Malformations vasculaires PDF

R2C : Rang A en noir - Rang B en bleu - Rang C en brun Révision 27/6/2022 - Aggravation lente au cours de la vie - Risque de (micro)thromboses, fréquentes, au sein de l...

R2C : Rang A en noir - Rang B en bleu - Rang C en brun Révision 27/6/2022 - Aggravation lente au cours de la vie - Risque de (micro)thromboses, fréquentes, au sein de la malformation : nodules douloureux Evolution et inflammatoires, régressifs en quelques jours, évoluant vers la calcification (phlébolithes palpables, visible en radiographie) - Risque de trouble de coagulation (coagulation intravasculaire localisée) en cas de forme très volumineuse : à dépister par bilan de coagulation (plaquettes, fibrinogène, D-Dimères), en particulier avant intervention chirurgicale = Lymphangiome : - Dilatation lymphatique macro-kystique : tuméfaction volumineuse, molle, transilluminable, d’apparition brutale, de localisations variées, souvent latéro-cervicale, mentonnière ou axillaire - Dilatation lymphatique micro-kystique : Malformation. Lymphangiome cutané superficiel : nappes de petites vésicules translucides ou hématiques, lymphatique indolores. Lymphangiome profond (associé à des lymphangiomes macrokystiques ou isolé) : parfois volumineux (plusieurs cm) - Echo-Doppler : ensemble de cavités anéchogènes ± cloisonnées, sans flux visible - Evolution par poussées inflammatoires, parfois révélatrices = Malformation à flux rapide et à haut débit : fistule artério-veineuse (shunt entre une seule artère et veine) ou malformation artério-veineuse (shunts multiples) - Initialement simple tache rouge, plane (simulant un angiome plan), chaude, extensive et battante, évoluant vers une tuméfaction ou une déformation localisée - Localisation fréquente : oreilles, cuir chevelu, extrémités des membres Autres - Diagnostic :. Frémissement (thrill) à la palpation, souffle à l’auscultation. Echographie-Doppler : flux rapide, continu Malformation - Deux formes cliniques faciales : artério-. Syndrome de Bonnet, Dechaume et Blanc (= Wyburn-Mason) : grave. Associe MAV médiofrontale FELICITE veineuse ou jugale à une extension profonde rétinienne et encéphalique. Risque d’épistaxis incoercible. MAV intramandibulaires : sources de lyses osseuses diffuses, à risque d’hémorragie dentaire spontanée ou d’hémorragie cataclysmique après geste endobuccal à risque létal - Bilan : angio-IRM/angioscanner et artériographie (cartographie) - Evolution par poussées, spontanées ou déclenchées par un traumatisme ou une tentative de geste thérapeutique, à la puberté ou lors d’une grossesse - Risque d’hémorragie, de nécrose ischémique ou d’invasion loco-régionale - Risque d’insuffisance cardiaque à haut débit en cas de malformation volumineuse - Caractère récidivant après traitement Malformation = Association de plusieurs malformations, pouvant combiner tous les types de malformations complexe - Atteinte segmentaire (membre…) ou diffuse, disséminée - En cas de doute diagnostique : échographie-Doppler en 1ère intention PC - Exploration de la nature et des limites avant traitement : IRM ou angio-IRM - Exploration invasive seulement en cas de geste thérapeutique (sclérose, embolisation) PEC Difficile, évolution par poussées au cours de la vie □ PEC pluridisciplinaire (dermato, radio, angiologues, chir…) - Chirurgicale TTT - Embolisation par radiologie interventionnelle - Traitement aux lasers - Contention, mesures symptomatiques Il a été diffusé exclusivement et gratuitement sur le forum © SBA-MEDECINE, pour plus des livres médicaux gratuits, préparation ECNi R2C,.... visitez: www.sba-medecine.com depuis 2009 CODEX.:, S-ECN.COM