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Questions and Answers
Quel est le lymphome cutané le plus fréquent?
Quel est le lymphome cutané le plus fréquent?
- Syndrome de Sézary
- Lymphome T de type hydroa vacciniforme
- Mycosis fongoïde (correct)
- Lymphome pléomorphe à cellules petites et moyennes CD4+
Quelle est la caractéristique principale du lymphome cutané?
Quelle est la caractéristique principale du lymphome cutané?
- Évolution rapide sur quelques mois
- Prolifération lymphocytaire bénigne à point de départ sous-cutané
- Prolifération lymphocytaire maligne à point de départ cutané (correct)
- Atteinte systémique dès le diagnostic
Parmi les options suivantes, lequel est un critère de classification du lymphome cutané selon l'OMS?
Parmi les options suivantes, lequel est un critère de classification du lymphome cutané selon l'OMS?
- Durée d'évolution de la maladie
- Critères immunohistochimiques (correct)
- Caractéristiques génétiques des cellules
- Réponse au traitement
Quelle est la principale méthode diagnostique pour les lymphomes cutanés?
Quelle est la principale méthode diagnostique pour les lymphomes cutanés?
Quelle forme de lymphome T est mentionnée comme faisant partie des lymphomes cutanés?
Quelle forme de lymphome T est mentionnée comme faisant partie des lymphomes cutanés?
Quel est le signe caractéristique d'une infiltration liée à un lymphome T dans le derme ?
Quel est le signe caractéristique d'une infiltration liée à un lymphome T dans le derme ?
Quelle est la conséquence possible d'une résistance aux dermocorticoïdes dans le traitement d'un lymphome T ?
Quelle est la conséquence possible d'une résistance aux dermocorticoïdes dans le traitement d'un lymphome T ?
Quel aspect histologique initial est typique des lésions de mycosis fongoïde ?
Quel aspect histologique initial est typique des lésions de mycosis fongoïde ?
Quel pronostic est généralement associé à la mycosis fongoïde au stade localisé ?
Quel pronostic est généralement associé à la mycosis fongoïde au stade localisé ?
Quel traitement est recommandé en première intention pour les cas non avancés de mycosis fongoïde ?
Quel traitement est recommandé en première intention pour les cas non avancés de mycosis fongoïde ?
Quel est un des signes cliniques caractéristiques des papules érythémateuses associées à la papulose lymphomatoïde ?
Quel est un des signes cliniques caractéristiques des papules érythémateuses associées à la papulose lymphomatoïde ?
Quels sont les types de lymphomes cutanés associés à la papulose lymphomatoïde dans 10 % des cas ?
Quels sont les types de lymphomes cutanés associés à la papulose lymphomatoïde dans 10 % des cas ?
Quelle caractéristique distingue les hyperplasies lymphoïdes cutanées des lymphomes ?
Quelle caractéristique distingue les hyperplasies lymphoïdes cutanées des lymphomes ?
Quel est un facteur qui peut induire une maladie pouvant imiter un lymphome cutané ?
Quel est un facteur qui peut induire une maladie pouvant imiter un lymphome cutané ?
Quel élément est primordial pour établir un diagnostic de lymphome cutané ?
Quel élément est primordial pour établir un diagnostic de lymphome cutané ?
Quelle méthode peut être utilisée pour démontrer un clone lymphocytaire dans le cadre d'un lymphome cutané ?
Quelle méthode peut être utilisée pour démontrer un clone lymphocytaire dans le cadre d'un lymphome cutané ?
Parmi les propositions suivantes, laquelle n'est PAS une caractéristique de la papulose lymphomatoïde ?
Parmi les propositions suivantes, laquelle n'est PAS une caractéristique de la papulose lymphomatoïde ?
Comment se manifeste généralement un pseudolymphome ?
Comment se manifeste généralement un pseudolymphome ?
Quel est le taux d'association de la papulose lymphomatoïde avec le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary ?
Quel est le taux d'association de la papulose lymphomatoïde avec le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary ?
Study Notes
Lymphome cutané
- Le lymphome cutané est une prolifération lymphocytaire maligne qui se développe dans la peau, sans atteinte extra-cutanée au moment du diagnostic.
- Il s’agit du troisième type de lymphome le plus fréquent, après les lymphomes ganglionnaires et digestifs.
- La classification de l’OMS se base sur des critères cliniques, anatomopathologiques et immunohistochimiques.
- Le lymphome cutané se manifeste par des plaques infiltrées prurigineuses d'évolution chronique, une érythrodermie ou des nodules.
