DIU Neuroradio, 3ème Session, Janvier 2021 - Exam Paper PDF

DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 LESIONS VASCULAIRES DU MASSIF FACIAL Savoir faire la différence entre une tumeur vasculaire et une malformation vasculaire : - Tumeurs vasculaires à enfants (pas chez l’adulte), hémangiome, formation cellulaire tissulai...

DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 LESIONS VASCULAIRES DU MASSIF FACIAL Savoir faire la différence entre une tumeur vasculaire et une malformation vasculaire : - Tumeurs vasculaires à enfants (pas chez l’adulte), hémangiome, formation cellulaire tissulaire +++ et vasculaire, vaisseaux rapides en échographie, augmentation progressive pendant les 8 premiers mois - Malformations vasculaires à à tout âge, vont grandir avec l’enfant puis l’adulte, évoluent par poussées, malformations veineuses, artério-veineuse (pulsatiles) ou lymphatiques (macro ou microkystiques) Classification ISSVA I. TUMEURS VASCULAIRES 1. Hémangiome infantile Tumeur la plus fréquente (3% = ¼ des enfants) Taille variable Superficiel ou profond Unique ou multiple (rare) Très vascularisé, avec shunt artérioveineux Rien à la naissance, puis phase de prolifération (jusqu’à 6 mois) avec portion tissulaire très vascularisée, puis stabilisation jusqu’à l’âge de 2ans, puis d’involution très progressive (années, jusqu’à 8 ans) Cas graves #15% Pronostic vital < 1% 3 formes d’hémangiome infantile : forme tubéreuse, forme sous-cutanée / télangiectasie, forme mixte (diagnostic clinique plus facile pour forme tubéreuse et mixte car participation cutanée) Formes simples = diagnostic clinique Formes graves = pronostic vital ou fonctionnel engagé IRM si on veut éliminer une compression (sur l’œil par exemple, avec risque d’amblyopie) et voir l’extension postérieure Si localisation diffuse = rechercher une atteinte hépatique (risque d’insuffisance cardiaque car hypervascularisation des tumeurs hépatiques) Hémangiome en « barbe » (territoire V3) = risque élevé d’hémangiome laryngé. L’enfant arrive avec un stridor = rechercher une atteinte sous-glottique Consultation spécialisée si atteinte labiale car l’enfant risque de ne pas manger (ulcération), oreille (pour bon développement du langage), atteinte de l’œil, atteinte au niveau du nez (nez de cyrano, pour éviter une compression du cartilage) Quels examens faire ? Eliminer une tumeur maligne Echographie : lésion tissulaire hypervasculaire avec shunts artério-veineux IR très bas, aspect en sapin de Noël (pleins de flux lumineux en Doppler) IRM : recherche de localisation tissulaire et de flow voïds Associées aux hémangiomes céphaliques : paupière supérieure et région frontale, syndrome de PHACES (anomalie fosse postérieure, vasculaires intracrâniennes, cardiaques, occulaires, sternales...) Associées aux hémangiomes du tronc et des jambes : anomalies uro-génito-anales, rénales et dysraphiques Aspect épais (# du Sturge Weber, qui est une malformation capillaire et qui est donc plan et ne se modifie pas avec le temps) Traitement : Surveillance simple Traitement pharmacologique : corticoïdes per os en 1ère intention (Prednisone ou bétaméthason), interféron alfa 2a ou 2b en seconde intention (formes graves corticorésistantes), corticothérapie intralésionnelle Depuis 2008 : bétabloquants (propranolol) : hémangiol en HDJ (surveillance hypoglycémie, ECG, …) à que pour l’hémangiome infantile (par pour les malformations vasculaires). Efficacité rapide +++ Traitement chirurgical précoce Laser à colorant ou Nd-Yag 1 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 2 types d’hémangiomes à connaître : NICH = non involuting congenital hemangioma (existe dès la naissance et pas que 15 jours après, cerclé d’un halo blanc, pas de marqueur Glut1 comme dans les hémangiomes classiques en biopsie) RICH = diagnostic à faire pendant 3ème trimestre de la grossesse, involution rapide dans les 3 mois après la naissance II. MALFORMATIONS VASCULAIRES 1. Malformations capillaires - Taches de vin / Port wine stain Flux lents Clinique : pas de battement Imagerie : si doute clinique (Doppler pour éliminer une MAV sous-jacente) Au niveau du front : le baiser de l’ange Dans la nuque : la morsure de la cygogne / angiome du coiffeur Malformation capillaire dans le territoire du V1 à rechercher un syndrome de Sturge Weber : 3/1000, sporadique, mutation somatique mosaic GNAQ, atteinte rétine, prise de contraste des leptoméninges, calcifications des plexus choroïdes, hémi-atrophie cérébrale +/- calcifications des circonvolutions, risque épilepsie (pas de traitement laser de l’angiome si atteinte cérébrale sous-jacente) Attention au « faux » angiome plan : trop chaud, relief, localisation atypique, battement … pas de traitement laser dessus ! - Maladie de Rendu Osler Petites lésions cutanées, discrètement battantes Rechercher MAV cérébrale, pulmonaire ou hépatique 2. Malformations veineuses Flux lent Bleutées dépressibles, +/- visible si profondeur Formes familiales dans 1% Chromosome 9 (Ti2) Mise en évidence par manœuvre de Valsalva Imagerie des malformations veineuses : Rx : phlébolithes ++ Echo : lésion dépressible +/- échogène, flux veineux Doppler IRM T2 FS : hypersignal, on veut voir l’envahissement en profondeur (musculaire), +/- injection si doute diagnostique (rehaussement progressif) Pas d’artériographie : trop invasif DD : Cavernome orbitaire (malformation veineuse nodulaire est une sous-entitée de la malformation veineuse commune « dysplasique ») vs un vrai cavernome (nodulaire non dépressible, ni majoration au Valsalva) : la forme dysplasique peut être traitée par ponction directe et la nodulaire pas sclérose chirurgicale Angiomatose de Rao Weiss 3. Malformation lymphatique Anciennement appelé : lymphangiome ou hémolymphangiome Localisation cervico-faciale +++ Macro ou microkystiques Palpation : non dépressible +/- distorsion faciale Envahissement osseux fréquent Echographie : images liquidiennes anéchogènes, septas 2 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 IRM : hypersignal T2 intense liquidien, T1 gado avec prise de contraste uniquement périphérique et des septas Pas de phlebotlithe Diagnostics différentiels : - En sous-mandibulaire (entre muscle digastrique et hyoïdien de la langue) : La ranula (à ponction : si malformation lymphatique = liquide jaune citrin avec lymphocytes, si ranula = liquide visqueux avec amylase +++) Le kyste du 2ème arc (liquide chocolat) - Kyste du tractus thyréoglosse - Métastases de cancer thyroïdien 4. Malformations artério-veineuses Lésions rouges, pulsatiles, situées n’importe où sur le corps Facteurs de risque de croissance de MAV : traitement inadapté (Laser, chirurgie), choc, puberté, grossesse Sporadique +++ la plupart du temps, rares formes héréditaires (RASA 1 avec MAC intracrânienne ou spinale associée, EPHB4 avec halo blanchâtre avec moins de MAV intracrânienne) Evolution en plusieurs phases selon les stades de la vie : quiescence (stade 1), expansion (stade 2), destruction/nécrose (stade 3), insuffisance cardiaque (stade 4) Imagerie : Echo Doppler avec mise en évidence du nidus et diminution de l’IR à l’endroit où l’artère devient pathologique, pas de lésion tissulaire IRM : flow, artères afférentes, nidus, veines efférentes Artériographie : taille/tortuosité des vaisseaux (accessible au microcathétérisme), vitesse de flux (l’agent d’embolisation restera t-il dans le nidus : Ethanol/glue/Onyx ? Anneau), localisation ++ (accessible à la ponction directe ou microKT ? Localisation superficielle ? Minimum de profondeur pour faire tenir l’aiguillle ?), agent résorbable si superficiel ? Evaluer risque de nécrose ? Risque de coloration de peau ou de palpation du matériel d’embolisation ? Syndrome de Bonnet de Dechaume et Blanc = association d’une MAV extra et intracrânienne Granulome pyogénique : très vascularisé avec un blush, composante tissulaire EPULIS : tuméfaction saignante bourgeonnante de la gencive, grossesse +++ « Hémangiome » (car portion tissulaire) intramusculaire : masse dure d’apparition semi-récente, pas de thrill ++ mais Doppler, artérialisation sans shunt, écho masse non dépressible bien limitée à vaisseaux rapides avec flow void, IRM masse bien délimitée isoT1 et hyperT2 avec composante graisseuse et PDC gadolinée intense et homogène et signal voids ++++ III. CONCLUSION Triade pour faire le diagnostic : histoire de la maladie + clinique + imagerie - Malformations capillaires : atteinte V1 Syndrome de Sturge Weber / glaucome / épilepsie / Doppler - Malformation intra-orbitaires à flux lents (les plus fréquentes) : écho dépressible, IRM T2 FS, Valsalva, Malformation veineuse (MV) dysplasiques type varice +++ MV thrombose = douleur et D-dimères Malformation lymphatique (ML) : hémorragie intrakystique post-trauma ou infection - Malformation nodulaire « cavernome » : boule bien limitée, pas sensible au Valsalva - Malformation à flux rapide : MAV avec shunt AV, thrill clinique, Doppler, IRM bilan extension en profondeur, potentiel évolutive grave ++ PRINCIPE DU TRAITEMENT DES MALFORMATION VASCULAIRES SUPERFICIELLES DE LA FACE Malformations à flux lents = capillaire, veineuse ou lymphatique Malformations à flux rapides = artério-veineuse Malformations capillaires : Laser à colorant pulsé (touche d’essai pour voir si ça fonctionne car non remboursé) Malformations veineuses : lésion bénigne, à traiter si déformation, demande esthétique, saignement ou syndrome d’apnée du sommeil, et tout dépend de la localisation. S’assurer que la malformation veineuse n’a 3 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 pas un drainage dans la circulation générale avant d’injecter un produit sclérosant. Le produit sclérosant (résorbable) fait un thrombus et une abrasion endothéliale pour que les parois s’accolent et ne se réouvrent pas. Ponction directe vs flux rapide. Classification : - Malformation veineuse type I : isolée, bien limitée pas de drainage périphérique - Malformation veineuse type II : petit drainage dans une veine normale - Malformation veineuse type III : drainage dans une veine dysplasique - Malformation veineuse type IV : veine ectasie Traitement par produit sclérosant pour type I, II +/- III (si produit sclérosant reste dans malformation quand on met un garrot) Agents liquides : Pas d’éthanol si localisation superficielle, car l’éthanol fait des brûlures donc risques de nécrose. Si risques de complications adjacentes (proche d’une structure noble : nerfs...) utiliser plutôt aetoxisclérol ou thrombovar qui sont des mousses. Bléomycine utilisée mais limitée en doses (pour petite malformation) Agents semi-liquides : glue/Onyx/Ethanol gel (non résorbables) à ne pas utiliser en superficiel ou cervico-facial mais plus pour les membres Agents permanents : plugs et coïls Ablation thermique endoveineuse / radiofréquence On fait des mélanges de sclérosant avec un lipiodol (produit de contraste graisseux) afin de pouvoir « voir » l’avancée du sclérosant Parfois on fait des associations de traitement : fibre Laser endovasculaire + sclérose sous fluoroscopie Complications : - Réaction inflammatoire locorégionale - Hématome - Parésie / paralysie - Nécrose Avant traitement endovasculaire : - Toujours s’assurer que le patient n’a pas de CIVL (S’ils l’ont, prémédication à l’héparine pour éviter le passage en CIVD pendant le geste) - D-dimères > 1500 (10j héparine avant et après le geste, sauf pas d’injection la veille au soir du