Casos Clínicos Examen de Consejo 2018 PDF

**[CASOS CLINICOS EXAMEN DE CONSEJO 2018]** 1. Paciente masculino con neoformaciones vasculares en pies y una placa hiperqueratósica con áreas violáceas en el dorso de pie. Histopatología compatible con **[SARCOMA DE KAPOSI]** a. ***Preguntan el diagnóstico:*** Definición: Neoplasma que se caracteriza por angiogénesis anormal y que de manera conjunta requiere infección con Herpesvirus 8, además de otros F.R (inmunosupresión VIH, farmacológica, endémico). Lesiones: pápulas y máculas violáceas, eritematosas y algunos nódulos. b. ***Histopatología:*** Pequeños agregados compuestos por una mezcla de vasos atípicos o aparentemente normales c. ***Su relación con virus (VIH y Herpes 8):*** Herpesvirus 8: Prácticamente obligatoria todos presentan seropositividad de HV8, para VIH se considera criterio de SIDA, más frec en HSH, generalmente CD4\M). Enfermedad causada por depósitos de proteínas amiloides anormales, puede depositarte en piel, corazón, riñón, etc. Signos y síntomas: Macroglosia, ojos de mapache, nódulos, equimosis. Sistémicos: sx [nefrótico], hepatomegalia, neuropatía periférica, cardiomiopatía restrictiva. k. **Enfermedades o neoplasias con las que se asocia** Discrasia de células plasmáticas (10%): Mieloma múltiple, Macroglobulinemia de Waldestrom. l. **Cuál es la causa de las lesiones purpúricas del paciente** Iinfiltración vascular con sustancia amiloide (desencadenantes: golpes, maniobras de Valsalva, etc) m. ***Cuál es el único órgano que no se afecta:*** Es raro que la amiloidosis sistémica afecte cerebro 4. Masculino de 17 años que presenta manchas café con leche, neurofibromas, un neurofibroma plexiforme en región pectoral izquierda con hipertricosis en el neurofibroma, asociado a macrocefalia. n. ***Cuál es el diagnóstico del paciente***: Neurofibromatosis Tipo 1. Características principales: Principalmente hay 3 tipos de NF, tipo 1 (más frecuente), tipo 2 y Schwannomatosis. Los datos principales de la NF1 son: manchas café con leche, nódulos de Lisch (hamartomas de iris), pecas axilares (Crowe) neurofibromas asociados, es autosómica dominante (Gen NF1 -- Neurofibromina). - 1\. Seis o más manchas café c/leche \>5mm en prepúberes y \>15mm en postpúberes // 2. Dos o más neurofibromas o uno plexiforme // 3. Signo de Crowe // 4. Glioma óptico // 5. Dos o más nódulos de Lisch // 6. \ 5. Femenino lactante menor que desde el nacimiento presenta lesiones verrugosas y vesiculosas que siguen las líneas de Blaschko. Imagen histopatológica de ampolla epidérmica con eosinófilos, espongiosis, queratinocitos apoptóticos. s. ***Cuál es el diagnóstico:*** Incontinencia Pigmenti. Características generales: Genodermatosis ligada a X dominante, usualmente letal en hombres in utero, en mujeres presentándose a través de etapas: VESICULAR-VERRUGOSA-HIPERPIGMENTADA-ATRÓFICA/HIPOPIGMENTADA, distribución característica a través de Líneas de Blaschko, anormalidades en dientes, pelo, uñas, ojos y SNC. Mutaciones en gen NEMO t. ***Patrón de herencia y mutación del gen*** Gen NEMO ligada al X dominante u. ***Que otras áreas u órganos se afectan en esta patología:*** Dientes (dentición tardía, dientes cónicos, anodoncia, hipoodoncia), P.C. (alopecia cicatrizal), Uñas (distrofia ungueal 10%, tumores subungueales dolorosos), SNC (30% parches en sustancia gris, letargia, convulsiones, retraso mental) v. ***Cuál es la secuela de las lesiones cutáneas:*** Atrofia 6. Paciente escolar con lesiones hipopigmentadas discretamente elevadas que siguen las líneas de Blaschko en una extremidad. w. ***Cuál es el diagnóstico:*** Liquen Estriado. Características generales. Entidad benigna, autolimitada, inflamatoria que sigue las líneas de Blaschko. Principalmente niños y adolescentes. Sus características clínicas suelen ser banda única eritematosa o del color de la piel, con pápulas aplanadas, sobre todo en extremidades (1°), tronco, glúteos, rostro y uñas. Diagnóstico es clínico. x. ***Que se observa en la histopatología:*** Infiltrado linfocitario tipo liquenoide (en banda) a nivel de dermis papilar y vacuolización de la capa basal. y. ***Cuál es la secuela de las lesiones:*** Manchas residuales hipopigmentadas (suelen resolver a los 3 años) z. ***Tratamiento:*** Al ser autolimitado se intenta calmar al paciente, en caso de mucha sintomatología es posible usar esteroides de baja a mediana potencia. 7. Paciente masculino con una fistula en región submaxilar. Aparece una ortopantomografia con un absceso. a. ***Cuál es el diagnóstico:*** Fístula odontocutánea u odontogénica b. ***Agente infeccioso más relacionado con el padecimiento:*** Causa principal es por caries dental, los agentes etiológicos principales son Streptococcus **mutans y Lactobacillus spp** (bacterias acidogénicas que destruyen los tejidos dentarios). c. ***Prueba diagnóstica*** Radiografía y uso de gutapercha d. ***Causa del padecimiento:*** Caries - Infeccioso e. ***Tratamiento:*** Preventivo (adecuada salud oral), en caso de fístula: drenaje quirúrgico, remoción del tejido necrótico, aspiración con aguja, tratamiento antibiótico (clindamicina, ampicilina-sulbactam, metronidazol), restauración dentaria. 8. Femenino con lesión en cara a nivel del área maxilar. Histopatología con presencia de un grano de actinomices. f. ***Cuál es el diagnóstico:*** Actinomicosis cervicofacial. Características generales: Enfermedad infecciosa crónica, causada por formación de abscesos, tracto de drenaje, fístula y fibrosis tisular. g. ***Agente causal:*** Bacterias **gram (+),** del género Actinomyces ***( más frecuente: actinomyces israelii).*** h. **Factores de riesgo** Caries dental, extracciones, gingivitis, diabetes, inmunosupresión i. ***Medio de cultivo específico para este agente etiológico:*** Medios bajo condiciones anaerobias estrictas, mínimo 14 días de incubación, Específico: ***Medio de tioglicolato*** j. ***Tratamiento:*** Para actinomicosis cervicofacial tratamiento quirúrgico (excisión de lesiones fibróticas, drenaje de absceso con marsupialización, curetaje de tejido óseo afectado) + Penicilina G vía I.V. (10-20 millones de unidades/día dividida en dosis cada 4-6 horas durante 1 mes) seguida de Penicilina V V.O. durante 6 a 12 meses como Mtto. 9. Femenino con área de alopecia cicatrizal a nivel de línea de implantación fronto- bitemporal, dermatoscopia con áreas de escama perifolicular, puntos blancos ([ausencia de aperturas foliculares]) **[ALOPECIA FRONTAL FIBROSANTE]** k. ***Cuál es el diagnóstico:*** Alopecia frontal fibrosante. Características principales: Pérdida a nivel de la zona frontotemporal, tanto de pelo terminal como de pelos velloso, ocurre en un patrón tipo banda que puede varias desde 1 a 8 cm de grosor. Es frecuente encontrar pelos solitarios en poca cantidad distribuidos a lo largo de la banda de AFF ("lonely hair sign"), prurito ocasional. l. ***Dermatoscopía VER TABLA 😊*** m. ***Histopatología:*** Infiltrado inflamatorio, linfocítico principalmente y en cantidad moderada alrededor de las zonas del infundíbulo y del istmo; reducción del número de folículos pilosos y reemplazo de algunos por tractos fibrosos n. ***A que se asocia (alopecia de tercio distal de la ceja):*** Puede preceder enfermedad más generalizada y grave (se observa en 50-83% de los pacientes la alopecia de cejas en la AFF). o. ***Pronóstico y evolución:*** Dependiendo del compromiso (si está involucrada la ceja, pelo del resto del cuerpo o bien hay pápulas faciales) generalmente tiene un curso más severo, poca respuesta al tratamiento. 10. Masculino con lesión anular con centro discretamente violáceo en pene. Histopatología con infiltrado inflamatorio en banda y con degeneración de la capa basal. **[LIQUEN PLANO ANULAR]** p. ***Cuál es el diagnóstico:*** Liquen Plano Anular se caracteriza por el desarrollo de placas violáceas con un aclaramiento central, las topografías más frecuentes son el pene, escroto y las zonas intertriginosas. q. ***Histopatología:*** Hiperqueratosis sin paraqueratosis, vacuolización de la capa basal, cuerpos de Civatte (queratinocitos apoptóticos), dientes de sierra, Espacios de Max-Joseph (hendiduras a nivel de la unión dermoepidérmica), infiltrado linfocítico en banda, cuerpos coloides eosinofílicos, incontinencia del pigmento. r. ***A qué se asocia (liquen plano oral):*** Hay muchas asociaciones: enfermedad tiroidea, dislipidemia, descartar infecciones por reactivaciones [herpéticas o Candida], y en pacientes que lo han padecido de manera crónica ante cualquier cambio descartar malignidad. s. ***Tratamiento:*** Esteroides tópicos, por las zonas que suelen afectarse no se recomienda usar esteroides potentes por largos periodos. 11. Paciente masculino con dos ulceras dolorosas en pene, base sucia y linfadenopatia unilateral. **[CHANCROIDE]** a. **Cuál es el diagnóstico:** Chancroide: representa el 23 al 56% de las úlceras genitales. Periodo de incubación es de 3 a 10 días pero hay casos de hasta 35. La úlcera es altamente contagiosa. Factores de riesgo: hombres no circuncidados, muchas PS, nueva PS en los últimos 60 días, no preservativo, alcohol, drogas. b. **Agente causal:** *[haemophilus ducreyi]*. Bacilo gram negativo anaerobio facultativo, muy difícil de cultivar. c. **Que prueba diagnóstica se requiere para confirmar diagnóstico**: Gram (-), forma cadenas estreptobacilares descritas en "riel" o "cardumen" d. **Tratamiento:** Azitromicina 1gr DU o ceftriaxona 250 mg IM DU (embarazo). EN pacientes con VIH considerar dosis mayores. También secar la úlcera y considerar drenaje de bubas. Tx a pareja e. **Que otras manifestaciones se asociación a la entidad:** VIH (más úlceras, más grandes, profundas y penetrantes, con fracaso al tratamiento y afección extragenital). Descartar coexistenia de sífilis 12. Paciente con **[ERITEMA PIGMENTADO FIJO DISEMINADO.]** a. En México el agente causal más frecuente (sulfas) El eritema pigmentado fijo es una reacción cutánea a fármacos que recurre en la misma localización tras la exposición a un mismo fármaco. La forma aguda se presenta como 1 mancha oval o redonda, obscura rojiza o violácea, puede tener ampolla y resuelve dejando una mancha posinflamatoria. Las lesiones son solitaritas pero pueden presentarse en grupos pequeños. Hay ardor y prurito. La T. labios, genitales, perianal, manos y pies. Hay otras formas clínicas como son la múltiple, no pigmentada, variante bulosa generalizada. **Generalizada**: las lesiones son múltiples y diseminadas con involucro de tronco y extremidades, aparecen pocas lesiones en mucosa. A veces es difícil de distinguir de D cenicienta. Agentes: 1. Antimicrobianos**: TMP-SMX**, tetraciclinas, penicilinas, quinolonas, dapsona 2. AINES: ASA, ibuprofeno, naproxeno, ácido mefenamico 3. Acetaminofén 4. Barbitúricos 5. Antimaláricos 6. Casos raros se han asociado a levocetirizina Inmunología: células T CD8+ Dx: clínico. HP (presentación inusual, síntomas sistémicos): reacción liqunoide. Células disqueratósicas en toda la epidermis, degeneración hidrópica de la capa basal, caída del pigmento, melanófagos, infiltrados de linfocitos en dermis. Puede haber involucro de los folículos pilosos y del acrosiringio. Las lesiones residuales tienen incontinencia del pigmento. 