Lymphome Cutané PDF

R2C : Rang A en noir - Rang B en bleu - Rang C en brun Révision 28/6/2022 ITEM 319 : LYMPHOME CUTANÉ Lymphome cutané = prolifération lymphocytaire maligne à point de départ cutané, sans atteinte extra-cuta...

R2C : Rang A en noir - Rang B en bleu - Rang C en brun Révision 28/6/2022 ITEM 319 : LYMPHOME CUTANÉ Lymphome cutané = prolifération lymphocytaire maligne à point de départ cutané, sans atteinte extra-cutanée au diagnostic - 3ème type de lymphome le plus fréquent (après les lymphomes ganglionnaires et digestifs) - Classification (OMS) en fonction de critères cliniques, anatomopathologiques et immunohistochimiques - A évoquer : plaques infiltrées prurigineuses d’évolution chronique, érythrodermie, nodules  biopsie cutanée  A différencier des lymphomes systémiques secondairement cutanés - Mycosis fongoïde (le plus fréquent) et variantes (folliculotrope, pagétoïde et chalazodermique) - Syndrome de Sézary - Leucémie/lymphome à cellules T de l’adulte - Lymphoprolifération cutanée CD30+ : lymphome T anaplasique cutané primitif, papulose EE Lymphome T lymphomatoïde cutané - Lymphome T sous-cutané αβ Classification épidermitropes - Lymphome T de type hydroa vacciniforme - Lymphome T/NK extraganglionnaire de type nasal - Lymphome cutané γδ cutané primitif - Autres : lymphome cutané cytotoxique agressif épidermotrope CD8+, lymphome pléomorphe à cellules petites et moyennes CD4+ - Lymphome B de la zone marginale de type MALT extra-ganglionnaire cutané Lymphome B - Lymphome centro-folliculaire cutané primitif cutané - Lymphome cutané diffus à grandes cellules : de type « jambe », autre (NOS) ou intravasculaire - Granulomatose lymphomatoïde = Evolution le plus souvent très lente (années, décennies) - Plaques/macules non infiltrées, de plusieurs centimètres, érythémato-squameuses, prédominant sur les zones cachées de la lumière : seins, tronc et racine des membres (sur les fesses « en caleçon ») C  Signes évocateurs : fixité, délimitation nette, aspect figuré de la plaque, prurit, résistance aux dermocorticoïdes - Infiltration (épaississement) secondaire, formant des plaques figurées prurigineuses - Augmentation progressive du nombre de lésions, pouvant recouvrir la totalité de la peau - Risque d’érythrodermie et de tumeurs cutanées (de mauvais pronostic) - Possiblement non spécifique au début  biopsie à répéter - Lésion caractéristique : infiltrat lymphocytaire dans le derme Histologie initiale superficiel, au noyaux circonvolutés, ascensionnant dans l’épiderme en Mycosis petits amas (thèques épidermiques = épidermotropisme) fongoïde PC - Lymphocytes CD3+, CD4+, CD8- Lymphome T Histologie au stade - Transformation cytologique : lymphocytes de grande taille, au noyau de tumeur cutanée cérébriforme Autre - Mise en évidence d’un clone T dominant dans la peau par PCR  Pronostic favorable dans la majorité des cas, pronostic ++ fonction de la classification TNM, stade localisé de survie identique à la population générale, mauvais pronostic en cas de MF F tumoraux TTT - En l’absence d’atteinte extra-cutanée : dermocorticoïdes, badigeons de chlorméthine (Caryolysine®) ou de carmustine (BiCNU®), photothérapie - En cas de résistance au traitement local : méthotrexate puis interféron α ou bexarotène - MF tumoraux : traitements systémiques + radiothérapie - Erythrodermie prurigineuse avec signes évocateurs : kératodermie palmo-plantaire avec anomalies unguéales, alopécie, ectropion des paupières, ADP pathologiques - Mise en évidence de cellules de Sézary sanguines : lymphocytes T à noyaux irréguliers à un taux > 1 Syndrome de G/L Sézary - Phénotypage sanguin : rapport CD4/CD8 > 10 - Mise en évidence de cellules de Sézary dans la peau (biopsie cutanée) et les ganglions, immunomarquage voisin du MF  De moins bon pronostic que le mycosis fongoïde Il a été diffusé exclusivement et gratuitement sur le forum © SBA-MEDECINE, pour plus des livres médicaux gratuits, préparation ECNi R2C,.... visitez: www.sba-medecine.com depuis 2009 CODEX.:, S-ECN.COM