Resumen de Cardiopatías Congénitas PDF

**CARDIOPATÍA CONGÉNITA** Neonato nace con una malformación en el corazón, no quiere decir directamente hereditario, porque es suyo, no lo hereda obligatoriamente de un padre, no quiere decir que todos sus hermanos también vayan a sufrir de las mismas condiciones, hubo factores determinantes en el...

**CARDIOPATÍA CONGÉNITA** Neonato nace con una malformación en el corazón, no quiere decir directamente hereditario, porque es suyo, no lo hereda obligatoriamente de un padre, no quiere decir que todos sus hermanos también vayan a sufrir de las mismas condiciones, hubo factores determinantes en el embarazo de ese niño. **Etiología:** **[-90% multifactorial]**. **[-8% herencia]** (riesgo por hermano afectado 1-3%, por padre afectado 10-14%) principalmente poligénica, cromosomopatías (trisomías) genopatías polimalformativas, agrupación familiar (miocardiopatía hipertrófica). -**[2% factores ambientales]** (periodo crítico 3ª-8ª semana de gestación) infecciones (rubeola...) tóxicos (fármacos, cocaína...) radiaciones. Asociandose con: -el Síndrome Alcohólico (lesiones cerebrales, cardiopatía y hepatopatía), cuando la mama consume gran cantidad de alcohol durante el primer trimestre de embarazo. -Consumo de barbitúricos por parte de la madre durante el embarazo que desencadena el síndrome de la D-finilantoina (lesiones cerebrales, cardiacas y renales). -La rubeola, que puede provocar estenosis pulmonar, ducto arterioso, cuando la mujer se infecta en el primer trimestre de gestación. **Términos básicos** **-Cortocircuitos (shunts)** paso de sangre de una cavidad a otra. Pueden ser: - IZQ-DER: desencadena una sobrecarga de volumen y dilatación del corazón - DER-IZQ: desencadena cianosis **-Fenómenos de obstrucción:** obstrucción de la salida de sangre a la pulmonar o aorta, genera un patrón de sobrecarga de presión -Procesos infecciones van a desencadenar una miocardiopatía, que desencadena arritmias/contractilidad **Clasificación clínica:** **-CPC NO cianóticas o acianogenas (70%):** comunicación interventricular (CIV) com. interauricular (CIA) ductus persistente (PCA) estenosis pulmonar (EP) coartación de la aorta (CoA) (EP Y CoA no son cianógenas solo al inicio) **-CPC cianóticas (30%):** tetralogía de Fallot (TdF) y Trasposición de grandes vasos (TGV) (estacionales: Noviembre y diciembre) C:\\Users\\Angel\\Pictures\\Captura.PNG **[Cardiopatía Congénita Acianogenas:]** **[-CIV]**  **[Concepto:]** Perdida de parte del tabique IV, puede ser único o múltiple, puede afectar a la parte muscular, membranosa o en la subaortica del tabique. Tamaño variable, desde 1mm-1cm (es algo enorme) dependiendo del tamaño dará la clínica. **[Fisiopatología:]** habrá sobrecarga de volumen (shunt IZQ-DER) el aumento de volumen dilatará la aurícula I, luego a la mitral y luego al ventrículo I, y habrá un corazón de cavidades izquierdas dilatadas. \[dice que el corazón derecho al igual que el lecho pulmonar es femenino, es complaciente y por eso se dilata después del izquierdo, larga data) **[Manifestación clínica:]** soplo sistólico III-IV/IV pansistólico auscultado en región paraesternal izq. (3-4 espacio intercostal con línea medio clavicular izq) "soplón". En algunos se ausculta soplo en la espalda. SatO2 normal (no cianótica) y flujo pulmonar aumentado (por hiperflujo) lleva a hipertensión pulmonar. Además, presenta; taquipnea, taquicardia y tos. **[Radiografía:]** Cardiomegalia y congestión pulmonar bilateral (parches bilaterales) **[Tratamiento:]** -Corazón no dilatado, conducta expectante, puede haber resolución espontanea en los primeros 2 años de vida, siempre y cuando el paciente compense, si no es así, y hay síntomas, hay que operar. -CIV mediana: diámetro de la CIV = diámetro de raíz aortica, medidos en eco, se operan porque ya no van a cerrar solo. Mientras no se operen 1-Alimentacion balanceada: Hay que mantenerlos siempre bien nutridos 2-Esquema de inmunización completo 3-Evitar alzas térmicas y reposo. 