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SÍNDROMES PIRAMIDALES, EXTRAPIRAMIDALE Y CEREBELOSOS Flga. Rocío Vera González NEUROPSIQUIATRÍA EN EL CURSO DE LA VIDA 2024 ¿CÓMO TRABAJAREMOS HOY? Bienvenida Clase participativa Dudas cátedra anterior...

SÍNDROMES PIRAMIDALES, EXTRAPIRAMIDALE Y CEREBELOSOS Flga. Rocío Vera González NEUROPSIQUIATRÍA EN EL CURSO DE LA VIDA 2024 ¿CÓMO TRABAJAREMOS HOY? Bienvenida Clase participativa Dudas cátedra anterior Cierre Activación de conocimientos Ideas claves de la previos jornada Definición de conceptos UNIDAD 1:INTRODUCCIÓN A LA NEUROPSIQUIATRÍA Y EVALUACIÓN NEUROLÓGICA EN EL CURSO DE LA VIDA 1. Adquirir conocimientos suficientes para diagnosticar los principales síndromes neurológicos relacionados con la práctica diaria de la fonoaudiología. 2. Plantear etiologías probables según el contexto clínico del usuario. 3. Aplicar conocimientos de neuroanatomía funcional. HOJA DE RUTA Síndrome Piramidal Síndrome de Segunda Motoneurona Síndrome Extrapiramidal Síndrome cerebeloso DEFINICIÓN Síndrome → Conjunto de síntomas que se presentan juntos y son característicos de una enfermedad o de un cuadro patológico determinado provocado, en ocasiones, por la concurrencia de más de una enfermedad. SÍNDROME PIRAMIDAL  Corteza cerebral Corona radiada lesión: devastadora Cápsula interna (brazo Mesencéfalo → por gran número de posterior)* zona de Pedúnculo cerebral → fibras convergencia de fibras cruz cerebro de diferentes áreas. Pirámides Decusación Sinápsis distintos niveles M. espinal (Asta anterior) SÍNDROME PIRAMIDAL Ocasionado por toda lesión que afecte el haz piramidal en cualquier punto de su recorrido. Términos: Piramidal Utilizan maneras indistintas (no son Corticoespinal sinónimos) Mononeurona Superior (MNS) o primera motoneurona Haz o fascículo piramidal: sólo a las fibras que corren en sentido longitudinal por la pirámide en el bulbo raquídeo Sindrome piramidal: etiologías Causas más frecuentes del Síndrome Piramidal Congénitas Hemiplejías cerebrales infantiles que determinan un menor desarrollo muscular Adquiridas Traumatismos de cráneo Lesiones vasculares - Hemorragias por ruptura arterial - Isquemias Lesiones compresivas -Tumores benignos o malignos primarios o secundarios del neuroeje -Granulomas o quistes del sistema nervioso central MANIFESTACIONES CLÍNICAS El signo más importante (naturaleza de la vía motora) → perdida de fuerza o paresia, y plejia (en su grado máximo). Parálisis/plejía: Pérdida de movimientos voluntarios a causa de una interrupción VÍA MOTORA en cualquier punto. Paresia: Menor grado de parálisis/pérdida parcial función motora. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Motilidad voluntaria: Parálisis o paresia de muchos músculos, polimuscular. Tono muscular: Hipertonía o contractura Trofismo: No hay atrofia (salvo por la inmovilidad) Reflejos: Hiperreflexia (profundos), cutaneoabdominales abolidos (superficiales). Signos de Babinski (anormal) Motilidad asociada: Hay sincinesias Fasciculaciones: Ausentes *Trofismo: valoración volumen y masa muscular. MANIFESTACIONES CLÍNICAS: SIGNOS Cuadro 66-3-2 Signos clínicos de la afectación del síndrome piramidal Signos negativos ▪ Debilidad o paresia Signos que acompañan el ▪ Arreflexia superficial o compromiso motor del haz cutaneomucosa ▪ Pérdida de destreza piramidal se pueden separar en ▪ Atrofia leve por desuso síntomas positivos o negativos. Signos positivos Espasticidad Hiperreflexia osteotendinosa profunda Clonus, sincinesias Signo de babinski Los músculos siempre se encuentran afectados en grupo MANIFESTACIONES CLÍNICAS: ESPASTICIDAD Síndrome de hipertonía que se caracteriza por una resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal, por compromiso piramidal, que presenta el fenómeno de la navaja. Fenómeno de la navaja: Fase inicial de resistencia, seguida por 01:16min una relajación brusca. MANIFESTACIONES CLÍNICAS: CLONUS Forma de movimiento caracterizada por contracciones y relajaciones musculares que tienen lugar en sucesión rápida. MANIFESTACIONES CLÍNICAS:SINCINESIAS Movimiento involuntario que acompaña a un movimiento voluntario. MANIFESTACIONES CLÍNICAS: SIGNO DE BABINSKI Reflejo plantar extensor.  