22 - Neoplasias Linfoides de Expresión Leucémica

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Questions and Answers

¿Cuál es la puntuación que indica una leucemia linfocítica crónica (LLC) típica según el score de Matutes?

3-4

4-5 (correct)

2-3

0-1

¿Qué características epidemiológicas son comunes en los pacientes diagnosticados con leucemia linfocítica crónica (LLC)?

Frecuencia de diagnóstico casual y predominio en varones (correct)

Predominio en mujeres y diagnóstico a edades más jóvenes

Alta incidencia en niños y adolescentes

Diagnósticos más comunes en África

¿Qué tipo celular se acumula en la leucemia linfocítica crónica (LLC) y puede originar disfunción de órganos linfoides?

Células madre hematopoyéticas

Linfocitos B clonales (correct)

Linfocitos T

Gránulos de eosinófilos

En el score de Matutes, un paciente que obtiene menos de 3 puntos es más característico de:

Leucemia prolinfocítica B Signup and view all the answers

¿Cuál es la mediana de edad al diagnóstico de la leucemia linfocítica crónica (LLC)?

72 años Signup and view all the answers

La forma de presentación de la leucemia que se manifiesta como un linfoma en vez de como neoplasia leucémica se denomina:

Linfoma linfocítico de células pequeñas Signup and view all the answers

¿Cuál es la incidencia de leucemia linfocítica crónica (LLC) en población occidental?

4,2 casos por 100.000 habitantes al año Signup and view all the answers

El tratamiento para la leucemia linfocítica crónica (LLC) que se presenta en forma de linfoma es:

Igual que cualquier otra forma de LLC Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre las neoplasias linfoproliferativas crónicas de expresión leucémica es correcta?

Pueden manifestarse en sangre periférica. Signup and view all the answers

¿Cuál es una característica definitoria de los linfomas en comparación con las neoplasias linfoproliferativas de expresión leucémica?

Inician habitualmente en un ganglio linfático. Signup and view all the answers

¿Cómo se clasifican las neoplasias linfoproliferativas crónicas de expresión leucémica?

Según la naturaleza B, T o NK de las células. Signup and view all the answers

¿Cuál de estas opciones representa una afirmación errónea sobre las neoplasias linfoproliferativas?

Las neoplasias linfoproliferativas crónicas no pueden ser linfomas. Signup and view all the answers

¿Cuál es la razón principal para realizar un estudio antes de iniciar un tratamiento?

Porque la mutación puede cambiar a lo largo del tiempo. Signup and view all the answers

En el contexto de las neoplasias hematológicas, ¿cuál es el grupo más común en las neoplasias linfoproliferativas de expresión leucémica?

Neoplasias de estirpe B. Signup and view all the answers

En un hombre de 74 años con leucocitos elevados, ¿cuál es el diagnóstico más probable según los síntomas presentados?

Leucemia linfática crónica. Signup and view all the answers

¿Qué tratamiento es el más adecuado en caso de leucemia linfática crónica para un paciente que no cumple los criterios para tratamiento?

Esperar y observar al paciente. Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes complicaciones no está asociada con la leucemia linfática crónica?

Infiltración en el sistema nervioso central. Signup and view all the answers

Durante el análisis de un paciente, se observa que tiene leucocitos rotos. ¿Qué diagnosticó esto?

Leucemia linfática crónica. Signup and view all the answers

¿Cuál es una característica de la leucemia mieloide crónica que difiere de la leucemia linfática crónica?

Requiere tratamiento inmediato como el imatinib. Signup and view all the answers

En el contexto del tratamiento para la leucemia linfática crónica, ¿cuál de las siguientes opciones es considerada obsoleta?

Interferón. Signup and view all the answers

¿Cuál es una característica que no se espera en un paciente con leucemia linfática crónica?

Síntomas respiratorios. Signup and view all the answers

¿Cuál es una característica común de la leucemia linfocítica crónica (LLC)?

Linfocitos pequeños maduros con cromatina en caparazón de tortuga Signup and view all the answers

¿Qué tipo de alteraciones citogenéticas se pueden observar en la leucemia prolinfocítica?

Deleción del brazo corto del cromosoma 17 Signup and view all the answers

¿Cuál es una característica de la tricolucemia en comparación con la LLC?

Invasión de médula ósea por células con morfología 'peluda' Signup and view all the answers

¿Qué alteración genética es común en los casos de leucemia prolinfocítica?

Mutación en el gen TP53 Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre las manchas de Gumprecht es correcta?

Son signos específicos de leucemia linfocítica crónica Signup and view all the answers

¿Qué representa la morfología de los linfocitos en la LLC?

Linfocitos maduros con características normales Signup and view all the answers

¿Cuál es el pronóstico típico para los pacientes con leucemia prolinfocítica?

Supervivencia media menor a 4 años Signup and view all the answers

¿Qué tipo de linfocitos son predominantes en la tricolucemia?

Linfocitos pequeños con proyecciones citoplasmáticas Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes leucemias es la más frecuente?

Leucemia linfocítica crónica Signup and view all the answers

¿Qué tipo de linfoma leucemizado está asociado con células grandes?

Linfoma centroblástico Signup and view all the answers

¿Cuál es una técnica esencial para el diagnóstico de enfermedades linfoides con expresión leucémica?

Aspirado y biopsia de médula ósea Signup and view all the answers

¿Qué tipo de leucemia es la leucemia/linfoma T del adulto asociada al HTLV-1?

Leucemia prolinfocítica T Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes pruebas es opcional y se utiliza según el diagnóstico o la extensión de la enfermedad?

