ESTENOSIS AÓRTICA PDF

ESTENOSIS AÓRTICA Epidemiología En estudios ecocardiográficos poblacionales recientes, del 1 al 2% de las personas de 65 años o mayores y el 12% de las personas de 75 años o mayores presentaban estenosis aórtica (EA) calcificada1,2 (**v. capítulo 88**). Entre los mayores de 75 años, el 3,4% (in...

ESTENOSIS AÓRTICA Epidemiología En estudios ecocardiográficos poblacionales recientes, del 1 al 2% de las personas de 65 años o mayores y el 12% de las personas de 75 años o mayores presentaban estenosis aórtica (EA) calcificada1,2 (**v. capítulo 88**). Entre los mayores de 75 años, el 3,4% (intervalo de confianza \[IC\] al 95%, 1,1-5,7%) tienen EA grave.2 La prevalencia de esclerosis valvular aórtica sin estenosis, definida como engrosamiento irregular o calcificación de las valvas de la válvula aórtica, aumenta con la edad y varía desde el 9% en poblaciones con una edad media de 54 años hasta el 42% en poblaciones con una edad media de 81 años.1,3 La velocidad de progresión de la esclerosis aórtica hacia la estenosis es del 1,8 al 1,9% por año.3 Con el envejecimiento de la población, se espera que el número de personas con EA aumente de dos a tres veces en los países desarrollados durante las próximas décadas.1,3,4 Causas y anatomía patológica La EA valvular tiene tres causas principales: válvula congénita bicúspide con calcificación superpuesta, calcificación de una válvula trivalva normal y enfermedad reumática (**fig. 68-1**). En una serie estadounidense de 933 pacientes sometidos a reemplazo de la válvula aórtica (RVA) por EA, la válvula bicúspide estaba presente en más del 50%, entre los que se encontraban dos tercios de los menores de 70 años y un 40% de los mayores de 70 (v. «Bibliografía clásica»: Roberts y Ko). Además, la EA puede ser causada por una estenosis valvular congénita que se manifiesta en la infancia o la niñez. En raras ocasiones, la EA es causada por una ateroesclerosis grave de la aorta y la válvula aórtica; esta forma de EA ocurre con mayor frecuencia en pacientes con hipercolesterolemia grave y se observa en niños con hiperlipoproteinemia de tipo II homocigótica. La afectación reumatoide de la válvula es una causa infrecuente de EA y produce engrosamiento nodular de las valvas de la válvula y afectación de la porción proximal de la aorta. La ocronosis con alcaptonuria es otra causa infrecuente de EA. La obstrucción fija del flujo del ventrículo izquierdo (VI) también puede ocurrir por encima de la válvula (estenosis supravalvular) o por debajo de la misma (estenosis subvalvular discreta, **v. fig. 14-45**) (vídeos 68-1A y B). La obstrucción subaórtica dinámica puede ser causada por miocardiopatía hipertrófica (**v. capítulo 78**). Estenosis valvular aórtica congénita. Las malformaciones congénitas de la válvula aórtica pueden ser unicúspides, bicúspides o tricúspides, o la anomalía puede manifestarse como un diafragma en forma de cúpula (**v. fig. 14-44** y **capítulo 75**). Las válvulas unicúspides producen de forma característica una obstrucción grave en la infancia y constituyen las malformaciones más frecuentes que se encuentran en la EA valvular mortal en niños menores de 1 año, pero también se pueden observar en adultos jóvenes con una anatomía semejante a una valvulopatía bicúspide. Las válvulas congénitas bicúspides rara vez son responsables de la restricción grave del orificio aórtico durante la infancia,5 pero causan una importante insuficiencia aórtica (IA) que necesita cirugía valvular durante la edad adulta en un subconjunto de pacientes. La mayoría de los pacientes afectados, sin embargo, tienen una función de válvula normal hasta tarde en la vida, cuando los cambios superpuestos de la calcificación provocan una obstrucción valvular (v. más adelante la enfermedad valvular aórtica bicúspide). Valvulopatía aórtica calcificada. La valvulopatía aórtica calcificada (anteriormente «senil» o «degenerativa») que afecta a una válvula bicúspide congénita o trivalva normal es actualmente la causa más frecuente de EA en adultos. La esclerosis aórtica, identificada mediante ecocardiografía o tomografía computarizada (TC), es la etapa inicial de la valvulopatía calcificada e, incluso en ausencia de obstrucción valvular o enfermedad cardiovascular conocida, se asocia con un mayor riesgo de infarto de miocardio (IM) y enfermedad cardiovascular y mortalidad por todas las causas.3,6 Se han documentado asociaciones epidemiológicas entre los factores de riesgo cardiovascular y la valvulopatía aórtica calcificada, lo que indica que el tratamiento o la prevención de estos factores de riesgo puede disminuir el riesgo de desarrollo de EA (**tabla 68-1**). Aunque antes la EA calcificada se consideraba el resultado de años de estrés mecánico normal en una válvula por otro lado normal («desgaste por el uso»), ahora está claro que la biología activa subyace al inicio y la progresión de la valvulopatía aórtica calcificada (**fig. 68-2**).7 Las diferencias en la biología que impulsan las fases de inicio y progresión de la valvulopatía aórtica calcificada podrían tener repercusiones importantes para los tratamientos médicos dirigidos a la prevención, enlentecimiento o reversión del camino desde la esclerosis aórtica hasta la estenosis grave, en términos de qué vías son relevantes para el objetivo y cuándo, a lo largo del espectro de la enfermedad, los fármacos que se dirigen contra ella tienen más probabilidades de ser eficaces. Las valvas normales de la válvula están compuestas por la fibrosa (que mira hacia la aorta), la ventricular (que mira al ventrículo) y la esponjosa (situada entre la fibrosa y el ventrículo). Las *células intersticiales valvulares* \(CIV) son el tipo de célula más predominante; también están presentes células del músculo endotelial y liso. Mediante de una interacción compleja de episodios moleculares, la válvula flexible, plegable, se vuelve rígida e inmóvil, caracterizada burdamente por fibrosis y calcificación. El proceso se inicia por la infiltración lipídica y el estrés oxidativo, que atraen y activan células inflamatorias y potencian la elaboración de citocinas (**fig. 68-3**).4 Las CIV se reprograman de forma osteógena, lo que promueve la mineralización de la matriz extracelular y la progresión de la remodelación fibrocalcificada de la válvula. También se ha descrito la agrupación familiar de EA calcificada, lo que indica una posible predisposición genética a la calcificación valvular.8,9 Los polimorfismos genéticos se han relacionado con la presencia de EA calcificada, como los que afectan al receptor de la vitamina D, los alelos de la interleucina (IL) 10, el receptor de estrógenos, el receptor del factor de crecimiento transformante (TGF) β y el alelo de la apolipoproteína E4.10 En un estudio de asociación del genoma completo (GWAS, *genomewide* *association study*) basado en un metaanálisis de datos de casi 7.000 pacientes de tres cohortes poblacionales, una con polimorfismo de un solo nucleótido (SNP, *single-nucleotide polymorphism*) en el locus de la lipoproteína de baja densidad (LDL) se asoció con calcificación valvular aórtica, concentraciones de lipoproteína(a) sérica \[Lp(a)\] e EA incidental (*hazard ratio* \[HR\], 1,68; IC, 1,32-2,15).11 Esta correlación fue confirmada por la revisión de un gran registro danés de más de 77.000 pacientes en los que dos genotipos Lp(a) se asociaron de forma estadísticamente significativa con EA incidental.12 Pruebas recientes señalan un posible vínculo entre la Lp(a) y la EA a través de la fosfolipasa A2 asociada a la lipoproteína (Lp-PLA2) y el miembro de la familia de la pirofosfatasa/ fosfodiesterasa del ectonucleótido 2 (ENPP2), también conocido como *autotaxina.*13-17 La Lp(a) transporta tanto Lp-PLA2 como autotaxina, y cada uno de estos se encuentra en mayor abundancia en las válvulas aórticas estenosadas.15,16,18 La Lp-PLA2 transforma las especies de fosfolípidos oxidados en lisofosfatidilcolina (LPC); a su vez, la autotaxina transforma la LPC en ácido lisofosfatídico (LPA), que parece actuar en la reprogramación osteógena de las CIV.16,17 Estenosis aórtica reumática. La EA reumática es el resultado de las adherencias y fusiones de las comisuras y cúspides y de la vascularización de las valvas del anillo de la válvula, lo que lleva a la retracción y rigidez de los bordes libres de las cúspides. Los nódulos calcificados se desarrollan en ambas superficies, y el orificio se reduce a una abertura pequeña, redonda o triangular (**v. fig. 68-1C**). Como consecuencia, la válvula reumática a menudo es insuficiente y estenosada. Los pacientes con EA reumática sistemáticamente tienen afectación reumática de la válvula mitral (**v. capítulo 74**). Con la disminución de la fiebre reumática en las naciones desarrolladas, la frecuencia de la EA reumática está disminuyendo, aunque sigue siendo un problema importante a escala mundial. Fisiopatología **Obstrucción valvular** En adultos con EA calcificada, existe una carga significativa de enfermedad de la valva antes de que se desarrolle la obstrucción al flujo de salida. Sin embargo, una vez que se presenta una obstrucción leve, la progresión hemodinámica ocurre en casi todos los pacientes, con un intervalo desde la obstrucción leve hasta la grave que varía desde menos de 5 hasta más de 10 años (**fig. 68-4**). En lactantes y niños con EA congénita, el orificio de la válvula muestra pocos cambios a medida que el niño crece, lo que contribuye a la obstrucción relativa con el paso del tiempo. En la **tabla 68-2** se ofrecen las etapas clínicas que reflejan la progresión de la EA. La obstrucción grave al flujo de salida del VI en general se caracteriza por lo siguiente: 1) una velocidad del chorro aórtico de 4 m/s o mayor; 2) un gradiente de presión transvalvular medio de al menos 40 mmHg en presencia de un flujo normal, o 3) un orificio aórtico efectivo (calculado por la ecuación de continuidad; **v. fig. 14-48**) no mayor de 1 cm2 en un adulto de tamaño medio (es decir, ≤ 0,6 cm2/ m2 de área de superficie corporal), que es aproximadamente el 25% del orificio aórtico normal de 3 a 4 cm2.19 La EA *moderada* se caracteriza por una velocidad del chorro aórtico de 3 a 3,9 m/s o un gradiente de presión transvalvular medio de 20 a 39 mmHg, generalmente con un área del orificio de la válvula aórtica (AVA) de 1 a 1,5 cm2. La EA *leve* se caracteriza por una velocidad del chorro aórtico de 2 a 2,9 m/s o un gradiente de presión transvalvular medio menor de 20 mmHg, habitualmente con orificio aórtico de 1,5 a 2 cm2 (**v. tabla 68-2**).4,19-21 Sin embargo, el grado de estenosis asociado con el inicio de los síntomas varía entre los pacientes, y ningún número único define la EA grave o crítica en un paciente individual. Las decisiones clínicas se basan en la consideración del estado de los síntomas y la respuesta del VI a la sobrecarga crónica de presión, junto con la gravedad hemodinámica. En algunos casos, son necesarias medidas hemodinámicas adicionales de gravedad, como el índice de pérdida de energía, la impedancia valvular o la evaluación con condiciones variables de carga (p. ej., estrés con dobutamina) o con el esfuerzo, para una evaluación completa de la gravedad de la enfermedad.22-26 **Remodelación hipertrófica del miocardio** El mantenimiento del gasto cardíaco frente a una válvula aórtica obstruida impone un aumento crónico de la presión del VI. En respuesta, el ventrículo comúnmente se somete a la remodelación hipertrófica caracterizada por hipertrofia de los miocitos y aumento del grosor de la pared (**fig. 68-5**). La remodelación del VI puede manifestarse como una remodelación concéntrica, hipertrofia concéntrica o una hipertrofia excéntrica. Según la ley de Laplace, la remodelación del VI reduce la tensión de la pared (poscarga) y se considera uno de los mecanismos compensadores importantes para mantener la función de la eyección del VI, que se ve directamente afectada por la poscarga (v. «Bibliografía clásica»: Grossman et al.). Sin embargo, la hipertrofia del VI no está relacionada