- Il est nécessaire de réaliser une biopsie cutanée pour le diagnostic.
- Il faut le différencier des lymphomes systémiques secondairement cutanés.
Types de lymphomes cutanés
- Mycosis fongoïde (le plus fréquent) et ses variantes :
- Folliculotrope
- Pagétoïde
- Chalazodermique
- Syndrome de Sézary
- Leucémie/lymphome à cellules T de l'adulte
- Lymphoprolifération cutanée CD30+ :
- Lymphome T anaplasique cutané primitif
- Papulose
Lymphome T cutané (LTC)
-
Lymphomatoïde :
- Lymphome T sous-cutané αβ
- Lymphome T de type hydroa vacciniforme
- Lymphome T/NK extraganglionnaire de type nasal
- Lymphome cutané γδ cutané primitif
- Lymphome cutané cytotoxique agressif épidermotrope CD8+
- Lymphome pléomorphe à cellules petites et moyennes CD4+
-
Épidermitropes :
- Lymphome B de la zone marginale de type MALT extra-ganglionnaire cutané
Lymphome B cutané (LBC)
- Lymphomatoïde :
- Lymphome centro-folliculaire cutané primitif
- Lymphome cutané diffus à grandes cellules :
- De type « jambe »
- Autre (NOS)
- Intravasculaire
- Granulomatose lymphomatoïde
Mycosis fongoïde
- Evolution : très lente (années, décennies)
- Manifestations cutanées initiales :
- Plaques/macules non infiltrées, de plusieurs centimètres, érythémato-squameuses,
- Prédominance sur les zones cachées de la lumière : seins, tronc et racine des membres (sur les fesses « en caleçon »)
- Signes évocateurs :
- Fixité
- Délimitation nette
- Aspect figuré de la plaque
- Prurit
- Résistance aux dermocorticoïdes
- Evolution :
- Infiltration (épaississement) secondaire, formant des plaques figurées prurigineuses
- Augmentation progressive du nombre de lésions, pouvant recouvrir la totalité de la peau
- Risque d’érythrodermie et de tumeurs cutanées (de mauvais pronostic)
Histologie du mycosis fongoïde
- Histologie initiale :
- Infiltrat lymphocytaire dans le derme superficiel, au noyaux circonvolutés,
- Ascension dans l'épiderme en petits amas (thèques épidermiques = épidermotropisme)
- Lymphocytes CD3+, CD4+, CD8-
- Histologie au stade de tumeur cutanée :
- Transformation cytologique : lymphocytes de grande taille, au noyau cérébriforme
- Autre :
- Mise en évidence d’un clone T dominant dans la peau par PCR
Pronostic du mycosis fongoïde
- Pronostic favorable dans la majorité des cas
- Pronostic ++ fonction de la classification TNM
- Stade localisé de survie identique à la population générale
- Mauvais pronostic en cas de MF tumoraux
Traitement du mycosis fongoïde
- En l'absence d'atteinte extra-cutanée :
- Dermocorticoïdes
- Badigeons de chlorméthine (Caryolysine®) ou de carmustine (BiCNU®)
- Photothérapie
- En cas de résistance au traitement local :
- Méthotrexate
- Interféron α
- Bexarotène
- MF tumoraux : Traitements systémiques
Papulose lymphoïde
- Prolifération de grands lymphocytes atypiques CD4+ et CD30+ dans le derme
- Papules érythémateuses en nombre variable
- Évolution spontanée vers la nécrose, laissant une cicatrice atrophique
- Évolution possible sur plusieurs années
- Cause : Dermatose chronique bénigne dans la majorité des cas
- Associée dans 10% des cas à des lymphomes (mycosis fongoïde, syndrome de Sézary, maladie de Hodgkin)
Lymphomes LB
- Papulo-nodules, tumeurs ou plaques infiltrées
Pseudo-lymphome
- Maladie simulant cliniquement et/ou histologiquement un lymphome, d'évolution bénigne
- Causes possibles : piqûres d'insectes, borréliose, médicaments
- En faveur d'un lymphome cutané : confrontation anatomo-clinique, immunophénotypage (perte d'expression de phénotype), mise en évidence d'un clone lymphocytaire
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Description
Ce quiz explore les aspects essentiels du lymphome cutané, y compris son diagnostic, ses manifestations cliniques et les différents types. Apprenez à identifier le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary, ainsi que d'autres formes de lymphome. Testez vos connaissances sur cette pathologie cutanée complexe.
