Clase 12-13 Enfermedades Obstructivas y Restrictivas PDF

Fisiopatología y semiología – FARM401 Sistema Respiratorio: Enfermedades Obstructivas y Restrictivas Dra. Johanna Catalán F., Ph.D José Miguel Lillo, Q.F.  Exámenes: Función Pulmonar- Espirometría...

Fisiopatología y semiología – FARM401 Sistema Respiratorio: Enfermedades Obstructivas y Restrictivas Dra. Johanna Catalán F., Ph.D José Miguel Lillo, Q.F.  Exámenes: Función Pulmonar- Espirometría Espirometria A. Determinación de los Parámetros que se obtienen volúmenes pulmonares. ► CAPACIDAD VITAL FORZADA (FVC o CVF): es el máximo volumen de aire espirado, con el máximo esfuerzo posible, partiendo de una inspiración máxima. Se expresa como volumen (en ml) y se considera normal cuando es mayor del 80% de su valor teórico. ► VOLUMEN ESPIRADO MÁXIMO EN EL PRIMER SEGUNDO DE LA ESPIRACIÓN FORZADA (FEV1 o VEMS): es el volumen de aire que se expulsa durante el primer segundo de la espiración forzada. Aunque se expresa como volumen (en ml), dado que se relaciona con el tiempo supone en la práctica una medida de flujo. Se considera normal si es mayor del 80% de su valor teórico. ► RELACIÓN FEV1/FVC: Es el parámetro más importante para valorar si existe una obstrucción, y en condiciones normales ha de ser mayor del 75%, aunque se admiten como no patológicas cifras de hasta un 70%. Enfermedades pulmonares: Obstructivas y Restrictivas En presencia de trastornos obstructivos, estas pruebas demuestran el descenso de las tasas máximas de flujo aéreo durante la espiración forzada, expresadas habitualmente como el volumen espiratorio máximo en el primer segundo de la espiración forzada (FEV1) dividido por la capacidad vital forzada (CVF). Un cociente FEV1/CVF inferior a 0,7 indica normalmente la presencia de una obstrucción de vías respiratorias. Por el contrario, las enfermedades restrictivas se asocian al descenso proporcional tanto de la capacidad vital como del FEV1, por lo que su cociente FEV1/ FVC se mantiene normal. Enfermedades Pulmonares Obstructivas Las enfermedades pulmonares obstructivas más frecuentes son el enfisema, la bronquitis crónica y el asma, cada una de las cuales muestra unas características histopatológicas y clínicas distintivas. El enfisema y la bronquitis crónica en clínica se agrupan bajo la denominación enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), ya que la mayoría de los pacientes presentan características de ambas entidades como consecuencia, de que comparten el principal factor desencadenante -el consumo de cigarrillos-.  Enfisema: Generalidades Enfisema: aumento de tamaño irreversible de los espacios aéreos distales al bronquíolo terminal, acompañado de la destrucción de sus paredes sin fibrosis evidente. Se produce daño a los alveolos. Hay una destrucción progresiva de los alveolos y el tejido circundante que los sujeta. En la enfermedad más avanzada se presentan grandes quistes de aire. El aire queda atrapado en los pulmones debido a la falta de tejido de apoyo, lo cual disminuye la oxigenación. Enfisema: Fisiopatología El humo inhalado de los cigarrillos y de otras partículas tóxicas provoca daños e inflamación que desembocan en la destrucción del parénquima (enfisema) y enfermedad de las vías respiratorias (bronquiolitis y bronquitis crónica). Bronquitis Crónica: Generalidades La bronquitis crónica se define en la clínica como tos persistente con producción de esputo durante al menos 3 meses en 2 años consecutivos, en ausencia de cualquier otra causa identificable. Cuando la bronquitis crónica persiste durante años, puede acelerar el deterioro de la función pulmonar. Provocando insuficiencia cardíaca, o provocando metaplasia y displasias atípicas del epitelio respiratorio, proporcionando un terreno rico para la transformación cancerosa. Bronquitis Crónica: fisiopatología El factor principal o iniciador de la génesis de la bronquitis crónica es la exposición a sustancias inhaladas que son nocivas o irritantes, como el humo del tabaco (el 90% de los pacientes son fumadores). El humo de los cigarrillos predispone a la bronquitis crónica de varias formas. Daña las células que recubren las vías respiratorias, provocando inflamación crónica, Interfiere en la acción ciliar del epitelio respiratorio, impide la eliminación del moco y aumenta el riesgo de infección. EPOC: Enfisema y Bronquitis  Asma: Generalidad Enfermedad básicamente inflamatoria de las vías aéreas, crónica, que cursa con un cuadro de hiperreactividad bronquial que ocasiona broncoconstricción. Puede ser prevenida y es tratable mediante fármacos. Asma: Fisiopatología  Asma: Tratamiento Aliviadores Agonistas β2 (salbutamol) Anticolinérgicos: bromuro de ipratropio (broncodilatores) Controladores Agonistas β2 (formoterol) Profilaxis Corticoides Inh. Leucotrieno Enfermedades Pulmonares Restrictivas Enfermedades pulmonares: Obstructivas y Restrictivas En presencia de trastornos obstructivos, estas pruebas demuestran el descenso de las tasas máximas de flujo aéreo durante la espiración forzada, expresadas habitualmente como el volumen espiratorio máximo en el primer segundo de la espiración forzada (FEV1) dividido por la capacidad vital forzada (CVF). Un cociente FEV1/CVF inferior a 0,7 indica normalmente la presencia de una obstrucción de vías respiratorias. Por el contrario, las enfermedades restrictivas se asocian al descenso proporcional tanto de la capacidad vital como del FEV1, por lo que su cociente FEV1/ FVC se mantiene normal. Enfermedades Pulmonares Restrictivas Las enfermedades pulmonares intersticiales crónicas son un grupo heterogéneo de trastornos que se caracterizan predominantemente por inflamación y fibrosis del intersticio pulmonar. Muchas de las entidades son de etiología y patogenia desconocida. Existe una superposición frecuente en las características histopatológicas entre las diversas afecciones. Estos trastornos son responsables de aproximadamente el 15% de las enfermedades no infecciosas que atienden los neumólogos.  