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TEMA 16: TUMORES PLEURALES PRIMARIOS CLASIFICACIÓN Tumores pleurales primarios (muy infrecuentes): a) Tumores pleurales benignos. b) Tumores de bajo potencial de malignidad. c) Tumores de alto potencial de malignidad o malignos (ap...

TEMA 16: TUMORES PLEURALES PRIMARIOS CLASIFICACIÓN Tumores pleurales primarios (muy infrecuentes): a) Tumores pleurales benignos. b) Tumores de bajo potencial de malignidad. c) Tumores de alto potencial de malignidad o malignos (aproximadamente suponen el 95%). Tumores pleurales secundarios (> 75% del total). Derrame pleural maligno o metastásico. TUMORES PLEURALES PRIMARIOS Son muy raros y la mayoría van a ser malignos. El más frecuente de todos es el mesotelioma pleural difuso maligno. El segundo más frecuente es el tumor fibroso solitario pleural, que suele ser benigno. Todos los tumores pleurales primarios comparten características en cuanto a cuadro clínico, diagnóstico y tto. Cuadro clínico - Dolor torácico “sordo y mantenido”, bien localizado que suele coincidir con la zona en la que está el tumor. Se produce el dolor porque las fibras nociceptivas están en los nervios costales de la pleura parietal. - Suele haber disnea cuando existe derrame pleural asociado. - Puede haber tos (seca, no productiva), fiebre (tumores inflamatorios) o síntomas generales (anorexia, astenia, pérdida de peso). - Manifestaciones paraneoplásicas. Diagnóstico El diagnóstico de estos tumores es radiológico e histológico. - Estudios radiológicos: TAC es la técnica de elección. Es toracoabdominal con contraste y reconstrucción multiplaca. En los tumores tempranos nos sirve para conocer la estadificación de este tumor. En el PET-TAC se mide la captación de metabolismo lipídico de 18 FDG para ver la extensión del tumor (metástasis en el tórax o fuera del tórax). La RM torácica se utiliza en ciertos casos, dependiendo del tipo de tumor. Se observa la afectación de partes blandas y en tumores que son fibrosos, se suele observar con una intensidad determinada que ayuda a identificarlos. En el caso de la ecografía, se utiliza para observar si hay derrame pleural que puede ayudar a localizar la lesión y también sirve como guía de técnicas como punciones.  - Estudios AP: El estudio histológico es muy importante para saber qué tratamiento se puede realizar (cirugía o tratamiento oncológico). Son importantes los estudios moleculares e inmunohistoquímicos que antes no había para poder colocar un tratamiento lo más dirigido posible. Tratamiento En todos los tumores el tratamiento no es el mismo, es individualizado. Puede ser solamente quirúrgico o combinado con QT, RT e inmunoterapia. En algunos casos el paciente no se puede operar y directamente el tratamiento sería oncológico. TUMORES PLEURALES BENIGNOS Son poco frecuentes (menos de un 5%). Pueden tener origen en pleural parietal o visceral. Suelen situarse en la pleura visceral. Su crecimiento es lento y circunscrito. Suelen ser lesiones pediculados (1-3 cm), pero también pueden ser polipoideos. Tienen buen pronóstico. Muchos pacientes que tienen estos tumores benignos no son conscientes de que los tienen porque no presentan síntomas. El tumor más frecuente es el tumor fibroso solitario pleural. Los demás son muy raros y si se preguntan, se hará muy por encima: - Lipoma → “Densidad grasa” en TAC. - Tumores adenomatoideos → Son típicos en tracto genital. - Quistes mesoteliales. - Pseudotumor fibroso calcificado de la pleura → Son típicos de extremidades. - Placas pleurales nodulares → Son pacientes que han estado expuestos a tóxicos ambientales o han tenido tuberculosis anteriormente. Se observa un engrosamiento de la pleura y cuando se analizan, se observa un tejido fibroso hialinizado. - Pleuritis reactiva eosinofílica → Concepto histológico de un agregado de células inflamatorias, sobre todo eosinófilos, células plasmáticas o histiocitos. Se