Oncología Pediátrica Tema 36 PDF

PEDIATRÍA 2023/24 APUNTANDO GALLINAS Es una enfermedad rara Primera causa de muerte por enfermedad < 18 años Es una causa de morbimortalidad Tiene base genética: cambios en el ADN - Mutaciones somática...

PEDIATRÍA 2023/24 APUNTANDO GALLINAS Es una enfermedad rara Primera causa de muerte por enfermedad < 18 años Es una causa de morbimortalidad Tiene base genética: cambios en el ADN - Mutaciones somáticas. - Mutaciones germinales. INTRODUCCIÓN A LOS TUMORES PEDIÁTRICOS Encontramos principalmente 3 tipos: Leucemia Snc Linfomas INCIDENCIA - En el mundo se dan 280000 casos nuevos de cáncer cada año. - En España se diagnostican 1100 casos cada año y fallecen a causa del cáncer 200 niños cada año. - En Extremadura la incidencia es de 20-25 pacientes (0-18 años) al año. - Hay una progresión constante de la supervivencia en los últimos 25 años debido a: - Innovaciones terapéuticas y diagnósticas. - Protocolos de tto cooperativos nacionales/internacionales que permiten avanzar más rápido que si se hace individualmente. - Supervivencia aprox del 84% a los 5 años. ETIOLOGÍA Hay una serie de factores de riesgo del cáncer sobre los que podemos influir para la prevención del cáncer: Factores externos: Medioambientales. No tienen mucha importancia pero la prevención primaria se basa en la contemplación de estos. Consisten en: ○ Radiación ○ Carcinógenos Factores intrínsecos: Objeto de la prevención secundaria (muy importante). - Mutaciones de novo - Síndromes de predisposición al cáncer. Tienen gran importancia. Aproximadamente un 10% de los niños con cáncer tienen una genética que los predispone. Gracias a tener de antemano esta información, se puede hacer un diagnóstico precoz o una intervención previa para mejorar su pronóstico. 1 PEDIATRÍA 2023/24 APUNTANDO GALLINAS TUMORES CEREBRALES Después de las leucemias es el tumor más frecuente y con respecto a los tumores sólidos, es el tumor sólido más común en los niños. 1. EPIDEMIOLOGÍA ……… ……………………………………………… - Tumor sólido más común en niños - Es la 2ª causa más frecuente de tumores malignos (20%) y 3ª en adolescentes - Más frecuentes en varones - Gliomas de bajo grado (benignos) son los más frecuentes - 1ª causa de muerte secundaria al cáncer en niños y adolescentes 2. ETIOLOGÍA… ………………… … ……………………………… La etiología no es clara pero existen unos factores de riesgo como son: Factores genéticos: Síndromes de cáncer familiar como NF1, NF2, esclerosis tuberosa, Li- fraumeni… Radiaciones ionizantes. Este factor es muy importante en supervivientes de otros tumores que han recibido radioterapia que puedan tener segundas neoplasias a lo largo de su vida. 3. CLÍNICA…… …………………………………………………… La clínica es muy variable y depende mucho de la edad del paciente: Alteración del carácter (irritabilidad) Regresión: niños que a lo largo de su desarrollo se estancan, cosas que antes hacían las dejan de hacer Focalidad neurológica. Según la localización del tumor es más frec una clínica u otra: - Hemiparesia, hipertonía, hiperreflexia (SUPRA) - Diplopía, ataxia y nistagmus (INFRA) 2 PEDIATRÍA 2023/24 APUNTANDO GALLINAS Vómitos: proyectivos que suelen ser repetidos a lo largo de los días sobre todo por las mañanas, no suelen estar precedidos de nauseas,. Epilepsia. Se hacen pruebas de imagen para descartar que sea algo orgánico. Alteraciones endocrinas. Dolor: cefalea (signo de tumor cerebral). 4. DIAGNÓSTICO … ………………………………………………………… Es muy importante una buena exploración. Observar en consulta qué hace, cómo se mueve, hablar con los familiares y que nos cuenten si han notado cambios últimamente en cualquier aspecto etc. Los análisis de laboratorio no suele aportar mucha información, tan solo un tipo de tumores germinales que expresan un tipo de marcadores a nivel de ganglios o LCR. La prueba más importante es la neuroimagen: el TAC suele ser la prueba más inmediata pero no permite visualizar algunos tumores de la fosa posterior, y la RM necesita muchas veces sedación. 5. LOCALIZACIÓN …… ……………………………………………………… En cuanto a la localización de los tumores cerebrales encontramos: Supratentoriales: