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Questions and Answers
Quel facteur de risque est associé aux leucémies aiguës?
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Quel type d'anomalie génétique est mentionné comme un facteur de risque des leucémies aiguës?
Quel type d'anomalie génétique est mentionné comme un facteur de risque des leucémies aiguës?
Quel virus est lié à des sous-types rares de leucémie aiguë lymphoblastique (LAL)?
Quel virus est lié à des sous-types rares de leucémie aiguë lymphoblastique (LAL)?
Quel signe clinique indique une altération de l'état général d'un patient souffrant de leucémie aiguë?
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Quel est un signe neurologique d'hypoxie souvent observé chez les patients atteints de leucémie aiguë?
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Quel signe peut indiquer un syndrome anémique aigu mal toléré?
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En cas de syndrome anémique, il est essentiel d'évaluer quel aspect?
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Quel est un symptôme typique lors d'une découverte fortuite d'une leucémie aiguë?
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Quelles sont les deux grandes catégories de leucémies aiguës?
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Quel est un des principaux objectifs du traitement des leucémies aiguës?
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Quelle est la fréquence des cas de leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) en France par an?
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Quels symptômes peuvent indiquer une leucémie aiguë chez un enfant?
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Quel est l'âge médian au diagnostic de la leucémie aiguë myéloblastique (LAM)?
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Quel type de cellules hématopoïétiques est impliqué dans les leucémies aiguës?
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Quelle est l'une des complications possibles de la leucémie aiguë?
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Quelle catégorie de leucémie aiguë est associée à des cas plus fréquents chez les enfants?
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Quel est l'impact des avances thérapeutiques récentes dans le traitement des leucémies aiguës?
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Quel est le principal signe biologique du syndrome de lyse tumoral ?
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Quelle complication est principalement associée aux leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) ?
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Les accumulations de blastes dans la microcirculation sont caractéristiques de quelle condition ?
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Quel traitement est primordial dans la gestion des complications des leucémies ?
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Quelle est la complication observée lors de l'hyperactivation de la coagulation liée aux blastes ?
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Quelles seront les conséquences à long terme souvent observées après un traitement de leucémie ?
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Quel est un signe neurologique associé à la leucostase ?
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Quel est le score de survie à 5 ans pour les enfants atteints de LAL ?
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Quel traitement est souvent utilisé pour la leucémie aiguë myéloblastique de type 3 (LAM3) ?
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Quel signe physique peut indiquer une compression médiastinale ?
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Quels sont les signes d'un syndrome hémorragique?
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Quel test est essentiel pour distinguer la leucémie aiguë myéloïde (LAM) de la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL)?
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Quels sont les signes de gravité associés à un syndrome hémorragique?
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Quel facteur pronostique est considéré comme défavorable pour une leucémie aiguë myéloïde (LAM)?
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La présence de corps d'Auer en fagots est spécifique à quel type de leucémie?
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Le syndrome tumoral est souvent associé à quel signe clinique dans la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL)?
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Quel est le taux normal d'hémoglobine (Hb) observé lors d'un hémogramme?
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Les marqueurs CD10, CD19, et CD22 sont associés à quel type de cellules dans une leucémie aiguë lymphoblastique?
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Quel syndrome est souvent évoqué devant un syndrome d'insuffisance médullaire?
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Quelle complication aiguë est fréquemment liée à des cytopénies profondes?
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Quelle est une indication pour un bilan préthérapeutique chez un patient atteint de LAL?
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Quel est le résultat typique du myélogramme dans une leucémie aiguë lymphoblastique?
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Le syndrome infectieux peut se manifester par des foyers dans quelles régions?
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Study Notes
Les leucémies aigües
- Définition : Ensemble d'hémopathies malignes caractérisées par une prolifération clonale de cellules hématopoïétiques immatures (blastes) bloquées à un stade précoce de leur différenciation dans la moelle osseuse.
- Deux grandes catégories :
- LAL (lymphoblastique)
- LAM (myéloblastique)
- Importance/Intérêts : Maladies rares, mais graves, impactant le pronostic vital, nécessitant des urgences diagnostiques et thérapeutiques. Avancées thérapeutiques récentes sont importantes.
- Objectifs du cours :
- Établir le diagnostic d'une leucémie aigüe.
- Reconnaître les complications de la leucémie aigüe.
- Planifier le traitement des leucémies aigües (LA) en urgence.
