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Questions and Answers
Quel pourcentage des décès liés aux leucémies aiguës est dû à des complications infectieuses?
Quel examen montre plus de 20% de cellules blastiques dans la moelle pour diagnostiquer une leucémie aiguë?
Quelle plainte est fréquemment associée aux leucémies aiguës malgré l'utilisation d'antibiotiques?
Quel type de complication est le lymphome de haut grade dans le contexte des leucémies aiguës?
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Quel symptôme clinique ne fait pas partie des signes associés aux leucémies aiguës?
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Quelle est la principale conséquence de l'envahissement de la moelle par les cellules blastiques?
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Quels stades sont évalués lors des traitements des leucémies aiguës?
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Quel est le type de cellules dont l'augmentation est observée dans le myélogramme lors des leucémies aiguës?
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Quel est le principal type cellulaire impliqué dans la leucémie aiguë promyélocytaire?
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Quel est le risque associé à la leucémie aiguë promyélocytaire?
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Quel gène est impliqué dans le réarrangement observé dans la leucémie aiguë promyélocytaire?
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Quel est l'élément clé dans le suivi d'un patient atteint de leucémie aiguë promyélocytaire?
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Quel traitement est utilisé en première ligne pour la leucémie aiguë promyélocytaire?
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Quelle est la différence majeure entre la leucémie lymphoïde chronique et les leucémies aiguës lymphoblastiques?
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Quelles sont les manifestations cliniques courantes de la leucémie lymphoïde chronique?
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Quel est le type de prolifération cellulaire observé dans la leucémie lymphoïde chronique?
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Quels éléments sont systématiquement présents dans l'hémogramme d'une leucémie aiguë ?
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Quelle caractéristique est commune aux leucémies aiguës biphénotypiques ?
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Quel est le pronostic pour une leucémie aiguë lymphoïde (LAL) chez un enfant ?
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Quel traitement est utilisé pour la leucémie aiguë promyélocytaire ?
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Quelle observation est essentielle lors du diagnostic de la leucémie aiguë promyélocytaire ?
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Quel est le pourcentage de survie à 5 ans pour un adulte atteint de leucémie aiguë lymphoïde ?
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Quelle situation pourrait augmenter le risque hémorragique majeur chez un patient atteint de leucémie aiguë ?
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Quelle est la rareté des leucémies biclonales ?
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Quel est l'âge moyen des patients atteints de leucémie lymphoïde chronique (LLC) ?
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Quel est le sexe ratio concernant la leucémie lymphoïde chronique ?
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À quel moment parle-t-on de leucémie lymphoïde chronique ?
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Quel signe est positif pour diagnostiquer la LLC lors d'un frottis sanguin ?
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Comment se manifeste habituellement l'examen clinique chez les patients atteints de LLC ?
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Quelle cause est rare mais possible pour une anémie dans le contexte de la LLC ?
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Quels territoires ganglionnaires sont principalement examinés lors d'un diagnostic de LLC ?
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Quelle est l'incidence de la leucémie lymphoïde chronique ?
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Quelle est la conséquence de l'envahissement médullaire sur la prolifération des globules rouges ?
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Quel est l'objectif principal de l'immunophénotypage des lymphocytes sanguins ?
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Quel rôle joue le fluorochrome dans la cytométrie en flux ?
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Quel est un aspect caractéristique des cellules B matures dans un diagnostic de LLC ?
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Quel est le rôle des anticorps monoclonaux lors de l'immunophénotypage ?
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Quelle est la valeur normale des chaînes légères kappa et lambda chez un patient sain ?
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Pourquoi la cytométrie en flux est-elle indispensable dans le cadre du diagnostic ?
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Quel est un des inconvénients associés à un faible taux de plaquettes ?
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Study Notes
Introduction
- La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une maladie caractérisée par une prolifération clonale de cellules lymphocytaires B matures et normales.
- Cette prolifération conduit à une accumulation progressive de ces cellules dans le sang, la moelle osseuse et les organes lymphoïdes (rate, foie et ganglions).
Epidémiologie
- La LLC est l'hémopathie maligne la plus fréquente.
- Incidence : 3,1 cas pour 100 000 habitants/an.
- Touche surtout les adultes d'âge moyen (60 ans) et n'affecte jamais les enfants.
- Sexe ratio : 2/1 (plus fréquente chez les hommes).
- Terrain familial marqué.
- Évolution chronique (progression lente) : la majorité des patients ne meurent pas de la LLC.
Circonstance de découverte
- La découverte est souvent fortuite lors d'une NFS systématique.
- La lymphocytose supérieure à 4 G/L est un signe d'alerte.
- Une lymphocytose > 5 G/L pendant plus de 3 mois confirme le diagnostic de LLC.
- Des complications infectieuses peuvent également alerter sur la présence d'une LLC, mais c'est plus rare.
Examen clinique
- L'examen clinique est souvent normal.
- On peut observer des adénopathies mobiles, indolores, fermes et non compressives.
- Il faut rechercher des adénopathies, une splénomégalie et une hépatomégalie.