geste) - Malformations veineuses de grande taille (> 2 cm) ou localisations profondes : certaines peuvent être traitées sous anesthésie locale, énerge 3-7 W, puissance > 300J/cm2, fibre 400 microns, fibres radiaires, Diode Laser 980 nm à 1470, maximum < 5000 Watt - Multiples séances si MV extensive, très peu de récidives - Efficacité dans 95% des cas de localisations superficielles avec peu de complications - Enregistrement du sommeil avant/après toute séance de MV oropharyngée (amélioration du sommeil) Laser endovasculaire en 1ère intention sous AG/AL pour les localisations ORL : malformation veineuse cutanée superficielle de 2-5 cm, localisation muqueuse endobuccale (joue, langue), malformation veineuse oropharyngée / cavum avec apnée du sommeil (quasi disparition de trachéotomie). Très peu d’indication d’injection d’Aetoxisclerol Sclérose sous Fluroscopie sous AG : éthanol, Bléomycine en intraorbitaire, malformation veineuse profonde non VADS (joue, temporo-jugal, sous-mentionner) Indication de chirurgie cervico-faciale exceptionnelle : malformation veineuse glomoveineuse Malformations lymphatiques : Localisations cervico-faciales +++ Macro ou microkystiques Palpation : non dépressible +/- distorsion faciale Envahissement osseux fréquent Poussées inflammatoires ++ (rechercher une étiologie / porte d’entrée germes ) Pas de traitement lors d’une poussée à corticothérapie +/- antibiotique 4 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 Traitement : Eviter les surinfections / poussées : hygiène de vie, hygiène buccale, identifier des portes d’entrée potentielles (ongles, rasage…) Sclérothérapie : choix du produit en fonction de la localisation / taille du kyste / âge du patient Macrokyste : ethanol, doxycycline (pédiatrie), mousse Aetoxisclerol +/- Bléomycine, Thrombovar/Sotradecol, Betadine alcoolique Microkyste : Bléomycine ++++ notamment formes orbitaires dose limites 15Ui dans 15ml NACL et 5 ml contraste / Doxycycline Traitement des vésicules lymphatiques : Laser endovasculaire / NYAG / CO2, sclérose à la Bléomycine +/- topique Traitement médical : Rapamune / Sirolimus dans les formes résistantes ou diffuses Principes de la sclérothérapie : Sous Fluroscopie Echographie en radiologie interventionnelle Ponction : liquide citrin, prélèvement anatomopathologique pour confirmation du diagnostic Opacification sous fluroscopie +/- échographie : surveiller l’absence d’extravasation / drainage vasculaire Choix et injection du sclérosant en fonction de la lésion : localisation superficielle vs profonde, taille / volume du kyste, aspect micro ou macrokystique Malformations artério-veineuses : Eviter le Laser colorant pulsé +++ (faux angiome plan) : risque de poussées Possibilités : - Surveillance clinique - Exérèse complète - Association embolisation + exérèse - Exérèse partielle (risque de poussées inflammatoire) Indications artériographie : taille/tortuosité des vaisseaux (accessible au microcathétérisme), vitesse de flux (l’agent d’embolisation restera t-il dans le nidus : Ethanol/glue/Onyx ? Anneau), localisation ++ (accessible à la ponction directe ou microKT ? Localisation superficielle ? Minimum de profondeur pour faire tenir l’aiguillle ?), agent résorbable si superficiel ? Evaluer risque de nécrose ? Risque de coloration de peau ou de palpation du matériel d’embolisation ? MAV lèvre rouge seule atteinte 1/3 à chirurgie MAV lèvre blanche + rouge à artériographie, si ok embolisation puis chirurgie à distance MAV étendue à souvent que chirurgie car débit artériel trop élevé pour embolisation efficace Conclusion - Malformations capillaires : atteinte V1 Syndrome de Sturge Weber : traitement glaucome et épilepsie puis discuter traitement au Laser colorant pulsé en fonction de la couleur/épaisseur - Malformation intra-orbitaires à flux lents (les plus fréquentes) : diagnostic IRM difficile à examen clinique +++ Valsalva. 2 traitements possibles : chirurgie ou sclérose. Malformation veineuse (MV) dysplasiques type varice +++ : rechercher CIVL (D-dimères), traitement Kardegic + HBPM. Bléomycine très prometteuse dans malformations lymphatiques microkystiques. Malformation nodulaire « cavernome » : boule bien limitée en IRM, pas sensible au Valsalva, traitement par exérèse chirurgicale - Malformation à flux rapide : MAV avec shunt AV, thrill clinique, Doppler, IRM bilan extension en profondeur, potentiel évolutive grave ++, discussion au cas par cas : surveillance / embolisation +/- chirurgie ou chirurgie seule LES TUMEFACTIONS DE LA FACE Lésions superficielles ou profondes IRM > scanner Cas n°1 : Poches sous les yeux 5 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 Tumefactions paupières inférieures Symétriques Bien limitée, superficielle HyperT2 FS, ne restreint pas la diffusion, prend un peu le contraste : pas de la graisse, pas tumeur vasculaire (pas fort HyperT2, pas forte PDC), pas lymphome (pas restriction ADC) Inflammatoire ? Injection de produit dermo-structurant à visée esthétiques à réaction inflammatoire et allergique au produit (résolutif à 3 mois) è Circonstances d’apparition sont très importantes Cas n°2 : Infiltrations paupières s’étendant à la graisse intraorbitaire, microponctuée, bilatérale, augmentation taille glandes lacrymales, importante prise de contraste à Atteinte orbitaire granulomateuse : sarcoïdose Signes cliniques : masse périorbitaire, exophtalmie, ptosis, ésehceresse oculaire, diplpie, baisse visuelle Touche par ordre de fréquence : glande lacrymale, graisse orbitaire (quadrant antéro-inférieur), paupière, gaine du nerf,.. Cas n°3 : Tuméfaction bilatérale des sillons naso-géniens IsoT1, pas de PDC, HyperT2 FS remontant vers face latérale masseter, ADC élevé (pas masse tissulaire) Injections il y a 10 ans Cas n°4 : Tuméfactions géniennes rougeâtres post extraction dentaire Boule Zones kystique hypersignal ++ avec ADC diminué à abcès ? Abcès de Chompret l’hirondel (abcès migrateur) Complique une péricoronarite spontanées ou après ablation d’une dent de sagesse inférieure, vestibulaire (entre joue et gencive) Cellulite formant une collection qui fuse dans le tissu cellulaire entre la table osseuse externe et le buccinateur Cas n°5 : Petite tuméfaction ferme indolore région génienne droite Boule hypoT1, hyperT2 hétérogène bien limité, PDC hétérogène annulaire, ADC augmenté (pas abcès) Adénome pléomorphe d’une glande salivaire accessoire Cas n°6 : Tuméfaction douloureuse région génienne basse unilatérale Boule spiculée irrégulière infiltrant le supinateur et la graisse adjacente, accolée à l’os mandibulaire, PDC hétérogène, plus haut nodule ganglionnaire suspect, ADC abaissé Carcinome épidermoïde Cas n°7 : Carcinome agressif Cas n°8 : Tuméfaction molle non douloureuse angle mandibulaire depuis plusieurs années HyperT1, hyperT2, effacée en FS à lipome Se méfier des liposarcomes Cas n°9 : Tuméfaction angle mâchoire depuis 2 mois, douloureuse ATB inefficace Grosse lésion touchant le plan cutané, hyperT2 homogène, ADC bas, PDC avec trabéculations et logettes à Abcès 6 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 Cas n°10 : Malformation veineuse Phlebolithes T2 FS +++ Cas n°11 : Hémolympahngiome Cas n°12 : Masse polylobée sans phlébolithe Lymphangiome kystique Poussées inflammatoires donnent des saignements au sein de la lésion (éclatement des septas), lors des infections Cas n°14 Hypertrophie du masseter, du temporal, du ptérygoïdien à Hypertrophie bénignes des masseters Homme> femmes Bilatérale > unilatérale Plainte esthétique ou dysfonctionnements des ATM, otalgies Physiopathologique mal connue Parfois, bruxisme, trouble du comportement alimentaire Cas n°15 : Hypertrophie inhomogène zones hyperT2 FS et trabéculations a l’interieur, PDC progressive et intense à Hémangiome du masséter : prolifération vasculaire bénigne, localisation intramusculaire rare Cas n°16 : Tuméfaction douloureuse récente jugale droite sans douleur ni contexte infectieux Lésion dans masséter, HypoT1, hypoT2, ADC mixte, PDC périphérique à ADK à cellules en bagues Cas n°17 : Masse dure et suspecte du masséter, multiples ADP Masses bilatérales à l’IRM, ADC bas, PDC intense Lymphome intramusculaire LES LESIONS DU SINUS CAVERNEUX I. ANATOMIE Espace veineux intracrânien extradural ++ pair et symétrique situé dans l’étage moyen de part et d’autre de la selle turcique Reçoit le sang de l’avant : de l’orbite par les veines ophtalmiques (supérieures et inférieures), de la fosse temporale (sinus de Breschet, veine sphéno-pariétale qui va recevoir la veine sylvienne) Se vidange vers l’arrière par les sinus pétreux inférieur et supérieur Il est connecté à son homologue controlatéral (forme un rond dans le plan axial, de part et d’autre de la tige pituitaire à sinus coronaire) La partie inférieure est sous-hypophysaire = sinus intercaverneux inférieur (sinus coronaire inférieur), devient virtuel chez l’adulte. Il réapparaît dans certaines pathologies : à l’état normal la glande hypophysaire repose sur la corticale du corps du sphénoïde (plancher de la selle turcique). Si hypotension intracrânienne : descente du cerveau, face antérieure plaquée du tronc cérébral, rehaussement pachyméningé, disparition du LCS autour des nerfs optiques, sinus veineux longitudinal arrondi, trop bonne visualisation du sinus coronaire inférieur qui apparaît convexe (soulèvement de la glande hypophysaire qui apparaît convexe, par le remplissage de ce sinus coronaire inférieur) et aspect convexe des bords du sinus caverneux Les parois du sinus caverneux 5 faces méningées 7 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 - Paroi latérale : renferme les nerfs crâniens à visée oculomotrice Plusieurs feuillets duraux formant cette paroi latérales 2 couches : une superficielle épaisse et une profonde fine (renferme les nerfs 3-4-5 de haut en bas, et le 6 en bas et en dehors de la carotide interne). Se prolonge latéralement pour recouvrir le plancher de la fosse temporale, médialement avec la paroi supérieure Le V3 ne fait pas partie du sinus caverneux (il part du cavum de Meckel au travers du foramen mandibulaire pour aller vers la mandibule avant même d’atteindre le niveau du sinus caverneux) - Paroi médiale : Dure-mère formée d’une seule couche Constitue la limite médiale du sinus caverneux et la limite latérale de la selle turcique Nombreuses controverses : absence, défects, perforation par des veines, fine paroi continue Concept = espace interpériosto-dural : Le sinus caverneux correspond à un dédoublement d’espaces duraux Espace virtuel entre couches méningée et périostée de la dure-mère Sinus caverneux correspond à un élargissement de cet espace virtuel Rempli de graisse, veine, nerfs II. PATHOLOGIE Lésions du sinus caverneux : métastases, lymphome, hémangiome fistule artério-veineuse, méningiome Plus rares : neuroblastome Méningiome du sinus caverneux : Hypersignal T2, rehaussement intense marqué Diminue le calibre de la carotide interne quand elle l’englobe (#adénome) Traverse l’os et grossit dans le sinus sphénoïdal sans lyser l’os (#adénome qui érode l’os) Adénome hypophysaire : Déplace la carotide sans la sténoser Lyse l’os Envahit le sinus sphénoïdal en lysant l’os (le méningiome le traverse sans le lyser) Post-hypophyse ectopique Hémangiome caverneux : Lésion parfaitement ronde hyperT2 intense, calibre carotide intact, avec liseret hypoT2 périphérique, PDC de la périphérie vers le centre (centripète) sans rehaussement de la dure-mère