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Questions and Answers
Quelle est la définition correcte d'un purpura ?
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Quel signe d'alarme est associé à un purpura ?
Quel signe d'alarme est associé à un purpura ?
Quelles sont les trois formes sémiologiques essentielles du purpura ?
Quelles sont les trois formes sémiologiques essentielles du purpura ?
Quel est un aspect visuel d'un purpura pétéchial ?
Quel est un aspect visuel d'un purpura pétéchial ?
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Qui doit toujours être envisagé lors d'un diagnostic étiologique de purpura ?
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Quel type de purpura se manifeste sous forme de larges nappes bleu violacé ?
Quel type de purpura se manifeste sous forme de larges nappes bleu violacé ?
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Dans quel contexte le purpura peut-il être présent en tant que lésion cutanée ?
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Quelles lésions élémentaires peuvent être associées à un purpura chez l'adulte et l'enfant ?
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Quel est le signe clinique fréquemment observé dans le purpura muqueux ?
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Comment évoluent généralement les teintes du purpura ?
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Quels types de lésions s'effacent à la vitropression selon les diagnostics différentiels ?
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Quels signes permettent de différencier un érythème d'un purpura ?
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Quelle complication potentielle est associée aux récidives multiples de purpura ?
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Quel type de lésions n'est pas généralement associé à un purpura ?
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Quelle couleur est généralement observée dans une évolution normale du purpura au cours du temps ?
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Quelles conditions nécessitent une hospitalisation en grande urgence lors de la présentation d'un purpura ?
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Quel facteur étiologique est spécifiquement associé au purpura fulminans ?
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Quel type de purpura nécessite une analyse minutieuse des caractéristiques cliniques si l'urgence est éliminée ?
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Dans quelle situation est-il crucial de recueillir les éléments du diagnostic de gravité pour un purpura ?
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Quel est le rôle principal de la conduite à tenir dans un diagnostic étiologique de purpura ?
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Quels sont les signes cliniques souvent associés à un purpura chez l'enfant ?
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Quelle est l'alternative thérapeutique pour un adulte lors d'une antibiothérapie en cas de purpura ?
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Quel type de purpura présente un risque majeur de coagulation intravasculaire disséminée ?
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Quelles interventions sont nécessaires lors de la prise en charge d'un patient avec purpura nécrotique ?
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Quels mécanismes physiopathologiques sont impliqués dans le purpura fulminans ?
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Quel est un signe de gravité dans un contexte de purpura ?
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Dans quel contexte observe-t-on souvent un purpura extensif et nécrotique chez un adulte ?
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Quel est le diagnostic étiologique urgent à envisager lors de la présentation d'un purpura hémorragique ?
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Quelle typologie de purpura nécessite une recherche systématique des lésions cutanées ?
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Quelle est la complication potentielle des récidives multiples de purpura chez un patient ?
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Quel est le niveau de thrombopénie (plaquettes) qui pourrait indiquer une thrombopénie associée au purpura?
Quel est le niveau de thrombopénie (plaquettes) qui pourrait indiquer une thrombopénie associée au purpura?
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Quel type de purpura est généralement associé à des petites lésions nécrotiques centrales?
Quel type de purpura est généralement associé à des petites lésions nécrotiques centrales?
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Quel examen est recommandé lorsque la thrombopénie est < 30000 / mm 3?
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Quel type de purpura pourrait être associé à une consommation de plaquettes par microthromboses?
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Quelle est la caractéristique des purpuras liés à une thrombopénie centrale?
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Quels signes cliniques sont fréquents dans un purpura pétéchial non infiltré?
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Quelle plage de plaquettes pourrait évoquer une consommation de plaquettes par la présence de maladies thrombotiques diffuses?
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Dans un purpura avec thrombopénie, quel examen complémentaire peut être réalisé si le myélogramme est non contributif?
Dans un purpura avec thrombopénie, quel examen complémentaire peut être réalisé si le myélogramme est non contributif?
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Quel facteur ne doit pas être négligé lors d'une thrombopénie > 100000 / mm 3 dans un contexte de purpura?
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Quel facteur est crucial à évaluer dans tous les cas de purpura, indépendamment du type?
Quel facteur est crucial à évaluer dans tous les cas de purpura, indépendamment du type?
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Quelle est la cause principale du purpura thrombopénique idiopathique (PTI) chez l'adulte?
Quelle est la cause principale du purpura thrombopénique idiopathique (PTI) chez l'adulte?
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Quel type de purpura est généralement associé à des infections spécifiques entraînant des lésions réactionnelles?
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Quel mécanisme immunitaire peut être impliqué dans l'apparition d'un purpura avec des lésions spécifiques?
