Leucémie Lymphoïde Chronique - Introduction et Épidémiologie
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Questions and Answers

Quel pourcentage des décès liés aux leucémies aiguës est dû à des complications infectieuses?

  • 25%
  • 50% (correct)
  • 10%
  • 70%

    • Quel examen montre plus de 20% de cellules blastiques dans la moelle pour diagnostiquer une leucémie aiguë?

  • Une biopsie
  • L'hémogramme
  • La tomodensitométrie (TDM)
  • Le myélogramme (correct)

    • Quelle plainte est fréquemment associée aux leucémies aiguës malgré l'utilisation d'antibiotiques?

  • Fatigue chronique
  • Plaintes pour cause infectieuse (correct)
  • Douleurs abdominales
  • Éruptions cutanées

    • Quel type de complication est le lymphome de haut grade dans le contexte des leucémies aiguës?

    <p>Complication secondaire</p> Signup and view all the answers

    Quel symptôme clinique ne fait pas partie des signes associés aux leucémies aiguës?

    <p>Éruption cutanée</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la principale conséquence de l'envahissement de la moelle par les cellules blastiques?

    <p>Absence de place pour les cellules saines</p> Signup and view all the answers

    Quels stades sont évalués lors des traitements des leucémies aiguës?

    <p>Stade A, B et C</p> Signup and view all the answers

    Quel est le type de cellules dont l'augmentation est observée dans le myélogramme lors des leucémies aiguës?

    <p>Cellules blastiques</p> Signup and view all the answers

    Quel est le principal type cellulaire impliqué dans la leucémie aiguë promyélocytaire?

    <p>Promyélocytes</p> Signup and view all the answers

    Quel est le risque associé à la leucémie aiguë promyélocytaire?

    <p>CIVD</p> Signup and view all the answers

    Quel gène est impliqué dans le réarrangement observé dans la leucémie aiguë promyélocytaire?

    <p>PLM-RARA</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'élément clé dans le suivi d'un patient atteint de leucémie aiguë promyélocytaire?

    <p>Surveillance du taux transcrit de PLM-RARA</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement est utilisé en première ligne pour la leucémie aiguë promyélocytaire?

    <p>Acide transrétinoïque et chimiothérapie</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la différence majeure entre la leucémie lymphoïde chronique et les leucémies aiguës lymphoblastiques?

    <p>Anomalies cytologiques</p> Signup and view all the answers

    Quelles sont les manifestations cliniques courantes de la leucémie lymphoïde chronique?

    <p>Splénomégalie</p> Signup and view all the answers

    Quel est le type de prolifération cellulaire observé dans la leucémie lymphoïde chronique?

    <p>Clonale</p> Signup and view all the answers

    Quels éléments sont systématiquement présents dans l'hémogramme d'une leucémie aiguë ?

    <p>Anémie, neutropénie et thrombopénie</p> Signup and view all the answers

    Quelle caractéristique est commune aux leucémies aiguës biphénotypiques ?

    <p>Cellules indifférenciées</p> Signup and view all the answers

    Quel est le pronostic pour une leucémie aiguë lymphoïde (LAL) chez un enfant ?

    <p>80-90% de guérison</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement est utilisé pour la leucémie aiguë promyélocytaire ?

    <p>Acide transrétinoïque avec chimiothérapie</p> Signup and view all the answers

    Quelle observation est essentielle lors du diagnostic de la leucémie aiguë promyélocytaire ?

    <p>Corps d'Auer en fagots</p> Signup and view all the answers

    Quel est le pourcentage de survie à 5 ans pour un adulte atteint de leucémie aiguë lymphoïde ?

    <p>40-50%</p> Signup and view all the answers

    Quelle situation pourrait augmenter le risque hémorragique majeur chez un patient atteint de leucémie aiguë ?

    <p>Thrombopénie et CIVD</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la rareté des leucémies biclonales ?

    <p>Très rares</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'âge moyen des patients atteints de leucémie lymphoïde chronique (LLC) ?

    <p>60 ans</p> Signup and view all the answers

    Quel est le sexe ratio concernant la leucémie lymphoïde chronique ?

    <p>2/1</p> Signup and view all the answers

    À quel moment parle-t-on de leucémie lymphoïde chronique ?

