Cardiopatias Congênitas PDF

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TRANSCRIÇÕES XIFOIDES LTDA CLÍNICA CIRÚRGICA 2 23.08.17 Professor (a): Butel Transcrito por: Gabi Marinho Revisado por: Beatriz Nunes AULA 05 – CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Introdução Para cada 1000 nascimentos cerca de 10 crianças vão nascer com defeito no coração, ou seja, 1% dos nascimentos é de crianças com defeito no coração, seja no Brasil ou no mundo. Não se sabe a causa certamente. Muitos dos defeitos cardíacos que acontecem durante a gestação provocam o aborto espontâneo, pois às vezes são defeitos incompatíveis com a vida, até mesmo com a vida intraurerina. O organismo acaba morrendo no 1º mês de gestação e acontece o sangramento espontâneo sinalizando o aborto, muitas nem se pensa que é um defeito congênito cardiovascular. Alguns conseguem sobreviver até o nascimento, mas quando nascem acabam morrendo, pois é incompatível com vida extrauterina, então chegam a nascer, porém morrem no 1º momento de vida. Embriologia: O coração é formado e começa a funcionar, na 4º semana de gestação, por volta do 28-30 dias, ou seja, no 1º mês de gestação. Muitas mulheres não sabem que estão gravidas no 1º mês de gestação e fazem uso de medicamentos que podem ter influencia na formação do coração. Nesse período o coração vai se formar e depois ele só irá crescer, algumas estruturas ainda irão completar sua formação, mas sua maioria já esta formada. É nesse período que muitos defeitos graves irão acontecer, no início da gestação. Hoje a literatura identifica mais de 100 defeitos cardíacos diferentes. Qualquer estrutura do coração pode vir com qualquer tipo de defeito e tem alguma variável, são peculiares. De cada mil crianças, cerca de 8 a 10 serão portadoras de cardiopatas ao nascer, ou seja, 1% dos nascidos vivos. Poucos chegarão à idade de 5 anos. Alguns casos podem sofrer intervenção via intra útero, porém são casos raros. Quando se descobre o defeito cardíaco das crianças intra útero a única conduta é orientação para mãe realizar o parto em um hospital que dê suporte a criança ao nascer. Implicações Etiológicas  Antecedente familiar;  Uso de medicações durante a gravidez; Principalmente no início da gestação.  Ingesta de álcool;  Exposição à radiação ionizante;  Ameaça de aborto;  Filho de mãe diabética; Muito comum a transposição de grandes vasos.  RN de baixo peso para idade gestacional. PIG (pequeno para idade gestacional), crianças prematuras que não completaram a formação do coração. Como nos casos de PCA, CIA e CIV.  Pacientes sindrômicos – Exemplo: 30% dos portadores de Síndrome de Down têm defeitos cardíacos. Cerca de 80% das vezes não se tem a causa do defeito congênito. Exteriorização Clínica das Cardiopatias Congênitas  Sopros sem outros sinais de cardiopatia;  Cianose, como sinal mais significativo;  ICC, nas quais os sopros e a cianose podem ou não estarem presentes;  Arritmia cardíaca. Muitas vezes o diagnostico não é feito logo no nascimento, só é descoberto depois de algum tempo na consulta de rotina com o pediatra, pois alguns diagnósticos não são fáceis de realizar. O teste do coraçãozinho consiste em colocar um oxímetro de pulso no dedo e medir a saturação da criança, se essa saturação estiver abaixo de 94% é necessário dobrar o olhar para essa criança e investigar algum defeito cardíaco. o Esse teste só vai detectar cardiopatias cianogênicas, onde a concentração de hemoglobina reduzida está elevada. As cardiopatias que não levam a cianose esse teste não captam. o As cardiopatias congênitas cianogênicas são as mais graves e exigem do medico uma tomada de medida mais rápida. o Quanto mais cedo a criança é tratada melhor é o resultado. Para identificar os sinais e sintomas de uma criança com cardiopatia deve se levar em conta que ela não irá contar quais sintomas ela está sentindo, por isso é importante observar os pontos destacados acima. - Em relação ao sopro cardíaco, ele pode aparecer como sinal único e isolado. Se é identificado um sopro deve ser realizado um ecocardiograma para descartar qualquer patologia estrutural do coração. - A cianose é um sinal significativo. Quando a criança chora muito