MANIFESTACIONES CLÍNICAS Perdida de motilidad voluntaria total o parcial de una mitad completa del cuerpo. Hemiplejia / hemiparesia Según el lado comprometido se definen como derecha o izquierda. Se comprometen los grupos musculares faciales, del miembro superior e inferior (Facio-braquio-crural) Armónica v/s disarmónica (Predominio de un sector) La evolución natural de todo síndrome piramidal es una primera fase flácida y posteriormente espástica MANIFESTACIONES CLÍNICAS Actitud del miembro superior en flexión antebrazo, pronación de la muñeca y cierre del puño. Actitud de extensión de miembro inferior + aducción y rotación interna del pie. Marcha hemipléjica (de Todd, o guadaña) MARCHA HEMIPLÉJICA HEMIPLEJÍAS Directas Alternas HEMIPLEJIAS DIRECTAS Todas las áreas paralizadas se encuentran en la misma mitad del cuerpo. Lesión: Uno de los hemisferios cerebrales (corteza, corona radiada, capsula interna). Afecta la vía piramidal antes de su decusación. Compromiso FBC contralateral.  HEMIPLEJIAS DIRECTAS → Lesión en corteza cerebral en área motora. Hemiplejia cortical Pueden asociarse crisis convulsivas, y otras focalidades según si ocurre en hemisferio dominante (afasia, agnosia, apraxia) cuando es una lesión focal. Monoparesia Hemiplejia subcortical Similar a la cortical, pero por definición no hay convulsiones. La más frecuente Hemiplejia capsular Compromete todos los haces de vías piramidales, en la rodilla y brazo posterior de capsula interna. Hemiplejia armónica completa. Hemiplejia talámica → Hemiplejia con signos extrapiramidales como corea, atetosis, hemitemblor y hemiataxia, algias talámicas. Puede haber hemianopsia. HEMIPLEJIAS ALTERNAS Áreas paralizadas en ambos hemicuerpos. Lesiones: Caudales a la capsula interna, en algún nivel del tronco cerebral. Compromiso homolateral de las fibras (ya decusadas) de uno o más nervios craneales después de su núcleo de origen +Vía piramidal antes de su decusación bulbar. Clínica: Parálisis periférica de uno o más nervios del lado de la lesión + hemiplejía en el lado opuesto. *Proximidad→ otros signos motores. Las hemiplejias alternas se subdividen en pedunculares, protuberanciales y bulbares… SD. DE WALLEMBERG Lesión PICA Hempiparesia alterna Contralateral hemianestesia Parálisis facial completa Ipsilateral compromiso IX y X +Sd. Cerebeloso Ptosis palpebral  *Miembros superiores se denomina diplejía braquial Compromiso de motilidad de dos regiones simétricas del Paraplejias - cuerpo. Compromiso de miembros inferiores. paraparesias Lesiones medulares → astas anteriores Frecuentemente se acompañan de alteraciones esfinterianas. Cuadriplejía o Afectación motora de los 4 miembros por lesión bilateral de la vía piramidal a nivel cervical. Síndrome de ENCLAUSTRAMIENTO (infarto isquémico ventral cuadriparesia protuberancial) SÍNDROME SEGUNDA MOTONEURONA SÍNDROME DE SEGUNDA MOTONEURONA Segunda Moto Neurona → Todas las neuronas que envían axones motores fuera del neuroeje hacia los nervios periféricos: tanto los nervios craneales como los espinales. Sherrington→ vía común final. Sd. Segunda Moto Neurona → Conjunto de signos y síntomas causados por la lesión en la segunda motoneurona de la vía motora. SÍNDROME DE SEGUNDA MOTONEURONA Parálisis NUCLEAR → lesión en núcleos de origen de la 2ª motoneurona Parálisis INFRANUCLEAR → lesión afecta algún punto del trayecto de las fibras después del núcleo hasta efector periférico. Formas de presentación: paraplejía – paraparesia flácida, monoplejía- monoparesia, polineuropatía, mononeuropatía (parálisis nerviosa aislada). MANIFESTACIONES CLÍNICAS Motilidad voluntaria: Parálisis o paresia que puede afectar músculos aislados. Tono muscular: Hipotonía, atonía o flacidez Trofismo: Atrofia de los músculos paralizados Reflejos: Hiporeflexia o arreflexia, cutaneoabdominales normales. No hay signo de Babinski Motilidad asociada: No hay sincinesias Fasciculaciones: Presentes MANIFESTACIONES CLÍNICAS: HIPOTONÍA Disminución del tono muscular, sin resistencia al movimiento de desplazamiento pasivo. MANIFESTACIONES CLÍNICAS: FASCICULACIONES Descargas