Migraña y otras cefaleas primarias.pdf

Access Provided by: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21e CAPÍTULO 430: Migraña y otras cefaleas primarias Peter J. Goadsby INTRODUCCIÓN En el capít...

Access Provided by: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21e CAPÍTULO 430: Migraña y otras cefaleas primarias Peter J. Goadsby INTRODUCCIÓN En el capítulo 16 se revisan los principios generales sobre la cefalea como síntoma cardinal; en este capítulo se revisan los trastornos en los cuales la cefalea y sus características asociadas ocurren en ausencia de cualquier otra causa exógena. Las más comunes incluyen migraña, cefalea tensional (TTH, tension­type headache) y cefalalgias autonómicas del trigémino (TAC, trigeminal autonomic cephalalgias), sobre todo la cefalea en racimo; en el cuadro 430–1 se menciona la lista completa. CUADRO 430–1 Trastornos primarios por cefalea, modificados de la clasificación internacional de trastornos por cefalea­III­beta (Headache Classification Committee of the International Headache Society, 2018) 1. Migraña 1.1 Migraña sin aura 1.2 Migraña con aura 1.2.1 Migraña con aura típica 1.2.1.1 Aura típica con cefalea 1.2.1.2 Aura típica sin cefalea 1.2.2 Migraña con aura del tronco del encéfalo 1.2.3 Migraña hemipléjica 1.2.3.1 Migraña hemipléjica familiar (FHM) 1.2.3.1.1 Migraña hemipléjica familiar tipo 1 1.2.3.1.2 Migraña hemipléjica familiar tipo 2 1.2.3.1.3 Migraña hemipléjica familiar tipo 3 1.2.3.1.4 Migraña hemipléjica familiar, otros loci 1.2.3.2 Migraña hemipléjica esporádica 1.2.4 Migraña de la retina 1.3 Migraña crónica 1.4 Complicaciones de la migraña 1.4.1 Estado migrañoso 1.4.2 Aura persistente sin infarto 1.4.3 Infarto migrañoso 1.4.4 Convulsiones desencadenadas por aura migrañosa 1.5 Probable migraña 1.5.1 Probable migraña sin aura 1.5.2 Probable migraña con aura 1.6 Síndromes episódicos que podrían estar relacionados con migraña 1.6.1 Trastornos gastrointestinales recurrentes 1.6.1.1 Síndromes de vómitos cíclicos 1.6.1.2 Migraña abdominal 1.6.2 Vértigo paroxístico benigno 1.6.3 Tortícolis paroxística benigna Downloaded 2023­3­8 10:36 P Your IP is 181.115.232.138 CAPÍTULO 430: 2. Cefalea Migraña y otras cefaleas primarias, tensional Peter 2.1 Cefalea J. Goadsby tensional episódica infrecuente Page 1 / 29 ©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use 2.2 Cefalea Privacy tensional Policyfrecuente episódica Notice Accessibility 2.3 Cefalea tensional crónica booksmedicos.org 2.4 Probable cefalea por tensión  1.6.1 Trastornos gastrointestinales recurrentes 1.6.1.1 Síndromes de vómitos cíclicos 1.6.1.2 Migraña abdominal 1.6.2 Vértigo paroxístico benigno Access Provided by: 1.6.3 Tortícolis paroxística benigna 2. Cefalea tensional 2.1 Cefalea tensional episódica infrecuente 2.2 Cefalea tensional episódica frecuente 2.3 Cefalea tensional crónica 2.4 Probable cefalea por tensión 3. Cefalalgias autonómicas del 3.1 Cefalea en racimo trigémino 3.1.1 Cefalea en racimo episódica 3.1.2 Cefalea en racimo crónica 3.2 Hemicránea paroxística 3.2.1 Hemicránea paroxística episódica 3.2.2 Hemicránea paroxística crónica 3.3 Crisis de cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración 3.3.1 Crisis de cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con hiperemia conjuntival y epífora (SUNCT) 3.3.1.1 SUNCT episódica 3.3.1.2 SUNCT crónica 3.3.2 Crisis de cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con síntomas autonómicos de pares craneales (SUNA) 3.3.2.1 SUNA episódica 3.3.2.2 SUNA crónica 3.4 Hemicránea continua 3.5 Probable cefalea autonómica del trigémino 4. Otros trastornos de cefalea 4.1 Cefalea primaria con tos primaria 4.2 Cefalea primaria con el esfuerzo 4.3 Cefalea primaria relacionada con la actividad sexual 4.4 Cefalea primaria en trueno 4.5 Cefalea por estímulos fríos 4.5.1 Cefalea atribuida a la aplicación externa de un estímulo frío 4.5.2 Cefalea atribuida a la ingestión o inhalación de un estímulo frío 4.6 Cefalea por presión externa 4.6.1 Cefalea por compresión externa 4.6.2 Cefalea por tracción externa 4.7 Cefalea primaria pulsátil 4.8 Cefalea numular 4.9 Cefalea hípnica 4.10 Nueva cefalea diaria persistente (NDPH) MIGRAÑA La migraña es la segunda causa más común de cefalea y la causa más frecuente relacionada con cefalea y la etiología neurológica más importante de incapacidad en el mundo, que afecta a casi 15% de las mujeres y a 6% de los varones en un periodo de un año. Por lo general es una cefalea episódica relacionada con ciertas características como sensibilidad a la luz, al ruido o al movimiento; la cefalea a menudo se acompaña de náusea y vómito. Una descripción útil de la migraña es considerarla como un síndrome recurrente de cefalea relacionada con otros síntomas de disfunción neurológica en combinaciones variables (cuadro 430–2). Una crisis de migraña tiene tres fases: premonitoria (pródromo), fase de cefalea y posdrómica; cada una tiene síntomas2023­3­8 Downloaded distintivos y a veces 10:36 P Yourincapacitantes que pueden coincidir. Cerca del 20% a 25% de los pacientes con migraña tiene una cuarta fase, la de IP is 181.115.232.138 aura. La migraña CAPÍTULO 430: con frecuencia Migraña y otrassecefaleas reconoceprimarias, por los factores que Peter J. la activan, que a menudo se conocen como desencadenantes. Goadsby Page 2 / 29 ©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use Privacy Policy Notice Accessibility CUADRO 430–2 Síntomas de migraña por fase de ataque booksmedicos.org La migraña es la segunda causa más común de cefalea y la causa más frecuente relacionada con cefalea y la etiología neurológica más importante de incapacidad en el mundo, que afecta a casi 15% de las mujeres y a 6% de los varones en un periodo de un año. Por lo general es una cefalea episódica relacionada con ciertas características como sensibilidad a la luz, al ruido o al movimiento; la cefalea a menudo se acompaña de náusea y vómito. Una Access Provided by: descripción útil de la migraña es considerarla como un síndrome recurrente de cefalea relacionada con otros síntomas de disfunción neurológica en combinaciones variables (cuadro 430–2). Una crisis de migraña tiene tres fases: premonitoria (pródromo), fase de cefalea y posdrómica; cada una tiene síntomas distintivos y a veces incapacitantes que pueden coincidir. Cerca del 20% a 25% de los pacientes con migraña tiene una cuarta fase, la de aura. La migraña con frecuencia se reconoce por los factores que la activan, que a menudo se conocen como desencadenantes. CUADRO 430–2 Síntomas de migraña por fase de ataque Premonitoria (pródromo) ­ Molestias en el cuello ­ Centro superior Deterioro cognitivo (“niebla” cerebral) Cambio de humor Fatiga ­ Homeostático Bostezos/somnolencia Poliuria/polidipsia Antojos de alimentos Aura ­ Trastorno neurológico, como escotoma centelleante Fase de cefalea ­ Dolor ­ Náusea y vómito ­Hipersensibilidad sensorial Fotofobia Fonofobia Osmofobia Alodinia Vértigo Posdrómica ­ Fatiga ­ Cansancio ­ Deterioro de la concentración Fuente: Adaptado de PJ Goadsby et al: Pathophysiology of migraine: A disorder of sensory processing. Physiol Rev 97:553, 2017. El encéfalo de un individuo con migraña es en particular sensible a los estímulos ambientales y sensitivos; los pacientes propensos a la migraña no se habitúan con facilidad a los estímulos sensitivos. Esta sensibilidad se amplifica en mujeres durante el ciclo menstrual. La cefalea puede iniciarse o amplificarse por diversos desencadenantes lo que incluye glare, luces brillantes, sonidos o estimulación aferente; apetito; después de tensión emocional intensa; esfuerzo físico; cambios en la presión barométrica o clima lluvioso; fluctuaciones hormonales durante la menstruación; falta o exceso de sueño; y estimulación por alcohol o por otros compuestos químicos, como los nitratos. El conocimiento de la susceptibilidad del paciente a desencadenantes específicos puede ser útil en la elaboración de estrategias terapéuticas que incluyan modificaciones del estilo de vida, aunque ahora se reconoce que algunos desencadenantes aparentes en realidad pueden ser parte de la fase inicial del ataque; es decir, la fase premonitoria o pródromo. Patogenia La sensibilidad a los estímulos que es característica de la migraña probablemente se deba a disfunciones de los sistemas de control sensitivos monoaminérgicos ubicados en el tronco del encéfalo y en el hipotálamo (fig. 430–1). FIGURA 430–1 Downloaded 2023­3­8 10:36 P Your IP is 181.115.232.138 Vías del tronco CAPÍTULO del encéfalo 430: Migraña que y otras modulan cefaleas los estímulos primarias, sensitivos aferentes. La vía fundamental para el dolor en la migraña es la Peter J. Goadsby vía 3 / 29 Page ©2023 aferenteMcGraw Hill. All Rights trigeminovascular Reserved. de los Terms ofque vasos meníngeos, Usepasan Privacy Policy a través del nervio Noticetrigémino Accessibility y hacen sinapsis con neuronas de segundo orden en el complejo trigeminocervical (TCC). Estas neuronas, a su vez se proyectan a través del haz quintotalámico, después se usan en el tronco del