Syndromes secs PDF

Les syndromes secs Introduction ============ **[Objectifs pédagogiques :]** **Savoir quelles pathologies ou thérapeutiques peuvent entrainer une hyposialie** **Connaitre les conséquences dentaires/orales inhérentes à l'hyposialie** **Savoir prendre en charge un patient qui souffre de xérostomie...

Les syndromes secs Introduction ============ **[Objectifs pédagogiques :]** **Savoir quelles pathologies ou thérapeutiques peuvent entrainer une hyposialie** **Connaitre les conséquences dentaires/orales inhérentes à l'hyposialie** **Savoir prendre en charge un patient qui souffre de xérostomie** Xérostomie ---------- **Xérostomie** = **sensation** de sécheresse buccale. **Xérostomie** = **symptôme**, manifestation clinique, ressenti et non pas une maladie ou une pathologie en elle-même. Elle est liée à un déficit quantitatif ou qualitatif de la sécrétion salivaire et peut résulter d'une atteinte parenchymateuse d'une ou plusieurs glandes salivaires ou d'une atteinte du mécanisme neurosécréteur. **Hyposialie** = [diminution partielle] de la salive (pathologie à l'origine de la xérostomie) **Asialie** = [absence de salive] Les glandes salivaires ---------------------- Si une glande salivaire principale est atteinte, il n'y aura plus de symptômes. Rôles de la salive (beaucoup de rôles dans nôtre cavité orale). --------------------------------------------------------------- [Lubrification :] protection contre les irritations mécaniques, chimiques, thermiques, facilite l'élocution, la déglutition (*protéines riches en proline, mucines*). [Reminéralisation et pouvoir tampon] : neutralise le pH de la plaque, apport de Ca et phosphate. [Digestion] : dégradation de l'amidon et des lipides, formation et déglutition du bolus alimentaire, 1^ère^ étape dans la digestion. [Antibactérien / Immunité] : lactoferrine, lysozyme, IgA, lactoperoxydase [Nettoyage physiologique] [Gustation :] transmission d'informations. Sécrétion salivaire ------------------- Sous l'influence du système nerveux autonome : voies sympathique (noradrénaline) ou parasympathique (acétylcholine) Système sympathique : soit s'enfuir, soit se battre, sécrétions, d'adrénaline, assèche la salive. Système parasympathique : digère, dormir,... sécrète lipides. Débit salivaire normal : **1mL/min**, soit environ **1L** **par jour** \- Sécrétion salivaire stimulée (*gustation, mastication*) Parotide ++ \- Sécrétion salivaire au repos Submandibulaire et sublinguale ++ \- Nuit, sommeil Glandes accessoires ++, submandibulaire ++  II. Expression clinique  ==================== E. Symptomatologie subjective -------------------------- - Incapacité ou une difficulté à parler, manger, déglutir sans liquide associé (*aliments secs ++*) - Sensation de brûlures intra orales évoluant de façon chronique : glossodynie (*langue*) ou stomatodynie (bouche) - Modification de la gustation (sensation de goût métallique) - Intolérance aux aliments épicés/acides/secs, notamment le fromage. F. Symptomatologie objectivable ---------------------------- - Muqueuse rouge, collante, vernissée - Salive difficile à faire sourdre (= faire sortir d'un orifice) aux ostiums salivaires, crémeuse - Langue atrophique, dépapillée, collante au palais (langue toute lisse) - Halitose (déséquilibre de la flore orale donc prolifération de bactéries plus pathogènes sécrétant des composés sulfurés) ( mauvaise haleine) - Absence de lac salivaire sous la langue - Difficulté de tenue de prothèse amovible, inconfort - Atteinte carieuse et parodontale - Candidoses (prolifération de champignons dû au déséquilibre de la flore orale) G. Manifestations orales --------------------- 1. ### Candidoses  - Infection candidosique extrêmement fréquente due à la