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Este documento es un texto sobre dermatosis pediátricas, enfocándose en la dermatitis atópica. Describe la patología, genética y las manifestaciones clínicas en diferentes etapas de la vida. Proporciona información sobre el diagnóstico y manejo general de la enfermedad. Ofrece detalles prácticos y orienta sobre derivaciones.

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DERMATOSIS PEDIÁTRICAS DRA. CLAUDIA NICKLAS DERMATITIS ATÓPICA Es una enfermedad inflamatoria, pruriginosa y crónica de la piel: se asocia a menudo con o nivel sérico elevado de la IgE (80%)...

DERMATOSIS PEDIÁTRICAS DRA. CLAUDIA NICKLAS DERMATITIS ATÓPICA Es una enfermedad inflamatoria, pruriginosa y crónica de la piel: se asocia a menudo con o nivel sérico elevado de la IgE (80%) o historia personal o familiar de atopia (40-70%) ▪ eczema, asma, rinitis alérgica 5-20% niños, 1-3% adultos o mayor incidencia (teoría de la higiene) ▪ zonas urbanas ▪ países desarrollados y occidentales ▪ otros: tabaco, contaminación, alto peso al nacer, aguda dura, calefacción a leña PATOGÉNESIS Hay una multiplicidad de factores de incidencia: susceptibilidad genética anormalidades barreras de la piel: rol filagrina defectos en respuesta inmunidad innata respuesta inmune adaptativa Th2 flora microbiana de la piel alterada, exposición a químicos, baja humedad y ambiente frio GENÉTICA concordancia 80% gemelos monocigóticos vs 20% dicigóticos anormalidades cromosoma 1q21, incluye el gen de la filagrina (FLG) o DA, ictiosis vulgaris, DCI, asma y alergia alimentarias o mutaciones del gen FLG ▪ 12% a 15% de la población general ▪ DA hasta 60% MANIFESTACIONES CLINICAS primer año vida 60% (inicio después 3 meses) 20 años 3 etapas por edades: o lactante (hasta 2 años) o infantil (2 años a 12 años) o adultos >12 años En el lactante el compromiso en cara es importante, eccema, placas dermiticas agudas, eritema, descamación y vesiculación, mucho prurito, respeta zona del pañal, casos más extremos se puede asemejar a un impétigo (también se puede sobreinfectar) ↳ pueden verse también zonas húmedas y costrosas. DERMATOLOGÍA Pág. 52 2023 En el infante: eccema no es tan agudo, más subagudo, se ve liquenificacion, compromiso pliegues. ↳ zonas contrarias psoriasis -> fosa popitled Etapa adulta: eccema crónico, liquenificacion y excoriaciones, pies flexores, cubital poplíteo, cervical y manos ↳ h liquenificado y seco ECCEMA NUMULAR (ETAPA LACTANTE E INFANTIL) > predomina en zona de las piernas - forma en moneda - el más frecuente subtipo dermatitis atópica ges * placas eritematosas bien delimitadas redondas a ovales o costrosas o inicio vesicular con exudado seroso o muy pruriginoso o piernas o recurren misma dirección rol s. aureus * tiene Diferentes presentaciones s... DISTRIBUCIÓN CLINICA Características cardinales: xerosis, prurito severo EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES > - sobre infecciones DA sigue curso crónico recurrente durante meses o años (como hasta los 5 años-adolescencia): 20-30% persiste hasta edad adulta y tiene predisposición al desarrollo de infecciones bacterianas y virales de la piel. DERMATOLOGÍA Pág. 53 2023 COMORBILIDADES > - "Marcha atopical * alergias alimentarias + Dermatitis atópica- "debut" luego , Asma y Posteriormente Rinitis alérgica rinitis alérgica, asma y alergia a alimentos o 20-60% se asocia a enfermedades respiratorias (asma-rinitis) o alergia alimentaria 30-60% ictiosis vulgar > - mutación filagrina que favorece la Union o 10-30% pctes DA 0 n2-15 % población general queratoconjuntivitis atópica trastornos psiquiátricos o TDA c/HA o depresión o trastorno de ansiedad o trastorno del sueño en 60% DIAGNOSTICO Es clínico, basado en historia, morfología, distribución en piel, signos clínicos asociados. La biopsia de piel y pruebas de lab, incluyendo IgE NO se utilizan de forma rutinaria, no se recomiendan (en pctes seleccionados