13. Paciente masculino adolescente con lesiones centrofaciales firmes. **[ESCLEROSIS TUBEROSA]** b. **Asociación a neoplasias internas:** riñón (carcinoma de células renales), cerebro, rabdomiosarcoma, angiolipomas malignos. SE sugiere que el riesgo es más alto en TSC2 que en TSC1 c. **Que son las lesiones de la cara**: angiofibromas d. **Cuál es la primera manifestación cutánea en estos pacientes**: manchas blancas lanceoladas **[Complejo Esclerosis Tuberosa ]** Autosómico Dominante. Mutaciones en: -Hamartina: crom 9q34 (gen TSC1) -Tuberina: crom 16p13.3 (gen TSC2) (grave) Cuadro clínico: manchas hipocrómicas lanceoladas en tronco y nalgas (hoja de fresno), angiofibromas faciales, Placa Shagreen (nevos de tejido conectivo en tronco y muslos), pápulas fibrosas en frente, lesiones en confenti (en extremidades), fibromas ungueales (Tumores de köenen y son patognomónicos), hamartomas retinianos y del N óptico, epilepsia (nódulos subependimarios), hoyuelos en el esmalte dental, quistes óseos, quistes renales múltiples. Tx: multidisciplinario. 14. Paciente con lesión ulcerosa en pierna asociada a dolor y que se ha extendido en los últimos 6 meses hasta alcanzar gran tamaño. **[PIODERMA GANGRENOSO]** e. **Diagnóstico:** pioderma gangrenoso: es una dermatosis neutrofílica, la patogénesis parece no estar esclarecida. Las manifestaciones clínicas son: papula, pustula, vesicula o nodulo y que después se forma una úlcera. Hay 4 tipos: ulcerativa, ampollosa, pustular o vegetativa. f. **Asociación con otras entidades:** Enfermedad inflamatoria intestinal (14-34%), artropatías (11-25%) y enfermedades hematológicas malignas (20%). Puede preceder o aparecer al momento del dx. g. **Presencia de signo de patergia:** inducción o exacerbación del PG en sitios de traumatismo y forma parte del comportamiento del PG, pero no todos los pacientes lo presentan h. **Abordaje diagnóstico:** exclusión. H, EF, biopsia de piel en todos los px y una vez dx se deben buscar enfermedades asociadas. Hay unos criterios pero no están mundialmente aceptados (Mayores: progresión rápida y dolorosa, úlceras necróticas, con borde mal determinado; exclusión de otras causas de formación de úlceras. Menores: patergia, enfermedad sistémica asociada, hallazgos histopatológicos). Rápida evolución, clínica, dolor, patergia, enfermedades asociadas. i. **Histopatología:** epidermis con ulcera y datos de necrosis, dermis superficial con infiltrados neutrofílicos que después puede ser mixto, puede haber vasculitis leucocitoclastica j. **Tratamiento:** cuidados generales de la úlcera, corticoides tópicos de alta potencia o IL, inhibidores de clacineurina, o en enfermedad avanzada glucocorticoides sistémicos, ciclosporina como primera línea; micofenolato, azatioprina, metotrexate como segunda línea, también se ha visto que la dapsona y la minoclinicna son útiles. Infliximab, adalimumab, etanercept (antitnf). Casos refractarios Inmunoglobulina intravenosa, agentes alquilantes 15. Paciente masculino con lesión pigmentada **milimétrica** en el dorso nasal asintomática de lento crecimiento. Dermatoscopia. **[CARCINOMA BASOCELULAR]** k. **Diagnostico dermatoscópico:** nidos ovoides azul gris, globulos azul-gris, puntos azul gris, ruedas de carro, hojas de maple, puntos marrones, [estructuras concéntricas], vasos arborescentes, vasos polimorfos, otros: áreas blanquecinas, úlceras, crisálidas o estrías blancas. l. **Características dermatoscópicas que caracterizan a la lesión** : hojas de maple m. **Características dermatoscópicas que no la caracterizan**: red de pigmento n. **Tratamiento con márgenes**: 16. Paciente preescolar con lesiones psoriasiformes en codos y rodillas, con áreas de acentuación folicular en rodilla, con afección a palmas y plantas lesiones hiperqueratósicas eritematosas. **[PITIRIASIS RUBRA PILARIS VS QUERATODERMIA PAPILLON LEFEVRE]** o. Diagnostico p. Abordaje diagnóstico +-----------------------+-----------------------+-----------------------+ | **PRP type** | **Clinical | **Prognosis** | | | characteristics** | | +=======================+=======================+=======================+ | I (classic adult)\* | Wide distribution of | Favorable - 80 | | | follicular papules | percent of patients | | | and plaques with | resolve spontaneously | | | cephalocaudal | within three years | | | progression and | | | | sparing islands of | ES LA MAS COMÚN | | | normal-appearing skin | | +-----------------------+-----------------------+-----------------------+ | II (atypical adult) | Ichthyosiform | Chronic course | | | dermatitis, | | | | palmoplantar | | | | hyperkeratosis, | | | | chronic course | | +-----------------------+-----------------------+-----------------------+ | III (classic | Wide distribution of | Often remission after | | juvenile) | follicular papules | one year | | | and plaques with | | | | cephalocaudal | | | | progression and | | | | spared islands of | | | | normal-appearing skin | | +-----------------------+-----------------------+-----------------------+ | IV (circumscribed | Circumscribed lesions | Unclear | | juvenile) | restricted to the | | | | elbows and knees and | REPRESENTA EL 25% DE | | | frequent palmoplantar | LOS CASOS. PREPUBERES | | | hyperkeratosis | | | | | REMISION A LOS 3 | | | | AÑOS, DIFICIL QUE | | | | PROGRESE A LA FORMA | | | | CLASICA | +-----------------------+-----------------------+-----------------------+ | V (atypical juvenile) | Ichthyosiform | Chronic course | | | dermatitis, | | | | palmoplantar | | | | hyperkeratosis | | +-----------------------+-----------------------+-----------------------+ | VI (HIV-associated) | Similar to type I | Variable | +-----------------------+-----------------------+-----------------------+ **Pitiriasis rubra pilaris:** **Definición**: dermatosis inflamatoria pápulo escamosa de origen poco conocido y con gran heterogeneidad clínica , pero principalmente se presenta como pápulas foliculares, palcas eritemato escamosas o color naranja( escama fina) e hiperqueratosis palmo plantar. Áreas de piel normal (islas) es un hallazgo frecuente. Hay prurito. Eritrodermia es una complicación. Epidemiología: adultos y niños pueden presentarlo, los picos son en la primera década y en la 5ta década **Patogénesis:** Aumento de TNF alfa, IL 23, Th 17. Anormalidades en el metabolismo de la vitamina A, respuesta aberrante a las infecciones, predisposición genética también se han propuesto **Diagnóstico:** clínico e histológico, no hay marcadores específicos Histopatología: áreas de ortoqueratosis alternadas con paraqueratosis en dirección vertical u horizontal. Hay paraqueratosis rodeando el ostium folicular. Granulosa normal. Acantosis. Linfocitos perivascualres en dermis. A veces espongiosis y disqueratosis acantolitica focal. (PATRON PSORIASIFORME) **Dx diferencial:** psoria, liquen espinuloso, queratosis pilar. **Tx:** retinoides orales son la primera línea de tratamiento para niños y adultos. También metotrexate (px no candidatos a retinoide), inhbidores TNF alfa, azatioprina, ciclosporina, fotoeterpia. [TOpico: corisonas medias o altas, queratolíticos, calcipotriol, tazaroteno , pueden usarse combinados con sistémico. ] **Queratodermia papillon lefevre** **Definición**: enfermedad rara autosómica recesiva y/o autosómica dominante que pertenece al grupo de queratodermia palmo-plantar. **Epidemiología:** 1-3 por millón de personas, asociado con consanguinidad **Cuadro clínico:** desde los 3 meses de edad, se encuentra severa queratosis palmo-plantar, hay casos que inician con periodontitis o iniciar con ambas. **Queratosis palmo-plantar severa:** engrosamiento del estrato corneo de la piel con prurito. Enrojecimiento y descamación seguido de agrietamiento de la piel y fisuras. Puede presentarse en rodillas, codos, muñecas y dorso de articulariones interfalángicas, maléolos, párpados, mejillas, comisura labial. **Periodontitis:** infecciones recurrentes en boca y abscesos dentales con fuerte halitosis. Eritema y sangrado de encías, pérdida de dientes de forma temprana Infecciones piógenas recuerrentes: en piel y órganos (abscesos) **Otras:** sudoración, vello fino, calcificaciones, osteoporosis, retardo mental **Dx: clínico**. SE ha encontrado Eikenella corrodens, bacteroidis gracilis, actinomices **Biopsia:** paraqueratosis, acantosis, infiltrado liquenoide **Dx diferencial**: histiocitosis X, periodontitis juvenil, Sx hiperqueratosis palmo plantar, ictiosis congénita, hipofosfatemia **Tx**: emolientes, queratolíticos, antibióticos, extracción de dientes, acitretina, higiene oral. 17. Paciente masculino con una neoformación en dorso de nariz y canto interno ulcerada con bordes elevados, histopatología con células epiteliales, perlas corneas y atipias. **[CARCINOMA ESPIDERMOIDE]** a. Diagnóstico : CEC b. Tratamiento: CIRUGIA DE MOHS c. Qué es lo complicado del tratamiento (el tamaño y localización) Resumen: Neoplasia epitelial maligna derivada de células queratinizantes de la epidermis y sus anexos. CEC 2do más frecuente (8%), CBC/CEC relación 4:1, Predomina en hombre 2.1:1. Fx riesgo **Fotoexposición**, **inmunosupresión** , Edad (\60 años), Tabaquismo , Fototerapia. RT arsénico Azatioprina. , Lesiones precursoras de CEC - Queratosis actínicas y queilitis actínica: [10 a 15%] malignizan - Queratosis arsenicales Malignizan 5% 18-25 años - Queratosis por radiación 10 a 55% malignizan, 21 años - Leucoplasia 5 a 30% malignizan Clasificación clínica : - Verrugoso(2-12%) - Papilomatosis oral florida - Condiloma gigante de Buschke-Lowenstein - Epitelioma cuniculatum - Epitelioma verrugoso cutáneo - No verrugoso (80 %) - Superficial: enfermedad de Bowen, Eritroplasia de Queyrat - **Nodular queratósico** - Ulcerado - Vegetante - Formas especiales: - Úlcera de Marjolin - De unión mucocutánea - De mucosas mayor frecuencia de mets 16-46% Mal Pronostico :T: Mucosas y union mucocutánea. Centrofacial, periorbitario, ceja, nariz, mandíbula, preauricular, temporal \>1 cm: intermedio, \>2 cm cuaquier sitio. Tamaño \> 2cm tienen el triple de riesgo de mets, Variantes vegetantes y ulceradas, mal delimitados de rápido crecimiento o con síntomas neurológicos, CEC recurrente y CEC asociado a lesiones preexistentes HP : [\>]4mm, porfundidad, ESCALA DE BRODERS ·3 y 4 ,adenoide (acantolítico), Adenoescamoso con producción de mucina , Desmoplásico, Invasión perineural o perivascular. Márgenes : BN diferenciado \< 2cm= 4 mm. Mal dif o + 2cm =6-10 mm TX: QX , Mohs: mayor tasa d curación con minimo tejido sano comprometido Criocirugía : curetear previamente, seguida N2 a temperatura -50 a -60ºC y halo de 3 a **5** mm con ciclos de 40 a 90 segundos. CEC in situ y menores 2 cm. 18. Paciente femenino con placas compuestas por papulas milimétricas centrofoliculares de color de la piel. **[MUCINOSIS FOLICULAR]** a. Diagnostico b. Tratamiento c. Hallazgos histopatológicos d. Asociación con otras entidades La Mucinosis folicular: dermatosis inflamatoria que consiste en la degeneración por acumulación de mucina del folículo piloso y glándula sebácea. 