TEMA 3: Malformaciones del SNC

Craneosinostosis y Craneoestenosis

• Los síndromes craneofaciales pertenecen a las craneosinostosis multisuturales, pero no todas las craneosinostosis causan síndromes craneofaciales.
• Braquicefalia, oxicefalia, turricefalia y cráneo en hoja de trébol son ejemplos de craneosinostosis múltiples.
• Craneoestenosis implica la disminución del tamaño del cráneo y puede resultar en hipertensión intracraneal, asociada a craneosinostosis múltiples y ciertos síndromes craneofaciales, como Crouzon y Apert.

Clasificación de las Craneosinostosis

• Craneosinostosis se divide en dos categorías:
  • Simple: afectación de una sola sutura.
  • Complejas o sindrómicas: afectan dos o más suturas.
• Craneosinostosis monosuturales más relevantes:
  • Escafocefalia: cierre prematuro de la sutura sagital, es la más frecuente (50% de los casos simples).
  • Plagiocefalia: cierre de la sutura coronal.
  • Trigonocefalia: cierre de la sutura metópica.

Características de Escafocefalia

• Escafocefalia se presenta como cabeza alargada y estrecha, similar a la quilla de un barco.
• Protrusión en zonas frontales u occipitales debido al cierre de la sutura sagital y aparición de cresta sagital por osificación prematura.

Nomenclatura y Diferenciaciones

• La craneosinostosis describe la fusión de huesos causada por la osificación del tejido conectivo.
• Craneoestenosis se refiere al cierre prematuro del cráneo con hipertensión intracraneal asociada, observado en craneosinostosis múltiples o complejas.

Malformaciones del Sistema Nervioso Central (SNC)

• Malformaciones del SNC incluyen craneoencefálicas (encefaloceles, hidrocefalias) y raquimedulares (espina bífida, médula anclada).
• Craneosinostosis: principal malformación craneoencefálica, originada por el cierre prematuro de suturas craneales, generando formas craneales anormales.

Estructura Anatómica del Cráneo

• Sutura frontal/metópica une los huesos frontales.
• Los huesos frontales y parietales se conectan mediante la sutura coronal.
• Sutura sagital une los huesos parietales entre sí.
• Hueso parietal se une al temporal a través de la sutura escamosa.
• Sutura lamboidea conecta los huesos parietales al occipital.

Este cuestionario se centra en las malformaciones del sistema nervioso central que son de interés quirúrgico, incluyendo detalles sobre las fontanelas y la clasificación de la craneosinostosis. Explora las diferentes suturas y su relevancia en la cirugía. Prepárate para profundizar en estos temas cruciales para la atención médica.