puede ser útil) BP en caso de g Diferenciales > - CRITERIOS DE HANNIFIN Y RAJKA criterios menores clásicos: queratosis pilar, pitiriasis alba Queratosis pilar-paprias eritema- tosas , predominio Brazos DERMATOLOGÍA Pág. 54 2023 = seQuedad piel DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES dermatitis de contacto irritativa psoriasis prenomina en > - pliegues dermatitis seborreica escabiosis rash maculopapulares x fcos casos más graves o sd de wiskott-aldrich problemas con la absorción De o sd de hiper-IgE zinc. compromiso cara y pañal. No son tan proriginosas o acrodermatitis enteropático o sd de netherton TRATAMIENTO ma piel sela escamosa y agrietada , La educación muy importante (cuidados pieles atópicas), ojalá hacer listado para pctes MEDIDAS GENERALES: usar ropa de algodón holgada sacar etiquetas ropa no usar detergentes en polvo ni suavizantes para lavar la ropa evitar baños prolongados con agua caliente no usar colonias o perfumes directos en la piel usar sustituto de jabones y shampoo suaves hipoalergénicos evitar exceso de calor y cambios bruscos de temperatura evitar sudoración excesiva DERMATOLOGÍA Pág. 55 2023 TRATAMIENTO GENERAL emolientes o piedra angular uso abundante y fr (min 2 v al día): 250g x semana o nunca usar directamente en piel inflamada: primero uso de corticoides y humectación o usar antes de 5 minutos de haberse secado la piel (sobre piel húmeda de inmediato post baño) o han demostrado ser ahorradores de corticoides o preferir: cremas oleosas (ej: eucein, cetaphil, nutraderm, lipikar) o ungüentos (ej vaselina, aquaphor) o en primeras 3 semanas de vida: reducción riesgo relativo: 50% desarrollo DA jabón y baño o se deben bañar para disminuir carga bacteriana o baños cortos (solo 5 minutos) con agua tibia (27-30°C) o jabones syndet o baños de cloro disminuye conteo bacteriano y prurito TRATAMIENTO TOPICO tópicos Media - * corticoides de Potencia () Ocupado corticoides de baja potencia (hidrocortisona 1-2.5%) DA leve o niños y cara, ingle, axila corticoides de mediana potencia (triamcinolona 0.1%) DA moderada a severa y como terapia de mantención para prevenir recidivas (especialmente fluticasona) corticoides de alta potencia: periodos cortos 10 días en casos severos inhibidores de la calcineurina: to mantención > - como opcion a corticoide o primecrolimus 1% y tacrolimus al 0.03% o aprobado >2 años y adultos o tacrolimus 0.1% solo aprobado en adultos o FDA: tto segunda línea por periodos cortos o largos intermitentes, tto DA moderada a severa o efecto adverso: ardor y eritema transitorio o black box warning de FDA para tacrolimus y pimecrolimus (potencial riesgo de neoplasias malignas) ANITHISTAMINICOS no tienen efecto directo sobre el prurito en DA Ni logra remisión de la DA DERMATOLOGÍA Pág. 56 2023 antihistamínicos sedantes (hidroxicina, clorfenamina) útiles para mejorar el sueño en pacientes con prurito nocturno doxepin, tiene la más alta actividad H1-antagonista, uso de DA graves ANTIBIÓTICOS * solo se deja si esta infectado , sino no tiene Beneficio en DA infectada, uso de cefalosporina de 1° gen o 2° gen y flucloxacilina DA no infectada no hay beneficio baños de cloro diluido son tto adyuvante o disminuyen en número de infecciones locales de piel o reducen necesidad de ATB sistémicos TRATAMIENTO ENFERMEDAD SEVERA * ciclosporina , metotrevato o fototerapia fototerapia o PUVA, nbUVB o UVA1 corticoides sistémicos evitarlos !, se maneja > - y corticoidos tópicos. o tto de rescate del brote moderado a severo o pulsos cortos, disminución gradual (nunca cese brusco) ciclosporina azatioprina micofenolato MTX nuevos agentes: dupilumab, omalizumab son como> - última linea post : al uso de MTX , ciclosporina otros: in HiBiDOres JAk y fototerapia DIETA lactancia materna, uso probióticos embarazo o lactancia materna exclusiva durante 4 meses no es necesario dietas de eliminación, solo en caso severo compatible con alergia alimentaria