4-Diuréticos (furosemida Bolo: 1-5mg/kg cada 2-12hr o hidroclorotiazida 1-2mg/kg ) 5-aldactone que es espironolactona 1-3 mg/kg/dia en 1-2 dosis 6- digitalicos 7- captopril o enalapril: Para evitar la HTP, si se produce, ya no son operables, una vez establecida ya no se va a corregir. **[-Conducto arterioso persistente (PCA ó Ductus persistente)]** C:\\Users\\Angel\\Pictures\\Captura.PNG **[Concepto:]** persiste la comunicación entre la pulmonar y la aorta después de la vida fetal (como los pulmones no están funcionando en la vida fetal, se impide el paso de sangre del ventrículo derecho a los pulmones ya que las pulmonares están manejando presiones muy altas, entonces se desvía la sangre a la aorta por este conducto. Al nacer la presión en las vías pulmonares cae al recibir oxigeno por la respiración y se dilatan las arterias pulmonares con un cierre del conducto) **[Fisiopatología:]** la presión de la aorta es mayor que las pulmonares, hay shunt IZQ-DER, paso de sangre de la aorta a la pulmonar, aumentando el volumen sanguíneo bombeado a los pulmones y a las cavidades izquierdas (corazón izquierdo dilatado). Dilatacion de la cavidad izquierda por sobrecarga de volumen. **[Manifestaciones clínicas:]** niño que tienen los 5 signos (taquipnea, taquicardia, fiebre, tos, rinorrea) y soplo en locomotora (característico, en vaivén, es fuerte y rudo, el soplo se puede palpar en la pared torácica, subclavicular, soplo continuo V/VI audible en todo el tórax) **[Radiografía:]** cardiomegalia, índice cardiotorácico: diámetro del corazón 60-70% del diámetro torácico (la cosa no está bien) **[Ecocardiograma:]** crecimiento de cavidades izquierdas e HTP, determina el diagnóstico definitivo del ductus arterial. **[Tratamiento:]** como tiene patología con sobrecarga de volumen, se indica el mismo tratamiento (furosemida, aldatone, captopril y digitalico) En prematuros, RN y lactantes no indicar digitalicos por que se intoxican, hacen arritmias fatales. Este tratamiento se indica mientras se hace la intervención quirúrgica, se debe operar en el momento en que se diagnostica. [-**Comunicación interauricular (CIA Ostium secundun)**]  **[Concepto:]** también llamado Ostium Primum, se produce un shunt IZQ-DER debido a las presiones auriculares (Aurícula der: 4-5mmHg / aurícula izq: 10-12mmhg) por estas presiones, los flujos no son tan altos y tiende a ser una patología muy silenciosa, no hay tanta sobrecarga de volumen y no suele dilatarse las cavidades cardiacas. **[Manifestación clínica:]** muy superficial, a veces pequeño soplo debajo de la clavícula izquierda. Se suele diagnosticar por el especialista, se manda a evaluar por auscultación de soplo inocente, función pulmonar y SatO2 normal. Se suele diagnosticar en la adolescencia, ya que la actividad física los agota, sudan mucho, hay palpitaciones y taquicardia. Si el orificio está por donde pasa el sistema de conducción se puede ver una expresión en el EKG, bloqueo de rama derecha (orienta, no es indicativo de CIA) **[Radiografía:]** normal (porque no hay sobrecarga) no hay dilatación de cavidades. **[Tratamiento:]** si no hay síntoma, no necesita tratamiento. Si en el eco se reporta CIA grande (≥1cm) se indica cirugía. [- **Coartación de aorta (CoA)**] C:\\Users\\Angel\\Pictures\\Captura.PNG **[Concepto:]** segmento en el arco aórtico (usualmente después de la subclavia izquierda, lugar relacionado con el conducto arterial) estrecho que no se formó o que se estrechó por alguna causa externa. **[Fisiopatología:]** la disminución en el diámetro en algún segmento de la aorta hace que el flujo de sangre de ahí en adelante esté disminuido, y hacia atrás quede con sobrecarga de presión hacia el lado izquierdo. Si no la acompaña una lesión que descargue la presión del ventrículo izquierdo el paciente puede fallecer de RN, no le va a funcionar ninguna terapéutica, usualmente viene acompañada de CIA o CIV y por ahí descarga el exceso de presión. **[Manifestaciones clínicas:]** pulsos paradójicos, estarán disminuidos después del segmento afectado y aumentados antes del segmento. (usualmente pulsos del MMSS DER aumentados, MMSS IZQ disminuido, MMII casi imperceptibles) Diferencia considerable de presión arterial entre las extremidades. Suele ser silente, sin soplos aun estando grave. Corazón izquierdo dilatado. Flujo pulmonar aumentado, no por aumento de flujo, sino porque no se descongestiona, hipertensión venocapilar, flujo de sangre pulmón-aurícula izquierda está comprometido con un remanente importante de sangre en pulmón. **[Radiografía:]** similar a CIV, cardiomegalia, aumento del flujo pulmonar. Diferencial con pulsos y presión de la CIV, porque por radiografía es difícil. **[Tratamiento:]** igual que CIV, pero la cirugía debe ser lo más pronto posible, la