Quel mécanisme immunitaire peut être impliqué dans l'apparition d'un purpura avec des lésions spécifiques?
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Quelles infections sont fréquemment liées à l'apparition de purpuras hématologiques sans thrombopénie?
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Quel type de purpura peut être considéré comme rare et est souvent observé dans le cadre d'un lupus systémique?
Quel type de purpura peut être considéré comme rare et est souvent observé dans le cadre d'un lupus systémique?
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Quel est un exemple de purpura accompagné d'une thrombopathie acquise?
Quel est un exemple de purpura accompagné d'une thrombopathie acquise?
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Quel examen complémentaire est recommandé lorsque la thrombopénie est inférieure à 30 000/mm3 dans le cadre d'un purpura?
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Quel type de purpura pourrait indiquer un risque de coagulation intravasculaire disséminée?
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Quel facteur étiologique est spécifiquement lié au purpura thrombopénique idiopathique chez l'enfant?
Quel facteur étiologique est spécifiquement lié au purpura thrombopénique idiopathique chez l'enfant?
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Quelle est la complication potentielle à long terme d'une vasculite à IgA chez l'enfant ?
Quelle est la complication potentielle à long terme d'une vasculite à IgA chez l'enfant ?
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Quels sont les symptômes initiaux typiques associés à la vasculite à IgA ?
Quels sont les symptômes initiaux typiques associés à la vasculite à IgA ?
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Quelle vasculite est spécifiquement associée à des dépôts d'IgA dans la paroi des vaisseaux ?
Quelle vasculite est spécifiquement associée à des dépôts d'IgA dans la paroi des vaisseaux ?
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Dans quel type de vasculite serait une surveillance rénale particulièrement cruciale ?
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Quelle est une cause fréquente de purpura infiltré de l'enfant ?
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Quelle complication immédiate peut survenir dans le cadre d'une vasculite à IgA ?
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Quelle est la forme la moins courante de vasculite associée à des anomalies biochimiques ?
Quelle est la forme la moins courante de vasculite associée à des anomalies biochimiques ?
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Quel type de vasculite est associé à des anticorps anti-myéloperoxidase ?
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Quel facteur peut exacerber les symptômes d'une vasculite dans certains cas ?
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Quels signes cliniques sont principalement associés à la purpura d'origine dermatologique chez un patient âgé ?
Quels signes cliniques sont principalement associés à la purpura d'origine dermatologique chez un patient âgé ?
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Dans quel cas peut-on penser à un purpura péritfolliculaire ?
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Quel type de purpura est lié à une insuffisance veineuse chronique ?
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Quelle investigation est requise pour confirmer un purpura vasculaire microthrombotique ?
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Quelles zones du corps sont spécifiquement mentionnées comme pouvant développer un purpura dû à l'amylose ?
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Quel est l'indicateur principal de gravité à surveiller dans les cas de purpura ?
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Quel type de purpura nécessite une recherche systématique des autres lésions cutanées ?
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Dans quel cas peut-on soupçonner un purpura fulminans ?
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Quel symptomatologie est fréquemment observée avec un purpura lié à un hypercorticisme ?
Quel symptomatologie est fréquemment observée avec un purpura lié à un hypercorticisme ?
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Quel type de purpura pourrait être causé par une consommation de plaquettes par des microthromboses ?
Quel type de purpura pourrait être causé par une consommation de plaquettes par des microthromboses ?
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Quel type d'exploration est généralement utilisé pour rechercher une thrombophilie associée au purpura ?
Quel type d'exploration est généralement utilisé pour rechercher une thrombophilie associée au purpura ?
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Quel élément n'est pas inclus dans le bilan initial minimal pour évaluer un purpura ?
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Quelle est la première étape à réaliser en cas de purpura aigü ?
Quelle est la première étape à réaliser en cas de purpura aigü ?
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Quel symptôme n'est pas typiquement associé à une atteinte digestive lors d'un purpura ?
Quel symptôme n'est pas typiquement associé à une atteinte digestive lors d'un purpura ?
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Quel type d'immunoglobulines pourrait être dosé pour une exploration étiologique en cas de purpura ?
Quel type d'immunoglobulines pourrait être dosé pour une exploration étiologique en cas de purpura ?
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Quel test peut être utilisé pour vérifier la présence de sérologies virales dans le cadre d'un purpura ?
Quel test peut être utilisé pour vérifier la présence de sérologies virales dans le cadre d'un purpura ?
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Quel facteur est généralement évalué lors de la recherche d'une cause dans un contexte d'immunodépression ?
Quel facteur est généralement évalué lors de la recherche d'une cause dans un contexte d'immunodépression ?
