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Comunicación Interventricular o CIV Una CIV pequeña puede ser asintomática; la mitad de las que afectan a la porción muscular del tabique se cierran espontáneamente durante la primera o la segunda infancia. Los defectos más grandes dan lugar a una derivación izquierda-derecha crónica, complicada a m...

Comunicación Interventricular o CIV Una CIV pequeña puede ser asintomática; la mitad de las que afectan a la porción muscular del tabique se cierran espontáneamente durante la primera o la segunda infancia. Los defectos más grandes dan lugar a una derivación izquierda-derecha crónica, complicada a menudo por hipertensión pulmonar e ICC. La hipertensión pulmonar progresiva, con la reversión resultante de la derivación y cianosis, se presenta antes y con mayor frecuencia en la CIV que en la CIA, debido a los flujos y presiones mayores que sufre la circulación pulmonar en la primera. Por tanto, en estas lesiones está indicada la corrección quirúrgica temprana. Los defectos de pequeño o mediano tamaño que producen lesiones en chorro en el ventrículo derecho causan daños endoteliales y aumentan el riesgo de endocarditis infecciosa. Conducto arterioso permeable El conducto arterioso surge de la arteria pulmonar izquierda y se une a la aorta inmediatamente distal al origen de la arteria subclavia izquierda (v. fig. 9.2 ). Durante la vida intrauterina, permite que la sangre fluya desde la arteria pulmonar hacia la aorta, evitando los pulmones no oxigenados. El conducto se contrae y se cierra 1 o 2 días tras el parto de lactantes sanos a término; esos cambios se producen en respuesta al aumento de la oxigenación arterial, a la disminución de la resistencia vascular pulmonar y al descenso de la concentración local de prostaglandina E 2. La obliteración completa ocurre en los primeros meses de vida extrauterina, dejando solo un cordón de tejido fibroso residual que se conoce como ligamento arterioso. El cierre del conducto puede retrasarse (o incluso no se produce) en lactantes con hipoxia (relacionado con el sufrimiento respiratorio o una cardiopatía). El CAP está presente en el 7% de las malformaciones cardíacas congénitas (v. tabla 9.1 ); la inmensa mayoría de ellas (90%) son defectos aislados. Características clínicas El CAP es una derivación izquierda-derecha de alta presión que produce soplos intensos y duros «en maquinaria». Un CAP pequeño no suele causar síntomas, pero los defectos más grandes conducen al síndrome de Eisenmenger con cianosis e insuficiencia cardíaca congestiva. Las derivaciones de alta presión también predisponen a los pacientes a desarrollar endocarditis infecciosa. El CAP aislado debe cerrarse lo antes posible, en cuanto sea viable hacerlo. Malformaciones asociadas a derivaciones derecha-izquierda Las malformaciones cardíacas asociadas a una derivación derecha-izquierda se distinguen por la cianosis temprana, que se produce porque la sangre mal oxigenada procedente del lado derecho del corazón fluye directamente hacia el interior de la circulación arterial. Dos de las enfermedades más importantes asociadas a la cardiopatía congénita cianótica son la tetralogía de Fallot y la transposición de grandes vasos ( fig. 9.4 ). Las consecuencias clínicas de una cianosis sistémica grave son la formación de dedos en palillos de tambor en manos y pies (osteoartropatía hipertrófica) y policitemia. También puede dar lugar a una embolia paradójica. Tetralogía de Fallot La tetralogía de Fallot es la causa más frecuente de cardiopatía congénita cianótica. Es responsable del 5% de todas las malformaciones cardíacas congénitas (v. tabla 9.1 ). Las cuatro características cardinales son: ​ CIV.  ​ Obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho (estenosis subpulmonar). ​ Cabalgamiento de la CIV por la aorta. ​ Hipertrofia ventricular derecha. En el desarrollo, todas las características de la tetralogía de Fallot son consecuencia del desplazamiento anterosuperior del tabique infundibular, lo cual altera la tabicación entre el tronco pulmonar y la raíz aórtica. Características clínicas Las consecuencias hemodinámicas de la tetralogía de Fallot son la derivación derecha-izquierda, la disminución del flujo sanguíneo pulmonar y el aumento de los volúmenes aórticos. Si la obstrucción pulmonar es leve, la afección se parece a una CIV aislada porque las altas presiones en el lado izquierdo solo causan la derivación izquierda- derecha sin cianosis. Lo más frecuente es que grados importantes de estenosis pulmonar causen cianosis temprana. Además, el orificio pulmonar no se expande proporcionalmente a medida que el niño crece y su corazón aumenta de tamaño, lo que causa el empeoramiento progresivo de la estenosis. Por fortuna, la estenosis de la salida pulmonar protege a la vasculatura pulmonar de las sobrecargas de presión y volumen, así que no se desarrolla la hipertensión pulmonar y la insuficiencia ventricular derecha es poco frecuente. No obstante, los pacientes desarrollan las secuelas típicas de una cardiopatía cianótica, como la osteoartropatía hipertrófica y la policitemia (debida a la hipoxia) con hiperviscosidad acompañante; la derivación derecha-izquierda también aumenta el riesgo de endocarditis infecciosa y embolización sistémica. La reparación quirúrgica completa es posible en la tetralogía de