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Questions and Answers
Quel est le lymphome cutané le plus fréquent?
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Quelle est la caractéristique principale du lymphome cutané?
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Parmi les options suivantes, lequel est un critère de classification du lymphome cutané selon l'OMS?
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Quelle est la principale méthode diagnostique pour les lymphomes cutanés?
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Quelle forme de lymphome T est mentionnée comme faisant partie des lymphomes cutanés?
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Quel est le signe caractéristique d'une infiltration liée à un lymphome T dans le derme ?
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Quelle est la conséquence possible d'une résistance aux dermocorticoïdes dans le traitement d'un lymphome T ?
Quelle est la conséquence possible d'une résistance aux dermocorticoïdes dans le traitement d'un lymphome T ?
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Quel aspect histologique initial est typique des lésions de mycosis fongoïde ?
Quel aspect histologique initial est typique des lésions de mycosis fongoïde ?
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Quel pronostic est généralement associé à la mycosis fongoïde au stade localisé ?
Quel pronostic est généralement associé à la mycosis fongoïde au stade localisé ?
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Quel traitement est recommandé en première intention pour les cas non avancés de mycosis fongoïde ?
Quel traitement est recommandé en première intention pour les cas non avancés de mycosis fongoïde ?
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Quel est un des signes cliniques caractéristiques des papules érythémateuses associées à la papulose lymphomatoïde ?
Quel est un des signes cliniques caractéristiques des papules érythémateuses associées à la papulose lymphomatoïde ?
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Quels sont les types de lymphomes cutanés associés à la papulose lymphomatoïde dans 10 % des cas ?
Quels sont les types de lymphomes cutanés associés à la papulose lymphomatoïde dans 10 % des cas ?
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Quelle caractéristique distingue les hyperplasies lymphoïdes cutanées des lymphomes ?
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Quel est un facteur qui peut induire une maladie pouvant imiter un lymphome cutané ?
Quel est un facteur qui peut induire une maladie pouvant imiter un lymphome cutané ?
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Quel élément est primordial pour établir un diagnostic de lymphome cutané ?
Quel élément est primordial pour établir un diagnostic de lymphome cutané ?
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Quelle méthode peut être utilisée pour démontrer un clone lymphocytaire dans le cadre d'un lymphome cutané ?
Quelle méthode peut être utilisée pour démontrer un clone lymphocytaire dans le cadre d'un lymphome cutané ?
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Parmi les propositions suivantes, laquelle n'est PAS une caractéristique de la papulose lymphomatoïde ?
Parmi les propositions suivantes, laquelle n'est PAS une caractéristique de la papulose lymphomatoïde ?
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Comment se manifeste généralement un pseudolymphome ?
Comment se manifeste généralement un pseudolymphome ?
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Quel est le taux d'association de la papulose lymphomatoïde avec le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary ?
Quel est le taux d'association de la papulose lymphomatoïde avec le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary ?
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Study Notes
Lymphome cutané
- Le lymphome cutané est une prolifération lymphocytaire maligne qui se développe dans la peau, sans atteinte extra-cutanée au moment du diagnostic.
- Il s’agit du troisième type de lymphome le plus fréquent, après les lymphomes ganglionnaires et digestifs.
- La classification de l’OMS se base sur des critères cliniques, anatomopathologiques et immunohistochimiques.
- Le lymphome cutané se manifeste par des plaques infiltrées prurigineuses d'évolution chronique, une érythrodermie ou des nodules.
- Il est nécessaire de réaliser une biopsie cutanée pour le diagnostic.
- Il faut le différencier des lymphomes systémiques secondairement cutanés.
