Síndrome Stevens-Johnson y sus causas
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Questions and Answers

¿Cuándo se describió por primera vez el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ)?

1922

¿Cuál es otra forma de llamar al síndrome de Stevens-Johnson?

Dermatosis reactiva

Señala las causas más frecuentes del Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ)

  • Todas las anteriores (correct)
  • Neoplasias
  • Infecciones
  • Enfermedades del tejido conectivo
  • Medicamentos

    • ¿El SSJ es una dermatosis potencialmente fatal?

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    Indica el grupo de edad más afectado por el SSJ

    <p>Todas las anteriores</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes fármacos NO se asocia con el desarrollo del SSJ?

    <p>Paracetamol</p> Signup and view all the answers

    ¿El riesgo de sufrir SSJ es mayor durante el primer mes del tratamiento con anticonvulsivos?

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué son los patógenos responsables del síndrome de Stevens-Johnson?

    <p>Mycoplasma pneumoniae, citomegalovirus, herpes virus y virus de hepatitis A.</p> Signup and view all the answers

    ¿Los factores genéticos pueden influir en el riesgo de desarrollar SSJ?

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    Emparejar los siguientes medicamentos con sus categorías correspondientes.

    <p>Amoxicilina = Antibióticos Ceftriaxona = Antibióticos Carbamazepina = Anticonvulsivos Piroxicam = AINE Alopurinol = Otros Famotidina = Otros</p> Signup and view all the answers

    ¿Cómo se clasifica el SSJ según la afectación de la superficie corporal?

    <p>Todas las anteriores</p> Signup and view all the answers

    El cuadro clásico del SSJ suele comenzar con ______ de 39-40°C.

    <p>Fiebre</p> Signup and view all the answers

    ¿La aparición de vesículas en la piel es un signo común del SSJ?

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    ¿Dónde suelen aparecer las lesiones cutáneas del SSJ?

    <p>Cara, cuello, tronco y extremidades.</p> Signup and view all the answers

    ¿Las manifestaciones cutáneas del SSJ pueden preceder a la aparición de la fiebre?

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    ¿Cómo se describe la característica fundamental de las máculas del SSJ?

    <p>Máculas de color púrpura de bordes mal definidos, dolorosas, ampollosas o necróticas, sobre la piel eritematosa, con eritema perilesional.</p> Signup and view all the answers

    ¿En qué consiste el signo Nikolsky?

    <p>Presión en el borde lateral de una lesión ampollosa que desencadena la separación de la epidermis.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es uno de los primeros signos del SSJ?

    <p>Estomatitis.</p> Signup and view all the answers

    ¿Se recomienda evaluar la exposición a fármacos en las últimas 3 semanas antes del inicio de los síntomas?

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    ¿La biopsia cutánea es la única forma de confirmar el diagnóstico de SSJ?

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    ¿La biopsia no revela alteraciones en la epidermis?

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    ¿El patrón histológico del SSJ siempre muestra inflamación en la dermis?

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes opciones NO se considera un tratamiento eficaz para el SSJ?

    <p>Ciclosporina</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la utilidad de la escala de SCORTEN?

    <p>Evaluar el pronóstico del SSJ y determinar la probabilidad de mortalidad.</p> Signup and view all the answers

    ¿Una puntuación SCORTEN de 0 a 1 indica un riesgo de mortalidad menor?

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    ¿El eritema multiforme (EM) y el SSJ tienen el mismo aspecto?

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    ¿La extensión de la superficie corporal afectada es un factor importante para diferenciar entre SSJ y NET?

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    ¿La afectación mucocutánea es más frecuente en el EM que en el SSJ?

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    ¿La UCI está indicada cuando la superficie corporal afectada es mayor que el 10%?

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    ¿El tratamiento de soporte es suficiente para el manejo del SSJ?

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    ¿Los corticosteroides son un tratamiento único eficaz para el SSJ?

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    ¿La ciclosporina y la ciclofosfamida son tratamientos de primera línea para el SSJ?

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    ¿Por qué es importante controlar la función renal y el equilibrio hidroelectrolítico en pacientes con SSJ?

