Neurocirugía Funcional PDF

NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo Daniel Sánchez, Emma Torregrosa TEMA 6 Neurocirugía fu...

NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo Daniel Sánchez, Emma Torregrosa TEMA 6 Neurocirugía funcional Dr. Jacinto Mata Gómez [email protected] 1. Introducción 2. Cirugía de los trastornos del movimiento y psicocirugía. 3. Cirugía de la epilepsia. 4. Cirugía del dolor. 1. INTRODUCCIÓN Clásicamente se ha asociado la cirugía con el concepto de tratar lesiones macroscópicas o intentar restaurar la anatomía normal de las estructuras (extirpar tumores, reducir fracturas, evacuar hematomas…) y en general es así en la mayoría de los casos. Se intenta recuperar la anatomía habitual del cuerpo. Pero actualmente existe un tipo de cirugías, sobre todo en el ámbito de la Neurocirugía, cuyo objetivo es tratar de mejorar la función de circuitos funcionales que están alterados. A esta parte de la Neurocirugía, la llamamos Neurocirugía Funcional. - Son tratamientos multidisciplinares. - Su principal objetivo es: tratar enfermedades en cuya fisiopatogenia existe una disfunción en la regulación de estructuras profundas del encéfalo o sistema nervioso periférico (médula). - Es una cirugía para mejorar la función. “Cirugía para mejorar la función” Dentro de este tipo de patologías, que iremos detallando progresivamente en el temario, podemos encontrar: Trastornos del movimiento: o PARKINSON esencial. o Tremor o temblor esencial. o Distonía o Espasticidad Psicocirugía: Cirugía de los trastornos psiquiátricos. o Síndrome de Gilles-Tourette o Trastorno obsesivo-compulsivo o Depresión mayor Dolor Epilepsia 1 TEMA 6: Neurocirugía funcional  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo Daniel Sánchez, Emma Torregrosa 2. CIRUGÍA DE LOS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO Y ESTIMULACIÓN CEREBRAL PROFUNDA Y PSICOCIRUGÍA Vamos a tomar como modelo de este tipo de cirugía la que se realiza para el PARKINSON. Las enfermedades neurodegenerativas comparten en general una base fisiopatogénica común que supone una destrucción progresiva de núcleos neuronales que conlleva, secundariamente, a una alteración en las funciones del sistema nervioso. En el Parkinson se produce una destrucción de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra, que conlleva una alteración de la función del cerebro. A pesar de compartir esta base común, cada enfermedad tiene unas manifestaciones específicas y en general tienen un curso progresivo. Cada paciente que presenta este tipo de enfermedad tiene un curso específico y no en todos se desarrollan los mismos síntomas, ni tiene la misma progresividad ni responden igual al tratamiento. Es decir, cada paciente precisará un tratamiento individualizado a su enfermedad y situación clínica. No todos los pacientes con Parkinson necesitan cirugía, hay una heterogeneidad entre las manifestaciones y la evolución clínica del paciente. De manera genérica existen dos tipos de tratamiento:  Tratamientos dirigidos a frenar la destrucción neuronal o del tejido nervioso (tratar la CAUSA, como se hace con la esclerosis múltiple frenando los fenómenos inflamatorios). Todavía no está muy claro en ninguna enfermedad neurológica.  Tratamientos orientados a mejorar la función y aliviar la sintomatología. La estimulación cerebral profunda (ECP; o DBS Deep Brain Stimulation) es un tratamiento que se encuentra en este segundo tipo y NO IMPIDE LA DESTRUCCIÓN NEURONAL, pero sí cambia el curso clínico de la enfermedad. Para explicar en qué consiste el tratamiento vamos a utilizar como el ejemplo la patología en la que es más frecuentemente utilizada: La enfermedad de Parkinson. 2 TEMA 6: Neurocirugía funcional  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo Daniel Sánchez, Emma Torregrosa PATOGENIA DEL PARKINSON (dice que no nos aprendamos este circuito, que nos quedemos con lo importante) El movimiento se produce por una activación de la primera motoneurona en el córtex motor que es transmitida a la segunda motoneurona del asta anterior de la médula. Si bien, previo a llegar esta señal, ésta es regulada y modificada en una serie de núcleos neuronales localizados en estructuras cerebrales profundas que son los ganglios de la base (putamen, globo pálido, núcleo subtalámico, sustancia negra…) mediante una serie de señales excitatorias e inhibitorias. Estos núcleos regulan el movimiento (hacen que sea más fino, permiten los movimientos estandarizados, etc.). Sigue el siguiente esquema. En el dibujo de la izquierda se aprecian el funcionamiento normal de los ganglios basales para la regulación del movimiento. Existen unas señales excitatorias (en rojo) y unas inhibitorias (en azul) que hacen que el desarrollo del movimiento sea armónico. En la enfermedad de Parkinson (Parkinson´s Disease PD, en la derecha) existe una destrucción neuronal preferentemente en la sustancia negra (SNc), lo que hace que exista un aumento de señales excitatorias e inhibitorias que produce una desregulación del movimiento y la sintomatología de la enfermedad (temblor, bradicinesia, rigidez…). Implicando también otros núcleos, no solo la sustancia negra. Y, por último, el esquema que sigue la discinesia. 