16 - Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas I
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Questions and Answers

¿Cuál es la esperanza de vida de un paciente con policitemia vera sin tratamiento?

  • 12 meses
  • 18 meses (correct)
  • 5 años
  • 15 años
  • ¿Cuál es la causa más común de muerte en pacientes con policitemia vera?

  • Trombosis (correct)
  • Hemorragia
  • Otras neoplasias
  • Transformación hematológica
  • ¿Qué porcentaje de los pacientes con policitemia vera se trasplantan debido a su condición?

  • 30%
  • 15%
  • 5%
  • 10% (correct)
  • ¿Qué complicación puede surgir en pacientes con policitemia vera a partir de tratamientos antiguos?

    <p>Leucemia aguda mieloide</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el porcentaje de muertes atribuibles a hemorragia en pacientes con policitemia vera?

    <p>4%</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tratamiento se puede realizar cuando la hemoglobina supera un límite alto de 18?

    <p>Sangría</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué proporción de pacientes con policitemia vera presenta transformación hematológica como causa de muerte?

    <p>13%</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes opciones se considera de alto riesgo trombótico en un paciente diagnosticado de policitemia vera?

    <p>Menos de 60 años y antecedentes de algún episodio trombótico.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cómo se caracteriza la evolución de un paciente con policitemia vera que no se trasplanta?

    <p>Es muy grave y potencialmente mortal.</p> Signup and view all the answers

    En el caso del varón de 59 años con síntomas y analítica mostrada, ¿qué opción es la primera recomendación diagnóstica ante un cuadro de eritrocitosis?

    <p>Policitemia vera.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la policitemia vera es falsa?

    <p>Los niveles de EPO están elevados.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué aspecto del perfil del paciente de 59 años podría indicar un riesgo adicional de complicaciones asociadas con la policitemia vera?

    <p>Colesterol y triacilglicéridos elevados.</p> Signup and view all the answers

    Un paciente de 59 años con policitemia vera presenta nivel de eritropoyetina sérica de 88 mU/mL. ¿Cuál de las siguientes condiciones podría estar asociada con estos hallazgos?

    <p>Policitemia vera como diagnóstico principal.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes neoplasias mieloproliferativas crónicas se caracteriza principalmente por un aumento en el número de glóbulos rojos?

    <p>Policitemia vera</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es verdadera sobre la trombocitemia esencial?

    <p>Puede provocar hemorragias debido a defectos en el factor de von Willebrand.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué enfermedad mieloproliferativa crónica se asocia con una sustitución del tejido hematopoyético de la médula ósea por fibras de reticulina?

    <p>Mielofibrosis primaria</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes no es una entidad de las neoplasias mieloproliferativas crónicas?

    <p>Neoplasia linfática</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué complicación puede surgir a partir de casos avanzados de policitemia vera?

    <p>Leucemia aguda</p> Signup and view all the answers

    En la mielofibrosis primaria, ¿cuál es un síntoma significativo que se puede observar?

    <p>Esplenomegalia significativa</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué origen tienen las neoplasias mieloproliferativas crónicas Filadelfia negativas?

    <p>Célula madre pluripotencial de la hematopoyesis</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es un riesgo asociado a la trombocitemia esencial?

    <p>Hemorragias a causa del factor de von Willebrand</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el efecto directo de la translocación del material genético entre los cromosomas 9 y 22?

    <p>Formar el cromosoma Philadelphia</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el principal gen de fusión resultante de la translocación que ocurre en la enfermedad asociada con el cromosoma Philadelphia?

    <p>BCR-ABL1</p> Signup and view all the answers

    Una característica de las neoplasias mieloproliferativas Philadelphia negativas es:

    <p>Proliferación excesiva de las tres series hematopoyéticas</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes características es un marcador claro de mielofibrosis en los pacientes?

    <p>Esplenomegalia</p> Signup and view all the answers

    Con respecto al aumento de LDH en pacientes con neoplasias mieloproliferativas Philadelphia negativas, ¿qué afirmación es correcta?

    <p>El aumento es moderado, no alcanzando niveles extremos</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué efecto tienen las neoplasias mieloproliferativas en la propensidad a la trombosis y hemorragia?

    <p>Incrementan la propensidad a trombosis y hemorragia</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué relación se establece entre el cromosoma Philadelphia y la leucemia mieloide crónica?

    <p>El cromosoma Philadelphia es un marcador para leucemia mieloide crónica</p> Signup and view all the answers

    ¿Quién descrito primero los síndromes mieloproliferativos crónicos?

    <p>Dameshek</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tratamiento se debe evitar en un paciente con policitemia vera y sin antecedentes de trombosis?

