U3_C2_Hemostasia y Trastornos de la hemostasia.pdf

TRASTORNOS CIRCULATORIOS LOCALES II Equipo de Patología General / Facultad de Odontología Resultado de aprendizaje Explica la etiopatogenia, morfología y Hemostasia: trastornos de la hemostasia. manifestaciones clínicas de los principales Trastornos hemostasia...

TRASTORNOS CIRCULATORIOS LOCALES II Equipo de Patología General / Facultad de Odontología Resultado de aprendizaje Explica la etiopatogenia, morfología y Hemostasia: trastornos de la hemostasia. manifestaciones clínicas de los principales Trastornos hemostasia primaria – trastornos hemodinámicos, en la revisión trombocitopenia y Von willebrand. de situaciones y casos clínicos en contexto Odontológico de acuerdo con la evidencia Trastornos hemostasia secundaria – científica disponible, utilizando un lenguaje Hemofilia. inclusivo y de fácil comprensión para los Shock: concepto, etiopatogenia, tipos de interlocutores. Shock y correlación clínica TRASTORNOS CIRCULATORIOS LOCALES HEMOSTASIA  HEMOSTASIA Mantiene la sangre en estado líquido dentro de los vasos sanguíneos normales, permite la formación de un coagulo en el lugar de una lesión vascular. ✓Pared vascular: endotelio, conectivo subepitelial. ✓Plaquetas ✓Cascada de la coagulación HEMOSTASIA Kumar, Abbas, Aster. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9 Ed, 2015, Elsevier, Canada  CASCADA DE LA COAGULACION ▪Tapón hemostático secundario ✓Vía intrínseca ✓Vía extrínseca ✓Vía común Kumar, Abbas, Aster. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9 Ed, 2015, Elsevier, Canada  FIBRINOLISIS Activadores del Plasminógeno Plasmina plasminógeno Kumar, Abbas, Aster. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9 Ed, 2015, Elsevier, Canada  Fragilidad vascular TRASTORNOS HEMORRÁGICOS Falla  N°/ función coagulación plaquetas Exámenes de laboratorio Tiempo de sangría 2-11 min Plaquetas y contractilidad capilar Recuento de plaquetas 3 3 150-450 x 10 /mm. H ▪4 a 11: 1 millón de habitantes. ▪Alta mortalidad. ▪Mayoría de casos idiopática. De La Rubia J, Contreras E, Del Río-Garma J. Púrpura trombótica trombocitopénica. Med Clin (Barc). 2011;136(12):534–40. Púrpura trombocitopenica trombótica (TTP) Clínica: ▪Purpuras y hemorragia sin causa. ▪Microangiopatía trombótica ▪ Retinopatía ▪ Daño CNS y alteraciones neurológicas ▪Anemia hemolítica ▪Falla renal De La Rubia J, Contreras E, Del Río-Garma J. Púrpura trombótica trombocitopénica. Med Clin (Barc). 2011;136(12):534–40. Púrpura no trombocitopénica  Disfunciones plaquetarias Adhesión: síndrome Bernard-Soullier (GpIb-IX). AR Agregación: Tromboastenias (AR) (GpIIb-IIIa) Defectos secreción ADP Adquiridos: aspirina, uremias T de sangría, recuentos normales Kumar, Abbas, Aster. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9 Ed, 2015, Elsevier, Canada Enfermedad de Von Willebrand Kumar, Abbas, Aster. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9 Ed, 2015, Elsevier, Canada  ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND FvW une colágenos a plaquetas FvW portador de factor VIII AD y a veces AR cuanti o cualitativa vWF Factor de Von Willebrand se une a: 1. Plaquetas y al subendotelio, a fin de fomentar la adhesión plaquetaria. 2. Plaquetas activadas, a fin de fomentar la agregación plaquetaria. 3. FVIII, para evitar la degradación prematura de este cofactor de coagulación.  ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND Tendencia a sangrado espontaneo leve. Clínica: sangrado espontaneo membranas mucosas Sangrado excesivo de heridas, menorragia. fenotipo variado.  ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND Tipo 1: defecto AD cuantitativo de vWF. Deficiencia leve a moderada. 70% de todos los casos. Interferencia en maduración, clearance acelerado. Penetrancia incompleta y variabilidad expresiva. Tipo 3: AR, deficiencia aguda vWF, perdida estabilidad FVIII. Similar a hemofilia. Deleción o translocación de ambos alelos. Tipo 2: AD, 25% casos, defecto cualitativo en vWF, 2A mas común. Mutación perdida de sentido. Ensamblaje de multimeros defectuoso. Sangrado leve a moderado.  ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND Hemorragia por heridas, menorragia Aumento T de sangría, recuento plaquetario normal vWF (Ristocetina), * f VIII ( TTP) Disminución secundaria de los niveles de factor VIII  ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND Manifestaciones clínicas Propensión a los moretones Laceraciones con hemorragias prolongadas Epistaxis Hemorragia de las encías Menorragia Hemorragia posterior a intervenciones dentales Hemorragia posterior a intervenciones quirúrgicas Hemorragia posparto excesiva Hematomas musculares (EVW tipo 3) Hemartrosis (EVW tipo 3)  Trastornos de Hemostasia Secundaria Hemofilia A (Factor VIII) Congénitos Hemofilia B (Factor IX) Hemostasia Secundaria Enfermedad hepática Crónica Adquiridos TACO  Coagulopatías Hereditarias Adquiridas Déficit vitamina K (F II, VII, IX, X y pC) Hemofilia A (Factor VIIIc) Compromiso parénquima hepático Hemofilia B (Factor IX) CID Hemofilia C (FactorXI) Trombofilia (Factor V Leiden)  Hemofilia A Deficiencia de factor VIII Enfermedad asociada con hemorragias graves más común. El factor VIII actúa como cofactor del factor IX en la activación del factor X. Herencia recesiva ligada al cromosoma X. La gravedad de la enfermedad se relaciona con la proporción del nivel de actividad del factor VIII (vía intrínseca).  Hemofilia A Manifestaciones Clínicas Ausencia de petequias. Tendencia a hematomas fáciles Hemorragia masiva después de traumatismos o intervenciones quirúrgicas Con frecuencia a hemorragias espontáneas en articulaciones (hemartrosis). Hematuria y melena Exámenes de laboratorio Se encuentran normales el tiempo de hemorragia, la cifra de plaquetas y el tiempo de protrombina, Prolongación del TTP.  Hemofilia B Enfermedad de Christmas, deficiencia de factor IX Clínicamente indistinguible de la deficiencia de factor VIII (hemofilia A). Herencia recesiva ligada al cromosoma X. En el 14% de los pacientes el factor IX está presente pero no es funcional. En el tratamiento se utiliza factor IX recombinante.  Hemofilia B Exámenes de Laboratorios TTP está prolongado TP como el tiempo de hemorragia normal. Manifestaciones Clínicas Ausencia de petequias. Tendencia a hematomas fáciles Hemorragia masiva después de traumatismos o intervenciones quirúrgicas Con frecuencia a hemorragias espontáneas en articulaciones (hemartrosis).  Enfermedad Hepática Crónica y la hemostasia En cuanto a los Factores de la Coagulación El FVII disminuye, al ser de vida media más corta (6h) El FVIII y el fibrinógeno aumentan, por la síntesis extrahepática en el caso del FVIII, (básicamente a nivel endotelial), y a la disminución en su depuración. El aumento del FVIII muestra una correlación positiva con el empeoramiento del Child-Pugh. Existe también deficiencia de vitamina K. Disminución de F II,VII,IX Y X Los pacientes que padecen CH sufren igualmente de defectos plaquetarios cuantitativos (trombocitopenia).  Enfermedad Hepática Crónica y la hemostasia Manifestaciones clínicas Várices esófago-gástricas (VEG) Y Ulcera gástrica Hemorroides Sangrado cutáneo persistente por sitios de puntura, post-biopsia hepática, tras extracciones dentarias Hemorragias mucosas Menorragia, epistaxis Y hematuria, Petequias, equimosis Y hematomas.  Enfermedad Hepática Crónica y la hemostasia Exámenes de Laboratorio TP prolongado. Esta prueba evalúa la función de los FC de la vía extrínseca (II o protrombina, V, VII, X y I o fibrinógeno) Se presentan alteraciones plaquetarias cuantitativas y cualitativas, déficit en la síntesis de FC, disfibrinogenemia, alteraciones en la fibrinólisis, deficiencia de vitamina K y cambios compatibles con un estado de coagulación intravascular diseminada.  Trastornos de hemostasia y TACO Existen distintas maneras de alterar los procesos de hemostasia normales, dependiendo de la etapa de la hemostasia en que el fármaco en cuestión actúe. la formación del tapón primario (agregación plaquetaria), Estos fármacos la cascada de la coagulación pueden actuar los procesos de fibrinólisis.  Trastornos de hemostasia y TACO Los fármacos que alteran la agregación plaquetaria actúan en la formación del tapón plaquetario primario, aumentando los tiempos de sangría. Ej: el ácido acetilsalicílico Un grupo diferente de fármacos son los que actúan en la coagulación Dentro de los fármacos que actúan en esta etapa están la heparina y los anticoagulantes orales. El tiempo parcial de tromboplastina activada (TTPa) es el examen de elección para controlar estos pacientes. El segundo grupo de fármacos que actúan en la cascada de la coagulación son los anticoagulantes orales. El Tratamiento Anticoagulante Oral (TACO) tiene como objeto disminuir la coagulabilidad de la sangre y prevenir la formación de trombos y la posibilidad de embolias. Ej: Neosintron ( acenocumarol) y el Coumadin (warfarina)  Trastornos de hemostasia y TACO Exámenes de Laboratorio El rango normal para una persona sana es desde 0.9 hasta 1.3 INR elevado, como INR = 5 indica que existe una alta posibilidad de sangrado INR = 0,5 entonces hay una alta probabilidad de tener un coágulo. Personas en tratamiento con warfarina, 2.0 a 3.0 seria normal MUCHAS GRACIAS