simplemente con el aumento de la poscarga. Los estudios preclínicos han demostrado que el bloqueo de la respuesta hipertrófica a la sobrecarga de presión no tiene efectos perjudiciales sobre el rendimiento del VI a pesar del aumento del estrés de la pared (v. «Bibliografía clásica»: Hill et al.). En pacientes con EA, varios estudios han documentado que el aumento de la remodelación hipertrófica del VI se asocia con una disfunción ventricular más grave y con síntomas de insuficiencia cardíaca (IC), así como con una mayor mortalidad.27-29 Por tanto, aunque puede reducir el estrés de la pared, la remodelación hipertrófica del VI también puede tener efectos nocivos a más largo plazo que se traducen en una alteración del rendimiento ventricular y peores resultados clínicos. La hipertrofia cardíaca en respuesta a la sobrecarga de presión implica procesos tanto de adaptación como de inadaptación.30 Además, la remodelación hipertrófica en pacientes con EA está determinada por varios factores además de la gravedad de la obstrucción valvular, como el sexo, la genética, la carga vascular y las anomalías metabólicas.31,32 Además, son importantes el grado en que la remodelación hipertrófica del VI es de inadaptación o de adaptación, y en que los efectos funcionales y clínicos resultantes no son simplemente un problema de la masa total y de la geometría del VI, así como la composición y el dinamismo del miocardio.30 **Función diastólica ventricular izquierda** La remodelación hipertrófica también altera la relajación miocárdica diastólica y aumenta la rigidez,33,34 modulada por enfermedades coexistentes cardiovasculares y metabólicas.35 Una mayor rigidez miocárdica, un aumento de la fibrosis miocárdica, los productos finales de glucación avanzada y las anomalías metabólicas contribuyen al aumento de la rigidez de la cámara y de las presiones diastólicas.33 La contracción auricular desempeña una función particularmente importante en el llenado del VI en la EA porque aumenta la presión telediastólica del VI sin causar una elevación concomitante de la presión media de la aurícula izquierda. Esta función de «bomba de refuerzo» de la aurícula izquierda evita que las presiones venosa y capilar pulmonar alcancen valores que producirían congestión pulmonar, al tiempo que mantienen la presión telediastólica del VI en el valor elevado necesario para la contracción eficaz del VI hipertrofiado. La pérdida de una contracción auricular vigorosa y adecuadamente sincronizada, como ocurre en la fibrilación auricular (FA) o en la disociación auriculoventricular, puede provocar un rápido deterioro clínico en pacientes con EA grave. Después del alivio quirúrgico de la EA, la disfunción diastólica puede volver a la normalidad con la regresión de la hipertrofia, pero persiste un cierto grado de disfunción diastólica a largo plazo. **Función sistólica ventricular izquierda** La función sistólica del VI, medida por la fracción de eyección (FE), permanece normal hasta el final del proceso de la enfermedad en la mayoría de los pacientes con EA.4 No obstante, se puede detectar una disfunción sistólica más sutil como distensión sistólica longitudinal reducida antes de una reducción de la FE.36,37 (**v. capítulo 14**). El desarrollo y la gravedad de la disfunción sistólica es el resultado de una interacción compleja de factores, entre los que se encuentran la gravedad de la obstrucción valvular, anomalías metabólicas, la carga vascular, la hipertrofia inadecuada (dada la correlación inversa entre el estrés de la pared y el rendimiento sistólico), hipertrofia de inadaptación (que provoca contractilidad alterada), la isquemia y la fibrosis.4,32,38 Ocasionalmente, un subconjunto de pacientes desarrolla una disfunción sistólica franca manifestada como una FEVI reducida. En estos pacientes, la función sistólica generalmente mejora después de que el VI se descargue mediante el RVA; la cantidad de recuperación depende de muchos factores, como el grado afectación de la disfunción sistólica debida a la discordancia entre la poscarga y la contractilidad alterada.39,40 Fibrosis miocárdica. La fibrosis cardíaca es un factor de riesgo emergente de desenlaces clínicos adversos en pacientes con EA.41-44 Como parte del proceso de remodelación hipertrófica, se puede desarrollar fibrosis miocárdica difusa y de reemplazo (no fibrosis por IM previo),41 aunque la incidencia y el grado de la fibrosis es variable e impredecible y los mecanismos biológicos subyacentes todavía se desconocen. Es importante destacar que los pacientes con fibrosis grave, a pesar de una FE normal, tienen más síntomas preoperatorios de IC y menos probabilidades de experimentar mejoría de los síntomas a medio plazo después del reemplazo valvular, en comparación con aquellos sin fibrosis o con fibrosis mínima antes del reemplazo valvular.42 Lechos vasculares sistémicos y pulmonares. El VI hipertrofiado y sobrecargado de presión transmite mayor presión al lecho vascular pulmonar, lo que conduce a hipertensión pulmonar en muchos pacientes con EA, que llega a ser grave en el 15-20% de los casos.45 Aunque los pacientes pueden manifestar inicialmente hipertensión venosa pulmonar aislada, algunos continuarán desarrollando una mayor resistencia vascular pulmonar, tal vez influenciada por enfermedades coexistentes específicas y con la cronicidad de la hipertensión venosa pulmonar.46-48 Entre los pacientes asintomáticos, la hipertensión pulmonar inducida por el esfuerzo se asocia con una menor supervivencia libre de episodios.49 Entre los pacientes sometidos al RVA quirúrgico o transcatéter, la presencia y la gravedad de la hipertensión pulmonar se asocia con una mayor mortalidad postoperatoria.46,48,50 El lecho vascular sistémico también contribuye de forma importante a la poscarga total del VI. Los estudios hemodinámicos con fármacos vasodilatadores sistémicos muestran un aumento agudo del volumen de eyección del VI, lo que subraya que los cambios de las propiedades vasculares pueden descargar el VI a pesar de no existir cambios de la obstrucción valvular.47,51 (v. «Bibliografía clásica»: Khot et al.). Las medidas de aumento de la carga vascular, como la rigidez vascular, la carga global (que integran las cargas valvular y vascular) y la presión arterial sistólica, se asociaron con una remodelación adversa del VI, el deterioro de la función del VI y peores desenlaces clínicos.38,52-54 Isquemia miocárdica. En pacientes con EA, el VI hipertrofiado, el aumento de la presión sistólica y la prolongación de la eyección elevan el consumo de oxígeno (O2) miocárdico. Al mismo tiempo, incluso en ausencia de enfermedad coronaria epicárdica, la disminución de la densidad capilar del miocardio en el ventrículo hipertrófico, el aumento de la presión telediastólica del VI y la menor duración de la diástole sirven para disminuir el gradiente de presión de perfusión coronaria y el flujo sanguíneo miocárdico. En conjunto, esto crea un desequilibrio entre el suministro y la demanda de O2 en el miocardio, con isquemia más pronunciada en el subendocardio (**v. fig. 68-4**). A medida que la obstrucción valvular se vuelve más grave, la reserva de flujo coronario disminuye progresivamente.55 El ejercicio u otros estados de mayor demanda de O2 pueden incrementar este desequilibrio y provocar una angina indistinguible de la causada por obstrucción coronaria epicárdica. Presentación clínica **Síntomas** Las manifestaciones cardinales de la EA adquirida son disnea de esfuerzo, angina, síncope y finalmente IC.20,56 La mayoría de los pacientes ahora son diagnosticados antes del inicio de los síntomas a partir del hallazgo de un soplo sistólico en la exploración física, con confirmación del diagnóstico mediante ecocardiografía. Los síntomas generalmente comienzan entre los 50 y los 70 años con estenosis de una válvula aórtica bicúspide y en los mayores de 70 años con estenosis calcificada de una válvula tricúspide, aunque, incluso en este grupo de edad, aproximadamente el 40% de los pacientes con EA tienen una válvula bicúspide congénita 70 (v. «Bibliografía clásica»: Roberts y Ko). La presentación clínica más frecuente en pacientes con diagnóstico conocido de EA que son seguidos de forma prospectiva es una disminución gradual en la tolerancia al esfuerzo, fatiga o disnea de esfuerzo. El mecanismo de la disnea de esfuerzo puede ser la disfunción diastólica del VI, con un aumento excesivo de la presión telediastólica que conduce a la congestión pulmonar. Alternativamente, los síntomas de esfuerzo pueden ser el resultado de la capacidad limitada de aumentar el gasto cardíaco con el ejercicio. La disnea de esfuerzo más grave, con ortopnea, disnea paroxística nocturna y edema pulmonar, refleja diversos grados de hipertensión venosa pulmonar. Estos son síntomas relativamente tardíos en pacientes con EA, y en la práctica actual, la intervención generalmente se realiza antes de esta etapa de la enfermedad. La *angina* es un síntoma frecuente en pacientes con EA grave y generalmente es parecida a la angina observada en pacientes con enfermedad arterial coronaria (EAC), ya que generalmente se desencadena con el esfuerzo y se alivia con el reposo (**v. capítulos 56 y 61**). En pacientes sin EAC, la angina es el resultado de la combinación del aumento de las demandas de O2 del miocardio hipertrófico y la reducción del aporte de O2 secundaria a la compresión excesiva de los vasos coronarios. En pacientes con EAC, la angina es causada por una combinación de obstrucción de las arterias coronarias epicárdicas y el desequilibrio de O2 característico de la EA. En muy raras ocasiones, la angina es el resultado de émbolos calcificados en el lecho vascular coronario. El *síncope* con mayor frecuencia es causado por la perfusión cerebral reducida que se produce durante el esfuerzo cuando la presión arterial disminuye debido a la vasodilatación sistémica y a un aumento inadecuado del gasto cardíaco relacionado con la estenosis valvular. Elsíncope también se ha atribuido a un mal funcionamiento del mecanismo barorreceptor en la EA grave (**v. capítulo 99**), así como a una respuesta vasodepresora frente a una presión sistólica del VI elevada durante el esfuerzo. Los síntomas premonitorios del síncope son comunes. La hipotensión de esfuerzo también se puede manifestar como «hechizos del encanecimiento» o mareo por esfuerzo. El síncope en reposo puede ser causado por FA transitoria con pérdida de la contribución auricular al llenado del VI, que causa una disminución precipitada del gasto cardíaco, o a bloqueo auriculoventricular (AV) transitorio causado por la extensión de la calcificación de la válvula al sistema de conducción. Puede desarrollarse una hemorragia digestiva en pacientes con EA grave, a menudo asociada a angiodisplasia (con mayor frecuencia en el colon derecho) u otras malformaciones vasculares. Esta complicación surge de la agregación plaquetaria inducida por el esfuerzo con una reducción de los multímeros de alto peso molecular del factor de von Willebrand y aumento de los fragmentos de la subunidad proteolítica.57 Estas anomalías se correlacionan con la gravedad de la EA y son corregibles mediante el RVA. Se ha documentado un mayor riesgo de endocarditis infecciosa en pacientes con valvulopatía aórtica, especialmente en los pacientes más jóvenes con una válvula bicúspide (**v. capítulo 73**). Los émbolos cerebrales que provocan accidentes cerebrovasculares o accidentes isquémicos transitorios (AIT) pueden ser causados por microtrombos en las válvulas bicúspides engrosadas. La EA calcificada puede causar embolias de calcio hacia varios órganos, como el corazón, los riñones y el cerebro. Exploración física. Las características clave de la exploración física en pacientes con EA son la palpación de la elevación del pulso carotídeo, la evaluación del soplo sistólico, la evaluación de la división del segundo tono cardíaco (S2) y la exploración de los signos de IC (**v. capítulos 10 y 67**). El aumento del pulso carotídeo refleja directamente la forma de onda de la presión arterial. El hallazgo esperado en la EA grave es un pulso carotídeo de subida lenta, máximo tardío, baja amplitud, el pulso carotídeo *parvus et tardus.