Introduction/Épidémiologie
- Affections rares en France : 4500 cas en 2018
- Fréquence de la LAM augmente avec l'âge, âge médian au diagnostic de 70 ans, 3500 cas par an en France
- LAL : Un tiers des cancers de l'enfant, 1000 cas par an en France, deux pics d'incidence à 15 et 50 ans
Rappel physiologique
- L'hématopoïese : Processus de formation des cellules sanguines à partir de cellules souches hématopoïétiques.
- Diagramme illustrant le processus de différenciation des cellules sanguines (présenté dans l'image).
- Différents types de cellules sanguines (lymphocytes, cellules myéloïdes, érythrocytes, etc.) et leurs précurseurs (présent dans l'image).
Physiopathologie
- Blocage de la différenciation des précurseurs
- Prolifération des cellules immatures.
- Envahissement de la moelle osseuse (MO).
- Multi-step oncogenèse : Accumulation d'anomalies génétiques conduisant à la leucémie.
- Blocage de la différenciation, résistance à l'apoptose et prolifération cellulaire.
- Insuffisance médullaire, localisations extramédullaires
- Classification Franco-Américaine-Britannique (FAB) précise les types de LAL et LAM (présent dans l'image).
- Facteurs étiologiques inconnus dans la majorité des cas
- Facteurs de risque: antécédents d'exposition à une chimiothérapie anticancéreuse, radiations ionisantes, toxiques (benzène, tabac), anomalies génétiques (trisomie 21, maladie de Fanconi), syndrome myéloprolifératif chronique, certains virus (Ebstein-Barr, HTLV1 et VIH).
Diagnostic positif
-
A - Étude clinique :
- Circonstances de découverte : pâleur, asthénie, épistaxis, purpura, fièvres répétées, infection ORL, pulmonaire, adénopathies, douleurs osseuses, surveillance d'une maladie pédiatrique, symptomatique fortuite.
- Syndrome anémique : Souvent aigu et mal toléré, signes cutanéo-muqueux (pâleur), signes cardiovasculaires (polypnée, tachycardie), signes neurologiques (asthénie, céphalées), signes de choc (hypotension, tachycardie), urgences diagnostiques.
- Syndrome hémorragique : Purpura pétéchial, ecchymotique, épistaxis, gingivorragies, hématurie, ménorragies, hémorragies digestives ou cérébrales. Signes de gravité: bulles hémorragiques intrabuccales, signes neurologiques, ou hémorragie rétinienne rapide et déglobulisation rapide.
- Syndrome infectieux : Fièvre isolée, foyers infectieux (ORL, respiratoire, digestif), signes de gravité (sepsis grave).
- Syndrome tumoral : Adénopathies (superficielles mobiles indolores et profondes ou syndrome cave), douleurs abdominales, splénomégalie, hépatomégalie
- Syndrome infiltratif : Neuroméningé (céphalées, troubles du comportement, trouble de la sensibilité), ostéo-articulaires (douleurs osseuses), gonadique (hypertrophie testiculaire indolore), atteintes rénales, surrénales, pleurales, pulmonaires
- La LA est suspectée devant tout syndrome d'insuffisance médullaire (syndrome anémique, hémorragique ou infectieux, tumoral)
-
B - Bilan biologique :
- Hémogramme : Anémie normochrome normocytaire, VGM, CCMH normales, arégénérative, réticulocytes, Neutropénie, Thrombopenie...
- Frottis sanguin : Cellules jeunes atypiques, lymphoblastes.
- Myélogramme : Indispensable pour le diagnostic, > 20 % de blastes type lymphoblastes, Cytochimie et MPO négatifs.
- Immunophénotypage : Permet la distinction entre LAM et LAL, marqueurs myéloïdes (CD11, CD13, CD33) et marqueurs lymphoïdes (CD10, CD19, CD20, CD22, CD79a pour B et CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8 pour T)
- Caryotype : Anomalies cytogénétiques sur les blastes, anomalies du nombre des chromosomes, anomalies de structure.
-
3 - Bilan préthérapeutique :
- Ponction lombaire (systématique dans les LAL)
- Radio thorax (élargissement médiastinal)
- Ionogramme et bilan rénal
- Bilan d'hémostase
- Bilan hépatique et sérologies virales
- Bilan cardiaque
- Bilan infectieux
- Groupage
Formes cliniques
- 1- LAM hors LAM3: Plus fréquente chez l'adulte (80% des LA de l'adulte, âge médian: 65 ans), syndrome d'insuffisance médullaire, syndrome tumoral plus rare, particularités cliniques : atteinte cutanée (LAM5), Hypertrophie gingivale (LAM 4 et 5), Chlorome (tumeur blastique extra-hématopoïétique).