ou e faz a manobra de valsava ela pode ficar de cor roxa (cianótica) e em seguida sonolento, sendo isso chamado de crise de hipóxia. - A ICC é diagnostica quando observar-se a criança ao amamentar, ela chega a sugar o leite, porém cansa rápido. Sendo uma maneira de demonstrar a dispneia, pois ao soltar o peito ele respira melhor e quando reestabelece a hemostasia e diminui o cansaço ele voltar a mamar. Outra forma de diagnosticar é o rebaixamento hepático, o pediatra ao verificar a borda hepática e constatar rebaixamento do fígado junto com cansaço deve suspeitar de ICC. - Alteração de frequência cardíaca, frequência respiratória e batimento de asa de nariz (sinal de dispneia) são sinais que podem ser identificar e levar a suspeição de defeito cardíaco no coração. - Arritmia cardíaca pode estar associada a defeitos congênitos do coração. Dessa forma o exame padrão ouro é o ecocardiograma, onde é possível ver a estrutura do coração e o funcionamento do coração. Ao exame físico é importante observar a face de dor na criança para saber se o local examinado está dolorido ou não. Em qualquer uma dessas estruturas pode ocorrer defeito no coração, sendo isolados ou associados.  Em relação a fisiologia, o sangue arterial e o venoso não se misturam no coração e nem na circulação, enquanto de um lado ocorre a hematose de outro ocorre a oxigenação. O lado direito circula o sangue rico em gás carbônico e o lado esquerdo o rico em oxigênio. O lado esquerdo tem mais pressão que o lado direto. Os septos interventricular e interatrial separam as duas câmaras, dessa forma naturalmente não existem comunicação entre os dois lados do coração. Sendo assim, existem defeitos em que há comunicação entre esses dois lados. Se existe uma falha entre o septo interatrial e interventricular vai ocorrer uma mistura do sangue e, geralmente, o sangue do lado que tem mais pressão (lado esquerdo) vai para o lado com menos pressão (lado direito). Se houver alguma situação em que promova um aumento da pressão do lado direito que se torne maior que o lado esquerdo esse sangue irá fluir para o outro lado através dessa comunicação. A mesma coisa acontece nesse outro conceito, a grande circulação e a pequena circulação. A pequena circulação, tanto venosa quando arterial, tem uma menor pressão que a grande circulação. Coração é aquele em que o sangue chega pelas veias cavas inferior e superior no átrio direito, passa a válvula tricúspide, cai no ventrículo direito, segue pela válvula pulmonar, tronco pulmonar e chega nos pulmões, onde oxigena. Então, volta pelas veias pulmonares no átrio esquerdo, passa a valva mitral, chega ao ventrículo esquerdo, segue pela válvula aórtica para a aorta ascendente e distribui-se pelo corpo todo. As cardiopatias congênitas são dividas didaticamente em cardiopatias congênitas acianogênicas e cianogênica, que são as cardiopatias que não provocam cianose e as que provocam cianose, respectivamente.  1. Cardiopatias Congênitas Acianogênicas São aquelas cardiopatias que não provocam cianose, a criança tem a cor da pele normal, sem sinais de cianose.  Comunicação Interatrial (CIA) Grande Causada por uma falha no septo interatrial. Quando ocorre uma falha nesse septo o lado esquerdo de maior pressão (esquerdo) manda sangue para o lado direito, seguindo sangue do átrio esquerdo para o átrio direito. Isso provoca uma somatória de volume sanguíneo dentro do átrio direito, havendo uma mistura do sangue. Esse sangue misturado segue para o ventrículo direito e em seguida para o pulmão, no pulmão haverá oxigenação normal e seguirá seu caminho no ciclo. Um ponto importante é saber se houve sangue misturado no trajeto da aorta, o que não ocorre nesse caso. Sendo assim, a criança não apresentará cianose. Dessa forma, a CIA é uma cardiopatia que não provoca cianose, pois o sangue que mistura vai para o pulmão e oxigena novamente seguindo oxigenado para o resto do corpo. Os sinais e sintomas que o paciente com uma CIA vai apresentar dependem do tamanho da falha no septo, já que as falhas variam de acordo com o tamanho, desde pequenas até uma falha grande, onde quase todo septo desapareceu. As manifestações clínicas desses defeitos estão