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Questions and Answers
¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la comunicación interventricular (CIV) es correcta?
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¿Qué característica diagnóstica se observa en un ecocardiograma Doppler de un paciente con grave hipoplasia del ventrículo derecho?
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¿Cuándo se indica la administración de prostaglandina en el tratamiento de cardiopatías congénitas?
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¿Cuál es una de las posibles complicaciones si el ventrículo derecho presenta una leve hipoplasia?
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En el contexto de clasificación de las CIV, ¿cuál es el porcentaje aproximado de defectos musculares trabeculares?
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En un estudio de tórax, ¿qué condición se asocia comúnmente con la cardiomegalia?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones es incorrecta respecto a las comunicaciones del tracto de salida subpulmonar?
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¿Cuál es la indicación principal de la valvuloplastia pulmonar?
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¿Cuál es el diagnóstico más probable si se observa hipoflujo ventricular en la RX de tórax?
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¿Qué tratamiento se recomienda si la saturación arterial de oxígeno es menor al 78% de manera sostenida?
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¿Cuál de las siguientes características es más común en la atresia pulmonar con septo interventricular íntegro?
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Al realizar un ecocardiograma, se observa comunicación interventricular. ¿Qué implica esto en un paciente con atresia pulmonar?
Al realizar un ecocardiograma, se observa comunicación interventricular. ¿Qué implica esto en un paciente con atresia pulmonar?
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Durante la exploración clínica, un paciente con atresia pulmonar presenta hipoxemia. ¿Qué manifestación esperaría observar con el progreso de la enfermedad?
Durante la exploración clínica, un paciente con atresia pulmonar presenta hipoxemia. ¿Qué manifestación esperaría observar con el progreso de la enfermedad?
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¿Qué hallazgo en la RM y tomografía multislice sería esperado en un paciente con hipertrofia ventricular derecha?
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¿Qué procedimiento es parte del tratamiento quirúrgico para un paciente con atresia pulmonar?
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En un paciente con insuficiencia cardíaca progresiva, ¿qué factor es vital para la supervivencia en casos de atresia pulmonar?
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¿Cuál es la función principal de la placenta en la circulación fetal?
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¿Cuál es la consecuencia del cierre del foramen oval tras el nacimiento?
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¿Qué ocurre con la sangre en la aurícula derecha (AD) tras el nacimiento?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor la presión pulmonar en el feto?
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¿Qué provoca el cierre funcional del ductus arterioso?
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¿Cuál es la principal consecuencia del aumento de la resistencia vascular pulmonar tras el nacimiento?
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Aproximadamente, ¿cuánto tiempo toma el cierre anatómico del ductus arterioso en un recién nacido sano?
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¿Cuál es el porcentaje estimado de cardiopatías congénitas en recién nacidos?
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¿Cuál de los siguientes es un síntoma característico de la comunicación interauricular (CIA)?
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¿Cuál de las siguientes condiciones se asocia comúnmente con la tetralogía de Fallot?
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¿Qué es lo que ocurre durante un shunt de izquierda a derecha en opinión médica?
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En el caso de la tetralogía de Fallot, ¿qué describe el término 'Fallot rosado'?
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¿Cuál es una manifestación clínica de la sobrecarga del ventrículo derecho asociada a la CIA?
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¿Cuál de los siguientes síntomas no es común durante el periodo neonatal en la tetralogía de Fallot?
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En el contexto de las cardiopatías congénitas, ¿qué sucede si no hay tratamiento para un 2/3 de los pacientes?
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¿Cuál de las siguientes opciones es un diagnóstico común en adultos que presentan CIA no tratada?
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¿Qué tipo de cortocircuito se produce en defectos no restrictivos?
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¿Cuáles son las manifestaciones clínicas más comunes de las comunicaciones interventriculares grandes?
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¿Qué estudios complementarios son útiles para diagnosticar defectos cardiacos?
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¿Cuál es la principal causa de insuficiencia aórtica asociada a los defectos supracristales?
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¿Cuál es la diferencia entre defectos restrictivos y no restrictivos en la comunicación interventricular?
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¿Qué efectos fisiopatológicos se asocian con un cortocircuito izquierda-derecha importante en el corazón?
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¿Qué tratamiento se recomienda en casos de insuficiencia cardíaca debida a defectos en las comunicaciones interventriculares?
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¿Qué síntomas son comunes en pacientes con CIV restrictivas?
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Study Notes
Cardiopatías Congénitas
- Se trata de afecciones cardíacas presentes al nacer.
- En 2022, Giselle Asis presentó un estudio sobre este tema.
- La fisiología fetal muestra pulmones llenos de líquido y sin función respiratoria, pero fisiológica y metabólicamente activos.
Fisiología
- La presión pulmonar en el útero es alta debido a la resistencia vascular pulmonar.
- Los pulmones están llenos de líquido, impidiendo la función respiratoria.
- Los pulmones fetales son fisiológica y metabólicamente activos.
Circulación Fetal
- El feto intercambia oxígeno, nutrientes y desechos a través de la placenta.
