Cardiopatías Congénitas - Resumen PDF

Cardiopatías congénitas ◼ Giselle Asis 2022 Fisiología ◼ Pulmones fetales: llenos de líquido, sin función respiratoria ◼ Son fisiológica y metabolicamente activos. ◼ La presión pulmonar in útero es alta por aumento de la resistencia vascular pulmonar  Circulacion fe...

Cardiopatías congénitas ◼ Giselle Asis 2022 Fisiología ◼ Pulmones fetales: llenos de líquido, sin función respiratoria ◼ Son fisiológica y metabolicamente activos. ◼ La presión pulmonar in útero es alta por aumento de la resistencia vascular pulmonar  Circulacion fetal ◼ El feto intercambia O2 , nutrientes, y desechos a través de la placenta. ◼ El cordón umbilical tiene una vena, con sangre oxigenada, y dos arterias con sangre venosa  Circulación fetal ◼ Casi toda la sangre que entra a la AD por la vena cava inferior pasa a la AI por el agujero oval (shunt de derecha a izquierda 1) y de ahí al VI y a la Aorta.  Circulación fetal ◼ Desde la Ao ascendente la sangre pasa al resto de cuerpo saltándose el circuito pulmonar, irrigando especialmente corazón y cerebro (63%)  Circulación fetal ◼ La sangre que queda en la AD se mezcla con la sangre de la cava superior (sangre venosa cuerpo superior) con poco O2 y pasa al VD y de ahí a la arteria pulmonar Circulación tras el nacimiento ◼ Cesa circulación umbilical: RN se asfixia e inicia esfuerzo inspiratorio ►pº(-) ► expansión pulmonar, entra aire a alvéolos y vasodilatación del lecho vascular ► rápida disminución de la RVP. ◼ Contenido de O2 corazón izquierdo y circulación sistémica aumentan rápidamente: satO2 en arterial aumenta de 65 a 93%. Cambios tras el nacimiento ◼ Cambio en el gradiente de presiones provoca el cierre de los cortocircuitos fisiológicos: ◼ El foramen oval se oblitera a los pocos minutos por aumento de la presión hidrostática de AI (mayor RV desde territorio pulmonar) Cambios tras el nacimiento ◼ Ductus arterioso se mantiene algunas horas por el aumento de la RVS, con una inversión del shunt de izquierda a derecha. ◼ Causas del cierre: 1. Inhibición de la síntesis de PGs E2 e I2 2. Aumento de la PaO2 Cambios tras el nacimiento ◼ Cierre funcional inicia a las 4-12 horas de vida ◼ 20-42% en las primeras 24 hrs. ◼ 82-90% en las primeras 48 hrs. ◼ 100% a las 96 hrs. ◼ Cierre anatómico: alrededor del tercer mes en el 100% de los recién nacidos sanos. Cardiopatias frecuentes ◼ 1% de los RN. ◼ Sin tratamiento 2/3 mueren al año ◼ 50% son sintomáticos al nacer, 70% en el primer año ◼ Más frecuentes: comunicación interventricular (CIV), comunicación interauricular (CIA), ductus arterioso persistente, tetralogía de fallot, estenosis pulmonar, coartación de la aorta y transposición de grandes vasos. Clasificacion Shunt de izq- a derecha Síntomas de shunt de izq a derecha ◼ Sobrecarga de volumen y de presión de aurícula izquierda ◼ Aumento de presión venosa pulmonar ◼ Aumento de presión hidrostática capilar pulmonar ◼ Extravasación de líquido al intersticio pulmonar ◼ Edema alveolar y bronquiolar ◼ Cuadros Respiratorios CIA CIA ◼ Generalmente asintomáticos los primeros años. Se manifiesta en edad adulta ◼ Fatiga, anorexia ◼ Signos pulmonares por congestión pulmonar ◼ Retraso desarrollo pondoestatural. ◼ Sobrecarga VD, cardiomegalia derecha, congestion pulmonar ◼ Soplo sistólico foco pulmonar (hiperflujo) Tetralogía de Fallot ◼ Puede asociarse con otras cardiopatías tales como: 1. Comunicación interauricular 2. Canal auriculoventricular 3. Persistencia de la vena superior izquierda 4. Un tipo de ventrículo derecho llamado bicameral Clínica ◼ La clínica depende del grado de obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho. 1. Leve: Pocos síntomas en el periodo neonatal y a medida que caen las resistencia pulmonares pueden dar signos de insuficiencia cardiaca. “Fallot rosado” ya que no presenta cianosis hasta que la estenosis pulmonar se hace evidente. 