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Dans le cadre d'un purpura, quel type de complication nécessite une évaluation urgente ?
Dans le cadre d'un purpura, quel type de complication nécessite une évaluation urgente ?
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Quel type de douleur pourrait être associée à une atteinte musculaire en cas de purpura ?
Quel type de douleur pourrait être associée à une atteinte musculaire en cas de purpura ?
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Study Notes
Définition des Purpura
- Le purpura est une lésion cutanée ou muqueuse due à un extravasation de sang dans le derme ou le chorion, résultant de diverses étiologies.
- La gravité des purpura peut varier grandement.
- Il est crucial de rechercher la gravité du purpura et d'établir un diagnostic étiologique.
- Un signe d'alarme doit toujours évoquer une infection grave à méningocoque.
Sémiologie des Purpura
- Les purpura se présentent sous forme de lésions planes ou infiltrées, de couleur rouge, pourpre ou violette, ne disparaissant pas à la vitropression.
- Trois formes sémiologiques essentielles distinguent les purpura:
- Les purpura pétéchiaux : lésions punctiformes, souvent présentes sur les membres inférieurs, constituent la forme la plus fréquente.
- Les purpura ecchymotiques : caractérisés par de larges nappes bleu violacé.
- Les purpura en vibices : se présentent sous forme de traînées linéaires, fréquemment observées dans les plis cutanés, les zones de friction ou de traction.
Purpura chez l'adulte et l'enfant
- Les lésions élémentaires associées au purpura incluent les macules, les papules, plus rarement les nodules, les bulles hémorragiques, les pustules et/ou les lésions nécrotiques et ulcérées.
- Le purpura muqueux est une composante hémorragique/érosive fréquente, se manifestant par des gingivorragies, des épistaxis, des hémorragies sous-conjonctivales, etc.
- L'évolution du purpura se traduit par une coloration biligénique (rouge, bleu-violet, vert-jaune puis chamois).
- Le purpura disparaît généralement sans séquelles, sauf en cas de récidives multiples, qui peuvent entraîner une dyschromie brunâtre.
- Les diagnostics différentiels du purpura incluent :
- L'érythème par dilatation vasculaire dermique, qui s'efface à la vitro pression.
- Les télangiectasies (vaisseaux ectasiques), qui présentent un aspect en branche d'arbre mort ou étoilé et s'effacent à la vitropression.
- Les anomalies vasculaires (prolifération vasculaire, angiomes plans), qui s'effacent partiellement à la vitropression.
Diagnostic de gravité
- Hospitalisation en urgence en cas de purpura associé à un sepsis ou un choc.
- Hospitalisation en urgence en cas de purpura extensif ou nécrotique.
- Hospitalisation en urgence en cas de purpura associé à une atteinte muqueuse ou un syndrome hémorragique.
Situations d'urgence
- Le purpura fulminans est une situation d'urgence.
- Le purpura fulminans est principalement causé par le méningocoque.
Purpura fulminans
- Le purpura fulminans est une maladie grave caractérisée par une sepsis sévère bactérienne, un choc septique et des troubles de conscience.
- Le purpura se manifeste par des ecchymoses et des nécroses extensives, principalement aux membres inférieurs.
- Des pustules peuvent également être présentes.
- Les extrémités sont souvent touchées, ce qui peut entraîner des amputations.
- Chez les enfants, le tableau clinique peut être moins évident, avec des pétéchies à apparition rapide et un syndrome infectieux trompeur.
- Le syndrome méningé peut passer inaperçu ou se présenter sous la forme d'une obnubilation ou d'une asthénie intense.
- Les lésions cutanées peuvent être initiales, ce qui nécessitent une recherche systématique.
- Le traitement comprend une antibiothérapie anti-méningococcique immédiatement par voie IV ou IM (ceftriaxone pour les enfants et les adultes).
- Un transfert médicalisé en urgence vers un centre hospitalier est nécessaire.
- Le centre qui recevra le patient doit être alerté.
- Une prise en charge adaptée en soins intensifs est essentielle.
- D'autres germes, tels que Haemophilus, staphylocoque et streptocoque, peuvent également être impliqués dans le purpura fulminans.
- La physiopathologie est complexe et implique une endothélite toxinique, une vasculite par dépôts de complexes immuns circulants, une coagulation intravasculaire disséminée et une thrombopénie immunologique.
Purpura avec syndrome hémorragique
- Ce type de purpura est associé à une thrombopénie majeure (moins de 10 000 plaquettes/mm3) et/ou une coagulation intravasculaire disséminée.