Types de lymphomes cutanés
-
Mycosis fongoïde (le plus fréquent) et ses variantes :
- Folliculotrope
- Pagétoïde
- Chalazodermique
- Syndrome de Sézary
- Leucémie/lymphome à cellules T de l'adulte
-
Lymphoprolifération cutanée CD30+ :
- Lymphome T anaplasique cutané primitif
- Papulose
Lymphome T cutané (LTC)
-
Lymphomatoïde :
- Lymphome T sous-cutané αβ
- Lymphome T de type hydroa vacciniforme
- Lymphome T/NK extraganglionnaire de type nasal
- Lymphome cutané γδ cutané primitif
- Lymphome cutané cytotoxique agressif épidermotrope CD8+
- Lymphome pléomorphe à cellules petites et moyennes CD4+
-
Épidermitropes :
- Lymphome B de la zone marginale de type MALT extra-ganglionnaire cutané
Lymphome B cutané (LBC)
-
Lymphomatoïde :
- Lymphome centro-folliculaire cutané primitif
- Lymphome cutané diffus à grandes cellules :
- De type « jambe »
- Autre (NOS)
- Intravasculaire
- Granulomatose lymphomatoïde
Mycosis fongoïde
- Evolution : très lente (années, décennies)
-
Manifestations cutanées initiales :
- Plaques/macules non infiltrées, de plusieurs centimètres, érythémato-squameuses,
- Prédominance sur les zones cachées de la lumière : seins, tronc et racine des membres (sur les fesses « en caleçon »)
-
Signes évocateurs :
- Fixité
- Délimitation nette
- Aspect figuré de la plaque
- Prurit
- Résistance aux dermocorticoïdes
-
Evolution :
- Infiltration (épaississement) secondaire, formant des plaques figurées prurigineuses
- Augmentation progressive du nombre de lésions, pouvant recouvrir la totalité de la peau
- Risque d’érythrodermie et de tumeurs cutanées (de mauvais pronostic)
Histologie du mycosis fongoïde
-
Histologie initiale :
- Infiltrat lymphocytaire dans le derme superficiel, au noyaux circonvolutés,
- Ascension dans l'épiderme en petits amas (thèques épidermiques = épidermotropisme)
- Lymphocytes CD3+, CD4+, CD8-
-
Histologie au stade de tumeur cutanée :
- Transformation cytologique : lymphocytes de grande taille, au noyau cérébriforme
-
Autre :
- Mise en évidence d’un clone T dominant dans la peau par PCR
Pronostic du mycosis fongoïde
- Pronostic favorable dans la majorité des cas
- Pronostic ++ fonction de la classification TNM
- Stade localisé de survie identique à la population générale
- Mauvais pronostic en cas de MF tumoraux
Traitement du mycosis fongoïde
-
En l'absence d'atteinte extra-cutanée :
- Dermocorticoïdes
- Badigeons de chlorméthine (Caryolysine®) ou de carmustine (BiCNU®)
- Photothérapie
-
En cas de résistance au traitement local :
- Méthotrexate
- Interféron α
- Bexarotène
- MF tumoraux : Traitements systémiques
Papulose lymphoïde
- Prolifération de grands lymphocytes atypiques CD4+ et CD30+ dans le derme
- Papules érythémateuses en nombre variable
- Évolution spontanée vers la nécrose, laissant une cicatrice atrophique
- Évolution possible sur plusieurs années
- Cause : Dermatose chronique bénigne dans la majorité des cas
- Associée dans 10% des cas à des lymphomes (mycosis fongoïde, syndrome de Sézary, maladie de Hodgkin)
Lymphomes LB
- Papulo-nodules, tumeurs ou plaques infiltrées
Pseudo-lymphome
- Maladie simulant cliniquement et/ou histologiquement un lymphome, d'évolution bénigne
- Causes possibles : piqûres d'insectes, borréliose, médicaments
- En faveur d'un lymphome cutané : confrontation anatomo-clinique, immunophénotypage (perte d'expression de phénotype), mise en évidence d'un clone lymphocytaire
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Description
Ce quiz explore les aspects essentiels du lymphome cutané, y compris son diagnostic, ses manifestations cliniques et les différents types. Apprenez à identifier le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary, ainsi que d'autres formes de lymphome. Testez vos connaissances sur cette pathologie cutanée complexe.
