Neoplasias y Lesiones en Tuberosa Esclerosis

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Questions and Answers

¿Cuál de las siguientes neoplasias se asocia con el Complejo de Esclerosis Tuberosa?

Leucemia

Carcinoma basocelular

Melanoma

Carcinoma de células renales (correct)

¿Cuál es la primera manifestación cutánea en pacientes con Esclerosis Tuberosa?

Angiofibromas

Placa Shagreen

Fibromas ungueales

Manchas blancas lanceoladas (correct)

El pioderma gangrenoso se caracteriza por todas las siguientes manifestaciones, EXCEPTO:

Pustulas

Nódulo que se ulceran

Pápulas de color rojo intenso (correct)

Ulceras necróticas con bordes mal definidos

¿Cuál es la relación entre las mutaciones TSC1 y TSC2 en el riesgo de neoplasias?

TSC2 presenta un riesgo más alto que TSC1 Signup and view all the answers

Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el pioderma gangrenoso es correcta?

Puede asociarse a enfermedades hematológicas malignas Signup and view all the answers

¿Cuál de estas lesiones cutáneas NO es característica del Complejo de Esclerosis Tuberosa?

Lentigos solares Signup and view all the answers

¿Qué tipo de lesión cutánea es más común en los pacientes con Esclerosis Tuberosa?

Angiofibromas Signup and view all the answers

¿Cuál sería un abordaje diagnóstico adecuado para el pioderma gangrenoso?

Biopsia de piel en todos los pacientes Signup and view all the answers

¿Cuál es el tratamiento de elección para la enfermedad descrita en el contenido?

Dapsona Signup and view all the answers

¿Qué tipo de infiltrado se observa en la histopatología descrita?

Neutrófilos y linfocitos Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes características NO corresponde a un hemangioma?

Apnea del sueño Signup and view all the answers

En caso de hemangiomatosis maligna, ¿qué complicaciones se pueden esperar?

Compromiso cutáneo y visceral Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el hemangioma es incorrecta?

Siempre se presenta como una única lesión. Signup and view all the answers

¿Cuál es la principal característica clínica de la queratodermia papillon lefevre?

Engrosamiento del estrato corneo de la piel Signup and view all the answers

¿Cuál es el porcentaje de malignización de la queratosis actínica?

10 a 15% Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes infecciones se asocia comúnmente con la queratodermia papillon lefevre?

Infecciones piógenas recurrentes Signup and view all the answers

¿Cuál es el diagnóstico diferencial que se debe considerar en casos de queratodermia papillon lefevre?

Hiperqueratosis palmo plantar Signup and view all the answers

Dentro de la clasificación clínica de las lesiones, ¿qué categoría incluye el epitelioma verrugoso cutáneo?

Verrugoso Signup and view all the answers

¿Cuál es un factor de riesgo asociado al carcinoma espinocelular (CEC)?

Fotoexposición Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes lesiones tiene un mal pronóstico?

Ulcerado Signup and view all the answers

La mucinosis folicular se caracteriza por la acumulación de mucina en qué estructuras?

Folículo piloso y glándula sebácea Signup and view all the answers

¿Qué tratamiento se recomienda para el carcinoma espinocelular?

Cirugía de Mohs Signup and view all the answers

¿Desde qué edad puede presentarse la queratodermia papillon lefevre en los pacientes?

Desde los 3 meses Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta sobre la criocirugía en el tratamiento de CEC?

Se aplica en lesiones in situ y menores a 2 cm Signup and view all the answers

¿Qué mecanismo de herencia se asocia a la queratodermia papillon lefevre?

Compatible con ambas autosómicas Signup and view all the answers

¿Qué tipo de queratosis maligniza aproximadamente un 5% en edades de 18 a 25 años?

Queratosis arsenicales Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes características se relaciona con un mal pronóstico en CEC?

Invasión perineural Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes características histopatológicas se encuentra en la biopsia de queratodermia papillon lefevre?

Paraqueratosis Signup and view all the answers

En relación con la mucinosis folicular, ¿cuál es la característica de sus lesiones?

Son benignas y no progresivas Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la mucinosis folicular secundaria es correcta?

La mucinosis folicular puede asociarse a linfomas. Signup and view all the answers

¿Cuál es el tipo de linfoma cutáneo más común?

Linfoma T cutáneo tipo fungoide Signup and view all the answers

En el estadío macular de la micosis fungoide, ¿cuál de las siguientes características es correcta?