encéfalo y booksmedicos.org hacen sinapsis con las neuronas en el tálamo. La modulación importante de las vías aferentes nociceptivas trigeminovasculares provienen del núcleo Patogenia La sensibilidad a los estímulos que es característica de la migraña probablemente se deba a disfunciones de los sistemas de control sensitivos monoaminérgicos ubicados en el tronco del encéfalo y en el hipotálamo (fig. 430–1). Access Provided by: FIGURA 430–1 Vías del tronco del encéfalo que modulan los estímulos sensitivos aferentes. La vía fundamental para el dolor en la migraña es la vía aferente trigeminovascular de los vasos meníngeos, que pasan a través del nervio trigémino y hacen sinapsis con neuronas de segundo orden en el complejo trigeminocervical (TCC). Estas neuronas, a su vez se proyectan a través del haz quintotalámico, después se usan en el tronco del encéfalo y hacen sinapsis con las neuronas en el tálamo. La modulación importante de las vías aferentes nociceptivas trigeminovasculares provienen del núcleo del rafe dorsal, del locus cerúleo y del núcleo del rafe magno. La activación de las células en el núcleo del trigémino ocasiona la liberación de neuropéptidos vasoactivos, en particular de péptido relacionado con el gen de la calcitonina (CGRP, calcitonin gene­related peptide), en las terminaciones vasculares del nervio trigémino y en el núcleo del mismo. Los antagonistas de los receptores del CGRP, los gepantes, han mostrado ser eficaces en el tratamiento agudo y preventivo de la migraña y cuatro anticuerpos monoclonales dirigidos contra CGRP o sus receptores han mostrado eficacia en la prevención de la migraña. En dirección central, las neuronas del trigémino de segundo orden cruzan la línea media y se proyectan a los núcleos ventrobasal y posterior del tálamo para procesamiento adicional. Además, hay proyecciones a la sustancia gris periacueductal y al hipotálamo, a partir de las cuales los sistemas descendentes recíprocos han establecido efectos antinociceptivos. Otras regiones del tronco del encéfalo que probablemente participan en la modulación descendente del dolor del trigémino incluyen el núcleo del locus cerúleo en la protuberancia y en la región rostroventromedial del bulbo raquídeo. Los datos farmacológicos y de otro tipo señalan a la afección del neurotransmisor 5­hidroxitriptamina (5­HT; también conocido como serotonina) en la migraña. Al final de la década de 1950, se encontró que la metisergida antagoniza ciertas acciones periféricas de 5­HT y se introdujo, con base en sus propiedades antiinflamatorias, como el fármaco capaz de evitar las crisis de migraña. Los triptanos se desarrollaron para estimular de manera selectiva subpoblaciones de receptores 5­HT; existen al menos 14 receptores diferentes para 5­HT en seres humanos. Los triptanos son agonistas potentes de los receptores 5­HT1B y 5­HT1D y algunos tienen actividad en los receptores 5­HT1F; los agonistas exclusivos de este último receptor se conocen como ditanos. Los triptanos detienen la señalización nerviosa en la vía nociceptiva del sistema trigeminovascular, al menos en el núcleo caudado del trigémino y en el tálamo sensitivo del trigémino, además de producir vasoconstricción craneal, mientras que los ditanos han mostrado de manera concluyente ser eficaces en las migrañas agudas, al actuar solo sobre sitios neurales y no vasculares. Ha existido un gran interés en los sitios neurales como objetivo farmacológico para el tratamiento agudo y preventivo de la migraña. Los datos también apoyan la participación de la dopamina en la fisiopatología de la migraña. La mayor parte de los síntomas de la migraña pueden inducirse por estimulación dopaminérgica. Además, existe hipersensibilidad de los receptores de dopamina en los individuos con migraña, como se demuestra por la inducción de bostezos, náusea, vómito, hipotensión y otros síntomas de crisis migrañosa por agonistas dopaminérgicos en dosis que no afectan a los pacientes que no padecen migraña. Los antagonistas de los receptores de la dopamina son fármacos eficaces en individuos con migraña, en especial cuando se administran por vía parenteral o cuando se administran en forma simultánea con otros fármacos antimigrañosos. Además, la activación hipotalámica anterior, que se observa en las cefaleas en racimo, se ha observado en la fase premonitoria (prodrómica) de la Downloaded 2023­3­8 migraña utilizando 10:36dePimagen estudios Your IP is 181.115.232.138 funcional, lo que podría ser un aspecto clave para comprender parte de la participación de la dopamina en este CAPÍTULO 430: Migraña y otras cefaleas primarias, Peter J. Goadsby Page 4 / 29 trastorno. ©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use Privacy Policy Notice Accessibility Los genes de la migraña identificados por el estudio de familias con migraña hemipléjica familiar (FHM, familial hemiplegic migraine) revelan afección booksmedicos.org de los conductos iónicos, lo que sugiere alteraciones en la excitabilidad de la membrana lo que podría predisponer a la migraña. Hoy en día se sabe Los datos también apoyan la participación de la dopamina en la fisiopatología de la migraña. La mayor parte de los síntomas de la migraña pueden inducirse por estimulación dopaminérgica. Además, existe hipersensibilidad de los receptores de dopamina en los individuos con migraña, como se demuestra por la inducción de bostezos, náusea, vómito, hipotensión y otros síntomas de crisis migrañosa por agonistas dopaminérgicos en dosis Access Provided by: que no afectan a los pacientes que no padecen migraña. Los antagonistas de los receptores de la dopamina son fármacos eficaces en individuos con migraña, en especial cuando se administran por vía parenteral o cuando se administran en forma simultánea con otros fármacos antimigrañosos. Además, la activación hipotalámica anterior, que se observa en las cefaleas en racimo, se ha observado en la fase premonitoria (prodrómica) de la migraña utilizando estudios de imagen funcional, lo que podría ser un aspecto clave para comprender parte de la participación de la dopamina en este trastorno. Los genes de la migraña identificados por el estudio de familias con migraña hemipléjica familiar (FHM, familial hemiplegic migraine) revelan afección de los conductos iónicos, lo que sugiere alteraciones en la excitabilidad de la membrana lo que podría predisponer a la migraña. Hoy en día se sabe que las mutaciones del gen CACNA1A, que afectan los conductos de calcio controlados por voltaje de tipo Cav2.1 (P/Q) causan FHM 1; esta mutación causa casi 50% de los casos de FHM. Las mutaciones en el gen ATP1A2 de la Na+K+ATPasa, designado como FHM 2, ocasionan casi 20% de las FHM. Las mutaciones en el gen SCN1A que afecta los conductos del sodio controlados por voltaje en las neuronas causan FHM 3. Los estudios de neuroimagen funcional han sugerido que las regiones en el tronco del encéfalo en la migraña (fig. 430–2) y en la región de la sustancia gris hipotalámica posterior cerca de las células del marcapasos circadiano del ser humano del núcleo supraquiasmático en casos de cefalea en racimo (fig. 430–3) parecen sitios adecuados para la afección específica en caso de cefalea primaria. FIGURA 430–2 PET con activación en caso de migraña. Se observa activación hipotalámica, en la región dorsal del mesencéfalo y en la región dorsolateral de la protuberancia anular en los ataques desencadenados en la fase premonitoria antes de la instalación del dolor, mientras que, en las crisis de migraña, persiste la activación de la región dorsolateral de la protuberancia conforme la migraña se torna crónica (no se muestra). La región dorsolateral de la protuberancia, que incluye el locus cerúleo noradrenérgico es fundamental para la expresión de la migraña. Además, la lateralización de los cambios en esta región del tronco del encéfalo se correlaciona con la lateralización del dolor cefálico en la migraña hemicraneal; los estudios que se muestran en los recuadros C y D son de pacientes con migraña aguda en los lados derecho e izquierdo, respectivamente. (Imagen A de FH Maniyar et al.: Brain activations in the premonitory phase of nitroglycerin­triggered migraine attacks. Brain 137:232, 2014; imagen B, reproducida con autorización de SK Afridi et al: A positron emission tomographic study in spontaneous migraine. Arch Neurol 62:1270, 2005; imágenes C y D de SK Afridi et al.: A PET study exploring the laterality of brainstem activation in migraine using glyceryl trinitrate. Brain 128:932, 2005.) FIGURA 430–3 A. Activación de la sustancia gris hipotalámica posterior en una tomografía por emisión de positrones en un paciente con cefalea en racimo aguda. B. Resonancia magnética con ponderación T1, de alta resolución, obtenida utilizando morfometría con vóxel que demuestra incremento de la actividad Downloaded de la sustancia2023­3­8 10:36 P alYour gris, lateralizada ladoIP isdolor del 181.115.232.138 en un paciente con cefalea en racimos. (Imagen A tomada de A May et al: Hypothalamic activation in CAPÍTULO cluster headache attacks. Lancet 