80 Questions
Qui a individualisé la leucémie lymphoïde chronique en 1845?
EHRLICH
Quel est le rôle attribué au benzène et à ses dérivés dans la leucémie lymphoïde chronique?
Rôle favorisant
Quelle est la caractéristique morphologique des lymphocytes B dans la leucémie lymphoïde chronique?
Mature
Quel est le type de chaîne lourde et de chaînes légères dans la leucémie lymphoïde chronique?
Un seul type de chaîne lourde et de chaînes légères
Quelle est l'expression de l'immunoglobuline de surface dans la leucémie lymphoïde chronique?
Faiblement exprimée
Quel est le marqueur d'activation présent sur toutes les cellules dans la leucémie lymphoïde chronique?
CD23
Quel est le rôle de l'immunophénotypage dans la leucémie lymphoïde chronique?
Diagnostic
Quelle est l'évolution de la leucémie lymphoïde chronique?
Lente
Quel est le volume de la splénomégalie dans la LLC?
Modéré
Quel est le stade de la maladie où les autres localisations viscérales ont une traduction clinique?
Stade évolué
Quel est le syndrome qui correspond à l'infiltration des amygdales, des glandes salivaires et lacrymales?
Syndrome de MICKUTLITZ
Quelle est la caractéristique de l'anémie dans la LLC?
Normochrome, normocytaire, arégénérative
Quel est le seuil minimal du nombre absolu de lymphocytes pour affirmer une LLC?
4000/mm^3^
Quel est le marqueur qui est habituellement positif dans la LLC?
CD5
Quel est le seuil minimal de la lymphocytose médullaire pour affirmer une LLC?
25 %
Quel est le score qui favorise une LLC?
Score de 4 ou 5
Quel est le test utilisé pour détecter l'anémie hémolytique auto-immune (AHAI) ?
Test de coombs direct
Quel est le syndrome réalisé lorsque la thrombopénie auto-immune est associée à l'anémie auto-immune ?
Syndrome d'EVANS
Quel est le type de cancer le plus fréquent dans la phase terminale de la L.L.C ?
Cancer de la peau
Quelle est la complication peu fréquente de la L.L.C (3 à 10%) ?
Lymphome non hodgkinien
Quel est le diagnostic qui permet de mettre en évidence le LMNH de type immunoblastique ?
Biopsie
Quel est l'objectif principal du traitement de la L.L.C ?
Supprimer la prolifération maligne
Quel est le risque lié à la neutropénie et aggravé par l'hypogammaglobulinémie et le déficit humoral et cellulaire ?
Risque infectieux
Quel est le délai maximal avant que la mort ne survienne dans le cas d'un lymphome non hodgkinien ?
Plusieurs mois
Quel est le nom des cellules caractéristiques de la tricholeucémie?
Tricholeucocytes
Quel est le moyen le plus courant pour diagnostiquer la tricholeucémie?
Leucoconcentration et étude cytologique
Quel est le résultat attendu de l'étude des protéines sanguines dans la tricholeucémie?
Une hyper protidémie avec une immunoglobuline monoclonale de type M
Quel est le critère pour diagnostiquer la leucémie prolymphocytaire B de GALTON?
Une hyper lymphocytose massive supérieure à 100 000 éléments/mm3 associée à une neutropénie et à une splénomégalie
Quel est le pourcentage de prolymphocytes dans le sang périphérique dans la leucémie prolymphocytaire B de GALTON?
50% à 70%
Quel est le facteur pronostique classique dans la leucémie prolymphocytaire B de GALTON?
Tous lesAbove
Quel est le nom de la classification internationale qui regroupe les facteurs pronostiques de la leucémie prolymphocytaire B de GALTON?
Classification anatomo-clinique de Binet
Quel est le signe clinique fréquent dans la tricholeucémie?
Une hyper viscosité sanguine
Quel est le but de l'abstention thérapeutique dans le traitement de la leucémie lymphoïde chronique ?
Dépister une quelconque évolution de la maladie
Quel est le médicament utilisé en chimiothérapie pour traiter la leucémie lymphoïde chronique ?
Cyclophosphamide
Quel est le rôle de l'immunothérapie par anticorps monoclonaux dans le traitement de la leucémie lymphoïde chronique ?
