K de l’enfant et de l’ado ✅.pdf

C’est quoi la pédiatrie • une population très hétérogène • Un organisme en pleine transformation Où plusieurs dynamiques se mêlent ◦Modif des compartiments corporels au cours du dev ◦Maturation des syst métaboliques ◦Croissance staturo-pondérale ◦Dev et structuration des organes L’adolescent et jeun...

C’est quoi la pédiatrie • une population très hétérogène • Un organisme en pleine transformation Où plusieurs dynamiques se mêlent ◦Modif des compartiments corporels au cours du dev ◦Maturation des syst métaboliques ◦Croissance staturo-pondérale ◦Dev et structuration des organes L’adolescent et jeune adulte (AJA) c’est qui ? ❑ de nition oms ◦10-14 ans : pré-adolescence ◦15-19 ans : adolescence ‣ Début : Survenue des signes pubertaires ‣ Fin : Critères sociaux (indépendance professionnelle, stabilité affective) ◦20-24 ans : post-adolescence C’est quoi le k ? ❑ cellule normale ◦Equilibre entre signanux prolifératifs / signaux de mort en provenance de son environement ◦Permet le renouvellement cellulaire ❑ cellule cancéreuse ◦Perte des contrôles habituelle permettant prolifération sans limitation habituelles ◦Gain de nouveaux compétences permettant l’extension à distance et prolifération dans un tissus étranger oncologie pédiatrique, c’est qui ? C’est quoi ? • des k à tout âge pédiatrique et même en prénatal • Des k avec deux pics d’incidence K de l’enfant et des AJA • 4e cause de décès chez les 0-15 ans • Des causes encore incomplètement connues ❑ Causes environnementales ◦Bien moins fréquentes que chez l’adulte ◦Penser prévention : UV et mélanome ◦radiations ionisantes ❑ Causes infectieuses ◦EBV et UCNT ou Hodgkin ◦HIV et lymphome de l’immunodéprimé ◦HPV et cancers génitaux chez les jeunes : Penser prévention = VACCIN ❑ Syndromes de prédisposition aux cancers < 10% des cancers pédiatriques ◦Certains types histologiques ex RB1 et rétinoblastome, TP53 corticosurrénalom ◦Très jeunes enfants ex mutation SMARB1 et ATRT ◦Tumeurs bilatérales ou multiples ◦Tumeur de l’adulte survenant à un âge précoce : Carcinome ... ◦Histoire familiale ex Li Fraumeni ostéosarcome / cancer du sein K de l’enfant < 15 ans K de l’enfant et des AJA Epidemiologie • Epidemiologie evoluant avec l’âge et est différente de l’adulte • Taux de survies elevées mais variables en fonction des histologie et de l’âge • Des k à croissance tumorale très rapide -> URG THÉRAPEUTHIQUES ❑ DIf cultés de diag ◦Dif cultés liées à la rareté et à la rapidité évolutive ◦Découverte fortuite par les parents ou le médecin ◦Symptomatologie aspéci que avec le plus souvent un état général conservé ❑ Signes direct ◦Masse abdominale ◦Tuméfaction des parties molle ou des os ◦Adénopathies froides Re et blanc pupillaire ❑ Signes indirect ◦Hypertension intracrânienne ◦Signes neurologiques ◦Dé cits endocrinologies ◦Compression médullaire ◦Dyspnée ◦Obstruction nasale persistante ◦Douleurs ◦Altération d’état générale ◦Sueurs, prurit ◦Hémorragies, èvre Rôle clé de la chimioT ❑ Objectifs ◦Prophylaxie précoce des métastases ◦Faciliter la chirurgie conservatrice ❑ la dose intensité est clé ! ◦Quantité de médicament par unité de temps ◦ex. neuroblastome, lymphome de Burkitt, lymphome lymphoblastique... ❑ L’index thérapeutique de la chimiothérapie est étroit ◦Dé nition de la posologie optimale chez l’enfant est un enjeu majeur a n d’éviter : ‣ Un sous-dosage : inef cacité du traitement ‣ Un surdosage : Toxicité pouvant mettre en jeu le pronostic vital ❑ Réponse à la chimiothérapie parfois pronostique Chirurgie • Si possible et si nécessaire ◦Sans sacri ce trop important : chirurgie conservatrice ◦Rarement utilisé seul • Problème de la croissance : ◦Déformations évolutives après traitement ◦Tumeur proche de cartilage de croissance ◦Petite taille au moment de la chirurgie • Reconstruction : ◦Si possible dans le même temps Radiotherapie • Rarement premier • Rarement seul • Restreint sur l’indication, la dose et le champ • Surtout pour les tumeurs cérébrales, tumeurs des parties molles • Normalement 1 séance par jour en semaine, sur plusieurs semaines • Durée totale en fonction de dose totale • Nécessite une contention Traitement qui est complexe : Une affaire de spécialistes Étapes 1. Stratégie et traitement systémique adapté en durée et type de chimio • à l’histologie • aux facteurs pronostiques • aux séquelles attendues (âge, traitements locaux...)B 2. Biopsie de diag = tissu frais et congelé 3. ChimioT néoadjuvante • Prophylaxie précoce des meta • 4. • • 5. 6. • • Faciliter la chir conservatrice Chirurgie exérèse carcinologique Reconstruction dans le même temps quand nécéssaire +/- radioT et /ou =/- hémothorax Ttt adjuvant prophylaxie des méta Proportion importante de patients inclus dans les essais thérapeutiques et les enregistrements prospectifs (>60%) ◦ Enjeu pour les AJA ++ • Réseaux nationales et internationales de recherche clinique Conséquences à long terme ❑ ChimioT ◦Dépend des traitement reçu, les doses, combinaison avec radiothérapie, l’âge au moment de traitement ... ‣ Risque de second cancer ‣ Toxicité cardiaque ‣ Toxicité rénale ‣ Impact sur la fertilité ‣ Toxicité pulmonaire > .... ◦Surveillance à très longue terme ◦« Droit à l’oubli » ❑ RadioT ◦Troubles de croissance des os, des tissus mous ◦Complications viscérales : ‣ Poumons, intestin ‣ Cœur, vaisseaux ‣ hyroïde, hypophyse ◦Complications SNC dépendent de : ‣ L’âge, la taille au moment du traitement ‣ La dose totale et le volume du champ ‣ Le moment de l ’évaluation Vers une medecine de precision • Est-ce qu’il faut utiliser donc des traitements innovantes? • Sont les traitements qui cible les point de faiblesse spéci que, d’où l’espoir d’avoir moins d’effets secondaires et meilleur ef cacité • Reste pour le plupart des traitements qu’on est en train d’apprendre à utiliser ◦Ef cacité chez l’enfant ? ◦Combinaisons ? ◦Durée ? • Conséquences à longue terme pas encore connu, surtout chez un enfant en plein développement