TAC de tórax, abdomen y pelvis Signup and view all the answers

La enfermedad de Waldenström es un tipo de linfoma de origen:

Linfoplasmocítico Signup and view all the answers

En el diagnóstico inicial de enfermedades linfoides, ¿qué aspecto no se considera esencial?

Citogenética (FISH) Signup and view all the answers

La leucemia de linfocitos grandes granulares NK pertenece al grupo de enfermedades de origen:

NK Signup and view all the answers

¿Cuál es la función principal de la citometría de flujo en el diagnóstico de neoplasias?

Identificar los antígenos en la membrana de las células. Signup and view all the answers

¿Qué marcadores son utilizados para identificar células B y células T?

CD3 para células T y CD19 para células B. Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la leucemia linfocítica crónica (LLC) es correcta?

Se caracteriza por la expresión de CD5+ y CD23+ simultáneamente. Signup and view all the answers

¿Qué caracteriza a la tricoleucemia en términos de marcadores?

Expresa intensamente CD103+ en la membrana celular. Signup and view all the answers

Las neoplasias linfoides de precursores T (NLPC-T) son:

Menos frecuentes y pueden requerir pruebas adicionales para diagnóstico. Signup and view all the answers

¿Qué información se obtiene a partir del análisis fenotípico de las células presentes en sangre?

Identifica antígenos que pueden orientar diagnósticos y pronósticos. Signup and view all the answers

¿Por qué es importante el conocimiento de los antígenos de membrana en el diagnóstico de neoplasias?

Porque permiten identificar las características específicas de cada tipo de enfermedad. Signup and view all the answers

Los anticuerpos monoclonales CD19 y CD3 son conocidos como:

Marcadores pan-B y pan-T respectivamente. Signup and view all the answers

Study Notes

Neoplasias Linfoides de Expresión Leucémica

Neoplasias hematológicas se dividen en mieloides y linfoides
Linfomas: tumores linfoides que suelen empezar en ganglios linfáticos o estructuras linfoides, y ocasionalmente en la sangre.
Neoplasias linfoproliferativas crónicas de expresión leucémica: neoplasias que comienzan en la médula ósea y se manifiestan en la sangre periférica.
Ambas no son excluyentes; algunos linfomas afectan la médula ósea y algunos de la médula ósea afectan ganglios.

Clasificación de NLPC de Expresión Leucémica

Se clasifican según estirpe: B, T o NK.
Las de estirpe B son más frecuentes
Dentro de las de estirpe B se destacan:
- Leucemia linfocítica crónica (más común)
- Leucemia prolinfocítica B
- Tricoleucemias
- Linfomas leucemizados: folicular, células del manto, linfoplasmocítico, esplénico de la zona marginal, células grandes (centroblásticas, inmunoblásticas).
Dentro de las de estirpe T se destacan:
- Leucemia prolinfocítica T
- Leucemia de linfocitos grandes granulares T (LGG-T)
- Linfomas leucemizados: Leucemia/linfoma T del adulto (HTLV-1 +), Linfomas cutáneos T leucemizados (Síndrome de Sézary)
Dentro de las de estirpe NK se destaca:
- Leucemia de linfocitos grandes granulares NK (LGG-NK)

Diagnóstico

Esenciales: Anamnesis, exploración física, hemograma, frotis, bioquímica (LDH y beta-2 microglobulina), proteinograma e Igs, radiografía de tórax.
Opcionales: TAC tórax, abdomen y pelvis, biopsia ganglionar, prueba de Coombs directo, citogenética (FISH).
Inmunofenotipo con citometría de flujo es clave para caracterizar neoplasias. Marcadores como CD19 y CD3 son útiles para identificar células B y T, respectivamente.

Leucemia Linfocítica Crónica (LLC)

Es la NLPC más frecuente en países occidentales (aprox. 30%)
Predominio en adultos mayores (mediana edad al diagnóstico de 72 años).
Varones afectados 2 veces más que mujeres.
Diagnóstico: Expresión simultánea de CD5 y CD23 en la membrana celular (se observa en ningún otro).
Clasificación de Matutes: Score de 0-5 basado en marcadores immunofenotípicos (CD5, CD23, FMC7, CD79b). Mayor score indica mayor posibilidad de LLC típica.
Pronóstico: Varía, algunos pacientes viven décadas sin tratamiento, otros en pocos años.
- Mediana supervivencia alrededor de 10 años
- Clasificación Rai y Binet definen estadio clínico con pronóstico.

Clasificación de LLC

Clasificación de Rai.
Clasificación de Binet.

Otros puntos

Transformación: LLC puede transformarse en otros síndromes linfoproliferativos más agresivos, como el síndrome de Richter.
Tratamiento: El tratamiento depende del estadio de la enfermedad y las características individuales del paciente y la situación general. Se considera tratamiento (quimioterapia, inmunoterapia, inhibidores moleculares). Decisiones para tratamiendo se usan a base de factores pronosticos ( edad, comorbilidades, alteraciones del gen (p53/IgHv), stage).
LLC-IPI: Es un índice pronóstico para determinar la supervivencia de los pacientes con LLC, combina estadios clínicos con las variables biológicas.

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Description

Explora las neoplasias hematológicas linfoides y su clasificación. Aprende sobre los linfomas, así como las neoplasias linfoproliferativas que se manifiestan en la sangre. Esta evaluación te ayudará a comprender mejor los tipos de leucemias y linfomas linfoides en la práctica hematológica.