* Cuando está presente, este signo es característico de EA grave. Sin embargo, muchos adultos con EA tienen enfermedades coexistentes, como IA o hipertensión sistémica, que alteran la curva de presión arterial y el pulso carotídeo. Por tanto, un pulso carotídeo aparentemente normal no es fiable para excluir el diagnóstico de EA grave. También en la EA grave, la irradiación del soplo hacia las arterias carótidas puede provocar un frémito palpable o temblor carotídeo. *Auscultación.* El soplo sistólico de eyección de la EA tiene de forma característica un máximo tardío y se oye mejor en la base cardíaca, irradiado hacia las carótidas. El cese del soplo antes de A2 es útil para su diferenciación de un soplo mitral pansistólico. En pacientes con válvulas aórticas calcificadas, el soplo sistólico es más fuerte en la base cardíaca, pero los componentes de alta frecuencia pueden irradiarse a la punta --el llamado *fenómeno de Gallavardin,* en el que el soplo puede ser tan prominente que se confunde con el soplo de insuficiencia mitral (IM)--. En general, un soplo más agudo y con máximo más tardío indica una estenosis más grave. Sin embargo, aunque un soplo sistólico de grado 3 o mayor intensidad es relativamente específico de EA grave, este hallazgo es poco sensible, y muchos pacientes con EA grave solamente presentan un soplo de grado 2\. Cuando el VI falla y el volumen sistólico disminuye, el soplo sistólico de la EA se vuelve más suave; de forma infrecuente desaparece por completo. El desdoblamiento de S2 es útil para excluir el diagnóstico de EA grave, porque el desdoblamiento normal conlleva que las valvas de la válvula aórtica son lo suficientemente flexibles como para crear un sonido audible de cierre (A2). Con la EA grave, S2 puede ser único porque: 1\) la calcificación y la inmovilidad de la válvula aórtica hacen que A2 sea inaudible; 2) el cierre de la válvula pulmonar (P2) está enterrado en el soplo aórtico de eyección prolongada, o 3) la prolongación de la sístole del VI hace que A2 coincida con P2. *Auscultación dinámica.* La intensidad del soplo sistólico varía entre cada latido cuando lo hace la duración del llenado diastólico, como en la FA o después de una extrasístole. Esta característica es útil para diferenciar la EA de la IM, en la cual el soplo generalmente no se ve alterado. El soplo de la EA valvular aumenta en la posición de cuclillas, que aumenta el volumen sistólico. Se reduce en intensidad durante la tensión de la maniobra de Valsalva y en bipedestación, que reducen el flujo transvalvular. Pruebas diagnósticas **Ecocardiografía** La ecocardiografía es el abordaje estándar para la evaluación y el seguimiento de los pacientes con EA y su selección para la intervención quirúrgica (**v. capítulo 14, y figs. 14-46 a 14-49**). Las imágenes ecocardiográficas permiten una definición precisa de la anatomía de la válvula, que incluye la causa de EA y la gravedad de la calcificación valvular y, en ocasiones, permite obtener imágenes directas del área del orificio mediante imágenes tridimensionales.58-60 Las imágenes ecocardiográficas también son valiosas para la evaluación de la hipertrofia del VI y la función sistólica, mediante el cálculo de la FE, la medición de las dimensiones del seno aórtico y la detección de la valvulopatía mitral asociada.60 La prueba de imagen de la deformación sistólica longitudinal ha surgido como una medida más sensible de la función del VI y predice episodios clínicos adversos, como la mortalidad.36,61-63 La ecocardiografía Doppler permite la medición de la *velocidad del* *chorro transaórtico,* que es la medida más útil para el seguimiento de la gravedad de la enfermedad y la predicción del desenlace clínico. El área del orificio estenosado se calcula utilizando la ecuación de continuidad, y el gradiente de presión transaórtico medio se calcula utilizando la ecuación de Bernoulli modificada60 (**v. fig. 14-48**). Tanto los cálculos del AVA como del gradiente de presión por los datos del Doppler han sido bien validados comparados con la hemodinámica invasiva y en términos de su capacidad para predecir el desenlace clínico. Sin embargo, la precisión de estas medidas necesita un laboratorio experimentado con atención meticulosa de los detalles técnicos. La combinación de ecocardiografía Doppler pulsátil, de onda continua y de flujo de color es útil para la detección y determinación de la gravedad de la IA (que coexiste en aproximadamente el 75% de los pacientes con EA predominante) y para el cálculo de la presión arterial (PA) pulmonar. En algunos pacientes, pueden ser necesarias medidas adicionales de la gravedad de la EA, como la corrección de la recuperación de la presión pasada la estenosis o la ecocardiografía transesofágica (ETE) tridimensional de la anatomía de la válvula. La evaluación de la gravedad de la EA se ve afectada por la presencia de hipertensión sistémica y puede ser necesaria la repetición de la valoración después del control de la PA.64 En pacientes con disfunción del VI y bajo gasto cardíaco, la evaluación de la gravedad de la EA puede mejorarse mediante la evaluación de los cambios hemodinámicos durante una perfusión de dobutamina (v. más adelante). **Pruebas de esfuerzo durante el ejercicio** Debido a que los pacientes pueden adaptar su estilo de vida para minimizar los síntomas o pueden atribuir la fatiga y la disnea a la falta de acondicionamiento o al envejecimiento, es posible que no reconozcan los primeros síntomas como señales de advertencia importantes, aunque estos síntomas a menudo pueden ser obtenidos mediante una anamnesis detallada. Las pruebas de esfuerzo pueden ser útiles en pacientes aparentemente asintomáticos para desenmascarar los síntomas o para demostrar una capacidad de ejercicio limitada o una respuesta anómala de la PA.65 La prueba de esfuerzo está contraindicada absolutamente en pacientes sintomáticos. **Tomografía computarizada cardíaca** El uso de la TC se está expandiendo en pacientes con valvulopatía aórtica calcificada (**v. capítulo 18**). La TC es útil para valorar la dilatación aórtica en pacientes con pruebas o sospecha de enfermedad de la raíz aórtica en la ecocardiografía o en la radiografía de tórax, particularmente en aquellos con válvula bicúspide. La medición de las dimensiones aórticas en varios planos, como los senos de Valsalva, la unión sinotubular y la aorta ascendente, es necesaria para la toma de decisiones clínicas y para la planificación quirúrgica. Más allá de esto, la TC se utiliza cada vez más para la valorar la calcificación valvular y predicción de la velocidad de progresión de la enfermedad o, más a menudo, cuando la gravedad de la estenosis es dudosa, particularmente en aquellos pacientes con EA de flujo y gradiente bajos.66,67 La TC también forma una parte habitual de la evaluación preoperatoria en pacientes con RVA, principalmente para la búsqueda de una aorta de porcelana, así como en la determinación del tamaño adecuado de la válvula y la evaluación de la anatomía vascular aórtica y periférica cuando se plantea un abordaje transcatéter68 (**v. figs. 18-15 y 72-5**). **Cateterismo cardíaco** En casi todos los pacientes, la exploración ecocardiográfica proporciona la importante información hemodinámica necesaria para el tratamiento del paciente. El cateterismo cardíaco ahora se aconseja solamente cuando las pruebas no invasivas no son concluyentes, cuando los hallazgos clínicos y ecocardiográficos son discrepantes, y para la angiografía coronaria antes de la intervención quirúrgica19,69-71 (**v. capítulos 19 y 20**). Otras modalidades de pruebas de imagen *Resonancia magnética cardíaca (v. capítulo 17).* La resonancia magnética (RM) cardíaca (RMC) es útil para la valoración del volumen, la función y la masa del VI, especialmente en situaciones en las que esta información no se puede obtener fácilmente a partir de la ecocardiografía. 72 La RMC también es excelente para la evaluación de las dimensiones aórticas en pacientes con válvula bicúspide, particularmente para evitar la radiación cuando son necesarias imágenes seriadas a lo largo de muchos años. Dado el pronóstico adverso asociado con la presencia y la gravedad de la fibrosis miocárdica, la RMC con realce tardío de gadolinio (RTG) se puede utilizar para la estratificación del riesgo en pacientes con EA (**fig. 68-6**). La RMC también se emplea a veces en lugar de la TC para la evaluación de la morfología y la anatomía vascular y las dimensiones del anillo para la preparación del reemplazo de la válvula aórtica transcatéter, aunque no se recomienda la RM para la evaluación de la gravedad de la estenosis debido a la infravaloración de las velocidades transvalvulares.73 *Tomografía por emisión de positrones (v. capítulo 16).* La captación activa de 18F-fluoruro de sodio por la válvula aórtica en la tomografía por emisión de positrones (PET) identifica la calcificación tisular activa y predice un cambio de la calcificación de la válvula aórtica en la TC de seguimiento 1 a 2 años más tarde.74-76 La nueva calcificación se observa con una distribución similar a la captación inicial de 18F-fluoruro de sodio (**fig. 68-7**). Esto puede convertirse en un criterio de valoración final indirecto útil para los ensayos clínicos que prueban tratamientos para desacelerar la progresión de la valvulopatía aórtica calcificada, pero son necesarios más estudios. Evolución de la enfermedad **Pacientes asintomáticos** El diagnóstico de EA se realiza con mayor frecuencia en la auscultación de un soplo que indica EA, seguido de la confirmación mediante ecocardiografía. Cuando la EA no es grave y los síntomas están ausentes, los pacientes son revaluados clínicamente y mediante ecocardiografía en función de la gravedad de la EA. En general, la repetición de las pruebas de imagen se realiza cada 6 a 12 meses en la EA grave, cada 1 a 2 años en la EA moderada y cada 3 a 5 años en la EA leve, a menos que un cambio en los signos o síntomas dé lugar a la repetición de la prueba de imagen antes.19,99La gravedad de la obstrucción del tracto de salida aumenta gradualmente durante 10-15 años, por lo que la evolución clínica incluye un largo período latente durante el cual la gravedad de la estenosis es de leve a moderada y los desenlaces clínicos son similares a los de los pacientes sanos emparejados por edad.77,78 La velocidad de progresión de la EA es muy variable y difícil de predecir. En los estudios clínicos, los factores asociados con una progresión hemodinámica más rápida son la edad avanzada, la calcificación más grave de las valvas, la insuficiencia renal, la hipertensión, la obesidad, el síndrome metabólico, el tabaquismo, la hiperlipidemia y las concentraciones Lp(a) circulante elevada y el aumento de la actividad de Lp-PLA2.4,13,14 De los pacientes con engrosamiento leve de la válvula, pero sin obstrucción del flujo (p. ej., esclerosis aórtica), el 16% tendrá obstrucción valvular pasado 1 año de seguimiento, pero solamente el 2,5% desarrollará obstrucción valvular grave tras un seguimiento medio de 8 años después del diagnóstico de la esclerosis aórtica. La progresión de la enfermedad puede estar relacionada con diferentes factores además del inicio de la enfermedad.79 Una vez que la EA es moderada a grave, el pronóstico sigue siendo excelente siempre que el paciente permanezca asintomát ico. 80 Sin embargo, la naturaleza progresiva de la enfermedad merece un seguimiento minucioso. Aunque la estenosis es en promedio más grave en pacientes sintomáticos que en pacientes asintomáticos, la superposición marcada de estos dos grupos es evidente en todas las medidas de gravedad. Los estudios prospectivos que evalúan la velocidad de progresión a la EA sintomática en pacientes inicialmente asintomáticos se resumen en la **tabla e68-1.