2. Severa: El flujo pulmonar depende de la permeabilidad ductal. Son los que se manifiestan con cianosis desde la sprimeras horas de vidas. Clinica ◼ A la auscultación, el segundo ruido esta disminuido a expensas del componente pulmonar ◼ El primer ruido suele estar desdoblado por dilatación de la raíz aortica , se puede auscultar soplo eyectivo en foco pulmonar Clinica ◼ La crisis de disnea y cianosis no son frecuente en el periodo neonatal pero si lo hay pueden ser desencadenadas entre ellos la alimentación, la defecación, el llanto vigoroso , maniobra de Valsalva. Diagnostico ◼ ECG: Ritmo sinusal,eje del complejo dirigido hacia abajo a la derecha y adelante, hipertrofia del ventriculo derecho, sobrecarga de presion ventriculo derecho ◼ RX de torax: hipoflujo ventricular, cardiomegalia leve, hipertrofia ventricular derecha, arco medio excavado en grados variable ◼ Ecocardiograma ◼ Resonancia magnetica y tomografia multislice. Tratamiento ◼ Depende de la clínica 1. Si la saturación arterial de oxigeno es menor al 78% en forma sostenida. Lo cual coincide con ramas pulmonares pequeñas, esta indicado el pasaje de prostaglandina 2. Si la saturación es mayor de 78% en forma sostenida y la anatomía del árbol pulmonar es favorable, control clínico y evolución continua de la oxigenación hasta elegir la cirugia correctora que se prefiere entre los 7 y 11 meses. Tratamiento ◼ Esta cirugia consiste , en el cierre de la comunicación interventricular con parche y la ampliación del tracto de salida del ventrículo derecho, generalmente requiere reseccion muscular del infundíbulo pulmonar y valvulotomia Atresia pulmonares con septum interventricular integro ◼ Es una cardiopatía poco frecuente pero grave ◼ El defecto básico consiste en la ausencia de conexión entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar ◼ La aorta es la unica via de salida de la sangre del corazon, por esto es indispensable que exista una comunicación interventricular para que la sangre llegue al ventrículo izquierdo y un conducto para que alcance la circulación pulmonar. La supervivencia depende de la permeabilidad ductal Características principales ◼ 80% tiene una cavidade del ventrículo derecho pequeño y el miocardio hipertrofico. ◼ Tronco y las ramas de la arteria pulmonar de tamaño normal Clinica ◼ Hipoxemia e insuficiencia cardiaca derecha progresiva a medida que se produce el cierre del conducto. ◼ A la auscultación el segundo ruido es único y esta reforzado y por lo general no se ausculta soplo Estudios complementarios ◼ ECG: muestra un eje a la derecha pero con signos de predominio del ventriculo izquierdo ◼ Rx de torax: cardiomegalia a expensas de aurícula derecha y el ventrículo izquierdo e hipoflujo pulmonar ◼ Ecocardiograma doppler se ve ausencia del flujo a través de la válvula pulmonar Tratamiento ◼ El primer paso consiste en garantizar el flujo sanguíneo a la arteria pulmonar, por lo tanto esta indicada la administración de prostaglandina para mantener el conducto permeable. ◼ Cuando el ventriculo derecho esta bien desarrollado es indicado el cateterismo cardiaco, para afectuar valvuloplastia pulmonar con balon ◼ Cuando el ventriculo derecho presenta un leve hipoplasia es posible intentar realizar una valvuloplastia de la valvula pulmonar ◼ Cuando el ventriculo derecho es severamente hipoplasico, la única conducta posible es indicar una anastomosis sistémico pulmonar o trasplante cardiaco. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR Comunicación interventricular ◼ La CIV es la segunda cardiopatía congénita en orden de frecuencia después de la válvula aórtica bicúspide y representa el 20% de los defectos. Puede aparecer sola o asociada con otras anomalías congénitas (p. ej., tetralogía de Fallot, comunicaciones auriculoventriculares completas, transposición de las grandes arterias  Clasificación Las CIV se clasifican según la localización: 1. Perimembranosa 2. Muscular trabecular 3. Del tracto de salida subpulmonar (supracristal o subarterial doblemente relacionada) 4. Del tracto de entrada ◼ Las comunicaciones perimembranosas (70-80%) son defectos del tabique membranoso adyacente a la válvula tricúspide que