Hepatopatias En Pediatría - 2020-2021 PDF

Pediatría Tema 24.1. Curso 2020-2021 TEMA 24.1: HEPATOPATÍAS EN PEDIATRÍA 1. HEPATITIS VÍRICAS La hepatitis es producida por los virus hepatotropos, siendo todos ellos virus ARN menos el VHB...

Pediatría Tema 24.1. Curso 2020-2021 TEMA 24.1: HEPATOPATÍAS EN PEDIATRÍA 1. HEPATITIS VÍRICAS La hepatitis es producida por los virus hepatotropos, siendo todos ellos virus ARN menos el VHB que es ADN. Es muy importante detectar el agente patógeno que produce el cuadro, así como también es importante detectar la cantidad, existen diferentes marcadores serológicos para detectar la infección y realizar el diagnóstico serológico (indicados en la tabla de abajo). Las formas de contagio tienen sus peculiaridades en el momento del manejo, pueden transmitirse de forma fecal-oral (A y E) y por vía parenteral (el resto), siendo en estas últimas el periodo de incubación más largo. La hepatitis D se basa en un virus defectivo que no puede provocar infección por sí solo, por lo que siempre necesita de una coinfección con el VHB agravando la hepatitis B, además la hepatitis D se asocia con el deltavirus, siendo ésta muy frecuente en nuestro medio, sin embargo, no produce hepatitis tan severas. Actualmente aún hay poca experiencia en otros virus hepatotropos como son VHF, VHG, TTV… Por último, comentar de la tabla que hay que tener en cuenta que existen otros virus que pueden producir hepatopatías en edad pediátrica como son VEB, CMV, Parvovirus, B19… 1.1 FORMAS DE CONTAGIO - Fecal-oral: o El enfermo. o Frecuente contagio domiciliario. o Sus deyecciones. o Colectividades infantiles o Ropa. (guarderías, colegios, o Utensilios. campamentos…): principal. o Agua. o Posibilidad de dar lugar a pequeños o o Alimentos (verdura, mariscos) grandes brotes epidémicos. Página 1 de 11 Pediatría Tema 24.1. Curso 2020-2021 - Parenteral: vía de transmisión del VHB, C y D. También con utensilios hospitalarios contaminados. Por ejemplo, hace unos años surgió un brote por un equipo de hemodiálisis contaminado. o Enfermos y portadores sanos (la diferencia con la transmisión por VHA, es que ahí la transmisión es por un contacto más esporádico, familiar o colectivo). o Transfusiones. o Contactos íntimos (secreciones). o Transmisión vertical (perinatal): madre-hijo durante el embarazo o la lactancia materna. IMPORTANTE: cuando se infecta un RN la progresión a la cronicidad es muy frecuente. o Cualquier utensilio contaminado con sangre: agujas, jeringuillas, bisturí, piercing, tatuajes, cuchillas de afeitar (VHB). o NO brotes epidémicos. 1.1.1 TRANSMISIÓN VERTICAL O MADRE-HIJO Se da durante el embarazo. La lactancia materna no parece aumentar el riesgo. Aunque se han detectado partículas virales en la leche materna, los niveles de estas no superan el límite para producir infección, por lo que el beneficio de dar de lactar al niño es mayor al riesgo. El VHB presenta una contagiosidad alta, muchas portadoras sanas de AgHBs. La infección tiene una elevada incidencia de cronicidad (95%) con mayor riesgo de infección si en el tercer trimestre la madre tiene hepatitis aguda, HbeAg + y tiene una carga viral elevada. Para el VHB hay opción a vacuna al nacimiento, lo cual ha hecho que se reduzcan mucho las hepatitis en edad pediátrica. Por otro lado, el VHC tiene una contagiosidad media, no tan alta como el B (3-10%), con un porcentaje de posibilidad de cronicidad menor (70-90%), existiendo mayor riesgo de infección si hay coinfección por VIH, ADVP o carga viral elevada. En la actualidad no se dispone de medios o vacunas para la prevención. Se va a hacer cuantificación del virus con un pronóstico y seguimiento del paciente. RESUMEN VHB VHC CONTAGIOSIDAD Alta Media (3-10%) PORTADORA Muchas portadoras sanas de HbsAg CRONICIDAD Elevada incidencia de cronicidad (95%), En el 70-90% de los infectados portadoras crónicas o hepatopatía crónica MAYOR RIESGO SI En el 3º trimestre: - Coinfección con VIH - Hepatitis aguda durante embarazo - ADVP - HbeAg (además de HbsAg) - Carga viral elevada - Carga viral adecuada ¿PREVENCIÓN? Vacunación al nacimiento No hay medio eficaz 1.2 EPIDEMIOLOGÍA 1.2.1 HEPATITIS A - Transmisión fecal-oral. - Mayor incidencia: o 5-15 años. o Mayor en medios con higiene deficiente y hacinamiento. - España: responsable de 50% de las hepatitis agudas, pero en descenso, salvo puntuales brotes. Página 2 de 11  Pediatría Tema 24.1. Curso 2020-2021 - Contagiosidad: desde una semana tras contagio hasta comienzo del periodo ictérico (para mantener mayor seguridad, se consideran dos semanas después). Un individuo con VHA es contagioso antes de tener síntomas: transmisión de mayor riesgo. Es decir, cuando un paciente llega a consulta con síntomas de VHA, es posible que ya haya contagiado a varios, ya que es contagioso antes de saber quetiene la hepatitis A (antes de la aparición de dichos síntomas). - Los humanos son el único reservorio, por lo que esto permite un control más importante del virus con la vacunación. 1.2.2 HEPATITIS B - Transmisión parenteral. Elevada contagiosidad. - 300 millones de portadores; 2 millones de muertes al año (OMS). o Prevalencia en España es baja: < 2 % - Incidencia en: o Niños de todas las edades, incidencia en infancia menor a la de VHA. o Más frecuente a partir de adolescencia, institucionalizados y Sd de Down. - Contagiosidad: desde el inicio del periodo de incubación, tiempo variable. - En la hepatitis B, la vía de transmisión predominante varía según la prevalencia de la infección por este virus: o egiones con endemicidad elevada (> 8%): predominio vertical. o Endemicidad intermedia (2-7%): mixto. o Endemicidad baja ( 10 veces el valor normal). Esto no suele faltar nunca, de hecho, en las formas anictéricas es lo que nos conducirá a la sospecha de que algo pasa en el hígado. o Cociente GOT/GPT < 1 (es decir, se eleva más la GPT que la GOT). - Aumento de la fosfatasa alcalina (FA) en las formas colestásicas. - Hemograma: anodino. Nos da poca información. Frecuente la leucopenia, más que la leucocitosis. - Estudios de coagulación: generalmente normal o poco alterado. ➔ DATOS ANALÍTICOS DE MAL PRONÓSTICO: - Niveles muy elevados de bilirrubina (en pacientes con clínica prodrómica persistente). - Valores extraordinariamente elevados de transaminasas. - Prolongación del tiempo de protrombina (actividad < 50%). En verdad, cualquier alteración de la coagulación es un dato de mal pronóstico. - Hipoglucemia importante. - Hipoalbuminemia 1.3 DIAGNÓSTICO - Anamnesis - Exploración HEPATITIS - Datos analíticos - Hepatitis A: anti-VAH-IgM - Hepatitis B: HbsAg, anti-HBc-IgM, VHB-DNA - Hepatitis C: anti-VHC-IgM; VHC-ARN DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO - Hepatitis D: anti-HDV-IgM - Hepatitis E: anti-HEV-IgM. Rara en nuestro medio. Página 5 de 11 Pediatría Tema 24.1. Curso 2020-2021 Hepatitis B y C, aparte de detección de IgM, se detecta el genoma viral, la carga viral, que tiene importancia pronóstica. En algunos casos, como en la transmisión vertical, se utiliza rutinariamente para detectar estas dos hepatitis. Hoy por hoy, la PCR para VHA, E y delta está en ensayo, no está establecida de rutina. Página 6 de 11 Pediatría Tema 24.1. Curso 2020-2021 1.4 TRATAMIENTO - Medidas clásicas (reposo, dieta…) tienen escasa repercusión en la evolución: o En formas no complicadas: pueden recuperar su actividad en 2 semanas (algo más en la adolescencia). Actividad física relativamente baja