Troubles Hormonaux de l'Hypophyse PDF

TROUBLES HORMONAUX DE L’HYPOPHYSE : GENERALITES : 1. EPIDEMIOLOGIE : Adénome hypophysaire : tumeur bégnine de l’HP pouvant être caractérisée par : - Syndrome tumoral - Syndrome d’hypersécrétion - Syndrome d’hyposécrétion - R...

TROUBLES HORMONAUX DE L’HYPOPHYSE : GENERALITES : 1. EPIDEMIOLOGIE : Adénome hypophysaire : tumeur bégnine de l’HP pouvant être caractérisée par : - Syndrome tumoral - Syndrome d’hypersécrétion - Syndrome d’hyposécrétion - RARE : 1/5 000 Déficit HP : déficit de synthèse / sécrétion d’une ou de plusieurs hormones de l’antéHP - Peut-être congénitale ou acquise - RARE - Risque vital en cas de déficit corticotrope non diagnostiqué  Diagnostic différentiel = arrêt de corticothérapie 2. RAPPELS ANATOMIQUES : HP en arrière du sinus sphénoïdal en dessous de l’HT et des structures cérébrales 2 lobes : - Antérieur : contient 5 types cellulaires qui sécrètent des H différentes - Postérieur : stocke les hormones de l’HT ( H antidiurétiques et ocytocine ) La tige pituitaire relie l’HT et l’HP Au-dessus de le HP se trouve le chiasma optique → si tumeur HP imposante : problème visuel 3. PROCESSUS PHYSIOLOGIQUES : Exemple du rétrocontrôle négatif sur l’axe gonadotrope :  TROUBLES HORMONAUX DE L’HYPOPHYSE : DIAGNOSTIC : 1. ADENOME HYPOPHYSAIRE : Syndrome tumorale : - En cas de volume important : compression locale des voies optiques , en particulier du chiasma optique , se manifestant par des troubles visuelles ( quadranopsie , hémianopsie bilatérale ) - Céphalées - Apoplexie HP : céphalées ++ avec paralysies oculo-motrice , syndrome confusionnel voire coma TYPE D’ADENOME FREQUENCE ETIOLOGIE MANIFESTATIONS DIAGNOSTIC ACROMEGALIE Rare Augmentation de la Nez épaté Dosage d’IGF1 HYPERSECRETION sécrétion de Dents écartés Hyperglycémie l’hormone de Prise de pointures provoquée croissance HTA , diabète orale sur GH Cardiomégalie → IK MALADIE DE Rare Augmentation de Vergetures abdos Dosage du CUSHING l’ACTH et donc du Surpoids cortisol au cortisol Myasthénie coucher Anomalie de coagulation salivaire ou Visage rouge urinaire sur 24H Augmentation des Test dynamique hormones masculines PROLACTINOME + fréquent Augmentation de la Cycles irréguliers voire Dosage de ++ chez F prolactine aménorrhée prolactine en Galactorrhée l’absence de TTT interférents ADENOME NON SECRETANT le + Syndrome tumorale Micro < 1cm qui fréquent Retentissement en ne cause pas de // fonction de la taille déficit Macro : cause des déficits 2. DEFICIT HYPOPHYSAIRE : Hypopituitarisme = déficit d’au moins une lignée antéhypophysaire se traduisant par la diminution de sécrétion d’au moins une hormone antéhypophysaire ➔ Hormone périphérique diminuée et hormone centrale augmentée Pan-hypopituitarisme = déficit de toutes les lignées hypophysaires DEFICIT … SPECIFICITES HORMONALES SPECIFICITES CLINIQUES CORTICOTROPE Cortisol bas Signes d’ISR primaire – marqués et sans ACTH non augmentée mélanodermie THYREOTROPE T4 basse // TSH non augmentée Signes d’hypothyroïdie GONADOTROPE Estradiol / testostérone basse Retard pubertaire LH / FSH non augmentés Cycles irréguliers / aménorrhée / troubles sexuels / infertilité  TROUBLES HORMONAUX DE L’HYPOPHYSE : SOMATOTROPE Test dynamique pour essayer de stimuler la Retard de croissance chez l’enfant GH Diminution de la capacité musculaire chez l’adulte LACTOTROPE Pas de test spécifique Absence de montée laiteuse post-partum 3. DEMARCHE DIAGNOSTIQUE : Clinique : rechercher des signes d’hyper ou de déficit /// un syndrome tumoral Biologie = évaluation des 5 axes : - Recherche d’une hypersécrétion dans tous les cas ( peu importe la taille de l’adénome ) - Recherche d’un déficit uniquement si macro-adénome Retentissement : - Rechercher les complications spécifiques à chaque hypersécrétion si elle est prouvée sur le plan biologique - Rechercher des complications ophtalmiques si macro-adénome Imagerie : IRM HP systématique PEC : 1. ADENOME HP : Sécrétant : neurochirurgie en 1e ligne par abord trans-sphénoïdal - Possibilité de TTT médicamenteux en fonction du type de sécrétion si échec ou refus de la chirurgie - Cas particulier : prolactinome = possibilité de TTT médicamenteux en 1e ligne Adénome non sécrétant → dépend de la taille et du retentissement : - Micro = surveillance simple - Macro = surveillance OU chirurgie 2. DEFICIT HP : PEC comparable à celle des déficits hormonaux périphériques Peut faire appel à des injections d’hormones « hypophysaires » Surveillance spécifique sur le plan clinique et hormonal → dosage de l’hormone périphérique 3. EDUCATION THERAPEUTIQUE : Déficit corticotrope = ISR secondaire → il faut éviter le passage à l’ISRA - Carte d‘ISR - Régime normosodé - CI aux diurétiques ou laxatifs - Il faut adapter les doses  TROUBLES HORMONAUX DE L’HYPOPHYSE : SUIVI : Suivi au moins 1 x / an Révision régulière des principes d’éducation thérapeutique si nécessaire ALD Difficultés à concilier adaptation du TTT et conditions de travail → ADAPTATION THERAPEUTIQUE Rôle crucial de l’IDE en tant que soutien pour éducation thérapeutique , rassurer et expliquer qu’une tumeur hypophysaire n’est pas un cancer cérébral