Anomalies de L'hémogramme UE1 PDF 04/11/2024

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Anomalies de l'hémogramme Une image contenant texte, capture d'écran, diagramme Description générée automatiquement {#une-image-contenant-texte-capture-décran-diagramme-description-générée-automatiquement.ListParagraph} ========================================================================================= CSH : cellules souches hématopoïétiques Rappels sur l'hématopoïèse (pas de question là-dessus) ====================================================== Erythropïèse =\> érythrocytes Megacaryopoïèse Lymphopoïèse **[Cellules souches hématopoïétiques :]** - [Progéniteurs lymphoïde commun (MO) :] Lymphopoïèse : Cellule NK + LB (moelle osseuse) et LT (thymus) - Progéniteurs myéloïde commune (MO) : Myélopoïèse : - Érythropoïèse (réticulocytes et érythrocyte) et mégacaryopoïèse (plaquettes) - Neutrophile et monocytes - Eosinophile et basophile Commence tôt des la vie in utérine. A la 10ème semaine de vie on a la migration des foyers vers la moelle osseuse Chez certains patients on a des foyers extra-médullaires. II. Érythropoïèse - Processus de fabrication des érythrocytes (Globules rouges) - Durée de vie des GR : **120 jours** - **7 µm** - Structure : disque **biconcave, très déformable** +++ - Transport O2 : **[Hémoglobine]** - Tétramère : 2 chaines α + 2 chaines β - Hème - Fer Stimulation par EPO (érythropoïétine) Cellules qui ont un pouvoir de différenciation, prolifération et d'auto-renouvellement (que pour les 3 première) Le globule rouge n'a pas de noyau et ses précurseurs si, car besoin de noyau ! III. Hémogramme - Acte de biologie le plus prescrit - Quantifie de manière automatisée (numérotation formule sanguine) + faire un frottis (lecture manuelle qualitative et présence de caillots) si spécifiquement demandé pour voir la morphologie  - Erythrocytes / réticulocytes (précurseurs circulants des érythrocytes) - Plaquettes - Leucocytes : PNN/PNE/PNB/Monocytes/Lymphocytes - Taux d'hémoglobine (g/dl) - Teneur corpusculaire en Hb (pg/GR) - Concentration corpusculaire en Hb (g/dl) IV. La mesure de la NFS (pas à connaitre)  Microcytose =GR plus petit que la norme Chez les enfants plus de lymphocyte que de PN. Les normes ne sont pas toutes les mêmes d'un laboratoire à l'autre, il peut y avoir de légères variations. V. L'anémie : susceptible de tomber à l'examen **[Définition :]** **sur le taux d'hémoglobine, et pas nombre d'érythrocytes** **[Clinique : ]** - Asthénie - Dyspnée - Palpitation - Pâleur/ictère par augmentation de la bilirubine qui est un produit de dégradation de l'hémoglobine. L'haptoglobine la stocke pour la dégrader dans le foie. - Hypoxie tissulaire : angor Chercher parfois chez des patients avec peu de symptômes, seulement pâleur des muqueuses. VI. Démarche étiologique - Après confirmation de l'anémie : 2 marqueurs : **[le VGM puis les réticulocytes ]** On regarde d'abord le VGM. Thalassémie est très rare. Les réticulocytes sont plus gros que les GR donc si VGM augmente mais qu'il y a beaucoup de réticulocytes. Le problème vient de la ! Une image contenant texte, Police, diagramme, ligne Description générée automatiquement \*ce qui est grisé n'est pas à retenir. VII. Rappel  - Folates / B12 nécessaire à la synthèse d'ADN, carence =\> pas de multiplication des précurseurs. - Fer nécessaire à la synthèse de l'hémoglobine sinon pas de grossissement des globules rouges.  VIII. L'hémolyse - Destruction des GR (taille de 5 à 10 microns) Réticulocytose réactionnelle (VGM \> à celui des GR car réticulocytes plus gros que les GR) - Libération d'hémoglobine circulant toxique dégradation hépatique en bilirubine **[Ictère]** (d'abord au niveau de la muqueuse) - Si hémolyse intravasculaire asthénie brutale, ictère retardé, hémoglobinurie rouge porto - Si hémolyse intratissulaire subaiguë, SMG, subictère Rappel : hémoglobine et fer circulant = toxique Le prof a dit qu'une personne avec une hémolyse intense ressemble vraiment à Homer Simpson. **[Etiologies : ]** - Auto-immune : test direct l'antiglobuline (TDA, test de Coombs) - Infectieux : paludisme - Enzymatique : déficit en G6PD ou Pyruvate Kinase - Drépanocytose (= anomalie) : hématies falciformes, polymérisation de l'Hb perte de déformabilité - Anémie hémolytique + Thrombopénie microangiopathie thrombotique (PTT, SHU) - Anémie hémolytique + défaillance hépatique maladie de Wilson (destruction de la membrane des GR) Lorsque l'on a des urines rouges on a de l'hémoglobine et non du sang dans nos urines. GR doit pouvoir se déformer, car il a une taille de 5 microns et certain capillaire sont plus petit. IX. La Polyglobulie **[Définition : ]** - - - **[Diagnostic Etiologique : ]** - - Hémoconcentration (déshydratation +++, grand brulé, marathonien, etc.. ) - Syndrome de Gaisbock : souvent homme sédentaire pléthorique (= obèses) avec masse sanguine normale - - Hypoxie : altitude, insuffisance respiratoire chronique, SAOS, Hb hyperaffine, cardiopathie cyanogène - Tumeurs Rein/foie/utérus/hemangioblastome du cervelet - **[Exemple : La Maladie de Vaquez :]** - Syndrome myéloprolifératif - Mutation de JAK2 qui permet la création de GR sans passer par la voie de l'EPO - EPO basse - Hypercellularité sur BOM (souvent prolifération mégacaryocytaire associé) - Clinique : - Prurit à l'eau - Splénomégalie (grosse rate) - Hyperleuco/thrombocytose EPO produit par le rein X. La thrombopénie **[Définition :]** numération plaquettaire **\< 150 G/L** **3 objectifs :** - - - - - - - Surtout si plaquettes \< 20-30 G/L - Purpura/hématome/bulles hémorragiques/gingivorragies - Saignements graves : - Purpura ecchymotique extensif - Céphalées/signes neurologiques hémorragie cérébrale +++ - Saignement digestif / urologique / gynécologique - Retentissement : déglobulisation : perte \> 2g/dl Hb - - **[Etiologie des thrombopénies :]** Une image contenant texte, capture d'écran, Police, nombre Description générée automatiquement Syndrome d'activation macrophagique : macrophage hyperactif qui s'activent sur toutes les cellules autour Myélodysplasie = maladie acquise, hématopoïèse non efficace  Maladie de gaucher est une maladie enzymatique Causes périphériques souvent PTI (Purpura thrombopénique immunologique). PTI on ne traite pas si plus de 30 000 plaquettes. Solution= transfusion plaquettaire. Si PTI cela ne marche pas trop, quelques heures. Une perfusion Ig marche quelques semaines. Myélogramme : aspect qualitatif, échographie abdo pour savoir su grosse rate ou cirrhose. XI. La thrombocytose **[Définition]** : plaquettes \> **400-450 G/L** **[Clinique : ]** - - **[Démarche diagnostique devant une thrombocytose : ]** - Ancienneté ? Caractère chronique ? - Éliminer cause réactionnelle : - Carence martiale anémie microcytaire associée, Ferritine, dosage du coefficient de saturation de la transferrine - Syndrome inflammatoire CRP fibrinogène - Splénectomie : transitoire, modérée, présence de corps de Howell-Jolly - Syndromes myéloprolifératifs - Thrombocytémie essentielle - Maladie de Vaquez - Leucémie Myéloïde Chronique (monocyte et PNN en fusion due BCR et ABLA= prolifération) **[Thrombocytémie Essentielle : ]** - Syndrome myéloprolifératif - Mutation JAK2, CALR ou MPL (ou pas, 15%) XII. La leucopénie A. Neutropénie - \< 1,5 G/L, \< 1 G/L si africain (margination= stockage des neutrophiles dans les vaisseaux accrue) - Etiologies : - Médicaments (granulopoïèses durée 3semianes donc regarder tout les médicaments pris pendant cette période) - Infections : typhoïde/brucellose/septicémies graves/hépatites virales  - Hypersplénisme - Hémopathies malignes - Auto-immunes - Autres : - Génétiques déficit immunitaire primitif - Radiations ionisantes **[URGENCE : neutropénie \< 0,5 G/L + fièvre]** **[ATB + Hospitalisation (à retenir)]** **[\ ]** B. **Lymphopénie** - \< 1,5 G/L - Etiologies : - Corticothérapie/radiothérapie/chimio/traitement Immunosuppresseurs - Infections virales - Lymphome, certaines maladies auto-immunes - Maladies auto-immunes (**Lupus**, **Sarcoïdose**) - Déficits immunitaires - Insuffisance rénale chroniques - Carences : cuivre (Peut exister dans la maladie de Crohn) (Éosinopénie et basopénie : non intéressant) XIII. La leucocytose Une image contenant texte, capture d'écran, Police, nombre Description générée automatiquement \*donné à titre indicatif XIV. La myélémie   Cellules de la moelle circulante qui se font chasser de la moelle par les métastases. **[Informations examen :]** Le prof s'il tombe à l'examen posera des questions sous forme de QCM. Il nous enverra un document avec des QCM d'entrainement.