Parálisis facial: guía de práctica clínica de la Sociedad Espan ̃ola de ORL.pdf

Acta Otorrinolaringol Esp. 2020;71(2):99---118 www.elsevier.es/otorrino ARTÍCULO ESPECIAL Parálisis facial: guía de práctica clínica de la Sociedad Española de ORL Luis Lassaletta a,b,c,∗ , José Manuel Morales-Puebla a , Xabier Altuna...

Acta Otorrinolaringol Esp. 2020;71(2):99---118 www.elsevier.es/otorrino ARTÍCULO ESPECIAL Parálisis facial: guía de práctica clínica de la Sociedad Española de ORL Luis Lassaletta a,b,c,∗ , José Manuel Morales-Puebla a , Xabier Altuna d , Álvaro Arbizu e , Miguel Arístegui f , Ángel Batuecas g,b , Carlos Cenjor h,b , Juan Manuel Espinosa-Sánchez i,b , Leire García-Iza d , Pilar García-Raya j , Teresa González-Otero k , Manuel Mañós l , Carlos Martín m , Susana Moraleda n , Jose María Roda o , Susana Santiago p , Jesús Benítez q , Laura Cavallé r , Victor Correia s , Jose Manuel Estévez t , Justo Gómez u , Rocío González v , Jorge Jiménez w , Jose Luis Lacosta x , María José Lavilla y , Julio Peñarrocha a , Rubén Polo z , Francisco García-Purriños aa , Francisco Ramos ab , Manuel Tomás ac , María Uzcanga ad , Luis Ángel Vallejo ae y Javier Gavilán a a Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España b Comisión de Otoneurología de la SEORL, Madrid, España c IdiPAZ, Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras, Instituto de Salud Carlos III, Madrid, España d Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Donostia, San Sebastián, Guipúzcoa, España e Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España f Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España g Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario de Salamanca, Salamanca, España h Servicio de Otorrinolaringología, Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España i Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Instituto de Investigación Biosanitariaibs, Granada, España j Servicio de Neurorradiología, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España k Servicio de Cirugía Maxilofacial, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España l Servicio Otorrinolaringología, Hospital Universitario de Bellvitge, L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España m Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España n Servicio de Rehabilitación, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España o Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España p Servicio de Neurofisiología, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España q Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Doctor Negrín, Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas, España r Departamento de Otorrinolaringología, Hospital Universitario La Fe, Valencia, España s Servicio de Otorrinolaringología, Hospital de CUF de Porto, Porto, Portugal t Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Álvaro Cunqueiro, Vigo, Pontevedra, España u Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, España v Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander, Cantabria, España w Servicio de Otorrinolaringología, Complejo Hospitalario de Toledo, Toledo, España ∗ Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (L. Lassaletta). https://doi.org/10.1016/j.otorri.2018.12.004 0001-6519/© 2019 Sociedad Española de Otorrinolaringologı́a y Cirugı́a de Cabeza y Cuello. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados. 100 L. Lassaletta et al. x Servicio de Otorrinolaringología, Hospital San Pedro, Logroño, La Rioja, España y Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Lozano Blesa, Zaragoza, España z Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España aa Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Los Arcos del Mar Menor, Murcia, España ab Servicio de Otorrinolaringología, Hospital San Pedro de Alcántara, Cáceres, España ac Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Son Espases, Mallorca, Islas Baleares, España ad Servicio de Otorrinolaringología, Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona, Navarra, España ae Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Río Hortega, Valladolid, España Recibido el 4 de diciembre de 2018; aceptado el 10 de diciembre de 2018 Disponible en Internet el 13 de mayo de 2019 PALABRAS CLAVE Resumen La parálisis de Bell es la forma más común de paresia o parálisis facial. Sin embargo, Parálisis facial; no todos los pacientes con parálisis facial tienen una parálisis de Bell. Otras causas frecuentes Alteraciones del incluyen las secuelas del tratamiento del neurinoma del viii par, el cáncer de cabeza y cuello, la nervio facial; iatrogenia, el zóster ótico y los traumatismos. El abordaje de cada una de estas situaciones es Parálisis de Bell; totalmente diferente. El objetivo de esta guía es servir de consejo para el tratamiento y el segui- Fisiopatología del miento de los pacientes con parálisis facial. Nuestra idea es que la guía sea práctica, haciendo nervio facial hincapié en recomendaciones efectivas y útiles en el manejo diario de los pacientes. Esta guía ha sido promovida por la Sociedad Española de ORL y escrita por médicos con experiencia en la enfermedad del nervio facial, incluyendo al menos un especialista de cada comunidad autó- noma. Redactada en un formato de preguntas y respuestas, incluye 56 cuestiones relevantes relacionadas con el nervio facial. © 2019 Sociedad Española de Otorrinolaringologı́a y Cirugı́a de Cabeza y Cuello. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados. KEYWORDS Facial paralysis: Clinical practice guideline of the Spanish Society of Otolaryngology Facial paralysis; Abstract Bell’s palsy is the most common diagnosis associated with facial nerve weakness or Facial nerve paralysis. However, not all patients with facial paresis/paralysis have Bell’s palsy. Other com- disorders; mon causes include treatment of vestibular schwannoma, head and neck tumours, iatrogenic Bell’s palsy; injuries, Herpes zoster, or trauma. The approach to each of these conditions varies widely. The Facial nerve purpose of this guideline is to provide clinicians with guidance on the treatment and monitoring pathophysiology of patients with different causes of facial paralysis. We intend to draft a practical guideline, focusing on operationalised recommendations deemed to be useful in the daily management of patients. This guideline was promoted by the Spanish Society of Otolaryngology and develo- ped by a group of physicians with an interest in facial nerve disorders, including at least one physician from each Autonomous Community. In a question and answer format, it includes 56 relevant topics related to the facial nerve. © 2019 Sociedad Española de Otorrinolaringologı́a y Cirugı́a de Cabeza y Cuello. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved. 1. ¿Qué es una parálisis facial periférica? 7. ¿Cómo debe tratarse una parálisis de Bell? 2. ¿Cuáles son las causas más frecuentes de parálisis 8. ¿Cuánto puede demorarse el inicio del tratamiento con facial? corticoides en una parálisis de Bell? 3. ¿Cuál debe ser la actitud ante un paciente con parálisis 9. ¿Cuándo deben asociarse antivirales en una parálisis facial en la urgencia? de Bell? 4. ¿Cuándo debemos consultar con Oftalmología? 10. ¿Cómo debe tratarse la parálisis de Bell durante el 5. ¿Qué debe hacernos pensar que una parálisis facial es embarazo? central? 11. ¿Cómo debe tratarse la parálisis de Bell en la infancia? 6. ¿Qué signos deben hacernos pensar que una parálisis 12. ¿Cuál es el papel de las terapias alternativas como la facial no es una parálisis de Bell? acupuntura, la homeopatía o las vitaminas? Parálisis facial: guía de práctica clínica de la Sociedad Española de ORL 101 13. ¿Cuándo debemos pedir pruebas de imagen ante una 42. ¿Qué ventajas e inconvenientes tiene la reinervación parálisis de Bell? cruzada del nervio facial? 14. ¿Cuándo debemos pedir pruebas neurofisiológicas 43. ¿Cómo debe plantearse el tratamiento de una paráli- ante una parálisis de Bell? sis facial de larga evolución? 15. ¿Cuándo se deben hacer ejercicios en casa, masticar 44. ¿Existe un límite de tiempo de evolución para tratar chicle y gesticulaciones frente al espejo? una parálisis facial? 16. ¿Cuándo debemos mandar a rehabilitación un 45. ¿Cómo se pueden tratar las sincinesias y el espasmo? paciente con parálisis de Bell? ¿Y el espasmo hemifacial? 17. ¿Existe indicación actualmente de descompresión qui- 46. ¿Cómo y a qué edad debe tratarse la parálisis facial rúrgica en una parálisis de Bell? congénita? 18. ¿Cómo debe tratarse una parálisis facial por zóster 47. ¿Qué nervio donante debe elegirse para reconstruir ótico? el nervio facial en el oído y en la parótida? 19. ¿Cómo deben tratarse las lesiones cutáneas de un 48. ¿Tiene alguna importancia la dirección en la que se zóster ótico? coloca el injerto nervioso? 