observan en la pleura visceral en pacientes que han tenido un neumotórax espontáneo. Tumor fibroso solitario pleural Es el tumor pleural benigno más frecuente, con muy baja incidencia: 2.8 casos/100.000 hab. Se sitúa en un 80% pleura visceral y 20% pleura parietal. Su origen es mesenquimal (fibroblastos multipotenciales) y es importante saberlo. IHQ: CD34+, vimentina + (IMPORTANTE) y negativo para citoqueratinas, S-100 y desmina. No tiene relación con asbesto, tabaco ni otros carcinógenos (IMPORTANTE). Cuadro clínico Es más frecuente en la década 50-60 años. No tiene predilección sexo. Normalmente son asintomáticos, y se encuentra el tumor por un hallazgo radiológico. Si han tenido síntomas alguna vez pueden ser: dolor torácico, tos, disnea… Estos son leves-moderados. Este tumor es el que más se asocia a síndromes paraneoplásicos y síntomas sistémicos (20%) PREGUNTA MIR: - Sd. de Doegge-Potter: hipoglucemia debido a factores de crecimiento insulina-like o insulinodependientes. Es una hipoglucemia refractaria, que no mejora con el tratamiento. - Osteoartropatía hipertrófica pulmonar: son fenómenos de artritis. Se suelen dar en extremidades (fémur o manos). Son muy característicos los dedos en palillo de tambor, artralgias y uñas en vidrio de reloj. - Ginecomastia, galactorrea. Todos estos síndromes paraneoplásicos se resuelven tras la extirpación quirúrgica del tumor. Diagnóstico En la rx de tórax Y TAC: nódulo (hasta 3 cm) o masa pleural bien definida (más de tres centímetros) , a veces lobulada, bordes redondos y homogéneos. En la RM torácica la intensidad es baja o intermedia en secuencias T1 y T2 debido a las fibras colágeno en el estroma del tumor. Tratamiento El tratamiento que se plantea directamente es quirúrgico, ya que es un tumor benigno y muy bien delimitado. Consiste en la resección completa del tumor con márgenes adecuados para impedir que se vuelva a reproducir el tumor. Se utiliza VATS normalmente, al ser mínimamente invasiva. La toracotomía se usa en el caso de que el tumor sea muy grande que no se pueda manejar en VATS. Si infiltra el parénquima pulmonar, a veces, hay que realizar una resección pulmonar. Puede ser típica (se eliminan secciones anatómicas como lóbulos) o atípica (se realiza una resección en cuña). La imagen inferior es cuña. Pronóstico Es bueno porque el 80% son benignos. La posibilidad de malignización es aproximadamente de un 12%. La posibilidad de recidiva es baja, pero, se recomienda seguimiento radiológico durante muchos años tras la cirugía, pues las recurrencias suelen ser tardías. La recidiva se suele tratar también con cirugía porque son pequeñas y localizadas. Maligno Tenemos un porcentaje (20%) en el que este tumor puede ser maligno. Pero es muy difícil distinguir si es maligno o benigno. Invade otras estructuras vecinas o pared torácica y tiene más posibilidad de hemoptisis debido a que invaden arterias. Generalmente son tumores muy grandes (> 10 cm). En la anatomía patológica observamos mayor grado de atipia celular, invasión vascular, actividad mitótica (> 4 mitosis/campo) y necrosis. Son tumores de mal pronóstico porque tiene capacidad de recidivar localmente y producir metástasis intratorácicas o a distancia. TUMORES DE BAJO POTENCIAL DE MALIGNIDAD Son todos muy raros y encontramos los siguientes: Timoma pleural: masa pleural en ausencia de timoma mediastínico, que no se asocia a miastenia gravis. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica, RT, o ambos. Si son muy pequeños y localizados suele eliminarse sólo con la resección.  