3 TEMA 6: Neurocirugía funcional  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo Daniel Sánchez, Emma Torregrosa TRATAMIENTO DEL PARKINSON El planteamiento terapéutico deprimera línea es el farmacológico (ya estudiados en Neurología):  Levodopa (L-DOPA)  Agonistas dopaminérgicos  Inhibidores de la COMT  Anticolinérgicos  Inhibidores selectivos de las MAO-B Sin embargo, debido al avance progresivo de la enfermedad, así como a la aparición de los importantes efectos secundarios derivados del tratamiento (más del 50% de los pacientes a los 5 años), es preciso otro abordaje terapéutico que de dé respuesta a los pacientes con enfermedad de Parkinson avanzada: el tratamiento quirúrgico. Por tanto, cuando este esquema ya no es suficiente se pasa a tratamiento avanzados: CIRUGÍA - Bombas de apomorfina (a través de un dispositivo subcutáneo) o bombas de duodopa. * Neuroprotección (rasagilina): frenar la destrucción de neuronas. CIRUGÍA EN ENFERMEDAD DE PARKINSON Las neuronas destruidas del núcleo subtalámico no se pueden recuperar, entonces hay que intentar estimular o lesionar otros núcleos para que el circuito funcione mejor.  Una vez que se fue conociendo la fisiopatología de la enfermedad, se utilizaron LESIONES, como tratamiento, en estas estructuras profundas.  Se demostraron efectivas en los estudios realizados, pero se fue desarrollando una tecnología más compleja, que actualmente es el Gold Standard en las cirugías: LA ESTIMULACIÓN CEREBRAL PROFUNDA (ECP o DBS). Ésta ofrece una serie de ventajas sobre las lesiones:  Es potencialmente reversible: se puede desconectar o retirar en caso de no hacer efecto otener efectos secundarios. Se introduce un electrodo que se puede quitar.  Es modificable: podemos adecuar los parámetros según evolución de la enfermedad y perfil defectos secundarios (aumentar el flujo de energía o disminuirlo, incluso orientarlo).  Puede realizar de un modo bilateral: las lesiones solían ser unilateral por si existían efectos secundarios. La estimulación bilateral se ha demostrado ser más efectiva que la unilateral. 4 TEMA 6: Neurocirugía funcional  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo Daniel Sánchez, Emma Torregrosa ESTIMULACIÓN CEREBRAL PROFUNDA (ECP) Consiste en la implantación de una serie de electrodos, que van conectados a un generador de pulso, en unas estructuras cerebrales profundas. Para colocarlos se utiliza una técnica que se llama ESTEREOTAXIA: La estereotaxia o estereotáctica es una técnica neuroquirúrgica sofisticada que posibilita el acceso a zonas profundas del cerebro mediante una aguja de biopsia. A través de esta aguja se pueden tomar muestras de cerebro, lesiones cerebrales o evacuar contenidos líquidos con absoluta precisión. - Ésta se basa en la generar un sistema de coordenadas (X, Y y Z), en el que cada punto o zona del cerebro venga presentado por un conjunto de esas tres coordenadas. Para ellos necesitamos referenciar el espacio a un aparato, que llamamos marco de estereotaxia (Leksell o CRW). Es como un navegador (otro tipo de máquina parecida que se usa en neurocirugía) que nos permite llegar muy detalladamente a un punto. - Además de servir de referencia permite, mediante un arco, introducir las coordenadas que precisemos para llevar una aguja/trocar hasta el punto deseado, ya que actúa como un sistema esférico, en el cual el centro de la esfera es el punto deseado marcado por X, Y y Z. - El mapa de coordenadas se hace con un TC o RM previa. Una vez colocado el marco, se realiza un TC craneal y este se fusiona a la RM previa realizada. Este proceso se realiza unos programas informáticos que nos permiten automatizar el proceso y nos dan las referencias para el arco. Existen además una serie de atlas, como el del Talairach, que nos indican en que coordenadas suelen localizarse los núcleos de la base. - 5 TEMA 6: Neurocirugía funcional  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo Daniel Sánchez, Emma Torregrosa Con todo esto lo que se consigue es la diferenciación de los ganglios basales. Al final obtenemos una serie de coordenadas y trayectorias de dónde tenemos que introducir nuestros electrodos. RESUMEN