IFSI-U Maladies du foie 2024 PDF

IFSI-U 2ème année – UE Clinique Volet : Maladies du système digestif Item : Maladies du foie Enseignant(e) : Pr Jean HARDWIGSEN Sommaire I. Définitions et généralités A. Épidémiologie B. Rappels anatomiques C. Processus physiologique(s)...

IFSI-U 2ème année – UE Clinique Volet : Maladies du système digestif Item : Maladies du foie Enseignant(e) : Pr Jean HARDWIGSEN Sommaire I. Définitions et généralités A. Épidémiologie B. Rappels anatomiques C. Processus physiologique(s) II. Diagnostic (étiologie, sémiologie, examens complémentaires...) et principes thérapeutiques 2 I. Définitions et généralités A. Épidémiologie 3  fréquence des principales pathologies du foie maladies chroniques du foie enjeu sanitaire mondial personnes atteintes : 1,5 milliard de personnes dans le monde hépatites virales : virus de l’hépatite C (VHC) : 58 millions de personnes infectées virus de l’hépatite B (VHB) : 300 millions maladie du foie liée à l’alcool 10 % stéatose hépatique non alcoolique (NAFLD) 25 % liée à l'obésité et au syndrome métabolique maladies chroniques du foie : responsables de plus de 2 millions de morts par an cirrhose et carcinome hépatocellulaire (CHC) CHC 6 rang mondial (prévalence de cancer) dans les 10 premiers en France ème 4 rang pour la mortalité par cancer. ème 4 fréquence des principales pathologies du foie (en France) Incidence Prévalence (nouveaux cas par million (cas par millions) d’habitants et par an) cirrhose alcoolique 150-200 1500-2000 stéatose non alcoolique 10000-20000 hépatite auto-immune 1-3 10-20 cirrhose biliaire primitive 5-10 50-100 exposition au virus A 500000 exposition au virus B 30000 infection chronique par le virus B 3000 carcinome hépatocellulaire 30-40 hémochromatose héréditaire 30-35 1500-2000 maladie de Wilson 0,3-0,4 10-15 Syndrome de Gilbert 30000 Kyste simple du foie 30000 5 Hémangiome du foie 30000 I. Définitions et généralités B. Rappels anatomiques 6 organe unique, indispensable à la vie, capacité de régénération 7 vascularisation spécifique afférente veine porte artère hépatique efférente veines sus-hépatiques voie biliaire principale débit sanguin 1,2 à 1,8 l/min dont 70 % par la veine porte pression veine porte 10 à 15 mmHg 8 I. Définitions et généralités C. Processus physiologique(s) 9 fonctions du foie hépatocytes : 80% de la masse hépatique cholangiocytes : cellules des canaux biliaires fonction biliaire bile : 500 à 800 ml/j acides biliaires : détergents rendant hydrosolubles les lipides alimentaires absorption des lipides et des vitamines liposolubles bilirubine dégradation des globules rouges : hème coloration des selles par accumulation : responsable d’un ictère lobule hépatique fonction de synthèse albumine, facteurs de la coagulation fonction d’épuration métabolismes de nombreux médicaments 10 II. Diagnostic des grandes affections du foie étiologie, sémiologie, examens complémentaires 11 les grands syndromes de la pathologie hépatique Choléstase Insuffisance hépato-cellulaire (IHC) Hypertension portale (HTP) 12 les grands syndromes de la pathologie hépatique cholestase manifestations liées à la diminution ou l’arrêt de la sécrétion biliaire causes obstruction des voies biliaires : : appelée cholestase extrahépatique : 2 principales causes : calculs (= lithiase)de la voie biliaire principale et cancers ( de la voie biliaire principale ou de la tête du pancréas) cholestase intrahépatique - obstruction des voies biliaires intrahépatiques : cancers, cirrhose biliaire primitive, cholangite sclérosante ou diminution de la sécrétion biliaire : hépatites aigues ou chroniques, cirrhose. conséquences absence de sels biliaires dans l’intestin : malabsorption des graisses et des vitamines liposolubles (A, D, E, K) absence de bilirubine dans l’intestin : décoloration des selles reflux de bilirubine dans le sang : ictère refluxde sels biliaires : prurit conséquences biologiques : élévation de la gamma GT, baisse du TP (temps de Quick) si cholestase