DERMATITIS DEL PAÑAL Hay 4 tipos: Rash con patrón Rash hemorrágico Rash descamativo Rash erosivo RASH CON PATRON PATRON DE CONTACTO SIMPLE convexas contacto pañal Jorina Heces -areas > - , Es dermatitis irritativa con rash en áreas de contacto, sin formas geométricas inusuales, respeta en general áreas intertriginosas, clásico, +-90% casos. m u = pliegues DERMATOLOGÍA Pág. 57 2023 CAUSAS: contacto prologado con orina y heces bajo oclusión o humedad piel o aumento pH del estrato corneo por exposición a orina y heces (orina aumenta pH, si esta más alto produce mayor actividad de proteasas fecales y lipasas, dañan barrera de la piel) MANEJO: cambio frecuente de pañales (>10v) o de inmediato en caso de deposiciones disminuir contacto con irritantes o no toallas húmedas, evitar jabones, uso solución limpiadora o solo agha o vaselina liquipa cremas de barrera o oxido de zinc epasta laza) o aplicar capa gruesa corticoide de muy baja potencia (clase VII) 3-5 días (no recomendado) PATRON INTERTRIGINOSO = a la ant , pero il sobre infección e cándida Es dermatitis candidiasica con rash concentrado en áreas intertriginosas: con lesiones satélite, afecta zona contacto y pliegues, pápulas eritematosas descamativas a la periferia CAUSA: contacto prologado con orina y heces bajo oclusion son sobrecrecimiento de levaduras o frecuente post diarrea o uso ATB MANEJO: cambio frecuente de pañales (>10v) disminuir contacto con irritantes cremas de barrera o oxido zinc o aplicar capa gruesa crema antifúngica o nistatina o azoles (clotrimazol, econazol, ketonazol, etc) o micopirox olamina, sertaconazol o mupirocina o 2-3 veces al día x minimo 2 semanas considerar corticoide baja potencia (clase VII) - MUCHO MANEJO: corticoides de baja potencia, evitar el alergeno de contacto tinturas: pañales libres de tinturas elástico: pañales de paño, entrenamiento uso baño limpiadores: gasa suave + agua asiento inodoro: enjuagar asiento RASH HEMORRAGICO Son lesiones satélites costrosas y hemorrágicas: áreas atróficas inguinales, no responde tto convencional, proliferación clonal de células de langerhans & cospecharlo ante Rash Hemorrágico histiocitosis celulas de langerhans (sospechar) o si no se trata o llegar tardío lesiones ya pueden aparecer en resto del cuerpo MANEJO: derivación a especialista, biopsia etapificacion (hgma, PBQ, osmolaridad urinaria, rx) DERMATOLOGÍA Pág. 59 2023 RASH DESCAMATIVO ante descamación Pensar en... a) PSORIASIS/DERMATISIS SEBORREICA pañal También es Este en el rostro. - zona del > Eventual 1° sitio presentación, bien delimitado, buscar otros signos o ubicaciones, antecedentes familiares ↓ ↳ es uñas,. , cuero cabelludo con escamas Blancal TRATAMIENTO corticoides tópicos (VII, VI) inhibidores de calcineurina, análogos vitamina D 2) SÍNDROME PIEL ESCALDADA ESTAFILOCOCICA aspecto arrugado o descamativo predominante en áreas intertriginosas mumplieres buscar compromiso similar en cuello, axilas, zonas antecubital o poplítea febril, CEG nikolsky + * debuta con compromiso de la zona del pañal. 3) ENFERMEDAD DE KAWASAKI Compromiso perineal aislado puede ser una manifestación cutánea precoz del cuadro RASH EROSIVO Dermatitis erosiva: una irritativa y se ba corticoides dermatitis irritativa erosiva severa (jacquet) je da cuando tenemos > - infecciosa: bacteriana y viral También se ve enox e Diarrea crónica o alergias alimentarias o bacterianas: intertrigo estreptocócico, impétigo buloso severas o viral: VHS, EVB, lipschitz metabólica: deficiencia de zinc a) DERMATITIS IRRITATIVA EROSIVA SEVERA (JACQUET) erosiones con borde crateriforme, sin antecedentes vesicular o ampollas previas DERMATOLOGÍA Pág. 60 2023 exposición crónica a orina y heces, incontinencia o diarrea TTO → igual DP irritativa 2) INFecciosa Bacteriana INTERTRIGO ESTREPTOCÓCICO Tiene un brillo característico, aspecto macerado, sin lesiones satélites, dolor/irritabilidad, rojo intenso, mal olor TTO → igual que dp irritativa