- 2- Leucémie promyélocytaire (LAM3): Blocage de la différenciation au stade de promyélocytes, formes typiques : pancytopénie et CIVD, aspect cytologique spécifique : Corps d'Auer en fagots et anomalie cytogénétique spécifique: t(15;17), urgence thérapeutique soins de support et ATRA (acide trans-rétinoïque), pronostic particulièrement bon si phase aiguë dépassée.
- 2- LAM secondaires: Peu fréquente, liée à la radio-chimiothérapie ou à une pathologie prédisposante (SMP, SMD), tableau clinique agressif, résistance au traitement.
Facteurs pronostiques
- Facteurs de bon pronostic pour LAL et LAM (présents dans l'image)
- Facteurs de mauvais pronostic pour LAL et LAM (présents dans l'image)
Complications
- Complications aiguës : L'anémie profonde, le syndrome hémorragique (SNC), la sepsis ou choc septique (BGN).
- Syndrome de lyse tumoral : Fréquent dans les LAL. Relargage brutalsans de métabolites intracellulaires par mort cellulaire des blastes (spontanée ou après chimiothérapie). Biologie: hyperuricémie, hyperphosphorémie, hypocalcémie. Signes: insuffisance rénale, et hyperkaliémie. Grande urgence diagnostique et thérapeutique. Dépistage et prévention.
- Complication du syndrome tumoral : Surtout LAL T, compression médiastinale, Syndrome cave supérieur, œdème du visage en pélerine, cyanose, turgescence des veines jugulaires et circulation veineuse collatérale thoracique (télangiéctasie).
- Leucostase : Surtout les LAM hyperleucocytaires type 4 et 5, Accumulation des blastes au niveau de la microcirculation : microthromboses, signes neurologiques (troubles de la vigilance, convulsions), et pulmonaires (détresse respiratoire avec hypoxie sévère), transfusion sanguine contre indiqué.
- CIVD: Hyperactivation anormale de la coagulation, surtout LAM 3, mais aussi LAM 4 et 5, saignement diffus en nappe.
- Complications à long terme : rechutes+++ (latrogéne), hypofertilité, cardiopathie, cancers secondaires, la complication de l'aplasie chimio-induite.
Traitement
- Objectifs : Éradiquer la leucémie, prévenir les complications, améliorer la qualité de vie.
- Moyens : Traitement de support, chimiothérapie intensive, thérapies ciblées, allogreffe de cellules souches hématopoïétiques
- Traitement de support (primordial): Hospitalisation, pose de voie veineuse périphérique, prise en charge transfusionnelle.
- Chimiothérapie intensive (LAL et LAM) : D'induction, de consolidation; durée et types de chimiothérapies.
- Thérapies ciblées: Dirigées contre une protéine anormale; agents différenciants (ATRA dans les LAM3); inhibiteurs de la tyrosine kinase (ex: LAL ou LAM avec t(9,22), anti-FLT3). En association avec une chimiothérapie.
- Allogreffe de cellules souches hématopoiétiques: Chimiothérapie intensive, réinjection des CSH d'un donneur. Indications : LAM (risques élevés/rechutes/LAL).
Evolution
- Taux de rémission complète après induction (LAL et LAM) : 70 à 80 % (nécessaire pour survivre à long terme). Taux de rémission à 5 ans. Taux de survie à 5 ans (LAL et LAM)
Conclusion
- Affections rares et graves, grandes urgences (importance d'un diagnostic rapide). Signes peu spécifiques. Importance de l'analyse de l'hémogramme. Myélogramme pour le diagnostic et la classification. Traitement basé sur un traitement de support et une chimiothérapie intensive. Importance d'une prise en charge précoce et efficace.
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Description
Ce quiz porte sur les leucémies aigües, leurs définitions, classifications et enjeux diagnostiques et thérapeutiques. Il aborde également l'épidémiologie de ces maladies rares en France, incluant les statistiques de cas pour la LAL et la LAM. Répondez aux questions pour évaluer votre compréhension des leucémies aigües et leur gestion.
