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Cours Dr Lahlou 06.09.23.pdf

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HighSpiritedSweetPea

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Sorbonne Université - Faculté des Sciences

2023

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facial paralysis neuroanatomy medicine

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06/09/2023 UE 5.4.1 DONNEES GENERALES CONCERNANT L'ORALITE, LES CM1 Dr Lahlou FONCTIONS ORO-MYOFACIALES & LEURS TROUBLES ORL Pitié Paralysie faciale Périphérique : la principale cause de nos futurs patients Rappels...

06/09/2023 UE 5.4.1 DONNEES GENERALES CONCERNANT L'ORALITE, LES CM1 Dr Lahlou FONCTIONS ORO-MYOFACIALES & LEURS TROUBLES ORL Pitié Paralysie faciale Périphérique : la principale cause de nos futurs patients Rappels anatomiques & fonctions du nerf facial Principale fonction : motrice – Face supérieure / face inférieure = la voie pyramidale : lieu de la motricité volontaire 1) 1er neurone - aire motrice primaire (cortex frontal) - Capsule interne 2) 2ème neurone - Noyau du nerf facial - - Projection strictement controlatérale pour le noyau facial inférieur - - Projection bilatérale pour le noyau facial supérieur Les fibres g et d se séparent au niveau du noyau du nerf facial : tronc cérébral Trajet du nerf facial Intra-pétreux - Angle ponto-cérébelleux vers le conduit auditif interne (paquet acoustico-facial = VII + VII bis+ VIII) - Portion intra-méatique (=dans le conduit auditif interne) : avec le VIII - 1ère portion = portion labyrinthique (dans l’os ! = canal de Fallope) - 1er virage : Ganglion géniculé ( =genou= : naissance des nerfs petit et grand pétreux (-> sécrétion lacrimale) - 2ème portion : portion tympanique (dans l’os aussi) - 2ème virage : 3ème portion = portion mastoïdienne : 2 branches : o Corde du tympan 🡪 goût o Nerf stapédien 🡪 muscle de l’étrier et donc réflexe stapédien Parotidien On sort du rocher, dans la parotide (glande). Tronc du nerf facial - Division en 5 branches pour les muscles peauciers o Branche temporo-faciale : rameaux temporaux, zygomatiques, et buccaux sup o Branche cervico-faciale : rameaux buccal inf., mentonnier et peaucier Les fonctions du NF Nerf mixte - Motrice : o muscles peauciers de la face et du cou o muscle de l’étrier (réflexe stapédien) o muscle digastrique, stylohyoïdien, stylo-glosse, palatoglosse - Sensitive o Zone de Ramsey-Hunt = partie postérieure du tympan et du méat acoustique externe et la conque - Sensorielle o Goût ( 2/3 antérieurs de l’hémi langue homolatérale), s’occupe des goûts subtils = dysgueusie - Végétative o Sécrétion lacrymale o Sécrétion nasale et palatine o Sécrétion salivaire Sémiologie des PF 1er signe = Asymétrie faciale Paralysie faciale centrale Paralysie faciale périphérique Atteinte en amont du noyau facial : - Corticale - Ou sous-corticale ⇨ Atteinte controlatérale Pas d’atteinte de la partie supérieure du visage Atteinte de la partie sup du visage Au repos : - Disparition des rides frontales - Sourcil abaissé Au mvt, côté paralysé : lagophtalmie (l’œil ne se ferme plus) avec : - Signes de Charles Bell (l’œil remonte vers le haut) - Signe des cils de Souques (PF partielle) - Diminution du réflexe de clignement Dissociation automatico-volontaire Pas de dissociation automatico-volontaire Atteinte de la ½ inférieure du visage - Effacement du sillon naso-génien - Bouche attirée du côté saine / abaissement de la commissure labiale du côté atteint - Impossibilité de gonflement de la joue ou de siffler Autres signes : Paralysie faciale centrale Paralysie faciale périphérique Aucun - Sensitif 🡪 Hypoesthésie cutanée dans la zone de Ramsey-Hunt - Réflexe 🡪 Hyperacousie douloureuse par abolition du réflexe stapédien - Sensoriel 🡪 dysgueusie des 2/3 ant de la langue - Végétatif 🡪 œil sec et baisse des sécrétions salivaires TOUJOURS : Autres déficit neuro - Le +svt isolée - Déficit de l’hémicorps homolatéral - Selon étiologie : +/- avec prédominance brachio- o Signes otologiques faciale o Tuméfaction parotidienne - Troubles sensitifs o Déficit neurologique alterne - Dysarthrie Diagnostics de PFP difficiles - Formes incomplètes o Asymétrie de tonus 2 territoires o Signe de Collet o Signes des cils de Souques - Coma o Manœuvre de Pierre Marie et Foix ( appui derrière les mandibules, test à la douleur) - Bilatérales o Face symétrique au repos o Impossibilité de mvts volontaires - Formes sévères svt sur retard de diagnostic : o Hypertonie séquellaire du côté atteint - Myasthénie/myopathie : o Atteinte variable dans le temps o Ptosis, troubles de la phonation, de la déglutition Diagnostic topographique APC : Atteinte Ponto-cérébelleuse 🡺 1ère portion 🡺 on a toutes les atteintes 2ème portion 3ème portion 🡺 Atteinte Nerf stapédien, atteinte corde du tympan Test de Schirmer : sécrétion lacrymale Pathologique si baisse de 25% d’un côté par rapport à l’autre. Valeur localisatrice : au niveau du ganglion géniculé Étude du réflexe stapédien : Valeur localisatrice : Atteinte en amont de la troisième portion mais RS peut être conservé si lésion neurapraxique ou si atteinte nucléaire Exploration du goût : corde du tympan : - Electrogustométrie : - Tests quantitatifs avec des saveurs primaires et PE gustatifs - Valeur localisatrice : En amont de la corde Gravité Diagnostic de gravité : classification de House et Brackman (!!! à connaître) 1. Fonction normale 2. Asymétrie discrète aux mvts, fermeture palpébrale complète 3. Asymétrie évidente, syncinésie possible, fermeture palpébrale complète à l’effort, faiblesse légère ou modérée labiale et frontale 4. Asymétrie sévère défigurant le sujet hors mimique, fermeture palpébrale incomplète à l’effort, spasmes et/ou syncinésies sévère, absence de mvt au niveau du front, asymétrie labiale 5. Asymétrie au repos et mvts à peine perceptibles 6. Paralysie faciale complète, contraction impossible Classification de Freyss : bcp – utilisée Classification de Sunnybrook (!!! à connaître) Note pondérée sur 100, + précis que le House et Brackman Syncinésie : mvt parasite. Ex : on demande au patient de sourire et son œil se contracte en même temps. Cette classification est la 1ère à prendre en compte les syncinésies. Electromyographie (EMG) Mesure objective de la contraction musculaire EMG de stimulation : 🡪Stimulation du nerf facial en avant du tragus 🡪Enregistrement de la contraction des muscles d’intérêt 🡪Enregistrement du blink réflexe homo et contromatéral 🡺 Evalue de degré d’atteinte demotrice et de dégénérescence axonale du NF extra-crânien Étude du blink réflexe = (réflexe du clignement) 🡪Stimulation du nerf sus-orbitaire 🡪Enregistrement de la contraction des muscles orbiculaires homo et controlatéral 🡺 Evalue le NF dans sa totalité EMG de détection 🡺 Recueil de la contraction musculaire volontaire Complications Aigues A distance - LA COMPLCATION = kératite - Spasme hémi-facial post- d’exposition avec risque paralystique = hypertonie d’ulcération cornéenne séquellaire côté paralysie - 🡪 examen ophtalmologique si doute - Syncinésies - Syndrome des larmes de crocodile : larmoiement déclenché par la prise alimentaire - Complications ophtalmo : chute du sourcil et faux ptosis ; ectropion ; - Étiologies PF idiopathique (n’est ni la cause, ni la conséquence d’une autre pathologie) - 1ère cause : 60-75% des PFP - Etiopathogénie débattue : réactivation virale/ inflammatoire/ ischémique / anatomique / froid - PFP unilatérale brutale ou rapidement progressive (max 24-72h) - +/- syndrome pseudo-grippal dans les jours précédents (fébrile, céphalées) - +/- otalgie ou douleurs rétro-auriculaire homolatérale - Diagnostic d’élimination : Exament clinique strictement normal en dehors de la PFP - IRM du NF : prise de contraste du ganglion géniculé - Récupération complète sans traitement dans 70% des cas / récup quuasi complète de 84% - Facteurs de mauvais pronostic : sévérité initiale, durée avt le début de la récup, persistance de douleurs , âge > 50 ans - Traitement médical en urgence : o Corticoïdes à fortes doses o Traitement antiviral si prescrit les 1ers jours : Valaciclovir PF infectieuse - Zona géniculé o Réactivation du VZV (varicelle) o 12-18% des PFP unilatérales o Eruption de la zone de Ramsey-Hunt o Otalgie intense o PF sévère o +/- atteintes d’autres paires crâniennes homolatérales (VIII+++ / V) o Traitement similaire à la PF idiopathique - Borréliose de Lyme o Phase secondaire de la maladie o 6-20% des PFP selon les régions o Enfants o Corticothérapie + Amoxicilline - Autres PF infectieuses o Sida o Tuberculose - PF otitiques Liée à une inflammation locale en rapport avec une otite Otite moyenne aigue Cholestéatome Otite externe maligne PF brutale au décours PF brutale d’une OMA- Enfant +++ Bon pronostic sous ttt Mauvais pronostic Étiologies traumatiques : - Fracture du Rocher : PFP immédiate ou retardée - glande parotide touchée Étiologies tumorales : Schwannome du NF - Tumeur bénigne liées aux