1) **Idiopática, benigna o primaria**:** ** no progresiva , sin asociaciones. Afecta niños, adultos jóvenes, escasas lesiones, comienzan como pápulas foliculares queratósicas confluyen en placas alopécicas, eritematodescamativas de bordes netos y pruriginosas. T :**cabeza y cuello,** tronco y extremidades; de resolución espontánea de dos meses a dos años. 2)** Mucinosis folicular secundaria o maligna:** CA HEMATOLÓGICAS: linfoma B cutáneo, leucemia mieloide aguda, leucemia cutis, linfoma T cutáneo y linfoma de Hodgkin 25%, **Micosis fungoide 56%** [+ 40 años]. Diseminadas, ulceradas, T : cara y P.cabelluda. Las placas alopécicas pueden ser permanentes DX: HP depósitos de mucina en los foliculos y glándulas sebáceas, lo cual provoca la desconexión entre los queratinocitos, infiltrado inflamatorio linfocitario. algunos folículos pilosos se transforman en cavidades quísticas TX corticoides tópicos. Otras RT superficial, dapsona, PUVA, RePUVA, interferón alfa-2b13, indometacina, retinoides. 15% de las Mucinosis foliculares se asocian a linfomas. Localizada , difusa , acneiforme , urticarial ysecundaria. http://www.actasdermo.org/publicaciones/00017310/0000009300000002/v0\_201507151356/13028743/v0\_201507151359/es/main.assets/103v93n02-13028743tab05.gif![http://www.actasdermo.org/publicaciones/00017310/0000009300000002/v0\_201507151356/13028743/v0\_201507151359/es/main.assets/103v93n02-13028743tab06.gif](media/image4.gif)D:\\29.jpg![http://www.scielo.org.ar/img/revistas/rad/v91n2/a02f12.jpg](media/image6.jpeg) azul alcian mucina + 19. Paciente con placas eritemato violáceas infiltradas de diámetro variable con predominio en áreas no fotoexpuestas asociadas a prurito. **[MICOSIS FUNGOIDE EN ETAPA DE PLACA]** e. Tratamiento f. Histopatología g. Tinciones de inmunohistoquímica El linfoma cutáneo tipo fungoide es el linfoma T cutáneo más común, representa aproximadamente el 50% de todos los linfomas cutáneos primarios. Estadios: **1. macular. Dx dificil ,** placas o manchas descamativas bien o mal delimitadas. Eritematosas con o sin prurito. diseminadas mas a áreas no expuestas. La evolución es de meses hasta años. puede involucionar sin dejar cicatriz. **2. Estadío en placas** puede ser la continuación del estadío macular o bien aparecer de novo. Aumentando su espesor, conﬂuencia de las placas , áreas de poiquilodermia, centro inactivo y actividad en los bordes, diseminada y asimétrica. 3\. ** Estadío tumoral** La progresión con crecimiento vertical. Cuando se presenta de novo, sugiere invasión metastásica de células T malignas. Mas en cara y pliegues. nódulos y tumores que pueden ulcerarse e infectarse. Mal pronostico HP: clásico epidermotropismo de este inﬁltrado de células T, que forman micro abscesos de la epidermis \"micro abscesos de Pautrier\" ^3^. inﬁltrados liquenoides constituidos por linfocitos e histocitos si se utiliza un AntiCD3 se marcarán los linfocitos T, son CD4^+ ^monoclonales activadas, además CD3^+^, CD45RO^+^, CD8^-^. Tx : estadío de placa, sin linfadenopatías ni células T circulantes anormales, el tratamiento de elección es igualmente foto quimioterapia con PUVA, PLACA = FOTOQUIMIOTERAPIA CON PUVA placas extensas con múltiples tumores o linfadenopatías o células T circulantes, se describe que la \"mejor combinación actual\" es la terapia con haz PLANAS EXTENSAS, NODULOS, INVASION CEL T = ELECTRONES CON QUIMIOTERAPIA. 20. Paciente masculino preescolar con lesiones periorificiales vesículas denudadas, algunas pústulas y costras melicéricas. **[IMPETIGO AMPOLLOSO]** h. Diagnostico i. Agente etiológico j. Tratamiento Definición: infección bacteriana superficial. *S. aureus*. S. Beta-hemolitico grupo A Primario: (invasión bacteriana directa de piel previamente sana). Secundario: infeccion que aparece sobre otra dermatosis = [impetiginizacion. ] \+ frec de 2-5años cálidas y húmedas; factores de riesgo: pobreza, hacinamiento, falta de higiene y la sarna. los portadores de Streptococcus del grupo A y Staphylococcus aureus predispone a impétigo secundario recidivante. Impétigo vulgar: + frecuente. M: inicio -**pápulas→ vesículas halo eritematoso**→ pústulas que se agrandan y se descomponen rápidamente formando costras gruesas y adherentes con aspecto dorado **melisericas** , pueden ser múltiples pero bien localizadas; evolución 1 semana. T: cara perioral y las extremidades. La linfadenitis regional puede ocurrir Impétigo ampuloso: +niños pequeños en el que las vesículas →forman **ampollas flácidas** con líquido amarillo claro→oscuro y turbio; dejan **costras marrón delgadas**, lesiones menos numerosas T : + tronco[. Si es un adulto descartar VIH]. causado X :S. aureus que producen **toxina exfoliativa A**, causa pérdida de adhesión celular en la epidermis superficial vs [desmogleina 1 ] Secuelas: **GMN Y FIEBRE REUMATICA** TX acido fusidico cada 12 hora (mupi se asocia a resistencia) **ECTIMA**: estreptococo del grupo A, beta-hemolítico (Streptococcus **pyogenes**). EEI con ulceras hasta TCS. Tx es sistemico, hay ataque al edo genera. ![](media/image8.png) 21. Paciente masculino con dermatosis asintomática de 2 meses de evolución en tronco y abdomen lesiones grisáceas, algunas con aspecto de costras y descamación. **[DERMATOSIS NEGLECTA VS ESCABIASIS COSTROSA.]** Fotografía muestra zona axilar, sacra y periumbilical, concuerda más con escabiasis. k. Diagnostico l. Prueba diagnostica m. Estudios complementarios en el caso del paciente (VIH) n. Tratamiento (Ivermectina) Sarna con costra: (sarna crustosa, noruega, de Boeck o queratósica) + disminución inmunidad celular, VIH, virus linfotrópico de células T humano tipo 1 (HTLV-1), infección, lepra, linfoma, adultos mayores, SX Down, corticoesteroides. M: parches eritematosos mal definidos con escama, costras verrugosas y fisuras malolientes. Uñas engrosadas, decoloradas y distróficas. El prurito mínimo o ausente. T: todo el cuerpo,+ PC, manos, pies COMPLICACIONES: infecciones estafilocócicas 2° impétigo, ectima, paroniquia y furunculosis. → sepsis, urticaria generalizada. DIAGNÓSTICO: detección de ácaros, huevos o pellets fecales (\"scybala\") a través del MICROSCOPIO. La dermatoscopia es una útil herramienta de diagnóstico adjunta[. Las biopsias de piel generalmente no son necesarias]. Curetaje de 1 lesion. TX permetrina tópica lavar en 8-14 hrs 2 veces por semana + ivermectina oral (200 mcg/kg/dose) los días 1, 2, 8, 9 Y 15 Cultura: S. scabiei var. hominis es un ácaro pardo blancuzco de ocho patas 0.4 x 0.3 mm hembras ponen 2-3 huevos /día vida 4-6 semanas. Las larvas nacen 3-4 dias y mudan tres veces dentro de la madriguera para llegar a la edad adulta.L a carga de ácaros PX sarna clásica de 10 a 15 ácaros inicialmente, en sarna con costra pueden tener hasta millones de ácaros en el cuerpo. 22. Paciente post trasplante alogénico de médula osea. Que presenta un exantema maculopapular asociado a datos de respuesta inflamatoria sistémica y elevación de reactantes de fase aguda. **[ENFERMEDAD INJERTO VS HUESPED AGUDA]** o. Clasificación de EICH (en función al tiempo 100 días) p. Órganos afectados en EICH agudo q. Manifestaciones cutáneas r. Tratamiento - EICH agudo y crónico: trastornos multisistémicos que son complicaciones comunes del trasplantes alogénicos de células hematopoyéticas. - **EICH agudo** rash maculopapular, náuseas y / o vomito persistentes; calambres abdominales **con diarrea**; y **aumento de bilirrubinas (HIGADO, PULMON, GI = AUMENTO DE BILIR + INTERSTICIAL + DIARREA)** - **EICH crónico** "liquen plano" o esclerodermia like, ulceras orales, mucosa seca y esclerosis del tracto gastrointestinal; aumento de bilirrubinas. - -EICH agudo clásico: en los **100 días** posteriores al trasplante **clínica aguda** - -Eich agudo persistente, recurrente y de inicio tardío: **más de 100** días después del trasplante **clínica aguda.** - -EICH crónico clásico: en **cualquier momento** después de trasplante. Con c**aracterísticas** diagnósticas y distintivas de **EICH crónico** - -Síndrome de superposición: cualquier momento con carac. Agudas y crónicas EICH \"agudo en crónico\". Piel: 1° manifestación clínica (y la más común) erupción maculopapular, oreja, nuca, hombros, palmas y plantas. pruriginosa o dolorosa puede diseminarse EICH severa: lesiones bullosas como necrólisis epidérmica tóxica HP : Dermatitis de interfase vacuolar + apoptosis de queratinocitos + linfocitos satelite alrededor de los queratinocitos. TX : esteroides tópicos / antihistamínicos ( prurito ) tacrolimus sostén Grado de severidad cutánea. Etapa 1: rash maculopapular en \15 mg/dL; diarrea \>2000 mL/day OR pain OR ileus) Se debe evaluar la alteración **Gastrointestinal y hepática.(** B. conjugada, FA , colesterol , hepatomegalia dolorosa, orina oscura, heces pálidas, retención de líquidos y prurito. fiebre, anorexia y náuseas.) otros : Hematico citopenias , renal , pulmonar , ojos conjuntivitis hemorrágica 23. Paciente femenino post transplante alogenico de medula ósea que presenta un año después del trasplante lesiones esclerodermiformes y liquenoides en mucosa oral. **[ENFERMEDAD INJERTO VS HUESPED CRÓNICA]** a. **Diagnostico.** Al menos 1 manifestacion diagnostica o 1 distintiva + correlacion HP +-----------------------------------+-----------------------------------+ | Manifestación diagnóstica | Manifestación distintiva | +===================================+===================================+ | Liquen plano like | [Hipo]pigmentación | | | | | Liquen escleroso like | Pelo: Alopecia cicatrizal y no | | | cicatrizal. Lesiones | | Liquen oral like | papuloescamosas piel cabelluda | | | | | Morfea Like | Uñas: Distrofia, pterigion, | | | onicolisis y pérdida ungueal | | Lesiones escleróticas profundas | | | | Boca: Xerostomia, mucocele, | | Poiquilodermia | atrofia de mucosa oral, úlceras | | | orales y pseudomembranas | | Placas hiperqueratósicas orales | | | | | | Restricción de apertura oral por | | | escleroisis | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ b. **Pruebas diagnosticas.** Biopsia: EICH cronica **liquenoide:** alteraciones histológicas similares en EICH aguda (degeneración vacuolar de queratinocitos basales, dermis papilar infiltrado linfohistiocitario e hipergranulosis menos intenso que en liquen plano) **Esclerodermiforme** puede ser practicamente indistinguible de la esclerodermia. c. **Manifestaciones clínicas de EICH crónico**: 2 patrones principales: i. [erupciones liquenoides]. Se desarrollan más temprano que las esclerodermiformes. Papulas eritematoviolaceas. Topografía más frecuente: pabellones auriculares, periorbitarios, palmas y plantas. ii. [cuadros esclerodermiformes] (se incluyen el liquen escleroso, la morfea y la fascitis eosinofílica.) Topografía: tronco, muslos. d. **Etiopatogenia de EICH.** Reconocimiento como extraños a los antígenos de histocompatibilidad (HLA) de los tejidos del receptor por el sistema inmunitario procedente del donante( las células del injerto son inmunocompetentes). Las células nucleadas del receptor expresan en su superficie antígenos propios, que son presentados por las células profesionales presentadoras de antígenos del tejido receptor, a los linfocitos T CD4 del injerto, los cuales al no reconocerlos como propios, desarrollan una diferenciación *TH1,* que lleva a la expansión clonal de células T alorreactivas. Esto es seguido de la generación de citocinas inflamatorias y citotóxicas, de la activación de células TCD8 citotóxicas que por medio de FAS-FASL, perforinas y granzimas conducen a la apoptosis y lisis de células epiteliales. e. **Tratamiento**. Corticoesteroides sistèmicos asociados o no a inhibidores de calcineurina. Alternativas: mofetilmicofenolato, fototerapia, rituximab, talidomida, hidroxicloroquina.. 