Fallot clásica, pero es más complicada en caso de atresia pulmonar. Transposición de grandes arterias La transposición de grandes arterias es una conexión discordante de los ventrículos con su salida vascular. El defecto embriológico consiste en la formación anómala del tronco y el tabique aortopulmonar, de manera que la aorta surge del ventrículo derecho y la arteria pulmonar emana del ventrículo izquierdo. Las conexiones auriculoventriculares son normales (concordantes), es decir, la aurícula derecha se une al ventrículo derecho y la aurícula izquierda se vacía en el ventrículo izquierdo. El resultado funcional es la separación de las circulaciones sistémica y pulmonar, una afección incompatible con la vida posnatal si no hay una derivación (como una CIV) que permita la evacuación de la sangre oxigenada hacia la aorta. De hecho, hay una CIV en un tercio de los casos. Hay una hipertrofia ventricular derecha importante, ya que esta cámara actúa como el ventrículo sistémico. El ventrículo izquierdo está hipoplásico porque bombea solo hacia la circulación pulmonar de baja resistencia. Algunos recién nacidos con transposición de grandes arterias tiene un agujero oval permeable o un CAP que permiten que la sangre oxigenada llegue a la aorta, pero tienden a cerrarse; estos lactantes requieren una intervención quirúrgica de urgencia en los primeros días de vida. Características clínicas La manifestación dominante es la cianosis y el pronóstico depende de la magnitud de la derivación, del grado de hipoxia tisular y de la capacidad del ventrículo derecho de mantener las presiones sistémicas. Sin cirugía (incluso con una derivación estable), la mayoría de los casos de transposición de grandes arterias no corregida fallecen en los primeros meses de vida. No obstante, la mejora de las técnicas quirúrgicas permite ahora una reparación definitiva y estos pacientes sobreviven hasta la edad adulta. Malformaciones asociadas a lesiones obstructivas La obstrucción congénita del flujo sanguíneo puede tener lugar a la altura de las válvulas cardíacas o más distalmente, dentro de un vaso mayor. La obstrucción también puede ser proximal a la válvula, como en la estenosis subpulmonar de la tetralogía de Fallot. Ejemplos relativamente frecuentes de las obstrucciones congénitas son la estenosis valvular pulmonar, la estenosis valvular aórtica o la atresia y coartación de la aorta (que se describe a continuación). Coartación aórtica La coartación (estrechamiento o constricción) de la aorta es una forma frecuente de cardiopatía congénita obstructiva. La afección es dos veces más frecuente en los hombres que en las mujeres, si bien las mujeres con síndrome de Turner tienen coartación. Hay dos formas clásicas: ​ Una forma preductal («infantil»), que presenta hipoplasia del cayado aórtico proximal al CAP. ​ Una forma posductal («del adulto»), consistente en un repliegue discreto de la aorta a modo de cresta, adyacente al ligamento arterioso, sin CAP asociada. La coartación puede verse como un defecto aislado, pero en más de la mitad de los casos se acompaña de una válvula aórtica bicúspide. También pueden verse una estenosis valvular aórtica, CIA, CIV o insuficiencia mitral. La coartación preductal se caracteriza por el estrechamiento circunferencial del segmento aórtico entre la arteria subclavia izquierda y el conducto arterioso; el conducto es típicamente permeable y es la fuente principal de sangre (no oxigenada) que llega a la aorta distal. El tronco pulmonar está dilatado para acomodar el aumento del flujo sanguíneo; el ventrículo derecho está hipertrofiado, ya que el lado derecho del corazón perfunde ahora zonas del cuerpo distales al segmento estrechado («coartado»). En la coartación posductal, más frecuente, la aorta está bruscamente constreñida por una cresta de tejido adyacente al ligamento arterioso no permeable. El segmento constreñido contiene músculo liso y fibras elásticas derivadas de la capa media aórtica. Proximal a la coartación, el cayado aórtico y sus ramas están dilatados y el ventrículo izquierdo está hipertrofiado. Características clínicas Las manifestaciones clínicas dependen de la importancia del estrechamiento y de la permeabilidad del conducto arterioso: ​ Coartación preductal con CAP. Se presenta normalmente en edades tempranas, clásicamente con cianosis localizada en la mitad inferior del cuerpo; sin cirugía, la mayoría de los lactantes afectados fallecen en el período neonatal. ​ Coartación posductal sin CAP. Es normalmente asintomática y la enfermedad puede pasar desapercibida hasta bien entrada la edad adulta. Clásicamente, existe hipertensión en las extremidades superiores con pulsos débiles e hipotensión relativa en las inferiores, asociada esta última a síntomas de claudicación y frialdad. A menudo se desarrolla una circulación colateral exuberante con arterias intercostales y mamaria interna muy agrandadas; la expansión del flujo a través de esos vasos puede causar «muescas» costales visibles en las radiografías. En la mayoría de los casos, la coartación significativa se asocia a soplos sistólicos y, en ocasiones, a frémito palpable. La dilatación con balón y la colocación de una endoprótesis o la resección quirúrgica con anastomosis término-terminal (o el reemplazo del segmento aórtico afectado por un injerto protésico) tienen resultados excelentes.