    <p>Citorreductores como hidroxiurea</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una opción diagnóstica inicial en un paciente con un hematocrito del 62%?

    <p>Policitemia vera</p> Signup and view all the answers

    ¿En qué situación se usan citorreductores en pacientes con leptomielofibrosis?

    <p>En caso de neoplasia</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la evolución más común con el tiempo en la policitemia vera?

    <p>Mielofibrosis previa</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una indicación de hacer flebotomías en un paciente con policitemia vera?

    <p>Con un hematocrito anormalmente alto</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué resultado de laboratorio sería indicativo de policitemia vera en un paciente con hipertensión y obesidad?

    <p>Hematocrito superior al 60%</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de leucemia es más probable que desarrolle un paciente con policitemia vera con el tiempo?

    <p>Leucemia aguda mieloide</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué elemento es crucial para el seguimiento en la policitemia vera para predecir la evolución hacia mielofibrosis?

    <p>Biopsia de médula ósea</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor la eritrocitosis relativa?

    <p>Descenso del volumen plasmático que resulta en una elevación aparente de los glóbulos rojos.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué describe mejor al síndrome de Gaisböck?

    <p>Disminución del volumen plasmático con masa eritrocitaria normal.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el hematocrito normal, según el contenido proporcionado?

    <p>45% de eritrocitos y 55% de plasma.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué puede causar valores falsos de hemoglobina en pacientes deshidratados?

    <p>Disminución del volumen total del plasma.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes condiciones se asocia a la microcitosis según el contenido?

    <p>Talasemia menor.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué es un 'buffy coat' en el análisis de sangre?

    <p>Capa formada por leucocitos y plaquetas en la parte superior tras la centrifugación.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes opciones no es un motivo para considerar que se tiene una eritrocitosis absoluta?

    <p>Descenso del volumen sanguíneo total.</p> Signup and view all the answers

    En condiciones de deshidratación, tras la rehidratación, ¿qué se espera encontrar en un paciente?

    <p>Una disminución en los niveles de hemoglobina.</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas

    • Son un grupo de enfermedades clonales que comparten características hematológicas, clínicas y evolutivas.
    • Se originan en la célula madre hematopoyética pluripotencial.
    • Difieren de la leucemia mieloide crónica (LMC) por no portar el cromosoma Filadelfia.
    • Incluyen cuatro entidades: leucemia mieloide crónica (LMC), trombocitemia esencial, policitemia vera y mielofibrosis primaria.

    Leucemia Mieloide Crónica (LMC)

    • Caracterizada por una translocación recíproca entre los cromosomas 9 y 22 (cromosoma Filadelfia).
    • Esta translocación causa la formación de un gen de fusión BCR-ABL1.
    • El gen BCR-ABL1 produce una tirosin-quinasa aberrante.
    • Esta anormalidad causa un crecimiento celular incontrolado de las células sanguíneas.

    Trombocitemia Esencial

    • Se caracteriza por una producción excesiva de plaquetas.
    • Las plaquetas, aunque numerosas, pueden ser disfuncionales.
    • Esto aumenta el riesgo de trombosis y de hemorragias.

    Policitemia Vera

    • Se caracteriza por un aumento en el número de glóbulos rojos.
    • Se debe a una mutación en la célula madre hematopoyética.
    • Puede llevar a síntomas como aumento de hemoglobina, hematocrito, esplenomegalia y mayor propensión a trombosis.
    • Puede evolucionar a mielofibrosis o a una leucemia aguda.

    Mielofibrosis Primaria

    • La médula ósea se sustituye por tejido fibroso.
    • Esto provoca citopenias (disminución de células sanguíneas) y esplenomegalia.
    • La hematopoyesis extramedular (producción fuera de la médula ósea) ocurre en órganos como el bazo y el hígado.
    • Tiene mayor probabilidad de evolucionar a leucemia aguda.

    Clasificación de las NMPC

    • Las NMPC se clasifican en dos grupos: Philadelphia negativa (Phi-) y Philadelphia positiva (Phi+).
    • Las Phi- incluyen policitemia vera, trombocitemia esencial y mielofibrosis primaria.
    • La LMC se clasifica como Phi+.

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    Description

    Este cuestionario explora las neoplasias mieloproliferativas crónicas, un grupo de enfermedades hematológicas con características clínicas y evolutivas específicas. Aprenderás sobre las variantes, incluidos la leucemia mieloide crónica y la trombocitemia esencial, y cómo se originan en las células madre hematopoyéticas. Además, se discutirán las implicaciones clínicas de estas condiciones.

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