352:275, 1998. ImagenPeter 430: Migraña y otras cefaleas primarias, J. Goadsby B tomada Page in de A May et al: Correlation between structural and functional changes in brain 5 /an 29 ©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use Privacy Policy Notice Accessibility idiopathic headache syndrome. Nat Med 5:836, 1999). booksmedicos.org FIGURA 430–3 Access Provided by: A. Activación de la sustancia gris hipotalámica posterior en una tomografía por emisión de positrones en un paciente con cefalea en racimo aguda. B. Resonancia magnética con ponderación T1, de alta resolución, obtenida utilizando morfometría con vóxel que demuestra incremento de la actividad de la sustancia gris, lateralizada al lado del dolor en un paciente con cefalea en racimos. (Imagen A tomada de A May et al: Hypothalamic activation in cluster headache attacks. Lancet 352:275, 1998. Imagen B tomada de A May et al: Correlation between structural and functional changes in brain in an idiopathic headache syndrome. Nat Med 5:836, 1999). Diagnóstico y manifestaciones clínicas Los criterios diagnósticos clásicos para la cefalea migrañosa se enumeran en el cuadro 430–3 y deben considerarse junto con las manifestaciones ampliadas del cuadro 430–2. Se requiere un elevado índice de sospecha para diagnosticar migraña: aura migrañosa, que consiste de alteraciones visuales con luces centelleantes o líneas en zigzag que atraviesan el campo visual u otros síntomas neurológicos, que se reportan en solo 20% a 25% de los pacientes. Debe distinguirse de la alteración semejante al trastorno por estática de televisión en el campo visual completo, ahora reconocido como el síndrome de nieve visual. La primera fase de un ataque de migraña para la mayoría de los pacientes es la fase premonitoria (pródromo), consistente en algunos o todos los siguientes: bostezos, cansancio, disfunción cognitiva, cambio anímico, molestia cervical, poliuria y deseo intenso de comida; esto puede durar desde unas cuantas horas hasta días. Por lo general, sigue la fase de cefalea con sus manifestaciones relacionadas, como náusea, fotofobia y fonofobia, además de alodinia. Cuando se pregunta a los pacientes, estos síntomas típicos de migraña también inician en la fase premonitoria y los síntomas premonitorios típicos también continúan durante la fase de cefalea. Conforme la cefalea cede, muchos pacientes entran a un posdromo, casi siempre sensación de cansancio/desgaste, problemas para concentrarse y molestia leve en el cuello que puede durar horas, a veces hasta un día. A menudo, un diario de la cefalea ayuda a hacer el diagnóstico, también es útil para valorar la discapacidad y la frecuencia del tratamiento para los ataques agudos. Se considera que los pacientes con episodios de migraña en ocho o más días del mes y con al menos 15 días con cefalea por mes tienen migraña crónica (véase “Cefalea diaria crónica” en el cap. 16). La migraña debe diferenciarse de la cefalea tensional (que se revisa más adelante), que es el síndrome de cefalea primario más común en la población. La migraña posee diversas formas, definidas como (cuadro 430–1): migraña con y sin aura, y migraña crónica, son las más importantes. Al nivel más básico, la migraña es una cefalea con características asociadas, mientras que la cefalea tensional carece de síntomas asociados. La mayor parte de los pacientes con cefalea incapacitante probablemente tenga migraña. CUADRO 430–3 Criterios diagnósticos simplificados para la migraña CRISIS REPETIDAS DE CEFALEA CON DURACIÓN DE 4 A 72 H EN PACIENTES CON EXPLORACIÓN FÍSICA NORMAL, SIN OTRA CAUSA RAZONABLE PARA LA CEFALEA Y: AL MENOS DOS DE LAS SIGUIENTES MANIFESTACIONES: MÁS AL MENOS UNA DE LAS SIGUIENTES MANIFESTACIONES: Dolor unilateral Náusea/vómito Dolor pulsátil Fotofobia y fonofobia Downloaded 2023­3­8 10:36 P Your IP is 181.115.232.138 Agravado por el movimiento CAPÍTULO 430: Migraña y otras cefaleas primarias, Peter J. Goadsby Page 6 / 29 ©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use Privacy Policy Notice Accessibility Intensidad moderada o grave booksmedicos.org se revisa más adelante), que es el síndrome de cefalea primario más común en la población. La migraña posee diversas formas, definidas como (cuadro 430–1): migraña con y sin aura, y migraña crónica, son las más importantes. Al nivel más básico, la migraña es una cefalea con características asociadas, mientras que la cefalea tensional carece de síntomas asociados. La mayor parte de los pacientes con cefalea incapacitante probablemente Access Provided by: tenga migraña. CUADRO 430–3 Criterios diagnósticos simplificados para la migraña CRISIS REPETIDAS DE CEFALEA CON DURACIÓN DE 4 A 72 H EN PACIENTES CON EXPLORACIÓN FÍSICA NORMAL, SIN OTRA CAUSA RAZONABLE PARA LA CEFALEA Y: AL MENOS DOS DE LAS SIGUIENTES MANIFESTACIONES: MÁS AL MENOS UNA DE LAS SIGUIENTES MANIFESTACIONES: Dolor unilateral Náusea/vómito Dolor pulsátil Fotofobia y fonofobia Agravado por el movimiento Intensidad moderada o grave Fuente: Adaptado de la International Headache Society Classification (Headache Classification Committee of the International Headache Society, Cephalalgia 38:1,2018). Los pacientes con migraña acefalálgica (aura típica sin cefalea, 1.2.1.2 en el cuadro 430–1) experimentan síntomas neurológicos recurrentes, a menudo con náusea o vómito, pero con poca o ninguna cefalea. El vértigo puede ser una característica prominente; se calcula que hasta una tercera parte de los pacientes enviados a valoración por vértigo o mareo tiene un diagnóstico primario de migraña. El aura migrañosa puede tener síntomas prominentes del tronco del encéfalo y los términos migraña de la arteria basilar y migraña de tipo basilar han sido sustituidos por el término migraña con aura del tronco del encéfalo (cuadro 430–1). TRATAMIENTO Cefalea migrañosa Una vez establecido el diagnóstico de migraña, es importante valorar el grado de enfermedad e incapacidad del paciente. El sistema de calificación Migraine Disability Assessment Score (MIDAS) es una herramienta fácil de utilizar y bien validada (fig. 430–4). La educación del paciente es un aspecto importante en el tratamiento de la migraña. La información para pacientes se encuentra disponible en páginas electrónicas como la American Migraine Foundation (www.americanmigrainefoundation.org) y la Migraine Trust (www.migrainetrust.org). Es útil para los pacientes comprender que la migraña es una tendencia heredada para la cefalea; que puede modificarse y controlarse con modificaciones en el estilo de vida y fármacos, pero que no puede ser erradicada; con excepción de algunos casos aislados en mujeres que reciben estrógenos o anticonceptivos orales, la migraña no se asocia con enfermedad grave que ponga en riesgo la vida. TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO La migraña a menudo puede tratarse con diversos métodos no farmacológicos. La mayor parte de los pacientes se beneficia de la identificación y evitación de ciertos desencadenantes específicos de cefalea. Es útil un estilo de vida regulado, lo que incluye dieta saludable, ejercicio regular, patrones regulares de sueño, evitar el consumo excesivo de cafeína y de alcohol, así como evitar cambios agudos en los niveles de tensión emocional, con particular precaución por el efecto de la decepción. Las mediciones que benefician a un individuo dado deben utilizarse de manera sistemática porque proporcionan un método simple y rentable para el tratamiento de la migraña. Los pacientes con migraña no parecen tener más estrés que los individuos sin cefalea; el problema parece radicar en la respuesta excesiva a las modificaciones en el estrés emocional. Como no puede eliminarse el estrés emocional de cada día, para muchos pacientes es de utilidad reducir la respuesta personal al estrés con varias técnicas. Esto puede incluir yoga, meditación trascendental, hipnosis y técnicas de acondicionamiento, como la biorretroalimentación. Para la mayor parte de los pacientes este método es, en el mejor de los casos, un método auxiliar a la farmacoterapia. Es poco probable que las medidas no farmacológicas eviten las crisis de migraña por lo que con frecuencia es necesario el uso de fármacos Downloaded 2023­3­8 10:36 P Your IP is 181.115.232.138 TRATAMIENTO CAPÍTULO 430:PARA LAS yCRISIS Migraña otras AGUDAS cefaleas DE MIGRAÑA primarias, Peter J. Goadsby Page 7 / 29 ©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use Privacy Policy Notice Accessibility La base del tratamiento farmacológico es el uso juicioso de uno o más fármacos que tengan eficacia en la migraña (cuadro 430–4). La selección del régimen óptimo para un paciente dado depende de diversos factores, siendo el más importante de estos la gravedad de la crisis. Las crisis leves booksmedicos.org  el tratamiento de la migraña. Los pacientes con migraña no parecen tener más estrés que los individuos sin cefalea; el problema parece radicar en la respuesta excesiva a las modificaciones en el estrés emocional. Como no puede eliminarse el estrés emocional de cada día, para muchos