Rhumatologie Notes 2017-2018 PDF

Rhumatologie M. Soyfoo 2017-2018 Notes de cours + slides Frédéric Bertrand pondération exam:- rhumato0,6 - médphys0,4 2 I. Evaluation du patient avec une affection rhumatismale 1. Introduction à la rhumatologie Les affections du système musculo-squelettique sont courantes et peuvent entraîne...

Rhumatologie M. Soyfoo 2017-2018 Notes de cours + slides Frédéric Bertrand pondération exam:- rhumato0,6 - médphys0,4 2 I. Evaluation du patient avec une affection rhumatismale 1. Introduction à la rhumatologie Les affections du système musculo-squelettique sont courantes et peuvent entraîner un handicap fonctionnel majeur. Ces affections rhumatismales peuvent se manifester de façon aiguë (quelques heures ou quelques jours), subaiguë (quelques semaines) ou chronique. Une approche médicale globale est fondamentale avec l’accent mis sur une histoire clinique détaillée et un examen physique complet. Les affections rhumatologiques peuvent être de façon pratique classées en 9 catégories en fonction des tissus atteints de façon prépondérante. A chaque point dans l’évaluation d’un patient (que soit dans l’histoire clinique, l’examen physique et le bilan complémentaire), il est important de déterminer quel tissu est impliqué dans le processus pathologique. La détermination du tissu atteint nous permet alors d’orienter notre diagnostic vers le processus pathologique associé à l’atteinte de ce tissu. Lors d’une inflammation péri-articulaire, tendons et bourses peuvent entrainer des douleurs et des raideurs pouvant être confondues avec des causes articulaires. Catégorie Prototype Régionale et locale Bursites et tendinites Dégénérescence cartilage Arthrose Synovite inflammatoire Polyarthrite rhumatoïde Synovite microcristalline Goutte Enthésopathie Spondylarthropathie Espace articulaire Arthrite septique Ostéo-articulaire Ostéonécrose Myopathie inflammatoire Polymyosite Conditions Générales Fibromyalgie chapitrele + important!p 35%desconsultations → permetlaplupartdutpsdefairelediagnostic 3 2. Approche diagnostique avec des plaintes articulaires Tout d’abord, il faut prendre en compte certains éléments qui peuvent faire varier le diagnostic différentiel : § Âge : un jeune adulte serait plus susceptible d’avoir une affection d’origine septique ou inflammatoire, alors que l’arthrose (processus dégénératif) est plus fréquente chez des personnes âgées et exceptionnelle chez un jeune. § Sexe : chez une femme de 40 ans, il est peu probable que ce soit un problème microcristallin étant donné que la goutte touche surtout les hommes en dessous de 65 ans (effet protecteur des oestrogènes). Il existe un plus haut risque de maladie auto-immune (perte de cheveux, aphtes dans la bouche, femme jeune). § Mode de vie : travail (entraîne des traumatismes répétés au niveau articulaire), sports, … § Histoire familiale : associations dans les maladies auto-immunes, goutte ou spondylarthropathies. Ensuite, il fait investiguer 4 questions importantes dans la démarche diagnostique : a) Distribution des plaintes Première question à poser : quelle est la distribution des plaintes articulaires ? On ne peut pas aller plus loin si on ne sait pas répondre à cette question. Ce critère reprend plus de 90% du diagnostic différentiel. Polyarticulaire symétrique Touche 4+ articulations. Si le genou gauche est touché, le droit aussi. § Polyarthrite rhumatoïde (photo) § Lupus érythémateux diffus : maladie auto-immune qui touche 9F/1H, relativement rare avec des atteintes articulaires des petites articulations. § Atteinte virale : le parvovirus B19, survient généralement en printemps/automne, c’est la 5ème maladie, le slap cheek. Question à poser : Est-ce que ce sont des personnes qui fréquentent des enfants ? ; l’hépatite B dont l’atteinte articulaire peut parfois précéder les symptômes hépatiques. Pour faire le diagnostic différentiel : dans la PR, l’atteinte est exclusivement