18 Questions
Welche Symptomatik ist typisch für interstitielle Lungenparenchymerkrankungen?
Belastungsdyspnoe und trockener Husten
Welche der folgenden Aussagen beschreibt am besten die idiopathische Lungenfibrose (IPF)?
Eine idiopathische Form der interstitiellen Lungenparenchymerkrankungen
Was unterscheidet entzündlich geprägte ILDs von Lungenfibrosen?
Entzündlich geprägte ILDs sind oft reversibel, Lungenfibrosen sind irreversibel
Welche Therapie wird bei einer bekannten Autoimmunursache der ILDs angewendet?
Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung
Was versteht man unter 'beidseitigem basalem inspiratorischen Knisterrasseln'?
Ein spezifisches Auskultationsgeräusch bei ILDs
Welche Folge tritt häufig im Verlauf der ILDs auf?
Respiratorische Insuffizienz und Cor pulmonale
Welche Therapieoption wird bei Exazerbationen einer idiopathischen pulmonalen Fibrose (IPF) empfohlen?
Glucocorticoide
Welche medikamentöse Therapie ist bei allen Schweregraden der idiopathischen pulmonalen Fibrose (IPF) zugelassen?
Nintedanib
Welche nicht-medikamentöse Therapieoption wird für Patienten mit idiopathischer pulmonaler Fibrose (IPF) empfohlen?
Lungensport
Welche Substanz wird bei interstitiellen Lungenerkrankungen mit systemischer Sklerose (SSc-ILD) häufig in Kombination mit niedrig dosiertem Prednison eingesetzt?
Mycophenolat
Welche Therapie ist bei chronisch progredienten fibrosierenden Verläufen von ILDs zugelassen?
Nintedanib
Welche Maßnahme wird bei allen Formen der interstitiellen Lungenparenchymerkrankungen empfohlen?
Impfung gegen SARS-CoV-2
Welches Medikament ist zur Behandlung von idiopathischer pulmonaler Fibrose (IPF) im leichten bis mittleren Schweregrad zugelassen?
Pirfenidon
Welche Behandlung wird bei Exazerbationen von IPF empfohlen?
Glucocorticoide
Welches Immunsuppressivum wird bei idiopathischen interstitiellen Pneumonien häufig in Kombination mit Glucocorticoiden eingesetzt?
Tacrolimus
Welche Therapieoption wird bei interstitiellen Lungenerkrankungen mit systemischer Sklerose (SSc-ILD) häufig angewendet?
Mycophenolat
Welche Maßnahme wird bei hypoxämischer respiratorischer Insuffizienz empfohlen?
O2-Langzeittherapie
Welche Kombination wird bei anderen idiopathischen interstitiellen Pneumonien häufig eingesetzt?
Glucocorticoide und Ciclosporin
Study Notes
Interstitielle Lungenparenchymerkrankungen (ILDs)
- ILDs sind eine heterogene Gruppe von Lungenerkrankungen mit unterschiedlicher Ätiologie.
- Die Erkrankungen betreffen das Interstitium und/oder die Alveolen sowie häufig die Bronchien und Bronchiolen.
- Es gibt idiopathische, sekundäre und granulomatöse Formen von ILDs.
Formen von ILDs
- Idiopathische Formen: z.B. idiopathische Lungenfibrose (IPF)
- Sekundäre Formen: z.B. Assoziation mit Medikamenten oder Kollagenosen
- Granulomatöse Varianten: z.B. Sarkoidose, exogen allergische Alveolitis
Charakteristik von ILDs
- Einerseits entzündlich geprägte und oft reversible ILDs
- Andererseits Lungenfibrosen mit chronischer und irreversibler Zunahme des Bindegewebes
Symptome
- Leitsymptome: Belastungsdyspnoe und trockener Husten
- In der Auskultation: beidseitig basales inspiratorisches Knisterrasseln
Therapie
- Ist die Ursache bekannt, wird die zugrunde liegende Erkrankung behandelt
- Andernfalls: Therapieversuch mit Immunsuppressiva
Verlauf der Erkrankung
- Respiratorische Insuffizienz und Cor pulmonale mit Rechtsherzinsuffizienz
Behandlung der idiopathischen interstitiellen Pneumonie (IPF)
- Die Behandlung sollte mit nicht-medikamentösen Therapieoptionen beginnen (z.B. pulmonale Rehabilitation, „Lungensport“)
- Antifibrotische Medikamente: Pirfenidon oder Nintedanib
- In Deutschland zugelassen: Nintedanib für alle Schweregrade, Pirfenidon bei leichtem bis mittlerem Schweregrad
Therapieoptionen bei Exazerbation
- Glucocorticoide
Veraltete Therapieoptionen
- Glucocorticoide in Kombination mit Immunsuppressiva (Azathioprin, Cyclophosphamid) und hochdosiertem Acetylcystein
Therapie bei anderen idiopathischen interstitiellen Pneumonien
- Glucocorticoide + ggf. Immunsuppressiva (Azathioprin, Ciclosporin, Tacrolimus)
Therapie bei ILDs mit chronisch progredientem fibrosierendem Verlauf
- Nintedanib
Therapie bei sekundären interstitiellen Lungenparenchymerkrankungen
- Behandlung bekannter Ursachen (Medikamente meiden, Allergenkarenz usw.)
Therapie bei interstitieller Lungenerkrankung mit systemischer Sklerose (SSc-ILD)
- Mycophenolat und Cyclophosphamid, meist kombiniert mit niedrig dosiertem Prednison oder
- Nintedanib
Prophylaxe und supportive Therapie
- Impfung gegen Influenza, Pneumokokken und SARS-CoV-2
- Rauchen aufgeben
- Bei hypoxämischer respiratorischer Insuffizienz: O2-Langzeittherapie
- Ultima Ratio: Lungentransplantation
Behandlung der idiopathischen interstitiellen Pneumonie (IPF)
- Die Behandlung sollte mit nicht-medikamentösen Therapieoptionen beginnen (z.B. pulmonale Rehabilitation, „Lungensport“)
- Antifibrotische Medikamente: Pirfenidon oder Nintedanib
- In Deutschland zugelassen: Nintedanib für alle Schweregrade, Pirfenidon bei leichtem bis mittlerem Schweregrad
Therapieoptionen bei Exazerbation
- Glucocorticoide
Veraltete Therapieoptionen
- Glucocorticoide in Kombination mit Immunsuppressiva (Azathioprin, Cyclophosphamid) und hochdosiertem Acetylcystein
Therapie bei anderen idiopathischen interstitiellen Pneumonien
- Glucocorticoide + ggf. Immunsuppressiva (Azathioprin, Ciclosporin, Tacrolimus)
Therapie bei ILDs mit chronisch progredientem fibrosierendem Verlauf
- Nintedanib
Therapie bei sekundären interstitiellen Lungenparenchymerkrankungen
- Behandlung bekannter Ursachen (Medikamente meiden, Allergenkarenz usw.)
Therapie bei interstitieller Lungenerkrankung mit systemischer Sklerose (SSc-ILD)
- Mycophenolat und Cyclophosphamid, meist kombiniert mit niedrig dosiertem Prednison oder
- Nintedanib
Prophylaxe und supportive Therapie
- Impfung gegen Influenza, Pneumokokken und SARS-CoV-2
- Rauchen aufgeben
- Bei hypoxämischer respiratorischer Insuffizienz: O2-Langzeittherapie
- Ultima Ratio: Lungentransplantation
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