Tumor desmoide. Suele originarse en “tejidos blandos” de otras partes del cuerpo. El tratamiento es quirúrgico. Tendencia a recidiva local, a pesar de la cirugía (característica especial de este tumor). Carcinoma mucoepidermoide. Tiene su origen en el árbol tráqueo-bronquial. Es muy raro que esté en la pleura. El tratamiento suele ser quirúrgico, salvo si son de alto grado que se suele necesitar radioterapia. Mesotelioma papilar bien diferenciado. Muy raro y es más frecuente en las mujeres. Puede afectar a otras serosas como la serosa peritoneal, túnica vaginal, pericardio. Hacer DD con mesotelioma maligno. TUMORES DE ALTO POTENCIAL DE MALIGNIDAD Son los más frecuentes de todos los que encontramos. - Mesotelioma pleural maligno - Tumor fibroso solitario maligno. - Tumor de músculo liso (leiomiosarcoma pleural). Son muy raros y su pronóstico es igual que otros leimiosarcomas de otras partes del cuerpo. Su tratamiento es quirúrgico. - Sarcomas vasculares. Tienen muy mal pronóstico, a pesar de tratamiento quirúrgico agresivo. Es muy típico que nos encontramos un engrosamiento pleural en los laterales, dolor torácico y hemotórax o hemorragias intratorácicas que no se controlan bien. A veces se operan y se realiza la hemostasia, pero siguen sangrando. Tienen una elevada mortalidad. Hay muchos tipos y los más típicos son: ❖ Hemangioendotelioma epitelioide: A nivel histológico se observan cordones células endoteliales. Dan metástasis en el hígado, pulmón y ganglios linfáticos. La supervivencia es < 1 año. ❖ Angiosarcoma (alto grado). Tiene una diseminación pleural rápida y expansiva, por eso la supervivencia es de meses o semanas en estadios avanzados. Es peor que el anterior. Recuerda al mesotelioma maligno. Los siguientes tumores también son malignos y están colocados juntos porque con ellos se utiliza un tratamiento multimodal que combina cirugía, QT y RT. La localización primitiva suele ser otra, raro que sea la pleura. - Sarcoma sinovial. Cuando está en los tejidos periarticulares es más frecuente en niños y adultos jóvenes. Si está en la pleura tiene múltiples recurrencias y metástasis. - Tumor desmoplásico de células pequeñas redondas. Suele estar en abdomen y pelvis. - Blastoma pleuropulmonar. Es un tumor que reproduce de forma desordenada estructuras de origen embrionario. Puede ser a nivel de la pleura, pulmón, mediastino… - Tumor neuroectodérmico primitivo (tumor de Askin). Es más frecuente en niños y adolescentes. Pertenece a la familia de los sarcomas de Ewing. Son más frecuentes en las extremidades. Cuando están en el tórax el paciente refiere dolor y deformidad. En el momento del diagnóstico se observan generalmente metástasis óseas y pulmonares.  - Liposarcoma. Es un tumor excepcional que afecta a varones de edad avanzada (70-80 años) El tratamiento es la cirugía y RT adyuvante. Mesotelioma pleural maligno (EXAMEN) Es el tumor primario pleural más frecuente y es muy agresivo y muy letal (pocos meses). Su origen está en las células mesoteliales de la serosa pleural (80%), peritoneo, túnica vaginal y pericardio. Puede estar localizado o difuso (más frecuente). Por ello cuando decimos mesotelioma, nos referimos a uno pleural maligno difuso. Tenemos de subtipos histológicos: Mesotelioma epitelioide (60%, menos agresivo). Mesotelioma sarcomatoide (20%, más agresivo). Mesotelioma bifásico (mixto de los dos anteriores). Mesotelioma desmoplástico (infrecuente). Factores de riesgo - Exposición a asbesto (amianto): Aumentar el riesgo del mesotelioma hasta 300 veces. Son los grupos minerales constituidos por fibras de silicatos que utilizaban trabajadores construcción, astilleros, en fábricas, etc. Antes se usaba mucho, pero este material se dejó de usar. El período de latencia es de 20-30 años generalmente. - Radiación (RT), inflamación crónica (TBC o empiemas pleurales crónicos), alteraciones genéticas. - El tabaco no aumenta el riesgo de mesotelioma (IMPORTANTE EXAMEN). Cuadro clínico - Insidioso y mal definido. - Más frecuente en varones de 50-70 años debido a la profesión. - En fases iniciales encontramos disnea relacionada con el derrame pleural, y posteriormente, se añade dolor torácico intenso que no se alivia con analgésicos. Suele estar irradiado a abdomen superior y hombro. - En fases