    <p>Lorsque la lymphocytose est supérieure à 5 G/L pendant plus de 3 mois</p> Signup and view all the answers

    Quel signe est positif pour diagnostiquer la LLC lors d'un frottis sanguin ?

    <p>Ombres de Gumprecht</p> Signup and view all the answers

    Comment se manifeste habituellement l'examen clinique chez les patients atteints de LLC ?

    <p>Adénopathies mobiles indolores</p> Signup and view all the answers

    Quelle cause est rare mais possible pour une anémie dans le contexte de la LLC ?

    <p>Anémie hémolytique auto-immune</p> Signup and view all the answers

    Quels territoires ganglionnaires sont principalement examinés lors d'un diagnostic de LLC ?

    <p>Cervical, axillaire et inguinal</p> Signup and view all the answers

    Quelle est l'incidence de la leucémie lymphoïde chronique ?

    <p>3,1 cas pour 100 000 habitants/an</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la conséquence de l'envahissement médullaire sur la prolifération des globules rouges ?

    <p>Ils prolifèrent moins à cause des lymphocytes.</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'objectif principal de l'immunophénotypage des lymphocytes sanguins ?

    <p>Détecter les antigènes spécifiques des lymphocytes.</p> Signup and view all the answers

    Quel rôle joue le fluorochrome dans la cytométrie en flux ?

    <p>Il émet de la lumière visible après excitation.</p> Signup and view all the answers

    Quel est un aspect caractéristique des cellules B matures dans un diagnostic de LLC ?

    <p>Elles portent toutes la même chaîne légère d'immunoglobuline.</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle des anticorps monoclonaux lors de l'immunophénotypage ?

    <p>Ils détectent des antigènes spécifiques sur les cellules.</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la valeur normale des chaînes légères kappa et lambda chez un patient sain ?

    <p>60% kappa et 40% lambda.</p> Signup and view all the answers

    Pourquoi la cytométrie en flux est-elle indispensable dans le cadre du diagnostic ?

    <p>Elle permet de comptabiliser toutes les cellules en une seule analyse.</p> Signup and view all the answers

    Quel est un des inconvénients associés à un faible taux de plaquettes ?

    <p>Cela peut signaler un mauvais pronostic.</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Introduction

    • La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une maladie caractérisée par une prolifération clonale de cellules lymphocytaires B matures et normales.
    • Cette prolifération conduit à une accumulation progressive de ces cellules dans le sang, la moelle osseuse et les organes lymphoïdes (rate, foie et ganglions).

    Epidémiologie

    • La LLC est l'hémopathie maligne la plus fréquente.
    • Incidence : 3,1 cas pour 100 000 habitants/an.
    • Touche surtout les adultes d'âge moyen (60 ans) et n'affecte jamais les enfants.
    • Sexe ratio : 2/1 (plus fréquente chez les hommes).
    • Terrain familial marqué.
    • Évolution chronique (progression lente) : la majorité des patients ne meurent pas de la LLC.

    Circonstance de découverte

    • La découverte est souvent fortuite lors d'une NFS systématique.
    • La lymphocytose supérieure à 4 G/L est un signe d'alerte.
    • Une lymphocytose > 5 G/L pendant plus de 3 mois confirme le diagnostic de LLC.
    • Des complications infectieuses peuvent également alerter sur la présence d'une LLC, mais c'est plus rare.

    Examen clinique

    • L'examen clinique est souvent normal.
    • On peut observer des adénopathies mobiles, indolores, fermes et non compressives.
    • Il faut rechercher des adénopathies, une splénomégalie et une hépatomégalie.

    Diagnostic

    • Le diagnostic de la LLC repose sur l'hémogramme et l'immunophénotypage des lymphocytes sanguins.

    Hémogramme

    • Hyperleucocytose avec hyperlymphocytose > 5 G/L depuis plus de 3 mois (cellules normales).
    • Présence d'ombres de Gumprecht (aspect caractéristique sur le frottis sanguin).
    • Anémie possible (rarement) :
      • Anémie hémolytique auto-immune : test de Coombs positif.
      • Hypersplénisme : rate hyperactive.
      • Envahissement médullaire.
    • Plaquettes : normales ou diminuées (< 100 G/L, mauvais pronostic, stade C de Binet).