Inhiber la prolifération des cellules tumorales
Dans quels cas la splénectomie est-elle réservée dans le traitement de la leucémie lymphoïde chronique ?
En cas d'anémie hémolytique ou de thrombopénie auto-immune
Quel est le but de la greffe de moelle osseuse dans le traitement de la leucémie lymphoïde chronique ?
Éradiquer la population tumorale du receveur et le remplacer par les cellules souches provenant du donneur
Quel est le stade de la leucémie lymphoïde chronique qui nécessite une chimiothérapie par Chlorambucil ?
Stade A évolutif
Quel est le protocole de traitement en cas d'échec du premier traitement de la leucémie lymphoïde chronique ?
RFC (Rituximab, Fludarabine, Cyclophosphamide)
Quel est le stade de la leucémie lymphoïde chronique qui nécessite une splénectomie en cas d'hypersplénisme ?
Tous les stades
Quel est le nom de la cellule caractéristique de la tricholeucémie?
Tricholeucocyte
Quel est le résultat attendu de l'étude des protéines sanguines dans la tricholeucémie?
Une hyperprotidémie avec une immunoglobuline monoclonale de type M
Quelle est la caractéristique des lymphocytes de la LLC ?
Ils sont immunologiquement incompétents et ont une longue durée de vie
Quel est le critère pour diagnostiquer la leucémie prolymphocytaire B de GALTON?
Une hyperlymphocytose massive supérieure à 100 000 éléments/mm3
Quelle est la conséquence de la prolifération médullaire de petits lymphocytes en excès dans la LLC ?
Une hyper lymphocytose sanguine et un syndrome tumoral
Quel est le nom de la classification internationale qui regroupe les facteurs pronostiques de la leucémie prolymphocytaire B de GALTON?
Classification anatomo-clinique de Binet
Quel est le rôle des lymphocytes de la LLC dans les perturbations immunologiques ?
Ils sont à l'origine des perturbations immunologiques
Quel est le moyen le plus courant pour diagnostiquer la tricholeucémie?
La leucoconcentration suivie de l'étude cytologique
Quel est le signe clinique fréquent dans la tricholeucémie?
Une hyper viscosité sanguine
Quel est le syndrome clinique le plus fréquent à la découverte de la LLC ?
Un syndrome tumoral
Quel est le facteur pronostique classique dans la leucémie prolymphocytaire B de GALTON?
Le nombre d'aires ganglionnaires atteints
Quel est le rôle de la présence du CD5 sur des marqueurs B dans la LLC ?
Il témoigne de la dysrégulation immunitaire
Quel est le pourcentage de prolymphocytes dans le sang périphérique dans la leucémie prolymphocytaire B de GALTON?
50% à 70%
Quel est le résultat attendu de l'examen clinique dans la LLC ?
Un patient en bon état général et menant une vie tout à fait normale
Quelle est la complication infectieuse fréquente liée à la LLC ?
Une infection à répétition
Quel est le mécanisme responsable de l'hyper lymphocytose sanguine dans la LLC ?
La prolifération médullaire de petits lymphocytes en excès
Quel est le test utilisé pour détecter l'anémie hémolytique auto-immune ?
Test de Coombs direct
Quel est le syndrome réalisé lorsque la thrombopénie auto-immune est associée à l'anémie auto-immune ?
Syndrome d'EVANS
Quel est le type de cancer le plus fréquent dans la phase terminale de la L.L.C ?
Cancer de la peau
Quelle est la complication peu fréquente de la L.L.C (3 à 10%) ?
La survenue d'un lymphome
Quel est le diagnostic qui permet de mettre en évidence le LMNH de type immunoblastique ?
Biopsie avec étude histologique
Quel est l'objectif principal du traitement de la L.L.C ?
Supprimer la prolifération maligne
Quel est le risque lié à la neutropénie et aggravé par l'hypogammaglobulinémie et le déficit humoral et cellulaire ?
Risque infectieux
Quel est le délai maximal avant que la mort ne survienne dans le cas d'un lymphome non hodgkinien ?
Plusieurs mois
Quel est le but de l'abstention thérapeutique dans le traitement de la leucémie lymphoïde chronique ?
Surveiller l'évolution de la maladie
Quel est le médicament utilisé en chimiothérapie pour traiter la leucémie lymphoïde chronique ?