avanzadas (según la extensión de la enfermedad) tendremos astenia, anorexia, pérdida de peso, etc. Si afecta a otras estructuras podemos encontrar también tos, disfonía, disfagia, SVCS, ascitis … Diagnóstico - En la rx de Tórax encontramos engrosamiento o derrame pleural que ocupa más del 50% del hemitórax. - En el TAC observamos derrame, engrosamiento pleural difuso, nódulos/implantes/ masas. - En el PET-TAC se observa la extensión del tumor. Si observamos metástasis ganglionares y extratorácicas, no operamos al paciente. - Histológico: citología de líquido pleural, PAAF (biopsia), toracoscopia con toma de biopsias (VATS) (diagnóstico de elección). Sirve para observar cómo se encuentra la cavidad pleural además de tomar muestras significativas. En la Rx es típico el engrosamiento de la pleura, implantes sobre esta o el diafragma. En el TAC también observamos el engrosamiento y diferentes masas en la pleura parietal, diafragma y columna vertebral. En el PET-TC se utiliza para el seguimiento oncológico para ver si funcionan los tratamientos. Además de la estadificación inicial y la detección de recidivas. Pronóstico El pronóstico es muy malo porque la mayoría se diagnostican en estadios avanzados y con las herramientas que usamos no obtienen normalmente respuestas. Los factores pronósticos más importantes son el tipo histológico (peor el subtipo sarcomatoide) y la estadificación inicial (TNM AJCC). La mediana de supervivencia es generalmente de meses y depende de los estadios. Tratamiento Con frecuencia es multimodal, usando distintos esquemas (no estandarizado). Se utiliza cirugía, quimioterapia o radioterapia, en distinto orden y combinación según los centros. La decisión es multidisciplinar (patólogo, radiólogo, oncólogo). El tratamiento depende del tumor (tipo histológico, grado de extensión), del paciente (status performance y comorbilidades) y la experiencia del médico. No tenemos muchos centros de referencia para tratar estos tumores en España. La cirugía no se utiliza en muchas ocasiones porque son muy agresivas y presentan una gran morbilidad y mortalidad. Normalmente se usan en tumores localizados iniciales, resecables completamente, tumores epiteloides y mucha reserva cardiorrespiratoria y pacientes con estado general bueno. Cirugía citorreductora. Muy agresiva. Impacto pobre en la supervivencia. Pacientes muy seleccionados. Técnicas: ○ Pleuroneumonectomía o neumonectomía extrapleural: se extirpa en bloque la pleura, pulmón, pericardio y hemidiafragma ipsilateral. Pericardio y diafragma no siempre se quita, pero sí se reconstruye en muchas ocasiones. Es la  cirugía más radical y la que tiene mayor morbimortalidad. ○ Pleurectomía/decorticación: preserva parénquima pulmonar. Es decir, separa el pulmón de la pleura visceral y parietal. ○ Pleurectomía parcial (paliativa): resección parcial pleura parietal. Tiene como objetivo que el paciente tenga menos derrame y se pueda emplear una “tienda pleural”. Quimioterapia: ○ Sistémica (cisplatino /pemetrexed). ○ Intrapleural: QT hipertérmica intracavitaria intraoperatoria (modalidad nueva). La QT se pone a unos 40-41 grados en la cavidad pleural. Se hace después de la cirugía y tiene más efectividad que la sistémica (tiene mejor absorción farmacológica). Radioterapia: Control local. Como tiene que incidir en un gran blanco como es la pleura, se dan dosis muy altas de radioterapia. Esto hace que tenga mucha toxicidad que afecta al corazón, esófago, hígado, médula. Generalmente se une a quimioterapia. O sino, se unen las tres terapias anteriores juntas. Terapia fotodinámica, inmunoterapia y nuevas terapias. TUMORES PLEURALES SECUNDARIOS Son los más frecuentes porque las metástasis son más frecuentes que los primarios. Cualquier tumor primario puede producir por tanto, otro tumor en la pleura. Pero los más frecuentes son: - Cáncer de pulmón. Especialmente el adenocarcinoma. - Cáncer de mama. 25%. - Linfoma. - Cáncer de ovario. 