagnostic radiologique. Apparence histopathologique Deux patrons histopathologiques sont décrits. Le type luminal présente une lésion kystique dont l’épithélium de revêtement démontre une apparence améloblastique. Des nodules tumoraux d’améloblastome plexiforme peuvent se voir à l’intérieure de la lumière kystique et le terme améloblastome plexiforme unikystique est parfois employé. Il n’y a pas de prolifération de cellules épithéliales améloblastiques dans la paroi de tissu conjonctif. Le type mural présente des îlots d’améloblastome folliculaire ou plexiforme dans la paroi de tissu conjonctif. Une prolifération luminale peut aussi être présente. La présence de cellules améloblastiques dans la paroi de tissu conjonctif est considérée comme un signe d’agressivité et indique un risque de récidive plus élevé suite à une simple énucléation. Traitement et pronostic L’énucléation de la lésion se fait suite à un diagnostic radiologique de kyste dentifère. Le diagnostic histologique suit le traitement. Pour le type luminal, aucune intervention chirurgicale additionnelle n’est recommandée mais un suivi radiologique est nécessaire. Pour ce qui est du type mural, l’approche est controversée et varie selon le clinicien et le résultat de l’analyse microscopique de la lésion. Si l’infiltration des cellules améloblastiques dans la paroi de tissu conjonctif est limitée, certains cliniciens optent pour un suivi radiologique régulier jusqu’à signe de récidive. Par contre, si l’infiltration est profonde et s’étend jusqu’au marge d’excision, un curetage plus agressif du site chirurgical peut être pratiqué dans le but d’obtenir des marges de tissu sain. Encore là, le suivi radiologique du patient est nécessaire. Le taux de récidive après ces modalités de traitement est de 10 à 20%, ce qui est loin du taux de récidive après le curettage de l’améloblastome conventionnel. 135 STO 3035 Kystes des maxillaires et tumeurs odontogènes 3) Améloblastome périphérique C’est une forme très rare d’améloblastome qui peut prendre son origine des cellules basales de l’épithélium gingival ou des restes odontogènes présents dans le tissu conjonctif de la gencive. Il se présente comme une excroissance gingivale, non douloureuse et non ulcérée, qui ressemble à un polype fibro-épithélial. La localisation est plus souvent mandibulaire que maxillaire. La région postérieure est souvent touchée. La radiographie confirme l’absence d’une atteinte osseuse évidente. Une érosion superficielle de la corticale buccale ou linguale peut par contre être notée. L’examen microscopique met en évidence une prolifération de cellules améloblastiques dans le chorion gingival. L’aspect histologique est en général identique à l’améloblastome conventionnel du type folliculaire ou plexiforme. Dans plusieurs cas, une métaplasie malpighienne imposante, rappelant le type acanthomateux de l’améloblastome conventionnel, est présente. Le traitement de l’améloblastome périphérique se limite à une excision chirurgicale conservatrice. Le pronostic est bon et le taux de récidive se situe aux alentours de 25%. En cas de récidive, la ré- excision de la lésion suffit. 4) Améloblastome malin (améloblastome métastasique) très rare (