pacientes es de utilidad reducir la respuesta personal al estrés con varias técnicas. Esto puede incluir yoga, meditación trascendental, hipnosis y Access Provided by: técnicas de acondicionamiento, como la biorretroalimentación. Para la mayor parte de los pacientes este método es, en el mejor de los casos, un método auxiliar a la farmacoterapia. Es poco probable que las medidas no farmacológicas eviten las crisis de migraña por lo que con frecuencia es necesario el uso de fármacos TRATAMIENTO PARA LAS CRISIS AGUDAS DE MIGRAÑA La base del tratamiento farmacológico es el uso juicioso de uno o más fármacos que tengan eficacia en la migraña (cuadro 430–4). La selección del régimen óptimo para un paciente dado depende de diversos factores, siendo el más importante de estos la gravedad de la crisis. Las crisis leves de migraña pueden tratarse con fármacos orales; la tasa promedio de eficacia es de 50% a 70%. Las crisis graves pueden requerir tratamiento parenteral. La mayor parte de los medicamentos eficaces para la migraña pertenece a una de las cinco clases farmacológicas principales: fármacos antiinflamatorios no esteroideos; agonistas del receptor de 5­HT—1B/1D—triptanos; antagonistas de los receptores de CGRP—gepantes; agonistas del receptor 5­HT1F—ditanos, y antagonistas de los receptores de la dopamina. En términos generales, debe utilizarse una dosis de cualquiera de estos fármacos tan pronto como sea posible después del inicio del ataque. Si se requieren fármacos adicionales en los siguientes 60 min por restablecimiento de los síntomas o porque estos no ceden, la dosis inicial debe incrementarse para crisis subsecuentes o utilizarse un fármaco de diferente clase como tratamiento de primera línea. Se ha establecido que la dosificación repetida del mismo medicamento a las 2 h, mientras sea segura, es ineficaz para los triptanos. Una excepción a esta regla puede ser los gepantes, para los cuales hay datos que muestran que es útil repetir el tratamiento con la misma dosis. El tratamiento de la migraña debe individualizarse; no existe un método estándar para todos los pacientes. Un régimen terapéutico podría requerir refinamiento constante hasta que se identifique aquel que proporcione al paciente un alivio rápido, completo y consistente con efectos secundarios mínimos (cuadro 430–5). Fármacos antiinflamatorios no esteroideos (NSAID) La gravedad y duración de la crisis migrañosa pueden reducirse de manera significativa con NSAID (cuadro 430–4). Muchos individuos con migraña no diagnosticada se prescriben a sí mismos NSAID. El consenso general es que los NSAID son más eficaces cuando se toman en etapas tempranas del ataque migrañoso. Sin embargo, la eficacia de estos fármacos en la migraña suele ser menos que óptima en crisis migrañosas moderadas o intensas. La combinación de paracetamol, ácido acetilsalicílico y cafeína ha sido aprobada para su uso por la U.S. Food and Drug Administration (FDA) para el tratamiento de la migraña leve a moderada. La combinación de ácido acetilsalicílico y metoclopramida ha demostrado ser comparable a una dosis de sumatriptano oral. Los efectos secundarios importantes de los NSAID incluyen dispepsia e irritación gastrointestinal. AGONISTAS DE LOS RECEPTORES 5­HT1B/1D, TRIPTANOS Oral La estimulación de los receptores 5­HT1B/1D puede detener una crisis migrañosa aguda. La ergotamina y la dihidroergotamina son agonistas no selectivos de los receptores, mientras que los triptanos son agonistas selectivos de los receptores 5­HT1B/1D. Diversos triptanos(sumatriptano, almotriptano, eletriptano, frovatriptano, naratriptano, rizatriptano y zolmitriptano) se encuentran disponibles para el tratamiento de la migraña. Cada uno de los fármacos del grupo de los triptanos tiene propiedades farmacológicas similares, pero varía ligeramente en términos de eficacia. Rizatriptano y eletriptano son los más eficaces en los triptanos disponibles a la fecha en Estados Unidos. El sumatriptano y el zolmitriptano tienen tasas similares de eficacia y de tiempo de inicio, con la ventaja de contar con múltiples formulaciones, mientras que el almotriptano tiene tasas de eficacia similares al sumatriptano y se tolera mejor, en tanto que el frovatriptano y naratriptano tienen un inicio ligeramente más lento y se toleran mejor. La eficacia clínica parece tener más relación con el tmáx (tiempo para alcanzar la concentración plasmática máxima) que con la potencia, semivida o biodisponibilidad. Esta observación es compatible con la gran cantidad de datos que indican que los analgésicos de acción rápida son más eficaces que los fármacos de acción más lenta. Por desgracia, la monoterapia con agonistas selectivos de los receptores 5­HT1B/1D de administración oral no produce un alivio rápido, consistente y completo de la migraña en todos los pacientes. En términos generales los triptanos no son eficaces en la migraña con aura, a menos que se administren después de que el aura se ha completado e inició la cefalea. Los efectos secundarios son comunes, aunque suelen ser leves y transitorios. Además, los agonistas del receptor 5­HT1B/1D están contraindicados en personas con antecedentes, síntomas o signos de síndromes isquémicos cardiacos, cerebrovasculares o vasculares periféricos. La recurrencia de la cefalea con el tiempo habitual de evolución de una crisis, es otra limitación importante del uso de los triptanos, que ocurre al menos de manera ocasional en la mayor parte de los pacientes. La evidencia de estudios clínicos con asignación al azar y grupo testigo ha demostrado que la administración simultánea de un NSAID de acción prolongada, naproxeno, 500 mg con sumatriptano incrementa el efecto inicial del sumatriptano y, de mayor importancia, reduce las tasas de recurrencia de la cefalea. Downloaded 2023­3­8 Las preparaciones con10:36 P Your ergotamina IP is 181.115.232.138 ofrecen un método no selectivo de estimulación de los receptores 5­HT1. Debe buscarse la dosis de ergotamina CAPÍTULO 430: Migraña y otras cefaleas primarias, Peter J. Goadsby Page 8 / 29 que noMcGraw ©2023 produzca náusea, Hill. porque All Rights las que producen Reserved. Terms ofnáusea son demasiado Use Privacy Policy elevadas y pueden intensificar la cefalea. Con excepción de la Notice Accessibility formulación sublingual de la ergotamina, las formulaciones orales también contienen 100 mg de cafeína (que en teoría incrementa la absorción de ergotamina y posiblemente añaden actividad analgésica). La dosisbooksmedicos.org promedio de ergotamina VO para las crisis de migraña es de 2 mg. Como los  isquémicos cardiacos, cerebrovasculares o vasculares periféricos. La recurrencia de la cefalea con el tiempo habitual de evolución de una crisis, es otra limitación importante del uso de los triptanos, que ocurre al menos de manera ocasional en la mayor parte de los pacientes. La evidencia de estudios clínicos con asignación al azar y grupo testigo ha demostrado que la administración simultánea de un NSAID de acción prolongada, naproxeno, 500 mg con sumatriptano incrementa el efecto inicial del sumatriptano y, de mayor importancia, reduce las tasas de recurrencia Accessde la by: Provided cefalea. Las preparaciones con ergotamina ofrecen un método no selectivo de estimulación de los receptores 5­HT1. Debe buscarse la dosis de ergotamina que no produzca náusea, porque las que producen náusea son demasiado elevadas y pueden intensificar la cefalea. Con excepción de la formulación sublingual de la ergotamina, las formulaciones orales también contienen 100 mg de cafeína (que en teoría incrementa la absorción de ergotamina y posiblemente añaden actividad analgésica). La dosis promedio de ergotamina VO para las crisis de migraña es de 2 mg. Como los estudios clínicos que demuestran la eficacia de la ergotamina en la migraña preceden a la metodología de los estudios clínicos utilizados con los triptanos, es difícil valorar la eficacia clínica de la ergotamina en comparación con los triptanos. En términos generales, la ergotamina parece tener una incidencia mucho más elevada de náusea que los triptanos, pero menor recurrencia de la cefalea. Vía nasal Las preparaciones nasales de dihidroergotamina, zolmitriptano o sumatriptano pueden utilizarse en pacientes que requieren administración por vía diferente a la oral. Los atomizadores nasales originan concentraciones sanguíneas sustanciales en 30 a 60 min. Aunque en teoría dichos atomizadores podrían proporcionar un alivio más rápido y más eficaz de las crisis de migraña que las preparaciones orales, su eficacia reportada es solo de alrededor de 50% a 60%. Los estudios con una nueva formulación inhalada de dihidroergotamina indican que los problemas de absorción pueden superarse para producir un inicio de acción rápido con buena tolerabilidad. Vía parenteral La administración de fármacos por inyección, como la dihidroergotamina y sumatriptano, fue aprobada por la FDA para el alivio rápido de la crisis migrañosa. Las concentraciones plasmáticas máximas de dihidroergotamina se alcanzan 3, 30 y 45 min después de la