articulaire tandis que dans le LED il y a d’autres manifestations systématiques à érythème malaire, en aile de papillon, aphtes buccaux, alopécies, phénomène de Raynaud, etc. Le lupus ne donne jamais de destruction articulaire mais peut donner des subluxations (arthropathie de Jaccoud). polyarticulaire≥4articulationstouchéesmonoarticulaire = 1articulationtouchéeoligoarticulaire = 2-3articulationstouchées!ANAMNÈSEprobabilitépathologievarie avec l'âge "¥ chez> alcool , tabac , droguesle+important! "¥ mêmechoseà6etàD(LED)pasdedestructorosseuse(SCPR)-tféq ., enfantsaussiEBV , CMV , HCV > pouces enZ 4 Monoarticulaire § Arthrose : atteinte dégénérative du cartilage qui dure longtemps, touche des personnes relativement âgées. § Arthrite microcristalline : présentation de l’atteinte de façon brutale (douleur aiguë) § Arthrite septique : très brutal. Le mode de présentation des arthrites microcristalline et septique est différent de l’arthrose : atteintes inflammatoires, articulation rouge, chaude et douloureuse. Migratoire Douleur qui passe d’une articulation à une autre. § Maladie de Lyme : fréquent § Arthrite gonococcique : interroger sur les habitudes sexuelles du patient § Rhumatisme articulaire aigu : très rare Oligoarticulaire asymétrique 2 à 3 articulations. Il faut retenir principalement : § Spondylarthropathies : patients avec d’autres types de plaintes à lombalgies inflammatoires, raideur matinale durant au moins 1 heure, psoriasis, plaintes digestives dans le crohn, … § Arthrose L’arthrite psoriasique peut aussi donner des atteintes polyarticulaires symétriques. Dès lors, pour la distinguer de la polyarthrite rhumatoïde, il faut considérer que dans cette dernière l’atteinte est toujours proximale (articulations métacarpo-phalangiennes et inter-phalangiennes proximales) et jamais distale, tandis que dans l’arthrite psoriasique on peut retrouve une atteinte distale (de même pour l’arthrose). b) Apparition et évolution des symptômes § Aiguë : patient avec une monoarthrite depuis quelques jours (par exemple, origine microcristalline ou septique) § Chronique (> 6 semaines) : peu probable que ce soit autre chose qu’une atteinte dégénérative c) Manifestations extra-articulaires et systémiques § LED : peau (érythème en aile de papillon), poumons, reins, hématologique, … uneatteinte mono articulaireest une arthriteseptiquejusqu'àpreuveducontraire , surtout →3DDen aigu3ordredslequelévoquer → chroniquediagnostic2 >2DD :- cristauxd'ac. urique = goutteaigu{1 - cristauxdepyrophosphate = chondrocalcinose > le + importantàexclure(AEG) • 2autrestypesd'endocardites :- monastique(K) - Libbman - Sachs(A-I) • Endocarditesinfectieuses = borréliosedeLy m e →IST, Srt <40ans atteintedesenthèses → svtassociationàHLA1327+ phénomènedeRaynaud 5 § Syndrome de Sjögren : syndrôme sec (sécheresse occulaire, buccale et muqueuse, « langue rotie » qui colle au palais), parotidomégalie, avec autres atteintes (Raynaud, rénal, … ). Dans 5% de cas ces patients développent des lymphomes. § Sclérodermie systémique : maladie auto-immune rare, préférentiellement chez les femmes avec une atteinte de la peau importante : sclérodactylie (aspect luisant de la peau), ulcérations digitales, phénomène Raynaud. § Inversément, dans l’arthrose, il y a peu de symptômes systémiques ! On observe au niveau des articulations des nodules de Bouchard (IPP) et Heberden (IPD). Pour savoir si un phénomène de Raynaud est associé à une maladie auto-immune ou est spontané : on évalue les doigts atteints. Dans la maladie de Raynaud primaire, cela ne touche que les 4 derniers doigts (jamais le pouce). Par contre, si c’est associé à une maladie auto-immune, on aura une atteinte du pouce. On peut faire une capillaroscopie pour voir les vaisseaux capillaires au bout des doigts. d) Inflammatoire ou non-inflammatoire § Raideur matinale > 1h (doigts gelés, douche chaud qui améliore, … ) : avez-vous de la raideur matinale ? § Vitesse de sédimentation/CRP élevées § Chaleur/rougeur § Liquide articulaire avec augmentation des GB via une arthrocentèse La polyarthrite rhumatoïde est une pathologie inflammatoire : les articulations seront chaudes, rouges, gonflées avec une raideur matinale importante qui s’atténue avec l’exercice et le fait de bouger (dans la journée ils se sentent mieux). L’arthrose n’est pas une pathologie inflammatoire : c’est une véritable douleur qui s’accentue en cours de journée, liée à l’usure des cartilages. 