TEMA 3 Principales malformaciones del sistema nervioso de interés quirúrgico (PDF)

TEMA 3 Principales malformaciones del sistema nervioso de interés quirúrgico Jorge Giménez Pando / 6 de marzo de 2023 HA DICHO QUE LO SEÑALADO EN AMARILLO EN LAS DIAPOSITIVAS ES LO MÁS IMPORTANTE Las malformaciones del SNC, se divi...

TEMA 3 Principales malformaciones del sistema nervioso de interés quirúrgico Jorge Giménez Pando / 6 de marzo de 2023 HA DICHO QUE LO SEÑALADO EN AMARILLO EN LAS DIAPOSITIVAS ES LO MÁS IMPORTANTE Las malformaciones del SNC, se dividen en: Cráneo-encefálicas o Encefaloceles: nasoetmoidal, occipital o Craneosinostosis: vamos a hablar principalmente de estas porque son las más frecuentes. o Hidrocefalias y quistes aracnoideos o Malformaciones de charnela (occipito-cervical): ü Chiari, siringomielia, Klippel-Feil, impresiónbasilar… Raquimedulares: o Espina bífida: Mielomeningoceles... o Médula anclada Vamos a hablar de las craneosinostosis, las malformaciones de charnela y las malformaciones raquimedulares. Definición: Es una alteración congénita en la que se produce el cierre prematuro de una o más de las suturas que separan los huesos craneales, dando así lugar a una forma craneal anormal. Puede ser o noser genética. 2.1 RECUERDO ANATÓMICO Antes de nada, vamos a hacer un pequeño recordatorio de los principales huesos y suturas craneales: Sutura frontal/metópica: une ambos huesos frontales. Los huesos frontales se unen con los parietales a través de la sutura coronal. Los huesos parietales se unen entre sí a través de la sutura sagital. El hueso parietal se une al temporal a través de la sutura escamosa Los huesos parietales se unen al occipital a través de la sutura lamboidea o parietoocipital. TEMA 3: Malformaciones del SNC de interés quirúrgico En cuanto a las fontanelas: Fontanela anterior o Fontanela mastoidea bregmática. Fontanela esfenoidea Fontanela posterior o lambdoidea. 2.2 CLASIFICACIÓN La craneosinostosis se divide en: Simple: Si se afecta una única sutura. Complejas o sindrómicas: Si se afectan dos o más suturas. En base a esto, elaboramos la siguiente clasificación: Craneosinostosis monosuturales: estas son las más importantes y frecuentes. o Cierre de la sutura sagital: Escafocefalia, lo que se afecta con mayor frecuencia. o Cierre de la sutura coronal: Plagiocefalia anterior. o Cierre de la sutura metópica: Trigonocefalias. o También existe la de la lambdoidea, pero no la vamos a dar porque es muy infrecuente. Multisuturales: de varias suturas (también denominados síndromes craneofaciales). o Craneosinostosis múltiple: Braquicefalia, oxicefalia (el cráneo crece hacia arriba), turricefalia, cráneo en hoja de trébol. o Síndromes craneofaciales: Síndrome de Crouzon, síndrome de Apert, síndrome de Pfeiffer, síndrome de Saethze-Chotzen. Normalmente se asocian a alteraciones genéticas, pero la misma alteración genética NO tiene por qué dar la misma malformación. IMPORTANTE: Es importante la nomenclatura, clásicamente se usaba el término de craneoestenosis, y debemos tener claro que son cosas distintas: Craneosinostosis: fusión de dos huesos al osificarse el tejido conjuntivo que los une. Craneoestenosis: cierre prematuro del cráneo, que habitualmente causa hipertensión intracraneal. Esto solo se va a producir cuando hay craneosinostosis múltiples o complejas. “NO TODAS LAS CRANEOSINOSTOSIS DAN LUGAR A CRANEOESTENOSIS” Los síndromes craneofaciales se engloban dentro de las craneosinostosis multisuturales. Sin embargo, se estudian como entidades separadas, pues no todas las craneosinostosis multisuturales cursan con