Anomalies de l'Hémogramme - Diapositives UE1 - PDF

Anomalies de l’Hémogramme Dr Thomas Moulinet Médecin Interne – CHRU de Nancy Plan  Rappels sur l’hématopoïèse  La mesure de la NFS  Exploration d’une anémie  Exploration d’une thrombopénie  Exploration d’une leucopénie  Présence de cellules anormales  Conclusion Rap...

Anomalies de l’Hémogramme Dr Thomas Moulinet Médecin Interne – CHRU de Nancy Plan  Rappels sur l’hématopoïèse  La mesure de la NFS  Exploration d’une anémie  Exploration d’une thrombopénie  Exploration d’une leucopénie  Présence de cellules anormales  Conclusion Rappels sur l’hématopoïèse Rappels sur l’hématopoïèse Lymphopoïèse Mégacaryopoïes Erythropoïès e e Myélopoïèse Erythropoïèse  Processus de fabrication des érythrocytes  Durée de vie des GR : 120 jours  Structure : disque biconcave, déformable +++  Transport O2 : Hémoglobine  Tétramere : 2 chaines α + 2 chaines β  Hème  Fer  Stimulation par EPO L’hémogramme  Acte de biologie le plus prescrit  Quantifie :  Erythrocytes / réticulocytes Automatisé  Plaquettes + Frottis (lecture manuelle,  Leucocytes : PNN/PNE/PNB/Monocytes/Lymphocytes microscope) si  Taux d’hémoglobine (g/dl) demandé  Teneur corpusculaire en Hb (pg/GR) spécifiquement  Concentration corpusculaire en Hb (g/dl) La NFS : Normes Lymphocytes chez l’enfant Exploration d’une l’anémie  Définition : sur le taux d’hémoglobine, et pas nombre d’érythrocytes  Clinique :  Asthénie  Dyspnée  Palpitations  Pâleur/ictère  Hypoxie tissulaire : angor Démarche étiologique  Après confirmation de l’anémie : 2 marqueurs : le VGM puis les réticulocytes Hb < 12 g/dl (Femme) Hb < 13 g/dl (Homme) 80 fl < VGM < 98 fl < 80-82 fl Ou VGM > 98 fl Anémie microcytaire Anémie normo/macrocytaire VGM Réticulocytes Carence martiale Inflammation Thalassémies < 10 G/L Normau > 120 x G/L Ferritine Erythroblastopénie Carence B9/B12 Hémolyse CRP  myélogramme Insuff Rénale  frottis sanguin Electrophorèse de l’Hb HypoThyroïdie  Test de Coombs Inflammation Si normal  Myélogramme Rappel  Folates / B12  nécessaire à la synthèse d’ADN  Fer  nécessaire à la synthèse de l’hémoglobine Carence en fer Carence en folates/B12 sans carence en Sans carence en fer folates/B12 Synthèse d’Hb sans Synthèse d’ADN donc synthèse d’ADN division cellulaire sans  Pas de division cellulaire synthèse d’Hb Beaucoup de petits GR Peu de gros GR Hémolyse  Destruction des GR  réticulocytose réactionnelle (VGM > à celui des GR)  Libération d’hémoglobine circulant  dégradation hépatique en bilirubine  Ictère  Si hémolyse intravasculaire  asthénie brutale, ictère retardé, hémoglobinurie rouge porto  Si hémolyse intratissulaire  subaiguë, SMG, subictère  Etiologies :  Auto-immune : test direct l’antiglobuline (TDA, test de Coombs)  Infectieux : paludisme  Enzymatique : déficit en G6PD ou Pyruvate Kinase  Drépanocytose : hématies falciformes, polymérisation de l’Hb  perte de déformabilité  Anémie hémolytique + Thrombopénie  microangiopathie thrombotique (PTT, SHU)  Anémie hémolytique + défaillance hépatique  maladie de Wilson  Exploration d’une Polyglobulie  Définition :  16,5 g/dl, Hématocrite > 49% (Homme)  16 g/dl, Hématocrite > 48% (Femme)  Mesure isotopique de la masse sanguine > 25 % de la norme (rarement nécessaire)  Diagnostic Etiologique :  Fausse polyglobulie : masse sanguine normale  Masse Hémoconcentration (déshydratation +++, grand brulé, etc.. ) sanguine normale  Syndrome de Gaisbock : homme sédentaire pléthorique  Polyglobulie secondaire  Masse sanguine élevé hypoxie : altitude, insuffisance respiratoire chronique, SAOS, Hb hyperaffine, cardiopathie cyanogène  Tumeurs Rein/foie/utérus/hemangioblastome du cervelet EPO N ou élevée  Polyglobulie primitive : Maladie de Vaquez Maladie de Vaquez  Syndrome myéloprolifératif  Mutation de JAK2  EPO basse  Hypercellularité sur BOM  Clinique :  Prurit à l’eau  Splénomégalie  Hyperleuco/thrombocytose Exploration d’une thrombopénie  Définition : numération plaquettaire < 150 G/L  3 objectifs :  Éliminer fausse thrombopénie  Agrégats plaquettaires non identifiés par automatique  frottis sanguin.  Si agrégats  contre sur tube citraté ( !!! Sous estime la numération plaquettaire !!!)  Rechercher signe de gravité  Profondeur de la thrombopénie  Manifestations hémorragique +++ :  Surtout si plaquettes < 20-30 G/L  Purpura/hématome/bulles hémorragiques  Saignements graves :  Purpura ecchymotique extensif  Céphalées/signes neurologiques  hémorragie cérébrale  Saignement digestif / urologique / gynécologique  Retentissement : déglobulisation : perte > 2g/dl Hb  Facteurs aggravants : age > 65, trouble de la coagulation, geste chir/invasif, lésions pouvant saigner  Identifier l’étiologie Etiologies des thrombopénies Mécansisme Etiologies Origine centrale Trouble de la production Carence folates B12 Syndrome myélodysplasique Envahissement Leucémie aiguë Lymphome Myélome Cancer solide Constitutionnelle Chronique, Génétique Morphologie plaquettaire (frottis) Consommation/destruction Médicamenteuse (Chimio) centrale Toxique (Alcool) Syndrome d’activation macrophagique  Etiologies des thrombopénies Mécanisme Etiologies Origine périphérique Destruction PTI Primitif Secondaire (Lupus, SAPL, hémopathie lymphoïde, infection virale chronique) Paludisme Médicamenteuse (TIH, antibiotiques, etc… ) Consommation Microangiopathie thrombotique (+ Hémolyse et thrombose) CIVD Séquestration splénique Hypersplénisme (Cirrhose + HTP) Maladie de surcharge (Maladie de Gaucher, SMG)  Exploration central vs. Périphérique : Myélogramme et Echographie Abdominale Exploration d’une thrombocytose  Définition : plaquettes > 400-450 G/L  Clinique :  ++ asymptomatique  Parfois : signes vasculaires : érythromélalgie, thrombose, syndrome hémorragique (si plaquettes > 1500 G/L, maladie de Willebrand acquise) Démarche diagnostique devant une thrombocytose  Ancienneté ? Caractère chronique ?  Éliminer cause réactionnelle :  Carence martiale  anémie microcytaire associée, Ferritine, coefficient de saturation de la transferrine  Syndrome inflammatoire  CRP fibrinogène  Splénectomie : transitoire, modérée, présence de corps de Howell-Jolly  Syndromes myéloprolifératifs  Thrombocytémie essentielle  Maladie de Vaquez  Leucémie Myéloïde Chronique La Thrombocytémie Essentielle  Syndrome myéloprolifératif  Mutation JAK2, CALR ou MPL (ou pas, 15%) Exploration d’une leucopénie  Neutropénie  < 1,5 G/L, < 1 G/L si africain (margination accrue)  Etiologies :  Médicaments  Infections : typhoïde/brucellose/septicémies graves/hépatites virales  Hypersplénisme  Hémopathies malignes  Auto-immunes  Autres :  Génétiques  déficit immunitaire primitif  Radiations ionisantes  URGENCE : neutropénie < 0,5 G/L + fièvre  ATB + Hospitalisation Exploration d’une leucopénie  Lymphopénie  < 1,5 G/L  Etiologies :  Corticothérapie/radiothérapie/chimio/traitement Immunosuppresseurs  Infections virales  Lymphome  Maladies auto-immunes (Lupus, Sarcoïdose)  Déficits immunitaires  Insuffisance rénale chroniques  Carences : cuivre  Exploration d’une leucocytose Polynucléose Hyperéosinophilie Basophilie Lymphocytos Monocytose neutrophile e > 1 G/L > 7 G/L INFECTION Parasites Modéré : Infections Transitoire : BACTERIENNE++ Allergies allergie virales ++ réactionnelle + Auto-immunité Important : SMP (EBV) Infectieuses ++ (BK, (vascularite, Chronique : brucellose, sarcoïdose) syndrome endocardite) post Hémopathie : lymphoprolifér agranulocytose - Clone T : IL-5 atif (Leucémie Chronique : - SMP Lymphoïde hémopathie +++ Chronique) Leucémie Physiologique : MyeloMonocytaire effort, tabac, Chronique, LMMJ, nouveau-né, Leucémie aigue stress, grossesse, Monoblastique CTC Exploration d’une myélémie Transitoire Chronique Infection grave Syndrome myéloprolifératif : LMC, Anémie hémolytique myélofibrose Correction post-hémorragie ou post- Métastases ostéomedullaire chimio +/- facteur de croissance Merci pour votre attention