relacionadas ao tamanho da CIA de cada criança. O átrio direito, ventrículo direito, tronco pulmonar são estruturas do paciente que podem se apresentar aumentados por estarem recebendo um fluxo maior de sangue (sobrecarga atrial e ventricular direitos). Essa sobrecarga atrial e ventricular é demonstrada no ECG, exceto em defeitos muito pequenos. As cardiopatias podem ser classificadas em de hiperfluxo, hipofluxo e normofluxo pulmonar. - Nesse caso, o sangue que está indo para o pulmão é de hiperfluxo pulmonar, levando muito sangue para o pulmão. Fazendo edema pulmonar, prejudicando a troca gasosa, causando dispneia no paciente. Esse hiperfluxo é identificado no raio-x como uma área branca, porque é uma área encharcada.  Comunicação Interventricular Grande Nesse caso houve falha no septo interventricular. Novamente o sangue do lado de maior pressão (lado E) vai para o lado de menor pressão (lado D). Isso, também, provoca um hiperfluxo pulmonar, já que os fluxos do lado direito e esquerdo do coração se somaram no ventriculo direito e seguiram para o pulmão. A sintomatologia, também, depende do tamanho da comunicação. A CIV não provoca sobrecarga atrial, somente sobrecarga no ventrículo direito e do tronco pulmonar. Dessa forma, no ECG a onda P vai estar normal, mas o complexo QRS vai estar alargado. Resumindo: Tanto a CIV quanto a CIA são cardiopatias de hiperfluxo pulmonar que não provocam cianose. Hiperfluxo Pulmonar Toda vez que o pulmão recebe um hiperfluxo os vasos pulmonares sofrerão alterações anatômicas para suportar o aumento do fluxo. A túnica media dos vasos pulmonares vai começar a hipertrofiar para resistir o impacto sanguíneo, com o passar do tempo essa hipertrofia da túnica media pode provocar hipertensão pulmonar. Essa hipertensão pode ser primária ou secundária (decorrente dos defeitos congênitos). Se essa criança não passar por um tratamento correto a hipertensão pulmonar passa a ser irreversível, não servindo nenhum outro tratamento possível para reverter a hipertensão pulmonar, podendo igualar a pressão pulmonar com a pressão sistêmica. Por isso é de suma importância realizar o tratamento cirúrgico desse paciente enquanto criança, pois quando adulto o paciente já possui uma hipertensão pulmonar irreversível os vasos do pulmão são mais rígidos e aguentam altas pressões, sua túnica média está hipertrofiada e só não colaba devido essa alta pressão. Se a comunicação for interrompida, ou seja, uma cirurgia de correção de CIA ou CIV for realizada, o fluxo irá diminuir e a pressão também, fazendo com que o vaso hipertrofiado colabe não permitindo a troca gasosa/respiração do paciente, levando-o à morte. Pacientes com hipertensão pulmonar são tratados clinicamente com Sildenafil (viagra) com a finalidade de diminuir essa pressão. O único tratamento cirúrgico seria transplante de pulmão e coração ao mesmo tempo. Há transplante de pulmão porque ele sofreu as consequências da hipertensão pulmonar. Para confirmar, solicitar a biópsia do pulmão. Pacientes com Síndrome de Down desenvolvem hipertensão pulmonar mais rápido que pacientes não Down.  Coactarção de Aorta É uma cardiopatia de fluxo normal, porém de fluxo mais lento após o local de coargtação. É facil de diagnosticar na palpaçao de pulsos, comparando os pulsos do membros superiores com os membros infeiores, sendo os dos membros superiores normais ou mais fortes e os dos membros inferiores mais fracos. Essas crianças são, geralmente, hipertensas ao medir a pressao no braço.  Persistência do Canal Arterial (PCA) O canal arterial é uma estrutura que todos temos na vida intrauterina, sendo necessário para sobrevivência no útero. Porém, ao nascer, esse canal se fecha e o que provoca esse fechamento é o aumento de concentração de oxigênio no sangue, fazendo o canal fechar na primeira hora ou até 24 horas depois. Caso o canal arterial não fechar ocorre um desvio do sangue para os pulmões causando hiperfluxo pulmonar. Por isso, pode acarretar em hipertensão pulmonar em longo prazo (anos). A sintomatologia também depende do tamanho do canal. 