síndromes craneofaciales. Por ello, a la braquicefalia, oxicefalia, turricefalia y cráneo en hoja de trébol, se les denominan craneosinostosis múltiples, y al resto, síndromes craneofaciales. Dentro de las craneosinostosis, las que cursan con craneoestenosis, es decir, con disminución del tamaño del cráneo, y por consiguiente, con hipertensión intracraneal, son la craneosinostosis múltiple (braqui, oxi, hoja de trébol...) y los síndromes craneofaciales (Crouzon, Apert...). TEMA 3: Malformaciones del SNC de interés quirúrgico Dentro de las craneosinostosis la mayoría son simple (las rosas en el esquemas). Entonces, podemos decir que las craneoestenosis son craneosinostosis múltiples, están dentro de este grupo, aunque no son la mayoría de ellas. 2.3 CRANEOSINOSTOSIS MONOSUTURALES 2.3.1 Escafocefalia Escafocefalia es lo mismo que dolicocefalia. Corresponden el 50% de las craneosinostosis simples. Se debe al cierre prematuro de la sutura sagital, que provoca una disminución del diámetro lateral cefálico, y por consiguiente una cabeza alargada y estrecha (como la quilla de un buque), con protrusión bifrontal u occipital (o las dos). Además, en el lugar de la sutura, como consecuencia de la osificación prematura del tejido conjuntivo, surge una cresta sagital. Se produce abultamiento frontal u occipital. En 1851, Virchow acuño la Ley de Virchow, en la que se establece que la deformidad de la craneosinostosis ocurre secundariamente al cierre prematuro de la sutura, con crecimiento compensatorio en dirección para- lela a la sutura afectada, por lo que se genera interrupción del crecimiento cerebral En resumen, las malformaciones que se dan son: cabeza en quilla, disminución del diámetro lateral cefálico, protrusión occipital, protrusión bifrontal y cresta en la sutura sagital. Esto ocurre porque la cabeza no crece de forma lateral, pero el cerebro si sigue aumentando. Es típico en pediatría encontrarse un lactante con la forma de la cabeza alargada y estrecha. En verdad no haría falta ninguna prueba de imagen. Ante la sospecha no se pide una prueba radiológica, sino que se le manda a neurocirugía pediátrica, para evitar radiaciones innecesarias en el lactante. No hay síntomas, simplemente llega a pediatría un niño de 6 meses que viene con la cabeza alargada, tipo quilla de barco (así no se os olvida, la sutura sagital da una cabeza tipo barco). El diagnóstico es clínico. Tenemos que ver si hay crestas internas en la sutura sagital, por lo que el diagnóstico de confirmación se realiza mediante un TC craneal. (En la diapositiva 16 hay unas imágenes de TAC craneal pero no se ven muy bien ya que tienen otra imagen encima, pero al menos se puede apreciar un poco la separación entre las suturas). En la imagen del TC en cortes óseos que vemos abajo, vemos la sutura sinostótica, que tiene como dos osificaciones que forman lo que denominamos quilla. Pudiendo ser esta hacia fuera (por lo cual palpable) o hacia dentro, pudiendo estar clavada en el seno sagital. TEMA 3: Malformaciones del SNC de interés quirúrgico Vemos desde arriba la cabeza alargada del niño, además de protrusión frontal debido a que el cerebro tiene que crecer hacia algún sitio. Lateralmente observamos sobre todo la protrusión frontal. En la imagen del TC se ven los dos bordes de hueso esclerosados sin borde entre ellos. El tratamiento es quirúrgico, en todas las craneosinostosis. Hay algunas deformidades craneales que se tratan con cascos, pero son deformidades posturales. Hay dos técnicas quirúrgicas que dependen de la edad del paciente: importante las edades ¡ Suturectomía Endoscópica →