- Le pronostic est lié au risque d'hémorragies viscérales, notamment méningées.
- Des signes de gravité incluent les hémorragies muqueuses ou rétiniennes, les céphalées et les hémorragies externes.
- Un diagnostic étiologique urgent et un traitement adapté sont nécessaires sans délai.
Orientation diagnostique en dehors de l'urgence
-
Deux situations majeures caractérisent le purpura à l'extérieur de l'urgence:
- Purpura pétéchial non infiltré, non orthostatique: avec des signes hémorragiques mineurs (épistaxis, gingivorragies). Evoquer un purpura "hématologique", en particulier une thrombopénie.
- Purpura infiltré, souvent orthostatique: associé à de petites lésions nécrotiques centrales pouvant ensuite coalescer. Evoquer un purpura vasculaire par atteinte pariétale ou microthrombotique.
-
Examens à réaliser: Numération plaquettaire rapide dans tous les cas.
- Si la thrombopénie est présente, contrôler sur tube citraté (pour éliminer une agrégation dans le tube):
- < 30 000/mm3: thrombopénie imputable dans le purpura, mais ne pas négliger une cause associée (thrombose, vasculite, embolie...).
- 30 000-100 000/mm3: évoquer une possible consommation de plaquettes par microthromboses diffuses (purpura thrombotique/CIVD...).
- > 100 000/mm3: thrombopénie non imputable dans le purpura, rechercher une autre cause (thrombose, vasculite, embolie...).
- Si la thrombopénie est présente, contrôler sur tube citraté (pour éliminer une agrégation dans le tube):
Purpuras hématologiques
-
Purpura pétéchial non infiltré (non palpable), diffus, avec signes muqueux fréquents (gingivorragies, épistaxis, bulles hémorragiques endobuccales) :
-
Thrombopénie < 30 000/mm3: indication de myélogramme
- Le myélogramme permet de classer en thrombopénie centrale (raréfaction mégacaryocytaire) ou périphérique (moelle riche en mégacaryocytes), et de chercher une atteinte associée des autres lignées.
- En cas de myélogramme non contributif : faire une biopsie ostéomédullaire.
- Les purpuras liés à une thrombopénie centrale sont rares.
-
Thrombopénie < 30 000/mm3: indication de myélogramme
Purpuras Thrombopéniques Périphériques
- Origine infectieuse ou iatrogène
- Causes immunologiques :
- Purpura thrombopénique idiopathique (PTI) : lié à des anticorps anti-plaquettes, plus frequent chez enfant (aigu) et adulte (chronique)
- Lupus systémique, syndrome des anti-phospholipides (purpura rare)
Purpuras Hémorragiques Sans Thrombopénie
- Rares
- Liés à une thrombopatie acquise (iatrogène, hémopathie)
- Thrombopathies génétiques
- Allongement du temps de saignement
Purpuras Vasculaires
- Purpura infiltré d'apparition plutôt aiguë : vasculite avec localisations cutanées ou localisations septiques spécifiques
- Infections (hépatites virales, EBV, CMV, endocardite bactérienne, sepsis chronique...) avec lésions spécifiques ou réactionnelles de mécanisme immunitaire
Vasculites
- Les médicaments peuvent causer des vasculites, en particulier la vasculite leucocytoclasique des petits vaisseaux. Un diagnostic d'imputabilité est nécessaire après l'élimination d'autres causes.
Vasculites individualisées
- La vasculite à IgA (purpura rhumatoïde) est la cause la plus fréquente de purpura infiltré chez l'enfant.
- La périartérite noueuse (PAN) peut affecter la peau ou être systémique.
- La polyangéite microscopique (p-ANCA de type anti-myéloperoxidase)
- La granulomatose avec polyangéite (c-ANCA de type anti-protéinase 3)
- La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (p-ANCA de type myéloperoxidase inconstant).
Vasculites associées à d'autres maladies
- Des vasculites, notamment leucocytoclasiques des petits vaisseaux, peuvent être associées à des maladies auto-immunes comme le lupus érythémateux, la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome de Gougerot-Sjögren, la maladie de Behçet, la sclérodermie, la dermatomyosite et les entérocolites inflammatoires.
- Des vasculites peuvent également être associées à des cancers et des hémopathies.
- Des anomalies biochimiques, comme les paraproteinémies (cryoglobulinémies mixtes +++, hypergammaglobulinémies) peuvent être associées à des vasculites.
Vasculite à IgA chez l'enfant
- La vasculite à IgA est la forme la plus fréquente de vasculite chez l'enfant.
- Des dépôts d'IgA dans la paroi des vaisseaux sont observés à l'immunofluorescence directe.
