Beleške iz Reumatologije (maj/jun 2016) PDF

**[BELEŠKE IZ REUMATOLOGIJE (mentor: ass. dr Predrag Ostojić maj/jun 2016)]** **[REUMATOLOŠKE BOLESTI - podela]** **I) DEGENERATIVNE BOLESTI (*artr[oze]*)** - propadanje (oštećenje i gubitak) zglobne hrskavice; - zgušnjavanje kosti neposredno ispod hrskavice (subhondralna skleroza kosti), hipertro...

**[BELEŠKE IZ REUMATOLOGIJE (mentor: ass. dr Predrag Ostojić maj/jun 2016)]** **[REUMATOLOŠKE BOLESTI - podela]** **I) DEGENERATIVNE BOLESTI (*artr[oze]*)** - propadanje (oštećenje i gubitak) zglobne hrskavice; - zgušnjavanje kosti neposredno ispod hrskavice (subhondralna skleroza kosti), hipertrofija kosti na rubovima zgloba i stvaranje osteofita ( u narodu je to tzv. „okoštavanje"). **II) ZAPALJENSKE BOLESTI** - **r**eumatoidni **a**rtr[itis] **(RA)** - **s**pondilo**a**rtr[itisi] **(SA)** - kristalni artrit[isi] (giht, hondrokalcinoza) - infekcijski artr[itis] - **s**istemske **b**olesti **v**ezivnog **t**kiva - **SBVT** (**s**istemski **e**ritemski **l**upus-**SLE**; Sjogren Sy; **s**istemska **sk**leroza - **SSc**; primarni vaskul[itis]) - **o**steo**a**rtr[itis] **(OA)** - **j**uvenilni **i**diopatski **a**rtr[itis] - **JIA** (pre 16-og rođendana) **III) VANZGLOBNI REUMATIZAM \-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\--** **\* [Dif Dg ARTRITISA]\* a) u odnosu na [trajanje]:** - do 6 nedelja = AKUTNI - preko 6 nedelja = HRONIČNI → RA; SA ; AS; PsA\... */za druge bolesti: od 6 nedelja do 6 meseci = SUBAKUTNI; preko 6 meseci = HRONIČNI ide sa [plućnom hipertenzijom]; - **[difuzna SSc]** ide sa [plućnom fibrozom]; - **CREST Sy** (**C**alcinosis, **R**aynaud, **E**sophagus, **S**clerodactylia, **T**elangiectasiae) = forma ograničene SSc. \-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-- \*[Antisintetazni sindrom]\* - Raynaudov fenomen; - anti Jo1 (+), anti sintetazna At (+); - „mehaničarske šake" („mechanic hands"); - miozitis, artritis; - IS-pneumonija (reaguje na Endoksan, ne reaguje na glikokortikoide). \-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-- \* [Miozitis - vrlo kratko]\* - kod aktivnog miozitisa ne mora da bude ↑SE (*[ubrzana] sedimentacija eritrocita*); - mioglobin može da začepi tubule → bubrežna insuficijencija; - zahvaćeni [mišići vrata, ramenog i karličnog pojas]a; a [u najtežim slučajevima interkostalni mišići] → asistirana mehanička ventilacija. \-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-\-- **[SISTEMSKI ERITEMSKI LUPUS (SLE) ]** **- [ANTITELA (At)]:** \* ANA At (+) **\* specifična At**: - anti ds DNA - AHA (anti histonska) - anti Sm - anti U1 RNP - anti Ro (SSA) - anti La (SSB) **\* [Komentar]:** anti Sm, anti U1 RNP, anti Ro (SSA), anti LA (SSB) kao i anti Scl 70, anti Jo 1 i dr. su zapravo **antitela na Ekstraktibilne Nuklearne Antigene ([ENA screen])**. **\* [anti ds DNA]** [ ] (*Sp \>90%*) = **NEFRITIS**. **\* [AHA]** = najčešće prisutna kod osoba sa (+) anti DNA At. - Izolovana AHA (bez anti DNA) najčešće kod **Lupus -- like Sy** ([izazvan lekovima]): 1) sulfa -- preparati; 2) antiepileptici (fenitoin); 3) antihipertenzivi (hidralazin - *ne koristi se više*, α metildopa); 4) antiaritmici (prokainamid, kinidin -- *ne koriste se više*); 5) antibiotici (izoniazid, penicilin, sulfonamidi); 6) TNF inhibitori i drugi \... **\* [anti Sm]** (*Sp 97%; Sn 30%*) = **NEFRITIS**, teže forme SLE. **\* [anti U1 RNP]** = lakše forme SLE. **\* [anti Ro i anti La]** = nisu ↑Sp; subakutne kožne promene. **\* [druga At]**: **anti Er** (anti eritrocitna), **anti Le** (anti leukocitna); **anti Tr** (anti trombocitna); **anti C1q At**. \- At u SLE oštećuju tkiva reakcijom preosetljivosti **II** (citotoksični) i **III** (imunokompleksni) **tipa**. **- [GENETSKA PREDISPOZICIJA]:** HLA DR2 i