2. Cardiopatias Congênitas Cianogênicas São as cardiopatias que mais assustam os profissionais devido a cianose evidente que pode provocar uma parada cardiorespiratória e morte da criança logo ao nascer. As cardiopatias que provovam cianose pedem medidas emergentes, principalmente em crises de hipóxia.  Tetralogia de Fallot A Tetralogia de Fallot é caracterizada por quatro falhas nas estruturas do coração. 1: comunicação interventricular; 2: estreitamento do tronco pulmonar e estenose valvar pulmonar; 3: hipertrofia do ventricular direita; 4: destroposição da aorta (se uma reta for traçada no septo a aorta tende a ficar mais do lado direito ao invés do lado esquerdo). Com a artéria pulmonar bem estreitada, o fluxo sanguíneo não irá passar normalmente para o pulmão, desviando o fluxo pela comunicação interventricular para o ventrículo esquerdo, devido à grande pressão exercida sobre ele e o estreitamento de seu trajeto normal, e consequentemente a aorta. Nesse caso o sangue venoso, que devia ter seguido para o pulmão para ser oxigenado, segue misturado com o sangue arterial pela aorta para o resto do corpo, causando cianose da criança. Sendo assim, haverá um hipofluxo pulmonar juntamente com a cianose. O raio-x do pulmão será de cor preta, pois tem muito ar e pouco sangue no pulmão. Os sinais e sintomas são dependentes do tamanho da estenose pulmonar e do tamanho da CIV, nesse caso se houver uma CIV pequena o sangue que não passou pela estenose pulmonar fica preso no ventrículo direito e não mistura, piorando o estado da criança que chega a ficar internado; já se for um CIV grande, esse sangue que não passa pela estenose pulmonar se mistura e segue seu fluxo, permitindo a sobrevivência do paciente com um tratamento adequado posteriormente, com uma media de 5 a 7 anos depois. Obs.: crianças que possuíam a persistência do canal arterial e tinham tetralogia de fallot continuam bem, sem sintomas, pois havia desvio de sangue para o pulmão, criando um novo fluxo para o pulmão (o hipofluxo se torna quase um normofluxo). A cirurgia de Blalock Taussig é uma cirurgia temporária em recém-nascidos que consiste em um shunt da artéria subclávia para a artéria pulmonar.  Transposição dos Grandes Vasos A aorta sai do lado direito do coraçao enquanto que a arteria pulmonar sai do lado esquerdo do coração, acompanhado por uma CIV. Se não houvesse a CIV seria incompatível com a vida, pois não haveria oxigenação do sangue vindo do corpo. O lado de maior pressao continua sendo o esquerdo, caracterizando uma cardiopatia de hiperfluxo pulmonar, já que a artéria pulmonar esta do lado esquerdo e, também, cianogênica, pois o sangue venoso percorre por todas as vias.  Dupla Via de Saída do Ventrículo Direito A aorta e a arteria pulmonar saem do lado direito do coração. Tambem é uma cardiopatia cianogênica e de hiperfluxo pulmonar.  Hipoplasia de Coração Esquerdo Essa é considerada uma das mais graves e fatais, onde a valvula mitral não é formado, o ventriculo esquerdo, praticamente, não é formado, a aorta ascendente é muito fina (de 2 a 3 mm), além de uma CIA e uma PCA. O tratamento para essa cardiopatia é muito difícil, pois não tem como construir um novo ventrículo e não existem próteses valvares para crianças desse tamanho. Nos países de 1º mundo quando essa patologia é identificada intraútero é recomendado a interrupção da gestação, com a indicação do aborto terapêutico. A grande maioria das crianças morre ao nascer ou na 1º cirurgia. Quando a 1º cirurgia é bem sucedida a criança ainda tem que passar por mais 2 ou 3 outras cirurgias ao longo da vida. Custo muito alto, do ponto de vista de saúde pública, seu prognóstico é muito ruim, e o seu desenvolvimento intelectual tende a ser baixo.   Interrupção do Arco Aóritco É uma patologia grave, em que ocorre a interrupção do arco aórtico, e deve ser operada logo, pois corre sangue rico em gás carbônico para os membros. Sendo uma cardiopatia de normofluxo e apresentando uma cianose diferencial, onde a parte superior tem a coloração normal a inferior é cianótica. Se não houver uma PCA, será incompatível com a vida devido a não oxigenação do sangue que irá para os membros inferiores.  Truncus A aorta e artéria pulmonar de juntam numa peça só. Formando um vaso só saindo do coração.  