Schwannome du trijumeau : Grande lésion à grande axe antéropostérieur le long du V Si s’étend vers le cavum de Meckel = V3 (sort avant le sinus caverneux au travers du foramen oval) Erosion non agressive de l’os Neurofibromatose II : Autres composantes dans le cavum de Meckel, l’angle ponto-cérébelleux , espace épidural.. = lésions multiples le long des nerfs, bilatérales Extension périnerveuse d’un cancer ORL, d’un mélanome orbitaire: Œdème intra-axial = agressivité (jamais dans les schwannomes) Extension le long du V en lysant Tumeurs cartillagineuses : Calcifications en nid d’abeille = tumeur cartillagineuse Issues des synchondroses : en dehors de la ligne médiane Chondrome ou Chondrosarcome 8 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 Paragangliome : Lésion homogène, issue d’une lésion cervicale au contact de la carotide interne, iso et hyperT1 spontané « aspect poivre et sel » Angiofibrome nasopharyngien : Adolescent Epistaxis unilatéraux à répétition Pronostic mauvais ++ si extension intracrânienne notamment sinus caverneux (car chir quasi impossible) Métastases : Lésions méningées multiples Associées à un épaississement de la tige pituitaires Lymphome : Cellularité ++ Lésions périnerveuses Coulées mal limitées Atteinte espace épidural (équivalent sinus caverneux) Erdheim-Chester : Histiocytose non Langheransienne Lésion qui entoure la carotide, hypoT2 qui se rehausse, même anomalie dans la carotide sous pétreuse Epaississement muqueux sinusien (maxillaire) en hypoT2 (et pas hyperT2 habituel) par infiltration hystiocytaire de la muqueuse avec ostéosclérose Masse méningées et/ou périartérielle + ostéosclérose des sinus de la face = penser à Erdheim-Chester Hypersignaux des noyaux dentés Wegener : Lésion ORL par contiguïté Hyposignal T2 Prise de contraste intense inflammatoire Maladie lytique agressive Lipome du trijumeau : Hypersignal T1 intense occupant la totalité du sinus caverneux Lésion centrée sur le V (on compare au coté sain controlatéral), étendue le long du V jusqu’à ce qu’il y ait de la méninge Bcp de graisse dans espace épidural, espace orbitaire et donc aussi dans le sinus caverneux Kyste dermoïde intracaverneux ou parasellaire : Lésion avec niveaux et ligne noir intra-lésionnelle (déplacement chimique de la graisse) Graisse surnageant (non déclive) permet de différencier du sang hyperT1 (si c’était du sang l’hyperT1 serait déclive) DD : cavernome temporal interne (logettes avec niveaux hématiques) Bulles d’air dans le sinus caverneux = pas forcément le témoin d’une fracture de la base du crâne Fistule carotido-caverneuse traumatique : Clinique : ophtalmoplégie, exophtalmie sur engorgement veineux Directe : Post traumatique ou sur rupture d’anévrysme intra-caverneux Indirecte : Fistules durales avec augmentation des vides de flux anormaux dans le sinus caverneux (artérialisation du sinus caverneux), augmentation de la taille de l’hypophyse par engorgement veineux, dans les sillons images en queue de cochon en lien avec des vaisseaux anormaux avec reflux dans les veines corticales. Elles sont principalement situées à la face postérieure du sinus. Il peut même y avoir une répercussion controlatérale par l’intermédiaire du sinus coronaire (veine dilatée orbitaire supérieure) 9 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 Thrombophlébite du sinus caverneux : Clinique : atteinte nerf crânien dans contexte septique Contexte infectieux ORL avec extension par contiguité, urgence, risque vital Zones non rehaussées avec thromboses et abcédation Les carotides internes sont alors baignées dans un environnement thrombotique et purulent à l’atteinte infectieuse s’attaque à la paroi de la carotide interne, en diminuer le calibre, entrainer une endothélite avec de petits thrombus qui vont entrainer des AVC Tolosa Hunt : Ophtalmoplégie douloureuse Inflammation idiopathique et chronique de la fissure orbitaire ou du sinus caverneux Effacement de la graisse de l’apex orbitaire en avant du sinus caverneux, PDC avec épaississement de la partie antérieure du sinus caverneux avec prolongement anomal à l’apex orbitaire Anévrysme intra-caverneux : Lésion bien limitée Caractère concentrique en multiples couches (phénomène thrombotiques) hyperT1 spontanées en FatSat III. CONCLUSION Gamme très variée Adénome hypophysaire : englobe la carotide interne, perforation de la paroi médiale Méningiome rétrécit la carotide interne, envahit le sinus sphénoïdal Hémangiome caverneux : hyperT2, remplissage centripète Lymphome et métastases périnerveuses si atteinte bilatérales Granulomatose en cas d’hyposignal T2 Pathologie artérielle : hyposignaux arrondis T2 LES TUMEURS DE LA BASE DU CRANE I. INTRODUCTION Rappels anatomiques : étages antérieur, moyen et postérieur Classification : - Tumeurs naissant de la base du crâne : Osseuses : ostéome, ostéoblastome, ostéosarcome, tumeurs à cellules géantes, métastases Cartilagineuse : chondrome, chondrosarcome Reliquats embryonnaires : craniopharyngiome, chordome, kyste épidermoïde Fibreuse : dysplasie fibreuse Tissu hématopoïétique : leucémie, myélome, lymphome, histiocytose - Tumeurs endocrâniennes adjacentes : méningiomes, neurinomes, adénomes hypophysaires…) - Tumeurs exocrâniennes adjacentes : fosses nasales, sinus, oro-nasopharynx) Tumeurs selon l’étage : - Tumeurs ubiquitaires rencontrées aux 3 étages : ostéome, tumeurs à cellules géantes, myélome, lymphome, hystiocytose, dysplasie fibreuse, métastases - Tumeurs de l’étage antérieur : méningiome olfactif, esthésioneuroblastome, encéphalocèle/méningocèle - Tumeurs de l’étage moyen : tumeurs hypohyphsaires, tumeurs des sinus caverneux, tumeurs sinus sphénoïdal, tumeurs du nasopharynx - Tumeurs de l’étage postérieur : tumeurs du clivus (chordome, chondrosarcome), tumeur du foramen magnum (méningiome) et tumeurs du foramen jugulaire Clinique : Variable selon la topographie Atteinte des nerfs crâniens (diplopie, V...) Tumeurs du clivus : symptomatologie discrète longtemps par rapport au volume lésionnel 10 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 Technique d’imagerie : IRM : T1, T2, gado, ARM, diffusion, perfusion TDM sans injection pour l’os Buts : - Localisation lésionnelle précise - Extension par rapport aux cavités sinusiennes et aux orbites - Extension par rapport au plan dure-mérien, au parenchyme cérébral et aux nerfs crâniens - Relation avec axes vasculaires artériels et veineux Artériographie à visée thérapeutique : embolisation préopératoire, test d’occlusion, embolisation sélective Petits signes pouvant orienter : - IRM : signal diffusion, valeur ADC, intensité PDC, artefact de flux, extension le long des nerfs dans les foramens, raccordement méningé - TDM : calcifications, lyse, ostéocondensation, foramens base (taille, bords) Parfois seule la biopsie permettra d’obtenir le diagnostic II. LES LESIONS DE L’ETAGE ANTERIEUR Méningiome olfactif et esthésioneuroblastome : ce ne sont pas à proprement parler des tumeurs naissant de la base mais l’atteinte systématique de la base antérieure qu’elles induisent font qu’elles sont traitées avec les tumeurs de l’étage antérieure. 1. Méningiome olfactif Tumeur endocrânienne la plus fréquente de l’étage antérieur Tumeur bénigne naissant des cellules arachnoïdiennes de la méninge Clinique : anosmie, troubles du comportement Extension inférieure à travers la lame criblée dans les cellules ethmoïdales et les fosses nasales Extension supérieure vers les lobes frontaux Ostéosclérose possible en regard de l’insertion méningée en TDM En IRM : rehaussement marqué après contraste en imagerie, angle de raccordement avec la méninge Hypervascularisation en artériographie 2. Esthésioneuroblastome Tumeur maligne développée à partir de l’épithélium olfactif de la paroi supérieure de la fosse nasale Adulte Clinique : obstruction nasale, épistaxis Masse centrée sur la lame criblée avec extension supérieure endocrânienne et inférieure dans les fosses nasales, lyse de la lame criblée, parties nécrotiques et parties charnues, prise de contraste intense 3. Méningo-encéphalocèle Antécédent TC III. LESIONS DE L’ETAGE POSTERIEUR Tumeurs du clivus : chordome, chondrome, chondrosarcome, plasmocytome, histiocytose, lymphome, dysplasie fibreuse, métastases Tumeurs de voisinage modifiant le clivus : adénome hypophysaire invasif, méningiome du clivus, tumeur du sinus sphénoïdal (mucocèle, carcinome épidermoïde), tumeurs du cavum A. TUMEURS DU CLIVUS 1. Chordome Nait des reliquats de la notochorde (base du crâne et rachis) donc situation médiane 1% tumeurs intracrâniennes, localisation du clivus (synchondrose sphéno-occipitale) = 1/3 des chordomes Touche l’adulte avec un pic vers 40-50 ans 2H/1F Survie à 10 ans = 55% (car les possibilités thérapeutiques sont rarement maximalistes) 3 types histologiques : classique, chondroïde (meilleur pronostic), dédifférencie (mauvais pronostic) 11 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 Marqueur immuno-histo-chimique spécifique : brachyurie, qui existe dans tous les chordomes sauf dans les formes dédifférenciées Clinique : souvent diplopie comme symptôme initial des localisations parasellaires, céphalées fréquentes TTT : chirurgie + protonthérapie +/- thérapie ciblée génétique complémentaire IRM : masse lytique du clivus, iso ou hypoT1, hyperT2 souvent à contours irréguliers multilobulé avec calficifications intratumorales. Faible PDC hétérogène. Lésion extradurale initialement, Extension vers le sinus caverneux, la loge sellaire, le sinus sphénoïdal, la fosse postérieure avec franchissement du plan dural TDM : lyse osseuse, calcifications intratumorales Forme particulière du chordome intradural : meilleur pronostic car exérèse plus complète Ecchodorse Physalyphore : bénigne, reliquat notochodre intra ou rétroclival, lésion hamartomateuse, le plus souvent intradurale (#chordome qui est extradural), très fréquente (2% des autopsies), asymptomatique IRM : hyperT2, hypoT1, pas de rehaussement TDM : petite tige osseuse raccordant au clivus, d’aspect caractéristique mais pas systématique 2. Chondrome/Sarcome Tumeur prenant habituellement son origine le long de la fissure pétro-occipitale donc plus latérales que les chordomes, mais localisation médiane possible Evolution habituellement lente, mais formes agressives possibles 4 formes histologiques (grade 1, grade 2, forme mésenchymateuse, forme myxoïde) Chirurgie le plus souvent partielle, protonthérapie complémentaire 3. Plasmocytome Lésion plasmocytaire isolée au départ Apparition secondaire d’un myélome multiple dans 50% des cas Lésion lytique mal limitée, souvent atteinte durale, iso ou hypoT1 et T2, rehaussement assez marqué 4. Lymphome Lymphome primitif de la base = très rare Lésion ostéolytique ou condensante, ADC bas, prise de contraste, extension durale 5. Dysplasie fibreuse Moelle osseuse remplacée par du tissu fibreux et os néoformé Forme monostotique = 75%, formes polyostotique = 25% Enfant et adulte jeune Diagnostic fortuit ou symptomatologie lente progressive Massif facial (maxillaire > frontal > ethmoïde > sphénoïdal) TDM : masse entourée d’une coque osseuse dense, soit aspect Paget, soit aspect condensant, soit kystique IRM : hypo-iso T1, hétérogène en T2, rehaussement hétérogène, possibles remaniements kystiques 6. Métastases Plus fréquentes que les tumeurs osseuses primitives de la base Cancers = sein, poumon, prostate Lytiques ou condensantes Masses tumorales prenant en