según su estado clínico. o Dieta de capricho, pero sin excesos. Dieta blanda que no fuerce los sistemas enzimáticos. o Prescripción según estado clínico y tolerancia digestiva. o Importante evitar el contagio de los convivientes. - En hepatitis agudas por VHC posttranfusional, el tratamiento con interferón disminuye el riesgo de evolución a cronicidad. - Los fármacos antivirales para las formas crónicas de hepatitis B y C consiguen elevadas tasas de remisiones sostenidas, pero deben ser prescritos y controlados por equiposespecializados. Muy caros y necesitan un control muy estrecho. 1.5 PRONÓSTICO *Quedarse bien con lo de que en la hepatitis C, que es importante en los pacientes crónicos descartar hipotiroidismo. *MEJOR EN NIÑOS QUE EN ADULTOS!! 1.6 PROFILAXIS ➔ FORMAS CON TRANSMISIÓN FECAL-ORAL (VHA Y VHE): - Tratamiento de aguas residuales. Página 7 de 11 Pediatría Tema 24.1. Curso 2020-2021 - Higiene de alimentos: leche, huevos, verduras… - Higiene personal: o Lavado escrupuloso de las manos. o Utensilios individuales de aseo, comedor, etc. o Desinfección de ropas y manipulación cuidadosa de excretas. - IMPORTANTE: Existe vacuna para VHA: solo indicada, por ahora, en los grupos de riesgo, pero ayuda HELENA LEMUS ZAMORA a limitar brote. Vacunar también a aquellos que viajen a zonas de riesgo. 2022-10-09 23:37:16 -------------------------------------------- - Gammaglobulina polivalente IM en caso de exposición de no vacunados (dos viajeprimeras semanas a zonas de riesgo tras como el contacto con eficacia 80-90%). sudáfrica.... ➔ FORMAS CON TRANSMISIÓN PARENTERAL (VHB, VHC, VHD): - Evitar el contacto íntimo con enfermos, portadores y personas de alto riesgo, ya que el virus está en sangre, suero y fluidos corporales. - Existe vacuna para VHB e inmunoglobulina humana hiperinmune anti-HB (específica). En la prevención de transmisión vertical. Sobre las vacunas, dice que no nos quiere dar nada porque tenemos un tema ya que es solo de ello y el cual lo da una profesora con la que no tienen la mismo opinión respecto al tema en ciertos puntos, así que para no liarnos ni ponernos cosas que luego en su tema estén diferentes, prefiere hacerlo así. K MOVAIDAS LOKOLOKO. Os lo dejo igualmente puesto pues porque viene en las diapos saes jajja. ➔ PROFILAXIS DE TRANSMISIÓN VERTICAL HB: 3 DOSIS DE VACUNA RECOMBINANTE HB - RN sin factores de riesgo y peso >2000 g. o Vacuna de HB en los primeros días de vida, completar con 3 dosis más a los 2 meses, 4 meses y a los 11 meses. - RN sin factores de riesgo y peso 1,5 si hay encefalopatía o > 2 si no hay encefalopatía. 3.1. ETIOLOGÍA  Periodo neonatal: - Infecciones congénitas: herpes simplex, Herpesvirus 6…) - Metabólicas: hemocromatosis neonatal (HN), citopatía mitocondrial (conjunto de enfermedades poco frecuente), galactosemia. En la HN se ha visto, en la mayoría, un daño hepático aloinmune durante la gestación (GALD); este cuadro metabólico ha sido reconocido hace pocos años y se ha visto que sea una de las causas más importantes de fallo hepático agudo en el periodo neonatal.  Lactantes: - Metabólicas: fructosemia (causa más frecuente de fallo hepático agudo), tirosinemia tipo I, defecto oxidación grasas, citopatía mitocondrial, galactosemia, intolerancia fructosa. - Infecciones: Virus herpes, enterovirus (Echo, Coxsackie…).  Preescolares y escolares: - Infecciones: hepatitis víricas (80%). - Hepatitis autoinmune. - Metabólicas: enfermedad de Wilson. - Hepatitis tóxico-medicamentosa: paracetamol, setas… 3.2. PATOGENIA Lesión directa o indirecta (inmune) con activación de macrófagos (células de Kupffer), seguida de liberación de TNF, IL1, IL6 e IL-18 que potencia el daño causando isquemia tisular, seguida de necrosis hepatocelular. La lesión no siempre se produce por causa conocida, es decir, no siempre es un agente vírico o un fármaco el responsable directo del cuadro. En determinadas ocasiones, lo que genera el daño hepático es una alteración metabólica (generada por un agente causal determinado) que da lugar a un tóxico metabólico que genera una respuesta de mediadores y, en consecuencia, la lesión hepatocelular. 