** El factor predictivo más sólido de progresión hacia los síntomas es la velocidad Doppler del chorro aórtico.20,81,82 La supervivencia libre de síntomas es del 84% a los 2 años cuando la velocidad aórtica es inferior a 3 m/s, en comparación con solamente el 21% cuando la velocidad es mayor de 4 m/s (**fig. 68-8**). En adultos con EA grave (velocidad Doppler \> 4 m/s), el desenlace puede predecirse por la magnitud de la velocidad Doppler (**v. fig. 68-8B**), así como por la gravedad de la calcificación de la válvula aórtica.63,83,84 En esos estudios, la mayoría de los episodios consistieron en el desarrollo de síntomas que provocaron el RVA y no la muerte súbita en pacientes que de otra manera estarían asintomáticos. Sin embargo, los estudios retrospectivos han informado de algunos casos de muerte súbita en adultos aparentemente asintomáticos con EA grave. Un estudio observacional prospectivo de pacientes japoneses inicialmente asintomáticos con EA grave comparó el desenlace en aquellos que se sometieron a intervención quirúrgica precoz frente a una estrategia de «espera vigilante».85 Con el ajuste por propensión de las diferencias previas entre los dos grupos, la tasa de supervivencia fue significativamente mayor en 291 pacientes con intervención quirúrgica precoz en comparación con los 291 inicialmente seguidos de forma conservadora. Sin embargo, es destacable que el 31% de los pacientes del grupo conservador que desarrollaron síntomas no se sometieron a RVA, y esto representó el 17% de los fallecimientos durante la «espera vigilante». Por tanto, la función de la intervención quirúrgica precoz en pacientes asintomáticos sigue sin resolverse y solamente se puede determinar con un ensayo aleatorizado controlado prospectivo. Debido a la variabilidad de la gravedad hemodinámica al inicio de los síntomas, y debido a que muchos pacientes no reconocen la aparición de los síntomas como resultado de la velocidad insidiosa de progresión de la enfermedad, se han evaluado tanto las pruebas de esfuerzo como las concentraciones séricas de péptido natriurético B (BNP) como medidas de progresión de la enfermedad y factores predictivos del inicio de los síntomas. Las pruebas de esfuerzo vigiladas por un facultativo son seguras en adultos con EA grave cuando el estado de los síntomas es desconocido, y los pacientes que presentan síntomas o muestran una disminución de la PA con el esfuerzo debe considerarse que tienen enfermedad sintomática.65 Una concentración elevada de BNP puedeser útil cuando los síntomas son equívocos o cuando la gravedad de la estenosis es moderada, pero la función del control del BNP en la evaluación de la progresión de la enfermedad no se ha definido por completo.86 En la **tabla 68-3** se enumeran otros factores que son útiles para la estratificación del riesgo para la predicción del inicio de los síntomas y la supervivencia libre de episodios adversos. **Pacientes con síntomas** Una vez que se presentan síntomas leves, la supervivencia es mala a menos que se alivie la obstrucción del flujo de salida. La supervivencia esperada de los pacientes con EA sintomática grave variará en cierta medida en función de la edad, el número de enfermedades coexistentes y la gravedad de la IC de la cohorte examinada, pero la supervivencia media sin RVA es solamente de 1 a 3 años después del inicio de los síntomas.87,88 En el estudio Placement of Transcatheter Aortic Valves (PARTNER), los resultados fueron muy malos para los pacientes con EA sintomática grave considerados como candidatos no aptos para la intervención quirúrgica que fueron asignados de forma aleatoria a tratamiento convencional (p. ej., tratamiento médico sin RVA transcatéter), con una mortalidad al cabo de 1 año de seguimiento del 50,9% y una mortalidad a los 2 años del 68%.88,89 Entre los pacientes sintomáticos con EA grave, el pronóstico es peor cuando el VI ha fallado y el gasto cardíaco y el gradiente transvalvular son bajos. El riesgo de muerte súbita es elevado en la EA grave sintomática, por lo que estos pacientes deben ser remitidos rápidamente para RVA. En pacientes que no se someten al RVA, los ingresos hospitalarios recidivantes por angina e IC descompensada son frecuentes, asociados con un consumo importante de recursos de atención médica.90 Clasificación de la estenosis aórtica grave. La EA grave se define como un AVA de 1 cm2 o mayor, un gradiente promedio de 40 mmHg o más elevado, o una velocidad máxima del chorro de 4 m/s o mayor (**v. tabla 68-2**). Cuando la velocidad o el gradiente aórtico cumplen estos criterios, la EA grave está presente y se clasifica como estadio C en pacientes asintomáticos y estadio D1 en pacientes sintomáticos. La clasificación de la gravedad de la estenosis es más compleja cuando el AVA es de 1 cm2 o menor, pero el gradiente de presión medio es inferior a 40 mmHg y la velocidad máxima del chorro es inferior a 4 m/s. Muchos pacientes con estos datos aparentemente «discordantes» tienen EA moderada. Sin embargo, es importante considerar el diagnóstico de EA grave con gradiente bajo, particularmente si existen síntomas compatibles con EA. En primer lugar, se deben excluir los errores de medición, particularmente una dimensión del tracto de salida del VI medida de forma insuficiente, ya que esto arrojará un AVA calculado más pequeño que el AVA real (**v.** **capítulo 14**). La indexación del AVA para el tamaño corporal puede ser útil en pacientes pequeños, pero no se recomienda en adultos de tamaño normal y más grande. Los siguientes pasos son la medición de la FEVI y el volumen sistólico, la evaluación de la anatomía de la válvula y el grado de calcificación de la valva, y luego el planteamiento de pruebas adicionales. *Estenosis aórtica grave de flujo y gradiente bajos con FEVI reducida.* La EA clásica de flujo y gradiente bajos (estadio D2) se define como un AVA de 1 cm2 o menor con una velocidad aórtica menor de 4 m/s o gradiente medio menor de 40 mmHg, y FEVI menor del 50% (**v. tabla 68-2**). Los pacientes con síntomas de IC y EA en estadio D2 a menudo suponen un dilema diagnóstico para el facultativo, ya que su presentación clínica y los datos hemodinámicos pueden ser indistinguibles de los pertenecientes a pacientes con miocardiopatía dilatada y una válvula calcificada que no está gravemente estenosada.91,92 La EA grave puede distinguirse de la EA moderada con disfunción primaria del VI en función de los cambios de la hemodinámica valvular durante los aumentos transitorios del flujo, generalmente mediante el aumento del gasto cardíaco con dobutamina92,93 (**v. capítulo 14**). Está presente una EA grave si existe un aumento de la velocidad aórtica hasta al menos 4 m/s a cualquier velocidad de flujo, con un AVA que permanece menor de 1 cm2.58 La ecocardiografía con dobutamina también proporciona pruebas de la reserva contráctil del miocardio (aumento del volumen sistólico \> 20% desde el inicio), que es un importante factor predictivo del riesgo quirúrgico y de la supervivencia después del RVA en estos pacientes.92,94-96 Sin embargo, incluso en pacientes con falta de reserva contráctil, se debe considerar el RVA si el gradiente medio es mayor que 20 mmHg, porque la supervivencia después del RVA es mejor (aproximadamente el 50% a los 5 años) que con tratamiento médico.96,97 En aquellos sin reserva contráctil, el AVA proyectado a una velocidad de flujo transvalvular de 250 ml/s o la TC cardíaca para evaluar la calcificación valvular pueden ser útiles para mejorar la diferenciación entre EA verdaderamente grave frente a EA moderada con disfunción miocárdica.95 *Estenosis aórtica grave de flujo y gradiente bajos con FEVI* *conservada.* La EA de flujo y gradiente bajos también puede ocurrir con una FEVI normal (≥ 50%) (**v. tabla 68-2**), habitualmente en pacientes de edad avanzada con un VI pequeño e hipertrofiado o con hipertensión concomitante. Esto a menudo se denomina EA «paradójica» de flujo y gradiente bajos (estadio D3 del American College of Cardiology/American Heart Association \[ACC/AHA\]; AVA ≤ 1 cm2 con velocidad aórtica \< 4 m/s o gradiente medio \< 40 mmHg y FEVI ≥ 50%) porque a pesar de una FE normal, el flujo transaórtico es bajo (índice de volumen sistólico \< 35 ml/m2).19,98 La diferenciación entre la EA verdaderamente grave y la EA moderada puede ser un desafío. Deben descartarse los errores de medición y se debe considerar el tamaño corporal pequeño (un AVA indexado ≤ 0,6 cm2/m2 es compatible con EA grave). Se ha empleado la dobutamina para aumentar el flujo y diferenciar la EA verdaderamentegrave de la EA seudograve, pero es menos deseable en estos pacientes con un ventrículo hipertrófico, cavidad del VI pequeña y marcada disfunción diastólica.99 La evaluación de la hemodinámica valvular después del tratamiento de la hipertensión puede ser útil y, cada vez más, se está utilizando la evaluación mediante TC de la calcificación valvular para la identificación de los pacientes con una válvula gravemente calcificada.64,66 Tratamiento **Tratamiento médico** No se ha demostrado que el tratamiento médico afecte a la progresión de la enfermedad en pacientes con EA.4,7,20 Además, tanto los estudios observacionales como los ensayos aleatorizados controlados demuestran convincentemente que el RVA es superior al tratamiento médico en pacientes con EA sintomática grave.88,100 El riesgo de muerte súbita aumenta drásticamente una vez que se presentan los síntomas, y se debe aconsejar a los pacientes que informen rápidamente sobre el desarrollo de cualquier síntoma posiblemente relacionado con la EA. En pacientes asintomáticos con EA de cualquier grado, se recomiendan la evaluación y el tratamiento de los factores de riesgo cardiovascular convencionales de acuerdo con las pautas establecidas (**v. capítulo 45**). La hipertensión acompaña a la EA en la mayoría de los pacientes.101 Debido a la enseñanza tradicional de que la EA es una enfermedad con poscarga fija, a menudo ha habido reticencias a tratar la hipertensión debido al problema de la posible falta de compensación de la vasodilatación por un aumento del volumen sistólico. Sin embargo, varios estudios han demostrado que la vasodilatación va acompañada de un aumento en el volumen sistólico incluso en pacientes con EA grave47 (v. «Bibliografía clásica»: Khot et al.). La hipertensión impone una carga adicional sobre el VI y se asocia con una remodelación hipertrófica del VI más adversa.53 Aunque el tratamiento de la hipertensión puede que no reduzca los episodios relacionados con la EA, debe tratarse según las directrices establecidas (**v. capítulo 47**) debido a la asociación adversa conocida entre hipertensión y episodios vasculares y mortalidad.53,54 No existe una clase de medicamentos establecida como tratamiento de elección para la hipertensión en pacientes con EA, pero debido a que el sistema renina-angiotensina está regulado positivamente en la válvula y el ventrículo de pacientes con EA, los inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina (ECA) o los antagonistas de los receptores de la angiotensina (ARA) pueden ser considerados de elección. Pequeños estudios han demostrado su seguridad y algunos señalan un beneficio clínico, pero son necesarios estudios con asignación aleatoria a mayor escala.20 La presencia de EAC simultáneamente está relacionada con la edad del paciente, pero es frecuente en pacientes con EA. Se deben seguir las directrices de prevención primaria y secundaria, y la decisión de prescribir una estatina no debe verse influenciada por la presencia de EA. Los ensayos aleatorizados controlados que evaluaron el uso de estatinas en pacientes con EA desde leve hasta más avanzada poseían una potencia estadística adecuada y no demostraron mejoría de la mortalidad, del tiempo transcurrido hasta el RVA ni de la velocidad de progresión de la EA en los grupos de tratamiento frente a placebo.102 También puede desarrollarse FA o el aleteo auricular en hasta un tercio de los pacientes de edad avanzada con EA, tal vez agravados por una dilatación de la aurícula izquierda relacionada con la disfunción diastólica. Cuando se observa una arritmia de este tipo en un paciente con EA, se