Organogènesi de l'Aparell Respiratori PDF

ORGANOGÈNESI DE L’APARELL RESPIRATORI Dra. SARA HERNANDEZ I ESTAÑOL  Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. L’aparell faringi (o branquial) embrionari consta de: arcs faringis: elevacions laterals superficials solcs faringis: separacions entre els arcs...

ORGANOGÈNESI DE L’APARELL RESPIRATORI Dra. SARA HERNANDEZ I ESTAÑOL  Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. L’aparell faringi (o branquial) embrionari consta de: arcs faringis: elevacions laterals superficials solcs faringis: separacions entre els arcs faringis (1er solc faringi: meat acústic extern) Moore. bosses faríngies: eixamplaments de la faringe primitiva, que deriva de l’intestí anterior membranes faríngies: membranes situades al fons dels solcs faringis. (1a membrana faríngia: membrana timpànica) Contribueixen a la formació del cap i coll. Langman. 12ª ed. Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. BOSSES FARÍNGIES: 1a bossa: s’expandeix formant el recés Tubotimpànic, que connecta el primer solc faringi, que acabarà formant el timpà. La cavitat del recés origina la cavitat timpànica i l’antre mastoide. Quan la connexió entre el recés i la faringe s’allarga, es forma la tuba faringotimpànica (Eustaqui). 2a bossa: fossa i criptes amigdalines 3a bossa: glàndules paratiroides inferiors, timus 4a bossa: glàndules paratiroides superiors 5a bossa: rudimentària. Forma part de la 4a bossa i ajuda a formar el cos últimobraquial. Moore. Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. Carlson Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. ARCS FARINGIS Langman. Moore 9a ed. Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. Moore. Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. Carlson Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. Carlson  Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. Formació d’òrgans respiratoris inferiors (laringe, tràquea, bronquis i pulmons) 4a setmana Langman. 12ª ed. Els primordi respiratori s’inicia del dia 26 al 27 per una evaginació medial (la fenadura laringotraqueal) de l’extrem caudal de la paret ventral de la faringe primitiva (caudal al 4art parell de bosses faríngies). Moore. 9a ed.  Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. Moore. 9a ed. Endoderma que recobreix la fenadura laringotraqueal Mesèmquima esplàcnic epiteli i glàndules de la laringe, tràquea, bronquis i epiteli pulmonar Teixit conjuntiu, cartílag i múscul llis  Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. A finals de la 4a setmana, la fenadura laringotraqueal s’evagina i es forma el diverticle laringotraqueal (diverticle respiratori), ventral a la part caudal de l’intestí anterior. Entrada Moore. 9a ed. Dorsal: Primordi de bucofaringe i esófag Ventral: Primordi de laringe, tràquea, bronquis i pulmons El diverticle s’allarga i es va recobrint de mesènquima esplàncnic. El seu extrem distal s’elonga per a formar un esbós (“yema”) pulmonar globular. Separació del diverticle laringotraqueal de la faringe primitiva, conservant la comunicació a través de l’entrada laríngia primordial. Formació de plecs traqueoesofàgics longitudinals en el diverticle que creixen i s’aproximen per formar el Tabic traqueoesofàgic, que dividirà l’intestí anterior en una part ventral (tub laringotraqueal) i una dorsal. Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. Langman. 12ª ed.  Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. FORMACIÓ DE LA LARINGE Epiteli de revestiment intern de la laringe endoderm de l’extrem cranial del tub laringotraqueal Cartílags de la laringe 4art i 6è parells d’arcs branquials, que provenen de mesènquima, derivat de cèl·lules de la cresta neural. Moore. 9a ed. Mesènquima de l’extrem cranial del tub laringotraqueal prolifera ràpidament, produint tumefaccions ariteoindes en parells (que creixen cap a la llengua, reduint la obertura laríngia, en forma de T).  Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. Oclusió temporal de la llum de la laringe i recanalització cap a la 10a setmana de desenvolupament. L’epiglotis es forma a partir de la part caudal de l’eminència hipobranquial, un sortint del mesènquima dels 3rs i 4art arcs faringis. Langman. 12ª ed. Paral·lelament a la recanalització es formen un parell de recessos laterals, els ventricles laringis, limitats per plecs de la mucosa que constitueixen els plecs vocals (cordes vocals veritables) i plecs vestibulars (cordes vocals falses).  Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. FORMACIÓ DE LA LARINGE-ANOMALÍES ATRESIA LARÍNGIA: síndrome d’obstrucció congènita de les vies respiratòries superiors (SOCVRS), produeix l’obstrucció de les vies respiratòries superiors fetals. Pot ser atrèsia (bloqueig) o estenosi (estretament). Hi ha una dilatació de les vies aèries, creixement dels pulmons, que es tornen ecogènics, diafragma aplanat o invertit, ascitis fetal (acumulació líquid serós). MEMBRANA LARÍNGIA: falta de recanalització complerta de la laringe durant la 10a setmana. Es forma una membrana a nivell dels plecs (cordes) vocals que obstrueix parcialment les vies respiratòries.  Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. FORMACIÓ DE LA TRÀQUEA Endoderm del tub laringotraqueal distal Epiteli i glàndules de la tràquea i epiteli pulmonar Mesènquima esplàcnic que rodeja el tub laringotraqueal Cartílags, teixit conjuntiu i músculs de la tràquea Moore. 9a ed.  Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. FORMACIÓ DE LA TRÀQUEA –ANOMALIES Atrèsia esofàgica / fístula traqueoesofàgica: 1/3000-4500 nascuts vius, conseqüència de la desviació del tabic traqueoesofàgic cap a la part dorsal o d’algun factor mecànic que empeny la paret dorsal de l’intestí anterior en sentit ventral Langman. Embriología médica Polihidramnios Moore. 9a ed. Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. Fístula traqueoesofàgica: pas del medi de contrast a via aèria  Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. FORMACIÓ DE LA TRÀQUEA –ANOMALIES Fenedura Laringotraqueoesofàgica: poc freqüent, la laringe i part superior de la tràquea no se separen de l’esòfag completament, en un tram variable. Símptomes similars a la fístula traqueoesofàgica, però a més hi ha afonia. Estenosis (estretament) i atrèsia (obstrucció) de la tràquea: poc freqüents, es relacionen amb variants de la fístula traqueoesofàgica. Resulta probablement de la divisió desigual de l’intestí anterior en esòfag i tràquea. En ocasions hi ha una membrana tissular que obstrueix el flux d’aire (atrèsia traqueal incomplerta). Diverticle traqueal: molt rara, consisteix en un sortint tipus bronqui de la tràquea, que pot acabar en teixit pulmonar d’aspecte normal, formant un lòbul traqueal del pulmó. Moore. 11a ed.  Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. FORMACIÓ DE BRONQUIS I PULMONS Divisió de l’esbós pulmonar en 2 evaginacions, que es desenvolupen en l’extrem caudal del tub laringotraqueal (Esbossos, “yemas”, bronquials). Origen endodèrmic. Aquests dos esbossos creixen cap als conductes pericardioperitoneals, primordis de les cavitats pleurals. Moore. 9a ed.  Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. Junt al mesènquima esplàcnic circumdant, els esbossos bronquials es diferencien en bronquis i les seves ramificacions pulmonars. Inici 5a setmana: la connexió de cada esbós bronquial amb la tràquea s’allarga per formar el primordi d’un bronqui primari. Bronqui Dret, lleugerament més gran i més vertical que l’Esquerre (persisteix en l’adult.) Bronquis primaris Subdivisió Bronquis secundaris Subdivisió Bronquis terciaris o segmentaris (10 costat D i 8-9 costat E) Moore. 9a ed.  Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. Cada bronqui segmentari amb la seva massa circumdant de mesènquima constitueix el primordi d’un Segment broncopulmonar. Setmana 24: 17 divisions de les branques i bronquíols respiratoris Carlson. Embriología humana y Biologia del Desarrollo. 5a ed. Post natal: 7 divisions més. Langman. Embriología médica A mesura que es desenvolupen els pulmons, aquests adquireixen una capa de pleura visceral, que prové del mesènquima esplàcnic. Amb la seva expansió, els pulmons i les cavitats pleurals creixen en forma caudal cap al mesènquima de la paret del cos, arribant prop del cor. La paret toràcica del cos es recobreix de pleura parietal, que prové del mesoderma somàtic. Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. Carlson. Embriología humana y Biologia del Desarrollo. 5a ed. Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. MADURACIÓ DELS PULMONS 4 etapes: 1. període pseudogranular 2. període canalicular 3. període del sac terminal 4. període alveolar Langman. Embriología médica  Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. 1. Període pseudoglandular: 5 a 17 setmanes. El pulmó en formació s’assembla a una glàndula exocrina. A les 17 setmanes, tots els elements del pulmó estan formats a excepció dels elements relacionats amb l’intercanvi de gasos. No és possible la respiració, per això, els fetus nascuts en aquest període no sobreviuen. Carlson. Embriología humana y Biologia del Desarrollo. 5a ed.  Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. 2. Període canalicular: 16-17 a 25-26 setmanes. Se superposa al període pseudoglandular ja que els segments cranials dels pulmons maduren més ràpidament que els caudals. Creixement de la llum de bronquis i bronquíols Vascularització del teixit pulmonar. Cap a la setmana 24 cada bronquíol terminals divideix per formar 2 o més bronquíols respiratoris, que es divideixen en 3-6 conductes tubulars anomenats conductes alveolars. Es desenvolupen els sacs terminals (alvèols primitius) en els extrems dels bronquíols respiratoris, de paret prima, ben vascularitzats. Un fetus nascut en aquest període podria sobreviure. Carlson. Embriología humana y Biologia del Desarrollo. 5a ed.  Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. 3. Període del sac terminal: 24 setmanes al naixement Desenvolupament de més sacs terminals Aprimament de l’epiteli. Expansió dels capil·lars cap als alvèols primitius i desenvolupament dels capil·lars limfàtics. Els sacs terminals es revesteixen de: - Cèl·lules alveolars tipus I o pneumòcits I, cèl·lules epitelials escamoses d’origen endodèrmic, on hi haurà l’intercanvi gasós. - Cèl·lules alveolars tipus II o pneumòcits II, que secreten Factor tensioactiu (surfactant) pulmonar, fosfolípids que es disposen en capa sobre les parets internes dels sacs alveolars i disminueixen la tensió superficial de la interfase aire-alvèol. Un fetus nascut en aquest període podria sobreviure. Carlson. Embriología humana y Biologia del Desarrollo. 5a ed.  Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. 4. Període alveolar: període fetal tardà fins la infantesa Els pneumòcits tipus I s’aprimen tant que els capil·lars veïns protrueixen dins els sacs alveolars. La membrana alveolocapil.lar és prou prima com per permetre l’intercanvi de gasos. La transició de la dependència de la placenta a la respiració autònoma requereix: producció de nivell d’agent tensoactiu adequat transformació dels pulmons d’òrgans secretors en òrgans que intercanvien gas establiment de les circulacions pulmonars i sistèmiques Langman. Embriología médica  Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. 4. Període alveolar: període fetal tardà fins la infantesa. El 95% dels alvèols madurs es formen després del naixement. El creixement dels pulmons es caracteritza per un augment del nombre de bronquíols respiratoris i alvèols primitius, més que un augment de la mida dels alvèols. Dels 3 als 8 anys continua l’augment del nombre d’alvèols immadurs, que tenen la possibilitat de formar nous alvèols primitius, que, a mesura que augmentin de mida, es transformaran en alvèols madurs. Nens/nenes nascuts a terme: 50 milions d’alvèols Nens/nenes de 8 anys: 300 milions d’alvèols Substitució del líquid dels pulmons per aire al néixer: a través de la boca i el nas degut a la pressió al tòrax al néixer capil·lars pulmonars limfàtics, artèries i venes Moore. 9a ed. Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. Moore. 9a ed.  Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. FORMACIÓ DE BRONQUIS I PULMONS- ANOMALÍES Pulmons d’un recent nascut: importància a nivell mèdico-legal Docimasia: el pulmó flota, per tant és menys dens que l’aigua (el lactant ha respirat) Adocimasia: el pulmó no flota (el lactant no ha respirat) Oligohidramnios: volum insuficient de líquid amniòtic. Si és greu i crònic pot retardar el desenvolupament del pulmó i presentar hipoplàsia pulmonar greu. Síndrome d’insuficiència respiratòria (SIR) o malaltia de la membrana hialina: 2% dels recent nascuts vius, més freqüent en prematurs. Desenvolupament, al poc de néixer, d’una respiració ràpida i difícil. El 30% de les malalties neonatals deriva de la SIR. Una causa important de la SIR és la deficiència de factor tensoactiu. Tractament durant la gestació amb glucocorticoides per accelerar el desenvolupament del pulmó fetal i la producció de surfactant. Pulmó accesori: mot rar, normalment es localitza un pulmó més petit a la base del pulmó esquerre. No té comunicació amb l’arbre traqueobronquial i normalment té irrigació sistèmica.  Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. Vessament pleural: líquid a la cavitat de la pleura. La causa més freqüent és el quilotòrax (acumulació de quilo, limfa i triglicèrids) a la cavitat pleural, que dóna com a resultat d’insuficiència respiratòria a col·lapse dels pulmons. És possible drenar el líquid a través d’un catèter al sac amniòtic. Quists pulmonars congènits: plens d’aire o líquid, probablement es formen com a conseqüència del desenvolupament bronquial alterat durant la vida fetal tardana. Agenèsia dels pulmons: molt rara, més comú la unilateral (que és compatible amb la vida) que la bilateral. Hipoplàsia pulmonar: conseqüència d’hèrnia diafragmàtica Moore. congènita o cardiopatia congènita. Els pulmons no es desenvolupen correctament perquè són comprimits per les vísceres abdominals. Carlson. Embriología humana y Biologia del Desarrollo. 5a ed. Desenvolupament de l’Aparell Respiratori. https://www.youtube.com/watch?v=A9aWk_wXT78 https://twitter.com/BioTay/status/919860841746456577