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DIPLOMA CM4 Mitochondries et Maladies

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Study Flashcards

28 Questions

Quel est le rôle des protéines de fusion et de fission pour les mitochondries?

Ils contrôlent la dynamique mitochondriale

Quel est le résultat de la fusion mitochondriale?

La mitochondrie devient plus longue et accrochée

Qu'est-ce qui permet la motilité mitochondriale?

Des protéines spécifiques

Qu'est-ce qui causa les maladies d'origine nucléaire?

Des mutations des gènes nucléaires codant des protéines de fusion et de fission

Qu'est-ce qui contrôle la dynamique mitochondriale?

Les protéines de fusion et de fission

Qu'est-ce qui se produit lors de la fission mitochondriale?

La mitochondrie se fragmente

Qu'est-ce qui lie les mitochondries au cytosquelette?

Des protéines spécifiques

Qu'est-ce qui est lié à des protéines de fusion et de fission?

Des gènes nucléaires

Quel est le matériel nécessaire pour les analyses enzymatiques de la chaine respiratoire mitochondriale?

Tissu congelé

Quel est le principe de la spectrophotométrie pour étudier les complexes de la chaîne respiratoire mitochondriale?

La mesure de la réaction d'oxydoréduction d'un substrat

Quel est l'objectif de la biopsie musculaire dans l'étude des mitochondries?

Étudier la fonction respiratoire mitochondriale

Quel est le rôle de la histoenzymologie dans l'étude des mitochondries?

Étudier la fonction des complexes de la chaîne respiratoire

Quel est le substrat utilisé pour étudier le complexe I dans la spectrophotométrie?

NADH-NADPH

Quel est le résultat de la surexpression du complexe I dans la membrane mitochondriale?

Une compensation de la qualité par la quantité

Quel est le rôle du Trichrome de Gomori dans la histoenzymologie?

Colorer les mitochondries en vert et les noyaux des cellules en rouge

Quel est le résultat de la cassure des membranes par congélation/décongélation?

La libération des enzymes

Quel est le matériel utilisé pour les analyses enzymatiques de la chaine respiratoire mitochondriale?

Tissu congelé

Quel est le résultat de la histoenzymologie sur le muscle?

La mise en évidence de la fonction respiratoire mitochondriale

Quels sont les complexes multiprotéiques qui permettent la production d'ATP dans la mitochondrie?

Les 4 premiers complexes

Quel est le rôle de l'ubiquinone dans la chaine respiratoire mitochondriale?

Transfert d'électrons du complexe 1, 2, 3

Quel est le rôle du complexe 5 dans la chaine respiratoire mitochondriale?

Permet le fonctionnement indépendant des 4 premiers complexes

Quel est le rôle de la matrice mitochondriale?

Nécessaire à la réalisation des réactions d'anabolisme et de catabolisme

Quel est le rôle du cytochrome c dans la chaine respiratoire mitochondriale?

Transfert d'électrons du complexe 3 à 4

Quel est le résultat du transfert d'électrons entre les complexes?

La création d'un gradient de proton

Quel est le rôle du gradient de proton créé dans la chaine respiratoire mitochondriale?

Permet la production d'ATP

Quel est le résultat de la réduction d'oxygène en eau dans la chaine respiratoire mitochondriale?

La respiration cellulaire

Quel est le rôle des complexes multiprotéiques dans la mitochondrie?

Permettent la production d'ATP

Quel est le rôle de la membrane mitochondriale interne?

Situe les complexes multiprotéiques

Study Notes

Mitochondries et Maladies

  • Les mitochondries ont un réseau mitochondrial qui subit des fusions et des fissions.
  • La fusion et la fission des mitochondries sont liées à des protéines codées par des gènes nucléaires.
  • Les mutations dans ces gènes peuvent entraîner des dysfonctions dans les fusions et les fissions.
  • Les mitochondries sont liées au cytosquelette et sont capables de se déplacer grâce à des protéines.

La Chaîne Respiratoire Mitochondriale

  • La chaîne respiratoire mitochondriale est composée de 5 complexes multiprotéiques situés dans la membrane mitochondriale interne.
  • Les complexes réalisent les différentes réactions aboutissant à la production d'ATP.
  • Le complexe 1 est le plus gros, et le complexe 5 permet le fonctionnement indépendant des 4 premiers complexes.
  • Le complexe 2 est enchâssé dans la membrane et ne la traverse pas comme les autres complexes.

Production d'Énergie et Respiration Cellulaire

  • Les 4 premiers complexes permettent de transmettre des flux d'électrons qui sont transportés d'un complexe à un autre.
  • Les électrons sont porteurs d'énergie et leur transfert permet de produire de l'énergie.
  • Le transfert des complexes de 1 à 4 permet de produire de l'énergie en pompant des protons de la matrice vers l'espace intermembranaire.
  • La respiration cellulaire est la réduction d'une molécule d'oxygène en 2 molécules d'eau.

Analyse Enzymatique de la Chaîne Respiratoire Mitochondriale

  • Les analyses enzymatiques peuvent être réalisées sur des tissus congelés (cellules mortes) sans avoir besoin d'isoler les mitochondries.
  • La spectrophotométrie est basée sur un donneur ou un accepteur d'électrons qui mesure la réaction d'oxydoréduction d'un complexe.
  • La histoenzymologie est une méthode qui permet de regarder comment fonctionnent ces complexes dans les muscles.
  • La méthode de trichrome de Gomori est utilisée pour observer les mitochondries et les complexes dans les cellules.

Découvrez les dysfonctions mitochondriales liées aux mutations génétiques et leur impact sur la santé. Apprenez-en plus sur les fusions et les fissions mitochondriales.

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