prolongée (malabsorption de la vit K) l’élévation ou non de la bilirubine détermine la cholestase anictérique de la cholestase ictérique. évolution cholestase prolongée : amaigrissement, xanthomes sous-cutanés, hippocratisme digital, ostéopénie, enfin apparition d’une cirrhose biliaire secondaire par fibrose hépatique. traitement apport calorique, supplémentation en vit K et D, Délursan traitement du prurit, de l’asthénie et amélioration du bilan hépatique Questran (cholestyramine) traitement du prurit 13 les grands syndromes de la pathologie hépatique l’insuffisance hépato-cellulaire manifestations liées à la diminution des diverses fonctions du foie IHC aigue (souvent résolutives, parfois graves : hépatites fulminantes) et IHC chronique (évolution longues) principales causes : hépatites aigues (virales, médicamenteuses, toxiques), les hépatites chroniques, les cirrhoses manifestations cliniques (cf. diapo suivante) asthénie, ictère, encéphalopathies (de la confusion au coma), fetor hépatique, manifestations cutanées – angiome stellaire, érythrose palmaire, hippocratisme digital, ongles blancs ; manifestations génitales – femme : aménorrhées et stérilité ; hypogonadisme masculin : impuissance, atrophie testiculaire, stérilité et féminisation : gynécomastie, dépilation syndrome hémorragique par défaut de synthèse des facteurs de la coagulation manifestations biologiques anémie, macrocytose, désaturation et cyanose, hypoglycémie, sensibilisation exagérée aux médicaments, translocation bactérienne baisse des facteurs de la coagulation (TP, fact V), hypoalbuminémie 14 signes cliniques de l’insuffisance hépato-cellulaire 15 les grands syndromes de la pathologie hépatique l’hypertension portale élévation de la pression portale > 15 mmHg ou de la différence de pression veine porte / veine cave > 5 mmHg causes obstacle sous le foie : compressions v. porte, invasions v. porte par cancer, thromboses v. porte dans le foie : la cirrhose au-dessus du foie (v. sus-hépatiques) : obstructions conséquences développement d’une circulation collatérale : varices œsophagiennes (VO) – risques de ruptures et d’hémorragies digestives (cf. diapo suivante) varices de la paroi abdominale splénomégalie et hypersplénisme (diminution des plaquettes, GR et leucocytes) traitement prévention du risque de rupture des VO : traitement médical par bétabloquants traitement de la rupture des VO : remplissage et transfusion - traitement endoscopique (ligatures par élastiques), traitement médical par glypressine ou somatostatine voire traitement radiologique TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt) 16 HTTP conséquences et principes thérapeutiques 17 la cirrhose c’est la conséquence de toute lésion chronique du foie la destruction répétée des hépatocytes entraine une fibrose. La régénération des hépatocytes n’aboutit plus à des lobules normaux mais à des structures appelées « nodules de régénération » étiologies (cf. diapo suivante) alcool : cause de 90 % des cirrhoses de l’homme et 70 % de la femme, 2 % des décès ; quantité minimale 60 g/j pour l’homme, 40 g/j pour la femme hépatites chroniques virales B, B-delta et C : progression plus rapide vers la cirrhose qu’avec l’alcool (10 à 50 ans) association des causes : fréquences de plusieurs facteurs retrouvés présentation cirrhose non compliquée (= compensée) découverte par perturbations biologiques ou morphologiques cirrhose compliquée (= décompensée) découverte par ascite, asthénie, hémorragie digestive, ictère, encéphalopathie, carcinome hépatocellulaire (CHC). l’examen clinique peut être normal mais il permet souvent de retrouver des signes d’insuffisance hépatocellulaire et d’hypertension portale (voir plus haut) une ponction biopsie du foie (PBH) est indispensable pour un diagnostic de certitude) évolution variable, elle dépend de la cause, de la survenue de complications : CHC, hémorragie digestive, ascite – infection d'ascite, encéphalopathie. la sévérité de la cirrhose évaluée par le score