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Co nn aissa nces M é dica m e n ts (cause rare, diagnostic d'imputabilité nécessaire, après élimination d'une autre cause) surtout par vasculite leucocytoclasique des petits vaisseaux. V asculit es individualisées comme entités définies :...

Co nn aissa nces M é dica m e n ts (cause rare, diagnostic d'imputabilité nécessaire, après élimination d'une autre cause) surtout par vasculite leucocytoclasique des petits vaisseaux. V asculit es individualisées comme entités définies : - vasculite à IgA (purpura rhumatoïde) : cause la plus fréquente de purpura infiltré de l'enfant (voir plus loin); - périartérite noueuse (PA N) cutanée ou systémique; - poly-angéite microscopique (p-A N CA de type anti-myéloperoxidase); - granulomatose avec poly-angéite (c-A N CA de type anti-protéinase 3); - granulomatose éosinophilique avec poly-angéite (p-A NCA de type myéloperoxidase inconstant). O Vasculites, notamment leucocytoclasiques des petits vaisseaux, associées aux co n n ecti vit és et aux m ala dies syst é m iq u es : - lupus érythémateux, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Gougerot-Sjôgren, mala die de Behçet, sclérodermie, dermatomyosite, entérocolites inflammatoires...; - vasculites associées aux cancers et hémopathies; - vasculites associées à des anomalies biochimiques (paraprotéinémies : cryoglobuliné mies mixtes + + + , hypergammaglobulinémies). O Chez l'enfant, v asculit e la plus fré q u e n t e = v asculit e à Ig A (dépôts d'IgA dans la paroi des vaisseaux à l'IFD) : - épisode infectieux ORL (inconstant), puis éruption purpurique, poussées successives (élé ments d'âges différents); arthralgies mobiles et fugaces des grosses articulations; dou leurs abdominales (parfois tableau pseudo-appendiculaire) ± diarrhée/vomissements; - atteinte rénale dans un tiers des cas : hématurie avec protéinurie; 292 - pronostic : le plus souvent bénin, durée environ 4 semaines; - complications : - immédiates : atteinte digestive (ulcérations, perforations, hémorragies), - à long terme : atteinte rénale (glomérulonéphrites mésangiales, prolifératives...) nécessitant une surveillance rénale au long cours. O Purpura monomorphe à forte composante nécrotique (plaques > 1 cm) d'apparition aiguë ± livedo notamment racémeux (mailles larges ouvertes) : microthromboses cutanées 13 Coagulation intravasculaire disséminée. ® Syndrome des anti-phospholipides (attention à la forme dite « catastrophique » avec throm boses multiples et défaillance multiviscérale). Cryoglobuline monoclonale, cryofibrinogène. * Cause médicamenteuse : traitement anticoagulant (AVK, héparines). Déficit en protéine C, en protéine S. Syndromes myéloprolifératifs (polyglobulie + + + , leucémies myéloïde chronique, leucémie myélomonocytaire chronique, leucémie aiguë). O Purpura apparaissant dans un contexte clinique particulier : embolies (lésions distales) 13 Sujet polytraumatisé : embolies graisseuses. Sujet avec athérosclérose : embolies de cristaux de cholestérol. 8 Sujet avec cardiopathie emboligène (ex. : myxome) ou atteinte artérielle : embolies cruo- riques distales.