posibilidad de muerte es del 90% en las primeras 2 semanas de vida si no se corrige. **[Cardiopatías congénitas cianógenas]** **[-Tetralogía de Fallot]**  **[Concepto:]** CPC caracterizada por 4 malformaciones simultaneas en el corazón (comunicación interventricular, cabalgamiento de la aorta, estenosis de la pulmonar, en el infundíbulo, en la válvula o en el tronco arterial, e hipertrofia del ventrículo DERECHO, por la CIV+EP) \[la hipertrofia del VD puede ocurrir incluso en la vida intrauterina\] **[Fisiopatología:]** los flujos de sangre, derecho e izquierdo van hacia la aorta, por ende, la sangre que llega a los tejidos esta mezclada entre oxigenada y desoxigenada y produce la cianosis (aquí hace referencia al padre molesto por tener un hijo negro siendo ellos blancos, y es por la cianosis) **[Manifestaciones clínicas:]** piel y mucosas con coloración azul por la cianosis, SatO2 60-70%, soplo sistólico por la estenosis pulmonar (no es un soplo grande como la CIV o el del ductus, soplo pequeño III/VI) niño morado + soplo sistólico debe ser tetralogía de Fallot (hay muchos que son asintomáticos en tanto no hagan crisis de hipoxia) hay riesgo de infecciones intracardiacas por el flujo turbulento de la sangre por la cantidad de obstrucciones, pudiendo ocasionar vegetaciones bacterianas en cualquier lado, y la posibilidad de que haga crisis hipoxicas severas, con cada crisis se deteriora la función cerebral, causando retraso psicomotor. **[Radiografía:]** corazón pequeño con poco flujo pulmonar (porque la arteria pulmonar está estrecha) (no se ve la hipertrofia del VD en rx) expertos pueden llegar a visualizar HVD en ecografía fetal y llegan a observar todas las malformaciones de la tetralogía. **[Tratamiento:]** se deriva a cirugía cuando se detecta la CPC, intervención Qx lo antes posible **[-Transposición de los grandes vasos (TGV)]** C:\\Users\\Angel\\Pictures\\Captura.PNG **[Concepto:]** arteria pulmonar nace del ventrículo izquierdo y la aorta nace del ventrículo derecho. Es algo grave. **[Fisiopatología:]** hay circulación en paralelo, de los pulmones la AI al VI a la pulmonar a los pulmones y por las venas pulmonares a la AI / de la AD al VD a la aorta al resto del cuerpo y regresa la sangre a la AD. Esta circulación en paralelo daña todo el sistema de órganos, y si es pura, y no hay comunicación entre cavidades derechas e izquierdas y no se realiza esa comunicación, el paciente fallece en 48h ya que no hay posibilidad de vida en una circulación paralela pura (la circulación normal es en serie) **[Manifestaciones clínicas:]** cianosis profunda, paciente morado desde que nace. **[Radiografía:]** como el flujo más grande estaría del lado izquierdo, habría cardiomegalia, pedículo cardiovascular estrecho, no ayuda mucho para el diagnóstico a menos que se sea experto. **[Tratamiento:]** de entrada, si es una TGV pura, se debe realizar, por cateterismo especial (catéter con hojilla en su punta) una perforación, un foramen oval, en el tabique interauricular, para empezar a mezclar la sangre, eso provoca un shunt y aumenta la oxigenación de la sangre, mejorando la condición del paciente. Se debe realizar cirugía que corrija la posición de los grandes vasos, reinserción de las coronarias para oxigenar el corazón (el paciente muere por la hipoxia y hace un infarto masivo) Escala de Levine para soplos cardiacos ---------------------------------------- ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------- GRADO I Apenas perceptible, sin frémito, no audible en todos los focos de auscultación. GRADO II Suave, audible en todos los focos, sin frémito. GRADO III Intensidad moderada, sin frémito. GRADO IV Intensidad intermedia, asociado a frémito palpable. GRADO V Muy intenso, con frémito, audible con leve contacto de esteto con la pared torácica y en gran parte del pecho. GRADO VI Muy intenso, con frémito, audible sin contacto de esteto con la pared torácica y en todo el pecho. Soplos -------- ---------------------- CIV III-IV/VI (soplo IV) PCA V/VI (locomotora) CIA I/VI CoA Sin soplo TdF III/VI TgV No mencionó Radiografías -------------- ------------------------------------------------ CIV Cardiomegalia/ Condensación pulmonar bilateral PCA Cardiomegalia/índice cardiaco 60-70% CIA normal CoA Cardiomegalia/ Condensación pulmonar bilateral TdF Corazón pequeño, ↓flujo pulmonar TgV CM, pediculo cardiovascular estrecho