- El cordón umbilical posee una vena con sangre oxigenada y dos arterias con sangre venosa.
Circulación Fetal 2
- La mayor parte de la sangre que entra a la aurícula derecha (AD) a través de la vena cava inferior pasa a la aurícula izquierda (AI) a través del agujero oval (shunt de derecha a izquierda). Luego, va al ventrículo izquierdo (VI) y luego a la aorta.
Circulación Fetal 3
- Desde la aorta ascendente, la sangre se distribuye al resto del cuerpo, omitiendo el circuito pulmonar, para abastecer especialmente al corazón y al cerebro (aproximadamente 63%).
- La sangre que queda en la AD se mezcla con la sangre de la vena cava superior (sangre venosa del cuerpo superior), con poco oxígeno, y pasa al ventrículo derecho (VD) y de ahí a la arteria pulmonar.
Circulación Tras el Nacimiento
- La circulación umbilical cesa, lo que desencadena un proceso de asfixia.
- El esfuerzo inspiratorio inicia la expansión pulmonar, llevando aire a los alvéolos pulmonares, junto a una rápida vasodilatación del lecho vascular y disminución de la resistencia vascular pulmonar (RVP).
- El contenido de oxígeno en el corazón izquierdo y la circulación sistémica aumentan rápidamente, mejorando la saturación arterial de oxígeno (SaO2) de 65% a 93%.
Cambios Tras el Nacimiento
- El cambio en el gradiente de presiones provoca el cierre de los cortocircuitos fisiológicos.
- El foramen oval se ocluye en pocos minutos debido al aumento de la presión hidrostática de la aurícula izquierda (AI), generada por la mayor retorno venoso desde el territorio pulmonar.
Cambios Tras el Nacimiento 2
- El ductus arterioso se mantiene abierto durante algunas horas debido al aumento de la resistencia vascular sistémica (RVS), con una inversión del shunt de izquierda a derecha.
- Las causas del cierre del ductus arterioso son la inhibición de la síntesis de prostaglandinas E2 e I2, y el aumento de la presión parcial de oxígeno (PaO2) en la sangre.
Cierre Funcional
- El cierre funcional inicia entre las 4 y 12 horas de vida.
- 20-42% en las primeras 24 horas.
- 82-90% en las primeras 48 horas.
- 100% en las 96 horas.
- El cierre anatómico ocurre alrededor del tercer mes en el 100% de los recién nacidos sanos.
Cardiopatías Frecuentes
- El 1% de los recién nacidos (RN) muere en el primer año de vida si no se les brinda tratamiento.
- Aproximadamente el 50% son sintomáticos al nacer, y el 70% lo son en su primer año.
- Las cardiopatías más frecuentes son: comunicación interventricular (CIV), comunicación interauricular (CIA), ductus arterioso persistente, tetralogía de Fallot, estenosis pulmonar, coartación aórtica y transposición de grandes vasos.
Clasificación Cardiopatías
- Se clasifican como acianóticas (flujo pulmonar aumentado) y cianóticas (flujo pulmonar disminuido).
Shunt de Izquierda a Derecha
- La sobrecarga de volumen y presión de la aurícula izquierda produce aumento de la presión venosa pulmonar e hidrostática capilar pulmonar.
- Se genera extravasación de líquido al intersticio pulmonar y edema alveolar y bronquiolar.
- Pueden ocurrir cuadros respiratorios.
CIA (Comunicación Interauricular)
-Generalmente asintomáticos durante los primeros años de vida, presentando problemas en la edad adulta.
- Síntomas como fatiga y anorexia, además de signos pulmonares como congestión, retraso en el desarrollo pondoestatural y cardiomegalia derecha.
- Presencia de soplo sistólico en el foco pulmonar (hiperflujo).
Tetralogía de Fallot
- Puede asociarse con otras cardiopatías, tales como: comunicación interauricular, canal auriculoventricular, persistencia de la vena superior izquierda y un tipo de ventrículo derecho llamado bicameral.
Clínica Tetralogía Fallot
- La clínica depende del grado de obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho.
- En caso leve, se observa pocos síntomas en neonatos, y a medida que desciende la resistencia pulmonar, se pueden evidenciar signos de insuficiencia cardiaca ("Fallot rosado").
- En caso severo, la cianosis se presenta desde las primeras horas de vida. La clínica se evidencia durante las etapas de alimentación, defecación, llanto vigoroso, o maniobra de Valsalva.
- En auscultación, se observa un segundo ruido disminuido a expensas del componente pulmonar y un primer ruido desdoblado por dilatación de la raíz aórtica. Puede escucharse un soplo eyectivo en el foco pulmonar.
Clínica (general)
- Dependiendo del tipo específico de cardiopatía.
- Pueden incluir disnea, cianosis, dificultad respiratoria y otros síntomas asociados con problemas en las vías respiratorias y cardíacas.
Diagnóstico
- ECG: ritmo sinusal, eje del complejo cardíaco hacia abajo a la derecha y adelante. Hipertrofia del ventrículo derecho, sobrecarga de la presión del ventrículo derecho.