Enfermedades Pulmonares Restrictiva Las anomalías funcionales clásicas consisten en : reducciones de la capacidad de difusión, del volumen pulmonar y de la distensibilidad pulmonar. Lo que explica en parte la sintomatología general de este tipo de enfermedades. Los pacientes tienen disnea, taquipnea, crepitantes teleinspiratorios y posible cianosis, sin sibilancias u otros signos de obstrucción de vías respiratorias. Las radiografías de tórax muestran lesiones bilaterales que adoptan la forma de nódulos pequeños o líneas irregulares, todo lo cual corresponde a las áreas de fibrosis intersticial.  Fibrosis pulmonar idiopática: Generalidades La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es un síndrome clínico patológico definido por fibrosis intersticial pulmonar progresiva e insuficiencia respiratoria. La FPI tiene unas características radiológicas, anatomopatológicas y clínicas propias. Fibrosis pulmonar idiopática: Epidemiología La prevalencia reportada de la enfermedad es variable, entre 14 y 42 casos por 100.000 habitantes. Se conoce que es más frecuente en el sexo masculino y se presenta a una edad media de 66 años. La enfermedad se inicia en forma característica con tos persistente después de un episodio que generalmente es considerado una bronquitis. Las crepitaciones pulmonares bilaterales son muy frecuentes, sobre 90% de los casos. Es indispensable la tomografía computada de alta resolución para el diagnóstico y de hecho en alrededor de 50% de los casos las imágenes son tan características que no es necesario otro examen adicional.  Fibrosis pulmonar: Fisiopatología Aunque la causa de la FPI sigue siendo desconocida, parece que la fibrosis afecta a personas con predisposición genética que son propensas a sufrir la reparación aberrante de las lesiones repetidas que sufre la célula epitelial alveolar como consecuencia de exposiciones ambientales. Los factores implicados son los siguientes: Factores ambientales Factores genéticos Edad Fibrosis pulmonar idiopática: Tratamiento Tratamiento: La FPI comienza de forma insidiosa, con aumento gradual de la disnea de esfuerzo y tos seca. La hipoxemia, la cianosis y los dedos en palillos de tambor aparecen en etapas avanzadas. Normalmente se aprecia el deterioro gradual del estado pulmonar, a pesar del tratamiento médico con inmunodepresores como corticoesteroides, ciclofosfamida o azatioprina. La mediana de supervivencia es 3 años desde el diagnóstico. El trasplante de pulmón es el único tratamiento definitivo. Hipertensión pulmonar  Hipertensión pulmonar Es una enfermedad crónica y progresiva, de baja prevalencia, pero alto impacto por su elevada mortalidad. Se define del punto de vista hemodinámico invasivo, como el aumento de la PAPm ≥ 25mmHg, con una presión capilar pulmonar (PCP) ≤ 15mmHg. Se caracteriza por el aumento de la resistencia vascular pulmonar a nivel de la arteriola pulmonar, que provoca una progresiva sobrecarga y posterior disfunción del ventrículo derecho (VD), que en etapas finales lleva a la insuficiencia cardiaca derecha, la cual sella su pronóstico. Cor pulmonar El Cor Pulmonar es una alteración estructural y funcional del ventrículo derecho como resultado de una enfermedad pulmonar que provoca hipertensión pulmonar no relacionada con patología cardíaca izquierda ni con cardiopatías congénitas. El diagnóstico usualmente requiere ecocardiografía o gammagrafía, y en ocasiones, cateterismo cardíaco derecho. La identificación y el tratamiento temprano de la causa son importantes y deben llevarse a cabo antes de que los cambios cardíacos estructurales sean irreversibles. Cor pulmonar Semiología 1. Disnea 2. Hipoxemia 3. Episodios de desmayo con la actividad 4. Dolor torácico 5. Cianosis 6. Acumulación anormal de líquido abdominal 7. Ruidos cardíacos anormales 8. Inflamación del hígado 9. Distención de las venas del cuello (aumento de presión lado derecho corazón) 10. Edema tobillos Exámenes  Sangre (anticuerpos)  Rx Tórax  TAC  Ecocardiografía  ECG  Gasometría arterial  Gammagrafía V/Q Tratamiento  Diuréticos  Digoxina  Vasodilatadores pulmonares  Oxígeno  Anticoagulantes o antiagregantes  En el caso de que las medidas no sean efectivas se considera transplante pulmonar o de corazón *Aunque los pacientes pueden tener edema periférico significativo, los diuréticos no son útiles y pueden ser perjudiciales; una pequeña disminución en la precarga a menudo empeora el cor pulmonale.