Hémangiomes PDF

R2C : Rang A en noir - Rang B en bleu - Rang C en brun Révision 27/6/2022 - Risque d’amblyopie : - Occlusion précoce de la fente palpébrale - Astigmatisme...

R2C : Rang A en noir - Rang B en bleu - Rang C en brun Révision 27/6/2022 - Risque d’amblyopie : - Occlusion précoce de la fente palpébrale - Astigmatisme par compression du globe et déformation de la cornée Hémangiome - Déplacement du globe oculaire orbito-palpébral - IRM : possible infiltration angiomateuse du cône orbitaire et des muscles oculomoteurs  Traitement précoce, avec surveillance dermatologique et ophtalmologique rapprochée = Hémangiomes en plaques (= segmentaires), particulièrement étendus, pouvant être associé à certaines malformations viscérales Hémangiome - Visage et extrémité céphalique = syndrome PHACES : malformations du cervelet, cardiaques ou des gros vaisseaux, oculaires, sternales étendu associé à  Acronyme : P = fosse postérieure, H = hémangiome, A = artère cérébrale, C = coarctation des aortique et malformation cardiaque, E (eye) = anomalie oculaire, S = sternales malformations - Région périnéale/lombosacrée : malformations anorectales et génito-urinaires, dysraphie Complication spinale = syndrome PELVIS ou SACRAL  Nécessité d’explorations morphologiques complémentaires (IRM) et une PEC multidisciplinaire Hémangiome de = Hémangiome « Cyrano » : préjudice esthétique, déformation séquellaire des cartilages du nez la pointe du nez  Indication de traitement chirurgical précoce (2-3 ans) = Localisation muqueuse profonde - Isolé ou associé à un hémangiome visible en surface : cutané étendu « en barbe » symétrique (mandibulaire, mentonnier, cervicale et de la lèvre inférieur), ou muqueux de la lèvre ou de la Hémangiome langue sous-glottique - Risque d’obstruction laryngée ou trachéale : stridor, dyspnée laryngée, détresse respiratoire  Nécessité d’exploration endoscopique devant tout hémangiome en surface suspect  Traitement précoce en cas d’hémangiome laryngé = Petits hémangiomes à surface bombée, de quelques mm à 1 cm de diamètre, peu nombreux ou Hémangiomatose au contraire profus, touchant l’ensemble des téguments. Rare miliaire - Parfois associé à des hémangiomes viscéraux, essentiellement hépatiques (avec risque de retentissement hémodynamique si volumineux : insuffisance cardiaque à haut débit) = Rhabdomyosarcome ou fibrosarcome infantile richement vascularisé - A évoquer devant une tumeur : congénitale, unique, touchant le visage ou un segment de Tumeur maligne membre, indurée, déformant les reliefs superficiels du nourrisson - Possible teinte violacée, simulant une tumeur vasculaire  Biopsie au moindre doute - Angiome plan : peut être confondu avec un hémangiome superficiel au stade initial Malformation - Malformation veineuse ou lymphatique : peut être confondu cliniquement avec des vasculaire hémangiomes profonds sous-cutanés □ absence de flux à l’échographie-Doppler DD - Présent dès la naissance, parfois dépisté par l’échographie anténatale. Histogenèse différente Hémangiome congénital entht IL - Evolution variable : régression rapide (RICH) ou persistance (NICH □ traitement chirurgical) - DD = tumeur maligne donc biopsie au moindre doute = Complication de certaines tumeurs vasculaires rares, et non de réels hémangiomes du Syndrome de mesmmmaerratTᵉTT nourrisson : coagulation intravasculaire intra tumorale entraînant une thrombopénie majeure Kasabach- - Tumeur vasculaire volumineuse, ecchymotique, violacée, chaude et inflammatoire Merritt - Grave : risque hémorragique et difficultés thérapeutiques □ PEC hospitalière spécialisée - Régression spontanée sans séquelle dans la majorité des cas : aucun traitement - Régression incomplète (surtout au visage) : cicatrice atrophique blanchâtre, zone de peau flasque recouvrant un tissu TTT fibro-adipeux résiduel  traitement esthétique à distance, chez le grand enfant - Propranolol (2-3 mg/kg/j par voie orale) : indiqué en cas d’hémangiome volumineux ou évolutif, ou faisant craindre des séquelles esthétiques ou mettant en jeu le pronostic vital ou fonctionnel Il a été diffusé exclusivement et gratuitement sur le forum © SBA-MEDECINE, pour plus des livres médicaux gratuits, préparation ECNi R2C,.... visitez: www.sba-medecine.com depuis 2009 CODEX.:, S-ECN.COM