C. de Schwann - Evolution lente Autres tumeurs : - Hémangiome / Méningiome Tumeurs intra-pétreuses bénignes : Fonction faciale Si ≤HB III croissance tumorale ou risque local si non surveillance Si >HBIII, chirurgie Autres tumeurs intra-pétreuses malignes : - Carcinome du CAE - Tumeur du sac endolymphatique - Métastases Tumeurs parotidiennes : - 6% des PF unilatérale - PFP d’évolution progressive Autres maladies : - Maladies auto-immunes, granulomatoses, vascularites, métaboliques (diabète), neurologique Bilan En l’absence de cause évidente (PF otitique / traumatique), bilan systématique : Imagerie Biologie Recherche d’atteinte associée IRM cérébrale + angles ponto- Sérologies : HSV 1 et 2 ; VZV, - Audiogramme cérelleux + parotide VIH, EBV, CMV ; maladie de tonal et vocal Lyme - Réflexe stapédien Glycémie à jeun NFS, CRP I. Traitement Dans un 1er temps, directement corticoïdes Traitement symptomatique. - Rééducation faciale (kiné ou ortho) : massage / mvts faciaux / pas d’électrothérapie - Soins oculaires : o Larmes artificielles o Pommade vitamine A matin et soir (cicatrisant cornéen) o Fermeture palpébrale la nuit - Rééducation ; o Systématique ▪ En l’absence de rééducation le 1er mois ▪ PFPI sévère ou avec facteurs de mauvais pronostic o Orthophonistes ou kinésithérapeutes formés o Electrothérapie et travail en force contre-indiqués (pas de chewing-gum qui peuvent créer des spasmes) o Vidéos dispo sur le site du campusorl Sinon : - Diminution des chances de récupération (perte d’amplitude du sourire, lagophtalmie, ectropion paralytique) Indications de chirurgie en urgence : Rares, principalement en cas de PF traumatiques ou post-opératoires. Ppales techniques : - Décompression chirurgicale - Anastomose termino-terminale - Greffe nerveuse (en cas de manque de substance) : o soit on prend le nerf grand auriculaire (plexus cervical) : ▪ prélèvement facile ▪ zone donneuse proche ▪ hypoesthésie du pavillon o nerf sural ▪ prélèvement + difficile ▪ zone donneuse + lointaine ▪ douleur de la jambe et du pied ▪ + long, fasciculable Cas clinique : paralysie faciale et surdité à la suite d’une brûlure de l’OM par éclat incandescent. 🡺 Greffe + implant cochléaire. Dur d’obtenir mieux qu’un grade III. En cas de non-récupération d’une fonction normale, on vise 2 objectifs : réhabilitation du sourire réhabilitation du regard ⇨ Objectif : réhabilitation du sourire Anastomose hypoglosse-faciale Technique la + fiable si réparation impossible - A réaliser asap - Immédiate - Décalée si la paralysie ne récupère pas - Délai max : 4 ans - Aucun échec - Début de récup variable f° de l’ancienneté - Grade III ou IV o Hypertonie de repos o Syncinésies faciales et de déglutition Transfert de muscle temporal - Indications : o PF grade V ou VI n’ayant pas récupéré après 4 ans d’évolut°, qq soit l’étiologie o PF grade V ou VI n’ayant pas récupéré de – de 4 ans avec un nerf extra-crânien non utilisable o Atteintes partielles touchant la moitié inférieure du visage - Rééducation post-opératoire ++++ o Massages + mvts mandibulaires o Acquisition progressive des 3 stades du sourire : ▪ Mandibulaire induit par le serrage des dents ▪ Temporal volontaire indépendant des mvts mandibulaires ▪ Spontané (plasticité cérébrale) Transfert de muscle gracile o Indications : mêmes que pour le muscle temporal mais avec nerf trijumeau non utilisable. o Opération + compliquée mais donne de bons résultats aussi. ⇨ Objectif : réhabilitation du regard et protection de l’œil Plaque d’or - Une plaque d’or est glissée sous la paupière pour permettre de fermer l’œil spontanément en l’aidant avec la gravité. Correction de la chute du sourcil, technique du lifting du sourcil. Correction de la paupière inférieure (canthopexie externe (réduction de la fente palpébrale)) Toxine botulique Protéine produite par une bactérie responsable du botulisme 🡺 Induit une paralysie transitoire par inhibition présynaptique de l’acétylcholine 🡺 Indiquées principalement dans le cas de syncinésies post-paralytiques, hypertonie de repos En résumé : PF Centrale PF périphérique - ½ inférieure du visage - Inférieure + supérieure - Dissociation automatico-volontaire - Pas de dissociation automatico- - Pas de signes sensitifs/végétatifs volontaire - Déficit neuro tjs associé - signes sensitifs/végétatifs - En général isolée - 75% idiopathique - IRM + bilan + audiogramme - Corticothérapie urgente + tt anti-viral - Protection oculaire.

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