HLA DR3 na 6. hromozomu. \* **HLA DR2** - kod mlađih, teži oblici SLE, nefritis; anti ds DNA; anti Ro; anti La. \* **HLA DR3** - kod starijih. \- SLE se pogoršava u trudnoći ([estrogen]), periodu laktacije ([prolaktin]) i prilikom izlaganja UV zracima ([Sunce]). - Estrogen i prolaktin imaju svoje receptore na imunokompromitovanim ćelijama. - Češći kod žena (9 puta). - Od [s]istemskih [b]olesti [v]ezivnog [t]kiva (SBVT) češće se javlja SLE nego [s]istemska [sk]leroza (SSc). \* [KOŽNE PROMENE]: 1) ERITEM OBRAZA (kod [akutnog] SLE) - **a)** leptir i **b)** generalizovani fotosenzitivni dermatitis; 2) DISKOIDNI LUPUS (kod [subakutnog] SLE) - **a)** anularni i **b)** policiklični; 3) BULOZNI DERMATITIS ([hronične] kutane manifestacije SLE). **„LEPTIR" (malarni raš) = NIKAD ISPOD NAZOLABIJALNE BRAZDE!!!** **\* [KLINIČKA SLIKA]:** **(od 11 za dijagnozu su potrebna minimum 4 /ARA/ kriterijuma u toku istorije bolesti tj. [ne moraju se sva 4 javiti u isto vreme]!!!)** **1)** ERITEM OBRAZA **2)** DISKOIDNI LUPUS **3)** FOTOSENZITIVNOST *\* ( 1) + 2) + 3) = [kožne promene\...egzantem]) \** **4)** ULCERACIJE - **a)** nazofaringealne ili **b)** oralne *([enantem])* **5)** ARTRALGIJE / ARTRITIS - simetričan, neerozivni, poliartritis!!! *([zglobne manifestacije])* **6)** SEROZITIS - **a)** pleuralni, **b)** perikardni i retko **c)** ascites tj. peritonealni *([izliv]*) **7)** NEFRITIS (**g**lomerulo*[**n**efritis]* - **GN**; **t**ubulo**i**ntersticijski *[**n**efritis]* - **TIN**) **8)** NEUROLUPUS (**epilepsija, psihoza**, glavobolje, kognitivni poremećaji, depresija/anksioznost, cerebritis, CVI, mijelopatija, optička neuropatija) **9)** HEMATOLOŠKE MANIFESTACIJE (↓Le, ↓Tr, AIHA; **antifosfolipidni Sy** = arterijske i venske tromboze; ponavljani spontani pobačaji; ↓Tr; antifosfolipidna At = **a)** [a]nti[k]ardio[l]ipinska - aCL i **b)** [l]upus [a]ntikoagulans - LA) **10)** ukupna ANA **11)** markerska At = anti DNA; anti Sm; antifosfolipidna At (aCL, LA). \* [LUPUSNI GLOMEFULONEFRITISI = 6 klasa prema WHO]: \- **WHO I** = GN sa minimalnim histološkim promenama; - **WHO II** = mezangio[proliferativni] GN; **/WHO I i II [ne zahtevaju] (imunosupresivnu) terapiju/.** \- **WHO III** = fokalno[proliferativni] GN; - **WHO IV** = difuzno[proliferativni] GN; - **WHO V** = membranozni GN; **/WHO III, IV i V [zahtevaju] (imunosupresivnu) terapiju; u zavisnosti od INDEKSA AKTIVNOSTI HRONICITETA!!!WHO VI → dijalize \... pa → TRANSPLANTACIJA/.** \- [Urin]: Er, Le, CILINDRI GRANULIRANI!!!; proteini 24h-proteinurija (\>150mg); redukcija klirensa kreatinina. \* [TUBULOINTERSTICIJSKI NEFRITIS] aminoacidurija (aminokiseline u mokraći, *ne rade laboratorije*); glikozurija sa NORMALNOM GLIKEMIJOM!!!; ↓K^+^-emija; poremećaj koncentrisanja I zakiseljavanja mokraće (**alkalna mokraća** pH = 6, 7, 8,... umesto 5,5); proteinurija (β2 mikroglobulin). **\* [TERAPIJA]: a) LAKŠI OBLICI** ([eritem obraza; artralgije; ANA (+) ili *kriterijumi 1, 5 i 10 - ako volite brojke :D*]) - NSAIL - ANTIMALARICI (hlorokvin-*Resochin/Delagyl*, hidroksihlorokvin-*Plaquenil/Quensyl*...); **b) SREDNJE TEŠKI OBLICI** ([serozitis tj. *kriterijum 6*]) - NSAIL - ANTIMALARICI - PREDNIZOLON **0,5-1mg/kg**; **c) TEŠKI OBLICI** ([hemolizna anemija; ↓Tr; blaži **l**upusni **n**efritis-LN tj. *kriterijumi 9 i 7*]) - ↑ doze PREDNIZOLONA **1-2mg/kg** - AZATIOPRIN (*Imuran*); **d) IZRAZITO TEŠKI OBLICI** ([LN; hematološki poremećaji otporni na kortikosteroide; neurolupus tj. *kriterijumi 9 i 8*]) - PREDNIZOLON **1-2mg/kg** - pulsne doze CIKLOFOSFAMIDA (*Endoxan*) **\* [Komentar]:** [kod mlađih] bolesnika sa težim oblicima preporučuje se i MIKOFENOLAT MOFETIL (*Cellcept*)! Glavni nedostatak je visoka cena (a još uvek nije na pozitivnoj listi u Srbiji)!