- RX de tórax: hipoflujo ventricular, cardiomegalia leve, hipertrofia del ventrículo derecho; arco medio excavado en grados variables.
- Ecocardiografía: evaluar la estructura y función del corazón, así como la presencia de comunicación interventricular.
- Resonancia magnética y tomografía multislice.
RX de Tórax
- Corazón de tamaño normal, excepto en fase avanzada.
- Silueta cardiaca con forma de zueco o bota.
- Depresión en el borde izquierdo del tórax; donde deberían verse la arteria pulmonar.
Tratamiento
- Depende de la clínica.
- Si la saturación arterial de oxígeno es menor al 78%, se administra prostaglandina.
- Si la saturación es mayor a 78%, se realiza un control clínico y evolución de la oxigenación; cirugía correctora entre los 7 y 11 meses.
- La cirugía consiste en el cierre de la comunicación interventricular con parche y ampliar el tracto de salida del ventrículo derecho, comúnmente con resección muscular del infundíbulo pulmonar y valvotomía.
Atresia Pulmonar con Septum Interventricular Integro
- Cardiopatía poco frecuente pero grave.
- Defecto básico: ausencia de conexión entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar.
- La aorta es la única vía de salida de la sangre del corazón.
- La supervivencia depende de la permeabilidad ductal.
Atresia Pulmonar
- Cardiopatía congénita que se caracteriza por la ausencia de válvulas pulmonares.
- La válvula pulmonar no se desarrolla de manera normal.
- Se presenta bloqueo de la válvula después del nacimiento.
- Puede coexistir con comunicación interventricular (CIV) o tabique interventricular íntegro.
Características Principales (Atresia Pulmonar)
- 80% tiene una cavidad del ventrículo derecho pequeña y miocardio hipertrofiado.
- Tronco y ramas de la arteria pulmonar de tamaño normal.
Clínica (Atresia Pulmonar)
- Hipoxemia e insuficiencia cardiaca derecha progresiva a medida que se produce el cierre del ductus arterioso.
- El segundo ruido es único y está reforzado, con ausencia de soplos en la auscultación.
Estudios Complementarios
- ECG: eje hacia la derecha, predominio del ventrículo izquierdo.
- RX de tórax: cardiomegalia, a expensas de la aurícula derecha y el ventrículo izquierdo, hipoflujo pulmonar.
- Ecocardiografía Doppler: ausencia de flujo a través de la válvula pulmonar.
Tratamiento (Atresia Pulmonar)
- El primer paso es garantizar el flujo sanguíneo a la arteria pulmonar (prostaglandina).
- Si el ventrículo derecho está bien desarrollado, puede ser una valvuloplastia pulmonar con balón.
- En casos de hipoplasia, se indica una anastomosis sistémico-pulmonar o trasplante cardiaco.
Comunicación Interventricular (CIV)
- Segunda cardiopatía congénita más común después de la válvula aórtica bicúspide, representando el 20% de todos los defectos.
- Puede presentarse sola o asociada con otras anomalías (tetralogía de Fallot, comunicaciones auriculoventriculares completas, trasposición de las grandes arterias).
Clasificación (CIV)
- Se clasifica según su localización: perimembranosa, muscular, trabecular, del tracto de salida subpulmonar y del tracto de entrada.
Fisiopatología (CIV)
- La magnitud del cortocircuito depende del tamaño de la comunicación y de la resistencia vascular pulmonar.
- En CIVs grandes, la sangre fluye fácilmente entre los ventrículos derecho e izquierdo, igualando la presión.
- En CIVs pequeñas, se limita el flujo y la presión en la arteria pulmonar es normal o ligeramente elevada. No causan hipertensión pulmonar o insuficiencia cardiaca.
Clínica (CIV Restrictivas)
- Asintomáticas.
- Soplo holosistólico paraesternal izquierdo, fuerte y áspero o silbante.
- RX normal o con cardiomegalia mínima con un moderado aumento del flujo pulmonar.
Clínica (Comunicaciones IV Grandes)
- Con flujo pulmonar aumentado e hipertensión pulmonar.
- Disnea de esfuerzos.
- Anorexia.
- Retraso pondoestatural.
- Infecciones pulmonares recurrentes.
- Insuficiencia cardiaca en la lactancia precoz.
- Cardiomegalia con elevación esternal palpable.
- Soplo mesosistólico y mesodiacólico.
Estudios Complementarios (general)
- ECG
- Rx de tórax
- Ecocardiograma
Tratamiento (general)
- Tratamiento médico (diuréticos, digoxina, inhibidores de la ECA).
- Posible reparación quirúrgica en caso de CIV pequeña.
- En algunos casos, reparación quirúrgica se torna necesaria en caso de CIV grande.
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Description
Este cuestionario explora las cardiopatías congénitas y la fisiología fetal. Aprenderás sobre las dinámicas de la circulación fetal, la presión pulmonar en el útero y cómo el feto intercambia oxígeno y nutrientes a través de la placenta. Un recurso esencial para entender las condiciones del corazón presentes al nacer.