ECP: Es una cirugía que se hace primero poniendo un marco y referenciando el encéfalo y las estructuras cerebrales a ese tipo de marco con unas coordenadas cartesianas y con esto, con un sistema moderno de navegación, vamos a conseguir que el electrodo llegue a un sitio. Ya obtenidas las trayectorias y las coordenadas se introducen, a través de unos trépanos, unos electrodos de microrregistro que nos permiten localizar los núcleos de la base de manera más precisa, así como establecer un perfil inicial de efectos adversos. Este estudio neurofisiológico es realizado de manera intraoperatoria por un especialista en Neurofisiología Clínica. Si cortamos el cerebro de arriba abajo como en esta imagen vemos como los electrodos se van introduciendo a través de los diferentes ganglios basales y podemos realizar una actividad electrofisiológica de cada uno. Actividad neurofisiológica de los núcleos de la base Cuando ya existe una trayectoria y profundidad deseadas se introducen los electrodos profundos definitivos (que modifican la actividad de los ganglios) y colocamos el estimulador, que queda implantado y el paciente vive con él, similar a llevar un DAI. Se pone una perita que emite una serie de pasos que modifican la actividad del núcleo de la base. Cada grupo neuronal tienen un registro diferente y se obtiene tanto una neuroimagen anatómica comoun registro neuronal para localizar los ganglios de la base y demás estructuras con total precisión. 6 TEMA 6: Neurocirugía funcional  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo Daniel Sánchez, Emma Torregrosa Imagen final con la que se trabaja en la cirugía Indicaciones de cirugía y dianas terapéuticas Lo más importante son los criterios de inclusión. Básicamente que tenga un Parkinson de verdad, que hayan pasado 5 años de desarrollo de la enfermedad y se haya confirmado el diagnóstico, y no sea al final otra enfermedad distinta como una demencia vascular por ejemplo. Criterios de inclusión (IMP) Presencia de al menos dos de los siguientes signos susceptibles de tto con ECP: temblor de reposo, rigidez en rueda dentada, bradicinesia y/o afectación de reflejos posturales. Siendo al menos uno de ellos bradicinesia o temblor de reposo. Exclusión de parkinsonismo secundario o no idiopático. Duración mínima de la enfermedad: 5 años desde el inicio de los síntomas. Se hace básicamente para saber que se trata de una enfermedad de Parkinson primeria, no porque no se pueda hacer antes la cirugía. Se usa este criterio para descartar un Parkinson secundario. Respuesta clínica evidente y mantenida al tratamiento con fármacos dopaminérgicos. Existen una serie de criterios de exclusión o contraindicaciones, que son principalmente la edad (los pacientes muy añosos responden peor a la ECP), enfermedad psiquiátrica grave que sugiera que no va a soportar la intervención quirúrgica y el hecho de llevar implantado el estimulador y la presencia de comorbilidad asociada. También son contraindicaciones que no responda bien a la dopa, que sufra enfermedades incapacitantes o que sea un paciente que no tolere la cirugía despierto. Además de la presencia de alteraciones que nos hagandudar del diagnóstico de Parkinson primario o idiopático. 7 TEMA 6: Neurocirugía funcional  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo Daniel Sánchez, Emma Torregrosa Dianas terapéuticas (IMP) Una vez seleccionado el paciente que es candidato a cirugía se elige una diana terapéutica o target. Existen múltiples estudios, pero existen dos dianas que han demostrado mediante meta-análisis que tienen eficacia terapéutica: EXAMEN Y MIR Globo pálido interno (Gpi) NÚCLEO SUBTALÁMICO (STN) Los dos se utilizan con igual frecuencia pero parece que está más reconocido que el núcleo subtalámico tiene unas ventajas sobre los otros sobre todo en la mejoría en la retirada de fármacos. Sin embargo, si predomina el temblor, se usa el globo pálido interno. Pero los dos han demostrado mediante metaanálisis su beneficio. Los dos tienen una mejoría similar en cuanto a síntomas motores, pero parece que el perfil de efectos secundarios de la estimulación y una mayor tasa de reducción de la medicación van a favor del núcleo subtalámico como diana principal (es el núcleo que estimulándolo da mejores resultados). 