20. ¿Cuál debe ser la actitud ante una parálisis facial 49. ¿Cuánto tarda en producirse la reinervación con un bilateral? injerto? 21. ¿Cómo podemos evitar una parálisis facial iatrogé- 50. ¿Qué resultado podemos esperar tras la reconstruc- nica? ción/reinervación del nervio facial? 22. ¿En qué casos se debe utilizar la monitorización del 51. ¿Qué efecto tiene sobre el facial su movilización, su nervio facial? transposición parcial o su transposición completa? 23. ¿Cómo debemos evaluar la función facial tras una 52. ¿Qué medidas de protección ocular deben aplicarse intervención quirúrgica? en una parálisis facial? 24. Cuando un paciente se despierta con una parálisis 53. ¿En qué casos está indicada la cirugía palpebral y completa: ¿En qué casos y cuándo se debe realizar una revi- cuáles son las técnicas más recomendables? sión quirúrgica? 54. ¿Cuándo está indicada la rehabilitación en un 25. ¿Si el nervio está lesionado en el oído, es mejor des- paciente con una parálisis facial? compresión o injerto? 55. ¿En qué consiste la rehabilitación de la parálisis 26. ¿Cuál debe ser la actitud cuando tras la exéresis de facial? un neurinoma del viii par el nervio facial se conserva anató- 56. ¿Qué función desempeña la toxina botulínica en la micamente pero no obtenemos respuesta al estimularlo? rehabilitación de la parálisis facial? 27. ¿Qué importancia tiene la dirección de la fractura (longitudinal/transversal) en una fractura de peñasco? 1. ¿Qué es una parálisis facial periférica? 28. ¿En qué casos de parálisis facial en el contexto de una fractura de peñasco se debe realizar una revisión quirúrgica La parálisis facial es una disminución o ausencia completa y hasta cuánto tiempo se puede esperar? de movimiento en algunos o en todos los músculos de la 29. ¿Cómo debe manejarse una parálisis facial en el con- cara, que aparece por afectación del vii par craneal. Habi- texto de una otitis media aguda? tualmente, aparece en un lado de la cara, pero puede ser 30. ¿Cómo debe manejarse una parálisis facial en el con- bilateral. Una parálisis facial periférica es aquella neuropa- texto de una otitis media crónica o un colesteatoma? tía que cursa con denervación del tronco del nervio facial 31. ¿Cómo debe manejarse una parálisis facial en el con- en un trayecto comprendido entre su salida del tronco cere- texto de una otitis externa maligna? bral y sus ramas terminales en la cara. La parálisis facial 32. ¿Cómo debe manejarse un paciente con una sospecha periférica completa determina un cuadro clínico muy carac- de tumor de nervio facial con una función facial normal? terístico. En reposo, el surco nasogeniano del lado afectado 33. ¿Qué función desempeña la radioterapia en los tumo- está borrado y la boca se desvía hacia el lado sano. Existe res del nervio facial? dificultad para cerrar el ojo del lado paralizado; al intentar 34. ¿Cuándo debe reconstruirse el nervio facial en los cerrarlo, el globo ocular puede desviarse hacia arriba y lige- tumores malignos de parótida? ramente hacia dentro (signo de Bell). El párpado inferior 35. ¿Cómo debe evaluarse la función facial? ¿Cuál es la cae y se puede evertir (lagoftalmos), por lo cual la hen- mejor escala? didura palpebral resulta más ancha. La afectación motora 36. ¿Cómo debe abordarse un caso de parálisis facial esta- puede acompañarse de alteraciones de la secreción lagrimal blecida en función del tiempo de evolución? y salival, y de la sensibilidad gustativa. El termino parálisis 37. ¿Por qué deben tratarse los casos complejos en el debería utilizarse para la afectación completa y paresia para contexto de una unidad de parálisis facial? la afectación parcial. 38. ¿Cuándo debemos pedir pruebas neurofisiológicas ante una parálisis facial establecida? 39. ¿Qué factores debemos considerar para elegir la téc- 2. ¿Cuáles son las causas más frecuentes de nica de reinervación? parálisis facial? 40. ¿Qué ventajas e inconvenientes tiene la anastomosis hipogloso-facial? La parálisis facial idiopática o de Bell es la forma más 41. ¿Qué ventajas e inconvenientes tiene la anastomosis frecuente de parálisis facial periférica. Con una inci- maseterino-facial? dencia anual de 20-30 casos/100.000 habitantes, supone 102 L. Lassaletta et al. Tabla 1 Causas de parálisis facial Otras causas de parálisis facial Infecciosas Víricas: Herpes simple, herpes zóster, CMV, VEB, VIH, Hepatitis Bacterianas: enfermedad de Lyme Encefalitis/meningitis, sífilis, TBC Iatrogénicas Cirugía del ángulo pontocerebeloso, oído y parótida Traumáticas Fracturas del hueso temporal Trauma obstétrico Herida facial Congénitas Síndrome de Moebius Parálisis congénita del labio inferior Microsomía hemifacial Síndrome de Goldenhar Tumorales Tumor maligno del hueso temporal, tumores intrínsecos del nervio facial (schwannoma, hemangioma), meningioma, tumor de parótida, metástasis Otógenas Colesteatoma Otitis media aguda/crónica Otitis externa maligna Neurológicas Síndrome de Guillain-Barré Distrofia miotónica ACV Esclerosis múltiple Enfermedades generales Diabetes, sarcoidosis, amiloidosis, síndrome de Melkersson-Rosenthal, enfermedad de Kawasaki, granulomatosis de Wegener ACV: accidente cerebrovascular; CMV: citomegalovirus; TBC: tuberculosis; VEB: virus de Epstein-Barr; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana. el 60-75% de las parálisis faciales unilaterales1,2. Otras cau- en el oído medio, así como la existencia de vesículas en sas de parálisis facial se encuentran recogidas en la tabla 1 el conducto auditivo externo (CAE) o en el pabellón auri- 3 cular. Ante la presencia de enfermedad en el oído medio,. Tras la parálisis de Bell, las causas más frecuentes son las secuelas del tratamiento del neurinoma del viii par, el cán- se debe ingresar al paciente y se procederá al tratamiento cer de cabeza y cuello, la iatrogenia, el zóster ótico y los oportuno según la causa (preguntas 29, 30 y 31). Si existe traumatismos4. erupción vesicular asociada a la parálisis, enfocaremos el caso como un síndrome de Ramsay Hunt, y si la otoscopia es normal, como una parálisis de Bell. En caso de parálisis 3. ¿Cuál debe ser la actitud ante un paciente facial completa o dolor intenso desde el inicio, aun en ausen- con parálisis facial en la urgencia? cia de vesículas, consideraremos la posibilidad diagnóstica del síndrome de Ramsay Hunt, ya que hasta en un 30% de los La anamnesis irá orientada a establecer el modo de inicio de casos puede presentarse sin vesículas (zóster sine herpete)6 la parálisis, brusco o progresivo, y la presencia de episodios (pregunta 9). previos. Se debe preguntar por enfermedades infecciosas Para el tratamiento se utilizan corticoides, pudiendo aso- recientes, antecedentes oncológicos, enfermedades vas- ciarse también antivirales (preguntas 7, 9, 10 y 11). Es culares, cardiopatías y alteraciones de la coagulación, importante insistir en las recomendaciones orientadas a así como la existencia de sintomatología asociada (dolor, la protección ocular (pregunta 52)5,7. Se recomendará al vértigo, otorrea o hipoacusia). La exploración permitirá paciente una revisión en consulta a las 3 semanas para descartar afectación central (pregunta 5). Es importante valorar la evolución del cuadro. La mayoría de las pará- cuantificar el grado de parálisis (pregunta 35) fijándonos en lisis de Bell presentan una resolución completa al mes y el grado afectación de cada una de las ramas del nervio todas deben estarlo a los 6 meses, con o sin secuelas. Una facial, así como valorar el cierre ocular y el signo de Bell parálisis que no mejora en 6 meses no es una parálisis de (pregunta 1), que es independiente del grado de parálisis Bell5,8. y varía de un individuo a otro. Cuando el signo de Bell es evidente, la córnea queda más protegida aunque el cierre ocular sea incompleto y, por tanto, existen menos posibilida- 4. ¿Cuándo debemos consultar con des de complicaciones oculares. Debe explorarse también la Oftalmología? sensibilidad corneal (v par) y hacer hincapié en los cuidados del ojo si se encuentra disminuida5,6 (preguntas 4 y 52). La mayoría de las parálisis faciales son transitorias y par- Una vez descartado el origen central, la exploración física ciales, por lo que no suelen precisar control oftalmológico incluirá una palpación de la región parotídea y una otosco- siempre que se hayan prescrito cuidados generales del pia, que nos permitirá valorar la presencia de enfermedad ojo en forma de lágrimas artificiales y oclusión nocturna Parálisis facial: guía de práctica clínica de la Sociedad Española de ORL 103 (pregunta 52). La valoración oftalmológica es recomendable Tabla 2 Ejemplo de pauta de corticoides en las parálisis faciales completas y definitivas. El cuidado del ojo es el aspecto más importante en una parálisis facial Días de tratamiento Prednisona 30 mg debido a las consecuencias que se derivan de una mala Del 1. al 5. ◦ ◦ 2 + 1/2 comprimidos (75 mg) protección ocular. La queratopatía por exposición es la com- 6.