général fortement le contraste B. LESIONS DE VOISINAGE POUVANT MODIFIER LE CLIVUS 1. Adénome hypophysaire Tumeur bénigne développée à partir de l’antéhypophyse dont la forme invasive peut envahir le sphénoïde et lyser la base (le clivus) Taux de prolactinémie +++ car il s’agit souvent de prolactinome invasif Les adénomes ne donnent pas de paralysie oculomotrice (sauf si apoplexie) 12 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 2. Méningiome du clivus Tumeur bénigne naissant des cellules arachnoïdiennes de la méninge le long du clivus, le plus souvent sans lyse du clivus, ostéosclérose possible en regard de l’insertion méningée, tendance à l’extension vers la fosse postérieure Rehaussement marqué après contraste en imagerie, angle de raccordement avec la méninge Aspect typique en artériographie 3. Tumeurs du sinus sphénoïdal Mucocèle sphénoïdal : lésion soufflante, hypersignal T1 Carcinome épidermoïde du sinus sphénoïdal : rare, lésion tissulaire dans le sinus avec lyse osseuse souvent irrégulière, prise de contraste souvent hétérogène et liquide rétentionnel associé (différenciable sur le T2) 4. Tumeurs du cavum Carcinome nasopharyngé : fréquent chez les asiatiques, 2,5H/1F, enfant-adulte jeune, masse centrée sur le récessus parapharyngien, isoT1 hyperT2, rehaussement modéré ou marqué après gado, extension supérieure lytique du clivus et sinus sphénoïdal, envahissement des sinus caverneux 5. Tumeurs du foramen magnum Méningiomes du foramen magnum +++ Schwannomes du XII, racines C1 et C2: pour le XII on a atrophie hémilangue, fasciculations, tumeur à cheval sur le canal hypoglosse qui est élargit Chordomes Métastases ++++ 6. Tumeurs du foramen jugulaire - Paragangliome ou Chemodectomes : Tumeurs développées à partir des paraganglions (tissus neuroendocrine issu de cellules venant de la crête neurale pour constituer le système sympathique et parasympathique Les paragangliomes ont la même origine que les phéochromocytomes Ils sont répartis le long des axes vasculaires et nerveux en cranio-cervical ainsi que dans le thorax, l’abdomen et le pelvis Dans 90% des cas, forme isolée d’évolution lente, non sécrétante Dans 10% des cas, formes génétiquement déterminées (mutation des gènes SDHD, SDHB, SDHC). Ces formes familiales sont souvent multiples et récidivantes. Transmission autosomique dominante à pénétrance incomplète Age 45-50 (sporadique) plus précoce si forme familiale (30-35 ans) Prédominance féminine : 5F/1H. 4 localisations carnio-cervicales : corpuscule carotidien = dôme jugulaire > nerf vague > oreille moyenne Le paragangliome est la tumeur bénigne la plus fréquente du rocher Localisations multiples = 10% des formes sporadiques, 30% des formes familiales Formes sécrétantes (catécholamines) : 2 à 3% Scintigraphie : octréoscan (octréotide marqué à l’indium11) permet de dépister toutes les localisations de paragangliomes si taille suffisante. La scintigraphie à la MIBG (Iode 123) dépiste les localisations sécrétantes Clinique du paragangliome du foramen jugulaire : acouphène pulsatile, surdité mixte ou de perception, atteintes des nerfs mixtes seulement dans 25% des cas, de survenue tardive dans l’évolution, si extension dans la caisse du tympan = masse bleuâtre visible derrière le tympan MR : diffusion, T1, T2, ARM, gado, FatSat, masse développée dans le foramen jugulaire avec hypo-iso signal T1, hypersignal T2 hétérogène dit « poivre et sel » dû à la présence de nombreux vaisseaux avec des zones de flow void. Sur ARM, blush vasculaire marqué. Après gadolinium : rehaussement intense de la tumeur. Extension : dans la lumière du golfe jugulaire avec occlusion secondaire, dans l’oreille moyenne, dans le rocher, relation avec la carotide interne, dans la fosse postérieure en passant le plan dural. Rechercher d’autres localisations de paragangliomes : rocher controlatéral, nerf vague, corpuscule carotidien. TDM : lyse osseuse très irrégulière des parois du foramen jugulaire (aspect en sucre mouillé), de l’extension dans la caisse et de l’état des parois du canal carotidien Classification de FISCH qui conditionne les voies d’abord chirurgicales : type A = oreille moyenne seule à chirurgie transtympanique, type B = mastoïde + oreille moyenne à chirurgie transtympanique, type C = dôme 13 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 jugulaire envahissant la pyramide pétruse à chirurgie infratemporale, type D = extension à la fosse postérieure +/- franchissement de la dure-mère à chirurgie infratemporale et sous-occipitale Artériographie à visée thérapeutique (embolisation préopératoire) Tumeur très vascularisée ayant une angioarchitecture le plus souvent pluricompartimentée : chaque pédicule nourricier de la tumeur ne vascularise qu’une partie du volume tumoral. Pour obtenir une embolisation complète, nécessité d’aborder chaque compartiment Pédicules nourriciers : carotide externe (phrayngée ascentante, occipitale), branches de la carotide interne, branches de la vertébrale Surdité, acouphènes, TDM : érosion irrégulière des bords du foramen jugulaire avec aspect flou et un peu condensant. Calcifications intratumorales Diagnostic différentiel des paragangliomes du foramen jugulaire : - Schwannome des nerfs mixtes - Méningiome du foramen jugulaire Critères pour faire la différence : - Type d’extension : le schwannome va avoir tendance à vouloir suivre les nerfs mixtes en cranio-caudal, le méningiome a une extension centrifuge dans toutes les directions de l’espace - Infiltration de la base - Type d’érosion du foramen jugulaire : Lésions osseuse (métastases, myélome, histiocytose) Déhiscence du bulbe jugulaire - Schwannome du foramen jugulaire : Tumeur bénigne développée à partir des cellules de Schwann qui enveloppent les nerfs crâniens du foramen jugulaire (IX, X et XI) 2ème tumeur en fréquence du foramen jugulaire Clinique : surdité, dysphonie, dysphagie TDM : masse en « haltère » qui élargit le foramen jugulaire de façon régulière avec un fin anneau scléreux (pas de lyse corticale) IRM : masse bien limitée en hyposignal T1, hypersignal T2, se rehaussement de façon marquée. Petits kystes intratumoraux si grosse lésion Extension supéro-inférieure le long des nerfs (en bas vers l’espace rétropharyngé, en haut vers le bulbe en suivant le trajet des nerfs mixtes) - Méningiome primitif du foramen jugulaire Tumeur bénigne développée à partir des cellules arachnoïdiennes parsemées le long des nerfs crâniens dans le foramen jugulaire Clinique : surdité, acouphène TDM : érosion irrégulière des bords du foramen jugulaire avec un aspect flou et un peu condensant. Calcifications intratumorales. IRM : masse hypoT1, intermédiaire en T2, rehaussement intense homogène, classiquementsans zone de flow void, angle de raccordement avec la dure-mère (dural tail) Extension centrifuge vers ver l’oreille moyenne, le canal carotidien, l’apex pétreux, l’espace parapharyngé Artériographie : blush vasculaire intense, moins « d’effet shunt » que le paragangliome C. DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS A ENVISAGER DEVANT TOUTES LES LESIONS DE LA BASE DU CRANE Anévrysmes non thrombosés : hyposignal marqué en T2 +++, phénomènes de flux Anévrysmes partiellement thrombosés à ARM au moindre doute Ostéomyélite de la base du crâne 1. Ostéomyélite de la base du crâne Pas forcément associée à une otite maligne Terrain : diabète, HIV, immuno-suppresion, corticothérapie Céphalées, atteinte des nerfs crâniens (VI, IX, X et XII) Germes, staphylocoque, streptocoque, aspergillus, pseudomonas aeruginosa (le plus fréquent si otite) Diagnostic par ponction ou biopsie Traitement urgent par antibiothérapie 14 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 IRM : hyposignal T1 / hypersignal T2 du clivus, anomalie de signal du cavum, disparition des espaces graisseux, prise de contraste du cavum, du clivus et de la méninge, possible atteinte du sinus caverneux et du bulbe jugulaire (thrombose), ADC ostéomyélite 1,26 > ADC métastase 0,99, en général plus de lésions visibles en IRM vs TDM en cas de lésion infectieuse vs lésion tumorale IV. TAKE HOME MESSAGE Tumeurs primtives de la base du crâne : os, cartilage, reliquats embryonnaires, tissu fibreux, tissu hématopoïétique… Tumeurs secondaires de la base : métastases Tumeurs de voisinage : endo/exocrâniennes Lésions vasculaires et infectieuses La clinique est souvent discrète par rapport au volume tumoral dans les lésions de la base centrale et peu spécifique (tumeurs du clivus) L’imagerie des tumeurs de la base doit permettre de faire le bilan exact de l’extension par rapport aux nerfs, vaisseaux, méninges : ceci conditionne la voie d’abord chirurgicale Exérèse souvent incomplète, surveillance +++ selon le même protocole Devant toute lésion invasive du clivus et du sinus sphénoïdal à doser la prolactine : quelques comprimés de Dostinex sont plus efficaces qu’une chirurgie incomplète Toujours penser à la possibilité d’un anévrysme devant une « masse » de la base à ARM au moindre doute La séquence de diffusion est parfois salvatrice NEUROCHIRURGIEN ET TUMEUR DE LA BASE DU CRANE I. GENERALITES Chirurgie de la base du crâne : Sous spécialité récente apparue dans les années 80 Forte évolution vers des techniques mini-invasives depuis 10-15 ans Changement de paradigme vers des techniques moins agressives pour les structures vasculaires et nerveuses Amélioration des techniques de neuro-anesthésie Instruments et techniques plus adaptés Meilleure compréhension de l’anatomie chirurgicale Développement des techniques endoscopiques et « keyhole » II. CHECKLIST PRE-CHIRURGICAL D’UNE TUMEUR DE LA BASE DU CRANE Exemples de 3 tumeurs les plus fréquentes - Adénome hypophysaire - Craniopharyngiome - Méningiome A. Adénome hypophysaire Tumeurs opérés le plus souvent par voie endoscopique endonasale. Exceptions : les expansions latérales supra ou extracaverneuses très volumineuses Variantes de l’anatomie nasale : - Pied de cloison volumineux (peut empêcher le passage des instruments) - Déviation septale (déterminant pour le côté de l’abord +/- nécessité d’une septoplastie) - Concha bullosa (peut être confondue avec une cavité sinusienne et partir trop latéralement en allant jusqu’à l’artère carotide interne ou le nerf optique) - Cornet moyen paradoxal - Cornet moyen bifide - Cornet inférieur hypertrophique - Pneumatisation du cornet supérieur - Récessus sphéno-ethmoïdal étroit - Polypes du méat moyen 15 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 Repères de la ligne médiane : Rostrum sphénoïdal Vomer Risques liés à une perte d’orientation car structures paramédianes critiques : artère carotide interne, nerf optique, sinus caverneux Une fois arrivés dans le sinus sphénoïdal, il faut regarder son degré de pneumatisation (voies endoscopiques plus difficiles chez l’enfant en raison de la faible pneumatisation) 3 types de sinus sphénoïdaux : - Conchal : quasi complètement calcifié - Présellaire : partiellement calcifé - Sellaire : pneumatisation classique A l’intérieur du sinus sphénoïdal : - Configuration simple (71%) : pas de septation, une septation, deux septations verticales - Configuration complexe (29%) : plus de 2 septations asymétriques, plus de 3 septations, présence d’une septation horizontale Morphologie du plancher sellaire dans un plan sagittal : - Proéminent dans le sinus (angle sellaire < 90°) – 25% (le plus avantageux) - Courbe (angle sellaire 90°-150°) – 63% - Plat (angle sellaire > 150°) – 11% - Sinus sphénoïdal conchal – 1% Savoir si angle sellaire est plat car peut être source d’égarement dans le sinus sphénoïdal Déhiscences des parois osseuses dans le sinus sphénoïdal : 5% des cas au niveau du nerf optique 20% des cas au niveau de l’ACI (risque de lésion si on pense avoir la fausse sécurité d’une paroi osseuse avec la carotide interne) Morphologie de l’artère carotide interne dans son segment caverneux (courbures variables) : étirées ou boucles prononcées Distance entre les deux artères carotides internes Savoir où les carotides internes sont les plus proches : - En dessous du tuberculum sellae – 72% - Au niveau du plancher sellaire – 20% - Paraclival – 8% Branches de l’artères carotides interne intracaverneuse - Tronc méningo-hypophysaire – 100% (artère hypophysaire inférieure, artère de la tente, artère durale postérieure) - Tronc inféro-latéral – 100% - Artère capsulaire de McConnell – 8% - Artère ophtalmique – 8% - Artère trigéminée La dure-mère présente deux feuillets La partie médiale du sinus caverneux n’est recouverte que par le feuillet méningé, raison pour laquelle les adénomes hypophysaires envahissent facilement les sinus caverneux Les pénétrations latérales ou supérieure dans le sinus caverneux sont plus rare car il y a les deux feuillets de dure-mère Rechercher la présence de sinus inter-caverneux et plexus basilaire (saignements itératifs) Puis on arrive sur l’hypophyse Regarder la position du nerf optique et du chiasma par rapport à la tige pituitaire - Chiasma préfixé (chiasma en avant de la tige) – 15% 16 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 - Chiasma normal (chiasma au-dessus de la tige) – 70% - Chiasma post-fixé (chiasma en arrière de la tige) – 15% Consistance de l’adénome : - Hyposignal T2 = consistance ferme (fibro-hémorragique) à exérèse extra-capsulaire plutôt qu’un curetage de l’adénome classique - Rapport signal T2 adénome – protubérance : un rapport < 1,6 prédit la nécessité des techniques chirurgicales plus agressives Extension de l’adénome dans le plan sagittal et coronal (Classification de Hardy) Envahissement du sinus caverneux (Classification de Knosp) : lignes intercarotidiennes médiale et latérale passant entre l’artère supra clinoïdienne et l’artère carotide interne intercaverneuse B. Carniopharyngiome Tumeur bénigne Invasion locale +++ : hypophyse, hypothalamus, structures visuelles et vasculaires Comportement biologique imprévisible Tumeur rare (1,3 cas par million) avec 2 pics de prévalence Origine de la tige hypophysaire soit à la jonction tige – infundibulum, infundibulum – V3, tige – infundibulum – V3 (ou sur toute la longueur de l’axe hypothalamo-hypophysaire) Tumeur rétrochiasmatique à difficultés d’abord chirurgical car voies optiques devant la tumeur Classification : Type 1 = préinfundibulaire Type 2 = transinfundibulaire Type 3 = rétroinfundibulaire (3a extension vers le V3, 3b extension vers citerne interpédonculaire) Type 4 = intraventriculaire Syndrome hypophysaire : dysfonction des axes hormonaux corticotrope, thyréotrope, gonadotrope, troubles sexuelles isolés (sans obésité) Syndrome infundibulaire : syndrome Fröhlich, obésité isoléee, diabète insipide et troubles du sommeil Syndrome hypothalamique : troubles psychiatriques et comportementaux complexes, troubles mnésiques (syndrome de Korsakoff), troubles de la régulation thermique, trooubles de la marche, syndrome extrapyramidal, incontinence urinaire ou fécale, cachexie, troubles végétatifs, état de conscience altéré Craniophrayngiome peut avoir n’importe quelle origine entre hypophyse et infundibulum et donc avoir un développement très différent (image A forme suprasellaire, B forme infundibulaire et C ventriculaire) Classification grâce à l’angle entre les corps mamillaires et le plancher du V4 : Angle ouvert pour distinguer la forme sellaire et supra sellaire Angle fermé pour distinguer la forme infundibulo-tubérale et hypothalamique 7 critères topographiques : - Invasion du V3 - Déplacement de la tige pituitaire - Position de l’hypothalamus par rapport à la tumeur - Invasion de la citerne chiasmatique - L’angle des corps mamillaires - Déplacement du chiasma - Forme de la tumeur 17 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 Choix difficile +++ de la voie d’abord chirurgicale Controverses : exérèse complète vs partielle + radiothérapie, sacrifice de la fonction hypophysaire pour guérir, rôle des traitements complémentaires Exérèse complète = meilleures chances de survie sans récidive Exérèse subtotale pour préserver la fonction de l’hypothalamus et de l’hypophyse Endoscopie : meilleurs résultats ophtalmologiques et meilleures chances de conserver les fonctions hypothalamiques Limites des abords endoscopiques : extensions sous-frontales et latérales, craniopharyngiomes purement intraventriculaires C. Méningiomes Hyperostose au niveau de l’insertion sur la base (ostéome d’insertion) Pneumatisation apophyse clinoïde antérieure (ouverture du canal optique par clinoïdectomie antérieure ce qui peut créer une brèche de LCR si pneumatisation car ouverture du sinus sphénoïdal) Apophyse clinoïde moyenne et foramen carotidien (clinoïdectomie peut léser la carotide) Taille du sinus frontal Ostéophytes au contact des nerfs crâniens (nécessite de les libérer) IRM : - Évolutivité Petite taille = surveillance Taille initiale ? Tumeurs calcifiées moins évolutives Score du risque d’évolutivité : diamètre de la tumeur, présence ou absence de calcifications, présence ou absence d’œdème péritumoral, signal T2 de la lésion - Consistance de la tumeur Méningiome mou plus simple et moins risqué à enlever qu’un méningiome ferme Critères permettant de prédire la consistance d’un méningiome : mou = hyperT2 et hypoT1, ferme = hypoT2 isolée ou hypoT2 et isoT1 - Œdème cérébral Plusieurs origines Le plus souvent simple compression veineuse (veine cérébrale de drainage) à œdème péri-tumoral important même si méningiome de petite taille Facteur hydrostatique Œdème cytotoxique Mécanismes sécrétoires (spécifiques des méningiomes sécrétants ou microkystiques) - Invasion de la pie-mère - Facilité d’ouverture des fissures arachnoïdiennes - Invasion des orifices osseux de la base du crâne Ex : méningiomes du tuberculum sellaire latéralisés avec invasion du canal optique - Inclusion des axes vasculaires dans la tumeur Ex : artère carotide interne supra-clinoïdienne incluse dans la tumeur Exérèse possible si persistance d’un plan arachnoïdien Exérèse impossible si envahissement de l’adventice du vaisseau 18 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 CAS CLINIQUES Cas n°1 : 55 ans, paralysie III droit apparition progressive Lésion expansive de la région sellaire, sinus sphénoidal et clivus IsoT1, hyperT2, rehaussement hétérogène Avec structure qui chapeaute et se rehausse S’étend vers loges caverneuses Diagnostic ? Adénome hypophysaire ne donne pas de paralysie du III (sauf apoplexie ou chirurgie) HyperT2 important et rehaussement important Epicentre est le clivus Structure qui chapeaute = hypophyse Prolactinémie de déconnexion à Chordome Cas n°2 : 57 ans céphalées troubles visuels douteux, champs visuels et acuité visuelle normale IsoT1, hyperT2, PDC à Adénome à prolactine Cas n°3 : Atteinte du VI droit HypoT1, hyperT2, pas de PDC, hypersignal diffusion à Kyste épidermoïde de l’apex Cas n°4 : Paralysie de l’hémiface, pas d’antécédent 19 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 Epicentre clivus Iso T1, Iso T2 Grosse PDC à Plasmocytome Cas n°5 : 14 ans algérien Epistaxis récidivants, obstruction nasale, diplopie Iso T1, hyperT2, PDC +++ à Fibrome nasopharyngien Cas n°6 : 61, diplopie et ptosis droit régressifs 2014 3 mois plus tard discrète diplopie regard latéral Diplopies a bascules bilatérales Atteinte du III et du VI Discrète hyperprolactinémie Pas méningiome car calibre carotide préservé Infiltration bilatérale des loges caverneuse à Granulomatose, lymphome Cas n°7 : 60 ans céphalées évoquant une sinusite Lésion épicentre sinus sphénoïdal – clivus, pas de calcification, destruction osseuse Masse unique sphénoïdale isoT1, hyperT2, PDC marquée, homogène, bien limitée Hypophyse visible au-dessus PRL normale (adénome invasif avec PRL normal = peu probable) à Lymphome 20 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 Cas n°8 : Homme 39 ans, paralysie XII gauche après manipulation cervicale Pas d’anomalie autour de la carotide = pas de dissection Lésion à proximité du canal du nerf hypoglosse gauche et lésion plus petite du côté controlatérale Au moins 2 lésions, visible en diff, en T1, PDC Lésions de topographie osseuses à Myélome Cas n°9 : 55 ans, otite chronique gauche, suspicion de cholesteatome Pas de franc hyperdiff donc pas chole Epaississement de la dure-mère et PDC à Méningiome en plaque temporal étendu vers l’oreille Du point de vue anapath : un cholesteatome est un kyste épidermoïde (d’où la restriction de la diffusion dans les deux) VERTIGES ET OREILLE INTERNES I. PROTOCOLE HYDROPS Vertige = symptôme fréquent 1 personne sur 7 a eu un vrai vertige rotatoire au moins une fois de sa vie Chaque semaine en Franc : 250 000 nouveaux patients souffrent de vertige Gamme diagnostique large : cause neurologique centrale (15%), origine périphérique (73%), idiopathique (10%), psychogène (2%) Causes périphériques : VPPB (40-50%), Ménière (15-20%), névrite (15-20%), neurinome (2%), fistule labyrinthique (1%), syndrome de Minor, toxique, médicamenteux… Exploration en imagerie longtemps limitée : IRM crâne et CAI en protocole d’exploration « standard » : objectif = éliminer un diagnostic différentiel (neurinome cochléo-vestibulaire, cause neurologique) Progrès techniques récents : avènement de séquences IRM dédiées à l’étude du labyrinthe, corrélation de plus en plus fine et fiable avec le résultat des explorations vestibulaires, regain d’intérêt de l’imagerie dans l’exploration des troubles cochléo-vestibulaires Objectif initial de l’imagerie labyrinthique optimisée = détecter l’hydrops endolymphatique (accumulation de liquide endolymphatique à l’origine d’une hyperpression dans la maladie de Ménière) Exploration technique du vertige en IRM : 21 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 - Sans injection (Strasbourg) : 3T (résolution spatiale +++), 3D T2 EG (surtout chez GE où il n’y a pas de banding artefact), imagerie purement morphologique, pas d’exploration de la barrière hémato- labyrinthique (rehaussement du labyrinthe) - Méthode japonaise : 3D FLAIR gadolinium 4h post-IV. Utilisation de séquence 3F FLAIR car sensibles aux prises de contraste liquidiennes, réalisation 4h après injection (diffusion du gadolinium dans l’oreille interne), visualisation de l’endolymphe par contraste négatif (le gadolinium diffuse exclusivement dans la périlymphe), possible en 1,5T. Optimisation technique de cette méthode : Résolution requise pixel 0,6 mm, épaisseur de coupes 0,8 à 1 mm, penser à incliner la boîte d’acquisition en sagittal à 30° (plan du CSC latéral) Signal : TR long 8000ms, TI 2300 ms, gadobutrol (Gadovist) > gadoterate meglumine (Dotarem), angle de bascule constant > variable Protocole hydrops en pratique : acquisition en un seul temps 4h après IV, encéphale 3D FLAIR (3 min) + diffusion (1 min), oreilles internes et paquet acoustico-faciale 3D T2 HR (2min52s) et 3D FLAIR 4h hydrops (7 min 50s) à durée totale 15 min Séquences conventionnelles (SNC et