debe considerar la posibilidad de una valvulopatía mitral asociada. Cuando ocurre la FA, la frecuencia ventricular rápida puede causar angina de pecho. La pérdida de la contribución auricular al llenado del VI y una caída repentina del gasto cardíaco pueden causar hipotensión grave. Si esto ocurre, la FA debe tratarse con prontitud, generalmente mediante cardioversión. La FA de inicio reciente en un paciente previamente asintomático con EA grave puede ser un marcador del inicio inminente de los síntomas.103 En pacientes con IC y sobrecarga de volumen está indicado el RVA, pero los diuréticos pueden reducir la congestión y proporcionar algún alivio sintomático antes del reemplazo de la válvula. Los pacientes con IC descompensada pueden beneficiarse del tratamiento médico como un puente hacia la terapia definitiva de reemplazo de la válvula. El nitroprusiato se ha utilizado durante la vigilancia hemodinámica en la unidad de cuidados intensivos para descargar el corazón izquierdo, reducir la congestión y mejorar el flujo hacia delante. De forma similar, se ha demostrado que la inhibición de la fosfodiesterasa de tipo 5 proporciona mejoría aguda de la hemodinámica pulmonar y sistémica que da como resultado la descarga biventricular.47 Estos medicamentos pueden mejorar el estado hemodinámico del paciente, y permiten que la intervención de RVA se realice de forma más segura. **Valvuloplastia aórtica con balón** El RVA es la intervención de elección para el alivio de la obstrucción del flujo de salida en adultos con EA valvular. La valvuloplastia aórtica con balón tiene solamente un efecto hemodinámico modesto en pacientes con EA calcificada. Puede proporcionar una mejoría a corto plazo de la supervivencia y la calidad de vida, pero estos beneficios no se mantienen.104 En consecuencia, la valvuloplastia aórtica con balón no se recomienda como alternativa al reemplazo de la válvula para la EA calcificada. En casos seleccionados, podría ser razonable como puente hacia el tratamiento definitivo de RVA en pacientes inestables o como técnica paliativa en pacientes que no son candidatos al RVA.105 **Reemplazo de la válvula aórtica** Está indicado el RVA para adultos con EA grave sintomática, incluso si los síntomas son leves (**fig. 68-9**). A pesar de esta clara indicación de las directrices,19,69 muchos pacientes con EA sintomática no son remitidos para la intervención quirúrgica de forma adecuada, incluso cuando el riesgo quirúrgico es bajo.87 El RVA también está indicado para la EA grave con una FEVI inferior al 50% y para pacientes con EA asintomática grave que se someten a injerto de derivación arterial coronaria (IDAC) u otras formas de cirugía cardíaca.19,20,69 Además, el RVA es adecuado para pacientes aparentemente asintomáticos con EA grave cuando las pruebas de esfuerzo provocan síntomas o una caída de la PA. Los resultados son similares en pacientes con EA e IA mixta, y los criterios estándar para la intervención son aplicables en este grupo de pacientes.106,107 En pacientes asintomáticos con EA grave y bajo riesgo quirúrgico, puede considerarse el RVA cuando están presentes marcadores de progresión rápida de la enfermedad (p. ej., calcificación valvular grave) o cuando la EA es muy grave, en función de las preferencias del paciente con respecto al riesgo de una intervención más precoz frente a una vigilancia cuidadosa con intervención temprana al inicio de los síntomas. Una vez que se toma la decisión de que el RVA está indicado, se puede considerar un abordaje quirúrgico o transcatéter (**v. fig. 68-9**).108 Después del RVA, los síntomas de congestión pulmonar (disnea de esfuerzo) y de isquemia miocárdica (angina de pecho) se alivian en casi todos los pacientes, y la mayoría de los pacientes mostrarán una mejora de la tolerancia al ejercicio, incluso si solamente estaba ligeramente reducida antes de la intervención quirúrgica. La FE reducida a menudo mejora e incluso se normaliza después del RVA, pero la tensión longitudinal deteriorada puede ser todavía evidente.109 La hipertrofia del VI tiende a retroceder después del RVA, pero la frecuencia y el grado de reversión varían y a menudo es incompleta. La fibrosis miocárdica retrocede más lentamente que la hipertrofia de los miocitos y, por tanto, la disfunción diastólica puede mejorar, pero persiste todavía durante años después de un reemplazo valvular satisfactorio. ***Reemplazo de la válvula aórtica quirúrgico*** Desde el primer RVA quirúrgico (RVAQ) con éxito en el año 1960, las mejoras del diseño de la válvula, las técnicas quirúrgicas y el tratamiento perioperatorio han disminuido la morbilidad y la mortalidad quirúrgica a pesar del aumento de la edad y las enfermedades coexistentes de los pacientes tratados. El National Database Committee de la Society of Thoracic Surgeons (STS) informó de una tasa de mortalidad quirúrgica global del 3,2% en 67.292 pacientes sometidos a RVA aislado y del 5,6% en 66.074 pacientes sometidos a RVA y IDAC.110-112 En pacientes menores de 70 años con mínimas enfermedades coexistentes, el riesgo de mortalidad quirúrgica es menor del 1% en muchos centros. Los datos de Medicare de la última década indican que la mortalidad a los 30 días después del RVAQ en pacientes de 65 años o mayores en EE. UU. ha disminuido del 7,6% en el año 1999 al 4,2% en el año 2011, con una disminución más marcada en pacientes de 85 años y mayores, en quienes la mortalidad a los 30 días ha disminuido del 12,3 al 5,8%.113 Por tanto, la edad avanzada no debe considerarse una contraindicación para la intervención quirúrgica.114 La tasa de mortalidad a los 30 días también está notablemente relacionada con el número de intervenciones de RVA realizadas en cada hospital. Entre los factores de riesgo asociados con una mayor tasa de mortalidad se encuentran una clase funcional alta de la New York Heart Association(NYHA), el deterioro de la función del VI, la edad avanzada, la presencia de EAC asociada y otras enfermedades coexistentes.115-118 ***Reemplazo de la válvula aórtica transcatéter*** En la última década, el RVA transcatéter (RVAT) ha transformado el tratamiento de pacientes con EA calcificada.119 En primer lugar, se demostró que era superior al tratamiento médico (generalmente acompañado de valvuloplastia aórtica con balón) en pacientes que no eran candidatos para la intervención quirúrgica.88-100 Posteriormente, en pacientes considerados de alto riesgo para la cirugía, se demostró que el RVAT no es inferior y tal vez sea superior al RVAQ.120-122 Más recientemente, en pacientes de riesgo intermedio, se ha demostrado que el RVAT se compara favorablemente con el RVAQ.123-125 Se están llevando a cabo ensayos clínicos con asignación aleatoria para comparar el RVAT y el RVAQ en pacientes de bajo riesgo. El abordaje más frecuente para la implantación de la válvula es el *transfemoral,* especialmente a medida que el tamaño del introductor disminuye progresivamente. La durabilidad a largo plazo de las válvulas percutáneas aún no se ha determinado, lo cual es particularmente relevante a medida que avanzamos hacia el tratamiento de pacientes más jóvenes y de bajo riesgo (**v. capítulo 72**). Selección del paciente para RVAT o RVAQ. La elección del RVAQ frente al RVAT debe venir después de la decisión de que está indicado el RVA (**v. fig. 68-9**).108 Dada la complejidad de los temas que considerar, se recomienda que estas decisiones las tome un equipo de válvulas cardíacas con cirujanos cardíacos, cardiólogos intervencionistas, expertos clínicos y radiólogos en enfermedades valvulares, así como enfermeras, anestesistas y geriatras según sea necesario.126 El riesgo global para el paciente de la técnica del RVAQ o del RVAT depende de múltiples factores, como la edad, las enfermedades coexistentes, la fragilidad, la función del VI y los problemas anatómicos (**tabla 68-4**). El escenario para estas vías de decisiónestá cambiando rápidamente a medida que se publican ensayos clínicos sucesivos (**v. capítulo 72**). Actualmente, el RVAT está aprobado en EE. UU. para pacientes con riesgo quirúrgico extremo, alto o intermedio, como se refleja en la actualización de 2017 de las directrices del ACC/AHA para el tratamiento de pacientes con enfermedad valvular cardíaca;127 se anticipan resultados de ensayos clínicos de bajo riesgo para los próximos años. En un enfoque novedoso para desarrollar unas directrices de práctica clínica, recientemente se proporcionaron recomendaciones para el reemplazo valvular transcatéter frente al quirúrgico128-131 (**fig. 68-10**). Para pacientes con mayor riesgo, el posible beneficio frente a la futilidad del RVAT necesita una consideración cuidadosa132 (**fig. 68-11**). Aunque el RVAT reduce la mortalidad comparado con el tratamiento médico, un considerable subgrupo de pacientes fallece poco después del RVAT o no mejora su calidad de vida.133 Si el estado de salud deficiente se debe más a enfermedades coexistentes y a fragilidad que a la EA sintomática, el RVA puede que no produzca beneficio clínico, y deben plantearse los cuidados paliativos. INSUFICIENCIA AÓRTICA Causas y anatomía patológica La IA puede ser causada por una enfermedad primaria de las valvas de la válvula aórtica y/o de la pared de la raíz aórtica106 (**fig. 68-12**). Entre los pacientes con IA aislada que se someten a RVA, el porcentaje con enfermedad de la raíz aórtica ha aumentado constantemente durante las últimas décadas; ahora constituye la causa más frecuente y representa más del 50% de todos los pacientes en algunas series. **Valvulopatía** Las causas valvulares primarias de IA son: 1) EA calcificada en pacientes de edad avanzada, con algún grado (generalmente leve) de IA (75% de los pacientes); 2) endocarditis infecciosa (**v. capítulo 73**), en la cual la infección puede destruir o causar la perforación de una valva, o las vegetaciones pueden interferir en la adecuada coaptación de las cúspides, y 3\) traumatismos que provocan una rotura de la aorta ascendente, en los que la pérdida del soporte de la comisura puede causar el prolapso de una cúspide aórtica. Aunque la complicación más común de una válvula congénitamente bicúspide en adultos es la estenosis, el cierre incompleto o el prolapso de una válvula bicúspide también pueden causar IA aislada o una combinación de EA e IA.5 La fiebre reumática sigue siendo una causa frecuente de IA en todo el mundo. Las cúspides se infiltran con tejido fibroso y se retraen, lo que impide la aposición de la cúspide durante la diástole; esto generalmente conduce a IA a través de un defecto en el centro de la válvula (**v. fig. 68-1C**). La fusión asociada de las comisuras puede restringir la abertura de la válvula, lo que provoca EA e IA combinadas; la participación asociada de la válvula mitral también es frecuente (**v. capítulo 74**). LA IA progresiva puede ocurrir en pacientes con una amplia comunicación interventricular, así como en pacientes con estenosis subaórtica membranosa (**v. capítulo 75**), y como complicación de la valvuloplastia aórtica percutánea con balón. La IA progresiva también puede ocurrir en pacientes con proliferación mixomatosa de la válvula aórtica. Una causa cada vez más frecuente de IA valvular es el deterioro estructural de una válvula bioprotésica (**v. capítulo 71**). Entre las causas valvulares menos frecuentes de IA se encuentran diversas formas de IA congénita, como válvulas unicomisurales y cuadricúspides, o la rotura de una válvula fenestrada congénitamente, particularmente en presencia de hipertensión. Otras causas menos frecuentes de IA ocurren asociadas a lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, espondilitis anquilosante, artropatía de Jaccoud, enfermedad de Takayasu, enfermedad de Whipple, enfermedad de Crohn y en el pasado el uso de ciertos medicamentos anorexígenos. La IA congénita aislada es una lesión poco frecuente en los estudios de autopsias, pero, cuando está presente, generalmente se asocia con una válvula bicúspide. **Enfermedad de la raíz aórtica** La IA secundaria a la dilatación marcada de la