diminution du flux salivaire, des IgA, du pH, déséquilibre flore orale. - Aigüe = candidose pseudo-membraneuse (*muguet*, 1ère photo) - Chronicité++ : chéilite angulaire (*= perlèche*) candidose érythémateuse ou être sous prothétique, au niveau des joues ou du palais. ### Atteinte carieuse et parodontale - Moins de nettoyage physiologique - Augmentation du RCI - Poly caries - Caries cervicales - Caries évolutives - Accumulation de plaque et de tartre, gingivite, parodontite 3. ### Langue atrophique (2^ème^ photo partie gauche), dépapillée, collante au palais et absence de lac salivaire sous la langue  Complications ------------- - Baisse du flux salivaire et sédimentation de la sécrétion salivaire → infection des glandes salivaires par voie canalaire ascendante à partir de germes présents dans la cavité orale. - Diminution de l'immunité (*sujet âgé, immunodéprimé ++*) +-----------------+-----------------+-----------------+-----------------+ | Tuméfaction | Pus sortant à | | \- Prélèvement | | douloureuse et | l'ostium des | | du pus | | inflammatoire | conduits | | | | | salivaires | | \- | | | | | Antibiothérapie | | | | | adaptée | | | | | | | | | | \- | | | | | Réhydratation | | | | | | | | | | \- Antalgiques | | | | | | | | | | \- Soins de | | | | | bouche | +-----------------+-----------------+-----------------+-----------------+ | Dysphagie | Adénopathies | | | | | | | | | Fièvre | | | | +-----------------+-----------------+-----------------+-----------------+ Diagnostic ========== +-----------------------------------+-----------------------------------+ | **Interrogatoire** | **Examen clinique** | +-----------------------------------+-----------------------------------+ | - Anamnèse | - Adénopathie (examen extra | | | oral) | | - **Symptomatologie | | | subjective** | - État des muqueuses | | | | | - Antécédents | - Candidose ? | | médicochirurgicaux | | | | - Ulcérations ? Tuméfactions ? | | - **Traitement en cours** | | | | - **Salive : Qualité ? | | - Allergies (alimentaire, | Quantité ?** | | médicamenteuse) | | | | - **Symptomatologie objective : | | - Tabac/alcool/drogues | xérostomie liée ou non à une | | | hyposialie ?** | | - Substances toxiques ou psycho | | | actives | | | | | | - Demander au patient s'il y a | | | eu un changement dans les | | | habitudes de vie, changement | | | de dentifrice. | | +-----------------------------------+-----------------------------------+ Estimation du flux salivaire ---------------------------- 2 moyens pour stimuler le flux salivaire : 1\. Débit non stimulé : faire cracher le patient dans un récipient gradué (*\> ou \< à 1 mL recueillis en 10 min*) 2\. **Test au sucre** : sucre 3 minutes sous la langue si le sucre n'est pas dissout baisse du flux salivaire  Sialographie parotidienne  -------------------------- - Injection de produit de contraste par cathétérisation du canal de Sténon/Wharton - Examen invasif, irradiant - De plus en plus remplacé par la **sialo- IRM** K. Scintigraphie parotidienne  ------------------------------------------------- - Injection de Technétium 99m - Examen fonctionnel **dynamique** de la sécrétion salivaire : captation et excrétion IV. Étiologies  =========== L. Syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS)  ----------------------------------- - **Cause majeure** de l'hyposialie - Ce syndrome est décrit par Henri Gougerot (*dermatologue français*) puis par Henrik Sjögren (*ophtalmologiste*). C'est une maladie auto-immune (MAI) qui touche en premier lieu les glandes exocrines : lacrymales, salivaires (90%) - Manifestations systémiques avec vascularite. - Conséquence d'une **infiltration** des glandes exocrines **par des lymphocytes T et B,** entrainant une dégénérescence