3. Cas cliniques Homme de 62 ans avec douleurs au niveau du genou droit. C’est monoarticulaire : arthrose, microcristalline, septique. Question à poser : Aigu ou chronique ? "¥ chezsoo% despatientsdifficultésàouvrirlesmains, àbouger , à≠deladtsortirdulit(vs) = ponctionarticulaire 6 à Apparition des symptômes depuis 24 heures : faire une arthrocentèse rapidement car peut être destructeur très rapidement si c’est septique ! à Apparition des symptômes depuis 5 ans : probablement dégénératif (arthrose). Femme de 24 ans se présente avec un gonflement symétrique des poignets (MCP et IPP) accompagnées de douleurs C’est polyarticulaire : PR, lupus, viral. à Si on suspecte un lupus : y’a-t’il des manifestations extra-systémiques ? à Si on suspect une origine virale : femme qui travaille dans une crèche ? Homme de 32 ans avec gonflement articulaire du genou gauche. Vous l’avez évalué il y a quelques jours pour un gonflement du poignet droit (actuellement résolu). C’est migratoire. à Maladie de Lyme : rash centrifuge, marche dans les bois ? à Arthrite gonococcique : sexualité ? 4. Examens complémentaires en rhumatologie a) Ponction articulaire (arthrocentèse) En pratique : on prend la rotule dans les mains, on la subluxe, on pique juste en dessous (bord supéro-externe). Buts § Diagnostic : chez un patient avec monoarthrite aigue brutale, on suspecte une arthrite septique. C’est absolument vital de faire la ponction articulaire ! § Thérapeutique : chez un patient avec problème articulaire connu, de manière à enlever le liquide pour le soulager Contre-indications § Diathèse hémorragique : patients sous anticoagulation avec un INR > 2.5, risque d’effusion hémorragique § Cellulite : infection de la peau (risquer d’entrainer une greffe bactérienne supplémentaire) Aspect du liquide articulaire § Aspect clair, transparent § Aspect purulent, opaque à arthrite septique exclurearthriteseptique en1ᵉʳ"¥ ouidoncprobablementparvovirusBIS = dispositionàêtreatteint(infection) > jaunâtre ,en puréedepois 7 Tests à pratiquer (examen !) 3C : Cells, Cristals, Culture (avec coloration de Gram) Quand un prélèvement est effectué, il doit être envoyé immédiatement. Il faut aussi demander un bon anapath quand on cherche des cristaux, car cela doit être fait en lumière polarisée. Diagnostic différentiel Maladie GB Cristaux et polarisation Arthrose Traumatisme < 2000/mm3 Négatif Inflammatoire (PR, goutte, CPPD) 5000 – 50,000/mm3 Négatif (PR) Positif (Goutte, CPPD) Septique > 50,000/mm3 Négatif La culture bactérienne est souvent négative dans l’arthrite septique. Il y a peu de germes dans le liquide articulaire (gonocoque, staphylocoque, … ). Il faut attendre plusieurs jours pour que cela devienne positif, mais ça n’empêche pas un traitement. Les cristaux d’acide urique ont un aspect en aiguille (biréfringence) tandis que les cristaux de pyrophosphate ont un aspect rectangulaire (pas de biréfringence). b) Facteurs antinucléaires (FAN) Ce sont des anticorps contre les structures nucléolaires, recherchés dans des maladies auto-immunes (LED, Sjögren, sclérodermie, … ) . Ils sont mis en évidence par immunofluorescence. Ces anticorps se retrouvent chez 5% de la population saine sans signification particulière. Ils prennent un aspect différent en fonction du type d’anticorps : Ø Les FAN anti-DNA et anti-histones ont un aspect homogène Ø Les FAN anti-ENA ont un aspect moucheté Parmi les