◦ 2 + 1/3 comprimidos (70 mg) plicación más frecuente cuando los pacientes con parálisis 7.◦ 2 comprimidos (60 mg) facial llegan al oftalmólogo. Un ojo rojo persistente, escozor 8.◦ 1 + 2/3 comprimidos (50 mg) continuo o pérdida de agudeza visual hacen imprescindible 9.◦ 1 + 1/3 comprimidos (40 mg) una valoración oftalmológica. Esta debe ser urgente si apa- 10.◦ 1 comprimido (30 mg) rece dolor en el ojo y preferente cuando la parálisis facial se 11.◦ 2/3 comprimido (20 mg) asocia a cambios en la sensibilidad ocular, como en aquellos 12.◦ 1/3 comprimido (10 mg) casos en los que se asocian las parálisis del v y el vii par9. Existen presentaciones de prednisona de 30 mg (p. ej., Dacortín® ) en las que en un lado del comprimido existe una 5. ¿Qué debe hacernos pensar que una marca para dividirlo por la mitad (15-15) y en el otro lado existe parálisis facial es central? otra marca para dividirlo en tercios (10-10-10). Con la pauta des- crita harían falta 22 comprimidos y la caja trae 30 comprimidos. La presencia de factores de riesgo de enfermedad vascu- lar cerebral (cardiopatías, alteraciones de la coagulación, enfermedad vascular periférica) y la edad avanzada son fac- en los últimos documentos de consenso: prednisona 50 mg tores predisponentes para una parálisis central. durante 10 días o prednisolona 60 mg durante 5 días con La parálisis facial periférica presenta afectación de todas pauta descendente de 10 mg/día durante los 5 días siguien- las ramas del nervio. Por el contrario, la parálisis facial tes, empezando el tratamiento en las primeras 72 h desde el central afecta predominantemente a la musculatura de la inicio de la parálisis5,7. Otros autores recomiendan utilizar mímica facial inferior, contralateral al lugar de instauración prednisona de 50 mg durante 5 días y una pauta descen- de la lesión. No se suelen afectar los músculos frontales y dente los siguientes 5 días16. En la práctica clínica, una orbiculares de los párpados, o si lo hacen presentan una pauta sencilla consiste en utilizar prednisona ajustada a afectación mínima. Pero existen casos excepcionales en los 1 mg/kg/día durante 5 días con reducción progresiva de que la parálisis facial puede afectar esos grupos musculares. 10 mg/día los días sucesivos hasta llegar a cero. A modo de En estos casos hay que tener en cuenta 2 factores: ejemplo, en la tabla 2 mostramos la pauta a seguir para La parálisis de los músculos del entorno del ojo no suele un paciente de 75 kg de peso tratado con prednisona de tener la misma intensidad que la de los de la boca. 30 mg. Se recomienda añadir protección gástrica durante Es fundamental estudiar el resto de pares craneales, así el tratamiento con corticoides17. Los corticoides deben como la función motora y sensitiva del resto del cuerpo, pues prescribirse con precaución en pacientes con antecedentes la parálisis facial central puede asociarse con frecuencia a médicos de diabetes mellitus, úlcera gástrica o duodenal, alteraciones a estos niveles10. hipertensión arterial mal controlada, insuficiencia renal, enfermedad hepática, glaucoma, embarazo, traumatismo craneal reciente o enfermedad psiquiátrica. 6. ¿Qué signos deben hacernos pensar que una parálisis facial no es una parálisis de Bell? 8. ¿Cuánto puede demorarse el inicio del Parálisis progresiva en lugar de brusca, bilateral, empeora- tratamiento con corticoides en una parálisis miento a partir de la tercera semana o tras una mejoría de Bell? inicial, ausencia de recuperación en 4 meses, parálisis recurrente en el mismo lado de la cara, debilidad asimé- El tratamiento con esteroides es efectivo si se inicia en las trica en las distintas zonas de la cara o combinación de primeras 72 h desde el comienzo de la parálisis facial18. Aun- signos de flacidez y espasmo en el mismo paciente11,12. En que no existe evidencia, la mayoría de los autores lo realiza estos casos está indicada la realización de pruebas de ima- hasta 7 a 10 días desde el inicio19,20. gen para descartar enfermedad tumoral del nervio facial (pregunta 13). Si el paciente presenta dolor facial persistente en el 9. ¿Cuándo deben asociarse antivirales en una contexto de una parálisis facial establecida, es importante parálisis de Bell? descartar malignidad, especialmente en pacientes con ante- cedentes oncológicos13. En estos casos debe valorarse la El uso de antivirales es controvertido y en la actualidad no biopsia del nervio facial si las pruebas de imagen son se recomienda de forma rutinaria en la parálisis de Bell. En negativas14. la parálisis facial por herpes zóster existen varias pautas de tratamiento (pregunta 18). Hay que tener en cuenta que 7. ¿Cómo debe tratarse una parálisis de Bell? hasta un 30% de las parálisis por herpes zóster pueden pre- sentarse sin vesículas (zóster sine herpete) por lo que ante Al margen de los cuidados del ojo (preguntas 4 y 52), una supuesta parálisis de Bell con parálisis facial completa el tratamiento de la parálisis de Bell se basa en el uso desde el inicio, acompañada de mucho dolor, también esta- de corticoides15. Existen 2 pautas de tratamiento avaladas ría indicado el tratamiento con antivirales por la posibilidad 104 L. Lassaletta et al. de que se deba a un herpes zóster. Siempre debe asociarse con un tumor del nervio facial. Esta captación puede exis- a corticoterapia21,22. tir incluso en personas sin parálisis31. Por ello, solamente deben pedirse pruebas de imagen si existen signos o sínto- 10. ¿Cómo debe tratarse la parálisis de Bell mas que sugieran que no se trata de una parálisis de Bell y sospechamos un tumor del nervio facial (pregunta 6). durante el embarazo? La tomografía computarizada (TC) y la RM cerebrales son muy poco sensibles para descartar un tumor del nervio La mayoría de los casos de parálisis de Bell en el emba- facial. Si lo sospechamos, debemos pedir una TC de peñascos razo se dan durante el tercer trimestre o en la primera y una RM con gadolinio para estudio de recorrido de ner- semana tras el parto y, en general, el pronóstico es peor vio facial que incluya secuencias cerebrales centradas en la que en mujeres no embarazadas23. El tratamiento de elec- región de ángulo pontocerebeloso-conducto auditivo interno ción son los corticoides en las pautas descritas previamente (APC-CAI) y secuencias de cuello que incluyan la glándula (pregunta 7). Si bien durante el tercer trimestre de emba- parótida. razo pueden utilizarse corticoides de forma segura, para minimizar riesgos para el feto se recomienda utilizar pred- nisolona o metilprednisolona, ya que atraviesan la barrera 14. ¿Cuándo debemos pedir pruebas placentaria en menor medida. La utilización de antivirales es neurofisiológicas ante una parálisis de Bell? controvertida y se debe valorar la relación riesgo-beneficio teniendo en cuenta la posibilidad de infección por herpes Los principales estudios neurofisiológicos del nervio facial zóster. En cualquier caso, es recomendable la consulta a son la electroneurografía (ENG) y la electromiografía (EMG). ginecología23,24. En la ENG, tras la estimulación del nervio facial en su salida por el orificio estilomastoideo, se obtiene el potencial motor 11. ¿Cómo debe tratarse la parálisis de Bell en evocado, en el que valoramos amplitud, duración y latencia. La amplitud es proporcional al número de fibras musculares la infancia? activadas, por lo que expresa la función de los axones que las inervan. Se compara la respuesta con la del lado sano. En la En general, la parálisis de Bell tiene mejor pronóstico en la EMG se estudia la actividad del músculo en reposo y durante infancia que en los adultos, con mayores índices de recu- la contracción voluntaria. En condiciones normales, en un peración espontánea (90% frente al 70% de los adultos)5,25. músculo en reposo no se registra actividad eléctrica (silencio Se recomienda tratamiento con prednisolona 1 mg/kg/día, eléctrico). Durante la contracción voluntaria las unidades 10 días, comenzando en las primeras 72 h. Si se sospe- motoras (UM) se activan de forma creciente con la intensi- cha infección por herpes zóster, se debe valorar la relación dad del esfuerzo: aumenta la frecuencia de descarga y se riesgo-beneficio de la utilización de antivirales26,27. reclutan nuevas UM. Debemos recordar que el comienzo de la denervación en el EMG se produce aproximadamente a las 12. ¿Cuál es el papel de las terapias 3 semanas, siempre que se haya producido lesión axonal. En alternativas como la acupuntura, la la neurapraxia no se produce denervación, solamente existe homeopatía o las vitaminas? un bloqueo de la conducción-desmielinización. Si la parálisis de Bell es incompleta, los estudios neu- Existen multitud de recomendaciones procedentes de tera- rofisiológicos no aportan ningún valor pronóstico, por lo pias alternativas como la acupuntura, la homeopatía o el uso que no están indicados5. Si la parálisis de Bell es com- de vitaminas. Sin embargo, estas no