nerviosas espontáneas en grupos de fibras musculares esqueléticas inervadas por una misma neurona motora. SEGUNDA MOTONEURONA Dependiendo del lugar de la lesión Paraparesia flácida medular → Secundaria a poliomielitis. Mielitis transversa, traumas. Puede tener elementos de piramidalismo también, destaca anestesia distal a lesión. Trastornos esfinterianos. Paraparesia flácida neurítica → Se acompaña de dolor neuropático. Distribución según nervios afectados. Polineuropatía → Compromiso simultaneo de varios nervios. Simétrico. Sd. Guilliain barre, neuropatía diabética. Porfiria, déficit de B12, sífilis, vasculitis. Mononeuritis múltiple Tienen en común → marcha en Steppage, alteraciones de sensibilidad. SÍNDROME EXTRAPIRAMIDAL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL Tracto Corticoreticular (Corteza- formación reticular) Tracto Corticorubral (Corteza – N. rojo). SÍNDROME EXTRAPIRAMIDAL Compromiso del sistema extrapiramidal (ganglios basales y sus conexiones): Subcortical: N.Caudado, Putamen, Globo Pálido Diencéfalo: Núcleo Subtalámico Mesencéfalo: Sustancia Nigra *Haz vestibuloespinal, rubroespinal, tectoesponal, reticuloespinal. Otros: Núcleo rojo (mesencéfalo), Formación reticular, ciertas vías descendentes* MANIFESTACIONES CLÍNICAS Manifestaciones Extrapiramidales Trastornos de la postura Trastornos del movimiento Trastornos del tono (Actitud) Automáticos y asociados→ Voluntario → Pérdida de la mímica Hipercinesia (movimientos emocional Hipertonía o hipotonía Distonía involuntarios) o Hipocinesia Desaparición de movimientos (Bradicinesia, acinesia) asociados (balanceo de brazos al caminar). *Hipotonía extrapiramidal: Corea de Huntington o C. Sydenham. TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO VOLUNTARIO HIPOCINESIA Dificultad iniciación de movimiento voluntario. Bradicinesia → Lentitud global en los movimientos, descomposición de movimientos complejos Hipomimia (inexpresividad facial) Fascie parkinsoniana Micrografía Ausencia de movimientos asociados. TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO VOLUNTARIO HIPERCINESIA Cuadro 63-5-1. Movimientos involuntarios Conjunto de movimientos Normales Temblor fisiológico involuntarios. Movimientos automáticos y asociados Mioclonías y fasciculaciones beningnas Anormales Hipercinesias Temblor Corea Balismo Atetosis Crisis oculógiras Mioclonías Distonías Discinesias bucolinguales Tics Hipocinesias Parkinsonismo MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS ANORMALES TEMBLOR Movimiento involuntario oscilatorio, rítmico, regular en Cuadro 66-8-1. Causas de temblor amplitud y frecuencia, que se Temblor de acción 1)Temblor postural o de actitud: Temblor fisiológico produce en ciertas partes del Temblor familiar (autosómico dominante) o idiopático (esencial benigno) cuerpo alrededor de un eje. 2) Temblor intencional o de movimiento: Enfermedades cerebelosas o de tronco cerebral Toxicidad de drogas o fármacos Enfermedad de Wilson Temblor de reposo Enfermedad de Parkinson (actitud) Enfermedad de Wilson Intoxicación con metales pesados (mercurio) MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS ANORMALES COREA Sacudidas musculares rápidas e irregulares que ocurren de forma involuntaria e impredecible, en diferentes partes del cuerpo. *Desaparece con el sueño y aumenta con el estrés. Mas prevalente en ciertas patologías primarias: Corea de Huntington Corea de Syndenham Fármacos HEMIBALISMO Corea unilateral, más violenta. Por compromiso músculos proximales. Denota compromiso de núcleo subtalámico. MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS ANORMALES ATETOSIS Son movimientos no rítmicos, lentos de torsión y sinuoso predominantemente en los músculos distales. MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS ANORMALES MIOCLONÍAS Y DISTONÍAS Mioclonías Distonías Contracciones bruscas y breves Contracciones sostenidas de de uno o varios grupos músculos antagonistas, que dan musculares. origen a posturas anormales y movimientos lentos de torsión. MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS ANORMALES DISCINESIAS BUCOLINGUALES Y TICS Discinesias bucolinguales Tics