se extienden a una cantidad variable de tejido muscular circundante; el tipo más frecuente de esta comunicación se localiza inmediatamente por debajo de la válvula aórtica. ◼ Los defectos musculares trabeculares (5-20%) están rodeados por completo de tejido muscular y pueden localizarse en cualquier lugar del tabique. ◼ Las comunicaciones del tracto de salida subpulmonar (5-7% en los Estados Unidos; alrededor del 30% en países del Lejano Oriente) se localizan en el tabique interventricular inmediatamente por debajo de la válvula pulmonar. A menudo, se las denomina defectos supracristales, conoseptales, o subarteriales doblemente relacionados; suelen asociarse con prolapso de las valvas aórticas hacia la comunicación, lo que causa insuficiencia aórtica. ◼ Las comunicaciones del tracto de entrada (5-8%) están limitadas en la parte superior por el anillo tricuspídeo y se localizan por detrás del tabique membranoso. A veces, se las denomina comunicaciones de tipo tabique auriculoventricular. Fisiopatologia ◼ La magnitud del cortocircuito depende del tamaño de la comunicación y la resistencia corriente abajo (es decir, obstrucción del tracto de salida pulmonar y resistencia vascular pulmonar). La sangre fluye fácilmente a través de los defectos más grandes, que se denominan no restrictivos; la presión se iguala entre los ventrículos derecho e izquierdo y hay un gran cortocircuito izquierda a derecha. Asumiendo que no haya estenosis pulmonar, a lo largo del tiempo un cortocircuido importante causa hipertensión pulmonar, aumento de resistencia vascular pulmonar, sobrecarga de presión ventricular derecha e hipertrofia del ventrículo derecho. ◼ Defectos más pequeños, también conocidos como comunicación interventricular restrictiva, limitan el flujo de sangre y la transmisión de alta presión al lado derecho del corazón. Estas comunicaciones interventriculares producen un cortocircuito izquierda-derecha relativamente pequeño, y la presión en la arteria pulmonar es normal o mínimamente elevada. No provocan insuficiencia cardíaca (IC), hipertensión pulmonar. Clinica CIV restrictivas ◼ Asintomáticas. ◼ Soplo holosistólico paraesternal izquierdo fuerte, áspero o silbante ◼ Rx: normal o cardiomegalia mínima con moderado aumento flujo pulmonar Clinica Comunicaciones IV grandes Con flujo pulmonar aumentado e HTP ◼ Disnea de esfuerzos ◼ Anorexia ◼ Retraso pondoestatural ◼ infecciones pulmonares recurrentes ◼ IC en lactancia precoz. ◼ cardiomegalia con elevación esternal palpable ◼ Soplo mesodiastolico Estudios complementario ◼ ECG ◼ RX de torax ◼ Ecocardiograma Tratamiento ◼ En caso de IC, tratamiento médico (p. ej., diuréticos, digoxina, inhibidores de la ECA) ◼ En ocasiones, reparación quirúrgica ◼ Las CIV pequeñas, en particular comunicaciones musculares, suelen cerrarse espontáneamente durante los primeros años de vida. Una comunicación pequeña que permanece abierta no requiere tratamiento médico ni quirúrgico. Es menos probable que las comunicaciones más grandes se cierren espontáneamente. ◼ Los diuréticos, la digoxina y los inhibidores de la ECA pueden ser útiles para controlar los síntomas de insuficiencia cardíaca antes de la cirugía cardíaca o contemporizar en lactantes con CIV de tamaño moderado que pueden cerrarse espontáneamente con el tiempo. Si los lactantes no responden al tratamiento médico o tienen escaso crecimiento, a menudo se recomienda la reparación quirúrgica durante los primeros meses de vida. Incluso en niños asintomáticos con CIV grandes se debe hacer reparación quirúrgica, por lo general durante el primer año de vida, para evitar complicaciones posteriores. La tasa de mortalidad quirúrgica actual es < 2%. Las complicaciones quirúrgicas pueden consistir en cortocircuito ventricular residual y/o bloqueo cardíaco completo. ◼ La profilaxis de la endocarditis no es necesaria antes de la cirugía y se requiere sólo durante los primeros 6 meses posteriores a la reparación o si hay una comunicación residual adyacente a un parche quirúrgico Muchas gracias…