progressive de ces glandes et un syndrome sec. - Représente la connectivité la plus fréquente après la polyarthrite rhumatoïde. - Prévalence estimée entre 0,1 et 0,6%. - **9 femmes** pour 1 homme, c'est un profil particulier trouvé chez des patients proches de la ménopause par exemple (*changement* *hormonal propice au développement d'une MAI*). - Installation de la maladie vers la quarantaine mais peut toucher les jeunes adultes (*formes souvent plus sévères*) **[Deux formes : SGS primitif ou SGS secondaire ]** - [SGS primitif ]= isolé n'est ni une conséquence ni associé à une MAI. Patho en elle-même crée le syndrome sec - [SGS secondaire] = associé à d'autres connectivités ou maladies auto-immunes : **polyarthrite rhumatoïde** (30%), lupus érythémateux disséminé (10%), sclérodermie (5%) 4. ### Manifestations cliniques  a. #### Atteintes des glandes salivaires - Tuméfaction, touche souvent les glandes parotides - **Bilatérale**, **asymétrique**, ferme, non douloureuse majoritairement. - Récurrente, **sans surinfection bactérienne** (*pas de pus ou obstacle*) b. #### Xérophtalmie - Expression de la kératoconjonctive sèche.  - Conséquence de la diminution de la production lacrymale et de la modification histologique des cellules épithéliales de l'œil et des paupières. - Sensation de brûlure, d'un corps étranger dans l'œil (*comme un grain de sable*), photophobie, rougeur oculaire c. #### Manifestations cliniques, systémiques - Cutanées (15 à 30%) - Gynécologiques - **Douleurs Articulaires (50%)** - **Syndrome de Raynaud** (20 à 60%) - Pulmonaires - Digestives - Neurologiques : Atteinte nerveuse périphérique = neuropathie sensitive 20% des patients =\> paresthésies buccales - Rénales - Musculaires d. #### Complications - **Lymphome Malin Non Hodgkinien** (LMNH) de type MALT (*Mucosa Associated Lymphoid Tissue*) - Risque augmenté de près de 40% par rapport à la population générale - Attention les lésions sans pus ! Surveiller ADP, lésions mimant une parodontite ou infiltration nodulaire ! - Lésion de couleur violacée : typique d'une hémopathie {#section.ListParagraph} 5. ### Critères diagnostiques du SGS e. #### Signes oraux (au moins un signe positif) Ce sont des [signes subjectifs] : - Sensation quotidienne de sécheresse buccale depuis plus de 3 mois. - Tuméfaction persistante ou récurrente des parotides. - Nécessité de boire fréquemment **pour** déglutir les aliments secs : *par ex un patient qui est incapable de manger du pain sans gorgées d'eau*. f. #### Signes oculaires objectifs  En tant que chirurgien-dentiste, on peut déjà observer les signes ophtalmiques et faire des tests : - **Test de Shirmer pathologique **: mise en place d'une bandelette graduée dans le cul de sac lacrymal, positif si la larme atteint moins de 5 mm en 5 min. - **Test au Rose Bengale ou au Vert de lissamine :** instillation d'un colorant qui se fixe sur les zones sèches (*pathologiques*) de la conjonctive. g. #### Signes histologiques (par biopsie) - **Sialadénite** **lymphocytaire** (*= inflammation des glandes salivaires, adénite = infection, siala = salive*) révélée par un **examen anatomo-pathologique après [biopsie]** [ **d'une glande salivaire accessoire (BGSA)** ]: *le fait qu'il y ait une infiltration de lymphocyte au sein de la glande altère son fonctionnement.* - La biopsie est [positive] si : 1 amas de 50 lymphocytes/4 mm^2^ - Sévérité de l'infiltrat : score de Chisholm (*supérieur ou égal à 3*) :  [Principe du BGSA] Lèvre inférieure, versant muqueux *(plus facilement accessible)* - Anesthésie locorégionale au foramen mentonnier (*entre les deux PM inférieures*) et complément au niveau de la ligne médiane (*au niveau du frein*), piquer plus proche du vestibule afin de ne pas dilacérer et déformer la zone biopsiée. - Maintien de la lèvre éversée par l'aide opératoire. - Incision de la muqueuse labiale sur 1 cm, parallèlement au vermillon (*partie rouge de la lèvre*) et entre la commissure et la ligne médiane. Faire attention à l'artère labiale. - Dissection superficielle aux ciseaux à pointe mousse et mise en évidence des glandes salivaires accessoires (*lobules*). *Rentrer les ciseaux dans le trait d'incision pour disséquer les tissus sans couper les glandes salivaires* - **Prélèvement de 5 glandes** [(*au mieux 8 à 10*)] au minimum à la curette *(très petites : taille d'un demi ongle*), **déposées dans le flacon de prélèvement** avec fixateur (formol 10%), elles sont envoyées au laboratoire pour l'examen anatomo-pathologique. - Suture au fil 4.0 ou 5.0 résorbable. - Éviter le prélèvement au niveau de la ou le praticien anesthésie. h. #### Sérologie (*à faire en plus du bilan avec vitesse de sédimentation et CRP*) - Ac anti SSA (*anti-RO*) et Ac anti SSB (anti-La) - Présence associée fréquente du facteur rhumatoïde (*50 à 95% des cas*) mais pas spécifique du SGS Autres anomalies biologiques possibles : vitesse de sédimentation (VS) accélérée, leucopénie, thrombopénie, hyperprotidémie, hypergammaglobulinémie non spécifique du SGS #### Diagnostic de SGS  Si au moins 4 des 6 critères suivants sont remplis, avec forcément le N°4 (*= critère **histologique***) ou le N°6 (*= critère **immunologique***) : 1\. Présence de symptômes oculaires 2\. Présence de symptômes oraux 3\. Mise en évidence d'une kératoconjonctive sèche (*Shirmer ou Rose Bengale ou les 2*) 4\. Mise en évidence d'une sialadénite lymphocytaire focale (*biospsie SGS avec grading de Chisholm*) 5\. Mise en évidence d'une dysfonction des glandes salivaires (*scinti ou sialo parotidienne ou flux salivaire*) 6\. Présence d'Ac anti-Ro (SSA) ou anti-La (SSB) ### Traitements du SGS Les sévérités sont [variables] d'un patient à l'autre. Le plus souvent, **le traitement est [essentiellement]** [ **symptomatique**] et a pour but de pallier ou de suppléer à la défaillance sécrétoire : lutte contre xérostomie et suppléance de l'hypolacrymie. Traitement de fond dans les formes sévères ou viscérales. Il n'y a pas de traitement curatif ! **On évite les médications aggravant le syndrome sec** : - Morphiniques ++ - Opiacés faibles ++ - Antihistaminiques - β-bloquants - Rétinoïdes ++ - Neuroleptiques - Atarax ++ j. #### Traitement général de fond - Antipaludéens de synthèse (Plaquénil) - Chlorhydrate de Pilocarpine - Dans les formes sévères de Gougerot-Sjögren, association possible de **corticoïdes, immunosuppresseurs et ciclophosphamides (Endoxan)** - **Biothérapie ?** **Si patient immunodéprimé (à cause du traitement par immunosuppresseurs) :** - Antibiothérapie prophylactique avant geste invasif - Traiter efficacement les infections déclarées M. Syndrome sec médicamenteux -------------------------- *Ne pas apprendre les noms par cœur. Liste importante pour la clinique pour savoir de quoi on parle et reconnaître les ttt. Beaucoup retrouvé chez les patients âgés polymédiqués.* ### Psychotropes C'est la catégorie principale : un quart de la population française est sous psychotropes au long cours. Être vigilant avec les personnes âgées qui les cumulent. - **Anxiolytiques** : tous les benzo finissent en -AM ou en -PAM - [Benzodiazépines] ++ : Alprazolam (XANAX®), Bromazépam (LEXOMIL, TRANXENE) Diazépam (VALIUM, *indique que le patient est déjà bien stressé*), Lorazépam (TEMESTA), Oxazépam (SERESTA, la nuit), Prazépam (LYSANXIA = *anxiolytique léger*). - [Autres anxiolytiques] : Hydroxysine (ATARAX = antistaminique, *ce qu'on donne chez les enfants ou avant une anesthésie pour calmer les patients*), Méprobamate (EQUANIL, *traitement donné également aux patients alcooliques*). - **Antidépresseurs** - Amitriptyline (LAROXYL), Fluoxétine **(PROZAC**), Paroxétine (DEROXAT), Escitalopram **(SEROPLEX**), Sertraline (ZOLOFT), Venlafaxine (**EFFEXOR).** - IMAO : Moclobémide (MOCLAMINE), Iproniazide (MARSILID) - Hypnotiques : Zopiclone, Zolpidem (STILNOX) - **Thymorégulateurs** (*patients diagnostiqués bipolaires, schizophrènes*) - Sels de lithium, acide valproique (DEPAKINE, DEPAKOTE) - **Antipsychotiques/neuroleptiques** (*souvent pour les schizophrènes*) - Cyamémazine (TERCIAN), Halopéridol (HALDOL), Rispéridone (RISPERDAL), Loxapine (LOXAPAC) Cela peut engendrer une xérostomie, qui s'ajoute à la maladie psychiatrique du patient donc ce n'est pas évident pour la partie prévention de l'hygiène buccale. ⇒ Souvent ces traitements sont associés à un tabagisme, qui aggrave également la sécheresse buccale. ### Autres classes de médicament - [Cardiologie : (*anti-hypertenseurs*)] - Pratiquement tous les ttmts cardiaques induisent une sécheresse buccale - **β-bloquants** : aténolol, propanolol (*1 patient sur 2 en a à plus de 60 ans*) suffixe --ol - **IEC :** médicaments avec le suffixe -il ou -sartan - **Diurétiques** : furosémide - **Inhibiteurs calciques **: amlodipine, nifédipine - [Chimiothérapies :] cytokines, épaississement salive - [Anti cholinergique ]: atropine (*belladone, datura*) - [Antiviraux :] VIH ++ - Ipp, triptans, antispasmodiques, antiparkinsoniens - Opiacés... Spasfon **[Plus de 400 médicaments sont impliqués.]** Radiothérapie cervico-faciale -----------------------------  La radiothérapie exclusive ou associée à chirurgie/chimiothérapie a une place fondamentale dans le **traitement des cancers des VADS**. Les **glandes salivaires** ont une **radiosensibilité importante**, elles prennent tout de suite les rayons, même si elles ne sont pas strictement dans les champs de radiothérapie. L'irradiation simple des parotides suffit à créer une xérostomie ; la cavité buccale n'a pas besoin d'être dans le champ d'irradiation pour être atteinte. On a déterminé le seuil d'atteinte pour des doses supérieures à 60 Gy (**en dose cumulée**) mais atteinte possible dès 33Gy [Effets précoces ]: dès les premiers jours de radiothérapie : réduction de 50 à 60% du débit salivaire *(réduction du fonctionnement dû à une fibrose).* [Puis à long terme] : atrophie progressive des acini salivaires + nécrose intra glandulaire + altérations vasculaires + fibrose interstitielle + dégénérescence graisseuse + phénomène inflammatoire. La xérostomie qu'elle soit plus ou moins prononcée, sera **présente** **à vie** même après arrêt du traitement car les glandes salivaires ne se régénèrent pas. La prise en charge doit donc être correcte de notre pars car elle a un **impact important sur la qualité de vie** des patients. *(Alimentation, douleur...)* ***En haut :** glande normale, pas de fibrose, pas d'infiltrat. On différencie les acini.* ***En bas :** glande irradiée. **Fibrose** et **atrophie** de la glande, tout sclérotique, inflammation. Les lumières canalaires sont envahies par la fibrose, le tissu est non fonctionnel. Il n'y a plus d'acini.