administración IV, IM y subcutánea (SC), respectivamente. Si una crisis no ha alcanzado su punto máximo, la administración SC o IM de 1 mg de dihidroergotamina es suficiente en casi 80% a 90% de los pacientes. El sumatriptano, 4 a 6 mg SC, es eficaz en cerca de 50% a 80% de los pacientes y ahora puede administrarse con un dispositivo sin aguja. ANTAGONISTAS DEL RECEPTOR DEL PÉPTIDO RELACIONADO CON EL GEN DE LA CALCITONINA (CGRP, CALCITONIN GENE­RELATED PEPTIDE): GEPANTES Los gepantes orales son antagonistas de los receptores CGRP de molécula pequeña que son eficaces en el tratamiento agudo de la migraña. Hoy en día, el rimegepante y el ubrogepante ya fueron aprobados por la FDA. En grandes estudios clínicos fase 3 se observó que ambos fármacos tenían mayor probabilidad de eliminar el dolor de los pacientes a las 2 h y los síntomas más molestos en comparación con el placebo. El síntoma más molesto se obtiene al pedirle a los pacientes que identifiquen qué factor (náusea, fotofobia y fonofobia) fue el más molesto durante el ataque tratado; el éxito requería que este síntoma fuera eliminado a las 2 h. Los gepantes muestran una tolerancia muy buena y solo un pequeño porcentaje de pacientes informan efectos secundarios molestos, como náusea leve. AGONISTAS DEL RECEPTOR 5­HT1 F: DITANOS El lasmiditano, un agonista del receptor 5­HT1F de alta selectividad y disponible por VO, fue aprobado por la FDA para el tratamiento agudo de la migraña con base en estudios grandes de fase 3 en los que fue superior al placebo. Los ditanos no tienen efectos vasculares porque el receptor 5­ HT1F se encuentra en el sistema nervioso central y periférico, pero no en la vasculatura; por lo tanto, esta clase llena de manera indiscutible un vacío en el tratamiento de pacientes con enfermedades cardiovasculares y cerebrovasculares. El principal efecto secundario es el mareo, que se presenta en alrededor de 15% de los pacientes en los estudios clínicos y la somnolencia en 6%. Se aconseja a los pacientes que no conduzcan por 8 h después del tratamiento. ANTAGONISTAS DE LOS RECEPTORES DE DOPAMINA Vía oral Estos antagonistas por VO pueden considerarse como tratamiento adjunto en la migraña. La absorción del fármaco se afecta durante la migraña por la disminución de la motilidad gastrointestinal. La absorción tardía ocurre incluso en ausencia de náusea y tiene relación con la gravedad de la crisis y no con su duración. Por tanto, cuando fracasa el tratamiento oral con NSAID, con triptanos o combinaciones de estos, debe considerarse la adición de antagonistas de los receptores de dopamina, como la metoclopramida, 10 mg o domperidona, 10 mg (no disponible en Estados Unidos) para incrementar la absorción gástrica. Además, los antagonistas de los receptores de dopamina disminuyen la náusea/vómito y restablecen la motilidad gástrica normal. Vía parenteral Los antagonistas de los receptores de dopamina (p. ej., clorpromazina, proclorperazina, metoclopramida) inyectables, también pueden proporcionar2023­3­8 Downloaded un alivio10:36 agudoPsignificativo Your IP is de la migraña; pueden utilizarse en combinación con agonistas de los receptores 5­HT1B/1D por vía 181.115.232.138 CAPÍTULO 430: Migraña y otras cefaleas primarias, Peter J. Goadsby Page 9 / 29 parenteral. Un protocolo común por vía IV utilizado en el tratamiento de la migraña grave consiste en la administración de una mezcla de 5 mg de ©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use Privacy Policy Notice Accessibility proclorperazina y 0.5 mg de dihidroergotamina, a pasar en 2 min. OTROS FÁRMACOS PARA LA MIGRAÑA AGUDA booksmedicos.org  adición de antagonistas de los receptores de dopamina, como la metoclopramida, 10 mg o domperidona, 10 mg (no disponible en Estados Unidos) para incrementar la absorción gástrica. Además, los antagonistas de los receptores de dopamina disminuyen la náusea/vómito y restablecen la motilidad gástrica normal. Access Provided by: Vía parenteral Los antagonistas de los receptores de dopamina (p. ej., clorpromazina, proclorperazina, metoclopramida) inyectables, también pueden proporcionar un alivio agudo significativo de la migraña; pueden utilizarse en combinación con agonistas de los receptores 5­HT1B/1D por vía parenteral. Un protocolo común por vía IV utilizado en el tratamiento de la migraña grave consiste en la administración de una mezcla de 5 mg de proclorperazina y 0.5 mg de dihidroergotamina, a pasar en 2 min. OTROS FÁRMACOS PARA LA MIGRAÑA AGUDA Vía oral La combinación de paracetamol, dicloralfenazona e isometepteno, una a dos cápsulas, está clasificada por la FDA como “posiblemente” eficaz en el tratamiento de la migraña. Como los estudios clínicos que demuestran la eficacia de esta combinación de analgésicos en la migraña preceden a la metodología de los estudios clínicos utilizados con los triptanos, es difícil comparar la eficacia de estos compuestos simpaticomiméticos con otros fármacos. Vía parenteral Los opioides tienen eficacia leve en el tratamiento agudo de la migraña. Por ejemplo, a menudo se administra meperidina IV (50 a 100 mg) en los servicios de urgencias. Este régimen terapéutico funciona en el sentido de que se elimina el dolor de la migraña. Es importante señalar que en un estudio reciente con asignación al azar y grupo testigo quedó claro que la proclorperazina es mejor que la hidromorfona en la sala de urgencias. Sin embargo, también está claro que los opioides no son óptimos para pacientes con cefalea recurrente. Los opioides no corrigen el mecanismo subyacente a la cefalea; más bien, actúan para alterar la percepción del dolor y hay evidencia de que su uso puede disminuir la probabilidad de respuesta a los triptanos en el futuro. Además, en pacientes que reciben opioides orales, como la oxicodona o hidrocodona, la habituación o adicción puede confundir en gran medida el tratamiento de la migraña. El deseo de consumir opioides y/o la abstinencia a estos puede agravar e incrementar la migraña. Por tanto, se recomienda que el uso de opioides en la migraña se limite a pacientes con cefaleas intensas, pero infrecuentes que no responden a otros métodos farmacológicos o cuando existe contraindicación a otros tratamientos. Neuromodulación La estimulación magnética transcraneal en pulso individual (sTMS, single­pulse transcranial magnetic stimulation) está aprobada por la FDA para el tratamiento agudo de la migraña. Pueden aplicarse dos pulsos al inicio de un ataque y esto puede repetirse. El uso de sTMS es seguro cuando no hay un implante metálico en el cráneo y ofrece una opción a los pacientes que buscan un tratamiento no farmacológico. De igual manera, hay un estimulador no invasivo del nervio vago (nVNS, noninvasive vagus nerve stimulator) aprobado por la FDA para el tratamiento de crisis de migraña en adultos. Pueden aplicarse una o dos dosis de 120 s para tratar una crisis. El uso de una aplicación para teléfono inteligente para realizar neuromodulación eléctrica remota que estimula la parte superior del brazo durante 30 a 45 min también es eficaz para el tratamiento de la migraña aguda, al igual que la estimulación transcutánea del nervio supraorbitario durante 60 min; ambos están aprobados por la FDA. CEFALEA POR USO EXCESIVO DE FÁRMACOS Los fármacos para crisis agudas, en particular compuestos analgésicos que contienen barbitúricos u opioides, tienen la propensión a incrementar la frecuencia de la cefalea e inducen un estado de cefalea diaria o casi diaria conocida como cefalea por uso excesivo de fármacos. Este trastorno probablemente no sea una entidad separada de cefalea, sino una reacción del paciente con migraña a un fármaco en particular. Los pacientes con migraña que presentan cefalea dos o más días de la semana, deben ser informados sobre el uso frecuente de analgésicos (véase “Cefalea crónica diaria” en el capítulo 16). TRATAMIENTOS PREVENTIVOS PARA LA MIGRAÑA Los pacientes con frecuencia creciente de ataques de migraña o con ataques que no responden o responden mal a los tratamientos abortivos son elegibles para tratamiento farmacológico preventivo. En términos generales, debe considerarse a los fármacos preventivos en un subgrupo de pacientes con cuatro o más ataques en el mes. El uso de muchos de estos fármacos se asocia con efectos secundarios significativos; además, la determinación de la dosis puede ser difícil porque las dosis recomendadas se han derivado de enfermedades diferentes a la migraña. El mecanismo de acción de estos fármacos es poco claro; parece probable que se modifique la sensibilidad encefálica a la migraña. Los pacientes suelen iniciar con dosis bajas del tratamiento elegido; la dosis se incrementa gradualmente hasta un máximo razonable, a fin de obtener beneficio clínico. Los fármacos que tienen la capacidad de estabilizar la migraña se muestran en el cuadro 430–6. Los medicamentos deben tomarse en forma diaria y por lo general se requieren entre dos a 12 semanas antes de que se observe el efecto. Los medicamentos aprobados por la FDA para el tratamiento preventivo de la migraña incluyen