8 TEMA 6: Neurocirugía funcional  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo, Daniel Sánchez, Emma Torregrosa Factores de mal pronóstico, efectos adversos, complicaciones y resultados de la terapia. Como cualquier terapia tiene una serie de factores de mal pronóstico, que alteran la eficacia de la misma:  Edad: Sobre todo a partir de los 70 años. Mejoría en síntomas motores, pero no en calidad de vida  Marcha: Si existe un importante trastorno de la marcha lo más probable sea que éste no mejore o, incluso, empeore tras la cirugía. La estimulación de los núcleos puede empeorar la marcha y, aunque no sea una contraindicación completa, en el proceso del tratamiento debemos intentar que esto no ocurra. Una de las ventajas de los dispositivos actuales es que podemos regular la frecuencia de la electricidad que damos para evitar esto.  Problemas del habla: Mejoría posible, pero con menor probabilidad e incluso empeoramiento  Parkinsonismos: Que no sea una enfermedad pura del Parkinson, por eso es importante diagnosticarlos antes de indicar cirugía. Hay que ser muy riguroso con las indicaciones y con el diagnóstico definitivo de Parkinson para garantizar unbuen resultado de le ECP. En cuanto a las complicaciones estas las clasificamos en tresgrupos, según la gravedad de las mismas: - Benignas o leves (las más frecuentes): Asintomáticas, que no precisan más hospitalización o reoperación. Son las más frecuentes. Un 60% de los pacientes no tienen complicaciones y los que tienen complicaciones suelen ser leves. - Significativas: Sintomáticas, requieren hospitalización prolongada pero NO dejan secuelas. - Severas: Solo se dan en un 19,8% de los pacientes. Son aquellas sintomáticas, que requieren reoperación o tratamiento específico y conllevan secuelas. Origen de las complicaciones: - Algunas son relativas a la colocación del marco. - Secundarias a la colocación de los electrodos como hematomas o infecciones en la zona. - Las complicaciones no severas pero sí sintomáticas pueden ser las relacionadas con la estimulación. Por ejemplo, puede empeorar la marcha, como dijimos anteriormente. Las más frecuentes son secundarias a la estimulación. EN RESUMEN, LA ECP ES UNA CIRUGÍA CON MUY POCAS COMPLICACIONES IMPORTANTES Y EN SU MAYORÍA SE PRODUCEN EN EL MOMENTO DE LA COLOCACIÓN DEL MARCO O ELECTRODO, POR INFECCIÓN O POR LA PROPIA ESTIMULACIÓN (efecto eléctrico sobre los ganglios basales). 9 TEMA 6: Neurocirugía funcional  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo, Daniel Sánchez, Emma Torregrosa Las complicaciones más frecuentes relacionadas con la implantación son: - HEMORRAGIAS: 8,4% de los procedimientos, pero un 94% asintomáticas - INFECCIONES DEL HARDWARE (estimulador y cables): 2,5-50% (LO MÁS PREOCUPANTE) - Complicaciones generales: neumonías, TEP… Más interesante son las complicaciones derivadas de campo eléctrico que producen los electrodos en los núcleos. A pesar de las posibilidades de planificación de los nuevos sistemas (intensidad regulable, electrodos direccionables…) el campo ejercido en el target puede difundir a las estructuras circundantes produciendo efectos adversos. Estos efectos adversos pueden ser: Alteraciones neurológicas: Cuando damos una electricidad a la zona, esa electricidad también difunde a otras estructuras. o HABITUALMENTE REVERSIBLES. Porque se puede quitar la estimulación o modular. o Hipotonía, disfagia, náuseas y mareos. o Inestabilidad en la marcha. o Discinesia o afectación de pares craneales Porque podemos modificar parámetro de estimulación incluso retirar el electrodo si vemos que esta provocando síntomas. Alteraciones neuropsicológicas (25%): Es la alteración más frecuente que producen. o Depresión y riesgo de suicidio. o Apatía, confusión. o Cambios neurocognitivos (FLUENCIA VERBAL). Dicen que es lo más frecuente. Con todo ello los resultados de la terapia son:  Mejoría de la sintomatología.  Medida mediante un Score llamado UPDRS.  Reducción aproximada en un 50% de la sintomatología.  Mejoría en la calidad de vida: 24-38% de mejoría en movilidad, actividades de la vida diaria, estado emocional.  Reducción de la medicación. SOBRE TODO, CUANDO SE ELIGE EL STN (N subtalámico) COMO TARGET. Comprobado con metaanálisis, hay una gran mejoría de la calidad de vida durante muchos años. Pero al ser una enfermedad neurodegenerativa puede llegar un punto en el que la ECP no sea suficiente para paliar los síntomas del Parkinson. 