24. Foto de una uña con onicolisis y con estrías longitudinales. Histopatología ½ cambios psoriasiformes y ½ cambios liquenoides (infiltrado liquenoide en banda). **[LIQUEN PLANO VS PSORIASIS]** +-----------------------------------+-----------------------------------+ | **Cambios ungueales en LP** | Psoriasis | +===================================+===================================+ | [Afección en matriz:] | [Afección de matriz]: | | hapaloniquia (uña delgada) puede | Pits 70%, onicorrexis (estrías | | llegar a atrofia ungueal, | longitudinales), líneas de Beau, | | bifurcación en V, **pterigion** | leuconiquia y eritema de la | | (patognomónico), anoniquia. | lúnula. | | Onicorrexis. [Lúnula | | | roja.] Puede haber | [Lecho:] **mancha en | | hoyuelos. | aceite (**patognomónico). | | | | | [Lecho:] | [Hiponiquio:] | | hiperqueratosis subungueal, | onicólisis. | | onicólisis, Signo de la tienda de | | | campaña | [Otros:] | | | eritroniquia, hiperqueratosis | | | subungueal, hemorragias en | | | astilla (42%) | +-----------------------------------+-----------------------------------+ 25. Caso de paciente con afección a segundo dedo de pie, radiografia con área radiodensa distal a la punta de la falange. **[EXOSTOSIS SUBUNGUEAL]** a. **Diagnostico.** El método más rápidoy eficaz: radiografía simple en proyecciones dorsoplantar, lateral y oblicua. Al ser hueso esponjoso la imagen radiológica será radioopaca. b. **Localización más frecuente (en qué dedo).** Primer dedo del pie. c. **Abordaje quirúrgico** (técnica de boca de pescado). Se realiza un **diseño en boca de pez.** En la zona distal del dedo, se reseca en "gajo de naranja" la piel, posteriormente se profundiza con el bisturía hasta notar la falange distal y la exostosis, disecándola por la cara dorsal. Una vez disecada se realiza exéresis con una sierra quiúrgica. Luego se regularizan las superficies con lima de hueso, se lava con suero fisiológico y se sutura. d. **Pronostico**. Bueno. Recidiva si no se quita completamente tejido fibrocartilaginoso. 26. Caso de una madre y su hijo con misma patología, y antecedente de fotosensibilidad, las lesiones en la madre con placas eritematosas y con **pterigión ocular.** En hijo con áreas de eritema, excoriaciones y zonas de fotosensibilidad. **[PRURIGO ACTINICO]** a. **Cuál es el tratamiento**. Primera medida: EVITAR EXPOSICIÓN RUV, protección física y química. Droga más efectiva: talidomida dosis inicial 100-200 mg/dia. En arenas primero describe cloroquinas. b. **Qué otra zona es frecuentemente afectada.** Zonas fotoexpuestas y labios bermellón principalmente el inferior. Conjuntivas. 27. Placa esclerodermiforme en región inframamaria en femenino que le cuza ir de cacería de venado cola blanca. Histopatología con pérdida de anexos y engrosamiento de colágena **[PLACA DE MORFEA]** a. Diagnostico. Clínico y se confirma por biopsia. b. Histopatología. Epidermis: normal o [atrofica.] Dermis: alterciones en la colágena ( engrosamiento de los haces de colágena, disminución del espacio entre los mismos) en la [parte inferior de la dermis], posteriormente en su totalidad. Pérdida de anexos, [engrosamiento de las paredes de los vasos, disminución de la luz vascular]. c. Con qué se relaciona BORRELIA d. Tratamiento. CE topicos y orales, tacrolimus, penicilamina, antimaláricos, ciclosporina, calcitrio, calcipotrio, UVA, PUVA, metotrexate. 28. Paciente masculino con tres lesiones ulcerosas en frente, labio cutáneo inferior. Residente de Jalisco. Foto de histopatología con amastigotes. **[LEISHMANIASIS ]** a. **Diagnostico.** Leishmaniasis cutánea: demostrar la presencia de [amastigotes] en el material de lesión ya sea mediante frotis de piel, material aspirado o biopsia. b. Histopatología. Amastigotes e histitiocitos, puede haber formación de granulomas. c. **Métodos diagnósticos.** Técnicas diagnósticas: BIOPSIA CON GIEMSIA para identificar amastigotes, estudio histopatolígico, cultivo, [PCR para identificar especie. ] d. Tratamiento (Glucantime). Compuestos de antimonio pentavalente (Glucantime). Tanto para cutanea y visceral. Una vez al dia a dosis de 20 mg/kg/dia durante 20 dias en leishmania cutánea. 29. Paciente masculino con placas eritemato verrugosas en dorso nasal, frente y mejillas. **[TUBERCULOSIS LUPOSA]** O lupus vulgar. En poblaciones frías, húmedas y poco soleadas. Más frecuente en la infancia y juventud, sobre todo mujeres. Es consecuencia de una infección endógena por contigüidad por vía linfática y rara vez hematógena. T: mejillas y nariz (disposición en mariposa). O. Nódulo, pequeño, redondeado, amarillento a la vitropresión. Se cubre de escamas y verrugosidades. Después placas de tamaños variables. Con cicatrizacion central y tendencia a la ulceración. Se extiende tanto a superficie como en profundidad. a. Diagnostico. TB LUPOSA O LUPUS VULGAR b. **Histopatología.** [Granuloma tuberculoide] o sarcoidal con poca necrosis c. **Métodos diagnósticos.** Histopatologia tinciones Ziehl-neelsen, kinyoun, auramina-rodamina. Cultivo Lowestein. PCR. QuantiFERON y ELIspot. d. **Estudios complementarios**. PPD, PRC. Estudios radiográficos, baciloscopias, ego (en búsqueda de otros focos) e. **Tratamiento:** **[INTENSIVO:]** Isoniacida 300 mg, Rifampicina 600 mg, Pirazinamida 1.6 g, Etambutol 1.6g , 60 dosis de lunes a sábado. **[SOSTEN:]** (DOTBAL-S) Isoniacida 800mg, rifampicina 600 mg. 45 dosis, 3 veces por semana. (Arenas y GPC tuberculosis pulmonar) 30. Placa verrugosa en el dedo de la mano, asintomática. **[TUBERCULOSIS VERRUGOSA]** a. b. c. d. e. 31. Paciente con lesiones urticariformes con hipopigmentación residual, con sensación de ardor, que duran más de 24 horas, asociadas a **hipocomplementemia** y capilaroscopia anormal con vasos tortuosos. **[VASCUITIS URTICARIANA ASOCIADA A LUPUS]** La vasculitis urticariana (UV) es una entidad clinicopatológica que consiste en urticaria y evidencia de vasculitis leucocitoclástica en la biopsia de piel. Afecta predominantemente a la piel, pero puede afectar a otros órganos, particularmente a los pulmones, los riñones y el tracto gastrointestinal. Generalmente es idiopática, aunque puede ocurrir en asociación con enfermedades autoinmunes, reacciones a medicamentos, infecciones o malignidad. - **Etiología de cambios capilaroscopicos.** Resultado de la formación de complejos inmunes en la sangre que luego se depositan en las paredes de los vasos, hay activación de complemento ([C3a y C5a]) con degranulación de mastocitos. Hay leucocitoclasia y depositos fibrionoides. - **Diagnóstico:** Urticaria con ronchas màs de 24 h, ardorosas o dolorosas con leucocitoclasia en biopsia. - **Tratamiento de vasculitis urticariana**. No estandarizado, depende de presentación clínica, severidad y compromiso sistémico. i. **Sintomáticos**: antihistamínicos, AINEs (artralgias) ii. **Enfermedad moderada**: **ESTEROIDES** +/- dapsona o colchicina, hidroxicloroquina. iii. **Enfermedad severa**: Micofenolato, [metotrexato,] azatioprina, ciclosporina, menos frecuente ciclofosfamida, rituximab, anakinra, omalizumab - **Asociaciones con hipocomplementemia**. Con enfermedad más grave y enfermedad sistémica. 32. Masculino con placas eritematosas anestésicas en tronco escasas y en extremidades inferiores. **[LEPRA TUBERCULOIDE]** - **Histopatología.** No se observan bacilos, se buscan granulomas tuberculoides con células epitelioides, células gigantes de Langerhans e infiltrado linfocitario con afección neural. [Sin bacilos. ] - **Tratamiento.** Esquema paucibacilar (6 dosis en máximo 9 meses) ![Captura%20de%20pantalla%202018-02-17%20a%20las%207.28.54%20p.m..png](media/image12.png) 33. Femenino con eritrodermia, eritema y descamación, histopatología con células acantolíticas subcorneas. **[PENFIGO FOLIACEO ERITRODERMICO]** **[Pénfigo foliáceo.]** Variante superficial de pénfigo que [respeta mucosas.] Generalmente se desarrolla en una distribución seborreica. El cuero cabelludo, la cara y el tronco son sitios comunes de participación. Las lesiones cutáneas generalmente consisten en pequeñas ampollas superficiales dispersas que evolucionan rápidamente (fugaces) a erosiones escamosas, costrosas y exudativas. El signo de Nikolsky generalmente está presente. Las lesiones de la piel pueden permanecer localizadas o pueden unirse para cubrir grandes áreas de la piel. Ocasionalmente, el pénfigo foliáceo progresa y afecta a toda la superficie de la piel como una eritrodermia exfoliativa. Las lesiones suelen ser dolorosas o ardorosas, sin agregarse generalmente sínstomas sistémicos. **DX:** se realiza mediante BIOPSIA DE UNA LESIÓN, Y LA PIEL ADYACENTE NO AFECTADA (PERILESIONAL) que muestra **autoanticuerpos IgG Y C3EN EL ESTRATO GRANULOSO** y en la porción superior de la capa espinosa a través de inmunofluorescencia directa. Los autoanticuerpos contra la **desmogleína 1**, se pueden detectar en el suero a través de inmunofluorescencia directa, inmunofluorescencia indirecta, y ensayo de inmunoadsorción ligado a enzimas (ELISA). **HP:** patrón de espongiosis eosinofílica, una **ampolla subcórnea** con escasos queratinocitos acantolíticos que evolucionan a queratinocitos granulares disqueratósicos característicos de esta enfermedad. **Tratamiento:** corticosteroides sistémicos, además de otras terapias inmunosupresoras, como rituximab, plasmaferesis, metotrexato, micofenolato mofetilo o azatioprina. 34. Paciente con una **[PSORIASIS EN FASE ERITRODERMICA]**. Manejo con biológicos. - Cuál es el biológico con el tiempo de acción más rápido -- Infliximab - Cuál es su mecanismo de acción -- Anti TNF **Psoriasis eritrodérmica**: Los pacientes con enfermedad grave e inestable deben ser tratados con [ciclosporina o infliximab] debido al [rápido inicio] y la alta eficacia de estos agentes. [Los pacientes con enfermedad menos aguda pueden tratarse con acitretina o metotrexato como agentes de primera línea.] El panel desaconsejó el uso de glucocorticoides sistémicos debido al potencial percibido de estos fármacos para inducir un brote de psoriasis al suspender el tratamiento. Se puede usar tambien Etanercept y Adalimumab La **dosificación** estándar para infliximab para adultos es la infusión intravenosa de 5 mg / kg en las semanas 0, 2 y 6, seguido de cada ocho semanas a partir de entonces. **Efectos adversos** graves: carcinoma de células escamosas, aumento de infecciones: colecistitis, diverticulitis y pielonefritis con sepsis, reactivación de tb?. La producción de anticuerpos para infliximab puede contribuir a la pérdida de respuesta, se ha informado que los anticuerpos antiinfliximab ocurren en 25% de los pacientes que reciben infliximab para psoriasis. 