aorta ascendente es ahora más frecuente que la valvulopatía primaria en pacientes sometidos a RVA por IA aislada.134 (**v. capítulo 63**). Entre las afecciones responsables de la enfermedad de la raíz aórtica están la dilatación aórtica (degenerativa) relacionada con la edad, la necrosis quística de la medial de la aorta (aislada o asociada con el síndrome de Marfan clásico), la dilatación aórtica relacionada con válvulas bicúspides,5 la disección aórtica, la osteogenia imperfecta, la aortitis sifilítica, la espondilitis anquilosante, el síndrome de Behçet, la artritis psoriásica, la artritis asociada con colitis ulcerosa, la policondritis recidivante, la artritis reactiva, la arteritis de células gigantes y la hipertensión sistémica, así como la exposición a algunos medicamentos que suprimen el apetito. Cuando el anillo aórtico se dilata notablemente, las valvas aórticas se separan y puede aparecer la IA. La disección de la pared aórtica enferma puede ocurrir y agravar la IA. La dilatación de la raíz aórtica también puede tener efectos secundarios sobre la válvula aórtica porque la dilatación causa tensión y arqueamiento de las cúspides individuales, que pueden engrosarse y retraerse. Este defecto conduce a la intensificación de la IA, dilatando aún más la aorta ascendente, y lleva a un círculo vicioso en el que, como en el caso de la insuficiencia mitral, más insuficiencia desemboca en una mayor insuficiencia (**v. capítulo 69**). **Fisiopatología de la insuficiencia aórtica crónica** Remodelación y función del ventrículo izquierdo. A diferencia de la IM, en la que una fracción del volumen sistólico del VI es eyectada hacia la aurícula izquierda a baja presión, en IA se expulsa todo el volumen sistólico del VI a una cámara de alta presión (es decir, la aorta), aunque la presión diastólica baja en la aorta facilita el vaciado ventricular al principio de la sístole (**fig. 68-13**). En la IM, especialmente en la IM aguda, la reducción de la tensión de la pared (es decir, la poscarga reducida) permite un vaciado sistólico más completo; en la IA, el aumento en el volumen telediastólico del VI (es decir, la precarga aumentada) proporciona la compensación hemodinámica. La IA grave puede ocurrir con un volumen sistólico hacia delante y una FEVI normales (volumen sistólico hacia delante + regurgitado/volumen telediastólico), junto con un volumen, presión y tensión telediastólicos del VI elevados106 (**fig. 68-14**). De acuerdo con la ley de Laplace --la tensión de la pared está relacionada con el producto de la presión intraventricular por el radio dividido por el espesor de la pared (**v. capítulo 22**)--, la dilatación del VI también aumenta la tensión sistólica del VI necesaria para desarrollar cualquier valor de presión sistólica. Por tanto, en la IA, hay un aumento tanto de la precarga como de la poscarga. La función sistólica del VI se mantiene mediante la combinación de dilatación e hipertrofia de la cámara. Esto conduce a hipertrofia excéntrica, con proliferación de sarcómeros en serie y elongación de miocitos y fibras miocárdicas (v. «Bibliografía clásica»: Grossman et al.). En la IA compensada, el engrosamiento suficiente de la pared da como resultado una relación normal entre el espesor de la pared del VI y el radio de la cavidad. En esta situación, el estrés telediastólico de la pared se mantiene o vuelve a valores normales. En la EA, por el contrario, entre los cambios está la hipertrofia por sobrecarga de presión (concéntrica) con proliferación de sarcómeros, en gran medida en paralelo, y una relación aumentada entre el grosor de la pared y el radio, pero tanto en la IA como en la EA se desarrolla un aumento del tejido conectivo intersticial. En la IA, la masa del VI suele aumentar mucho, a menudo hasta valores incluso más altos que en el EA aislada. Sin embargo, a medida que la IA persiste y aumenta su gravedad a lo largo del tiempo, el engrosamiento de la pared no logra mantener el ritmo de la carga hemodinámica y aumenta el estrés telesistólico de la pared. En este punto, el desequilibrio de la poscarga da como resultado una disminución de la función sistólica y la FEVI disminuye (**v. fig. 68-14**). Los pacientes con IA crónica grave tienen los mayores volúmenes telediastólicos del VI de cualquier forma de enfermedad cardíaca, lo que da como resultado el llamado *cor bovinum.* Sin embargo, la presión telediastólica no está uniformemente elevada (es decir, la distensibilidad del VI a menudo está aumentada; **v. fig. 68-14**). La respuesta adaptativa a la IA crónica que aumenta gradualmente permite que el ventrículo actúe como una bomba eficaz de alta distensibilidad, manejando un gran volumen sistólico, a menudo con un pequeño incremento de la presión de llenado. Durante el ejercicio, la resistencia vascular periférica disminuye y, con un aumento en la frecuencia cardíaca, la diástole se acorta y la regurgitación por latido disminuye, lo que facilita el incremento del gasto cardíaco efectivo (directo) sin incrementos notables del volumen y la presión telediastólicos. La FE y los índices relacionados de la fase de eyección a menudo se encuentran dentro de los límites normales, tanto en reposo como durante el ejercicio, aunque el índice de contractilidad, como se refleja en la pendiente de la relación presión-volumen telesistólico, está deprimido. A medida que se descompensa el VI, la fibrosis intersticial aumenta, la distensibilidad disminuye, y la presión telediastólica y el volumen del VI aumentan (**v. fig. 68-14**). En las etapas avanzadas de la descompensación, aumentan las presiones auricular izquierda, de enclavamiento capilar pulmonar, de la arteria pulmonar, del ventrículo derecho (VD) y de la aurícula derecha, y el gasto cardíaco efectivo (directo) disminuye, al principio durante el esfuerzo y posteriormente en reposo. La disminución normal del volumen telesistólico del VI o el aumento de la FE no ocurren durante el ejercicio. Se desarrollan síntomas de IC, especialmente secundarios a congestión pulmonar. Isquemia miocárdica. Cuando la IA aguda se induce experimentalmente, las necesidades miocárdicas de O2 aumentan notablemente, como consecuencia de un aumento de la tensión de la pared. En pacientes con IA crónica grave, las necesidades miocárdicas totales de O2 también están aumentadas debido al aumento de la masa del VI. Debido a que la mayor parte del flujo sanguíneo coronario ocurre durante la diástole, cuando la presión aórtica es menor que la normal en la IA, la presión de perfusión coronaria se reduce. Los estudios en IA inducida experimentalmente han demostrado una reducción de la reserva de flujo coronario, con un cambio del flujo coronario desde la diástole hacia la sístole. El resultado --una combinación de mayores demandas de O2 y un aporte reducido-- prepara el escenario para el desarrollo de la isquemia miocárdica, especialmente durante el ejercicio. Por tanto, los pacientes con IA grave muestran una reducción de la reserva coronaria, que puede ser responsable de isquemia miocárdica, que a su vez puede actuar sobre el deterioro de la función del VI. Presentación clínica de la insuficiencia aórtica crónica Los estadios clínicos de la IA crónica demuestran la naturaleza progresiva de la enfermedad (**tabla 68-5**). **Síntomas** En la IA grave crónica, el VI se dilata gradualmente mientras el paciente permanece asintomático.134,135 Se desarrollan síntomas de reducción de la reserva cardíaca o de isquemia miocárdica, con mayor frecuencia en la cuarta o quinta década de la vida, y generalmente solo después de una notable cardiomegalia y disfunción miocárdica. Las manifestaciones principales --disnea de esfuerzo, ortopnea y disnea paroxística nocturna-- generalmente se desarrollan gradualmente. La angina de pecho es prominente al final de la evolución; la angina nocturna puede ser un problema y a menudo va acompañada de diaforesis, que ocurre cuando la frecuencia cardíaca disminuye y la PA diastólica cae hasta valores extremadamente bajos. Los pacientes con IA grave a menudo se quejan de palpitaciones incómodas, especialmente al acostarse, y de molestias torácicas causadas por golpeteo del corazón contra la pared torácica. La taquicardia, que ocurre por el estrés emocional o el esfuerzo, puede causar palpitaciones y sensación de latidos en la cabeza. Las extrasístoles ventriculares (EV) son especialmente angustiosas debido al gran empuje del VI cargado de volumen durante el siguiente latido. Estos síntomas pueden estar presentes durante muchos años antes de que aparezcan síntomas de disfunción ventricular franca. Exploración física. En pacientes con IA crónica grave, la cabeza puede balancearse con cada latido cardíaco (signo de Musset), y son evidentes los pulsos de martillo en agua, con distensión abrupta y colapso rápido (pulso de Corrigan). El pulso arterial a menudo es prominente y se aprecia mejor mediante la palpación de la arteria radial con la elevación del brazo del paciente (**v. capítulos 11 y 67**). Puede estar presente el pulso *bisferien*s y se reconoce más fácilmente en las arterias braquial y femoral que en las arterias carótidas. Varios signos auscultatorios confirman una presión de pulso amplia. El signo de Traube (también conocido como «pistoletazo») se refiere a sonidos estridentes sistólicos y diastólicos que se escuchan sobre la arteria femoral, el signo de Müller consiste en pulsaciones sistólicas de la úvula y el signo de Duroziez es un soplo sistólico que se escucha sobre la arteria femoral cuando se comprime proximalmente y en un soplo diastólico cuando se comprime distalmente. Las pulsaciones capilares (signo de Quincke) pueden detectarse mediante la transmisión de una luz a través de las puntas de los dedos del paciente o mediante una presión suave sobre la punta de la uña. La presión arterial sistólica es elevada y la presión diastólica está disminuida de forma anómala. Los sonidos de Korotkov a menudo persisten hasta el cero a pesar de que la presión intraarterial rara vez desciende por debajo de 30 mmHg. El punto de cambio en los sonidos de Korotkov (es decir, la amortiguación de estos sonidos en la fase IV) se correlaciona con la presión diastólica. A medida que se desarrolla la IC, puede producirse una vasoconstricción periférica y puede aumentar la PA diastólica, a pesar de estar presente una IA grave. El impulso apical es difuso e hiperdinámico y se desplaza lateral e inferiormente. Una onda de llenado ventricular rápida a menudo es palpable en la punta. El volumen sistólico aumentado puede crear un frémito sistólico en la base del corazón o en la escotadura supraesternal y sobre las arterias carótidas. En muchos pacientes, es palpable un temblor carotídeo. *Auscultación.