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Questions and Answers
¿Cuál es la esperanza de vida de un paciente con policitemia vera sin tratamiento?
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¿Cuál es la causa más común de muerte en pacientes con policitemia vera?
¿Cuál es la causa más común de muerte en pacientes con policitemia vera?
¿Qué porcentaje de los pacientes con policitemia vera se trasplantan debido a su condición?
¿Qué porcentaje de los pacientes con policitemia vera se trasplantan debido a su condición?
¿Qué complicación puede surgir en pacientes con policitemia vera a partir de tratamientos antiguos?
¿Qué complicación puede surgir en pacientes con policitemia vera a partir de tratamientos antiguos?
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¿Cuál es el porcentaje de muertes atribuibles a hemorragia en pacientes con policitemia vera?
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¿Qué tratamiento se puede realizar cuando la hemoglobina supera un límite alto de 18?
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¿Qué proporción de pacientes con policitemia vera presenta transformación hematológica como causa de muerte?
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¿Cuál de las siguientes opciones se considera de alto riesgo trombótico en un paciente diagnosticado de policitemia vera?
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¿Cómo se caracteriza la evolución de un paciente con policitemia vera que no se trasplanta?
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En el caso del varón de 59 años con síntomas y analítica mostrada, ¿qué opción es la primera recomendación diagnóstica ante un cuadro de eritrocitosis?
En el caso del varón de 59 años con síntomas y analítica mostrada, ¿qué opción es la primera recomendación diagnóstica ante un cuadro de eritrocitosis?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la policitemia vera es falsa?
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¿Qué aspecto del perfil del paciente de 59 años podría indicar un riesgo adicional de complicaciones asociadas con la policitemia vera?
¿Qué aspecto del perfil del paciente de 59 años podría indicar un riesgo adicional de complicaciones asociadas con la policitemia vera?
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Un paciente de 59 años con policitemia vera presenta nivel de eritropoyetina sérica de 88 mU/mL. ¿Cuál de las siguientes condiciones podría estar asociada con estos hallazgos?
Un paciente de 59 años con policitemia vera presenta nivel de eritropoyetina sérica de 88 mU/mL. ¿Cuál de las siguientes condiciones podría estar asociada con estos hallazgos?
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¿Cuál de las siguientes neoplasias mieloproliferativas crónicas se caracteriza principalmente por un aumento en el número de glóbulos rojos?
¿Cuál de las siguientes neoplasias mieloproliferativas crónicas se caracteriza principalmente por un aumento en el número de glóbulos rojos?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones es verdadera sobre la trombocitemia esencial?
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¿Qué enfermedad mieloproliferativa crónica se asocia con una sustitución del tejido hematopoyético de la médula ósea por fibras de reticulina?
¿Qué enfermedad mieloproliferativa crónica se asocia con una sustitución del tejido hematopoyético de la médula ósea por fibras de reticulina?
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¿Cuál de las siguientes no es una entidad de las neoplasias mieloproliferativas crónicas?
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¿Qué complicación puede surgir a partir de casos avanzados de policitemia vera?
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En la mielofibrosis primaria, ¿cuál es un síntoma significativo que se puede observar?
En la mielofibrosis primaria, ¿cuál es un síntoma significativo que se puede observar?
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¿Qué origen tienen las neoplasias mieloproliferativas crónicas Filadelfia negativas?
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¿Cuál es un riesgo asociado a la trombocitemia esencial?
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¿Cuál es el efecto directo de la translocación del material genético entre los cromosomas 9 y 22?
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¿Cuál es el principal gen de fusión resultante de la translocación que ocurre en la enfermedad asociada con el cromosoma Philadelphia?
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Una característica de las neoplasias mieloproliferativas Philadelphia negativas es:
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¿Cuál de las siguientes características es un marcador claro de mielofibrosis en los pacientes?
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Con respecto al aumento de LDH en pacientes con neoplasias mieloproliferativas Philadelphia negativas, ¿qué afirmación es correcta?
Con respecto al aumento de LDH en pacientes con neoplasias mieloproliferativas Philadelphia negativas, ¿qué afirmación es correcta?