35. Paciente campesino de la séptima década de la vida, con una macula hiperpigmentada que hace un año aprox. Sobre ella aparece un nódulo marrón oscuro que se ulcera y sangra. Imagen histopatológica de **[MELANOMA]** Cuál es el factor pronóstico más importante: BRESLOW Captura%20de%20pantalla%202018-02-17%20a%20las%209.56.30%20p.m..png![Captura%20de%20pantalla%202018-02-17%20a%20las%209.56.56%20p.m..png](media/image14.png) Cuál es el tratamiento a seguir (Exéresis inicialmente. Viene la opción de estadificar o hacer ganglio centinela, pero eso es hasta retirarlo) **[EXCISIÓN LOCAL ANCHA:]** el tratamiento quirúrgico definitivo para el melanoma cutáneo primario es una escisión local amplia hasta la fascia profunda el margen depende del Breslow. **[NODOS LINFÁTICOS REGIONALES:]** la decisión de establecer o no estadios quirúrgicos de los ganglios linfáticos regionales se basa en el riesgo de recurrencia. Para pacientes en los cuales los ganglios linfáticos regionales son clínicamente negativos y el melanoma primario tiene un riesgo bajo de recurrencia debido a la falta de características patológicas adversas (estadio [IA] sin ulceración), se recomienda omitir el mapeo linfático con la biopsia del ganglio centinela. Para los pacientes con ganglios clínicamente negativos y un melanoma primario con riesgo intermedio o alto de metástasis ganglionares, se recomienda el [mapeo linfático con biopsia del ganglio centinela]. Esto incluye pacientes con melanomas \> 0.8 mm de espesor y melanomas \ a. Factores mal y buen pronóstico en estos pacientes: bueno: calcinosis, malo: ulceraciones b. Tratamiento: prednisona c. Cuál es la enzima muscular más específica: CPK -**MM** [Epidemiología:] menores de 18 años , 2 picos 2 a 5 años y 11-13 años, mujeres 2:1 [Manifestaciones clínicas: ] Patognomónicas: eritema en heliotropo, papulas de Gottron , signo de gottron Características: signos del chal, V y chaparreras, manos de mecánico, hipertrofia cuticular y alteraciones en capilaroscopia, dermatitis escamosa de piel cabelluda Compatibles: edema facial y periorbitario, fotosensibilidad (eritema que respeta la región supralabiall) y poiquilodermia en tórax anterior y posterior Inespecíficas: vasculitis cutánea, paniculitis, alopecia difusa, calcinosis, Raynoud, hipertricosis facial y prurito [Variedades clínicas: ] Banker (mal pronostico): agudo y rápida evol, vasculitis, gran afección muscular, ulceras intestinales, fiebre, leucocitosis , mala resp a tx Brunsting: inicio tórpido, poca afección muscular, calcinosis, buena rpta a tx 38. Paciente con lesión a nivel de la muñeca, son placas de color de la piel, sobreelevadas, histopatología con aplanamiento de procesos interpapilares, atrofia, sin anexos cutáneos**[. LIQUEN ESCLEROSO ]** a. A qué se asocia: [a lesiones a nivel genital] b. Tratamiento: esteroides de alta potencia Mas frecuente en mujeres entre 40 a 60 años Mas frecuente [afección genital], la extragenital como en el caso, es muy rara: 15 a 20% de los px **[Cuadro clínico]** Papulas eritematosas que confluyen en placas eritematosas inicialmente , después blancas y duras. En mujeres lo mas frecuente es la región anoperineal en 8 sin afectar vagina e himen, se acompaña de prurito, disuria, dispaurenia y dolor a la defecación. En hombres se limita a glande y prepucio: bandas atróficas --\ fimosis Extragenital: placas atróficas que recuerdan morfea en placas sobre todo en espalda superior, cuello y abdomen Mucosa oral poco frencuente ; si hay placas blanquecinas asintomáticas **[Etiología:]** autoinmunidad, genéticos ([HLADQ7]), hormonales ([disminución estrógenos y testosterona]), infección ([borrelia b, hep C, VPH]), Koebner **[HP:]** atrofia de epidermis, perdida de anexos, degeneración hidrópica de la basal, esclerosis del colágeno subepidérmico, infiltrado linfocitario en dermis **[Complicaciones]**: sinequias labios menores, fimosis, estenosis uretral, **CEC, infección** **TX:** esteroides de muy alta potencia + Estudios de extensión: descartar enf autoinmunes: BH, QS, PFT, ANA´s , anticel paritela **[Pronostico:]** crónico con recidivas 39. Paciente masculino escolar con hiperpigmentación periorbitaria, doble pliegue de Dennie Morgan, eccema perioral, con placas eritemato eccematosas y algunas placas liquenificadas en piernas y zonas de flexión. **[DERMATITIS ATOPICA]** c. Tratamiento: esteroide , emoliente d. Pronostico y evolución : crónico con recidivas, puede mejorar en adolescencia 40. Paciente con lesiones nódulo quísticas, cicatrices en tronco anterior y posterior. Que acaba de iniciar isotretinoina. Dos semanas después comienza con mialgias, artralgias, fiebre, leucocitosis y elevación de reactantes de fase aguda. **[ACNE FULMINANS]** e. Causas de acné fulminas (no viene la opción de isotretinoina: Ejercicio intenso) f. Tratamiento: esteroide sin suspender la iso. 41. Paciente femenino en la segunda década de la vida con lesiones de acné en mejillas y mentón. Irregularidades menstruales. **[ACNE ASOCIADO A DESCONTROL HORMONAL]** g. Momento ideal de perfil hormonal: ANTES DE LA OVULACION , lo mas cercano al ciclo menstrual h. Datos clínicos relacionados a investigar en el caso: HIRSUTISMO i. Tratamiento: CIPROTERONA Hormonas que participan: andrógenos, estrógenos, hormona del crecimiento, factor crecimiento insulina, insulina, CRH, ACTH SOP, Cushing, Hiperplasia adrenal congénita, tumores secretores de andrógenos y acromegalia. **[SOP:]** **Producción ovárica de androgenos por disregulacion de 17 alfa hidroxilasa**: Disfunción ovárica (amenorrea, infertilidad), hiperandrogenismo (hirsutismo, alopecia androgenetica, acne), hiperinsulinismo que produce aumento en la secreción de androgenos. Dx: 2/3: 1) Irregularidades menstruales (oligo o amenorrea) 2) Hiperandrogenismo clínico o bioq 3) USG con ovarios poliquísticos Labs: Testosterona libre y total (30%) marcador mas sensible para hiperandrogenismo, DHEAS (20%) no suelen exceder lo 700mcg/dl, LH elevada en 90%, glucemia en ayuno y CTG TX: ACO (estrógeno/progestágeno como ciproterona, drospirenona). 2ª línea espironolactona 3ª flutamida **[TUMORES SECRETORES ANDROGENOS]**: ováricos, testicular, adrenal. Ovaricos: hirsutismo, virilización, irregularidades menstruales. **DHEAS: androgenos de origen adrenal/ testosterona total androgenos de origen ovárico o testicular. \>700 DHEAS pensar en tumor adrenal, \>200 testosterona pensar en tumor ovárico o testicular** 42. Paciente femenino de edad avanzada con ampollas tensas serosas muy pruriginosas. Histopatología con ampolla subepidermica. **[PENFIGOIDE VS DERMATITIS HERPETIFORME]** j. Histopatología AMPOLLA SUBEPIDERMICA CON EOSINOFILOS EN EL INTERIOR. k. Tratamiento l. Pronostico y evolución de la enfermedad **[PENFIGOIDE AMPOLLOSO ]** Auto ACS EN unión dermoepidérmica = INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA IgG VS BP180 (BPAg2) y BP230 (BPAg1) (componentes del hemisdesmosoma) Mas fecuente en mujeres mayores de 60 años Etiología: HLA DQB1, cx, infección viral, RUV , ionizante , meds (furosemida, espirinolactona, diazepam) , vacunas. CC: Manchas eritematosas o uticariformes vesículas y ampollas diseminación. T: cara interna de muslos, áreas de flexión , axilas e ingles y abdomen. M: ampollas tensas y grandes de contenido hemorrágico o claro sobre piel nl o eritematosa. NIKOLSKY NEGATIVO y dan PRURITO.Mucosas afectadas hasta en 50 % oral como gingivitis descamativa no dolorosa Asociaciones**: Neurologícas ¡!! (Parkinson, Alzheimer, EVC)** , Derma (psoriasis, LP, DH, IgA lineal), Hematologico (anemia perniciosa), malignidad (Ca pulmón), Otros: graves, Hashimoto, AR, CBP HP: ampolla subepidérmica con eosinófilos. IFD: depósitos lineales de IgG o C3 en la membrana basal IFI, fluorescencia en el techo de la ampolla. ELISA IgG vs BP180 y BP230 Tx: esteroide tópico, esteroide sistémico, aza, mtx **[DERMATITIS HERPETIFORME]** Media de edad [40 a 50 años ] CC: M: eritema, costras, erosiones, papulas. T: codos, rodillas, lumbar , [nalgas,] hombros, cuello, cara, PC. Prurito y sensacion de ardor previo a la salida de lesiones. Puede haber síntomas de malabsorción intestinal. HP: ampolla subepidérmica , NEUTROFILOS EN LAS PAPILAS DERMISCAS.. IFD: depósitos granulares de IgA a lo largo de la membrana basal ACS: Anti tGT son los mas sensibles y específicos 1ª elección, Anti EMA (endomisio) en caso de duda, anti DGP (péptido derivado de gliadina) menor sensibilidad y especificiada que los previos, Anti eTG considerado Ag especifico de DH Bx intestino delgado: en casos dudos de DH Tx: dieta libre de gluten, dapsona minimo 1 a 2 años , sulfazalasina 43. Caso de un paciente con **PENFIGO FOLIACEO ERITEMATOSO** Superficiales. Dos variedades: Foliaceo (endémico o esporádico) y eritematoso o seborreico Respuesta celular tipo TH2 IgG vs DSG1 (160 Kd) Cuadro clínico foliaceo: Inicia como pénfigo vulgar o dermatitis seborreica y se transforma a eritrodermia exfoliativa. Localizado en áreas seborreicas (cara, pecho, PC). Ampollas flácidas en base eritematosa. Anexos: no afecta mucosa, [uñas perionixis] , onixis, [cabello: alopecia] CC seborreico : ampollas flácidas o placas eritematoescamosas que recuerdan LES. En surco nasogeniano, PC, retroauricular, tórax , hombros, región lumbosacra Dx: ampolla intraepidermica acantolitica subcornea. IFD (piel nl): panal de abeja = a PV. IFI: el titulo de ACS se relaciona con el control de enfermedad y tx. ELISA ACS vs DSG1 TX: prednisona 1 mg /kg/dia. Inmunosupresores: AZA, Mtx, ciclofosfamida. Dapsona 44. Bebé con lesiones pápulo pustulosas milimétricas diseminadas que afectan palmas y plantas muy pruriginosas. **[ESCABIASIS]** a. Lesiones características en la patología: tunel b. Datos clínicos a investigar en estos casos: Familiares afectados c. Tratamiento para el bebe (es menor a dos años): Permectina d. Tratamiento para la hermana (3 años) **ESCABIASIS:** Infeccion de la piel producida por Sarcoptes Scabiei, variedad homis, con erupcion intensamente pruriginosa, se transmite por fomites o contacto directo, (ropa: permanece viable por 2 a 5 dias), + en menos de 15 años, ancianos, promiscuidad, invierno. Principal sintoma prurito, + noche, reaccion de HIPERSENISBILIDAD IV AL ACARO Y I A LOS HUEVOS O HECES Lesion: papulas eritematosas excoriadas con costras hematicas, se pueden observar surcos por la excavacion del parasito, observandose como una fina linea color gris, rojo o marron de 2 a 15mm Topografia: Afecta axilas, eminencia tenar e hipotenar, superficies flexoras de muñecas y extensoras de codos, pligues interdigitales de manos pliegues subgluteos y ombligo. Respeta cabeza cuello y pies (Lineas de Hebra) Diagnostico: Clinico, prurito nocturon y miembros de la familia afectados, la identificacion de tuneles en la piel es un dato clinico especifico de escabiasis Tratamiento: Permetrina 5% crema por la noche 1 vez al dia 1 noche, puede usarse en niños embarazadas y ancianos OTRAS. Benzoato de Bencilo emulsion o locion al 10 o 25% por 2 o 3 noches continuas NO en embarazo lactancia o niños menores de 5 años ORAL Ivermectina 45. Paciente masculino de 40-50 años con neformación sobreelevada, verrugosa, de color marrón distribución homogénea de 3x2cm de diámetro en frente, de 20 años de evolución sin cambios importantes aparentes. Histología con nidos de células névicas. **[NEVO MELANOCITICO INTRADERMICO]** 46. Paciente masculino con múltiples lesiones en pierna eritematosas elevadas de aspecto nodular de 3 a 6 mm de diámetro, asociadas a baralgesia**[. PILOLEIOMIOMAS]** a. Histopatología: cel en formas de puro = haces musculares entre las fibras de colageno. b. Pruebas de apoyo diagnostico = US RENAL Piloleiomioma, musc erector del pelo, asoc Ca renal. Los piloleiomiomas o leiomiomas cutáneos pueden tener presentación esporádica o familiar. Conocido como HLRCC. Mutacion gen FH. Formas familiares se presentan como piloleiomiomas uterinos y CA renal agresivo. Clinica: Formas esporádicas**: Cara, mamas y genitales. Formas familiares: Tronco y extremidades inferiores**. Se trata de neoformaciones de aspecto papular o nodular. Color piel o amarillento, MUUUUY dolorosas. CA renal se presenta en promedio a los 40 años. De tipo papilar y agresivo Tto: qx de lesiones + analgesicos + vigilancia por ca renal. Formas cutáneas superficiales: Piloleiomioma deriva del musculo erector del pelo. 47. Paciente masculino con aparición súbita de múltiples neoformaciones marrón claro de bordes discretamente elevadas de 2 a 3 mm de diámetro, asintomático. **SIRINGOMAS ERUPTIVOS** a. Histopatología: b. Neoplasias benignas con diferenciacion ductal acrosiringea. Multiples papulas pequeñas, firmes, de color de la piel normal, asintomaticas localizacion facial, predileccion por la region **periorbitaria.