de Pugh-Child traitement surveillance régulière pour dépistage de CHC : échographie et dosage de l’alpha-fœtoprotéine sérique tous les 6 mois et de varices œsophagiennes par endoscopie traitement des complications (ascite, hémorragies, CHC) suppression de la cause : arrêt de l’alcool, traitements antiviraux, corticoïdes pour cirrhose auto-immune… seul traitement curatif : la transplantation hépatique 18  étiologies des cirrhoses Causes des cirrhoses de l’adultes Causes fréquentes stéatohépatite alcoolique stéatohépatite non alcoolique hépatite chronique B ou B delta hépatite chronique C hémochromatose héréditaire Causes rares cirrhose biliaire primitive cirrhose biliaire secondaire à un trauma de la voie biliaire principale cirrhose biliaire secondaire à une lithiase intra hépatique diffuse cirrhose biliaire secondaire - à une cholangite sclérosante hépatite auto-immune foie cardiaque thrombose des veines sus-hépatiques ($ de Budd-Chiari) 19  la cirrhose fibrose et nodules de régénérations varices ascite œsophagiennes 20 les tumeurs du foie on distingue : les tumeurs malignes les tumeurs primitives du foie à partir des hépatocytes : carcinome hépatocellulaire (CHC) à partir des cellules biliaires : cholangiocarcinome les tumeurs secondaires du foie : les métastases les tumeurs bénignes du foie l’hémangiomes ou angiome du foie le kyste simple ou kyste biliaire l’adénome du foie l’hyperplasie nodulaire focale (HNF) 21 III. Diagnostic et traitement des principales tumeurs du foie 22 carcinome hépatocellulaire (CHC) répartition mondiale très variable plus fréquents des cancers primitifs du foie, survient en occident dans 90 % des cas sur une cirrhose (incidence annuelle 1 à 4 % des cirrhoses) cirrhose posthépatitique B se complique d’un CHC entre 15 et 25 % des cas après une évolution de 20 à 40 ans, il en est de même pour le virus de l’hépatite C la cirrhose alcoolique se complique de CHC dans 10 à 20 % des cas, y compris après sevrage ancien. CHC sur foie non – cirrhotique : NASH, post VHB, hémochromatose présentation mode de découverte le plus fréquent : échographie et dosage AFP si la tumeur est grosse : douleurs, fièvre, amaigrissement, décompensation de la cirrhose tumeur parfois palpable test hépatique : cholestase dosage AFP : élevée dans 75 % des cas 23 carcinome hépatocellulaire (CHC) biopsie d’une tumeur du foie diagnostic imagerie échographie, TDM et IRM biopsie évolution croissance lente au début évolution caractéristique par envahissement endovasculaire (v. porte ou v. sus-hépatique) ou endobiliaire rupture tumorale IRM métastases : poumon, os, cerveau traitement (cf. diapos suivante) dépendant de l’existence et de la gravité de la cirrhose résection chirurgicale thermoablation chimio-embolisation thérapies ciblées … transplantation hépatique 24  chimio-embolisation thermo-ablation par radiofréquence 25 métastases origine épithéliale : adénocarcinome ou carcinome épidermoïdes plus souvent que conjonctive : sarcome foie : premier site pour les tumeurs des organes drainés par le système porte, mais aussi pour des tumeurs extra-abdominales (sein, poumon) plus souvent multiples qu’uniques traitement chimiothérapie et immunothérapie résection chirurgicale thermoablation 26 tumeurs bénignes du foie angiome (hémangiome) tumeur bénigne la plus fréquente 3% de la population, unique ou multiple diagnostic facile en imagerie +++ (échographie, TDM, IRM pour confirmation) rarement symptomatique absence ou très rare risques évolutifs hyperplasie nodulaire et focale (HNF) 3 pour 1000 dans la population, malformation vascularisée unique dans 70 % des cas, taille de 1 à 15 cm cicatrice centrale et hépatocytes normaux imagerie de référence : IRM absence de risques évolutifs hormis accroissement de taille imprévisible adénome hépatocytaire 3 pour 10000 dans la population, unique ou multiples (polyadénomatose) tumeur hormono-sensible (CO), risque évolutif hémorragie et cancérisation. résection chirurgicale parfois nécessaire 27