ofrecen una evidencia pleta, la ENG en las primeras 2 semanas (a partir del tercer científica basada en ensayos clínicos o en estudios califi- día) tiene valor pronóstico32,33 y puede indicar un trata- cados como de alta evidencia. Las revisiones sistemáticas miento rehabilitador precoz para minimizar las secuelas realizadas sobre la efectividad de las terapias alternativas a largo plazo, si bien por cuestiones operativas no es en el tratamiento de la parálisis facial concluyen que el nivel una exploración que se realice de forma rutinaria en la de evidencia sobre su utilidad es muy bajo28,29. mayor parte de los hospitales. Algunos autores se basan en este resultado para indicar un tratamiento quirúrgico (descompresión del nervio facial), pero en general es una 13. ¿Cuándo debemos pedir pruebas de medida poco respaldada en nuestros días (pregunta 17). Si imagen ante una parálisis de Bell? el paciente continúa con una parálisis completa, la EMG realizada a partir de las 3 semanas nos indicará si existe Ante un cuadro clínico indicativo de una parálisis de Bell o lesión axonal y si existen signos de recuperación (potenciales una parálisis por herpes zóster no se deben pedir pruebas de polifásicos) con la idea de valorar un eventual tratamiento imagen. En la parálisis de Bell la resonancia magnética (RM) rehabilitador34. suele mostrar una captación de contraste (gadolinio) en el trayecto laberíntico del nervio, y a veces en las porciones 15. ¿Cuándo se deben hacer ejercicios en intracanalicular y timpánica. En el caso de la parálisis por herpes zóster, la zona de captación suele ser aún mayor30. casa, masticar chicle y gesticulaciones frente Si bien la captación del nervio en una parálisis facial indica al espejo? simplemente que existe inflamación, su constatación nos obliga a realizar un seguimiento periódico con nuevas RM Cuando el paciente presenta una parálisis facial completa hasta que desaparezca la captación, pues puede confundirse debe abstenerse de intentar movilizar el lado paralizado. Es Parálisis facial: guía de práctica clínica de la Sociedad Española de ORL 105 útil ponerle el ejemplo de la pierna escayolada, que no se visceral, diseminada u ocular se recurre a aciclovir intra- moviliza hasta que se retira la escayola y comienza la rehabi- venoso (10 mg/kg cada 8 h durante 7 días)43,44. Se deben litación. La realización de ejercicios sin supervisión médica añadir sedantes vestibulares si existe vértigo asociado. en la fase de parálisis (hinchar globos, masticar chicle) no aporta ningún beneficio y facilita la reinervación aberrante 19. ¿Cómo deben tratarse las lesiones y el reclutamiento de UM en exceso, favoreciendo patro- cutáneas de un zóster ótico? nes anormales de movimiento y la aparición de sincinesias, movimientos en masa y áreas hipertónicas cuando se pro- Los antivirales por vía oral a las dosis mencionadas ante- duce la reinervación35,36. Del mismo modo, debe evitarse en riormente son también el tratamiento de elección para las todo momento la electroestimulación (pregunta 54). lesiones cutáneas. Se deben administrar lo antes posible, idealmente dentro de las primeras 72 h. Las vesículas y las 16. ¿Cuándo debemos mandar a rehabilitación costras deben mantenerse limpias y secas para evitar sobre- un paciente con parálisis de Bell? infección bacteriana, pudiendo aplicarse vendaje oclusivo antiadherente o gasas estériles. No existe consenso sobre la No existen unos criterios específicos pero se aconseja en aplicación de otros tratamientos tópicos45. aquellos casos en los que clínicamente o por el estudio elec- trofisiológico se prevé una probabilidad alta de presentar 20. ¿Cuál debe ser la actitud ante una parálisis secuelas: ENG indicativa de axonotmesis, gradación en la facial bilateral? escala de House-Brackmann superior o igual a iii37 o una pun- tuación de Sunnybrook inferior a 60-70 al mes del inicio de La causa más frecuente de parálisis facial bilateral (PFB) es la parálisis38. la parálisis de Bell, que representa aproximadamente un ter- cio de las PFB46. Sin embargo, ante una PFB debe practicarse 17. ¿Existe indicación actualmente de un abordaje multidisciplinario para descartar la presencia descompresión quirúrgica en una parálisis de de una enfermedad grave. Debe incluir una completa histo- Bell? ria clínica y exploración física, estudios en sangre periférica y de diagnóstico por la imagen16 (tabla 3). Otras causas Si bien en el siglo pasado (1960-1990) se planteaba con fre- frecuentes de PFB son: enfermedad de Lyme, síndrome de cuencia la descompresión quirúrgica de la parálisis de Bell, Moebius, síndrome de Guillain-Barré, neoplasias (neurofi- en la actualidad quedan pocos que la defiendan. Existe con- bromatosis tipo 2 [NF-2]), traumatismos y malformaciones senso sobre la poca efectividad tanto de la descompresión vasculares46. quirúrgica más allá de los 2 meses desde la instauración de la parálisis, como del abordaje transmastoideo, por su 21. ¿Cómo podemos evitar una parálisis facial incapacidad para exponer la porción laberíntica del nervio. iatrogénica? Sin embargo, existen autores que aún defienden el trata- miento quirúrgico de la parálisis de Bell cuando la ENG en Uno de los aspectos clave para evitar una lesión del nervio las 2 primeras semanas muestra una pérdida de activación facial es localizarlo en todas las intervenciones en las que superior al 90%, siempre que la descompresión incluya el puede estar en riesgo. Si bien la monitorización del nervio segmento laberíntico del nervio facial y se realice en las puede ser de gran ayuda, el conocimiento de las referencias primeras 2 semanas. El principal argumento a favor de esta anatómicas del nervio facial en cada región intervenida y su actitud es que menos del 50% de los pacientes que presen- localización son cruciales (tabla 4)47. tan estos signos de mal pronóstico llegan a tener un grado i o ii de House-Brackmann39-41. Las revisiones sistemáticas sobre los trabajos que estudian la efectividad de este tipo 22. ¿En qué casos se debe utilizar la de tratamiento no son concluyentes debido a que la calidad monitorización del nervio facial? de esos estudios es mejorable42. La monitorización del nervio facial es recomendable en 18. ¿Cómo debe tratarse una parálisis facial todas aquellas cirugías en las que se espere manipular el por zóster ótico? propio nervio o exista riesgo de dañarlo. Su efectividad mini- mizando los daños es clara. En toda cirugía de base de El síndrome de Ramsay Hunt se debe tratar con corticoi- cráneo, en la cirugía del oído interno (tanto en su parte des utilizando pautas similares a las descritas previamente coclear como en su parte laberíntica), en la cirugía de oído para la parálisis de Bell (pregunta 7), a los que se deben medio en la que existe un riesgo de daño evidente del nervio acompañar antivirales y analgésicos. Por vía oral, utilizamos facial (como en los colesteatomas que afectan al trayecto aciclovir (800 mg cada 4 h omitiendo la dosis nocturna), vala- del nervio) y en la cirugía parotídea se recomienda el uso de ciclovir (1.000 mg cada 8 h) o famciclovir (500 mg cada 8 h), la monitorización48,49. Uno de los aspectos más importantes siendo más cómoda la posología de los 2 últimos, durante 7 de la monitorización es la curva de aprendizaje. Para que días. En pacientes inmunocomprometidos, con dolor severo, sea útil en un caso complejo, el cirujano debe estar acos- o con afectación de otros pares craneales por infección tumbrado al funcionamiento habitual del equipo en casos 106 L. Lassaletta et al. Tabla 3 Pruebas complementarias en una parálisis facial bilateral Hematología Hemograma completo, VSG, estudio de coagulación Bioquímica Bioquímica básica, ionograma, perfil férrico, magnesio, TSH y T4 Microbiología FTA-ABS/VDRL, rubéola, toxoplasma, Brucella, Borrelia, VHB, VIH, herpes virus (VHS-1, VHS-2, CMV, VEB, VVZ, VHS-6) Inmunología PCR, ANA, ANCA, ECA, FR, SSA/SSB, anticuerpos antifosfolípido, porfobilinógeno Otros Radiografía de tórax (si existe sospecha de sarcoidosis), estudio de LCR (si existe sospecha meningitis) ANA: anticuerpos antinucleares; ANCA: anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos; FTA-ABS/VDRL: test diagnósticos para sífilis; CMV: citomegalovirus; EBV: virus de Epstein-Barr; FR: factor reumatoide; LCR: líquido cefalorraquídeo; PCR: reacción en cadena de la poli- merasa; SSA/SSB: anticuerpos anti-Ro/anti-La; TSH: tirotropina; T4: tiroxina; VHB: virus de la hepatitis B; VHS: virus herpes simple; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; VSG: velocidad de sedimentación globular; VVZ: virus de la varicela zóster. Tabla 4 Referencias anatómicas para localizar el nervio facial Referencias anatómicas para localización del nervio facial APC-CAI El nervio facial sale del tronco por delante e inferiormente al viii par craneal. En el fondo del CAI se sitúa en posición anterosuperior Oído medio El nervio facial transcurre superior a la ventana oval e inmediatamente medial y superior al proceso cocleariforme (pico de cuchara) Mastoides Conducto semicircular horizontal y yunque Cuerda del tímpano Ranura digástrica Parótida Inserción del músculo digástrico Pointer (cartílago del trago) Sutura timpanomastoidea APC-CAI: ángulo pontocerebeloso-conducto auditivo interno. sencillos. Lógicamente, la monitorización no es útil si el del párpado superior, sin que tengan una verdadera contrac- paciente tiene una parálisis facial completa. ción del orbicular de los ojos. En estos casos, es habitual valorar como incompleta una parálisis completa. 