Chlorambucil
Quel est le rôle de l'immunothérapie par anticorps monoclonaux dans le traitement de la leucémie lymphoïde chronique ?
Cibler spécifiquement les cellules cancéreuses
Dans quels cas la splénectomie est-elle réservée dans le traitement de la leucémie lymphoïde chronique ?
En cas d'anémie hémolytique ou de thrombopénie auto-immune
Quel est le but de la greffe de moelle osseuse dans le traitement de la leucémie lymphoïde chronique ?
Éradiquer la population tumorale et remplacer la moelle osseuse
Quel est le stade de la leucémie lymphoïde chronique qui nécessite une chimiothérapie par Chlorambucil ?
Stade A évolutif
Quel est le protocole de traitement en cas d'échec du premier traitement de la leucémie lymphoïde chronique ?
RFC (Rituximab, Fludarabine, Cyclophosphamide)
Quel est le stade de la leucémie lymphoïde chronique qui nécessite une splénectomie en cas d'hypersplénisme ?
Stade A évolutif
Quel est le caractère principal de la leucémie lymphoïde chronique?
Une prolifération monoclonale de lymphocytes B
Quel est le rôle du défaut d'apoptose dans la leucémie lymphoïde chronique?
Favoriser la prolifération des lymphocytes B
Quel est le critère principal pour diagnostiquer la leucémie lymphoïde chronique?
La présence de lymphocytes B matures
Quel est le type de cellules touchées dans la leucémie lymphoïde chronique?
Lymphocytes B
Quel est le facteur qui favorise la prolifération des lymphocytes B dans la leucémie lymphoïde chronique?
Le benzène et ses dérivés
Quel est le score qui favorise le diagnostic de la leucémie lymphoïde chronique?
Score de Matutes
Quel est le traitement qui peut être utilisé pour traiter la leucémie lymphoïde chronique?
Tous les précédents
Quel est le but principal du traitement de la leucémie lymphoïde chronique?
Réduire la prolifération des lymphocytes B
Study Notes
Introduction
- La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une hémopathie maligne caractérisée par une prolifération monoclonale de lymphocytes B d'aspect morphologiquement mature.
- Elle est une affection chronique, d'évolution lente, qui peut atteindre 10 ans et est émaillée de complications diverses.
- Elle a été individualisée par Ehrlich en 1845 au sein des leucémies.
Généralités
- La LLC est une affection ubiquitaire, mais rare dans les populations orientales, notamment au Japon.
- Les causes de la LLC ne sont pas connues de façon précise, mais un rôle favorisant est attribué au benzène et à ses dérivés ainsi qu'aux radiations ionisantes.
Pathogénie-Physiopathologie
- La LLC est une affection monoclonale, caractérisée par une seule chaîne lourde et des chaines légères, le plus souvent Kappa.
- Elle est caractérisée par une faible expression de l'immunoglobuline de surface et une présence sur toutes les cellules d'un marqueur d'activation CD23.
- Il existe également une anomalie chromosomique dans toutes les cellules appartenant à la prolifération leucémique.
Clinique
- Les adénopathies profondes sont le plus souvent médiastinales et abdominales, mais également rétro-péritonéales.
- La splénomégalie est prise en compte au même titre qu'un territoire ganglionnaire dans l'estimation de la masse tumorale.
- Les autres localisations viscérales n'ont de traduction clinique qu'à une phase évoluée de l'affection.
Hémogramme
- L'hémogramme montre une hyper-leucocytose variant de 30 000 à 300 000 éléments/mm³ avec une hyper-lymphocytose à petits lymphocytes (70 à 95%).
- Une anémie, généralement modérée, est observée aux stades évolués de la maladie.
- Le nombre de plaquettes est normal aux stades précoces, mais diminue au cours de l'évolution.
Diagnostic
- Le diagnostic est fait grâce à la leucoconcentration suivie de l'étude cytologique et/ou grâce à la biopsie ostéo-médullaire.
- Le score de Matutes est utilisé pour confirmer le diagnostic.
Formes cliniques
- La leucémie prolymphocytaire B de Galton est une forme clinique caractérisée par une hyper-lymphocytose massive, supérieure à 100 000 éléments/mm³ associée à une neutropénie et à une splénomégalie.