10 TEMA 6: Neurocirugía funcional  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo, Daniel Sánchez, Emma Torregrosa Ultrasonido focalizado de alta intensidad La cirugía del Parkinson ha pasado por diferentes fases hasta llegar a la estimulación cerebral profunda. La mayoría de las técnicas percutáneas permiten hacer lesiones sin tener que operar a los pacientes. En los últimos años se ha desarrollado una técnica mínimamente invasiva que se basa en realizar lesiones mediante ultrasonidos focalizados para el temblor esencial, pero que podría tener aplicación en Parkinson. Reúne las mismas desventajas que las lesiones quirúrgicas y su ventaja es que no precisa cirugía, por lo que se podría plantear en pacientes ancianos. Es como la técnica antigua de lesionar los ganglios basales mediante estereotaxia sobre el núcleo, quemándolo. Ahora se hace sin operarlo, con marco de estereotaxia, se llega a un punto concreto con calor y se quema, generando la lesión; no se opera no se abre ni se deja dentro ningún electrodo, pero claro, no es modificable es todo o nada y no es reversible. Si hay complicaciones o efectos secundarios no se pueden solucionar. Esta técnica se conoce como ultrasonido focalizado de alta intensidad (HIFU - High-Intensity Focused Ultrasound) es un tipo de tratamiento para algunos tipos de cáncer, tumores sólidos, y que ahora se está desarrollando en enfermedades del Sistema Nervioso. - Se usa en la Enfermedad de Parkinson y el temblor esencial - Consiste en la aplicación de un haz de ultrasonido de alta frecuencia y alta energía para producir destrucción celular o necrosis de las células objetivo (LESIONES) por elevación de la temperatura entre 55-100 °C (ablación térmica). Con la particularidad de que los tejidos colindantes no quedan afectados. - La destrucción celular se produce muy selectivamente y con forma ovalada. - Evita la cirugía abierta y los problemas de hardware. - Se trata de una técnica no invasiva con todas las ventajas que conlleva para el paciente y el equipo médico. Es más cómodo pero al final se están haciendo lesiones en los ganglios que no son reversibles ni controlables. Si aparecen efectos secundarios no se pueden controlar. Indicación en pacientes mayores que no son candidatos a cirugía y sobre todo en el temblor esencial. Es un tto MONOsintomático, solo trata un temblor por ejemplo en una mano y se hace si no le afecta mucho a su calidad de vida, por lo que no se plantea una cirugía de ECP. Se hace sobre el globo pálido interno (GPi) y ahora se esta ampliando a más núcleos. 11 TEMA 6: Neurocirugía funcional  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo, Daniel Sánchez, Emma Torregrosa ECP/DBS en otras patologías La estimulación cerebral profunda se puede utilizar en otros trastornos del movimiento. En las diapositivas se pueden ver una serie de patologías en las que puede ser efectiva la DBS, como la distonia, el temblor esencial… Además, otra serie de patologías donde es menos efectiva (en rojo; la última que no se ve es Tics) y unas en que no es efectiva (en verde). Existen una serie de patologías, que no son trastornos del movimiento, en las que la ECP también tiene un papel importante y que desarrollaremos a continuación: psicocirugía, epilepsia refractaria, vértigos, dolor. (2.6) PSICOCIRUGÍA Hay trastornos psiquiátricos que tienen mucho que ver con trastornos neurológicos. Podríamos decir que la psiquiatría es como un a neurología en la que no se conoce todavía la causa. Son trastornos de la función del cerebro. Hay patologías que tienen una base muy neurológica y se pueden tratar. Indicada para tratar: Sdr. de Tourette * Trastorno obsesivo-compulsivo (TOC)** Depresión mayor Nuevas indicaciones: ▸ Esquizofrenia ▸ Anorexia nerviosa ▸ Agresividad ▸ Trastorno de abuso desustancias, obesidad... Se está investigando para la enfermedad de Alzheimer porque podría ayudar a aumentar la memoria, aunque esto abriría puertas a hacer ECP a demanda, por ejemplo para estudiar unas oposiciones. También se han intentado estimular algunas zonas para reducir el hambre en pacientes con obesidad mórbida. 12 TEMA 6: Neurocirugía funcional  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo, Daniel Sánchez, Emma Torregrosa EVOLUCIÓN DEL USO DE ECP EN TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO En las gráficas podemos comprobar cómo a medida que han ido pasando los años se han empezado a utilizar el ECP exponencialmente. Esto se debe a la mejora de los dispositivos. Además hoy en día se puede hacer una terapia mucho más dirigida y más precisa que antes. Existen unos condicionantes previos:  Diagnóstico psiquiátrico preciso por psiquiatras independientes.  Atención multidisciplinaria (psiquiatría, psicología, neurología, neurocirugía).  Consentimiento informado de paciente y familiares.  Valoración y aceptación previa por Comité de Ética del hospital. En los últimos años ha habido una explosión del uso de la ECP como tratamiento neuropsiquiátrico. 