propranolol, timolol, rimegepante, valproato de sodio, topiramato, eptinezumab, erenumab, fremanezumab y galcanezumab. Además, muchos otros fármacos parecen tener eficacia profiláctica. Este grupo incluye amitriptilina, candesartán, Downloaded nortriptilina,2023­3­8 10:36 flunarizina, P YouryIP fenilefrina is 181.115.232.138 ciproheptadina. Los estudios clínicos con grupo testigo de toxina onabotulínica de tipo A en migraña CAPÍTULO 430: Migraña y otras cefaleas episódica fueron negativos, mientras que los primarias, estudiosPeter J. Goadsby clínicos Page 10 / 29 con grupo testigo en migraña crónica obtuvieron resultados positivos. La FDA ©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use Privacy Policy Notice Accessibility aprobó la sTMS para el tratamiento preventivo de la migraña. Ofrece una opción efectiva y bien tolerada para los pacientes. La fenelzina es un inhibidor de la monoaminooxidasa (MAOI, monoamine oxidasebooksmedicos.org inhibitor); por tanto, los alimentos que contienen tiramina, descongestivos y  con dosis bajas del tratamiento elegido; la dosis se incrementa gradualmente hasta un máximo razonable, a fin de obtener beneficio clínico. Los fármacos que tienen la capacidad de estabilizar la migraña se muestran en el cuadro 430–6. Los medicamentos deben tomarse en forma Access Provided by: diaria y por lo general se requieren entre dos a 12 semanas antes de que se observe el efecto. Los medicamentos aprobados por la FDA para el tratamiento preventivo de la migraña incluyen propranolol, timolol, rimegepante, valproato de sodio, topiramato, eptinezumab, erenumab, fremanezumab y galcanezumab. Además, muchos otros fármacos parecen tener eficacia profiláctica. Este grupo incluye amitriptilina, candesartán, nortriptilina, flunarizina, fenilefrina y ciproheptadina. Los estudios clínicos con grupo testigo de toxina onabotulínica de tipo A en migraña episódica fueron negativos, mientras que los estudios clínicos con grupo testigo en migraña crónica obtuvieron resultados positivos. La FDA aprobó la sTMS para el tratamiento preventivo de la migraña. Ofrece una opción efectiva y bien tolerada para los pacientes. La fenelzina es un inhibidor de la monoaminooxidasa (MAOI, monoamine oxidase inhibitor); por tanto, los alimentos que contienen tiramina, descongestivos y meperidina están contraindicados y se reservan solo para casos muy resistentes al tratamiento. Ahora, la metisergida tiene solo interés histórico, ya que no se produce más. Hay informes de que la melatonina es útil, con evidencia de estudios con grupo testigo, pero no está aprobada en Estados Unidos. Los anticuerpos monoclonales contra el receptor CGRP (erenumab) o contra este péptido (eptinezumab, fremanezumab y galcanezumab) tienen efectividad probada y son bien tolerados en la migraña; ya están disponibles como fármacos preventivos. La probabilidad de éxito con cualquiera de estos fármacos antimigrañosos es de cerca del 50%. Muchos pacientes reciben tratamiento adecuado con dosis bien toleradas de candesartán, propranolol, amitriptilina, topiramato o valproato. Si estos fármacos fallan o tienen efectos colaterales inaceptables, pueden usarse las técnicas de neuromodulación, como la sTMS o fármacos relacionados de las clases mencionadas (cuadro 430–6). Una vez que se logra la estabilización, el fármaco puede continuarse por alrededor de seis meses y luego reducirse la dosis gradualmente para valorar la necesidad de continuar el tratamiento. Muchos pacientes pueden interrumpir los fármacos y experimentar crisis más leves y con menos frecuencia por periodos prolongados, lo que sugiere que estos fármacos pueden alterar la evolución de la migraña. La llegada de los anticuerpos monoclonales CGRP y los antagonistas de los receptores CGRP produjo un cambio significativo en el panorama del tratamiento preventivo; con la combinación de la eficacia que a menudo se observa dentro del primer mes y la excelente tolerabilidad, las expectativas de los resultados están en pleno cambio. FIGURA 430–4 Cuestionario Migraine Disability Assessment Score (MIDAS). CUADRO 430–4 Tratamiento de la migraña aguda NOMBRE FÁRMACO DOSIFICACIÓN COMERCIAL Downloaded 2023­3­8 10:36 P Your IP is 181.115.232.138 CAPÍTULO 430: Migraña y otras cefaleas primarias, Peter J. Goadsby Page 11 / 29 ©2023Analgésicos simples McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use Privacy Policy Notice Accessibility Paracetamol, ácido acetilsalicílico, cafeína Excedrin booksmedicos.org Dos comprimidos cada 6 h (hasta un máximo de ocho por día)  CUADRO 430–4 Tratamiento de la migraña aguda Access Provided by: NOMBRE FÁRMACO DOSIFICACIÓN COMERCIAL Analgésicos simples Paracetamol, ácido acetilsalicílico, cafeína Excedrin Dos comprimidos cada 6 h (hasta un máximo de ocho por día) Migraine NSAID Naproxeno Aleve, Anaprox, 220 a 550 mg VO cada 12 h genérico Ibuprofeno Advil, Motrin, 400 mg VO cada 3–4 h Nuprin, genérico Ácido tolfenámico Clotam Rapid 200 mg VO; puede repetirse una toma después de 1–2 h Diclofenaco potásico Cambia 50 mg VO con agua Agonistas de los receptores 5­HT1B/1D­ Triptanos Oral Ergotamina 1 mg, cafeína 100 mg Cafergot Una o dos tabletas al inicio, después una tableta cada 30 min (máximo, seis tabletas por día, 10 tabletas por semana) Naratriptano Amerge Tabletas de 2.5 mg al inicio Rizatriptano Maxalt Tabletas de 5–10 mg al inicio Maxalt­MLT Sumatriptano Imitrex Tabletas de 50–100 mg al inicio Frovatriptano Frova Tabletas de 2.5 mg al inicio Almotriptano Axert Tabletas de 12.5 mg al inicio Eletriptano Relpax 40 u 80 mg al inicio Zolmitriptano Zomig Tabletas de 2.5 mg al inicio Zomig Rapimelt Nasal Dihidroergotamina Migranal Nasal Antes de la atomización nasal, el dispositivo se purga cuatro veces; se administra Spray una atomización (0.5 mg), y 15 min después una segunda Trudhesa Nasal Una atomización en cada fosa nasal Spray Downloaded 2023­3­8 10:36 P Your IP is 181.115.232.138 Sumatriptano CAPÍTULO Imitrex 430: Migraña y otras cefaleas primarias, Nasal Peter Atomización intranasal de 5 a 20 mg, cuatro atomizaciones de 5 mg cada unaPage J. Goadsby o una12 / 29 ©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms Spray of Use Privacy Policy Notice atomización Accessibility de 20 mg Zolmitriptano Zomig booksmedicos.org Atomización intranasal de 5 mg en una ocasión  Dihidroergotamina Migranal Nasal Antes de la atomización nasal, el dispositivo se purga cuatro veces; se administra Spray una atomización (0.5 mg), y 15 min después una segunda Access Provided by: Trudhesa Nasal Una atomización en cada fosa nasal Spray Sumatriptano Imitrex Nasal Atomización intranasal de 5 a 20 mg, cuatro atomizaciones de 5 mg cada una o una Spray atomización de 20 mg Zolmitriptano Zomig Atomización intranasal de 5 mg en una ocasión Parenteral Dihidroergotamina DHE­45 1 mg IV, IM o SC al inicio y cada hora (máximo 3 mg/día, 6 mg por semana) Sumatriptano Imitrex Injection 6 mg por vía SC al inicio (puede repetirse la dosis en una ocasión después de 1 h hasta un máximo de dos dosis en 24 h) Alsuma Sumavel DosePro Antagonistas de los receptores CGRP, gepantes Oral Rimegepante Nurtec 75 mg ODT VO Ubrogepante Ubrelvy 50 o 100 mg VO; puede tomarse una segunda dosis 2 h después de la primera, si es necesario. Agonista del receptor 5­HT1F: ditanos Oral Lasmiditano Reyvow 50, 100, o 200 mg VO Antagonistas de los receptores de dopamina Oral Metoclopramida Reglan,a 5–10 mg/día genéricoa Proclorperazina Compazine,a 1–25 mg/día genéricoa Parenteral Clorpromazina Generica 0.1 mg/kg IV a 2 mg/min; dosis máxima 35 mg/día Metoclopramida Reglan,a 10 mg IV genérico Proclorperazina Compazine,a 10 mg IV genéricoa Downloaded 2023­3­8 10:36 P Your IP is 181.115.232.138 CAPÍTULO 430: Migraña y otras cefaleas primarias, Peter J. Goadsby Page 13 / 29 ©2023OMcGraw tros Hill. All Rights Reserved. Terms of Use Privacy Policy Notice Accessibility Oral booksmedicos.org  Metoclopramida Reglan,a 10 mg IV genérico Access Provided by: Proclorperazina Compazine,a 10 mg IV genéricoa Otros Oral Paracetamol, 325 mg más dicloralfenazona, Midrin, generic Dos cápsulas al inicio seguido de una cápsula cada h (hasta un máximo de cinco 100 mg más isometepteno, 65 mg cápsulas) Parenteral Opioides Genéricoa Múltiples preparaciones y dosificaciones; véase el cuadro 13–1. Otros Neuromodulación Estimulación magnética transcraneal de un sTMSmini Dos pulsos al inicio seguidos por dos pulsos más solo pulso (sTMS) Estimulación no invasiva del nervio vago gammaCore Dos dosis, cada una de 120 s (nVNS) Neuromodulación eléctrica remota Nerivio 30–45 min de estimulación de la parte alta del brazo Estimulación transcutánea del nervio Cefaly 60 min de estimulación supraorbitario a No todos los fármacos están indicados de manera específica por la FDA para la migraña. Deben consultarse las guías y regulaciones locales. Nota: Los antieméticos (p. ej., domperidona, 10 mg u ondansetrón, 4 u 8 mg) o procinéticos (p. ej., metoclopramida, 10 mg) en ocasiones son tratamientos auxiliares útiles. 