* O. Étiologies tumorales ou malformations des glandes salivaires ------------------------------------------------------------ 9. ### Malformations  k. #### Aplasie - **Absence totale** de la glande - Exceptionnelle - Atteinte unilatérale de la parotide le plus souvent - Souvent en rapport avec des syndromes malformatifs de la face (*dysostoses mandibulo-faciales, hémiatrophie de la face (= un côté de la face non formée), syndrome oto-mandibulaire*) l. #### Dystrophie  - Éthylisme - TCA 10. ### Tumeurs bénignes Environ 1 milliard de sorte pour les glandes salivaires. #### Tumeurs épithéliales bénignes ------------------------------------------------------------------------------ ----------------------- **Adénome pléomorphe : le plus fréquent** (risque de transformation maligne) **Lipome parotidien**  ------------------------------------------------------------------------------ ----------------------- #### Tumeurs malignes - Carcinome épidermoïde - Carcinome à cellules acineuses - Carcinome muco-épidermoïde - Carcinome adénoïde kystique ou cylindrome - Adénocarcinome - Métastases P. Autres étiologies ----------------- - Sénescence, sclérose parenchyme glandulaire, altération parenchyme fonctionnel, modification composition salivaire (*protéines, mucines*) - Déshydratation - Tabac, alcool - Toxicomanie (*altération transmission cholinergique*) - [Sarcoïdose] : granulomatose avec atteinte des SGS dans 4 à 30% des cas (*infiltrat LT/LB, sclérose*) - [Amylose] - [GVHD] : infiltrat lymphocytaire, destruction parenchyme - [VIH] (*sialomégalie : HKL, infiltrat lymphoïde, lymphomes*) [VHC] (*tropisme salivaire, infiltrat lymphocytaire*) - [Origine neurologique] : tumeur, dépression, Parkinson = dysfonction autonomique, traitements autocholinergiques antagonistes muscariniques - [Insuffisance Rénale Chronique] : urée salivaire, modification composition, effet secondaire des traitements diurétiques - [Diabète déséquilibré] : angiopathies, neuropathies V. Traitements et prise en charge ============================== Q. Prise en charge globale, éducation thérapeutique du patient ----------------------------------------------------------- - Motivation à **l'hygiène** 3 fois par jour - Faire comprendre l'importance de maintenir un haut niveau d'hygiène orale et expliquer comment se brosser les dents correctement - **Réduction des aliments sucrés** - **Fluorations, gouttières pour compenser la perte d'émail** - **Contrôle** et détartrage bi annuels ou annuels R. Stimulants de la sécrétion salivaire/substituts salivaires ---------------------------------------------------------- - Bain de bouches bicarbonatés 14/1000 - Sialogogues : SULFARLEM (anetholtrithione), SALAGEN (chlorhydrate de pilocarpine) traitement systémique, attention aux effets secondaires. - Substituts salivaires (*sprays endobuccaux*) : sert de lubrifiant - Chewing-gums sans sucre pour sécréter la salive à condition que y'ait encore des glandes - Rinçages fréquents Conclusion ========== **Faire la différence** entre xérostomie, hyposialie, asialie, syndrome sec **Identifier la cause du syndrome sec :** - Anamnèse et **interrogatoire** **pertinents** TRES IMPORTANT POUR IDENTIFIER - **Examen clinique** bien conduit : observation du patient, symétrie du visage, demander s'il est tout le temps comme ça, palper ; **objectiver le débit salivaire** : examiner les ostiums des glandes appuyer pour voir si ça sort, test au sucre,... - **Choix pertinent des examens complémentaires** - Choix du **type d'imagerie utile** au diagnostic *(scanner : os / IRM : tissu mou donc plutôt IRM)* **Suppléer** à la défaillance salivaire → pour la qualité de vie du patient. **Suivi** dentaire **régulier** (*tous les 3-6 mois*) et mesures de **prophylaxie**. Insister sur la **prévention** et la **motivation**. **Items référentiels :** - La xérostomie est le symptôme de l'hyposialie ou de l'asialie - Chez ces patients, augmentation du risque carieux individuel, candidoses, ulcérations, glossites - Chez ces patients : motivation à l'hygiène, contrôles bi annuels, gouttières fluorées ou fluorations - **NOTE EXAMEN : la prof a dit de travailler sur son diapo et pas la ronéo car elle interroge seulement sur ce qui est dans son diapo + les annales (elle a insisté la dessus).**