** Bilateral y simetricas. Mas frecuentes en mujeres y Down. HP: Dermicos con conexión a la epidermis. TTO: no precisan mas que por motivos esteticos. ATA, dermoabrasion, laser ablativo. NO Cx. Eruptivos: localizaciones atipicas. 48. Paciente con lesión eritematosa, dolorosa subungueal en primer dedo que ocasiona distrofia ungueal**. [TUMOR GLOMICO subungueal]** a. Diagnostico b. Histopatología c. Triada: DOLOR A LA PRESION + DOLOR ESPONTANEO + SENSIBILIDAD AL FRIO. Derivado de células glomicas. Los cuerpos glómicos son receptores mioarteriales que controlan la presión y la temperatura al regular el flujo sanguíneo periférico. Se encuentran en todo el cuerpo, los dedos, las palmas y las plantas son los lugares de mayor concentración. Se asientan en la dermis reticular (dermis profunda) y su función principal es la termorregulación. Los TUMORES GLÓMICOS SON HAMARTOMAS. Se reporta que 89% aparece en los dedos de la mano; típicamente son subungueales, pero también pueden ser periungueales o crecer en los pulpejos. 75 a 90% afecta el lecho ungeal. En mujeres, 40ta decada Desde el punto de vista clínico, los tumores glómicos se manifiestan como manchas eritemato-violáceas o azules, según la profundidad de la lesión. Las pruebas clínicas disponibles para establecer el diagnóstico son: 1\. [Love]: con la cabeza de un alfiler o la punta de un clip se presiona sobre la lámina ungueal. Para que esta prueba sea positiva debe haber sensación de dolor intenso con reflejo de retirada del paciente. Su sensibilidad es de 100%, pero su especificidad es de 78%. 2\. [Hildreth]: consiste en provocar disminución del flujo sanguíneo a la región afectada sin producir isquemia. Se hace un torniquete en la base del dedo o se coloca el brazo extendido hacia arriba inflando un esfigmomanómetro hasta 250 mmHg. Con esta disminución en la perfusión, se presiona la región afectada; el dolor debe reducirse o desaparecer. Al liberar el torniquete, el dolor se manifiesta de nuevo. Tiene sensibilidad de 77.4 a 92% y especificidad de 91 a 100%. 3\. **[Sensibilidad al frío:] se coloca la mano del paciente en agua fría. La prueba es positiva cuando el paciente experimenta dolor intenso en el dedo afectado. Su sensibilidad y especificidad son de 100%.** 4\. [Prueba J]: dolor espontáneo que [irradia al hombro. ] Según el componente histológico predominante, se definen los tres tipos histológicos del tumor: 1\. Mixoide (tipo I): también llamado glomangiomioma, con componentes **vasculares y musculares** prominentes. 2\. Sólido (tipo II): **poca vasculatura y escaso componente de músculo liso.** 3\. Vascular (tipo III): también llamado glomangioma, con componente vascular prominente. HP Agregados sólidos de células glómicas que rodean a vasos poco llamativos. Son características de este tumor la uniformidad de las células y su carencia de pleomorfismo, En el estudio inmunohistoquímico son positivos para vimentina y actina de músculo liso alfa, así como CD34. El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica completa, incluida la cápsula del tumor. La recurrencia es inusual, pero se reporta un riesgo de 1 a 18%, y puede ser temprana si la escisión fue incompleta. Otros métodos de tratamiento incluyen la escleroterapia y terapia ablativa con argón o láser de CO2 en lesiones pequeñas y superficiales. 49. Lesiones en región pretibial constituida por placas de limites irregulares amarillentas con centro atrófico y telengiectasias en la superficie. Histopatología con granuloma en palizada. **[NECROBIOSIS LIPOIDICA]** a. Diagnostico e histopatología NECROBIOSIS LIPIDICA / GRANULOMA EN EMPALIZADA b. Relación con enfermedades sistémicas: **DM** c. Tratamiento en fase aguda: corticoides tópicos d. Pronostico : PERSISTENCIA DE LA LESION , MEJORIA CON EL TX DE LA DM e. **Granuloma en empalizada**. [NO hay relacion entre el control de las lesiones y el control metabolico.] Afecta jovenes y adultos. **Asociacion con DM1-2 de 0,3-1,2%** y enfermedad tiroidea. La patogenia no es clara/microangiopatia, alteraciones del colageno. Presentacion mas frecuente es pretibial. Puede afectar piel cabelluda, cara y genitales. Koebner positivo. Disestesias, prurito o ulceracion. TTO: Esteroides de alta potencia, tacrolimos, PUVA, cloroquina, terapia fotodinamica, analogos de vit B. Formas ulceradas tetraciclinas, pentoxifilina, evitar los esteroides. no se **correlaciona con el control glucémico**. Vasculitis septal. 50. Paciente masculino con pequeños nódulos de 5-6mm eritematosos en cara, algunos con centro necrótico, para los cuales ha recibido tratamiento de acné sin mejoría. Histopatológica con granuloma tuberculoide. **[TUBERCULOSIS MICRONODULAR EN CARA ]** a. Diagnostico e histopatología : TB MICRNODULAR Y SE VE GRANULOMA TUBERCULOIDE b. Pruebas diagnosticas: QUANTiferon o Baciloscopia o mitsuda c. Asociaciones: a tuberculosis d. Tratamiento: antifímicos e. **Forma más frecuente de Tb cutánea habitada**...**Colicuativa Y NO HABITADA Tuberculides nodulares de la cara.** TB: generada por M tuberculosis. Su susceptibilidad por la piel es intermedia, es un BAAR, aerobio facultativo, intracelular. M. Tuberculosis **hominis y bovis** son patogenos para el hombre. Crecen en medios especiales=Lowestein-Jensen y Petragnani a 37º. La Tb de la piel gnlm es de reinfeccion. Primoinfección cutanea es excepcional. Clinica polimorfa. Formas fijas/tipicas/verdaderas=Cronicas, progresivas, normérgicas. Generadas por invasion y proliferacion in situ del bacilo: -Chancro/primoinfeccion cutanea, - TB colicuativa/escrofuloderma, - TB verrugosa,- TB luposa, -TB ulcerosa. Formas diseminadas/hematogenas=diseminadas, hiperergicas, en ellas no se aisla el bacilo: - TB nodular prof/eritema indurado de Bazin, -Tuberculidos nodulonecroticas, -Tuberculides liquenoides/líquen escrofuloso, -Tuberculides nodulares de la cara. TTO: Antifimico, estreptomicina 0,5-1gr/dia + isoniacida 5-8mg/kg/dia, rifampicina 600mg/dia+etambutol 15-25mg/kg/día, pirazinamida 20-25mg/kg/día. Diseminadas se puede combinar con predni 5mg dia por 4-6 sem. 51. Paciente masculino con lesiones nodulares en manos a nivel de las articulaciones interfalangicas. Histopatología con depósitos de ácido úrico. **[TOFOS GOTOSOS]** t. Diagnostico e histopatología: Depósitos de material amorfo eosinofílica, alrededor reacción inflamatoria tipo cuerpo extraño. Si fijas la bx con alcohol los depósitos se ven café clarito. u. Asociaciones: hiperuricemia \>7 mg/dl v. Tinciones especiales: Tinción de Galanta, birrefringencia color rojo intensamente positiva 52. Paciente con lesiones nodulares calcificadas en los dedos, en los pulpejos y en el dorso de las manos. Histopatología con depósitos de calcio. **[CALCINOSIS CUTIS]** w. Calcinosis cutis es un depósito de sales de calcio insolubles en piel x. Diagnostico e histopatología: Diagnóstico con biopsia. HP: Depósitos de calcio intensamente basofílicos (morados casi negros). Tinción especial: Von Kossa y. Relación con colagenopatias: Calcinosis distrófica se asocia a autoinmunes, [Mas a esclerosis sistémica], dermatomiositis y lupus profundo. z. Como se llama ese tipo de calcinosis: \*Distrófica: Asociada a enfermedades autoinmunes. \*Metastásica: Insuficiencia renal, hiperparatiroidismo. \*Idiopática: calcinosis escrotal, Winer, calcinosis tumoral. \*Iatrógena: [Soluciones IV con calcio] 53. Paciente masculino con insuficiencia renal crónica en tratamiento sustitutivo con hemodiálisis, que presenta lesiones eritemato necróticas en piernas. **[CALCIFILAXIS]** a. Diagnostico: Criterios: IRC en hemodiálisis + 2 o mas ulceras dolorosas asociadas a púrpura en tronco, extremidades o pene + histologia b. Histopatología: Necrosis de la piel con depósitos de calcio en capa media e interna de arteriolas c. Datos de laboratorio: PTH elevada, relación Ca/PTH \>70 d. Asociaciones con calcifilaxis: Insuficiencia renal crónica con hiperparatiroidismo secundario arriba arriba epa we e. Tratamiento de las úlceras en su forma aguda y pronostico: Manejo médico de IRC, úlceras con apósito hidrocoloide, tiosulfato sódico en casos no asociados a PTH elevada, bifosfonatos. Mal pronóstico, generalmente fatal. 54. Paciente escolar con la presencia de lesiones purpúricas en glúteos y en extremidades inferiores, asociados a dolor abdominal. **[PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN]** f. Tipo de vasculitis[: leucocitoclástica]. De pequeños vasos. g. Inmunoflourescencia: Depósitos granulares de IgA en la pared EN LOS VASOS. (vs dep IgA en MB en Derm herp) h. Manifestaciones a órganos internos: Glomerulonefritis, [oligoartritis de miembros inferiores], dolor abdominal (petequias y ulceraciones), hemorragia GI i. Tratamiento: 94% de niños y 89% de adultos resuelve espontáneamente**. Corticoides disminuyen dolor abdominal y acortan tiempo de recuperación sin embargo es controvertido**. **Pulsos de esteroides en caso de sd nefrótico** 55. Femenino de 6-7 años de edad con exantema que afecta mejilas, lesiones en tronco y extremidades de aspecto algunas morbiliforme. **[EXANTEMA SUBITO]** j. Agente etiológico : VHS 6 Y 7 k. Tratamiento (analgésicos y medidas generales) 56. Paciente con lesiones de psoriasis en placas. **[MANEJO CON BIOLOGICOS. ]** Mab Anticuerpo Zu Humanizado Xi Quimérico Cept Prot. de fusión Ki Interleucina U Humano A adalimumab TNF E etanercept TNF I infliximab TNF U ustekinumab P40 S Secukinumab, brodalumab y ixekizumab IL17 Menor grado de inmunogenicidad -\> ustekinumab, adalimumab o etanercept Mayor grado de inmunogenicidad-\> infilixmab (es quimérico): forma mas anticuerpos antidroga El mas eficaz y más rápido infliximab (PASI75 en 80%). Ahora ya es **secu**kinumab (PASI 90 en 12 semanas en 72% de px) Si tiene artiritis -\> adalimumab o secukinumab Menos riesgo de reactivar Tb -\> etanercept Si tiene Crohn -\> adalimumab o ustekinumab (secukinumab induce Crohn) Secukinumab es muy frecuente infección por cándida Si tiene insuficiencia cardiaca NO anti TNF, dar ustekinumab o secukinumab Si tiene sd metabólico -\> dar anti TNF Si tiene enfermedad desmielinizante NO anti TNF Niños: adalimumab, etanercept o ustekinumab Embarazo: ustekinumab es categoría B Se solicitan: BH, EGO, PFH, creatinina, [prueba de embarazo] y escrutinio para TB, serología viral Profilaxis de Tb: INH + rifa por 3 meses o INH por 6 a 9m o rifa 4 meses. **Puedes iniciar el biológico al mes.