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Hipertension pulmonar Función normal del VD: la circulación pulmonar es un sistema de baja presión y alta capacitancia que recibe practicamente la totalidad del gasto cardíaco. A medida que aumenta el GC, el lecho vascular pulmonar se distiende y recluta vasos pulmonares previamente cerrados. Como...

Hipertension pulmonar Función normal del VD: la circulación pulmonar es un sistema de baja presión y alta capacitancia que recibe practicamente la totalidad del gasto cardíaco. A medida que aumenta el GC, el lecho vascular pulmonar se distiende y recluta vasos pulmonares previamente cerrados. Como resultado la RVP disminuye y en condiciones normales solo hay aumentos mínimos de la presión arterail pulmonar El VD tiene una pared libre delgada que se une al músculo del septum interventricular. Para la ejección sistólica produce un acortamiento longitudinal de sus fibras, ya que no posee las fibras musculares circunferenciales del VI, su contracción se asemeja a un fuelle desde el apex al tracto de salida, de esta manera ell gasto energético de su funcionamiento es 5 veces menor en reposo que el del VI Ambos ventrículos son interdependientes, compartean algunas fibras miocárdicas y el septum, ambos están contenidos dentro del pericardio. Los cambios en cualquiera de ellos tiene un impacto significativo en la función del otro La hipertensión pulmonar se define como una presión media de la arteria pulmonar mayor a 20 mmHg en decúbito supino, en reposo medida por cateterización de cavidades derechas La hipertensión pulmonar es infrecuente (incidence of about 2.4 cases per 1 million per year and a prevalence of 15 cases per 1 million adults) Antes del desarrollo de tratamientos específicos la sobrevida a 5 años del dx era 34%. Datos mas recientes informan sobrevidas mayores a 60 %(REVEAL registry; n = 2749; 2006-2009 and French registry; n = 1611; 2006-2018) Grupo 1 Presión de arteria pulmonar mayor a 20 mmHg. Wedge menor o igual a 15 mmHg. RVP mayor o igual a 3 U/Woods PVR= (mPAP-PAWP)/CO Grupo 2 Asociada a enfermedad de cavidades izquierdas Grupo 3 Asociada a enfermedad pulmonar (EPOC, SAOS, enfermedad intersicial pulmonar, hipoxemia) Grupo 4 Mas frecuente enfermedad tromboembolica crónica Grupo 5 Multifactorial, causa poco clara Evaluation of patients with possible PH should focus on confirming the diagnosis, classifying the cause of PH, and ascertaining severity Los tratamientos actuales producen vasodilatación a través de tres vías: Estímulo de la vía del oxido nítrico (sildenafil, tadafinil) Aumento del efecto de la prostaciclina en los receptores (epoprostenol, treprostinil, and iloprost) Anatgonismo de la endotelina (bosentan andambrisentan) Tres estudios clínicos randomizados mostraron que el tratamiento inicial con terapias combinadas mejoró los outcomes clínicos respecto a la monoterapia El tratamiento con diuréticos es parte importante del tratamiento en pacientes con signos clínicos de fallo ventricular derecho y sobrecarga de volumen. Los antagonistas de la aldosterona (espironolactona) modulan el eje renina-angiotensina-aldosterona, promueven la diuresis y previenen la hipopotasemia Se recomienda utilizar oxígeno cuando la PaO2 es menor a 60 mm Hg Los pacientes pueden requerir oxígeno suplementario cuando viajan en avión La mortalidad materna oscila alrededor de 15%, en casos avanzados el embarazo está contraindicado Los pacientes internados en UCI con HAP (grupo 1) o enfermedad tromboembolica crónica inoperable tienen tasas de mortalidad entre 30 - 40 % Las enfermedades agudas, independientemente de la etiología, pueden desencadenar rápido deterioro de la función ventricular, deterioro hemodinámico y muerte Independientemente de la etiología, el enfermo con hipertensión pulmonar en estado crítico requiere una comprensión de la función del ventrículo derecho, monitoreo apropiado y detección precoz del fallo del VD, así como un enfoque fisiológico apropiado para optimizar la volemia y la poscarga del VD La falla del VD se define como un bajo gasto cardíaco y/o elevadas presiones de llenado de las cavidades derechas debido a una disfunción sistólica o diastólica del VD