3. CIRUGÍA DE LA EPILEPSIA La epilepsia es una enfermedad compleja, que consiste básicamente en la aparición de crisis comiciales deforma repetitiva y descontrolada. Si bien ese es el denominador común, es una enfermedad heterogénea, con múltiples causas y cuyo tratamiento, esencialmente es médico. Hay muchos tipos de epilepsia. Existe un grupo de estas dolencias que son FARMACORRESISTENTES. La epilepsia farmocorresistente es una condición definida por la Liga Internacional contra la Epilepsia como la persistencia de crisis epilépticas a pesar de haber utilizado al menos dos tratamientos con fármacos antiepilépticos apropiados y adecuados. - Aproximadamente un 11% de los pacientes que son tratados por epilepsia pueden llegar a tener está condición. - LA CIRUGÍA DE LA EPILEPSIA se centra en poder tratar estas epilepsias farmacorresistentes (es decir, el objetivo no es tanto abandonar la medicación, sino quese convierta en un paciente fármaco-controlable). - Para ellos se crean unidades específicas de Cirugía de la epilepsia, compuesta por Neurólogos, Neurofisiólogos y Neurocirujanos cuya principal función sería SELECCIONAR PACIENTES QUE SE PUEDEN BENEFICIAR DE TRATAMIENTO QUIRÚRGICO. 13 TEMA 6: Neurocirugía funcional  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo, Daniel Sánchez, Emma Torregrosa Los principales objetivos de estas unidades son:  Diagnóstico correcto de epilepsia. Optimización del tratamiento porque puede haber pacientes que no tuvieran bien optimizado el tratamiento y podrían salir de este grupo de farmacorresistentes.  Pruebas para localizar foco epileptogénico. (se hace mediante cirugía)  Cirugía (debe elegirse la cirugía individualizada a cada paciente). Tras la correcta caracterización del cuadro epileptogénico y volver a optimizar el tratamiento debenrealizarse una serie de pruebas para la localización del foco epileptógeno (lugar inicial donde se generan las crisis). Estas pruebas son: Pruebas de imagen:  RM cerebral 3T: valorar alteraciones corticales. Son resonancias de alta potencia, ya que las RM que se usan habitualmente en la práctica clínica (suelen ser de 1,5T) no permiten localizar alteraciones girales.  SPECT y PET (pruebas funcionales). Se hace en zonas intercríticas para ver zonas donde hay un aumento de consumo de glucosa. Registros invasivos (EEG invasivo): Una vez localizado el foco tenemos que introducir una serie de electrodos en el cerebro.  Registro cortical de electrodos (electrocorticografía), por estereoataxia.  Electrodos profundos.  Electrodos foramen ovale. Son pruebas, algunas de ellas invasivas, que nos permite reconocer el foco de inicio de la epilepsia. Una vez localizado el origen de la misma se propone un tratamiento quirúrgico específico. Ese tratamiento quirúrgico no es igual para todos los pacientes. Cirugía Solamente ha leído los tipos de técnicas pero porque iba con prisa, dejo estos parrafitos aquí pero tampoco le ha dado mucha importancia a este apartado. Existen cirugía resectivas, en general, las más efectivas ya que eliminan directamente el foco (resecciones selectivas del lóbulo temporal, amigdalohipocampectomías…). A pesar de que sean las más efectivas, no siempre se localiza el foco o éste es irresecable. Por lo tanto, existe una serie de cirugías, que podemos llamar “paliativas”, cuyo objetivo es evitar la propagación de las descargas epilépticas. Para ello existen cirugías que producen una desconexión de los hemisferios cerebrales y otras que modulan la propagación de la descarga mediante aplicación de ondas eléctricas externas (NEUROMODULACIÓN, donde podemos incluir la estimulación del nervio vago o la DBS). En resumen, son las siguientes: - Cirugía resectivas: la más frecuente y la más efectivas o Resecciones mediales o mesial de lóbulo temporal (se ha visto que muchas epilepsias farmacorresistentes son del lóbulo temporal IMPORTANTE): anteromedial temporal resection(AMTR), resección neocortical… ahí están la mayoría de los focos epileptogénicos. o Amigdalohipocampectomías selectivas. 14 TEMA 6: Neurocirugía funcional  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo, Daniel Sánchez, Emma Torregrosa o Resecciones lesiones/a medida. o Hemiferectomías – a niños – medio cerebro fuera - Cirugía de desconexión. Desconectan las vías de expansión de la crisis. Son cirugías más paliativas. o Callosotomías. o Resecciones subpiales múltiples. - Neuromodulación. o Estimulación del nervio vago (VNS). o Estimulación cerebral profunda (ECP). Como vemos en el siguiente esquema, en las cirugías de resección cortical, los resultados son los siguientes:  Epilepsia multifocal o no localizada. Es aquella en la que no encontramos el foco a pesar de hacer un montón de pruebas. Podemos hacer un neuroestimulador, estimulaciones del nervio vago, etc. Si no localizamos el foco se suelen hacer cirugías paliativas.  Epilepsia temporal (la mayoría): 70% de pacientes sin crisis a largo plazo. Muchas de las epilepsias se localizan en el lóbulo temporal.  