    Immunophénotypage des lymphocytes sanguins

    • Technique de cytométrie en flux : permet d'identifier les antigènes de surface des cellules.
    • La cytométrie en flux est indispensable dans le diagnostic de la LLC car les lymphocytes B matures portent des immunoglobulines à leur surface.
    • Toutes les cellules filles provenant de la même cellule mère (clone) expriment la même immunoglobuline de surface, ce qui permet de confirmer le caractère clonal.
    • Monoclonalité des chaînes légères kappa ou lambda (normalement : 60% kappa & 40% lambda).

    Classification de Binet : Score de Binet

    • La classification de Binet utilise des critères cliniques pour évaluer le stade de la maladie.

    Stade A

    • Lymphocytose < 30 000 / mm3
    • Pas d'anémie ou de thrombocytopénie
    • Pas de splénomégalie
    • Pas d'adénopathies

    Stade B

    • Lymphocytose < 30 000 / mm3
    • Pas d'anémie ou de thrombocytopénie
    • Splénomégalie
    • Adénopathies

    Stade C

    • Lymphocytose > 30 000 / mm3
    • Anémie
    • Thrombocytopénie

    Évolution et complications

    • L'évolution de la LLC est habituellement chronique et lente.
    • Les complications peuvent affecter la qualité de vie des patients.

    Complications

    • Infections : cause la plus fréquente de décès (50% des cas).
    • Maladies auto-immunes :
      • Anémie hémolytique auto-immune
      • Thrombocytopénie auto-immune
      • Pemphigus
      • Syndrome de Sjögren
    • Transformation en lymphome de haut grade :
      • Lymphome diffus à grandes cellules B
      • Lymphome de Burkitt
    • Autres complications : développement de cancers solides (colorectal, poumon, estomac, etc.).

    Traitements

    • La décision de traiter ou non la LLC dépend du stade de la maladie, de l'état général du patient et de ses symptômes.
    • Le traitement vise à :
      • Contrôler la maladie et prévenir les complications.
      • Améliorer la qualité de vie des patients

    Stade A

    • Observation régulière (suivi) sans traitement initial.

    Stade B et C

    • Chimiothérapie :

      • Chlorambucil
      • Fludarabine
      • Cyclophosphamide
      • Bendamustine

    • Thérapies ciblées :

      • Ibrutinib
      • Venetoclax

    • Transplantation de cellules souches hématopoïétiques (allo-greffe) :

      • Pour les patients atteints d'une LLC résistante ou récidivante.

    Diagnostics différentiels

    • Le diagnostic différentiel de la LLC inclut :

    • Lymphocytose bénigne :

      • Infection virale
      • Maladie autoimmune

    • Lymphome de Hodgkin :

      • Adénopathies volumineuses
      • Présence de cellules de Reed Sternberg

    Image PET-SCAN

    • Le PET-SCAN est un examen d'imagerie qui utilise un traceur radioactif (FDG) pour détecter les cellules tumorales métaboliquement actives.

    Fonctionnement du PET-SCAN

    • Le FDG est un analogue du glucose qui est capté par les cellules tumorales.
    • La radioactivité émise par le FDG est détectée par un scanner.
    • Le PET-SCAN permet de :
      • Détecter des métastases osseuses ou ganglionnaires.
      • Évaluer la réponse au traitement.

    Rappels sur les leucémies aiguës

    • Le myélogramme est un examen qui permet d'observer la moelle osseuse.
    • Un myélogramme montrant plus de 20% de cellules blastiques dans la moelle confirme le diagnostic de leucémie aiguë.
    • Les signes cliniques d'une leucémie aiguë incluent :
      • Asthénie
      • Céphalées
      • Bourdonnements d'oreille
      • Infections fréquentes (neutropénie, pancytopénie).
    • L'hémogramme peut montrer :
      • Anémie
      • Neutropénie
      • Thrombopénie
      • Hyperleucocytose
    • La présence de blastes dans le sang n'est pas toujours un signe caractéristique.
    • La leucémie aiguë promyélocytaire est une forme rare de leucémie aiguë myeloblastique (LAM). Elle est caractérisée par la présence de corps d'Auer en fagots dans les cellules promyélocytaires.
    • Le pronostic de la leucémie aiguë promyélocytaire est bon grâce au traitement par l'acide transrétinoique (Vesanoid) et le trioxyde d'arsenic.
    • Le suivi moléculaire est crucial dans les leucémies aiguës.

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