    <p>Para prevenir un síndrome de falla multiorgánica (FMO)</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Síndrome Stevens-Johnson

    • Descrito en 1922 como un eritema multiforme vesículo-bulloso de la piel y mucosas, acompañado de fiebre.
    • Es una dermatosis reactiva.
    • La causa más frecuente es la hipersensibilidad a fármacos, infecciones, enfermedades del tejido conectivo y neoplasias.

    Fármacos que causan el Síndrome Stevens-Johnson

    • Por orden de frecuencia, los fármacos implicados son antibióticos como trimetoprima/sulfametoxazol, ampicilina, ceftriaxona y azitromicina; anticonvulsivos como fenitoína, carbamazepina y ácido valproico; AINES como piroxicam y ketorolaco; y otros como antifúngicos, alopurinol y corticoesteroides.

    Frecuencia del Síndrome Stevens-Johnson

    • Más frecuente en niños y adultos jóvenes, seguidos de ancianos, y pacientes con enfermedades del tejido conectivo/oncológicas.
    • El riesgo es mayor durante la primera semana de tratamiento con la mayoría de fármacos y durante los dos primeros meses en los anticonvulsivos.

    Infecciones asociadas al síndrome Stevens-Johnson

    • La infección es la segunda causa, con patógenos como Mycoplasma pneumoniae, Citomegalovirus, herpes virus y virus de hepatitis A.

    Clasificación del Síndrome Stevens-Johnson

    • Se clasifica según la morfología de las lesiones y el porcentaje de superficie corporal comprometida:
      • Síndrome de Stevens-Johnson: compromete el 10% de la superficie corporal.
      • Superposición de síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica (NET): compromete entre el 10% y el 30% de la superficie corporal.
      • Necrólisis epidérmica tóxica (NET): desprendimiento epidérmico mayor al 30%.

    Cuadro Clínico

    • El cuadro clásico inicia con fiebre (39-40°C), fotofobia, odinofagia, artralgias e hipotensión arterial.
    • Posteriormente se desarrolla una lesión cutánea eritematosa, popular, con vesículas en cara, cuello, tronco y extremidades.
    • Todos estos síntomas pueden preceder a las manifestaciones cutáneas de 1 a 10 días.
    • Las máculas tienen color púrpura, bordes mal definidos, dolorosos; y pueden ser ampollosas o necróticas, con eritema perilesional.
    • El signo de Nikolsky positivo es característico, donde la presión en el borde lateral de una lesión ampollosa desencadena la separación de la epidermis.

    Afectación de la superficie corporal y tratamiento

    • Si la afectación de la superficie corporal es mayor, el tratamiento requiere cuidados intensivos (UCI).
    • Es fundamental vigilar la función renal y el equilibrio hidroelectrolítico para prevenir daño renal.
    • El uso de glucocorticoides, gammaglobulinas IV o tratamiento de soporte son opciones, sin evidencia clara de la superioridad de un método sobre otro.
    • La ciclofosfamida y ciclosporina no han mostrado resultados concluyentes para su uso.

    Diagnóstico

    • El diagnóstico es clínico.
    • Se puede confirmar con biopsia cutánea, que mostrará necrosis en queratinocitos, edema dérmico y formación de ampollas.
    • El patrón histológico muestra edema subepidérmico, formación bullosa y epidermólisis, con macrófagos en dermis y epidermis.

    Factores pronósticos

    • La escala SCORTEN se utiliza para evaluar la probabilidad de mortalidad, considerando parámetros como edad, taquicardia, desprendimiento inicial, urea en sangre, bicarbonato y glucosa.

    Otros datos importantes

    • Uno de los signos precoces es la estomatitis y la afectación de la conjuntiva, mucosa oral, nasal, genital y anorrectal, así como la conjuntivitis purulenta bilateral.
    • Es fundamental investigar si hubo exposición a fármacos en las tres semanas previas al inicio de los síntomas.

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    Description

    Este cuestionario explora el Síndrome Stevens-Johnson, una enfermedad cutánea severa que es reactiva y puede ser causada por diversos medicamentos. Aprenderás sobre los fármacos más comunes que provocan esta condición y su frecuencia en diferentes grupos de edad. Además, se abordarán las infecciones asociadas y los factores de riesgo.

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