Epilepsia extratemporal: 50% pacientes sin crisis a largo plazo. Se suelen dar por cavernomas, lesiones cerebrales, etc. IMPORTANTE DE LA EPILEPSIA Necesitamos unas unidades específicas de epilepsia en las que hagamos un buen diagnóstico y podemos localizar la lesión mediante técnicas invasivas que conllevan cirugía. Posteriormente habrá que seleccionar a esos pacientes para las distintas cirugías disponibles. En el caso de la neuroestimulación:  En el 10% de los casos se controla la crisis.  Existe una disminución de la frecuencia en más del 50% de los pacientes. 15 TEMA 6: Neurocirugía funcional  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo, Daniel Sánchez, Emma Torregrosa 4. CIRUGÍA DEL DOLOR LO PRINCIPAL DE ESTE PUNTO ES LA CIRUGÍA DE LA NEURALGIA DEL TRIGÉMINO El dolor es una patología compleja y muy extensa: se convierte en una enfermedad cuando persiste a pesar de que se haya solventado la causa que lo produjo. Implica un alto índice de incapacidad y tiene un componente psicológico importante. Tiene múltiples causas. El abordaje terapéutico debe ser multidisciplinar y centrado en los múltiples aspectos que se asocian al mismo. En ocasiones de debe recurrir a técnica invasivas, en las cuales se incluye la cirugía para el dolor. Estas técnicas invasivas deben cumplir una serie de principios básicos (IMP): La intervención NO DEBE ser incapacitante ni invalidante; no dejar al paciente peor de lo que está. El déficit sensitivo debe cubrir toda la zona dolorosa. Casi todas las cirugías del dolor buscan reducir la estimulación sensitiva de la zona, que debe cubrir la zona del dolor. Conseguir una remisión del dolor lo más completa y duradera posible. Valorar cuidadosamente las intervenciones que conlleven una alta complejidad. Son pacientes crónicos y a veces no merece la pena la cirugía. NOTA: El dolor se basa en la teoría de la compuerta, que a grandes rasgos consiste en que cuando el nivel de dolor es muy elevado, el cuerpo se cierra al resto de sensibilidades, de forma que cuando el dolor cesa, percibe el resto de las sensibilidades de forma masiva (hiperalgia severa). Tipos de tratamiento Dependiendo del origen del dolor se aplican unas técnicas u otras. De manera resumida podemos repasar las patologías más frecuentes:  Dolor lumbar residual tras cirugía. “Síndrome de espalda fallida”. Una de las patologías que más se ve en las unidades del dolor. Son pacientes con dolor lumbar que no mejora ni con cirugía ni con tratamiento. o Infiltraciones/rizotomías por radiofrecuencia. El problema es que al cabo del tiempo puede recurrir, de forma que hay que repetir la cirugía. o Bombas de liberación de fármacos intratecales. Se suele hacer por el anestesista en las unidades del dolor. o Neuromodulación. Se introduce electricidad en la médula para que no le duela a los pacientes, bien a nivel cerebral o en los cordones posteriores. - Estimulación de cordones posteriores. - Estimulación cerebral profunda. La estimulación de cordones posteriores de la médula espinal. Consiste en la colocación de una serie de electrodos que se colocan en localización epidural a la altura medular específica que nos permita cubrir la zona dolorosa. Reducen el dolor a nivel de los dermatomos por debajo de la lesión. Comparte los mismos principios que la estimulación cerebral profunda y se basa en la aplicación de campos eléctricos que modulan la transmisión de la señal dolorosa en la médula.  Dolor talámico o dolor central. Por infarto o lesiones en zona talámica sufren un dolor hemicorporal. Son pacientes muy candidatos a estimulación cerebral profunda. Al principio se hacían talamotomías pero tenían muchos efectos secundarios. Son pacientes que suelen tener un pronóstico de vida corto.  Dolor oncológico. Bombas de inyección intratecal de fármacos. Suele tratarse con fármacos porque suele ser un dolor terminal. 16 TEMA 6: Neurocirugía funcional  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo, Daniel Sánchez, Emma Torregrosa  Dolor neuropático/origen radicular/desaferentización (algias faciales, neuralgia postherpética, Síndrome del miembro fantasma…). Es el dolor de los nervios. Es un dolor muy lancinante, de manera crónica, es como si tuvieran una hernia de disco todos los días. o Diatermocoagulación mediante radiofrecuencia: bloqueos/rizolisis radiculares. Ejemplos: ganglios esfeno-palatino para cefaleas en racimos, neuralgia facial postherpética, etc. o Neuromodulación (DBS Deep Brain Stimulation ECP, estimulación cordones posteriores, estimulación corteza cerebral…) o Lesiones del DREZ (zona de entrada de los cordones posteriores en la médula) mediante diatermocoagulación: Típico para los pacientes que tienen un arrancamiento del plexo braquial, en los que los cordones posteriores sensitivos se vuelan, se han arrancado todos los nervios de la médula. Estos pacientes tienen un dolor tremendamente lancinante en los brazos. Se puede tratar abriendo la médula y quemando la zona de entrada de los cordones posteriores. Dentro de este dolor por afectación del sistema nervioso periférico existe una patología que merece la pena tratarla de manera individual: LA NEURALGIA DEL TRIGÉMINO. 