FAN, les antigènes nucléaire solubles (ENA) sont des antigènes nucléaires solubles dans les solutions salines de molarité physiologique (après précipitation ADN). Il y en a 6 principaux : anti SSA, SSB, Sm, RNP, Scl-70, JO1. important!Questionexam*Il chondrocalcinore souslumièrepolarisée{rhomboïdeFAN → gdeVPP , sipasprésent , diagnosticdesac. uniquepyrophosphatemaladieAIpeuprobable "¥ demandersurtoutqdpathe . systémique 77"¥ àretenir "¥ myositeinflammatoires *Anciennequestion examen: svt - panaispt+lqqljours)+biréfringenceArthriteinflam . (PR)rhomboïde}pasde→cristaux-0biréfringenceTr a u m a t i s m eN2visqueux 8 FAN Pathologie associée Anti-ds DNA LED (corrélation avec activité maladie – glomérulonéphrites) Anti-sm (smith) LED Anti-histone Lupus induit par médicaments (hydralazine, minocycline) Anti-centromère Sclérodermie (80% forme limitée) Anti-RNP Syndrome de Sharp (connectivite mixte) Anti-SSA Sjögren/LED Anti-SSB Sjögren Femme de 25 ans avec polyarthralgies, sensibilité au soleil, aphtes buccaux. à Suspicion de lupus. Les facteurs antinucléaires sont négatifs. 98% des cas de lupus ont un FAN positif. On peut raisonnablement dire que la probabilité d’avoir un lupus est négatif. c) Facteur rhumatoïde Anticorps (le plus souvent IgM) dirigés contre la portion Fc des immunoglobulines de type IgG. Ils sont fréquemment retrouvés dans la polyarthrite rhumatoïde (séropositivité). Ils présentent une bonne sensibilité (50-60% < 1 an, 70-80% après) mais une mauvaise spécificité : cela peut être associé à un Sjögren, purpura, cryoglobulinémie, … Toutefois, si la clinique est conforme et présence d’anticorps, on a une haute probabilité de PR. d) Anticorps anti-CCP Anticorps anti-peptide citrullinés ; ce sont des anticorps provenant d’une citrullinisation d’arginine au niveau du poumon et de la bouche par une enzyme PAD (normalement non-présente dans une synoviale saine). C’est associé à certains facteurs (phénotypes HLA, … ). Le tabac aggrave la polyarthrite rhumatoïde car ça augmente la citrullisation d’arginine. Diagnostic : ils sont très spécifiques de la PR et une bonne sensibilité en cas de PR installée. C’est un marqueur de 50% des cas de PR séronégatives. Pronostic : Ils sont souvent associé aux pathologies plus sévères. IRHTAABquasiexclusifgde VPP → pourPR > aussiassociéàÔpathos , voirechezpersonnessaines "¥avecsrtsymptomatologie + sévère →dsPR , sut avec destructionarticulaire + sévère , trèsspécifiqueetassezsensibleciltrulinesure✗primélorsdephaseinflamm . PR>voleurpronosticdelac. anti - CCP 9 e) ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibody) On retrouve deux espèces d’ANCA : Ø c-ANCA (cytoplasmique) : dans la granulomatose avec polyangéite telle que la maladie de Wegener (syndrome rein/poumon) Ø p-ANCA (périnucléaire) : moins spécifique, dans les maladies inflammatoires du tube digestif (RCUH, Crohn), la périartérite noueuse et le syndrome de Churg-Strauss f) Antiphospholipides Anticorps dirigés contre les phospholipides ou leurs protéines de liaison (cellules endothéliales, plaquettes ou facteurs de coagulation). Ø Anticoagulant lupique (activité anti prothrombinase) Ø Anti-cardiolipine (dirigés contre les PL des mitochondries) Ø Anti-B2GP1 Ils sont fréquemment associés à des thromboses artérielles et veineuses, un allongement de l’APTT, des fausses couches, etc. cytoplasmique→anti - protéines3péri - nucléaire→anti - myéloperoxydase → le+thrombogèneµ"¥son pionnersifaussescouchesàrépétitiong)Cryoglobuline . Protéinequiprécipitentàfroidà4°Cetsedissolventà37°C → transportprisedesangàcettetempérature , puislaisserprécipiterpdtnojours .• DistinguerCryoglobuline(plasmaetsérum)ducryofibrinogène(uniquementplasma) •2types :- typeI: lymphomes , Waldenstrëm(khématologique) - typeIetII : HBV , HCV , Sjogren • Cryoglobulinémiesignificative >2%→ manifestations = triadedeMeltzerassociantarthralgies , faiblessemusculaireetpurpura → ±sensibilité au froid