o sí hay duda: cultivo, PCR, IFI VHS o ATB orales in o ⑪ mupirocina + oxido de zinc Infecciosa viral 3) VHS erosiones y ulceras múltiples y agrupadas VHS (> tipo1) So. coxsackie/ enterovirus 1 Boca-mano-piel metabólica 4) DEFICIENCIA DE ZINC > - acrodermatitis enteropatica o bien delimitado o refractario tto o rash erosivo en forma de U alrededor boca o irritabilidad, retraso crecimiento, diarrea, alopecia o compromiso acral perioral anal , PRURIGO INFANTIL AGUDO prurigo agudo/insectario/papular etrastorno tx común manifestado por pápulas recurrentes causadas por reacción de hipersensibilidad a picaduras de insectos disminuyela edad porque los PX se ran sensibilizando > - erupción de la infancia auto-limitada o pic entre 2-7 años o desensibilización después de múltiples picaduras de artrópodos o raro en adultos incidencia global desconocida: 2-7% consulta dermatológica pediátrica predomina meses de primavera y verano DERMATOLOGÍA Pág. 61 2023 ETIOPATOGENIA = Hipersensibilidad tipo 1 Mediana Por IgE e rx HS tipo I a picaduras de insectos: o zancudos, mosquitos, pulgas, ácaros, chinches, oruga y polillas, escarabajos o antígeno diseminado por vía hematógena depositado por una mordida de artrópodo algunos casos depósito de Clq, C3 e IgM en paredes de los vasos sanguíneos dérmicos superficiales CLINICA erupción crónica o recurrente pápulas individuales urticariales o papulovesiculas agrupadas o 0.2 a 2cm diámetro (>0.3 a 1 cm) o duran días a semanas (>10-14 días) área aledaña a picadura y a distancia, simétrico o piernas y áreas descubiertas (antebrazos, cara etc) o dispersos en pequeños grupos en todo el cuerpo o puede ser picado en una sola área y aparecer mas muy pruriginosas: costras y riesgo de sobreinfección nuevos brotes pueden reactivar lesiones antiguas a veces: o punctum hemorrágico central o equimosis o hiperpigmentación postinflamatoria que persiste después de la resolución por semanas a años (escoriado severo) o ampollas tensas 1 cm aprox o edema acral IDENTIFICAR AGENTE CAUSAL artrópodos predominantes en su medio o pulex irritans (pulga humana), ctenocephalides feliz (pulga del gato), c canis (pulga perro) o mosquito (culex pipiens) patrón de distribución de las mordeduras Nos orientan al agente > - carsante o parte inferior de las piernas o lineal en costuras: pulgas o áreas expuestas (brazos y cara): mosquitos presencia de mascotas exposición ocupacional, de viaje o recreativa excluir escabiosis y pediculosis TRATAMIENTO MEDIDAS EPIDEMIOLÓGICAS: repelentes de insectos o dietiltoliamida (DEET), picaridin, PMD (para-mentano-3,8-diol) e IR3535 DERMATOLOGÍA Pág. 62 2023 o permetrina 5%: repele mosquitos x 1 semana no pulgas o se recomienda el uso de ropa protectora manga larga o mosquiteros tratados con insecticida y ropa tratada con insecticida eliminación infestaciones mascotas y animales o pulgas gatos inaparentes o lavar o rociar ropa cama mascota o retratar a las semanas fumigación con piretroides: casos severos aspirar y eliminar basura constante TRATAMIENTO GENERAL: conservador y sintomático antihistamínicos sistémicos lerocitricina , Desloratading , Clorfenamina (sebante o hidroxicina 1-2mg/kg/dia: dosis nocturna periodo riesgo y c/8h x sem crisis o no sedante: casos severos asociados a hidroxicina nocturna corticoides tópicos potencia moderada alta: en cada lesión de inmediato y 2v al día hasta que se resuelva 25 Beta meta zona. o corticoides sistémicos a corto plazo severos ampollares o agente calmante tópico: loción de calamina, alcanfor, mentol, benzocaina, alcohol bencilico o tto impétigo secundario CUANDO DERIVAR dg no está claro sí necesita biopsia de piel descartar un dg alternativo para casos crónicos sin mejoría meses-años considerar terapia sistémica o la fototerapia para controlar síntomas del prurito HEMANGIOMA DE LA INFANCIA Es un tumor benigno más frecuente de la infancia, es una proliferación de células endoteliales de los vasos sanguíneos