- L'épisode infectieux ORL est souvent présent, mais pas systématique.
- L'éruption purpurique est caractéristique, avec des poussées successives et des éléments d'âges différents.
- Des arthralgies mobiles et fugaces des grosses articulations sont fréquentes.
- Les douleurs abdominales, parfois pseudo-appendiculaires, sont accompagnées de diarrhée et de vomissements.
- Dans un tiers des cas, l'atteinte rénale se manifeste par une hématurie avec protéinurie.
- Le pronostic est le plus souvent bénin, avec une durée moyenne de 4 semaines.
Complications de la vasculite à IgA
- Les complications immédiates concernent l'appareil digestif, avec des ulcérations, des perforations et des hémorragies.
- Les complications à long terme concernent les reins avec des glomérulonéphrites mésangiales et prolifératives.
- Une surveillance rénale à long terme est nécessaire.
Purpura non infiltré d'apparition progressive par fragilité pariétale capillaire sans vasculite : purpura «dermatologique»
-
Purpura de Bateman:
- Tâches ecchymotiques de tailles variées, principalement sur la face dorsale des avant-bras et des mains
- Peau atrophique et ridée, pseudo-cicatrices en étoile
- Symptome de sénescence cutanée avec atrophie (sujet âgé et/ou photo-exposé)
- Apparition précoce en cas d'hypercorticisme (endogène ou iatrogène)
- Purpura périfolliculaire + hémorragies muqueuses ± asthénie ± myalgies: penser au scorbut (carence en vitamine C)
- Purpura à la pression, à l'effort (vomissements)
-
Capillarité chronique purpurique:
- Liée à l'insuffisance veineuse chronique
- Evolution par poussées, dermatite ocre séquellaire
- Associée aux autres signes de l'insuffisance veineuse des membres inférieurs (dépilation, fragilité cutanée, dermatite de stase et ulcère de jambe)
- Amylose: purpura des zones de frottement (paupières supérieures et grands plis)
Purpura par vasculite
- Lésions polymorphes, purpura ± érythème ± nodules dermiques
- Si un purpura vasculaire pariétal ou microthrombotique est suspecté:
- Nécessité d'une confirmation histologique et demander une immunofluorescence directe pour rechercher des dépôts d'IgA en particulier, idéalement sur des lésions récentes
- Bilan de gravité (rein, tube digestif...)
- Recherche d'une cause
### Purpura
-
Manifestations cliniques:
- Atteinte digestive : douleurs abdominales, troubles du transit, hémorragies.
- Atteinte musculaire : myalgies, plus rarement déficit.
- Atteinte du système nerveux central ou périphérique.
- Atteinte ORL : sinusite, chute de l'audition.
- Atteinte ophtalmique.
- Atteinte urogénitale.
- Adénomégalie, hépatospénomégalie.
Bilan initial
- Hémogramme, plaquettes, CRP.
- Ionogramme sanguin, créatininémie, protéinurie sur échantillon, protéinurie des 24 h, sédiment urinaire, électrophorèse des protéines sériques, transaminases, LDH.
Autres explorations étiologiques
- Dans environ 50% des cas, aucune cause n'est retrouvée.
- En l'absence de symptômes associés :
- Dosage pondéral des immunoglobulines.
- Cryoglobulinémie, anticorps antinucléaires, facteur rhumatoïde/anticorps anti-peptides citrullinés, anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, dosage du complément total et de ses fractions (CH50, C3, C4).
- Sérologies virales (hépatites B et C, VIH).
- Recherche d'une thrombophilie :
- Anticorps anti-phospholipides, anticoagulant lupique, anticorps anti-cardiolipme, anticorps anti-02-glycoprotéine 1.
- Protéines C et S, anti-thrombine III.
- Anticorps anti-facteur 4 plaquettaire (traitement par l'héparine).
- Hémocultures, radiographie pulmonaire de face, ECG ± échographie cardiaque, ponction lombaire, Doppler artériel, exploration aortique selon symptômes.
Situation particulière
- Immunodépression, grossesse, collectivité :
- Bilan initial + autres sérologies virales (parvovirus B19, EBV, CMV, etc.) ou PCR virales (CMV, entérovirus, etc.).
Purpura aigu
- Grande urgence.
- Éliminer les causes graves.
- Numération plaquettaire.
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Description
Ce quiz explore la définition et la sémiologie des purpura, des lésions cutanées résultant d'une échappement de sang. Il aborde les différentes formes de purpura, telles que pétéchiaux, ecchymotiques et en vibices. En étudiant leurs caractéristiques et gravités, ce quiz vise à renforcer les connaissances cliniques sur ces manifestations cutanées.