4.1 Neuralgia del trigémino MIR e intuyo que EXAMEN (aunque lo segundo no lo ha dicho) 2024 Es el algia facial más frecuente. Cursa con dolor lancinante, de corta duración (segundos), que repite en muchas ocasiones y zonas “gatillo” (al masticar, toser…). Típicamente también mejora al dormir. TRIADA: CORTA DURACIÓN + SE REPITE MUCHAS VECES + ZONAS GATILLO Suele presentarse en la II y/o III rama del trigémino (lo más frecuente es combinado) , aunque también puede afectar a la primera. Dolor muy invalidante, llevando al paciente a querer suicidarse (se quieren tirar por la ventana) FISIOPATOLOGÍA Se puede clasificar en dos tipos: IDIOPÁTICA (85%): en su patogenia está implicada la compresión vascular de la raíz en el trayecto intracraneal. Habitualmente la arteria cerebelosa superior (ACS), y el latido genera el dolor al comprimir la raíz nerviosa (TEORÍA VASCULAR DE JANETTA). En la imagen vemos la salida del tronco encefálico en el foramen de Meckel y tenemos una arteria cerebelosa superior que está en contacto íntimo con el nervio. También puede ser por otras arterias e, incluso, una vena. SECUNDARIA (15%): o Esclerosis múltiple. Es la más frecuente. Se da por una placa de esclerosis múltiple en una zona del núcleo del V par en la unión mesencefálico protuberancial produce un dolor. Raro como forma de debute en la EM. Tiene una peor respuesta a la cirugía. o Tumores en el ángulo porto cerebeloso. Normalmente tienen asociadas otras manifestaciones. 17 TEMA 6: Neurocirugía funcional  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo, Daniel Sánchez, Emma Torregrosa La mayor parte de ellas son de origen idiopático, pero hay que descartar que sea una causa secundaria con una resonancia magnética (RM), además de que nos permite ver si hay una arteria ovena comprimiendo al nervio. TRATAMIENTO En cuanto al tratamiento lo podemos resumir en dos tipos: Tratamiento médico (la mayoría se tratan con medicación): o CARBAMAZEPINA. Tratamiento de elección. Es el fármaco más efectivo. Es un fármaco antiguo y tiene importantes efectos secundarios. o También hay otros fármacos con mejor perfil de efectos secundarios pero su efectividad no está clara que sea mejor: Oxcabarmazepina, Baclofeno (produce un bloqueo de la transmisión muscular pero también puede beneficiar en esta patología), Lamitrigina, Gabapentina, Fenitoina… Tratamiento quirúrgico: si no mejora con el tto médico. o Procedimientos percutáneos. o Radiocirugía. o Descompresión microvascular. o Procedimientos paliativos: sección raíz nerviosa, estimulación cerebral… Tratamiento quirúrgico Características  Pocos efectos secundarios.  Respuesta rápida.  Se pueden repetir.  Buen perfil de efectos secundarios.  Efectividad media.  Recidiva (30-70%). Procedimientos: Diatermocoagulación del ganglio de Gasser (lesión térmica del nervio) o alcoholización o Balonización Es una técnica de radioterapia basada en la esteroataxia. Se irradia la zona de salida del trigémino en el tronco, la zona intercisternal del nervio (DREZ). Se basa en lo mismo que los HIFU, pero con rayos gamma (gammaknife o acelerador lineal). Se hace en una sesión a una dosis muy alta.  Pocos efectos secundarios, es muy focalizada y con una sola dosis.  Respuesta LENTA. Se les suele proponer a los que los procedimientos percutáneos no les han ido bien pero tienen una respuesta al dolor tolerable, pueden esperar 2-3 meses hasta el efecto.  Efectividad media. Recidiva del 50% a los 5 años.  Está indicado en pacientes mayores o no aptos para la cirugía. 18 TEMA 6: Neurocirugía funcional  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo, Daniel Sánchez, Emma Torregrosa Tiene la ventaja de que trata la causa de la enfermedad en sí, que es la compresión vascular del nervio. Paciente con anestesia general, a través de una craneotomía posterior se llega al trigémino, separando la arteria del nervio y colocando una almohadilla de teflón, para evitar que se comprima el nervio.  Mayor morbimortalidad. Muchas veces es rechazada de entrada por los pacientes.  Respuesta rápida.  Efectividad alta. Sobre todo, en jóvenes. Tiene una efectividad alta a largo plazo.  No recidiva. Es muy efectiva pero, cuando les explicas el procedimiento, muchos pacientes no se la hacen por miedo a la cirugía 19 TEMA 6: Neurocirugía funcional