2,5%. - Tumor de tiroides, renal, etc. - Sarcomas. - 5-25% de los casos no encontramos el tumor primario. La vía más frecuente es la vía hematógena. También puede ser por continuidad (pared torácica o mediastino). La forma más frecuente de presentación es el derrame pleural. Si encontramos un derrame neoplásico, significa que el tumor primario está muy avanzado. Nos podemos encontrar metástasis como nódulo, masa o un engrosamiento pleural. Derrame pleural maligno o neoplásico Puede ser secundario a cualquier tumor primario. Es la primera causa de derrame pleural masivo en el adulto. Vemos un aumento de densidad radiológica, la tráquea por lo que hay un desplazamiento del mediastino contralateral y los espacios intercostales están aumentados. Si la tráquea estuviera centrada con el pulmón así, tendríamos una atelectasia. Diagnóstico Rx de Tórax PA y lateral en bipedestación. TAC. Toracocentesis diagnóstica. Citología positiva para células tumorales malignas (rentabilidad: 50-60%). Se recomienda realizar x3 para mayor rentabilidad. Observaremos un exudado de predominio linfocítico (“mononuclear”) de aspecto seroso, serohemático o hemático. En 1/3 el pH puede ser ácido, pero también puede ser así por una infección (D/D). Si no es concluyente, valoraremos una biopsia pleural (percutánea, BAG, quirúrgica-de elección vía toracoscópica VATS). Si tenemos un resultado positivo, no vamos a enfrentar al paciente a más pruebas invasivas. Tratamiento Es de carácter paliativo. Su objetivo es mejorar los síntomas y calidad de vida del paciente. Hay que tener en cuenta el estado clínico, sintomatología, expectativa de vida (con mucha esperanza de vida, se trata más agresivamente que si le quedan pocas semanas) y sus preferencias (tratamiento invasivo o no). Tenemos distintas opciones de tratamiento: ❖ Oncológico: valorar QT/RT según tumor primario. Por ejemplo, cuando tratamos el linfoma normalmente se elimina el derrame justo después de terminar con el tumor. ❖ Toracocentesis evacuadora (1000-1500 ml). Si hay disnea sintomática. Siempre hay que hacer una placa de tórax de control y preguntar al paciente si le ha aliviado nuestra acción. En el caso de que no sea así, entonces no vamos a repetir la punción. ❖ Valorar colocación de drenaje torácico y pleurodesis (talco estéril). Si hay recidiva del derrame y reexpansión pulmonar. Intenta pegar las dos hojas pleurales, intentando que no acumule más derrame el paciente. Antes de colocar un drenaje, siempre hay que descartar pulmón atrapado o atelectasia pulmonar. ❖ Drenaje o catéter pleural permanente. Se usa en los casos en los que el pulmón está atrapado o colapsado. Algoritmo de tratamiento 1. Sabemos qué tumor tiene el paciente. 2. ¿El paciente está sintomático? No: observador. Sí (disnea, fatiga…). Toracocentesis evacuadora con rx de tórax para comprobar que todo haya ido bien. 3. ¿Recurrencia del derrame en menos de un mes? No. Toraconcetesis seriada. Sí. ○ Pleurodesis química → Tres requisitos (pulmón no atrapado, buen pronóstico quirúrgico y esperanza de vida mayor de 3 meses). Echa un calco para pegar una pleura con otra. Si no tiene éxito, entonces ponemos un catéter pleural permanente. ○ Catéter pleural permanente → Tres requisitos (pulmón atrapado, mal pronóstico quirúrgico y esperanza de vida menor de 3 meses). Paciente que tuvo un derrame y luego recidivó. Tenía un cáncer de ovarios. Se le colocó un drenaje pleural. En la segunda ya se habían aproximado una pleural a otra. Es un catéter que se coloca con anestesia local, se mantiene dentro de la cavidad pleural y se cierra posteriormente. Se coloca un apósito y se puede marchar a casa el paciente. De forma ambulatoria, puede vaciar el líquido pleural en la botella que se ve abajo. Se usa en el caso de que la enfermedad esté avanzada para que no tenga que ir al hospital. Tunelizado: justo debajo de la piel (subcutáneo).