Diagnostic
- Le diagnostic de la LLC repose sur l'hémogramme et l'immunophénotypage des lymphocytes sanguins.
Hémogramme
- Hyperleucocytose avec hyperlymphocytose > 5 G/L depuis plus de 3 mois (cellules normales).
- Présence d'ombres de Gumprecht (aspect caractéristique sur le frottis sanguin).
- Anémie possible (rarement) :
- Anémie hémolytique auto-immune : test de Coombs positif.
- Hypersplénisme : rate hyperactive.
- Envahissement médullaire.
- Plaquettes : normales ou diminuées (< 100 G/L, mauvais pronostic, stade C de Binet).
Immunophénotypage des lymphocytes sanguins
- Technique de cytométrie en flux : permet d'identifier les antigènes de surface des cellules.
- La cytométrie en flux est indispensable dans le diagnostic de la LLC car les lymphocytes B matures portent des immunoglobulines à leur surface.
- Toutes les cellules filles provenant de la même cellule mère (clone) expriment la même immunoglobuline de surface, ce qui permet de confirmer le caractère clonal.
- Monoclonalité des chaînes légères kappa ou lambda (normalement : 60% kappa & 40% lambda).
Classification de Binet : Score de Binet
- La classification de Binet utilise des critères cliniques pour évaluer le stade de la maladie.
Stade A
- Lymphocytose < 30 000 / mm3
- Pas d'anémie ou de thrombocytopénie
- Pas de splénomégalie
- Pas d'adénopathies
Stade B
- Lymphocytose < 30 000 / mm3
- Pas d'anémie ou de thrombocytopénie
- Splénomégalie
- Adénopathies
Stade C
- Lymphocytose > 30 000 / mm3
- Anémie
- Thrombocytopénie
Évolution et complications
- L'évolution de la LLC est habituellement chronique et lente.
- Les complications peuvent affecter la qualité de vie des patients.
Complications
- Infections : cause la plus fréquente de décès (50% des cas).
- Maladies auto-immunes :
- Anémie hémolytique auto-immune
- Thrombocytopénie auto-immune
- Pemphigus
- Syndrome de Sjögren
- Transformation en lymphome de haut grade :
- Lymphome diffus à grandes cellules B
- Lymphome de Burkitt
- Autres complications : développement de cancers solides (colorectal, poumon, estomac, etc.).
Traitements
- La décision de traiter ou non la LLC dépend du stade de la maladie, de l'état général du patient et de ses symptômes.
- Le traitement vise à :
- Contrôler la maladie et prévenir les complications.
- Améliorer la qualité de vie des patients
Stade A
- Observation régulière (suivi) sans traitement initial.
Stade B et C
-
Chimiothérapie :
- Chlorambucil
- Fludarabine
- Cyclophosphamide
- Bendamustine
-
Thérapies ciblées :
- Ibrutinib
- Venetoclax
-
Transplantation de cellules souches hématopoïétiques (allo-greffe) :
- Pour les patients atteints d'une LLC résistante ou récidivante.
Diagnostics différentiels
-
Le diagnostic différentiel de la LLC inclut :
-
Lymphocytose bénigne :
- Infection virale
- Maladie autoimmune
-
Lymphome de Hodgkin :
- Adénopathies volumineuses
- Présence de cellules de Reed Sternberg
Image PET-SCAN
- Le PET-SCAN est un examen d'imagerie qui utilise un traceur radioactif (FDG) pour détecter les cellules tumorales métaboliquement actives.
Fonctionnement du PET-SCAN
- Le FDG est un analogue du glucose qui est capté par les cellules tumorales.
- La radioactivité émise par le FDG est détectée par un scanner.
- Le PET-SCAN permet de :
- Détecter des métastases osseuses ou ganglionnaires.
- Évaluer la réponse au traitement.
Rappels sur les leucémies aiguës
- Le myélogramme est un examen qui permet d'observer la moelle osseuse.
- Un myélogramme montrant plus de 20% de cellules blastiques dans la moelle confirme le diagnostic de leucémie aiguë.
- Les signes cliniques d'une leucémie aiguë incluent :
- Asthénie
- Céphalées
- Bourdonnements d'oreille
- Infections fréquentes (neutropénie, pancytopénie).
- L'hémogramme peut montrer :
- Anémie
- Neutropénie
- Thrombopénie
- Hyperleucocytose
- La présence de blastes dans le sang n'est pas toujours un signe caractéristique.
- La leucémie aiguë promyélocytaire est une forme rare de leucémie aiguë myeloblastique (LAM). Elle est caractérisée par la présence de corps d'Auer en fagots dans les cellules promyélocytaires.
- Le pronostic de la leucémie aiguë promyélocytaire est bon grâce au traitement par l'acide transrétinoique (Vesanoid) et le trioxyde d'arsenic.
- Le suivi moléculaire est crucial dans les leucémies aiguës.
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Description
Ce quiz explore la leucémie lymphoïde chronique, une forme courante d'hémopathie maligne. Il couvre les aspects épidémiologiques, y compris l'incidence, les caractéristiques démographiques et les circonstances de découverte. Testez vos connaissances sur cette maladie et ses implications.