* El soplo diastólico, el principal hallazgo físico de la IA, es de alta frecuencia y comienza inmediatamente después de A2. Se puede distinguir del soplo de la insuficiencia pulmonar por su inicio más temprano (es decir, inmediatamente después de A2 en lugar de después de P2) y habitualmente por la presencia de una presión de pulso ensanchada. El soplo se escucha mejor con el diafragma del estetoscopio mientras el paciente está sentado e inclinado hacia delante, con la respiración contenida en una espiración profunda. En la IA grave, el soplo alcanza un máximo temprano y luego muestra un patrón en *decrescendo* dominante a lo largo de la diástole. La gravedad de la IA se correlaciona mejor con la duración que con la intensidad del soplo. En la IA leve, el soplo puede estar limitado a la diástole temprana y, por lo general, es agudo y soplante. En la IA grave, el soplo es holodiastólico y puede tener una calidad ruda. Cuando el soplo es musical (soplo de «arrullo de paloma»), generalmente significa eversión o perforación de una cúspide aórtica. En pacientes con IA grave y descompensación del VI, el equilibrio de las presiones aórtica y del VI en la diástole tardía anula el componente diastólico tardío del soplo de regurgitación. Cuando la IA es causada por una enfermedad valvular primaria, el soplo diastólico se oye mejor a lo largodel borde esternal izquierdo en el tercer y cuarto espacios intercostales. Sin embargo, cuando es causada principalmente por la dilatación de la aorta ascendente, el soplo a menudo es más audible a lo largo del borde esternal derecho. Muchos pacientes con IA crónica tienen un fuerte soplo sistólico de salida causado por el aumento del volumen sistólico total del VI y de la velocidad de eyección, que a menudo se irradia a los vasos carotídeos. El soplo sistólico a menudo es más fácilmente audible que el soplo diastólico. Puede ser más agudo y menos irregular que el soplo de la EA, pero a menudo va acompañado de un frémito sistólico. La palpación de los pulsos carotídeos lo diferenciará como causa del soplo sistólico del soplo de la EA. Un tercer sonido cardíaco (S3) se correlaciona con un aumento del volumen telediastólico del VI. Su desarrollo puede ser un signo de deterioro de la función del VI, que es útil para identificar a los pacientes con IA grave que son candidatos al tratamiento quirúrgico. El *soplo de* *Austin Flint* mesodiastólico y al final de la diástole es frecuente en casos de IA grave y puede ocurrir en presencia de una válvula mitral normal. Este soplo parece ser creado por una IA grave que afecta a la valva anterior de la válvula mitral o a la pared libre del VI; faltan pruebas convincentes de obstrucción al flujo mitral en estos pacientes. Pruebas de diagnóstico **Ecocardiografía** La ecocardiografía es útil para identificar la causa de la IA (**fig. 68-15**) y puede mostrar una válvula bicúspide, el engrosamiento de las valvas de la válvula, otras anomalías congénitas, el prolapso de la válvula, una valva batiente o una vegetación (**v. capítulo 14**). Además de la anatomía y el movimiento de las valvas, se puede evaluar el tamaño y la forma de la raíz aórtica, aunque la visualización de la aorta ascendente no siempre es adecuada, y en algunos casos es necesario realizar pruebas de imagen adicionales. La ecocardiografía transtorácica (ETT) generalmente es satisfactoria, pero la ecocardiografía transesofágica (ETE) a menudo proporciona más detalles, particularmente de la raíz aórtica. La ETT es útil para la medición de las dimensiones y los volúmenes telediastólicos y telesistólicos, la FE y la masa del VI.59,134 (vídeos 68-2A y B). En la medida de lo posible, se recomiendan mediciones bidimensionales guiadas por imágenes de los volúmenes del VI en modo M, ya que la alta resolución temporal de esta modalidad permite una identificación más precisa de los bordes endocárdicos. Se debe tener cuidado paragarantizar que las mediciones no sean oblicuas y se encuentren en el mismo lugar en estudios posteriores. Cuando la línea M es oblicua, se realizan mediciones bidimensionales junto con el cálculo de los volúmenes ventriculares telediastólico y telesistólico de los dos planos. Estudios recientes han señalado que el volumen telesistólico del VI es un sólido factor predictivo de desenlaces clínicos adversos.135-138 Estas mediciones, cuando se realizan seriadas, son de gran valor para seleccionar el momento óptimo para la intervención quirúrgica. El aleteo de alta frecuencia de la valva anterior de la válvula mitral durante la diástole se puede observar en la IA aguda y crónica. Sin embargo, no se desarrolla cuando la válvula mitral es rígida, como ocurre con la afectación reumática. Este signo, a diferencia del soplo de Austin Flint, está presente incluso en casos leves de IA y es el resultado del movimiento que se transmite a la valva anterior de la válvula mitral por el chorro de sangre regurgitado desde la aorta. La ecocardiografía Doppler y las imágenes de Doppler con flujo de color son las técnicas no invasivas más sensibles y específicas para el diagnóstico y la evaluación de la IA. Detectan fácilmente grados leves de IA que pueden ser inaudibles a la exploración física. Tanto el tamaño del orificio aórtico de regurgitación como el flujo aórtico regurgitado se pueden calcular de forma cuantitativa59,139 (**v. fig. 14-50,** y vídeos 68-3A y B), y estas determinaciones son muy recomendadas.19,140 Estos datos cuantitativos proporcionan la base para las definiciones de IA leve, moderada y grave (**v. tabla 68-5,** y vídeos 68-4, 68-5A y B, y 68-6A y B). Los estudios seriados permiten determinar la progresión de la IA y su efecto sobre el VI. Resonancia magnética cardíaca. La RMC proporciona mediciones exactas de los volúmenes de regurgitados y del orificio de regurgitación en la IA (**fig. 68-16**). Es la técnica no invasiva más exacta para evaluar el volumen telesistólico, el volumen diastólico y la masa del VI (**v. capítulo** **17**). La RMC cuantifica con exactitud la gravedad de la IA en función de los volúmenes de flujo anterógrado y retrógrado en la aorta ascendente, y se recomienda cuando la evaluación ecocardiográfica de la regurgitación no es la óptima.73,141-143 Angiografía. Para la evaluación angiográfica de la IA, el material de contraste se debe inyectar rápidamente (es decir, a 25-35 ml/s) en la raíz aórtica y la toma de imágenes se debe realizar en las proyecciones oblicua anterior derecha e izquierda (**v. capítulo 19**). La opacificación puede mejorarse tomando imágenes durante una maniobra de Valsalva. Evolución de la enfermedad **Pacientes con insuficiencia aórtica crónica asintomáticos** Los pacientes con IA leve o moderada que no tienen síntomas, con un tamaño cardíaco normal o mínimamente aumentado, no necesitan tratamiento, pero deben realizarse un seguimiento clínico y mediante ecocardiografía cada 12 o 24 meses. Los pacientes asintomáticos con IA crónica grave y función normal del VI deben examinarse en intervalos de aproximadamente 6 meses. Además de la exploración clínica, se deben realizar evaluaciones ecocardiográficas seriadas del tamaño del VI y de la FE. En general, la RMC no es necesaria, pero puede ser útil en pacientes cuyos resultados de pruebas no invasivas no son concluyentes o son discordantes con los hallazgos clínicos o cuando es necesaria una evaluación adicional del tamaño de la aorta (**v. fig. 68-16**). Los pacientes con IA de leve a moderada y aquellos con IA grave con una FEVI normal y una dilatación ventricular solo ligera pueden participar en modalidades de ejercicio aeróbico. Sin embargo, los pacientes con IA que tienen limitaciones de la reserva cardíaca y evidencia de disminución de la función del VI no deben participar en deportes de competición ni en actividades extenuantes.144 La IA crónica moderadamente grave o incluso grave a menudo se asocia con un pronóstico generalmente favorable durante muchos años. Las medidas cuantitativas de la gravedad de la IA predicen el desenlace clínico, y el tamaño y la función sistólica del VI también son sólidos factores predictivos del desenlace clínico. En un estudio de 251 pacientes asintomáticos (edad media, 61 años), la supervivencia a los 10 años fue del 94 ± 4% en aquellos con IA leve, en comparación con el 69 ± 9% en aquellos con IA grave (**fig. 68-17**).137 Por el contrario, en series con pacientes asintomáticos más jóvenes (edad media, 39 años) con IA grave y FEVI normal, la tasa de mortalidad fue inferior al 1% por año,19,135 y más del 45% de los pacientes permanecieron asintomáticos con función del VI normal a los 10 años. La tasa media de desarrollo de los síntomas o disfunción sistólica del VI en estas últimas series fue menor del 6% por año (**fig. 68-18 y tabla e68-2**). El deterioro gradual de la función del VI puede ocurrir incluso durante el período asintomático, y algunos pacientes pueden presentar un deterioro importante de la función sistólica antes del inicio de los síntomas (**v. tabla 68-5**). Numerosas series quirúrgicas de las últimas dos décadas han indicado que la FEVI deprimida es uno de los factores determinantesmás importantes de mortalidad después del RVA, especialmente porque la disfunción ventricular izquierda puede volverse irreversible y no mejorar después del RVA.19,69,135 Es más probable que la disfunción del VI sea reversible si se detecta temprano, antes de que la FE se deprima gravemente, antes de que el VI se dilate notablemente y antes de que se desarrollen síntomas importantes. Por tanto, es importante intervenir quirúrgicamente antes de que estos cambios se vuelvan irreversibles.134 Las medidas del volumen sistólico del VI y la función sistólica son los factores predictivos más importantes de la evolución clínica en pacientes asintomáticos135-137 (**v. tabla e68-2**). Biomarcadores como BNP145 y la evaluación de la tensión miocárdica146 también pueden desempeñar una función en el futuro para la identificación de pacientes de alto riesgo, fundamentados en series pequeñas publicadas hasta la fecha, pero se necesitan más trabajos antes de recomendar estas medidas adicionales al tratamiento habitual. **Pacientes con insuficiencia aórtica crónica con síntomas** Al igual que en la EA, sin embargo, una vez que el paciente con IA presenta síntomas, la evolución descendente se vuelve rápidamente progresiva. Puede ocurrir una IC congestiva, marcada por episodios de edema agudo de pulmón y muerte súbita, generalmente en pacientes con síntomas previos y una dilatación del VI considerable. Los datos compilados en la era prequirúrgica indican que, sin tratamiento quirúrgico, el fallecimiento usualmente ocurre dentro de los 4 años posteriores al desarrollo de angina de pecho y dentro de los 2 años posteriores al inicio de la IC. Incluso en la era actual, la supervivencia a los 4 años sin tratamiento quirúrgico en pacientes con síntomas de clase III o IV de la NYHA es solo de aproximadamente el 30% (**fig. e68-1**). Tratamiento de la insuficiencia aórtica crónica **Tratamiento médico** Actualmente no hay ningún tratamiento específico para prevenir la progresión de la enfermedad en la IA crónica. Persiste la incertidumbre sobre si en los pacientes con IA crónica y pruebas de una importante sobrecarga de volumen (dimensiones o volúmenes telediastólicos aumentados) debe plantearse el tratamiento con vasodilatadores para alterar la evolución natural de la sobrecarga crónica del volumen del VI.147 Estudios de corto plazo que abarcan entre 6 meses y 2 años han demostrado efectos hemodinámicos beneficiosos del tratamiento oral con hidralacina, nifedipino, felodipino e inhibidores de la ECA. Sin embargo, los ensayos aleatorizados controlados prospectivos no han demostrado un beneficio clínico constante en términos de función del VI o retraso en la necesidad de RVA. A la vista de esta discordancia, no es posible realizar recomendaciones definitivas con respecto a las indicaciones sobre nifedipino de acción prolongada o inhibidores de la ECA.134 Es concebible que el bloqueo del sistema renina-angiotensina pueda proporcionar beneficios adicionales al miocardio más allá de la vasodilatación periférica mediante mecanismos directos de reducción de la fibrosis intersticial y la remodelación. Estos efectos prometedores se han demostrado en modelos animales,148 pero todavía no se han probado en ensayos aleatorizados controlados prospectivos. Un estudio escocés retrospectivo sobre historias clínicas de 2.266 pacientes con IA al menos moderada informó de una reducción del 44% en la mortalidad por todas las causas (HR, 0,56; IC al 95%, 0,64-0,89; *P* \< 0,01) durante un período medio de 4,4 años en los 876 pacientes que tomaban inhibidores de la ECA o ARA en comparación con los 1.390 pacientes que no recibieron estos fármacos.149 Los pacientes que tomaban inhibidores de la ECA/ ARA eran más jóvenes, aunque estaban en tratamiento con un número notablemente mayor de otros medicamentos (como ácido acetilsalicílico, estatinas, β-bloqueantes y bloqueantes de los canales de calcio), lo que podría afectar al resultado, porque la mayoría de los episodios se consideraron cardiovasculares y no relacionados directamente con la IA. Sin embargo, el tratamiento con un inhibidor de la ECA/ARA se asoció con una reducción del 32% en episodios relacionados con la IA (RVA, ingreso hospitalario por IC, fallecimiento