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¿Qué efecto tienen las neoplasias mieloproliferativas en la propensidad a la trombosis y hemorragia?
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¿Qué relación se establece entre el cromosoma Philadelphia y la leucemia mieloide crónica?
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¿Quién descrito primero los síndromes mieloproliferativos crónicos?
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¿Qué tratamiento se debe evitar en un paciente con policitemia vera y sin antecedentes de trombosis?
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¿Cuál es una opción diagnóstica inicial en un paciente con un hematocrito del 62%?
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¿En qué situación se usan citorreductores en pacientes con leptomielofibrosis?
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¿Cuál es la evolución más común con el tiempo en la policitemia vera?
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¿Cuál es una indicación de hacer flebotomías en un paciente con policitemia vera?
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¿Qué resultado de laboratorio sería indicativo de policitemia vera en un paciente con hipertensión y obesidad?
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¿Qué tipo de leucemia es más probable que desarrolle un paciente con policitemia vera con el tiempo?
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¿Qué elemento es crucial para el seguimiento en la policitemia vera para predecir la evolución hacia mielofibrosis?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor la eritrocitosis relativa?
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¿Qué describe mejor al síndrome de Gaisböck?
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¿Cuál es el hematocrito normal, según el contenido proporcionado?
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¿Qué puede causar valores falsos de hemoglobina en pacientes deshidratados?
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¿Cuál de las siguientes condiciones se asocia a la microcitosis según el contenido?
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¿Qué es un 'buffy coat' en el análisis de sangre?
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¿Cuál de las siguientes opciones no es un motivo para considerar que se tiene una eritrocitosis absoluta?
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En condiciones de deshidratación, tras la rehidratación, ¿qué se espera encontrar en un paciente?
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Study Notes
Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas
- Son un grupo de enfermedades clonales que comparten características hematológicas, clínicas y evolutivas.
- Se originan en la célula madre hematopoyética pluripotencial.
- Difieren de la leucemia mieloide crónica (LMC) por no portar el cromosoma Filadelfia.
- Incluyen cuatro entidades: leucemia mieloide crónica (LMC), trombocitemia esencial, policitemia vera y mielofibrosis primaria.
Leucemia Mieloide Crónica (LMC)
- Caracterizada por una translocación recíproca entre los cromosomas 9 y 22 (cromosoma Filadelfia).
- Esta translocación causa la formación de un gen de fusión BCR-ABL1.
- El gen BCR-ABL1 produce una tirosin-quinasa aberrante.
- Esta anormalidad causa un crecimiento celular incontrolado de las células sanguíneas.
Trombocitemia Esencial
- Se caracteriza por una producción excesiva de plaquetas.
- Las plaquetas, aunque numerosas, pueden ser disfuncionales.
- Esto aumenta el riesgo de trombosis y de hemorragias.
Policitemia Vera
- Se caracteriza por un aumento en el número de glóbulos rojos.
- Se debe a una mutación en la célula madre hematopoyética.
- Puede llevar a síntomas como aumento de hemoglobina, hematocrito, esplenomegalia y mayor propensión a trombosis.
- Puede evolucionar a mielofibrosis o a una leucemia aguda.
Mielofibrosis Primaria
- La médula ósea se sustituye por tejido fibroso.
- Esto provoca citopenias (disminución de células sanguíneas) y esplenomegalia.
- La hematopoyesis extramedular (producción fuera de la médula ósea) ocurre en órganos como el bazo y el hígado.
- Tiene mayor probabilidad de evolucionar a leucemia aguda.
Clasificación de las NMPC
- Las NMPC se clasifican en dos grupos: Philadelphia negativa (Phi-) y Philadelphia positiva (Phi+).
- Las Phi- incluyen policitemia vera, trombocitemia esencial y mielofibrosis primaria.
- La LMC se clasifica como Phi+.
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Description
Este cuestionario explora las neoplasias mieloproliferativas crónicas, un grupo de enfermedades hematológicas con características clínicas y evolutivas específicas. Aprenderás sobre las variantes, incluidos la leucemia mieloide crónica y la trombocitemia esencial, y cómo se originan en las células madre hematopoyéticas. Además, se discutirán las implicaciones clínicas de estas condiciones.