Movimientos involuntarios lentos, Movimientos involuntarios breves y bruscos estereotipados y continuos que se generan en que se repiten de la misma manera la lengua, los labios o la mandíbula. comprometiendo segmentos corporales definidos. Tratamientos prolongados con neurolépticos. Necesidad irresistible de parte del paciente para ejecutarlos. Vocales o motores Simples (carraspera / parpadeo) y complejos (ecolalia, coprolalia / Copropraxia) Sindrome de Gilles de la Tourette → Tics crónicos complejos. ¿ES UN TRASTORNO HIPOCINÉTICO O HIPERCINÉTICO? Considerar: Trastornos del movimiento pueden clasificarse: Predominio exceso movilidad o movimientos anormales Signo más destacado es la pobreza de movimientos TRASTORNOS DEL TONO: RIGIDEZ Hipertonía → Aumento del tono muscular que acompaña las enfermedades extrapiramidales y recibe el nombre de RIGIDEZ. Fenómeno de la rueda dentada: Al extender pasivamente el miembro superior, resistencia al estiramiento que hace que la hipertonía pueda ser vencida en forma intermitente (como si fueran escalones o dientes de una rueda de engranaje). Rigidez cérea: Resistencia homogénea o uniforme a lo largo de todo el desplazamiento del segmento corporal. SÍNDROME CEREBELOSO SÍNDROME CEREBELOSO Conjunto de síntomas y signos Recordatorio anatómico de ocasionados por las enfermedades interconexiones del cerebelo o sus vías de conexión. Vías espinocerebelosas → propiocepción Aparato vestibular → postura y desplazamiento de la cabeza Presentación → Aislada o asociada Vía frontopontocerebelosa → a otros trastornos neurológicos (ej. marcha piramidales o sensitivos) Vías eferentes → Regulatorias a tálamo, corteza, sistema vestibular, extrapiramidal. ETIOLOGÍAS Tumores Hemorragias Enfermedades con Sd. Infartos o lesiones isquémicas Cerebeloso puro o dominate Degenerativas o atrofias del cerebelo Etc. Enfermedades con Sd. Esclerosis Múltiple Enfermedades heredodegenerativas del cerebelo Cerebeloso asociado a Síndrome de tronco manifestaciones piramidales Atrofia cerebelosa del alcoholismo o extrapiramidales Etc. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Alteraciones eumetría → propiedad que define la exacta medida de un movimiento. Alteraciones isostenia → adecuada intensidad o fuerza de la acción motora. Alteraciones sinergia → permite la acción coordinada de músculos agonistas y antagonistas en la ejecución del movimiento. Alteraciones diadococinesia → condición que hace posible ejecutar movimientos sucesivos en forma rápida. Alteración tono muscular → con repercusión en la postura, movimientos y equilibrio. MANIFESTACIONES CLÍNICAS: SÍNTOMAS Vértigo → Tipo central, ocurre en bipedestación y en decúbito lateral. Alucinación de movimiento. Mal descrita como giro, habitualmente refieren inestabilidad severa. Nistagmus multidireccional No hay acúfenos Nauseas/vómitos → Raro. Habitualmente con hipertensión endocraneana (lesiones expansivas en el cerebro).  MANIFESTACIONES CLÍNICAS: SIGNOS Signos cerebelosos Trastornos cinéticos Trastornos estáticos o movimientos o de la posición activos Astasia Desviaciones Ataxia Adiadococinesia Dismetría (propulsión, Temblor (intención Hipotonía muscular Marcha titubeante (incoordinación de (perdida capacidad (oscilación del pcte. (incapacidad retropulsión o o actitud) (ipsilateral lesión) o marcha de ebrio los movimientos realizar mov. Cuando está de pie) alcanzar un blanco) lateropulsiones) voluntarios) Alternantes) *No cae (Romberg -) *Mov. Torpes y groseros MARCHA ATAXICA OTROS TRASTORNOS ASOCIADOS Disartria atáxica Nistagmo Trastornos de la escritura: irregular y angulosa. CUADROS COMPARATIVOS CUADRO COMPARATIVO SÍNDROMES DE PRIMERA Y SEGUNDA MOTONEURONA CUADRO COMPARATIVO HIPERTONÍA SD. PIRAMIDAL Y EXTRAPIRAMIDAL  Recordar foro REFERENCIAS Argente, Álvarez. Semiología Médica. 2da Edición. Ed. Panamericana. Parte XIII Sistema Nervioso Bhatnagar, Subhash. Neuroscience for the Study of Communicative Disorders.Wolters Kluwer Health. Edición de Kindle Webb, Wanda; Adler, Richard K.. Neurology for the Speech-Language Pathologist - E-Book (English Edition). Elsevier Health Sciences. Edición de Kindle. GLOSARIO Pag. 714