Ventrículo Único Não se formou o septo interventricular. Existem algumas cardiopatias que, para o paciente viver, é necessário haver a permanência do canal arterial, principalmente as cianogênicas, para que haja uma mínima mistura de sangue para oxigenação. Porém, o canal arterial segue em processo de fechamento a partir do nascimento e isso pode ser um problema para esses pacientes. A prostaglandina é um anti-inflamatório que não permite o fechamento do canal arterial, é utilizada nas cardiopatias canal-dependentes, que são aquelas que necessitam do canal arterial para sobrevivência do paciente. Tenoxicam e pinoxicam são medicações que fecham o canal arterial. Diagnóstico  Anamnese e Exame Físico. Pesquisa daqueles sinais citados anteriormente.  Exames Complementares: ECG, Raio-x de Tórax, Ecocardiograma, Angiorressonância e Cateterismo Cardíaco. Ecocardiograma é o mais importante deles. O raio x ao lado mostra os pulmões para se observa hipo ou hiperfluxo, também, é possível observar a anatomia do coração, como na Tetralogia de Fallot em que não há desenvolvimento do tronco pulmonar e não se pode observar a silhueta do mesmo, com um coração em aspecto de “botinha”. Tratamento Clínico: com o uso de diuréticos, cardiotônicos, vasodilatadores e betabloqueadores. Cirúrgico: cirurgias paliativas e cirurgias corretivas. Tratamento clinico é com medicação. Nas cianogenicas que necessitam do canal arterial usa-se as prostaglandinas. Usa-se duiréticos nas que possuem patologias com hiperfluxo pulmonar. Cardiotônicos para aumentar a força do coraçao. Vasodilatadores naquelas de hipofluxo que precisamos aumentar o calibre do vaso para receber mais fluxo. Betabloqueadores quando existe alguma arritmia associada. Tratamento cirurgico pode ser paliativo ou corretivo, as que os defeitos não podem ser ajustados completamente são chamados de paliativos e aquelas em que o coração pode ser completamento corrijido são chamadas de corretias. - Cirurgia de Blalock-Taussing: é uma cirurgia paliativa em que se faz a união da subclávia com o tronco pulmonar, em casos de hipofluxo pulmonar. Outro nome técnico é anostomose sistêmicopulmonar, podendo ser feito do lado direito ou esquerdo, sendo uma cirurgia paliativa não definitiva. - Bandagem da Artéria Pulmonar: é uma cirurgia paliativa em casos de hiperfluxo, onde se coloca uma bandagem na arteria pulmonar para diminuir o fluxo para os pulmões, visando evitar uma futura hipertensão pulmonar. É uma cirurgia paliativa não definitiva. - Ventriculosseptoplastia: usada em casos de CIV para fechar a comunicação no septo. Sendo uma cirurgia corretiva. - Operação de Glenn: é uma cirugia paliativa definitva. Usada em corações em que há somente um ventriculo funcionante, fazendo com que esse um ventrículo funcionante trabalhe somente para a aorta excluindo a artéria pulmonar da circulação no coração, então as veias cavas são fixadas diretamente na artéria pulmonar, fazendo o sangue venoso passar direto para os pulmões sem passar para o coração, o sangue dos braços e cabeça seguem por gravidade enquanto que o resto é impulsionado pelas válvulas das veias e as musculaturas do corpo. Essa cirurgia só pode ser feita em pacientes que não tem hipertensão pulmonar e é feita de forma gradual, uma parte por vez. - Operação de Jatene: idealizou essa cirurgia para casos de transposição dos grandes vasos, onde é feita a troca dos grandes vasos. É importante levar as coronárias para o outro lado (elas estavam do lado direito, junto com a aorta) também de forma cuidadosa, pois esse é ponto crítico de toda essa cirurgia corretiva. - Operação de Rastelli: é realizado quando não há o tronco pulmonar e então é colocado um tubo no lugar da artéria pulmonar. O problema dessa cirurgia é que ela tem q ser refeita, pois a prótese não cresce junto com a criança. Sendo uma cirurgia corretiva. - Cirurgia de Correção da Tetralogia de Fallot: fecha-se a CIV, deixando a aorta para o outro lado, colocando uma prótese na pulmonar para ele se expandir, às vezes é necessário trocar com o passar do tempo, mas somente na vida adulta. Esse tipo de cirurgia é corretiva. Obs.: A maioria das cirurgias é feita com circulação extracorpórea para melhor acesso da cavidade torácica.