neurinome) : 3D FLAIR, diffusion, 3D T2 cisternographique, et valeur ajoutée de l’analyse plus fine du labyrinthe 3D FLAIR tardif (4h) optimisé II. RADIO-ANATOMIE DE L’OREILLE INTERNE 2 compartiments liquidiens : périlymphe (périphérique), endolymphe (labyrinthe membraneux) 2 segments labyrinthiques : labyrinthe antérieur (cochlée pour l’audition), labyrinthe postérieur (vestibule + canaux semi-circulaires pour l’équilibre) Vestibule en 2 parties : - Partie haute = utricule sur lequel se branche chaque ampoule des canaux semi-circulaires - Partie basse = saccule Coupe supérieure : Nerf vestibulaire supérieure : utricule et ampoule du CSC supérieur et latérale Utricule en noir Coupe inférieure : Nerf vestibulaire inférieur : saccule et ampoule du CSC postérieur Saccule en noir Les nerfs de l’oreille interne rejoignent ensuite leurs noyaux vestibulaires et le noyau cochléaire dans le tronc cérébral Systématisation des voies cochléaires : à partir des noyaux cochléaires on a une décussation, remonte en passant par le colliculus inférieur et se projeter via le thalamus au niveau du cortex auditif primaire (gyrus temporal T1) Systématisation des voies vestibulaires : 3 voies efférentes de projection (voie vestibulo-corticale, voie vestibulo- oculomotrice, voie vestibulo-spinale) et 3 fonctions (orientation et perception du mouvement à vertiges, stabilisation du regard à nystagmus, stabilisation posturale à ataxie) Lecture de l’IRM selon 2 axes : - Morphologie : volume du compartiment endolymphatique - Signal : barrière d’échange hémato-labyrinthique 22 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 III. MALADIE DE MENIERE Dysfonction de l’oreille interne associant crises vertigineuses, surdité de perception, acouphènes et plénitude d’oreille Prédominance féminine, 40-50 ans Marqueur de la maladie : hydrops endolymphatique Maladie de Ménière certaines : - Au moins 2 épisodes de vertiges durant de 20 min à 12h - Surdité sur les basses fréquences - Symptômes auditifs fluctuants - Pas d’argument pour un diagnostic différentiel Maladie de Ménière probable : - Au moins 2 épisodes de vertiges durant de 20 min à 24h - Pas de vraie perte d’audition mais phénomènes auditifs fluctuant - Pas d’argument pour un diagnostic différentiel Hydrops = accumulation et hyperpression du liquide endolymphatique Physiopathologie mal comlpris : soit excès de production (strie vasculaire), soit défaut de résorption (aqueduc du vestibule) Distribution non aléatoire de l’hydrops : - Phénomène cochléo-centré - Puis extension de proche en proche (cochlée > saccule > utricule > ampoules) à Hydrops sacculaire = marqueur spécifique de la maladie de Ménière +++ Hydrops cochléaire en IRM : déplacement de la membrane de Reissner, augmentation de volume du canal endocochléaire, effacement partiel de la rampe vestibulaire, prise de contraste marquée de la rampe tympanique du tour basal de la cochlée Canal cochléaire dans lequel se trouve l’organe de Corti posé sur la lame spirale (osseuse) qui ne bouge pas contrairement à la membrane de Reissner Hydrops sacculaire en IRM : augmentation de taille du saccule, dilatation souvent associée du canal cochléaire, raréfaction voire disparition de la périlymphe péri-sacculaire et prise de contraste du tour basal de cochlée Saccule normal = petit ballon de rugby inféro-médial Hydrops sacculaire sévère = occupe tout l’espace vestibulaire et disparition de la périlymphe 23 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 Hydrops utriculaire en IRM : protrusion de l’utricule dans le segment non ampullaire du canal latéral, raréfaction voire disparition de la périlymphye péri-utriculaire è Parallélisme entre la gravité de la surdité et de l’hydrops : plus l’hydrops est sévère, plus la perte auditive moyenne est importante IV. AUTRES CAUSES D’HYDROPS Explorations fonctionnelles ORL : - Epreuves caloriques (froid-chaud) : si aréflexie = labyrinthe ne répond pas bien - VHIT : études les différentes ampoules de chacun des canaux semi-circulaires 1. Névrite vestibulaire Interruption brutale de la fonction vestibulaire Cliniquement : - Grand vertige prolongé (> 12-24h) - Sans signe cochléaire (pas de surdité) Etiologies : infectieuse (virus), vasculaire (occlusion artérielle), inflammation / auto-immune Systématisation identique entre nerf et artère (l’artère labyrinthique antérieure vascularise le même territoire que le nerf vestibulaire supérieur et l’artère labyrinthique postérieure vascularise le même territoire que le nerf vestibulaire inférieur) à Donc on ne peut pas faire différence entre cause vasculaire ou infection virale Territoire vestibulaire supérieur : utricule, ampoule CSC supérieur, ampoule CSC latéral Territoire vestibulaire inférieur : saccule, ampoule CSC postérieur Ici IRM : prise de contraste périlymphatique de la région périutriculaire, CSC latéral, CSC supérieur (donc pars supérior) = territoire vestibulaire supérieur 2. Labyrinthite antérieure Equivalent labyrinthique antérieur de la fonction cochléaire Interruption brutale de la fonction cochléaire Cliniquement : - Surdité de perception brutale prolongée - Sans signe vestibulaire Etiologies : infectieuse (virus), vasculaire (occlusion artérielle), inflammatoire / auto-immune Prise de contraste systématisée de la cochlée 3. Labyrinthite Interruption brutale de la fonction cochléo-vestibulaire Cliniquement : - Surdité de perception brutale prolongée - Grand vertige aigu Etiologies : infectieuse (virus), vasculaire (occlusion artérielle), inflammatoire / auto-immune 24 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 4. Fistule lymphatique Fuite anormale de liquide périlymphatique dans l’oreille moyenne Présentation très variable, difficile à diagnostiquer (épisodes de surdité brutale, plénitude et pression dans l’oreille, vertiges positionnels, explorations fonctionnelles ORL normales...) Etiologies : traumatisme (fracture et barotraumatisme), iatrogène (chirurgie d’oreille moyenne), idiopathique (maladie du collagène… 5. Hydrops de l’hypotension intracrânienne Céphalées positionnelles, surdité, vertiges Aqueduc cochléaire reste perméable à l’âge adulte chez 30% de la population (fait communiquer la périlymphe avec le LCR de la fosse postérieure) à L’hypotension du liquide périlymphatique va créer une dilatation secondaire endolymphatique à Hydrops secondaire 6. Schwannome intra-labyrinthique Piège Aspect d’hydrops sur la séquence FLAIR gado 4h (volumineux hyposignal) mais également en hyposignal T2 (devrait être hyperT2 si hydrops car liquide), avec importante prise de contraste en T1 gado LE ROCHER UTILE 2 motifs les plus fréquents de scanner du rocher : bilan de surdité et otites chroniques Surdité de transmission : Atteinte de la chaine ossiculaire Problème mécanique : - Interruption (ostéolyse dans l’otite chronique ou fracture, ou fracture/luxation post-traumatique) - Fixation (ankylose par otite chronique ou otospongiose avec fixation stapédo-vestibulaire) Quelques exceptions avec surdité de transmission d’oreille interne (fenêtre ronde) Enfant : otite chronique +++, malformation ++, +/- séquelles traumatiques Adulte : otite chronique +++, otospongiose ++, un peu malformation +, séquelles traumatiques + Démarche diagnostique : - Chez l’adulte on cherche un épaississement de la membrane tympanique (= tympan qu’on voit) et/ou une sclérose mastoïdienne = séquelles d’otite chronique. Si non épaissi = otospongionse I. OTOSPONGIOSE Principale cause de surdité de transmission à tympan normal Dysplasie osseuse spécifique de l’os péri-labyrinthique Seul traitement = chirurgical (à scanner pré-op) Atteinte bilatérale ++ souvent très asymétrique Sex ratio sans intérêt, âge = jamais avant la puberté Surdité de transmission progressive et abolition du réflexe stapédien Pas de parallélisme entre les dimensions du foyer et le degré de surdité Hypodensité et effet de masse Foyers possibles : berge antérieure de la platine (berge antérieure de la fenêtre ovale, région pré-stapédienne), paroi antérieure du CAI 2 formes d’otospongiose ayant un intérêt pratique pour le chirurgien : - Otospongiose oblitérante (foyer exhubérant comblant la fosse ovale, recouvrant la platine de l’étrier (nécessité d’une technique et d’un matériel chirurgical particulier, il faut être capable de retirer l’os dysplasique pour pouvoir mettre le matériel prothétique) 25 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 - Comblement total de la fenêtre ronde (pronostique défavorable et moins bons résultats de la chirurgie) Toujours faire des MPR dans le plan de l’étrier pour pouvoir voir les foyers de petites dimensions (région très anfractueuse, volume partiel et faux positifs) Bilan pré-opératoire d’une otospongiose : Rechercher des anomalies associées 1. Etat de la fosse ovale : Hauteur > 1,5 mm) Procidence = 2ème portion du VII saillant Déhiscence = 2ème portion du VII carrément posé sur l’étrier (plus grave) 2. Etat de la chaîne ossiculaire en amont de l’étrier : Disjonction, fracture, ostéolyse (otite chronique), ankylose (otite chronique) 3. Malformations labyrinthiques ++ : Toute malformation labyrinthique contre-indique la chirurgie à risque d’aggravation de l’atteinte auditive ++ On peut découvrir fortuitement une malformation labyrhinthique à tout âge Une malformation labyrinthique peut parfois entrainer une surdité mixte à forte composante transmissionnelle Ouvrir chirurgicalement à un tort un labyrinthe malformé peut entrainer une cophose - Dilatation de l’acqueduc du vestibule (signe du cobra) - Malformation du fond du CAI = canal du nerf cochléaire trop large (> ou = à 3 mm) a l’origine du tour basal de la cochlée (risque d’oreille geyser) - Malformation cochlée et modiolus - Dysplasie du canal semi-circulaire latéral (îlot osseux < 7 mm2) - A part : déhiscence osseuse du canal semi-circulaire supérieur (pas considéré comme une malformation) : eut simuler une otospongiose, intervention inutile et souvent nuisible Si étendue de la déhiscence < 3 mm = non significative Au total faire un bilan d’otospongiose c’est regarder toute l’oreille, notamment toute la chaîne ossiculaire, les fenêtre, le facial, les cavités labyrinthiques, les acqueducs, et le CAI ! Si on ne voit pas d’otospongiose : foyer trop petit (5%) ou c’est autre chose (lésion de la chaine ossiculaire (otite chronique, trauma), malformation de l’oreille interne 26 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 II. OTITES CHRONIQUES Otite moyenne chronique = tout processus inflammatoire de l’oreille moyenne évoluant depuis plus de 3 mois Causes : - Obstruction tubaire chronique entrainant une hypopression de l’oreille moyenne - Inflammation chronique des voies aériennes supérieures Deux types d’OC : - Otite chronique cholestéatomateuses = traitement chirurgical impératif, TDM pré-opératoire - Otite chronique non cholestéatomateuses = TDM à la demande (pré-op, surdité importante) Quel que soit le type d’otite chronique à diagnostic clinique Signes TDM : - Sclérose mastoïdienne +/- hypopneumatisation mastoïdienne (normalement 90% air, 10% os) - Epaississement de la membrane tympanique - Comblement oreille moyenne A. Otites non cholestéatomateuses Opéré pour fermer et renforcer le tympan (piscine, appareillage) Opérée pour améliorer l’audition (effet columellaire) Intérêt de l’imagerie : étude de la chaîne ossiculaire, aération cavité tympanique, possibilité thérapeutique Causes à rechercher : - Comblement non spécifique de l’oreille moyenne - Interruption/ostéolyse de la chaîne ossiculaire - Ankylose de la chaîne ossiculaire (fibrose = otite chronique ostéomateuse, tympanosclérose avec fixation de la chaîne ossiculaire) DD de la fibrose ossifiée : méningiome en plaque (os épaissi dense et hérissé sur ses deux versants), dysplasie fibreuse Ostéolyse de la branche descendante de l’enclume (ostéonécrose) Aspect de trop bel étrier = ossification à Possible ankylose stapédo-vestibulaire Attique (partie supérieure de la cavité tympanique) avec formation dense à sa partie supéro- latérale : tympanosclérose (dépôts hyalins dans le chorion sous-muqueux qui finissent par se calcifier sans s’ossifier) pouvant bloquer la chaîne ossiculaire Peut exister sur la couche profonde de la membrane tympanique = myringosclérose Fibrose ossifiée entre la tête du marteau et le tegmen tympani (ankylose atticale de la chaîne ossiculaire) B. Otite cholestéatomateuses Cholestéatome secondaire : forme particulière d’otite cholestéatomateuse (# du cholesteatome du jeune enfant) Cholestéatome : agressive, ostéolytique Risque de complications labyrinthiques ou cérébro-méningées è Traitement chirurgical impératif 3 couches de la membrane tympanique : - Peau (versant CAE) : superficielle - Muqueuse (versant oreille moyenne) : profonde - Couche fibreuse (lamina propria) : entre les deux. Moins résistante à la partie haute de la cavité tympanique (pars flaccida) 27 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 Obstruction tubaire à baisse pression tympanique à rétraction de l’épiderme du tympan (pars flaccida) à invagination épiderme et perforation avec passage d’épiderme Diagnostic : Clinique +++ Otorrhée purulente et fêtide Bilan d’imagerie indispensable pour : - Diagnostic - Préciser l’extension si opacité nodulaire limitée - Détection des complications - Bilan anatomique de l’oreille moyenne (choix de la technique chirurgicale) Jargon signifiant cholestéatome : - Atticite = inflammation de l’attique - Perforation marginale d’un bord du tympan - Perforation supérieure (ou postéro-supérieure) - Atticotomie (spontanée) = trou dans la paroi latérale de l’attique (mur de la logette) - Epidermose - Polype sentinelle Imagerie pré-opératoire : TDM +++ non spécifique mais évocatrice IRM si suspicion de complication (labyrinthite, thrombophlébite, méningo-encéphalocèle), si présentation atypique Deux signes TDM : - Masse tissulaire non calcifiée, nodulaire, contours polylobés ou irréguliers, plutôt atticale (partie supérieure de l’OM, au-dessus d’une loge du bord inférieur du CAE passant par le segment 2 du VII, au-dessus de la caisse du tympan) - Ostéolyse du mur de la logette, lissage de la cavité mastoïdienne, ostéolyse à front lisse (signe du petit Lu), ostéolyse de la chaîne ossiculaire à sa partie supérieure +++ (l’atteinte de la branche descendante de l’enclume n’est pas un signe de cholestatome mais ostéolyse du corps de l’enclume et de la tête du marteau = suspect), ostéolyse de la coque osseuse du canal semi-circulaire latéral (signe le plus spécifique ++), ostéolyse le la coque osseuse de la 2ème portion du facial (mais résolution spatiale insuffisante et déhiscence constitutionnelle possible), lyse du tegmen tympani (recherche de méningocèle, méningo-encéphalocèle) Deux cas particuliers : - Cholesteatome évacué (matrice reste, mais évacuation du contenu) - Variante anatomique pouvant entrainer un risque opératoire : déhiscence du golfe de la jugulaire, sinus sigmoïde antérieur et superficiel Bilan pré-opératoire : - Extension du cholestéatome (si opacité nodulaire entourée d’air) : attique, antre, mastoïde, atrium (enfant +++) sinus tympani - Recherche de variantes veineuses : déhiscence du golfe de la jugulaire (non complètement recouvert d’os), sinus sigmoïde antérieur et superficiel dans la mastoïde - Volume et anatomie tympano-mastoïdienne à Aide au choix de la technique opératoire Etats pré-cholestéatomateux = Poches de rétraction évolutives si - Poche de rétraction otorrhéique (= perforation) - PR dyskératosique (= rétentionnelle) - « PR non contrôlable » à l’otoscopie (cholestéatome dans la partie non visible de la poche ?) Recherche de complications : IRM éventuelle 28 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 - Nerf facial - Signes d’extension labyrinthique - Neurologies (IRM +++) : méningocèle, méningo-encéphalocèle, thrombose du sinus latéral BIOPSIE ORL SOUS CONTRÔLE RADIOLOGIIQUE I. INTRODUCTION Les indications de biopsie guidée par l’imagerie n’ont cessé d’augmenter ces dernières années En dehors des lésions superficielles, la possibilité de biopsier des lésions cervicales est souvent méconnue par les cliniciens II. DISPOSITIFS DE PRELEVEMENT : Cytoaspiration (aiguille branchée à une seringue en dépression) ou cytoponction (capillarité) à prélèvement pour analyse cytologique Biopsie à prélèvement pour analyse histologique (potentiellement plus riche) Biopsie Tru-cut : aiguille à deux composantes (stylet avec chambre et canule tranchante), en coaxiale pour ne pas ensemancer le trajet et ne pas avoir à replacer l’aiguille à chaque prélèvement Biopsie à la pince crocodile (endoscopie++) Biopsie osseuse : matériel dédié, trocart (comme pour une vertébroplastie) biseauté ou diamanté et une canule dentée qui permet de réaliser un forage dans l’os et de prélever une carotte osseuse III. MODALITES DE GUIDAGE A. Guidage échographique Pour les lésions les plus superficielles (parotide, thyroïde, ADP) Technique la plus répandue Avantages : temps réel, disponibilité, coût, visualisation des structures vasculaires sans contraste, sans irradiation Limites : fenêtres acoustiques (structures osseuses et aériques), difficultés pour les lésions cervicales profondes B. Guidage scanographique Intérêt : résolution spatiale et en contraste (tissus mous vs os vs structures aériques vs matériels) Modalité de choix pour les lésions cervicales profondes C. Guidage scopique Intérêt : pour prélèvement osseux et disco-vertébrale du rachis cervical Modalité de choix pour le guidage des vertébroplastie cervicales et prélèvement à visée diagnostique D. Guidage IRM Intérêt : résolution en contraste pour les tissus mous Acquisitions multiplanaire pour approche en double obliquité Vaisseaux visibles sans contraste Limites : coût prohibitif, indisponibilité, durée des procédures, matériel IRM compatible IV. PREPARATION ET INSTALLATION Imagerie pré-procédurale : IRM et/ou TDM - Localiser la zone cible (protion charnue vs kystique ou nécrotique) - Identifier le grand axe de la lésion - Structures à éviter - Planifiier le point d’entrée et la balistique Installation : DV/DD, position neutre/rotation, flexion/extension Anesthésie locale, sédation consciente, AG V. VOIES D’ABORD Voie infra-zygomatique : sous l’arcade zygomatique, en avant du condyle mandibulaire et en arrière du processus coronoïde, pour biopsie de l’espace masticateur ou parapharyngé, attention à éviter l’ACI, le plexus 29 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 veineux ptérygoïde, l’artère méningée moyenne, l’artère pharyngée ascendante, et branche mandibulaire du nerf trijumeau Voie rétro-mandibulaire ou transparotidienne : pour biopsies de l’espace parotidien, para-pharyngé, prévertébrale, rétropharyngé. Attention à : ACE, nerf facial, veine rétromandibulaire Voie paramaxillaire (= antérieure) : pour biopsies de l’espace masticateur. Attention : artère faciale, plexus veineux ptérygoïde, artère pharyngée ascendante, artère méningée moyenne, branche mandibulaire du nerf trijumeau, ACI Voie postérieure : décubitus latéral ou ventral, pour prélèvement cervical postérieur. Attention artère vertébrale (profonde) et artère occipitale (superficielle) Voie cervicale antéro-latérale : pour vertébroplastie cervicale cutanée, récliner l’ACI, +/- au travers thyroïde, AG pour éviter le risque de collapsus des voies aérienne si hématome Voie trans-orale : pour cimentoplastie des lésions de C1 ou condyles occipitaux C0 (trop haut pour une ponction percutanée) Voie endovasculaire veineuse : KT gros calibre dans la veine jugulaire interne (pour lésion golfe veine jugulaire) au travers duquel on passe une pince crocodile pour réaliser un prélèvement endovasculaire VI. COMPLICATIONS Complications graves : exceptionnelles +++, complications vasculaires, dissémination sur le trajet, surinfection Complications mineures : malaises vagaux (AL), douleurs, saignements mineurs Une grande partie des lésions de la base du crâne et cervicales est accessible à une biopsie guidée par l’ilagerie VII. CONCLUSION Une grande partie des lésions de la base du crâne et cervicale est accessible à une biopsie guidée par l’imagerie Collaborer avec ORL, CMF, chirurgien du rachis et neurochirurgien Connaissance de l’anatomie et modes de prélèvements et techniques de guidage Adapter technique et la voie d’abord EMBOLISATION D’EPISTAXIS Hémorragie d’origine nasale avec extériorisation par voie antérieure (vestibule nasal) et/ou postérieure (choanes vers rhinopharynx) 60% de la population < 30 ans, 5-10 ans +++ Grave : > 500ml, choc hémorragique Epistaxis idiopathique vs secondaire I. ANATOMIE VASCULAIRE DES FOSSES NASALES A. VOIE POSTERIEURE 1. ACE : artère maxillaire à artère sphéno-palatine passant dans foramen sphéno-palatin et donne : - Branche latérale : artère nasale postéro-latérales (x 2-3) pour cornets et méats, artère palatine descendante (canal grand palatin) pour cornet inférieur et voûte palatine - Branches médiales : artère du septum nasal pour la partie postéro-inférieure de la cloison (devient artère naso-palatin au niveau du canal incisif, anastomoses avec artère palatine descendante) 2. ACI : artère ophtalmique à artère ethmoïdale postérieure (lame criblée) - Rameaux latéraux pour la partie supérieure de la cavité nasale - Rameaux septaux pour la partie supérieure de la cloison et des cavités nasales B. VOIE ANTERIEURE 1. ACE : artère faciale - Artère alaire - Artère labiale supérieure à artère septale antérieure 30 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 2. ACI : artère ophtalmique à artère ethmoïdale antérieure traverse la lame criblée - Rameau nasal partie antéro supérieure du septum et face latérale de la cavité nasale Tâche vasculaire : réseau anastomotique entre les branches issues des artères ethmoïdales, de l’artère faciale, et de la sphéno-palatine III. ETIOLOGIES DES EPISTAXIS A. Syndrome d’épistaxis récurrente de l’aire de Kiesselbach (REKAS) = épistaxis idiopathique ou essentielle Tâche vasculaire = plexus vasculaire avec anastomose de 4 artères (artère sphéno-palatine, artère palatine, branche septale de l’artère labiale supérieure, artère éthmoïdale antérieure) Cause la plus fréquente chez l’enfant : traumatismes digitaux, diminution de l’humidification de la muqueuse l’hiver, fréquence des infections respiratoires hautes PEC : compression bidigitale, cautérisation B. Epistaxis secondaires - Traumatique : fractures OPN, CNEMFO, Le Fort I/II/III, base du crâne (plaie de l’ACI) - Iatrogène : geste endoscopiques endonasaux, ttt par voie transphénoïdale des adénomes hypophysaire, artérite post-radique, traitements antiagrégants ou anticoagulants - Tumorale : angiofibrome nasopharyngien, polype saignant cloison, papillome inversé, hémangiopéricytome, tumeur fibreuse solitaire, ADK cavum (UCNT), ADK ethmoïde, CE fosse nasale ou sinus, méta mélanome - Vasculaire : Wegener, Gougerot-Sjögregn, PAN, Churg and Strauss, anévrisme, Rendu Osler, télangiectasie héréditaire hémorragique - Autres : scarlatine, typhoïde, scorbut, diabète, hémophile, hémopathie, insuffisance hépatocellulaire 1. Angiomatose de Rendu-Osler-Weber : 1/6000 Autosomique dominant Pénétrance complète vers 50 ans Dérégulation vasculaire par déficience de la voie de signalisation BMP9, endogline, ALK1 à hyperprolifération endothéliale Télangiectasies cutanéo-muqueuses (dilatations focales des veinules post-capillaires) et shunts artério-veineux Epistaxis > 95% des patients +++ Diagnostic clinique = critères de Curçao : épistaxis, télangiectasie, lésions viscérales, histoire familiale Diagnostic si 3 critères sont présents NFS, férritinémie, scanner thoracique sans injection et/ou échographie cardiaque de contraste, écho-Doppler hépatique, +/- imagerie cérébrale et spinale non invasive (IRM ou angioscanner), +/- gastroscopie, coloscopie, vidéocapsule PEC de l’épistaxis : - Ponction directe de la télangiectasie avec injection de colle (cyanoacrylate) ou d’un agent sclérosant - L’embolisation n’est pas le traitement de choix, seulement utilisé si résistante au traitement ORL ou dans l’optique de faciliter l’action des produits sclérosants 2. Fibrome nasopharyngien : Tumeur bénigne rare (< 0,5 % des tumeurs tête et cou, la plus fréquente chez l’adolescent), localement agressive Sujets masculaire, âge moyen = 17 ans Tumeur hypervasculaire développée derrière le cornet moyen et occupant l’orifice choanal Physiopathologie incertaine : involution complète de l’artère du 1er arc branchial avec persistance d’un plexus vasculaire résiduel dans la région ptérygoïdienne et influence de facteurs hormonaux dans le développement Clinique : obstruction nasale unilatérale, épistaxis unilatérales répétées, céphalées par confinement ostio- méatique, dysfonctionnement tubaire, troubles visuels, gonflement région jugale Bilan iimagerie : scanner injecté et IRM injectée Diagnostic de présomption de FNP : biopsie contre-indiquée (risque d’hémorragie massive) 31 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 Scanner : masse tissulaire arrondie à base d’implantation large, du tiers post de la fosse nasale avec hypervascularisation précoce et intense, refoulement de la paroi postérieure du sinus maxillaire par envahissement de la fosse infra-temporale, fosse ptérygo-palatine (érosion de la racine du processus ptérygoïde et du canal ptérygoïdien / vidien) IRM : rehaussement intense et homogène après injection, T2 flow voids hypo-intense car hypervasculaire +++, extension vers les fosses nasales et le nasopharynx en dedans, l’espace masticateur et la fosse infra-temporale en dehors, le sinus sphénoïdal en arrière, et vers le haut vers l’espace péricarotidie, le sinus caverneux et l’apex orbitaire TTT : cartographie angiographie des afférences et embolisation préopératoire du FNP pour diminuer le risque hémorragique opératoire, puis exérèse chirurgicale avec voie d’abord endonasale IV. PRISE EN CHARGE DES EPISTAXIS 1. PEC epistaxis en 1ère intention En fonction de la gravité : mesures de réanimatiion, transfusion, arrêt si possible antiocagulants/antiagrégants Epistaxis faible abondance 10-100mL : interruption spontanée, compression bdigitale des ailes du nez Puis méchage vestibulaire (Surgicel sous couverture ATB, > Thyroïdite Hashimoto Atteinte bilatérale de l’ensemble des muscles oculomoteurs Le droit latéral est généralement préservé I’m slow (moyen mnémotechnique) : atteinte du droit inférieur, puis du droit médial, puis du droit supérieur puis de l’oblique Pour différencier d’une myosite : pas d’atteinte du tendon occulomoteur dans le Basedow (aspect en fuseau), évolution vers fibrose/atrophie graisseuse dans Basedow après des années d’évolution 2. Myosite Inflammation du muscle oculomoteur qui ne présage pas de l’étiologie Causes : cyptogénique +++, pathologie à IgG4 ++, maladie de Wegener, Churg and Strauss, sarcoïdose… Douleurs Atteinte unique notamment du muscle droit latéral (généralement pas atteint dans Basedow) Unilatérale Elargissement du nerf infra-orbitaire (jonction orbite – sinus maxillaire) orient vers une pathologie à IgG4 33 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 3. Lymphome Élargissement et épaississement du muscle droit inférieur Atteinte sinus maxillaire et cellules ethmoïdales Hypersignal diffusion +++ avec restriction ADC 4. Métastases Sein, poumon Contexte ++ Lésion rapidement évolutive d’un muscle oculomoteur, nécrotique, irrégulière Métastases peuvent aussi être choroïdiennes III. PATHOLOGIES DES NERFS OPTIQUES 1. Névrite optique Apparition brutale, BAV Gros nerf optique qui prend le contraste HyperT2, PDC Pseudo-tumeur plus fréquente à ne pas penser tumeur en premier 2. Méningiome des espaces péri-optiques Lésion développée aux dépens des espaces péri-optiques, on voit le nerf optique au milieu PDC +++, images en rails (nerf optique intact au centre de la lésion) Parfois contexte NF2 Calcifications 30% 3. Gliome du nerf optique Enfant, NF1 à astrocytome pylocytique Bilatéral Si atteinte chiasma ou partie postérieure du nerf optique chez adolescent/adulte à glioblastome plus agressif IV. PATHOLOGIES DES GLANDES LACRYMALES Réflexes : Doppler et diffusion Atteinte supéro-externe de l’orbite 1. Tumeurs épithéliales A opérer +++ Équivalent des atteintes ORL et parotidienne : - Adénome pléomorphe (bénigne) : hyperT2 quasi liquidien +++, ADC élevé, PDC intense pas complètement homogène (#dacryops : dégénérescence kystique de la glande lacrymale) - Carcinome épidermoïde ou adénoïde kystique : PDC hétérogène, atteinte osseuse (effraction corticale), extension aux parties molles, ADC bas Échographie Doppler IR > 0,7 (IR élevé si lésions épithéliales) Exérèse en bloc 2. Tumeurs non épithéliales Juste à biopsier +++ (contrairement aux tumeurs épithéliales) - Dacryo-adénite (inflammation) : atteinte bilatérale des glandes lacrymales augmentées de taille avec architecture conservée, PDC, diffusion et ADC normaux, IgG4 +++ - Lymphome : grosse glande lacrymale un peu en hyperT2, restriction de la diffusion Échographie Doppler IR < 0,6 (IR bas si lésion non épithéliale) V. PATHOLOGIES DE L’ORBITE Lésions qui semblent développées aux dépens de la graisse orbitaire Mais la graisse orbitaire est traversée par pleins de vaisseaux et nerfs Réflexes : diffusion et dynamiques 34 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 1. Hémangiome caverneux = Lésion vasculaire de type veineux La plus fréquente de toutes les lésions orbitaires ++++ Femme 70% ; 40-50 ans Diagnostic de certitude possible Pas de flux en Doppler (piège) car lac veineux, hyperéchogène atténuant CT : spontanément dense IRM : hypoT1, HyperT2 (> T2 des muscles oculomoteurs ou SB), diffusion et ADC normaux, intracônique (pas le muscle oculomoteur ni le nerf atteint), PDC homogène Séquences dynamiques +++ ou perfusion : remplissage progressif centripète en mottes HperT2 et PDC progressive = sûre à 100% que c’est un hémangiome caverneux 2. Inflammation orbitaire Lésion mal limitée, PDC importante +++, pas de restriction de la diffusion Peut atteindre tous les compartiments : muscle (myosite), glande lacrymale (dacryoadénite), graisse (inflammation orbitaire) Causes : IgG4, sarcoïdose, granulomatose etc… 3. Lymphome Hypersignal T2 infiltratif, mal limité, PDC, restriction de la diffusion 4. Schwannome HyperT2 assez franc quasi liquidien ++, hétérogène, PDC plus variable que l’hémangiome, pas d’hypersignal diffusion, pas de restriction 5. Métastases PDC, hyperT2, pas d’hypersignal diffusion, pas de restriction Contexte et croissance rapide (on ne peut pas le distinguer d’une inflammation orbitaire morphologiquement) 6. Rhabdomyosarcome Enfant, exophtalmie, troubles oculomoteurs, indolore, croissance rapde Urgence diagnostique car évolue très vite et peut entrainer la perte de l’œil en 1 ou 2 jours Chimiothérapie très efficace Masse orbitaire, hyperT2, PDC, pas restriction de la diffusion N’est en réalité pas développée aux dépens des muscles oculomoteurs (elle dépend de l’orbite dans 90% et du muscle oculomoteur seulement dans 10%) VI. PATHOLOGIES VASCULAIRES 1. Varice orbitaire Exophtalmie positionnelle (lors de la mise en procubitus) Valsalva +++ ou hyperdécubitus (échographie) Lésion qui se majore en procubitus Calcifications 2. Hémolymphangiome = malformation veino-lymphatique orbitaire Très franc hyperT2 (> T2 oculaire) Traverse dans d’autres espaces, au-delà de l’orbite, sans passer par les trajets habituels de dissémination périneural (foramens) Niveaux liquide-liquides : saignement intralésionnel (hyperT1 spontané, hypoT2) Hémolymphangiomes parfois multiples et disséminés sur la sphère ORL (faire coro T2 Fat Sat large) VII. PATHOLOGIES DE LA PAROI ORBITAIRE Pathologies osseuses +++ Réflexes : scanner examen clé 35 DIU neuroradio 3ème session janvier 2021 1. Lésions bénignes - Dysplasie fibreuse sphénoïdal : lésion avec corticale respectée, élargissement médullaire, aspect en verre dépoli - Méningiome sphénoïdal : aspect chevelu de l’os sphénoïdal, PDC qui rentre dans l’orbite et refoule le muscle oculomoteur ++, rentre dans les méninges intracrâniennes et infiltre les structures musculaires - Ostéomes : ossifications développées aux dépens des sinus (cellules ethmoïdales) et qui vont faire un renflement dans l’orbite - Mucocèle : lésion développée aux dépens des sinus, hyperT1, hyperT2, très hétérogène, aspect très soufflant du sinus, pas de PDC - Kyste dermoïde : lésion graisseuse de la queue du sourcil - Histiocytose : lésion lytique du toît de l’orbite, parfois multiples sur la voûte crânienne 2. Lésions malignes Atteintes perméatives et destructrices de l’os - Primitives : ostéosarcome, sarcome d’Ewing, chondrosarcome - Secondaires : metastases VIII. CONCLUSION Lésions du globe oculaire = à explorer en échographie en priorité Lésions musculaires = TSH +++ et diffusion Lésions du nerf optique = regarder si nerf optique visible ou non (méningiome vs gliome) Lésions des glandes lacrymales = Doppler pour identifier tumeurs épithéliales de non épithéliales, diffusion pour diagnostic de lymphome Lésions de l’orbite = penser aux séquences dynamiques pour hémangiome caverneux, diffusion, chez l’enfant rhabdomyosarcome (exophtalmie et trouble oculomoteur) Lésions vasculaires = penser au Valsalva Lésions de la paroi orbitaire = scanner +++ ECHOGRAPHIE OPHTALMOLOGIQUE Echographie oculo-orbitaire Technique d’exploration la plus ancienne D’abord en mode A (mode d’amplitude) au début des années 70 Puis en mode B (mode de brillance) à partir de 1980 Actuellement appareils de haut de gamme avec imagerie d’excellente qualité, analyse des vaisseaux par écho- Doppler Examen non irradiant, sans contre-indication pour le patient, peu onéreux I. APPAREILLAGE - Appareil dédié : Segment postérieur : sonde de 10MHz, de 20MHz à focale longue pour le pôle postérieur et la périphérie rétinienne Segment antérieur : 20MHz (EHF) à focale courte, 50 MHz (ETHF) à focale courte et balayage linéaire - Appareil (plus général) d’échographie Doppler : Sonde multicristaux. 10-15 Mhz large bande, focalisation variable résolution en densité Doppler Sonde de fréquence élevée d’un échographe polyvalent, large bande, focalisation variable avec un mode Doppler couleur et pulsé II. REALISATION PRATIQUE Patient en décubitus dorsal Anesthésie cornéenne Mise en place d’une env