Puede involucionar sin dejar cicatriz. Signup and view all the answers

¿Cuál es un tratamiento común para la mucinosis folicular secundaria?

Corticoides tópicos Signup and view all the answers

¿Cuál es una característica de la fase tumoral de la micosis fungoide?

Presencia de nódulos y tumores que pueden ulcerarse. Signup and view all the answers

¿Qué hallazgo histopatológico es característico de la micosis fungoide?

Epidermotropismo de células T. Signup and view all the answers

¿Cuál es una de las características clínicas de la micosis fungoide en su etapa de placa?

Aumento de espesor y confluencia de placas. Signup and view all the answers

En pacientes con micosis fungoide, ¿cuál de los siguientes síntomas es más común?

Prurito en las áreas afectadas. Signup and view all the answers

Study Notes

Asociación a Neoplasias Internas

Carcinoma de células renales asociado a Tuberosa Esclerosis.
Lesiones neurológicas como rabdomiosarcoma y angiolipomas malignos.
Mayor riesgo en pacientes con mutaciones TSC2 en comparación a TSC1.

Lesiones Cutáneas en Tuberosa Esclerosis

Angiofibromas como lesión característica facial.
Primera manifestación cutánea son manchas hipocrómicas lanceoladas.

Complejo de Esclerosis Tuberosa

Herencia autosómica dominante, mutaciones en TSC1 (9q34) y TSC2 (16p13.3).
Cuadro clínico incluye manchas de tipo hoja de fresno, angiofibromas, Placa Shagreen y quistes renales múltiples.
Epilepsia y tumores de Köenen (fibromas ungueales) son hallazgos importantes.
Tratamiento debe ser multidisciplinario.

Pioderma Gangrenoso

Dermatosis neutrofílica, patogénesis no completamente entendida.
Manifestaciones incluyen pápula, pustula, nódulo, y formación de úlceras.
Asociado a enfermedad inflamatoria intestinal (14-34%) y enfermedades hematológicas malignas (20%).
Signo de patergia puede estar presente, agravando lesiones en sitios de trauma.
Diagnóstico se basa en exclusión, biopsia y criterios clínicos.

Queratodermia Papillon Lefevre

Enfermedad rara, autosómica recesiva o dominante, asociado a consanguinidad.
Síntomas desde 3 meses: severa queratosis palmo-plantar, puede incluir periodontitis.
Pérdida temprana de dientes y riesgo de infecciones piógenas recurrentes en piel y órganos.
Diagnóstico clínico y biopsia muestran paraqueratosis y acantosis.

Carcinoma Espino celular

Neoplasia epitelial maligna más común (8%), mayor predisposición hombres.
Factores de riesgo: fotoexposición, inmunosupresión, tabaquismo, y edad (>60 años).
Tratamiento mediante cirugía de Mohs.
Lesiones precursoras incluyen queratosis actínicas y queilitis actínica con riesgo de malignización.

Mucinosis Folicular

Dermatosis inflamatoria con acumulación de mucina en folículos pilosos.
Puede ser primaria e idiopática o asociarse a neoplasias hematológicas.
Placas alopécicas pueden ser permanentes.
Tratamiento principal son corticoides tópicos y otras terapias como PUVA y retinoides.

Micosis Fungoide

Linfoma cutáneo tipo T más prevalente, evoluciona en estadios desde eritematosas a tumores ulcerados.
Diagnóstico complejo, histopatología muestra epidermotropismo y micro abscesos de Pautrier.
Tratamiento de elección: Dapsona, junto con otros como glucocorticoides y cirugía.

Hemangioma

Tumor vascular más común en lactantes, puede aparecer semanas tras el nacimiento.
Frecuentemente superficial (50-60%), aunque hay variantes profundas (15%).
Asociado con síndromes como PHACES en casos de hemangiomatosis segmentaria.
Diagnóstico mediante marcadores como GLUT 1 positivo, tratamiento comúnmente con propranolol.

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Description

Este cuestionario explora las neoplasias internas y las lesiones cutáneas asociadas a la esclerosis tuberosa. Incluye información sobre el carcinoma de células renales, angiofibromas y el pioderma gangrenoso, así como las implicaciones de las mutaciones TSC1 y TSC2. El tratamiento y el enfoque multidisciplinario también son discutidos.