23. ¿Cómo debemos evaluar la función facial tras una intervención quirúrgica? 24. Cuando un paciente se despierta con una parálisis completa: ¿en qué casos y cuándo se El momento en que somos conscientes de que un paciente debe realizar una revisión quirúrgica? presenta una parálisis facial inesperada tras una inter- vención suele ser angustioso para el cirujano50. Debemos Depende de varios factores, entre ellos el tipo de inter- mantener la cabeza fría y tener claras las pautas a seguir. vención quirúrgica. El mecanismo de la parálisis es muy Lo primero es explorar la función facial, mejor con algún variable según la zona lesionada4. Como regla general, sere- compañero que tenga más experiencia. En función del nivel mos conservadores con las parálisis incompletas o diferidas, de consciencia del paciente, lo haremos en el quirófano, puesto que no es previsible que el nervio esté seccionado. en la reanimación o ya en la planta. Hay que considerar la Por el contrario, es recomendable revisar quirúrgicamente posibilidad de que la parálisis se haya producido por la anes- las parálisis completas e inmediatas, si bien la decisión tesia local. La infiltración del CAE o de la región retroaricular debe ser individualizada. En el caso de la cirugía del APC, puede difundir la anestesia local hacia el facial extratempo- no suele aplicarse esta regla. Si el nervio facial se sec- ral. En estos casos, la parálisis desaparecerá en 4-5 h. Si no ciona, lo habitual es repararlo intraoperatoriamente. Si es así, debemos ver si la parálisis es o no completa50. Esto está íntegro, la actitud habitual es esperar unos meses a veces no es fácil. En pacientes mayores, la parálisis suele (pregunta 26). Tras una cirugía de oído, la causa de la pará- ser desfigurante, pero en jóvenes, y aún más en niños, suele lisis facial suele estar relacionada con la manipulación del mantenerse el tono de reposo y la valoración del cierre del segmento timpánico, muchas veces dehiscente, o con el ojo puede ser engañosa. Uno de los errores más frecuen- fresado del segundo codo o el segmento mastoideo. Suele tes en el explorador menos experimentado es la valoración ocurrir tras una timpanoplastia, una mastoidectomía, aun- del cierre ocular. Hay pacientes con parálisis completa que que también puede ocurrir tras una canaloplastia, en la que consiguen cerrar el ojo por relajación del músculo elevador el fresado se realiza sin referencias anatómicas del nervio Parálisis facial: guía de práctica clínica de la Sociedad Española de ORL 107 facial y este puede transcurrir lateral al annulus timpánico 26. ¿Cuál debe ser la actitud cuando, tras la en lugar de medial, que es lo habitual. Es más frecuente tras exéresis de un neurinoma del viii par, el nervio cirugías de revisión. Si la parálisis es completa unas horas facial se conserva anatómicamente pero no después de la intervención y el cirujano no tiene muy claro cómo y dónde se ha podido lesionar el nervio, la indica- obtenemos respuesta al estimularlo? ción de revisión quirúrgica es clara y no debe demorarse. Lo más sensato es volver a abrir la incisión y revisar el Lo previsible es que el paciente tenga una parálisis facial campo quirúrgico, identificando todo el trayecto del nervio completa. La actitud tradicional ha sido esperar 12 meses y que haya podido estar expuesto durante la intervención51 si no hay signos de recuperación espontánea, plantear una (pregunta 25). La grabación de las cirugías para su pos- técnica de reinervación, habitualmente con nervio hipogloso terior visualización, autocrítica y ayuda por parte de un o maseterino. Cada vez más estudios recomiendan acortar cirujano otológico experto puede ser de utilidad en caso este periodo a 6 meses cuando no existen signos clínicos ni de lesión accidental del nervio facial. Una parálisis facial electrofisiológicos (EMG) de reinervación53,54. completa tras una parotidectomía por un proceso benigno es poco habitual. Es más frecuente en cirugías de revisión, tras una parotidectomía total o en el contexto de un proceso 27. ¿Qué importancia tiene la dirección de la maligno. Si el nervio se secciona durante la intervención, fractura (longitudinal/transversal) en una debe realizarse la reparación inmediata del tronco o de las fractura de peñasco? ramas. Si el cirujano ha localizado el tronco y las ramas del nervio y tiene la seguridad de que no están seccionadas, Las fracturas transversales afectan frecuentemente a la es razonable controlar la evolución de la parálisis antes de cóclea, el vestíbulo y los conductos semicirculares. Hasta el indicar una revisión quirúrgica52. 50% asocia parálisis facial, la mayoría por lesión en la por- Al margen del tipo de intervención y de la localización ción laberíntica del nervio. En las fracturas longitudinales de la lesión del nervio, en todo momento debemos asumir suele haber dislocación de la cadena osicular, presentando nuestra responsabilidad y transmitir información clara y parálisis facial en un 20% de los casos, principalmente por concisa al paciente y sus familiares sobre la evolución afectación del ganglio geniculado55,56. Sin embargo, muchas previsible de la parálisis. Es recomendable realizar la veces las fracturas son mixtas o no es fácil determinar la intervención con un cirujano que tenga experiencia en dirección de la fractura. reconstrucción del nervio facial. 28. ¿En qué casos de parálisis facial en el contexto de una fractura de peñasco se debe 25. ¿Si el nervio está lesionado en el oído, es realizar una revisión quirúrgica y hasta cuánto mejor descompresión o injerto? tiempo se puede esperar? En una revisión quirúrgica, el abordaje suele ser el mismo, si Tradicionalmente, se ha recomendado revisar quirúrgica- bien puede estar condicionado por la audición del paciente mente los pacientes con parálisis completa e inmediata, (debemos confirmar que el paciente tiene una audiometría y adoptar una actitud conservadora en las incompletas o previa). diferidas57. Si el trayecto de la fractura en la TC atraviesa Si el nervio está lesionado (inflamado, edematoso) pero el recorrido intrapetroso del nervio facial o se aprecia la con nula o mínima pérdida de sustancia, es suficiente con impactación de esquirlas óseas en el trayecto del nervio, y exponerlo. Debemos identificar la porción lesionada y des- la ENG muestra una pérdida de activación mayor del 90% comprimir suficiente trayecto del nervio, proximal y distal en comparación con el lado sano, la probabilidad de que a la zona lesionada, para minimizar la isquemia asociada exista una sección del nervio es mayor y la indicación de revi- a la inflamación del mismo. Solamente se debe retirar la sión quirúrgica es aún más clara58. Muchas veces el estado cobertura ósea, no debemos abrir el epineuro, puesto que general y las lesiones asociadas del paciente como con- su conservación facilitará la regeneración axonal51. secuencia del traumatismo condicionan el momento de la Si el nervio está seccionado, hay que restablecer su con- intervención, que en ocasiones puede demorarse hasta 2-3 tinuidad. Es fundamental que la reconstrucción no tenga meses58,59. La tendencia actual es más conservadora, espe- tensión alguna, por lo que suele ser necesario interponer cialmente en las fracturas longitudinales no desplazadas60. un injerto (pregunta 47). Si la reparación se realiza en el hueso temporal, no es necesario utilizar suturas, solamente aproximar los bordes y colocar unas gotas de pegamento de 29. ¿Cómo debe manejarse una parálisis facial fibrina. En caso contrario, utilizaremos puntos sueltos de en el contexto de una otitis media aguda? monofilamento de 9/0. Probablemente, la decisión más difícil se presenta Se deben prescribir antibióticos orales para tratar la otitis cuando el nervio facial está parcialmente seccionado. En media, pudiendo requerir una miringotomía (con o sin inser- estos casos, el cirujano debe decidir si descomprimirlo y ción de tubo de drenaje) si la membrana timpánica no se ha recolocar los axones o bien seccionarlo completamente y perforado espontáneamente. Solo los casos que no mejo- colocar un injerto. En la duda, es preferible la segunda ran precisarían una mastoidectomía o eventualmente una opción52. descompresión quirúrgica del nervio facial61. 