Síndrome Stevens-Johnson PDF

SÍNDROME STEVENS JOHNSON DR ALEX ROJAS GONZALES  SÍNDROME STEVENS JOHNSON El síndrome de SSJ fue descrito en 1922 como un eritema multiforme vesículobulloso de la PIEL y MUCOSAS y se acompaña de fiebre El síndrome de Stevens-Johnson es una dermatosis reactiv...

SÍNDROME STEVENS JOHNSON DR ALEX ROJAS GONZALES  SÍNDROME STEVENS JOHNSON El síndrome de SSJ fue descrito en 1922 como un eritema multiforme vesículobulloso de la PIEL y MUCOSAS y se acompaña de fiebre El síndrome de Stevens-Johnson es una dermatosis reactiva. La causa más frecuente: HIPERSENSIBILIDAD fármacos, infecciones, enfermedades del tejido conectivo y neoplasias. SÍNDROME STEVENS JOHNSON  SÍNDROME STEVENS JOHNSON El síndrome Stevens Johnson (SSJ) es una dermatosis potencialmente fatal El SSJ es más frecuente en niños y adultos jóvenes, seguidos de ancianos y pacientes con enfermedades del tejido conectivo, oncológicos.  SÍNDROME STEVENS JOHNSON Por su orden de frecuencia, los fármacos que ocasionan el SSJ son: antibióticos como trimetoprima/sulfametoxazol, ampicilina, ceftriaxona y azitromicina, anticonvulsivos como fenitoína, carbamazepina y ácido valproico, AINES como piroxicam y ketorolaco, y otros como antifúngicos, alopurinol y corticoesteroides. SÍNDROME STEVENS JOHNSON El riesgo de padecer este síndrome es mayor durante la primera semana de tratamiento para la mayoría de fármacos y durante los dos primeros meses para los anticonvulsivos Infección es la segunda causa del SSJ, en el cual participan los patógenos: Mycoplasma pneumoniae, Citomegalovirus, herpes virus y virus de hepatitis A.  síndrome Stevens Johnson Se ha demostrado que las diferencias genéticas están implicadas con ciertos medicamentos, por ejemplo, el alelo HLA- B*15:02 y HLA-B*58:01 se asocian con la carbamazepina y el alopurinol.  SÍNDROME STEVENS JOHNSON Con base en la morfología de las lesiones y en el porcentaje de área corporal comprometida, el SSJ se clasifica en: Síndrome de Stevens Johnson: compromete 10% de la superficie corporal. Superposición de síndrome de Stevens Johnson y necrólisis epidérmica tóxica (NET): compromete de 10 a 30% de la superficie corporal. Necrólisis epidérmica tóxica (NET): se caracteriza por desprendimiento epidérmico mayor de 30%.  SÍNDROME STEVENS JOHNSON El cuadro clásico comienza con fiebre 39-40°C, fotofobia, odinofagia, artralgias, hipotensión arterial. Posteriormente se desarrolla una lesión cutánea popular eritematosa con una vesícula cara, cuello, tronco y extremidades.  SÍNDROME STEVENS JOHNSON Todos estos síntomas pueden preceder a las manifestaciones cutáneas de 1 a 10días. La característica fundamental máculas de color púrpura de bordes mal definidos sobre piel eritematosa, dolorosas, ampollosas o necróticas y eritema perilesional.  SÍNDROME STEVENS JOHNSON Signo de Nikolsky positivo El signo de Nikolsky (sugestivo de esta entidad) consiste en hacer presión en el borde lateral de una lesión ampollosa desencadenando la separación de la epidermis. SÍNDROME STEVENS JOHNSON  SÍNDROME STEVENS JOHNSON Uno de los signos más precoces es la estomatitis. La afectación de la conjuntiva, mucosa oral, nasal, genital y anorrectal, así como la aparición de una conjuntivitis purulenta bilateral es muy característica. Es muy importante tener en cuenta si ha existido exposición a fármacos durante las 3semanas previas al inicio de los síntomas.  SÍNDROME STEVENS JOHNSON Aun cuando el diagnóstico del cuadro es clínico, se puede confirmar con biopsia cutánea. La biopsia de la piel revelará grados variables de necrosis en los queratinocitos, edema de la dermis y formación de ampollas epidérmicas.  SÍNDROME STEVENS JOHNSON El diagnóstico es clínico Patrón histológico muestra edema subepidérmico, formación bullosa y epidermólisis, así como macrófagos en dermis y epidermis.  SÍNDROME STEVENS JOHNSON En el tratamiento el uso de esteroides puede ser efectivo durante la fase eritrodérmica inicial para disminuir el proceso inflamatorio. Inmunoglobulina intravenosa en las primeras 48 a 72 horas.  SÍNDROME STEVENS JOHNSON Se han establecido parámetros para evaluar el pronóstico de la enfermedad, mediante la escala de SCORTEN, la cual evalúa la probabilidad de mortalidad, SÍNDROME STEVENS JOHNSON  SÍNDROME STEVENS JOHNSON Si la afectación de la superficie corporal es >: UCI Vigilar la función renal y el equilibrio hidroelectrolítico para evitar FMO. El uso de glucocorticoides, gammaglobulinas IV o tratamiento de soporte, no evidencias de la superioridad de unos sobre otros. El uso de la ciclofosfamida y ciclosporina no se dispone de resultados concluyentes que respalden su uso.