3.3 CLÍNICA Variable en función de la edad y etiología. - Afectación difusa del estado general (neonatos y lactantes). - Clínica de hepatitis aguda con mal pronóstico, cuando ésta es la causa. - Signos de sangrado sin causa aparente son muy importantes a tener en cuenta: pueden ser sutiles como petequias, equimosis, puntos de punción… o puede hacerse clínicamente muy evidente incluso con sangrado por mucosas de nariz, boca… - La alteración neurológica también es importante por el peor pronóstico que implica: somnolencia, convulsiones, coma. La encefalopatía hepática es tardía en lactantes y niños pequeños, empeora pronóstico. Página 10 de 11 Pediatría Tema 24.1. Curso 2020-2021 3.4 COMPLICACIONES - ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA: Complicación más temida, causa hiperamoniemia. Existen 4 estadios con cambios clínicos progresivamente más graves. Datos clínicos que se corresponden con datos del EEG progresivamente más graves. - Edema cerebral: causa de muerte rápida o secuelas neurológicas. - Insuficiencia renal aguda (50% diálisis). - Infecciones: más frecuentes las bacterianas (80%). - Alteración hemodinámica (shock tóxico). 3.5 DIAGNÓSTICO - Clínica + exámenes complementarios. - Diagnóstico etiológico: según sospecha, por grupos de edad (descartando trastornos metabólicos). - Diagnóstico de las complicaciones: lo más precoz posible para establecer el soporte adecuado. 3.5.1 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS - Gran elevación de las transaminasas (pueden disminuir rápidamente en fases avanzadas). - Hiperbilirrubinemia intensa, de predominio directo. - Alteraciones electrolíticas: o Hiponatremia (Na+). o Hipopotasemia (K+). o Hipocalcemia (Ca+2). - Alteración de pruebas de síntesis hepática: son los que más ponen en la pista del FHA. o Coagulación alterada:  Descenso del factor VII (precoz, es el primero que podemos ver).  Descenso del factor V (es más importante por su valor pronóstico).  INR > 2. o Diminución de prealbúmina (vida media corta). o Hipoglucemia refractaria. o Hiperamoniemia. 3.6 PRONÓSTICO - Mortalidad alta del 30-70% según causa: más elevada en niños < 2 años (aunque está disminuyendo con el trasplante hepático). Antiguamente la mortalidad era del 100%, ha ido en descenso gracias a las medidas de soporte. - El grado de encefalopatía tiene valor pronóstico: o Estadio IV: sobreviven 18%. o Estadio II: sobreviven el 66% de los casos. Página 11 de 11 Pediatría Tema 24.1. Curso 2020-2021 - Datos analíticos de mal pronóstico: o Bilirrubinemia >12mg/dl. o INR > 4. o Factor V < 25%. 3.7 TRATAMIENTO - Soporte de las funciones vitales que vayamos viendo deterioradas: función respiratoria con ventilación mecánica, función renal con técnicas de depuración, función cardiaca con drogas vasoactivas y líquidos hipotónicos… - Prevenir o tratar las complicaciones. - Sistemas de depuración extrahepáticos (parecida a la oxigenación extracorpórea. Es necesario instaurarlo lo más precozmente para llegar a las mejores condiciones al trasplante hepático). - Trasplante hepático: lo único que ha conseguido realmente bajar la mortalidad. ¡¡IMPORTANTE!!  detectar precozmente la evolución a un fallo hepático agudo para poder trasladar con tiempo al paciente a un lugar donde se pueda hacer un trasplante hepático pediátrico. Página 12 de 11