GLUT 1 + caracterizados por: rápido crecimiento postnatal y lenta involución espontanea ↳ son las mismas presentes en la placenta. incidencia: 4-10% niños - , multifocal 5-20% > - muchas pequeñas segmentario > - compromete todo un segmentos se originan muy temprano en el Desarrollo indeterminado FOcal CLASIFICACIÓN POR PROFUNDIDAD DE VASOS superficiales (50-75%) > - evitema Brillante bien profundos (5-15%) Delimitado ("Fortilla") mixtos (20-35%) b ↑ Vol progresivo de rápido crecimiento. Puede tener telangestacias SIGNOS DE INVOLUCIÓN decoloración violeta-grisácea (desde el centro) ablandamiento perdida brillo aplanamiento disminución de tamaño SECUELA ESTÉTICA secuela. 20-50% que no tiene tto Queda el alguna DERMATOLOGÍA Pág. 64 2023 as : telangiectasias y eritema piel redundante cicatriz, hipopigmentación, atrofia HI profundos, ulcerados, centrofacial, pabellón auricular mayor en COMPLICACIONES Durante su crecimiento ulceración: más fr 15-25% o cuello, anogenital, labio o hemorragia si no es manejado , o infeccion existe riesgo periorbitario: astigmatismo, ambliopia de labio int, HI VAS: zona de la barba 10-60% > - indicar de Hemangioma larin geo mentón o 1 o subglótico: obstructivo tardío 4-12 sem, estridor ant num cervical bifasico punta nasal (mixto, profundo) o destrucción cartílago subyacente y tejido redundante → nariz de cirano HI labial: o ulceración, dolor, dificultad alimentación, cicatrices HI preauricular y paratideo o RR de infección, ulceración y cicatriz, oclusión CAE I involuciónDel OiDo. SINDROMES Y ANOMALÍAS ASOCIADAS HI segmentario linea media posterior o 10% sd LUMBAR: ▪ Lower body HI ▪ Urogenital anomalies/ulceration ▪ Mielopathy (disrafia espinal) ▪ Bony deformities ▪ Anorectal/arterial anomalies ▪ Rectal anomalies o manejo → RMN en todo HI segmentario lumbosacro >2.5cm HI focales en linea media posterior o marcador intermedio de disrafia espinal: medula anclada, lipomeningocele o manejo → eco columna 6m ▪ HI cervical o dorsal → estudio columna total ▪ HI lumbar → estudio columna lumbar sd PHACE (S) o hasta 20% de los HI segmentarios faciales > Scm De Diametro o 1 o + anomalías del PHACE o PHACE(S) ▪ P: anomalías de la fosa posterior del cerebro ▪ H: hemangioma segmentario facial >5cm ▪ A: anomalias arteriales cerebrales y cardiacas ▪ C: alteraciones cardiacas-coartacion Ao ▪ E: eyes, anomalias oculares DERMATOLOGÍA Pág. 65 2023 ▪ S: sternal, defectos de la línea media esternal omanejo ▪ valoración oftalmológica ▪ ecocardiografía ▪ angio RM cerebral y cervical ▪ estudio función tiroidea ▪ evaluación neurológica ▪ control del desarrollo/crecimiento ▪ estudio multidisciplinar hemangiomatosis neonatal son multifocales > -. o diseminada o difusa o con 5 o+ HI focales descartar: hemangioma hepático (15%RR) y compromiso tiroideo o solicitar ecografía abdominal y pruebas tiroideas TRATAMIENTO * la gran mayoria No va a Necesitar control pediátrico educación a los padres, minimizar impacto psicológico consignar características en la ficha- fotos observación activa considerar uso timolol 0.5% gel DERIVACIÓN URGENTE HI segmentarios en cualquier localización de la cara >5cm: PHACES HI segmentarios en área de barba >5cm: PHACES y HI VAS HI lumbosacro >5cm: LUMBAR HI punta nasal, centro mejilla, philtrum, glabela >1.5cm: estético HI labial y perioral: estetico y funcional HI periocular mixto o profundo: funcional HI conducto auditivo: funcional HI areola mamaria: estético HI ulcerados HI genital, en pliegues o grandes manos >3 cm Multifocales TRATAMIENTO PROPRANOLOL ORAL standard: efectividad 86-97% uso por especialidad aprobado FDA desde 5 semanas vida o 1-3mg /kg/d repartido 2-3 dosis (2mg/kg/d en 3 dosis) o duración: 6-9 m o hasta año vida→ descenso gradual +- tópico EFECTO ADVERSOS: alteraciones sueño, extremidades frías, hipotensión, bradicardia, broncoespasmo, hipoglicemia >riesgo → RN bajo peso -

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