108 L. Lassaletta et al. 30. ¿Cómo debe manejarse una parálisis facial 33. ¿Qué función desempeña la radioterapia en el contexto de una otitis media crónica o en los tumores del nervio facial? un colesteatoma? El tratamiento de elección para las tumoraciones del ner- Se ha de realizar una descompresión del nervio por vía vio facial es un tema todavía hoy de debate. Las opciones transmastoidea, con eliminación del tejido de granulación incluyen la observación, la descompresión o la resección existente o el colesteatoma. Debe realizarse lo antes posi- microquirúrgica, la radiocirugía y la radioterapia fraccio- ble, independientemente de la severidad de la parálisis nada. La elección depende de la presentación clínica (grado facial, la presencia o no de colesteatoma, el tipo de ini- de parálisis facial y función auditiva), el tamaño y la locali- cio (súbito o gradual), la duración de la parálisis, la edad zación de la tumoración. En los pacientes asintomáticos, la del paciente o la existencia de antecedentes de cirugía oto- opción más aceptada es la observación. lógica previa62-64. En los últimos años se ha incrementado el uso de la radiocirugía estereotáxica para los tumores pequeños con buena función facial. La radioterapia estereotáxica fraccio- 31. ¿Cómo debe manejarse una parálisis facial nada es una alternativa para tumoraciones de mayor tamaño en el contexto de una otitis externa maligna? y buena función facial, reduciendo la tasa de toxicidad. Ambas técnicas presentan buenos resultados en control del La otitis externa maligna es una osteomielitis del hueso tem- tamaño tumoral, observándose una reducción en el 30-40% poral propia de pacientes diabéticos e inmunodeprimidos. de los casos con la estabilización o mejoría de la función Cursa con otalgia severa, otorrea, erosión progresiva de la facial. Las complicaciones son infrecuentes y habitualmente base del cráneo y afectación de pares craneales incluyendo transitorias67. La microcirugía suele reservarse para casos el nervio facial. El diagnóstico se basa en técnicas de neu- con parálisis facial mayor o igual a iii en la escala de House- roimagen (TC, RM), siendo también útil la gammagrafía con Brackmann67-71. tecnecio; la gammagrafía con indio o galio ayuda a deter- minar la duración del tratamiento. La emergencia de cepas de Pseudomonas aeruginosa resistentes a fluoroquinolonas 34. ¿Cuándo debe reconstruirse el nervio indica la antibioterapia por vía intravenosa basada en los facial en los tumores malignos de parótida? resultados del antibiograma, habitualmente con ceftazidima y ciprofloxacino, durante 6 semanas. La cirugía se reserva Como regla general, siempre. Si la extensión del tumor y para casos con secuestros óseos o abscesos que impiden la el estado general del paciente son favorables para indicar llegada del antibiótico al hueso65,66. la exéresis quirúrgica, la reconstrucción del nervio facial debe plantearse en la misma intervención72,73. La exposi- 32. ¿Cómo debe manejarse un paciente con ción del facial mastoideo combinada con la parotidectomía permite completar la exéresis tumoral incluyendo el orifi- una sospecha de tumor de nervio facial con cio estilomastoideo en la pieza quirúrgica, así como la toma una función facial normal? de biopsias intraoperatorias para descartar invasión tumo- ral a este nivel. Además, facilita la reconstrucción del nervio Los tumores del nervio facial incluyen schwannomas, facial con un injerto de nervio en el lecho óseo de la mastoi- hemangiomas y otras lesiones menos frecuentes. La acti- des. El tratamiento del carcinoma adenoide quístico supone tud es similar en todos ellos. Si el paciente presenta una un reto añadido por su capacidad de infiltración perineural función facial normal, se recomienda una actitud expec- y la posibilidad de encontrar metástasis discontinuas en el tante mientras no empeore hasta un grado iii o incluso iv nervio facial74,75. de House-Brackmann. Esta premisa se basa en que la exére- sis del tumor con reconstrucción del nervio conseguirá ese resultado en el mejor de los casos11. 35. ¿Cómo debe evaluarse la función facial? Una excepción a esta regla son los schwannomas volumi- ¿Cuál es la mejor escala? nosos con origen en el trayecto extratemporal del nervio. En estos casos, la deformación de la cara por el tumor justifica Se recomienda utilizar escalas que permitan valorar, con el tratamiento quirúrgico. En ocasiones, es posible preser- poca variabilidad entre los observadores, la función está- var la integridad del nervio, a diferencia de los tumores del tica y dinámica de cada rama del nervio, la presencia de trayecto intratemporal. Del mismo modo, algunos tumores sincinesias y la evolución de la parálisis en el tiempo o intratemporales voluminosos con extensión a la fosa media tras el tratamiento76. Aunque la escala de House-Brackmann o la fosa posterior pueden tener indicación quirúrgica por su (tabla 5) se creó específicamente para valorar la función tamaño, al margen de la función facial. facial tras la cirugía del neurinoma del viii par, sigue siendo Determinar el tiempo exacto de evolución de la paráli- la más utilizada entre los especialistas en ORL para cualquier sis es un problema habitual. Mientras que en los casos de tipo de parálisis facial77. Establece una categorización de i a traumatismo o iatrogenia es fácil establecer el momento vi otorgando un grado i a la función normal y vi a la parálisis de inicio, los pacientes con tumores del nervio facial sue- completa, pero es poco sensible a los cambios producidos len tener paresias de larga evolución, clínica de espasmo y durante la recuperación de la función facial y no valora la flaccidez coincidentes, siendo difícil establecer el tiempo presencia de sincinesias. Los médicos rehabilitadores suelen exacto de parálisis completa, lo que dificulta la toma de emplear la escala de Sunnybrook (fig. 1)78. Su puntuación decisiones. final es continua, de 0 a 100, siendo 0 la ausencia de Parálisis facial: guía de práctica clínica de la Sociedad Española de ORL 109 Tabla 5 Escala de House-Brackmann simplificada Reposo Grado Disfunción Cierre ocular y función frontal Normal I Normal Cierre ocular completo Existe función frontal II Leve IIIa Moderada IVa Moderada-grave Cierre ocular incompleto No existe función frontal ALTERADO V Grave VI Completa a Pueden existir sincinesias. ESCALA DE SUNNYBROOK SIMETRÍA EN REPOSO SIMETRÍA EN MOVIMIENTO SINCINESIAS Grado de excursión muscular Grado de contracción muscular Comparada con el lado sano comparado con el lado sano involuntaria asociada a cada expresión EXPRESIONES Ojo (elegir solo una puntuación) Inicio discreto ESTANDAR Normal 0 Moderada no movimiento movimiento desfigurante, amplitud leve desfigurante movimiento, contracción casi normal Movimiento Movimiento Leve Abierto 1 No en masa Cerrado Severa normal 1 Cirugía del párpado Inicia Sin de 1 Pliegue nasogeniano FRO 1 2 3 4 5 0 1 2 3 Normal 0 OCS 1 2 3 4 5 0 1 2 3 Ausente 2 ZYG / RIS 1 2 3 4 5 0 2 3 1 Menos pronunciado 1 LLA / LLS 1 2 3 4 5 0 2 3 1 Más pronunciado 1 OOS / OOI 1 2 3 4 5 0 1 2 3 Boca Asimetría moderada Asimetría Asimetría Asimetría Simetría Normal 0 normal severa Comisura caída 1 grave leve Com. elevada/tracción 1 TOTAL = TOTAL = TOTAL = Puntuación de la simetría en reposo Puntuación del movimiento voluntario Puntuación de las sincinesias total x 5 = total x 4 = total x 4 = PUNTUACIÓN FINAL Movimiento voluntario − Simetría reposo − Sincinesias = Expresiones estándar: FhRO: arrugar la frente, OCS: cierre ocular fuerte, ZYG / RIS: abrir la boca y sonreír, LLA / LLS: arrugar la nariz, Gruñir, OOS / OOI: poner «morritos» /beso Figura 1 Escala de Sunnybrook. función y 100 la función normal. Esta escala valora de algunas medidas en las que el estado patológico puede manera independiente la simetría en reposo, en movi- ser por exceso y no solo por defecto; en estos casos, la miento y la presencia de sincinesias. El resultado se obtiene escala mide entre cero y 200, por ejemplo, la altura de restando a la puntuación del movimiento voluntario la pun- la ceja en reposo (ptosis < 100, normal = 100, elevada > tuación de la simetría en reposo y la puntuación sincinética. 