** Falla terapéutica primaria: no alcanza PASI 50 Recaída: PASI máximo se reduce más del 50% Rebote: PASI empeora mas del 125% 57. Caso clínico de paciente masculino con condilomas acuminados, su esposa no presenta lesiones visibles. **[MANEJO EN EL CASO DE LA PACIENTE PARA VPH]** **Como se aborda la paciente**: en la epidemiología el VHP anogenital es la enfermedad de transmisión sexual mas común, ocurre más entre los 15 y 25 años de edad. La detección de VPH está limitada al test de escrutinio de cáncer cervical. Los test de detección en otros sitios (vagina, pene, ano, oral) son para estudios de investigación y para situaciones especiales en algunos países, no es una detección rutinaria. En USA no existe ningún avalado por FDA para la detección de VPH en genitales masculinos. Buscar VIH , interrogatorio de la actividad sexual actual y pasada, PS, uso de condón, ITS previa, raza, circuncisión, etnia, HSH (más prevalente en este grupo y el VPH mas común es el 16). **Serotipos relaciones a condilomas:** +-----------------------------------+-----------------------------------+ | Verrugas genitales (condiloma | VPH 6 y 11 | | acuminado) | | +===================================+===================================+ | Cáncer de vagina, vulva, cérvix, | VPH 16 es el más asociado | | ano, pene, lesiones escamosas | | | intraepiteliales | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | Otras superficies mucosas | VPH 16 (mucosa oral y CEC oral) | | | | | | VPH 6 y 11 (tracto respiratorio) | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | Piel | Verrugas plantares y verrugas | | | comunes: VPH 1,2 y 4 | | | | | | Verrugas planas: VPH 3 y 10 | | | | | | Verrugas de personas que manejan | | | carne, pescado, o pulidores: VPH | | | 7 y 2 | +-----------------------------------+-----------------------------------+ a. **Edad recomendada para vacuna Gardasil:** b. **Dosis de la vacuna:** 58. Foto de paciente con una larva migrans en el pie. **[LARVA MIGRANS]** a. **Histopatología y diagnóstico**: se realiza por HC y clínica. La HP: espacios redondeados, delimitados en las capas altas y medias de la epidermis, dentro de los cuales se observa espongiosis, exudado fibrinoide, eosinófilos, queratinocitos necróticos, en algunos casos se puede observar restos del parásito en la dermis profunda. b. **Agente etiológico:** es provocado por Ancylostoma brasiliense or ancylostoma caninum, pero puede ser causado por otras larvas como Ancylostoma duodenale o Necator americanus). c. **Modo de transmisión:** riesgo en viajeros, niños, nadadores o en personas con actividades laborales donde su piel está en contacto con suelo contaminado (arena). Los humanos se infectan cuando la larva filariforme en el suelo penetra la piel, migra a la epidermis produciendo una reacción inflamatoria en todo su trayecto, lo cual puede durará semanas. d. **Tratamiento:** Ivermectina (se prefiere) a 220 mcg/kg 1 vez por día por 1 o 2 días o albendazol (400 mg VO con comida grasosa por 3 días) y en pacientes con múltiples lesiones por 7 días. ![http://www.actasdermo.org/publicaciones/00017310/0000009300000007/v0\_201507151313/13036366/v0\_201507151316/es/main.assets/103v93n07-13036366tab05.gif](media/image16.gif)Resultado de imagen para ciclo de vida de larva migrans![http://www.actasdermo.org/publicaciones/00017310/0000009300000007/v0\_201507151313/13036366/v0\_201507151316/es/main.assets/103v93n07-13036366tab04.gif](media/image18.gif) 59. Paciente con una paniculitis eritematosa migratoria, asociada a examanes que muestran eosinofilia, histopatología con presencia de un cuerpo extraño (parásito). La lesión desapareció por completo cuando se hizo la biopsia. **[GNASTOSTOMIASIS]** e. **Agente etiológico:** *Gnathostoma spinigerum, endémico en México **G. binucleatum** ,tirgidum, lamothei. En Europa y Asia G. doloresi, G. hispidum, G. nipponicum* **Especie de *Gnathostoma*** **Hospederos definitivos** ----------------------------------------------------------------- ----------------------------------------------------- *G. spinigerum* Félidos domesticos y silvestres; cánidos domésticos *G doloresi* Cerdo, jabalí *G. hispidum* Cerdo, jabalí, buey *G. nipponicum* Comadrejas *- G. binucleatum -* Gatos ferales; ocelotes, gato doméstico, perros *- G. turgidum -* Tlacuaches (marsupiales) *G. procyonis* Mapaches *G. miyasakii* Nutrias *G. americanus* Tlacuaches *G. socialis* Mustélidos *- G. lamothei -* Mapaches Laboratorio de Helmintología, Instituto de Biología, UNAM. 2005 f. **Modo de transmisión:** ingesta de pescado de agua dulce penetración y migración de la larva, armada de ganchos y espinas cuticulares. g. **Tratamiento:** ivermectina 0.2 mg/kg dosis única, aunque algunos sugieren la administración del fármaco en dos días consecutivos o repetir la dosis después de algunos días (variable). 60. Femenino con 24 semanas de gestación, con algunas lesiones de roséola y con afección a palmas y plantas. **[SIFILIS EN EL EMBARAZO]** h. **Métodos diagnósticos inicial** (VDRL y RPR) i. **Método de diagnóstico confirmatorio** (FTA ABS) j. **Abordaje en la paciente embarazada:** k. **En cuánto tiempo se negativiza el VDRL en el recién nacido. Y cada cuánto hay que repetirlo al recién nacido.** l. **Tratamiento:** penicilinal actual es efectiva tanto para la madre como para prevenir la transmisión al feto. La penicilina es el único tratamiento considerado para el embarazo por lo que pacientes alérgicas deben ser desensibilizadas m. **Pronostico**: bueno 61. Paciente femenino con lesiones paniculiticas y atróficas en mejilla y en extremidades inferiores. Histopatología con paniculitis mixta. **[PANICULITIS LUPICA]** n. **Diagnostico e histopatología**: el estudio Hp es imprescindible para el dx correcto. Algunos autores proponen que sea considerado como paniculitis mixta y no exclusivamente lobulillar. Nivel septal: engrosamiento, fibrosis e infiltrado linfoplasocitario. A nivel lobulilar: infiltrado linfohistiocitario focal, necrosis hialina de la grasa. Asociado puede haber vasculitis linfocitaria, calcificación y los cambios propios de cualquier lupus. o. **Tratamiento**: antipalúdicos, a veces dosis bajas de corticoesteroides cuando el proceso es muy extenso o se asocia a otro tipo de lupus. 62. Paciente hospitalizado con lesiones necróticas en área genital, asociado a leucocitosis con neutrofilia y elevación de reactantes de fase aguda. **[GANGRENA DE FOURNIER]** p. **Agente etiológico:** de etilogía polimicrobiana y en promedio se asilan 4 microorganismos difernetes aerobios o anaerobios.El 70% esta constituido por flora microbiana mixta. q. **Cuadro clínico:** infección necrosante de la fascia, la diseminación de la infección depende de los planos aponeuróticos. Sintomatología urinaria (retención), dolor, edema, eritema como un caudro de celulitis que compromete pene, escroto y perinéfiebre, dolor intenso, necrosis, crepitación, deterioro del estado general r. **Tratamiento:** manejo hidroelectrolítico, estabilización hemodinámica, antibióticos de amplio espectro que debe ser instituido precozmente por vía parenteral y cubrir para aerobios y anaerobios (cefalosporinas de primera o tercera generación, aminoglucosidos y metronidazol), manejo quirúrgico de las áreas necróticas con desbridamiento radical y amplio de la piel y el tejido comprometido. Después de los lavados y desbridamientos necesarios para obtener tejido de granulación se inicia reconstrucción con injertos y colgajos. s. **A qué enfermedades sistémicas se asocia** (opción de DM; desnutrición, alcoholismo, etc): las comorbilidades predisponen su aparición y empeora su pronóstico como DM (asociado en un 40 a 66%), senilidad, alcoholismo (asociado en 25 a 50%), terapia con corticoides, desnutrición severa, radioterapia, quimioterapia, defectos sensitivoneuronales, cardiopatía orgánica, cirrosis, lupus eritematoso, promiscuidad, drogadicción, VIH, falla renal y vasculitis. t. **Pronóstico**: mortalidad se reporta entre 3 y 67 % de los casos, dependiendo de las comorbilidades y si el tratamiento se instauró de forma oportuna. La mortalidad es tres veces más elevada en pacientes diabéticos. 63. Femenino con algunos nódulos y abscesos en región inguinal. **[HIDROSADENITIS SUPURATIVA]** a. Asociaciones b. Tratamiento **Hidrosadenitis Supurativa** -- Es una enfermedad del epitelio folicular terminal en las glandulas sudoriparas apocrinas. Se caraccteriza por oclusion folicular tipo comedon, inflamacion cronica recurrente, exudado mucopurulento y cicatrizacion progresiva. Afecta principalmente axilas e ingles en forma de abscesos profundos y dolorosos que suelen formar fistulas. Generalmente inicia a partir de la pubertad, predomina en adultos, obesos, mujeres 2-5:1. Etiopatogenia: Antecedentes familiares ¼. Influencia de hormonas andrógenas. Factores predisponentes o asociados: obesidad, sindrome metabólico, acne, uso de ropa entallada, maceracion, humedad, mala higiene, traumatismo, tabaquismo. Se ha relacionado con enf Crohn perianal, dowling dewos, kitamura, linfedema, pioderma gangrenoso, amiloidosis. Se ha postulado a la oclusion folicular en una piel predispuesta como primer paso, seguida de inflamación, por staphilococcus aureus, destruccion secundaria de la glandula apocrina, con formacion de abscesos.\ Forma parte de la triada de oclusion folicular:\ Acné conglobata, foliculitis o celulitis disecante de pc, hidrosadenitis supurativa (tetrada se agrega quiste del seno pilonidal). 3 ESTADIOS: calsificacion de Hurley.\ 1. Abscesos, unicos o múltiples.\ 2. Abscesos recurrentes, fístulas y cicatrices.\ 3. Multiples abscesos, fístulas interconectadas, cicatrices deformantes.\ \ Dx. Clínico, VSG y PCR elevadas, casos graves anemia e IR.\ **Tratamiento:**\ Tienen mala calidad de vida. Evitar traumatismos, ropa ajustada, humedad, perder peso, abandonar habito tabaquico. Realizar lavado con agua y jabon, utilizar polvos secantes, antisepticos y antibioticos tópicos como [clindamicina], mupirocina y acido fusídico.\ \ Es factible el uso de antibioticos sistémicos como:\ [Tetraciclina 500mg cada 12 h 4 semanas + clindamicina topica cada 12h] , Primera línea en estadios I y II leve, si ésta falla, nos pasamos a :[\ Clindamicina 300mg cada 12h + rifampicina 300mg cada 12h por 10 sem]. Que sería primera elección en estadios II grave o III, y al disminuir inflamación considerar tx. Quirúrgico. Otros:\ [Doxiciclina 100mg cada 12 h\ Amoxicilina-ácido clavulánico] (dosis inicial 3g, seguida de 1 g cada 8 h),\ Limeciclina, eritromicina 1 gr cada 12 h, minociclina, clindamicina 300mg cada 6 h. Asi como dapsona, en combinacion con AINES. El tratamiento de mantenimiento mas utilizado es con tetraciclinas (doxiciclinas) a pesar de la falta de estudios, cuando se ha conseguido remisión clínica después de estas alternativas.\ También se ha usado ciclosporina A, retinoides orales, antiandrogenos (acetato de ciproterona, metformina, espironolactona, finasterida, dutasterida). Anti TFN alfa: infliximad, etanercept (efectivos durante el tx, con recidivas al suspenderlo). 