- Le syndrome de Evans est une forme clinique caractérisée par une anémie auto-immune et une thrombopénie auto-immune.
Traitement
- Le traitement a pour but de supprimer la prolifération maligne et de traiter les complications.
- Les options thérapeutiques sont l'abstention, la chimiothérapie, l'immunothérapie et la greffe de moelle.
- La classification anatomo-clinique de Binet est utilisée pour déterminer le stade de la maladie et le choix du traitement.
Complications
- Les complications de la LLC incluent la transformation en leucémie aiguë, la survenue de cancers, l'insuffisance médullaire et la transformation en lymphome à grandes cellules.
- La mort survient le plus souvent rapidement en cas de complication.
Leucémie Lymphoïde Chronique
- Définition : prolifération monoclonale de lymphocytes B d'aspect morphologiquement mature
- Évolution : chronique, d'évolution lente, pouvant atteindre 10 ans, émaillée de complications diverses
- Complications : immunologiques, néoplasiques, hématologiques et infectieuses
- Intérêt : diagnostic rôle de l'immunophénotypage, nouveaux critères pronostiques et thérapeutique bien codifiée
Généralités
- Affection ubiquitaire, mais rare dans les populations orientales, notamment au Japon
- Causes : non connues, mais un rôle favorisant est attribué au benzène et à ses dérivés ainsi qu'aux radiations ionisantes
Pathogénie-Physiopathologie
- Affection monoclonale
- Preuves : existence d'un seul type de chaîne lourde et de chaines légères, faible expression de l'immunoglobuline de surface, présence sur toutes les cellules d'un marqueur d'activation CD23, anomalie chromosomique dans toutes les cellules appartenant à la prolifération leucémique
- Défaut d'apoptose
- Déficit immunitaire
- Les lymphocytes de la LLC sont immunologiquement incompétents et ont une longue durée de vie
- Dysrégulation immunitaire, présence du CD5 sur des marqueurs B
- Perturbations immunologiques : fréquence des phénomènes auto-immuns, baisse de l'immunité humorale et cellulaire
Diagnostic
- Circonstances de découverte : syndrome tumoral, manifestations en rapport avec les complications, découverte fortuite d'une hyper lymphocytose
- Examen clinique : patient en bon état général, manifestations composées d'un syndrome tumoral
- Diagnostic : leucoconcentration suivie de l'étude cytologique et/ou biopsie ostéo-médullaire, mise en évidence des tricholeucocytes regroupés en amas avec un aspect particulier dit « en nid d'abeilles »
Formes Cliniques
- Leucémie prolymphocytaire B de Galton : hyper lymphocytose massive, neutropénie, splénomégalie, altération de l'état général
- Diagnostic : signes cliniques d'hyper viscosité sanguine, myélogramme, étude des protéines sanguines
Complications
- Anémie hémolytique auto-immune (AHAI) : auto-anticorps chauds de spécificité anti-rhésus, détectée par le test de coombs direct
- Thrombopénie auto-immune : auto-anticorps mis en évidence par le test de DIXON
- Survenue de cancers : transformation exceptionnelle de la L.L.C en leucémie aiguë, survenue de cancers (épithélioma basocellulaire ou spinocellulaire, cancers bronchiques, cancers génitaux,...)
- Insuffisance médullaire : thrombopénie, anémie, hyperlymphocytose rarement retrouvée
- Syndrome de Evans : thrombopénie auto-immune associée à l'anémie auto-immune
Traitement
- Abstention thérapeutique : surveillance biologique rapprochée pour dépister une évolution
- Chimiothérapie : Chlorambucil, Cyclophosphamide, Fludarabine mono phosphate
- Immunothérapie anticorps monoclonaux : Rituximab, Mabthera
- Splénectomie : réservée au cas où il existe une anémie hémolytique ou une thrombopénie auto-immune
- Greffe de moelle : allogreffe de moelle osseuse ou autogreffe, indications fonction du stade évolutif
Quiz sur la leucémie lymphoïde chronique, une hémopathie maligne caractérisée par une prolifération de lymphocytes B mature. Évolution lente, complications immunologiques, néoplasiques et hématologiques.
Make Your Own Quizzes and Flashcards
Convert your notes into interactive study material.
Get started for free