100). Las puntuaciones de esta escala se pueden valorar de Permite evaluar la aparición de secuelas y al ser una escala manera numérica y de manera gráfica, por apartados y con continua es muy sensible a los cambios producidos en la una puntuación global. La posibilidad de evaluar de manera evolución de la parálisis. individualizada apartado por apartado permite valorar, por Más recientemente, se ha propuesto el sistema de grada- ejemplo, el resultado de cirugías encaminadas a mejorar la ción eFACE76,79,80. Es una escala analógica-visual en formato situación en reposo. digital con 15 medidas (4 estáticas, 7 dinámicas y 4 para Al margen de la escala utilizada, es importante siste- evaluar sincinesias) (fig. 2). En cada parámetro evaluado matizar la exploración. Se han propuesto 10 expresiones cero es la peor puntuación y 100 implica normalidad. Existen estándar para evaluar la expresión facial, útiles para 110 L. Lassaletta et al. Figura 2 Escala eFACE. Parálisis facial: guía de práctica clínica de la Sociedad Española de ORL 111 Tabla 6 Expresiones estándar para valorar la función facial Expresiones estándar para valorar función facial 1. Reposo 6. Sonrisa con boca cerrada 2. Elevar cejas 7. Sonrisa enseñando dientes 3. Cerrar ojos suavemente 8. Fruncir labios («morritos») 4. Cerrar ojos fuerte 9. Decir «iiiiiii» con dientes cerrados 5. Arrugar nariz 10. Vista nasal inferior documentar la función con fotografías (tabla 6). Además de cada una de las parcelas correspondientes al nervio facial, la evaluación fotográfica es útil documentar con vídeo la muchas veces una combinación de técnicas de diagnóstico, movilidad espontánea, las sincinesias y el habla. Para ello tratamiento quirúrgico y rehabilitación. Se trata de buscar pediremos al paciente que repita palabras o frases con fone- para cada paciente la mejor solución, muchas veces apor- mas oclusivos (p, b, t, d) y le mostraremos alguna imagen tada por diferentes especialistas, al contrario de la visión o vídeo gracioso para valorar la sonrisa espontánea81,82. clásica de adaptar la enfermedad del paciente a la técnica que un especialista domina85,86. 36. ¿Cómo debe abordarse un caso de parálisis facial establecida en función del tiempo de 38. ¿Cuándo debemos pedir pruebas evolución? neurofisiológicas ante una parálisis facial establecida? El factor pronóstico más importante en la recuperación de la función facial tras un procedimiento reconstructivo es el El estudio neurofisiológico distingue neurapraxia (bloqueo tiempo de evolución. Cuanto antes se reconstruya el nervio, de la conducción-desmielinización) de axonotmesis (pérdida mejores son los resultados. de axones), pero no entre axonotmesis y neurotmesis (no nos En las primeras horas o días tras una sección del nervio, puede confirmar si un nervio está seccionado o no). Esto se lo ideal es realizar una reconstrucción del mismo mediante debe a que las capas que rodean a los axones no transmiten una sutura directa o interponiendo un injerto. Si por algún eléctricamente. Al no ser un tejido eléctricamente activo, motivo la reparación directa no es posible (extremo proximal la neurotmesis aparece como una axonotmesis completa. del nervio no accesible, por ejemplo, tras cirugía del APC) o En la pregunta 14 se explican las aplicaciones de los ante un nervio anatómicamente conservado en el que no se estudios neurofisiológicos en la parálisis de Bell. Otras apli- produce recuperación espontánea después de unos meses, caciones del estudio neurofisiológico son: se debe recurrir a técnicas de reinervación. En general, por debajo de un año de evolución (incluso 2 años) deben intentarse técnicas de reinervación con dife- --- Parálisis traumáticas: la ENG en las primeras semanas rentes nervios donantes (facial contralateral, hipogloso, apoya la indicación quirúrgica si existe pérdida de acti- maseterino). vación mayor del 90% del lado enfermo comparado con el Por encima de los 2 años se produce atrofia de la mus- sano (pregunta 38). Es una técnica útil a partir de las 48- culatura facial y es necesario aportar tanto nervio como 72 h desde el traumatismo, pues es el tiempo que tarda músculo, por lo que se recurre a transposiciones musculares en comenzar la degeneración walleriana3. o injertos microvascularizados83. --- Tras una parálisis iatrogénica con nervio en principio Además de las técnicas quirúrgicas descritas, existen pro- íntegro, la ENG en las primeras 3 semanas es un factor pro- cedimientos estáticos para mejorar diferentes zonas de la nóstico que puede indicar una revisión o reconstrucción cara, que pueden realizarse en cualquier momento de la del nervio, si bien no puede asegurarnos si el nervio está evolución de la parálisis. Algunos de ellos son: reparación íntegro. Si se decide una actitud expectante, la EMG es de la ptosis de la ceja, colocación de pesas palpebrales de útil en el control de la reinervación espontánea, a partir oro o platino, cirugía palpebral, reconstrucción de la válvula de las 3 semanas. nasal, ritidectomía del sistema musculoaponeurótico super- --- Tras la reconstrucción del nervio facial (directa o con ficial (SMAS), suspensión estática con fascia o lipoinfiltración injerto), esperaremos una recuperación espontánea que facial84. se manifestará clínicamente y en la EMG. Si no es así tendremos que recurrir lo antes posible a una técnica de reinervación con nervio donante (hipogloso o masete- 37. ¿Por qué deben tratarse los casos rino). La EMG es útil para complementar el seguimiento complejos en el contexto de una unidad de clínico de cualquier técnica de reinervación. parálisis facial? --- En parálisis de 1-2 años de evolución la EMG puede indicarnos si la musculatura es aún viable para un proce- La superespecialización y el trabajo multidisciplinar son las dimiento de reinervación (inicialmente por la presencia claves necesarias para ofrecer al paciente un tratamiento de potenciales de fibrilación, y cuando estos desapare- de excelencia. Una unidad de parálisis facial está formada cen, por la actividad eléctrica generada al insertar o por diferentes especialistas que aportan su conocimiento de movilizar la aguja en el músculo). Si, por el contrario, 112 L. Lassaletta et al. indica que existe atrofia muscular, deberemos recurrir a 41. ¿Qué ventajas e inconvenientes tiene la transposiciones musculares o injertos microvasculariza- anastomosis maseterino-facial? dos (pregunta 43). --- Cuando se valora un procedimiento de reinervación, El nervio maseterino se encuentra muy próximo a las ramas la EMG puede valorar otros nervios donantes, como el bucal o cigomática del nervio facial, lo que permite realizar maseterino o el hipogloso, que pueden estar lesionados, una sutura directa sin necesidad de interponer un injerto53. especialmente en casos de NF-2 o tumores de base de En comparación con el hipogloso, los pacientes intervenidos cráneo34. con una anastomosis maseterino-facial obtienen menor tono de reposo y menos contracciones en masa, especialmente cuando se comparan con la técnica de hipogloso clásica (no En cualquier caso, los resultados de las pruebas neurofi- con las técnicas de sección parcial del hipogloso). Una de las siológicas tienen que valorarse en el contexto de la situación mayores ventajas del uso del maseterino es la mayor excur- clínica del paciente y no deben considerarse absolutos. sión de la comisura bucal, lo que genera una sonrisa con mayor recorrido. El tiempo hasta el comienzo de la reiner- vación es menor en el caso del maseterino (3-4 meses) en comparación con el hipogloso (8-10 meses). La localización del nervio maseterino es algo más dificultosa que la del ner- 39. ¿Qué factores debemos considerar para vio hipogloso. La morbilidad del procedimiento es mínima, elegir la técnica de reinervación? con algunos casos descritos de disfunción de la articulación temporomandibular. Los principales nervios donantes son el hipogloso, el masete- rino y el facial contralateral. La mayor parte de las técnicas de reinervación con nervio donante utilizan el nervio hipo- 42. ¿Qué ventajas e inconvenientes tiene la gloso o el maseterino. La elección de uno u otro suele estar reinervación cruzada del nervio facial? condicionada por las preferencias del cirujano más que por los aspectos clínicos87. Recientemente, se ha empezado a La reinervación con los nervios hipogloso o maseterino con- combinar ambos nervios donantes, hipogloso y maseterino, sigue una sonrisa social aceptable. Para obtener una sonrisa en el mismo paciente88. emocional (espontánea) con un procedimiento de reinerva- El uso del nervio facial contralateral está condicionado ción, el impulso debe llegar al lado paralizado desde el lado por el tiempo de evolución de la parálisis. Para llegar desde sano. La conexión entre ambos lados hace que el paciente el lado sano hasta el paralizado se requiere un injerto (largo) sonría con el lado paralizado cuando lo hace con el sano, de nervio sural. El impulso nervioso tarda varios meses en obteniendo una sonrisa emocional más o menos simétrica. atravesar este injerto, por lo que como técnica aislada sola- Esto se consigue mediante un injerto cruzado (cross-face) mente es útil cuando se realiza de forma precoz tras una de nervio sural, que se sutura a una rama bucal en el lado sección del nervio facial en una zona poco accesible (p. ej., sano y se pasa por debajo del labio hasta el lado parali- el APC en la cirugía del neurinoma del viii par) y el nervio no zado, donde se sutura a una rama bucal. Este procedimiento se reconstruye intraoperatoriamente. puede hacerse en uno o 2 tiempos. La principal limitación de esta técnica es el periodo de hasta 9 meses que tardan los axones en atravesar los 15-20 cm de distancia entre ambos lados de la cara, así como el reducido número de axones (20- 40. ¿Qué ventajas e inconvenientes tiene la 50%) que llegan al injerto de nervio distal72 , con lo que la actividad motora puede verse reducida. Para solucionar este anastomosis hipogloso-facial? problema, puede utilizarse el nervio hipogloso como «baby- sitter»92. De este modo, combinando los 2 procedimientos El uso del nervio hipogloso (anastomosis hipogloso-facial) se consigue una reinervación más rápida con el hipogloso aporta un buen tono de reposo, que se consigue en el 90% mientras llegan los axones del injerto cruzado. de los pacientes, y una sonrisa social aceptable. Puede aso- ciarse a un injerto cruzado de nervio sural para conseguir una sonrisa emocional. Su principal inconveniente es la atro- 43. ¿Cómo debe plantearse el tratamiento de fia de la hemilengua asociada a la técnica clásica, en la que una parálisis facial de larga evolución? se secciona la totalidad del nervio. La anastomosis término- lateral o hemitérmino-terminal requiere utilizar el nervio A partir de los 2 o 3 años de parálisis completa, la atrofia facial intratemporal, que se sutura a la mitad del nervio muscular progresiva con pérdida de UM impide que sean hipogloso, permitiendo la conservación de la función lin- efectivas las técnicas de reinervación con nervio donante gual en la práctica totalidad de los casos89,90. Una opción (hipogloso o maseterino). En estos casos, además de asegu- intermedia entre la técnica clásica y la término-lateral es rar un cierre palpebral y una protección ocular adecuados, la llamada «jump anastomosis», en la que se interpone un se emplean 2 grupos de técnicas principales, los injertos injerto de nervio auricular mayor entre el facial extratem- microvascularizados y las transposiciones musculares. poral y el hipogloso seccionado parcialmente. En general, El injerto microvascularizado más empleado es de mús- la sección parcial del hipogloso es muy bien tolerada por culo gracilis, que se coloca junto con un injerto cruzado de los pacientes, habiéndose descrito incluso la sección parcial nervio sural, suturado desde el nervio facial sano hasta el bilateral91. nervio obturador (el nervio del músculo gracilis) en uno o Parálisis facial: guía de práctica clínica de la Sociedad Española de ORL 113 2 tiempos quirúrgicos. Cuando el nervio facial contralateral el síndrome de Moebius, el síndrome de Goldenhar o el sín- está afectado, el nervio obturador puede suturarse al nervio drome de Charge. maseterino. Últimamente, se han descrito casos en los que El síndrome de Moebius presenta una parálisis facial habi- el nervio obturador se anastomosa con ambos nervios (nervio tualmente bilateral, que suele ir asociada a una parálisis sural desde el facial sano y nervio maseterino). El injerto de del vi par y ocasionalmente a parálisis de otros pares cra- gracilis ofrece los mejores resultados de reanimación facial neales. El tratamiento quirúrgico suele realizarse mediante en casos de larga evolución, con una excursión de la sonrisa un injerto microvascularizado de músculo gracilis anastomo- de unos 8 mm, que además es emocional cuando se emplea sado al nervio facial contralateral en los casos unilaterales el injerto cruzado16. o a sendos nervios maseterinos en los casos bilaterales96. Se En ocasiones, la enfermedad asociada, la edad del recomienda demorar el procedimiento hasta los 5-6 años de paciente, o por su preferencia, no está indicado realizar edad por el tamaño de los nervios y vasos. técnicas de reconstrucción microquirúrgica. En estos casos, se recurre a transposiciones o elongaciones musculares. El músculo temporal es el más utilizado, especialmente con la modificaciones realizadas por Labbé (elongación del mús- culo temporal)72 , con la que se consigue simetría en reposo 47. ¿Qué nervio donante debe elegirse para y cierta excursión de la comisura con la sonrisa93. reconstruir el nervio facial en el oído y en la parótida? 44. ¿Existe un límite de tiempo de evolución para tratar una parálisis facial? El nervio auricular mayor y el nervio sural son las opcio- nes más utilizadas para la reconstrucción del nervio facial. El límite de tiempo para realizar una técnica de reinervación La selección de uno u otro se realiza en función de la lon- es de unos 2 años. Pero no hay límite temporal para tratar gitud necesaria, la necesidad de ramificación del injerto o una parálisis facial completa. Aunque hayan pasado muchos la naturaleza de la lesión resecada83. Por ello, para lesio- años desde la instauración de la parálisis, se puede plantear nes menores de 6 cm, el nervio auricular mayor es ideal. La un tratamiento quirúrgico mediante transposiciones muscu- anestesia resultante en el lóbulo auricular es bien tolerada y lares o injertos microvascularizados (pregunta 43). el nervio tiene un diámetro y un calibre suficientes para pro- porcionar un injerto adecuado. La principal contraindicación para su uso es la presencia de tumoraciones malignas cerca- 45. ¿Cómo se pueden tratar las sincinesias y el nas, como en el caso de enfermedad parotídea o temporal espasmo? ¿Y el espasmo hemifacial? oncológica, en los que el nervio auricular mayor contralate- ral o el nervio sural serán mejores opciones. Las sincinesias y el espasmo son características de la rei- El nervio sural nos proporciona un injerto de una longi- nervación aberrante que se produce bien tras una lesión tud de hasta 30 cm. Las mejoras en su obtención quirúrgica severa del nervio facial de forma espontánea, o bien tras (pequeñas incisiones horizontales, uso de endoscopio) han una técnica de reconstrucción o reinervación del mismo. En hecho de él una buena opción para la rehabilitación del general, se tratan con rehabilitación y toxina botulínica. En nervio facial97. casos rebeldes puede realizarse un tratamiento quirúrgico mediante neurectomías selectivas94. El espasmo hemifacial es una entidad diferente. Se trata de la presencia de espasmos involuntarios repentinos en un lado de la cara, atribuidos a la compresión vascular del ner- 48. ¿Tiene alguna importancia la dirección en vio facial en su salida del tronco cerebral. El tratamiento la que se coloca el injerto nervioso? sintomático se basa en la aplicación periódica de toxina botulínica en la musculatura afectada, si bien la descom- Tradicionalmente, se postulaba la idea de mantener la presión microvascular por vía retrosigmoidea es el único dirección del flujo axonal del injerto para favorecer la rei- tratamiento definitivo95. nervación y evitar la reinervación en dirección aberrante. Por ejemplo, en el caso del nervio auricular mayor con flujo 46. ¿Cómo y a qué edad debe tratarse la de distal a proximal, se recomendaba colocarlo en esa misma parálisis facial congénita? dirección desde la zona de facial proximal a distal. Con las disparidades en los resultados publicados en la literatura La mayor parte de las parálisis faciales congénitas son de actual, dicha pregunta sigue hoy en día vigente. Tras realizar causa traumática y están relacionadas con el parto. Son una revisión bibliográfica, basándonos en datos histológicos, unilaterales y se resuelven espontáneamente, siendo excep- morfométricos, electrofisiológicos y de funcionalidad, nin- cional la necesidad de descomprimir o reconstruir el nervio gún estudio ha demostrado diferencias significativas en los facial. Es importante diferenciar estas parálisis congénitas resultados entre la colocación en dirección normal o reversa. de las asociadas al desarrollo embrionario, tanto por cues- Un artículo postula que el injerto invertido podría ayudar a tiones legales como terapéuticas (las traumáticas suelen que las fibras nerviosas regeneradas no se pierdan en los mejorar espontáneamente pero las del desarrollo no). La puntos de unión; sin embargo, esto podría no traducirse parálisis facial debida a un defecto del desarrollo embrio- en una mejor función. Hoy en día, carecemos de suficiente nario puede aparecer aislada o asociada a síndromes como bibliografía al respecto para tomar una decisión98,99. 114 L. Lassaletta et al. 49. ¿Cuánto tarda en producirse la mejores resultados funcionales globales que si se secciona reinervación con un injerto? el nervio. La viabilidad del injerto nervioso depende de la neurotiza- 52. ¿Qué medidas de protección ocular deben ción del donante al nervio diana, la coaptación nerviosa aplicarse en una parálisis facial? de ambos extremos y la presencia de un lecho vascular adecuado en la zona de la lesión. La coaptación nerviosa Las medidas de protección ocular son una prioridad en el se da aproximadamente a los 15-30 días, siendo posterior- paciente con parálisis facial, e incluyen: mente el crecimiento de 1 mm/día. Esto supone 3 cm/mes o 36 cm/año. Conociendo el lugar en el que se coloca el --- Uso de gafas de sol con protección lateral,