64. Paciente masculino de edad escolar con quiste en cola de la ceja asintomático. **[QUISTE DERMOIDE. ]** c. Diagnóstico y hallazgos histopatológicos **Quiste Dermoide** -- Es un tumor benigno que se forma durante la vida embrionaria por secuestro o atrapamiento de tejido epitelial en las [líneas de fusión embrionaria]. Puede existir desde el nacimiento o aparecer años después. Alrededor del 60 % se desarrollan entre los 15 y 35 años de edad. Afecta ambos sexos. Predomina en el tercio externo de la ceja. Es un tumor subcutaneo, liso de consistencia firme, 1-5cm, crece con lentitud y puede adherirse al periostio Dx. clínico, se confirma con Hp\ USG para ver el grado de extensión cuando son muy grandes (profundo), TAC. HP. Quiste dermico o subcutáneo unicolular, epitelio escamoso queratinizante o epitelio escamoso no queratinizado con células caliciformes (conjuntival).\ Pared: pelos con glándulas sebáceas y glándulas sudoríparas ecrinas (35%)\ Contenido: queratina +/- calcificación focal TX. Extirpación quirúrgica. 65. Paciente con lesiones alopécicas en piel cabelluda, algunas áreas eritematosas, áreas con pelo, y otras áreas sin pelo. **[ALOPECIA AREATA VS LUPUS DISCOIDE]** d. Diagnóstico y hallazgos histopatológicos **Lupus discoide** -- A nivel de piel cabelluda (afección 12-60%), unica forma comprometida hasta en un 10%. se observa eritema, escama fina o adherente (signo del tapicero), atrofia, y puede haber hiperpigmentación, que confluyen formando placas con borde mas activo, centro mas atrofico, de evolucion cronica y asintomatica, que finalmente deja zonas de telangiectasias, con atrofia y alopecia cicatrizal (30%) Diagnostico: clinico + BIOPSIA\ HP. Hiperqueratosis paraqueratosica, tapones corneos, atrofia de la espinosa, degeneracion hidropica de la capa basal (epidermis como epitelio folicular), engrosamiento de membrana basal, dilatacion y congestion vascular, infiltrados linfociticos focales, y rodeando vasos y anexos, y caida de pigmento. En etapas finales disminuye el numero de unidades foliculares, exhibe fibrosis perifolicular e intersticial.\ IFD. IgG, IgM, C3, C4, C1q en membrana basal con patron granular. Dermatoscopia: Perdida de aberturas u orificio folicular, tapones corneos- puntos amarillos, hablo blanquecino perifolicular, vasos arborescentes o telangiectasias, eritema, escama, cambios discrómicos (manchas hipopigmentadas), puntos rojos (cuando aun es reversible).\ (Los puntos amarillos de gran tamaño son ostium foliculares dilatados con taponamiento, e hiperqueratosis. Algunos están rodeados por vasos dilatados tortuosos conformando el signo de punto amarillo en araña roja, que se considera de buen pronóstico. La disminución de tamaño e hiperqueratosis de los puntos amarillos indica una mejoría). TX. Corticoides tópicos (o intralesional) y antipaludicos. = CE TOPICOS,INTRALESIONAL O ANTIPALUDICOS, Fotoproteccion. 66. Paciente femenino que presenta desde hace un año una dermatosis que afecta toda la piel cabelluda excepto región occipital, a la exploración se observan pelos cortos de varios diámetros, ha recibido multiples tratamientos. **[TRICOTILOMANIA VS ALOPECIA AREATA ]** **Alopecia areata --** Es una enfermedad crónica que afecta el folículo piloso y algunas veces las uñas. Es de origen multifactorial y puede aparecer a cualquier edad, relación de 1.6 a 2.8:1 femenino:masculino. Se distingue por áreas alopécicas que la mayor parte de las veces son reversibles. La afección ungueal ocurre en 15 a 60% de los casos, por lo que en la exploración física debemos incluir las uñas. Etiopatogenia.\ Fc genetico asociado. Antecedentes familiares en 10-28% de ls casos, HLA DR5, HLA DR4, Drw 52.\ Fc autoinmunitarios. Asociado a otras enf ([vitiligo, dermatitis atopica, AR, DM1, tiroiditis de Hashimoto]). Los foliculos afectados muestran infiltracion por CD4, autoanticuerpos contra estructuras foliculares, aumento de IL1 (perdida capilar), ICAM, ELAM1.\ Fc neuropsicologico- Estrés, que es estimulanre a través de la expresion de citocinas proinflamatorias, y modulacion de glucocorticoides (se consideran de tipo agudo como infecciones, cirugías, perdidas familiares).\ Disminucion de capacidad antioxidante, de selenio plasmático, menor actividad de superoxido simutasa y glutation peroxidasa. Clínica. Placa de alopecia redonda, lisa, brillante, de consistencia blanda, acojinada y en la periferia de la misma se observa pelo normal o ligeramente más corto.\ - Focal: más común de manifestación, se distingue por una placa redonda u ovalada, circunscrita y lisa.\ -Multifocal: se relaciona con dermatitis atopica, multiples placas, tienden a confluir, suelen extenderse a la barba, tronco, pubis.\ -Total: pérdida de más de 95% de pelo terminal de la piel cabelluda. Por lo general, afecta las uñas y es reflejo de enfermedades subyacentes de origen autoinmunitario. Responde dificil al tx.\ -Universal: pérdida de prácticamente 100% de todas las áreas pilosas. La PC, cejas, las pestañas, la barba, las axilas y el vello púbico son los sitios más afectados. Pronostico malo.\ -En placas unicas o multiples\ -Ofisica: en corona, por su forma serpiginosa, que afecta borde de piel cabelluda (frontal, temporal, occipital).\ -Sisaifo: a la inversa, respeta margenes inferiores.\ -Reticular, placas con bandas de pelo preservado\ -Difusa. -En la periferia, estan los pelos peladicos, que se desprenden con facilidad (pull test +), algunos sugieren evitar este signo.\ -Signo de jacquet + , se forman pliegues al pellizcar zonas con ausencia de pelo. Tricoscopía: Pelos cortos, con extremo proximal mas delgado y distal mas ancho (signo de exclamación), pelos cadavericos (puntos negros), y puntos amarillos, pelos terminales en crecimiento.\ BYTE (black hole, yelow hole, tapering hairs and exclamation sign). HP. Infiltrado inflamatorio linfocitico de disposicion peribulbar e intrabulbar, "panal de abejas", cambios degenerativos en la matriz, [disminucion de pelos terminales en anageno], aumento de pelos en catageno y telogeno, asi como estela folicular. Lesiones cronicas fibrosis, foliculos de menor tamaño, matriz reducida. Diferencial:\ -Tricotilomanía. Placa de alopecia irregulares, con areas con cabellos con caracteristicas normales, sectores con atriquia y cabellos cortados a distintos niveles, ademas puede haber costras hemáticas. Signo de tracción negativa.\ Tricoscopia: cabellos cortados a distintos niveles, puntos negros, cabellos fracturados (tricoptilosis), enroscados o en gancho, disminucion de densidad capilar, signo de la "v" y costras serohemáticas aisladas.\ Otros: pelo en tulipan, pelo en llama.\ HP. Incremento del num de pelo en catageno, vainas peripilares pigmentadas, sin inflamacion, hemorragia cercana al bulbo piloso o entre la vaina radicular externa es dx. -Lupus eritematoso discoide. Zonas alopecicas multiples o solitarias. Son cicatrices de consistencia firme, color amarillento o eritematoviolaceo, puede observarse escama y atrofia, Jacquet negativo. Tx. Remisión espontánea hasta 80% en menos de un año.\ Primera línea: Corticoides topicos -- Clobetasol, halobetasol, betametasona, por la noche por 6 semanas.\ Corticoides intralesionales. Eleccion en formas unicas o placas. Cuando no responden a topicos. Acetonido de triamcinolona cada 4-6 semanas, 0.1ml por cada 1cm. (si no hay respuesta de tres aplicaciones, cambiar). Corticoides sistemicos. Rapida progresion o extensiones importantes. Prednisona 1 mg/kg/dia, dosis reduccion o deflazacort 12-30mg/dia.\ Minoxidil. En combinacion con esteroides, hace q permanezcan cabellos mas tiempo en anagena, previene transicion a telogena. Y estimula crecimiento capilar. 5% dos veces al día.\ Otros: PUVAterapia, Ciclosporina (total o universal), inh de calcineurina, irritantes. Macintosh HD:Users:angievidal:Desktop:Captura de pantalla 2018-02-18 a las 23.15.48.png 67. Caso de **[ERITEMA ELEVATUM DIUTINUM.]** Muestran lesiones en salientes óseas de manos y rodillas. Histopatología con vasculitis de pequeños vasos **Eritema Elevatum Diutinum --** Vasculitis leucocitoclástica poco frecuente, constituidas por nódulos y pápulas eritematopurpúricas dispuestas en superficies de extensión, de carácter crónico. Es una vasculitis fibrosante, infrecuente, predomina en hombres, entre la 4ta -- 6ta década, presentan carácter crónico, recurrente y benigno. La exposición al frio puede exacerbar lesiones. ETIOLOGÍA - desconocida, se ha asociado a:\ -Infecciones: ***Streptococo**, E. Coli,* hepatitis B, HIV, HV6, sífilis, TB.\ -Enfermedades inflamatorias: Enfermedad de Crohn, crioglobulinemia, Pioderma gangrenoso.\ -Enfermededades de la Colágena: LEC, LES, policondritis, AR, miastenia gravis, enfermedad celiaca, dermatitis herpetiforme, síndrome de Sjögren, queratolisis del ojo autoinmune.\ -Neoplasias malignas: **Gammapatía monoclonal y policlonal por IgA**/IgG, mieloma, policitemia vera, linfomas, leucemia, carcinoma anaplásico tipo linfoepitelioma, Ca mama.\ -Otras: Infiltrados pulmonares, picadura por insecto, DM insulinodependiente, síndrome hipereosinofílico, Acroosteolisis, hemofilia PATOGENIA Depósito de complejos inmunes en paredes vasculares (ANCA IgA, marcadores útiles)\ Fijación del complemento\ Inflamación\ Destrucción vascular **Fibrosis perivascular** TOPOGRAFÍA: Extremidades superiores e inferiores, en superficies extensoras en dorso de manos, muñecas, codos, rodillas, tobillos, tendon calcáreo, pies.. Nalgas, tmb orejas, cara, genitales SIMETRICAS, Respeta tronco.. Raras veces region retroauricular y palmoplantar. MORFOLOGÍA\ Múltiples Nódulos, pápulas, de color eritematoso a violaceo, algunas costras, que conforman placas persistentes, simétricas (Pueden formarse vesiculas, ampollas, ulceras). ![](media/image20.png)Captura de pantalla 2016-05-15 a las 19.04.55.png HISTOPATOLOGÍA\ -Epidermis: Paraqueratosis, acantosis\ -Dermis\ - Necrosis fibrinoide e infiltracion de vasos por neutros, leucocitoclasia\ - Infiltrado: NEUTRÓFILOS, linfocitos, eosinófilos\ Lesiones crónicas: Tejido fibroso (patrón estoriforme) Labs: IgA elevada en suero, VSG, PCR **TRATAMIENTO.\ **Elección: Dapsona 100-200 mg diarios (efecto supresor, aunque no curativo, de la enfermedad y por ello se observa una rápida recidiva de las lesiones y de los síntomas al suspender el tratamiento).\ Otros: Niacinamida, colchicina, sulfapiridina, tetraciclina, glucocorticoides, cirugía. 68. Bebé que desde las semanas de nacimiento presenta una placa marrón oscuro a violácea en región perianal y que se ulcera de forma repentina. **[Hemangioma]** e. Dx -- hemangioma GLUT 1 positivo f. Cuál es el tratamiento (propranolol) g. Qué estudios complementarios realiza **Hemangioma** -- tumor vascular más frecuente en la lactancia, generalmente aparece dias o semanas después del nacimiento, sin embargo se puede nacer con las marcas premonitorias (que son telangiectasias finas, un parche de eritema leve o similar a un hematoma). Más frecuente en sexo femenino (desde 2:1 a 9:1) Existen 3 variantes morfologicas: superficial o en fresa (50-60%), mixto (25-35%), profundos (15%). Las lesiones pueden ser focales(75-90%), multiples o segmentarias. Cuando son múltiples (\>de 5) hay que buscar afección extracutánea, principalmente en hígado y tubo digestivo. (tx. Vicristin- hemangioma hepatico). - Hemangiomatosis multiple benigna- solo compromiso cutáneo - Hemangiomatosis multiple maligna- compromiso cutáneo y visceral (mayos mortalidad) Cuando son segmentarias se asocian también a anomalias extracutáneas como disrafismo vertebral, anomalías genitourinarias y sx de PHACES (Malformaciones cerebrale

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