por IC) (*P* \< 0,01). Otro estudio retrospectivo informó de efectos beneficiosos del tratamiento con β-bloqueantes sobre la supervivencia en pacientes con IA.150 Sin embargo, los pacientes que recibieron β-bloqueantes eran más jóvenes que los que no tomaban β-bloqueantes y también con mayor frecuencia tomaban simultáneamente inhibidores de la ECA, estatinas, ácido acetilsalicílico y bloqueantes de los canales del calcio que podrían haber influido en el resultado. Más de dos tercios de los pacientes de este estudio tenían IC y el 25% tenían FA, por lo que la extrapolación a pacientes asintomáticos es difícil. Además, la interpretación de los resultados sobre la supervivencia se complica por una mayor intervención con RVA y IDAC en aquellos que tomaron β-bloqueantes. Por tanto, estos estudios no son definitivos e indican la necesidad de ensayos aleatorizados controlados diseñados de forma prospectiva antes de que se pueda tomar en consideración el tratamiento con inhibidores de la ECA o β-bloqueantes en pacientes asintomáticos con IA crónica. Aunque no existe un tratamiento específico para mejorar los resultados clínicos en pacientes con IA crónica, se recomienda el tratamiento de la hipertensión (PA sistólica \> 140 mmHg), la EAC, las arritmias auriculares y cualquier otra enfermedad cardiovascular coexistente de acuerdo con las directrices establecidas. En pacientes sintomáticos, es posible que sea necesario un tratamiento médico crónico para algunos pacientes que rechazan la intervención quirúrgica o que se considera que son inoperables debido a las afecciones coexistentes. Estos pacientes deben recibir un programa intensivo para la IC (**v. capítulo 25**) con inhibidores de la ECA (y quizás otros vasodilatadores), diuréticos y restricción de sal; los β-bloqueantes también pueden ser beneficiosos.150 Aunque la nitroglicerina y otros nitratos no son tan útiles para aliviar el dolor de la angina en pacientes con IA como en pacientes con EAC o EA, es razonable probar este tratamiento. En pacientes que son candidatos a la intervención quirúrgica, pero presentan una disfunción ventricular muy descompensada, el tratamiento con vasodilatadores puede ser particularmente útil para su estabilización antes del RVA. **Reemplazo de la válvula aórtica quirúrgico** ***Indicaciones del reemplazo de la válvula*** La **figura 68-19** muestra una estrategia de tratamiento propuesta para pacientes con IA aguda grave.19 Debido a su excelente pronóstico a corto y mediano plazo, debe demorarse la corrección quirúrgica en pacientes con IA crónica grave que están asintomáticos, muestran una buena tolerancia al ejercicio y tienen una FE mayor del 50% sin dilatación grave del VI (es decir, diámetro telesistólico ≤ 50 mm) o dilatación progresiva del VI en ecocardiogramas seriados. En ausencia de contraindicaciones obvias o enfermedades coexistentes graves, el tratamiento quirúrgico es aconsejable para pacientes sintomáticos con IA grave y para pacientes asintomáticos con FE del 50% o menor o con dilatación importante del VI (diámetro telesistólico \> 50 mm o 25 mm/m2 cuando se indexa al tamaño corporal).19,69 Entre estos extremos del espectro clínico-hemodinámico se encuentran muchos pacientes en los que puede ser difícil conseguir un equilibrio entre los riesgos inmediatos del RVA y los riesgos continuos de una válvula protésica implantada frente al peligro de permitir una sobrecarga de volumen importante que daña el VI.134,135 Debido a que los síntomas graves (clase III o IV de la NYHA) y la disfunción del VI con una FE inferior al 50% son factores de riesgo independientes de disminución de la supervivencia postoperatoria (**fig. 68-20**), la intervención quirúrgica debe realizarse en pacientes con síntomas leves (clase II de la NYHA) antes de que se haya desarrollado la disfunción ventricular grave.19,70,134,135 Incluso después de una corrección de la IA con éxito, los pacientes con disfunción ventricular grave pueden presentar cardiomegalia persistente y depresión de la función del VI. Estos pacientes a menudo presentan cambios histológicos persistentes en el VI, como hipertrofia masiva de las fibras y aumento del tejido fibroso intersticial. Por tanto, la intervención quirúrgica es muy conveniente para los pacientes antes de que se hayan producido cambios irreversibles en el VI. Debido a que la IA tiene efectos complejos sobre la precarga y la poscarga, la selección de los índices adecuados de contractilidad ventricular para la identificación de los pacientes para la intervención quirúrgica es un desafío. La relación entre la tensión telesistólica de la pared y la FEVI o el porcentaje de acortamiento fraccional es una medida útil,56 ya que son mediciones de la contractilidad del VI más independientes de la carga. Sin embargo, en ausencia de estas medidas complejas, los cambios seriados de los volúmenes o las dimensiones telediastólicos y telediastólicos del VI pueden usarse para detectar el deterioro relativo de la función del VI.134 Aunque están fuertemente influenciados por las condiciones de carga, los volúmenes telediastólicoy telesistólico del VI y los índices de la fase de eyección (p. ej. FE, acortamiento fraccional) siguen siendo factores predictivos empíricos útiles de la función postoperatoria. Se deben obtener ecocardiogramas seriados para detectar cambios en el tamaño y la función del VI en pacientes asintomáticos con IA grave (**v.** **fig. 68-19**). La alteración de la función del VI en reposo es la base para seleccionar a los pacientes para la intervención quirúrgica; la función normal del VI en reposo con ausencia de la elevación normal de la FE con el esfuerzo no se considera una indicación para la cirugía, pero es una señal de aviso precoz del deterioro de la función en reposo. Las mediciones ecocardiográficas del tamaño del VI también son importantes, con las dimensiones telediastólica y telesistólica del VI en modo M cuando es posible, y con cálculos apicales en dos planos del índice de volumen telesistólico (IVTS). Las mediciones ecocardiográficas deben hacerse con una comparación lado a lado de estudios seriados previos. Se debe garantizar un cambio constante en las dimensiones o volúmenes, mayor que la variabilidad de la medición, antes de la indicación del RVA en pacientes asintomáticos fundamentada solamente en estos valores. Los pacientes asintomáticos con IA grave, pero con una función del VI normal tienen un pronóstico excelente y no requieren una intervención quirúrgica profiláctica (**v. tabla e68-2**). En promedio, menos del 6% de los pacientes necesitan cirugía cada año debido al desarrollo de síntomas o de disfunción del VI (**v. fig. 68-18**), aunque la velocidad de desarrollo de síntomas es más alta en pacientes mayores de 60 años.137 La dimensión telesistólica del VI determinada por ecocardiografía es valiosa para la predicción del desenlace en pacientes asintomáticos. Los pacientes con IA grave y un diámetro telesistólico inferior a 40 mm casi invariablemente se mantienen estables y puede realizarse seguimiento sin necesidad de intervención quirúrgica a corto plazo. Sin embargo, los pacientes con un diámetro telesistólico mayor de 50 mm tienen un 19% de probabilidades de desarrollar síntomas de disfunción ventricular izquierda y aquellos con un diámetro telesistólico mayor de 55 mm tienen mayor riesgo de desarrollo de una disfunción irreversible del VI si no se someten a RVA. La función postoperatoria y la supervivencia en este último grupo están determinadas por la gravedad de los síntomas y el grado y duración de la disfunción del VI.134,135 El índice de la dimensión telesistólica (IDTS) o el IVTS pueden ser indicadores más sólidos de la elección del momento de la intervención quirúrgica.136,137 Los pacientes con un IDTS de 2,5 cm/m2 o un IVTS de 45 ml/m2 o mayores tienen mayor riesgo de desenlaces adversos.19,137 Son necesarios más datos sobre el uso del IVTS y el índice de volumen telediastólico (IVTD) antes de que este enfoque sea el estándar. Los hallazgos recientes señalan que se deben considerar los umbrales más bajos del IVTD para optimizar la supervivencia a largo plazo luego del RVA.138 En resumen, las siguientes consideraciones se aplican en la selección del tratamiento quirúrgico para pacientes con IA crónica.19,69 La intervención quirúrgica debe posponerse en pacientes asintomáticos con función normal y estable del VI, y debe recomendarse para pacientes con síntomas (**v. fig. 68-19**). En pacientes asintomáticos con dilatación o disfunción del VI, la decisión no debe basarse en una sola medición anómala, sino en varias observaciones de la disminución del rendimiento y el deterioro de la tolerancia al ejercicio, llevados a cabo a intervalos de 2 a 4 meses. Si las pruebas de disfunción del VI son dudosas o inconstantes, se recomienda un seguimiento continuo y cercano. Si las anomalías son progresivas y constantes (es decir, FEVI \< 50% o aumento del diámetro telesistólico del VI hasta \> 50 mm), se debe plantear seriamente el RVA, incluso en pacientes asintomáticos. Los pacientes sintomáticos con IA grave que tienen una función del VI normal, leve o moderadamente deprimida deben someterse a RVA. Incluso los pacientes con una función del VI gravemente deprimida tienen una supervivencia posquirúrgica aceptable y prolongada.151 El dispositivo de asistencia ventricular o el trasplante también pueden considerarse una alternativa, especialmente en aquellos pacientes con disfunción grave del VI de larga evolución, pero el tratamiento médico se asocia con un pronóstico deficiente. Las indicaciones del RVA en pacientes con IA grave secundaria a enfermedad de los senos aórticos o de la aorta ascendente son similares a las de pacientes con enfermedad valvular primaria. Además, la cirugía simultánea de reparación de los senos aórticos o de reemplazo de la aorta ascendente está indicada si el valor de la dilatación aórtica es mayor de 45 mm.19,152 En cuanto a los pacientes con otras lesiones valvulares, adultos candidatos a la intervención quirúrgica que pueden tener EAC subyacente, en función de los síntomas, la edad, el sexo y los factores de riesgo, deben someterse a una angiografía coronaria preoperatoria. Aquellos con estenosis coronarias importantes deben someterse a revascularización en el momento del RVA. ***Intervención quirúrgica*** El abordaje quirúrgico estándar para la IA crónica es el RVA. El reemplazo simultáneo de la raíz aórtica se realiza cuando la dilatación aórtica es la causa o acompaña a la disfunción valvular. Sin embargo, se está acumulando experiencia con la reparación quirúrgica de la válvula aórtica, que es una opción viable para pacientes seleccionados en centros experimentados.153-156 Ocasionalmente, cuando una valva ha sido arrancada de sus conexiones al anillo aórtico por traumatismos, la reparación quirúrgica puede ser posible, y en pacientes con IA secundaria al prolapso de una valva aórtica, se puede usar la resuspensión o la resección de la cúspide aórtica. Cuando la IA es causada por una perforación de la valva debida a una endocarditis infecciosa cicatrizada, se puede usar un parche pericárdico para repararla. Sin embargo, a diferencia de los pacientes con IM crónica, la gran mayoría de los pacientes con IA pura necesitarán el RVA en lugar de su reparación. El RVAT para la IA está en investigación, pero no es un abordaje establecido.157,158 Debido a que una proporción cada vez mayor de pacientes con IA aislada grave que llega a la intervención quirúrgica ahora tiene enfermedad primaria de la raíz aórtica en lugar de enfermedad valvular primaria, un número creciente puede tratarse quirúrgicamente mediante la corrección de la dilatación de la raíz aórtica.155,156 La dilatación aneurismática de la aorta ascendente necesita su escisión, el reemplazo con un injerto que incluye una válvula protésica y el reimplante de las arterias coronarias. En algunos pacientes con enfermedad de la raíz aórtica, la válvula nativa se puede salvar cuando se reemplaza o repara la raíz aórtica (**fig. 68-21**