5­HT, 5­hidroxitriptamina; NSAID, fármacos antiinflamatorios no esteroideos; ODT, tabletas sublinguales. CUADRO 430–5 Estratificación clínica de los tratamientos específicos para la migraña aguda SITUACIÓN CLÍNICA OPCIONES TERAPÉUTICAS Falla terapéutica de los NSAID/analgésicos Primer nivel Sumatriptano 50 mg o 100 mg VO Almotriptano 12.5 mg VO Rizatriptano 10 mg VO Eletriptano 40 mg VO Zolmitriptano 2.5 mg VO Downloaded 2023­3­8 10:36 P Your IP is 181.115.232.138 Rimegepante 75 mg CAPÍTULO 430: Migraña y otras cefaleas primarias, Peter J. Goadsby Page 14 / 29 ©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use Privacy Policy Notice Accessibility Ubrogepante 50 o 100 mg booksmedicos.org  Rizatriptano 10 mg VO Eletriptano 40 mg VO Access Provided by: Zolmitriptano 2.5 mg VO Rimegepante 75 mg Ubrogepante 50 o 100 mg Lasmiditano 50, 100, o 200 mg Efecto más lento/mejor tolerabilidad Naratriptano 2.5 mg VO Frovatriptano 2.5 mg VO Cefalea infrecuente Ergotamina/cafeína, 1–2/100 mg VO Dihidroergotamina, atomización nasal de 2 mg Náusea temprana o dificultad para tomar las tabletas Zolmitriptano 5 mg, atomización nasal Sumatriptano 20 mg, atomización nasal Rizatriptano 10 mg, obleas MLT Cefalea recurrente Ergotamina 2 mg (más eficaz por vía rectal, por lo general con cafeína) Naratriptano 2.5 mg VO Almotriptano 12.5 mg VO Eletriptano 40 mg Rimegepante 75 mg Ubrogepante 50 o 100 mg Mala tolerancia para los tratamientos en fase aguda Naratriptano 2.5 mg Almotriptano 12.5 mg Rimegepante 75 mg Ubrogepante 50, 100 mg Estimulación magnética transcraneal de pulso individual Estimulación no invasiva del nervio vago Vómito temprano Zolmitriptano 5 mg, atomización nasal Sumatriptano 25 mg PR Downloaded 2023­3­8 10:36 P Your IP is 181.115.232.138 Sumatriptano 6 mg SC CAPÍTULO 430: Migraña y otras cefaleas primarias, Peter J. Goadsby Page 15 / 29 ©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use Privacy Policy Notice Accessibility Cefalea relacionada con la menstruación Prevención booksmedicos.org Ergotamina VO por las noches  Estimulación no invasiva del nervio vago Vómito temprano Zolmitriptano 5 mg, atomización nasal Access Provided by: Sumatriptano 25 mg PR Sumatriptano 6 mg SC Cefalea relacionada con la menstruación Prevención Ergotamina VO por las noches Parches de estrógenos Rimegepante 75 mg VO durante la menstruación Tratamiento Triptanos Dihidroergotamina, atomización nasal Desarrollo muy rápido de los síntomas Zolmitriptano 5 mg, atomización nasal Sumatriptano, 6 mg SC Dihidroergotamina, 1 mg IM NSAID, fármacos antiinflamatorios no esteroideos. CUADRO 430–6 Tratamientos preventivos en migrañaa FÁRMACO DOSIFICACIÓN ALGUNOS EFECTOS SECUNDARIOS β Bloqueadores Propranolol 40–120 mg cada 12 h Disminución de la energía Metoprolol 25–100 mg cada 12 h Cansancio Síntomas posturales Contraindicado en asma Antidepresivos Amitriptilina 10–75 mg por las noches Somnolencia Dosulepina 25–75 mg por las noches Nortriptilina 25–75 mg por las noches Nota: algunos pacientes pueden necesitar una dosis total de 10 mg, aunque en términos generales se requiere una dosis de 1–1.5 mg/kg de peso corporal. Venlafaxina 75–150 mg/d Anticonvulsivos Downloaded 2023­3­8 10:36 P Your IP is 181.115.232.138 CAPÍTULO 430: Migraña y otras cefaleas Topiramato primarias, Peter J. Goadsby 25–200 mg/d Parestesias Page 16 / 29 ©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use Privacy Policy Notice Accessibility Síntomas cognitivos booksmedicos.org  Nortriptilina 25–75 mg por las noches Nota: algunos pacientes pueden necesitar una dosis total de 10 mg, aunque en términos generales se requiere una dosis de 1–1.5 mg/kg de peso corporal. Access Provided by: Venlafaxina 75–150 mg/d Anticonvulsivos Topiramato 25–200 mg/d Parestesias Síntomas cognitivos Pérdida de peso Glaucoma Precaución con la nefrolitiasis Valproato 400–600 mg cada 12 h Somnolencia Aumento de peso Temblor Pérdida de cabello Anomalías fetales Anomalías hematológicas o hepáticas Fármaco serotoninérgico 0.5–2 mg cada 24 h Aumento de peso Pizotifenob Antagonistas CGRP Eptinezumab 100 o 300 mg IV cada 12 Nasofaringitis semanas Erenumab 70 o 140 mg SC cada mes Nasofaringitis, constipación Fremanezumab 225 mg mensuales o 675 Reacciones en el sitio de la inyección mg cada 3 meses, SC Galcanezumab 240 mg iniciales y luego Nasofaringitis 120 mg por mes, SC Rimegepante 75 mg en días alternos Náusea, dolor abdominal/dispepsia Otras clases farmacológicas Flunarizinab 5–15 mg cada 24 h Somnolencia Aumento de peso Depresión Parkinsonismo Downloaded 2023­3­8 10:36 P Your IP is 181.115.232.138 Candesartán 4–24 mg diarios Mareo CAPÍTULO 430: Migraña y otras cefaleas primarias, Peter J. Goadsby Page 17 / 29 ©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use Privacy Policy Notice Accessibility Memantina 5–20 mg diarios Mareo, cansancio booksmedicos.org  Aumento de peso Depresión Access Provided by: Parkinsonismo Candesartán 4–24 mg diarios Mareo Memantina 5–20 mg diarios Mareo, cansancio Melatonina 3–12 mg al acostarse Somnolencia Neuromodulación Estimulación magnética 4–24 pulsos al día Mareo transcraneal de pulso individual Hormigueo (sTMS) Tinnitus Migraña crónica Toxina onabotulínica tipo A 155 U Desaparición del surco de la frente Sin evidencia convincente de estudios clínicos Verapamilo Los estudios clínicos con grupo testigo demostraron ausencia de efecto Nimodipina Clonidina Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina: fluoxetina a Utilizados a menudo como preventivos, los cuales se numeran con dosis y efectos secundarios típicos. No todos los fármacos mencionados han sido aprobados por la U.S. Food and Drug Administration; deben consultarse las guías y regulaciones locales. b No disponible en Estados Unidos. CEFALEA TENSIONAL Manifestaciones clínicas El término cefalea tensional (TTH, tension­type headache) se utiliza a menudo para describir el síndrome de cefalea crónica caracterizado por molestia bilateral, similar a la presión producida por una banda. El dolor por lo general se instala con lentitud, varía en intensidad y puede persistir de manera más o menos continua por varios días. La cefalea puede ser episódica o crónica (cuando se presenta por más de 15 días por mes). Un método clínico útil es para diagnosticar TTH en pacientes cuya cefalea carece por completo de manifestaciones acompañantes como náusea, vómito, fotofobia, fonofobia, osmofobia, dolor pulsátil y que se agrava con el movimiento. Este método permite diferenciar con claridad la migraña, que se acompaña de una o más de estas manifestaciones y que es el principal diagnóstico diferencial de la TTH. La definición de la International Headache Society para la TTH permite la mezcla de síntomas como náusea, fotofobia o fonofobia en diversas combinaciones, aunque el apéndice de definiciones no lo incluye; esto ilustra la dificultad para diferenciar estas dos entidades clínicas. En la práctica clínica, se recomienda de forma importante diferenciar a los pacientes con base en la presencia de manifestaciones asociadas (migraña) y la ausencia de manifestaciones asociadas (TTH). Los pacientes cuyas cefaleas corresponden con el fenotipo de TTH y han tenido cuadros de migraña en otras ocasiones, junto con los antecedentes familiares de migraña, enfermedad migrañosa en la infancia o desencadenantes típicos de migraña pueden ser diferentes desde el punto de vista biológico, de aquellos que padecen cefalea tensional con ninguna de las manifestaciones asociadas. La TTH puede ser infrecuente Downloaded 2023­3­8 (episódica) o bien 10:36 ocurrir P Your 15 días IP is del mes 181.115.232.138 o más (crónica). CAPÍTULO 430: Migraña y otras cefaleas primarias, Peter J. Goadsby Page 18 / 29 ©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use Privacy Policy Notice Accessibility Fisiopatología booksmedicos.org La fisiopatología de la TTH no se comprende por completo. Parece probable que la TTH se deba a un trastorno primario de la modulación del dolor Headache Society para la TTH permite la mezcla de síntomas como náusea, fotofobia o fonofobia en diversas combinaciones, aunque el apéndice de definiciones no lo incluye; esto ilustra la dificultad para diferenciar estas dos entidades clínicas. En la práctica clínica, se recomienda de forma importante diferenciar a los pacientes con base en la presencia de manifestaciones asociadas (migraña) y la ausencia de manifestaciones asociadas (TTH). Los pacientes cuyas cefaleas corresponden con el fenotipo de TTH y han tenido cuadros de migraña en otras ocasiones, junto con Access los Provided by: antecedentes familiares de migraña, enfermedad migrañosa en la infancia o desencadenantes típicos de migraña pueden ser diferentes desde el punto de vista biológico, de aquellos que padecen cefalea tensional con ninguna de las manifestaciones asociadas. La TTH puede ser infrecuente (episódica) o bien ocurrir 15 días del mes o más (crónica). Fisiopatología La fisiopatología de la TTH no se comprende por completo. Parece probable que la TTH se deba a un trastorno primario de la modulación del dolor por el sistema nervioso central, a diferencia de la migraña, que involucra trastornos más generalizados de la modulación sensitiva. Los datos sugieren una contribución genética a la TTH, pero esto podría no ser un dato válido: dados los criterios diagnósticos actuales, los estudios indudablemente incluyen muchos pacientes con migraña. El nombre de cefalea tensional implica que el dolor es producto de la tensión nerviosa, pero no existe evidencia clara de la tensión emocional como la causa. Se ha considerado que la contractura muscular es una característica que diferencia TTH de la migraña, pero parece no haber diferencias en la contracción entre los dos tipos de cefalea. TRATAMIENTO Cefalea tensional El dolor de TTH por lo general puede tratarse con analgésicos simples como paracetamol, ácido acetilsalicílico o NSAID. Los métodos conductuales, que incluyen relajación también pueden ser eficaces. Los estudios clínicos han demostrado que los triptanos no son de utilidad en la TTH pura, aunque los triptanos son eficaces en TTH cuando el paciente también tiene migraña. Para la TTH crónica, la amitriptilina es el único tratamiento demostrado (cuadro 430–6); otros compuestos tricíclicos, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina y benzodiacepinas no han demostrado eficacia. No existe evidencia de la eficacia de la acupuntura. Los estudios clínicos con grupo testigo de toxina onabotulínica tipo A en TTH crónica ha producido resultados negativos. CEFALALGIAS AUTONÓMICAS DEL TRIGÉMINO, LO QUE INCLUYE CEFALEAS EN RACIMO Las cefalalgias autonómicas del trigémino (TAC, trigeminal autonomic cephalalgias) describen un grupo de cefaleas primarias entre las que se incluye la cefalea en racimo, hemicranea paroxística (PH, paroxysmal hemicrania), SUNCT (crisis de cefalea neuralgiforme unilateral de acción corta con hiperemia conjuntival y epífora)/SUNA (cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con síntomas craneales autonómicos) y hemicránea continua (cuadro 430–1). Las TAC se caracterizan por ataques relativamente cortos de cefalea acompañada de síntomas autonómicos craneales, como epífora, inyección conjuntival, plenitud aural o congestión nasal (cuadro 430–7). El dolor suele ser intenso y puede ocurrir más de una vez al día. Por la congestión nasal o rinorrea asociadas, los pacientes a menudo son diagnosticados de manera errónea como con “cefalea por sinusitis” y reciben tratamiento con descongestivos, los cuales son ineficaces. CUADRO 430–7 Manifestaciones clínicas de las cefalalgias autonómicas del trigémino CEFALEA EN RACIMO HEMICRÁNEA PAROXÍSTICA SUNCT/SUNA Género M>F F=M F~M Dolor Tipo Penetrante, sordo Penetrante, sordo, pulsátil Urente, penetrante, agudo Intensidad Muy intenso Muy intenso Intenso a muy intenso Sitio Órbita y región temporal Órbita y región temporal Periorbitario Frecuencia de la Un cuadro doloroso en días alternos a Uno a 20 cuadros dolorosos por día (> 5 por día 3–200 por día crisis dolorosa dolor ocho veces por día en más de 50% de los casos) Downloaded 2023­3­8 10:36 P Your IP is 181.115.232.138 CAPÍTULO 430: Duración de Migraña la y15–180 otras min cefaleas primarias, Peter J. Goadsby 2–30 min 5–240 s Page 19 / 29 ©2023crisis McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use Privacy Policy Notice Accessibility Características Sí booksmedicos.org Sí Sí (hiperemia conjuntival  Sitio Órbita y región temporal Órbita y región temporal Periorbitario Access Provided by: Frecuencia de la Un cuadro doloroso en días alternos a Uno a 20 cuadros dolorosos por día (> 5 por día 3–200 por día crisis dolorosa dolor ocho veces por día en más de 50% de los casos) Duración de la 15–180 min 2–30 min 5–240 s crisis Características Sí Sí Sí (hiperemia conjuntival autonómicas prominente con epífora)a Características Sí Sí Sí migrañosasb Desencadenado Sí No No por el alcohol Desencadenantes No No Sí cutáneos Efecto de la — Síc — indometacina Tratamientos Sumatriptano inyectable o atomización Sin tratamiento eficaz Lidocaína (IV) abortivos nasal Zolmitriptano, atomización nasal Oxígeno nVNSc Tratamiento Verapamilo Indometacinad Lamotrigina profiláctico Galcanezumab Topiramato Topiramato Melatonina Litio Gabapentina a Si no hay hiperemia conjuntival y epífora considérese el diagnóstico de SUNA. b Náusea, fotofobia y fonofobia; la fotofobia y la fonofobia por lo general son unilaterales en el lado del dolor. c La estimulación no invasiva del nervio vago está aprobada por la FDA para la cefalea episódica en racimos. d Indicar respuesta completa a la indometacina. SUNA, cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con características autonómicas de los pares craneales; SUNCT, cefalea neuralginforme unilateral de corta duración con hiperemia conjuntival y epífora. Las TAC deben diferenciarse de la cefalea de corta duración en que no tienen síndromes autonómicos craneales prominentes, sobre todo neuralgia del trigémino (TN, trigeminal neuralgia), cefalea pulsátil primaria y cefalea hípnica. El patrón cíclico, la duración, frecuencia y momento de aparición de los ataques son útiles para clasificar a los pacientes. En los pacientes con TAC deben solicitarse, si están indicadas, imágenes hipofisarias y pruebas de función hipofisaria porque hay un exceso de manifestación por TAC entre las personas con cefalea causada por tumores hipofisarios, sobre todo los secretores de prolactina y hormona del crecimiento. Downloaded 2023­3­8 10:36 P Your IP is 181.115.232.138 Cefalea CAPÍTULOen racimos 430: Migraña y otras cefaleas primarias, Peter J. Goadsby Page 20 / 29 ©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use Privacy Policy Notice Accessibility Esta es una forma relativamente rara de cefalea primaria, aunque es un trastorno frecuente, con una constancia en la población cercana a 0.1%. El dolor es profundo, por lo general retroorbitario, a menudo de gran intensidad, no fluctuante y de naturaleza explosiva. Una característica central de la booksmedicos.org Las TAC deben diferenciarse de la cefalea de corta duración en que no tienen síndromes autonómicos craneales prominentes, sobre todo neuralgia del trigémino (TN, trigeminal neuralgia), cefalea pulsátil primaria y cefalea hípnica. El patrón cíclico, la duración, frecuencia y momento de aparición de los ataques son útiles para clasificar a los pacientes. En los pacientes con TAC deben solicitarse, si están indicadas, imágenes hipofisarias y pruebas de Access Provided by: función hipofisaria porque hay un exceso de manifestación por TAC entre las personas con cefalea causada por tumores hipofisarios, sobre todo los secretores de prolactina y hormona del crecimiento. Cefalea en racimos Esta es una forma relativamente rara de cefalea primaria, aunque es un trastorno frecuente, con una constancia en la población cercana a 0.1%. El dolor es profundo, por lo general retroorbitario, a menudo de gran intensidad, no fluctuante y de naturaleza explosiva. Una característica central de la cefalea en racimos es su periodicidad. Al menos ocurre un ataque diario de dolor a la misma hora del día para la duración de un episodio de cefalea en racimo. El paciente típico de cefalea en racimo tiene un episodio diario con uno o dos ataques de dolor unilateral relativamente corto 8 a 10 semanas al año; esto por lo general se continúa con un intervalo sin dolor que promedia poco menos de un año. La cefalea en racimo se clasifica como crónica cuando existen menos de tres meses de remisión sostenida sin tratamiento. Los pacientes por lo general se encuentran bien entre los episodios. En casi 50% de los pacientes el inicio del cuadro es nocturno y los varones se afectan tres veces más a menudo que las mujeres. Los pacientes con cefalea en racimos tienden a moverse durante las crisis dolorosas, a estimularse, mecerse o frotarse la cabeza para buscar alivio; algunos pueden tornarse agresivos durante las crisis. Esto consiste en una diferencia notable con los pacientes con migraña, quienes prefieren permanecer inmóviles durante las crisis. La cefalea en racimo se asocia con síntomas ipsolaterales de activación autonómica parasimpática craneal: hiperemia conjuntival o epífora, aura, rinorrea o congestión nasal o bien, con datos de disfunción simpática como ptosis palpebral. El déficit simpático es periférico y probablemente se deba a activación parasimpática con lesión de las fibras simpáticas ascendentes que rodean una arteria carótida dilatada conforme pasa hacia la cavidad craneal. Cuando ocurren fotofobia y fonofobia con mayor probabilidad son unilaterales y se ubican en el mismo lado del dolor, más que ser bilaterales, como ocurre con la migraña. Este fenómeno de fotofobia/fonofobia unilateral es característico de TAC. La cefalea en racimo probablemente sea un trastorno que involucra a las neuronas marcapasos centrales y en la región hipotalámica posterior (fig. 430–3). TRATAMIENTO Cefalea en racimo El tratamiento más satisfactorio es la administración de fármacos para prevenir las crisis de cefalea en racimos, hasta que estas cedan. Sin embargo, en algún momento será necesario el tratamiento de l